Οισοφαγική ατρησία

Η ατρησία του οισοφάγου (ΕΑ) είναι μια συγγενής δυσπλασία κατά την οποία ο οισοφάγος καταλήγει τυφλά σε απόσταση περίπου 8-12 cm από την είσοδο της στοματικής κοιλότητας.

Το συγγενές τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο χωρίς ατρησία είναι ένα παθολογικό κανάλι επενδεδυμένο με κοκκιώδη ιστό ή επιθήλιο, που επικοινωνεί τον αμετάβλητο αυλό του οισοφάγου με τον αυλό της τραχείας.

Η οισοφαγική ατρησία είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος γαστρεντερικής ατρησίας.

Επιδημιολογία

Η ατρησία του οισοφάγου είναι μια συγγενής δυσπλασία του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα με εκτιμώμενη παγκόσμια συχνότητα εμφάνισης από 1 στις 2.500 έως 1 στις 4.500 γεννήσεις.[ 1 ] Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η συχνότητα εμφάνισης εκτιμάται σε 2,3 ανά 10.000 γεννήσεις ζώντων νεογνών.[ 2 ] Η σχετική συχνότητα εμφάνισης ατρησίας οισοφάγου αυξάνεται με την ηλικία της μητέρας.[ 3 ],[ 4 ]

Αιτίες οισοφαγική ατρησία

Η αιτιολογία της οισοφαγικής ατρησίας με ή χωρίς συνοδό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο είναι η αδυναμία διαχωρισμού ή η ατελής ανάπτυξη του πρόσθιου εντέρου.[ 5 ] Η συριγγώδης οδός προέρχεται από έναν κλάδο του εμβρυϊκού πνευμονικού υποστρώματος που δεν διακλαδίζεται λόγω ελαττωματικών επιθηλιακών-μεσεγχυματικών αλληλεπιδράσεων.

Αρκετά γονίδια έχουν συσχετιστεί με την οισοφαγική ατρησία, συμπεριλαμβανομένων των Shh, [ 6 ] SOX2, CHD7, MYCN και FANCB. Ωστόσο, η αιτιολογία δεν είναι πλήρως κατανοητή και πιθανότατα είναι πολυπαραγοντική. Οι ασθενείς μπορεί να διαγνωστούν είτε με μεμονωμένο σύνδρομο AP/TPS είτε με μέρος ενός συνδρόμου όπως το VACTERL ή το CHARGE.

Παθογένεση

Ο οισοφάγος είναι ένας μυϊκός σωλήνας που μεταφέρει τον βλωμό της τροφής από τον φάρυγγα στο στομάχι. Ο οισοφάγος προέρχεται από το βλαστικό στρώμα του ενδοδέρματος που σχηματίζει τον φάρυγγα, τον οισοφάγο, το στομάχι και τις επιθηλιακές γραμμές της αεραγωγικής οδού. Η τραχεία και ο οισοφάγος προκύπτουν από τη διαίρεση ενός κοινού πρόσθιου εντερικού σωλήνα νωρίς στην εμβρυϊκή ανάπτυξη. [ 7 ] Η μη διαχωρισμός ή η πλήρης ανάπτυξη αυτού του κοινού πρόσθιου εντερικού σωλήνα μπορεί να οδηγήσει σε τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (TEF) και ατρησία οισοφάγου (EA). Προγεννητικά, ασθενείς με ατρησία οισοφάγου μπορεί να εμφανίσουν πολυϋδραμνίο, κυρίως στο τρίτο τρίμηνο, το οποίο μπορεί να αποτελεί διαγνωστικό στοιχείο για ατρησία οισοφάγου.

Επιπλέον, περίπου το 50% των ασθενών με TPS/EA θα έχουν συνυπάρχουσες συγγενείς ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων των VACTERL (σπονδυλικά ελαττώματα, ατρησία πρωκτού, καρδιακά ελαττώματα, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, νεφρικές ανωμαλίες και ανωμαλίες των άκρων) ή CHARGE ( κολόμωμα, καρδιακά ελαττώματα, ατρησία χοανών, καθυστέρηση ανάπτυξης, γεννητικές ανωμαλίες και ανωμαλίες των αυτιών). Μετά τη γέννηση του νεογνού, τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της ατρησίας του οισοφάγου είναι η υπερβολική σιελόρροια, ο πνιγμός και η αδυναμία διέλευσης ρινογαστρικού σωλήνα. Επιπλέον, εάν υπάρχει συνυπάρχον TPS, θα εμφανιστεί γαστρική διάταση καθώς ο αέρας διέρχεται από την τραχεία μέσω του περιφερικού οισοφαγικού συριγγίου και στη συνέχεια στο στομάχι.

Οι ασθενείς με αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων θα πρέπει να υποβάλλονται σε ταχεία αξιολόγηση για ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο και άμεση παραπομπή σε υψηλότερο επίπεδο φροντίδας για αξιολόγηση από παιδοχειρουργό.

Παθοφυσιολογία

Το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο και η οισοφαγική ατρησία προκύπτουν από ελαττωματική πλευρική διαίρεση του πρόσθιου εντέρου σε οισοφάγο και τραχεία. Η συριγγώδης οδός μεταξύ οισοφάγου και τραχείας μπορεί να σχηματιστεί δευτερογενώς λόγω ελαττωματικών επιθηλιακών-μεσεγχυματικών αλληλεπιδράσεων. [6] Το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο και η οισοφαγική ατρησία εμφανίζονται μαζί σε περίπου 90% των περιπτώσεων. Η οισοφαγική ατρησία και το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο ταξινομούνται σε 5 κατηγορίες με βάση την ανατομική τους διαμόρφωση. [ 8 ]

• Ο τύπος Α είναι η μεμονωμένη ατρησία οισοφάγου χωρίς συνοδό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, η συχνότητα εμφάνισης της οποίας είναι 8%.

Ο εγγύς και ο άπω οισοφάγος καταλήγουν τυφλά και δεν συνδέονται με την τραχεία. Ο εγγύς οισοφάγος είναι διατεταμένος, έχει παχύ τοίχωμα και συνήθως καταλήγει ψηλότερα στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, κοντά στον δεύτερο θωρακικό σπόνδυλο. Ο άπω οισοφάγος είναι βραχύς και καταλήγει σε μεταβλητές αποστάσεις από το διάφραγμα. Η απόσταση μεταξύ των δύο άκρων θα καθορίσει εάν είναι δυνατή η πρωτογενής αποκατάσταση (σπάνια) ή εάν θα πρέπει να πραγματοποιηθεί καθυστερημένη πρωτογενής αναστόμωση ή αντικατάσταση οισοφάγου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι σημαντικό να αποκλειστεί ένα εγγύς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο.

• Ο τύπος Β είναι η οισοφαγική ατρησία με εγγύς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Αυτός είναι ο σπανιότερος τύπος, με συχνότητα εμφάνισης 1%.

Αυτή η σπάνια ανωμαλία πρέπει να διακριθεί από την μεμονωμένη ποικιλία. Το συρίγγιο δεν βρίσκεται στο περιφερικό άκρο του άνω σάκου, αλλά 1-2 cm πάνω από το άκρο του στο πρόσθιο τοίχωμα του οισοφάγου.

• Η ατρησία οισοφάγου τύπου C είναι η πιο συχνή (84-86%) και περιλαμβάνει εγγύς οισοφαγική ατρησία με περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο.

Πρόκειται για ατρησία στην οποία ο εγγύς οισοφάγος είναι διασταλμένος και το μυϊκό τοίχωμα παχύνεται, καταλήγοντας τυφλά στο άνω μεσοθωράκιο περίπου στο επίπεδο του τρίτου ή τέταρτου θωρακικού σπονδύλου. Ο άπω οισοφάγος, ο οποίος είναι λεπτότερος και στενότερος, εισέρχεται στο οπίσθιο τοίχωμα της τραχείας στην τρόπιδα ή, πιο συχνά, ένα έως δύο εκατοστά εγγύς της τραχείας. Η απόσταση μεταξύ του τυφλού εγγύς οισοφάγου και του άπω τραχειοοισοφαγικού συριγγίου ποικίλλει από επικαλυπτόμενα τμήματα έως μια ευρεία σχισμή. Πολύ σπάνια, το άπω συρίγγιο μπορεί να είναι αποφραγμένο ή να έχει εξαλειφθεί, οδηγώντας σε λανθασμένη διάγνωση μεμονωμένης ατρησίας πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

• Τύπος D - ατρησία οισοφάγου με εγγύς και άπω τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, σπάνια - περίπου 3%

Σε πολλά από αυτά τα βρέφη, η ανωμαλία διαγνώστηκε λανθασμένα και αντιμετωπίστηκε ως εγγύς ατρησία και περιφερικό συρίγγιο. Ως αποτέλεσμα υποτροπιάζουσων αναπνευστικών λοιμώξεων, κατά την εξέταση εντοπίστηκε ένα τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, το οποίο προηγουμένως θεωρούνταν λανθασμένα υποτροπιάζον συρίγγιο. Με την αυξανόμενη χρήση της προεγχειρητικής ενδοσκόπησης (βρογχοσκόπηση ή/και οισοφαγοσκόπηση), το «διπλό» συρίγγιο μπορεί να αναγνωριστεί νωρίς και να αποκατασταθεί πλήρως κατά την αρχική διαδικασία. Εάν ένα εγγύς συρίγγιο δεν εντοπιστεί προεγχειρητικά, η διάγνωση θα πρέπει να υποπτευθεί από μια μεγάλη διαρροή αερίου που προέρχεται από τον άνω θύλακα κατά την αναστόμωση.

• Η ατρησία οισοφάγου τύπου Ε είναι ένα μεμονωμένο τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο χωρίς συνοδό ατρησία οισοφάγου. Είναι γνωστή ως τύπος "Η" και έχει συχνότητα εμφάνισης περίπου 4%.

Υπάρχει μια σύνδεση συριγγίου μεταξύ του ανατομικά άθικτου οισοφάγου και της τραχείας. Η συριγγώδης οδός μπορεί να είναι πολύ στενή, διαμέτρου 3-5 mm, και συνήθως βρίσκεται στην κάτω αυχενική περιοχή. Συνήθως είναι μεμονωμένα, αλλά έχουν περιγραφεί δύο ή και τρία συρίγγια.

Συνήθεις ανατομικοί τύποι οισοφαγικής ατρησίας. α) Οισοφαγική ατρησία με άπω τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (86%). β) Μεμονωμένη οισοφαγική ατρησία χωρίς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (7%). γ) Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο τύπου Η (4%)

Συμπτώματα οισοφαγική ατρησία

Σε περίπου το ένα τρίτο των εμβρύων, η οισοφαγική ατρησία και το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο διαγιγνώσκονται προγεννητικά. Το πιο συνηθισμένο υπερηχογραφικό σημάδι οισοφαγικής ατρησίας είναι το πολυϋδραμνίο, το οποίο εμφανίζεται σε περίπου 60% των κυήσεων. [ 9 ] Εάν διαγνωστεί προγεννητικά, η οικογένεια μπορεί να συμβουλευτεί σχετικά με τις μεταγεννητικές προσδοκίες.

Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση δεν γίνεται μέχρι τη γέννηση. Τα βρέφη με οισοφαγική ατρησία παρουσιάζουν συμπτώματα λίγο μετά τη γέννηση, με αυξημένες εκκρίσεις που οδηγούν σε πνιγμό, αναπνευστική δυσχέρεια ή επεισόδια κυάνωσης κατά τη διάρκεια της σίτισης. Στην οισοφαγική ατρησία, ένα συρίγγιο μεταξύ της τραχείας και του περιφερικού οισοφάγου έχει ως αποτέλεσμα την πλήρωση του στομάχου με αέριο στην ακτινογραφία θώρακος. Τα βρέφη με οισοφαγική ατρησία τύπου Α και Β δεν θα έχουν κοιλιακή διάταση επειδή δεν υπάρχει συρίγγιο από την τραχεία προς τον περιφερικό οισοφάγο. Τα βρέφη με τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο μπορεί να παλινδρομούν το περιεχόμενο του στομάχου μέσω του συριγγίου στην τραχεία, οδηγώντας σε πνευμονία από εισρόφηση και αναπνευστική δυσχέρεια. Σε ασθενείς με οισοφαγική ατρησία τύπου Ε, η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει εάν το συρίγγιο είναι μικρό.[ 10 ]

Έντυπα

Υπάρχουν περίπου 100 γνωστές παραλλαγές αυτού του ελαττώματος, αλλά τρεις από τις πιο συνηθισμένες είναι:

1. ατρησία οισοφάγου και συρίγγιο μεταξύ του περιφερικού οισοφάγου και της τραχείας (86-90%),
2. μεμονωμένη οισοφαγική ατρησία χωρίς συρίγγιο (4-8%),
3. τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, τύπου H (4%).

Σε 50-70% των περιπτώσεων οισοφαγικής ατρησίας, υπάρχουν συνδυασμένα αναπτυξιακά ελαττώματα:

• συγγενείς καρδιοπάθειες (20-37%),
• ελαττώματα του γαστρεντερικού σωλήνα (20-21%),
• ελαττώματα του ουρογεννητικού συστήματος (10%),
• μυοσκελετικές ανωμαλίες (30%),
• κρανιοπροσωπικά ελαττώματα (4%).

Σε 5-7% των περιπτώσεων, η οισοφαγική ατρησία συνοδεύεται από χρωμοσωμικές ανωμαλίες (τρισωμία 18, 13 και 21). Ένας ιδιόμορφος συνδυασμός αναπτυξιακών ανωμαλιών στην οισοφαγική ατρησία χαρακτηρίζεται ως "VATER" από τα αρχικά λατινικά γράμματα των ακόλουθων αναπτυξιακών ελαττωμάτων (5-10%):

• ελαττώματα της σπονδυλικής στήλης (V),
• πρωκτικά ελαττώματα (Α),
• τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (Τ),
• ατρησία οισοφάγου (Ε),
• ελαττώματα του κερκιδικού οστού (R).

Το 30-40% των παιδιών με ατρησία οισοφάγου είναι πρόωρα ή έχουν ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης. [ 11 ], [ 12 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Χειρουργικές επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν μετά την αποκατάσταση της οισοφαγικής ατρησίας. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η οισοφαγική αναστομωτική διαρροή.[ 13 ] Οι μικρές διαρροές μπορούν να αντιμετωπιστούν με παροχέτευση θωρακικού σωλήνα και παρατεταμένη NPO μέχρι να διορθωθεί η διαρροή. Εάν υπάρχει μεγάλη διαρροή ή αναστομωτική διαρροή, μπορεί να απαιτηθεί επανεγχείρηση και οισοφαγική εκτομή με παρεμβολή γαστρικού, παχέος εντέρου ή νηστιδικού μοσχεύματος.

Μια άλλη πιθανή επιπλοκή είναι η οισοφαγική αναστομωτική στένωση. Αυτές συνήθως αντιμετωπίζονται με διαδοχικές ενδοσκοπικές οισοφαγικές διαστολές.[ 14 ] Τέλος, αν και σπάνιες, έχουν αναφερθεί υποτροπιάζοντα συρίγγια του οισοφάγου και της τραχείας. Αυτά τα προβλήματα αντιμετωπίζονται με επανεγχείρηση.

Οι μη χειρουργικές επιπλοκές της οισοφαγικής ατρησίας και του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου είναι συχνές. Η χρήση αναστολέων αντλίας πρωτονίων συνιστάται για τουλάχιστον ένα έτος μετά την αποκατάσταση της οισοφαγικής ατρησίας λόγω της οισοφαγικής δυσκινησίας, η οποία οδηγεί σε αυξημένη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GER) και κίνδυνο εισρόφησης.[ 15 ] Η τραχειομαλακία παρατηρείται συχνά μετά από χειρουργική επέμβαση. Τα νεογνά με οισοφαγική ατρησία και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο συνήθως έχουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης δυσφαγίας, λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος και οισοφαγίτιδας.[ 16 ]

Λόγω της αυξημένης γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (ΓΟΠ) στην παιδική ηλικία και την ενήλικη ζωή, αυτά τα παιδιά έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης οισοφάγου Barrett και υψηλότερο κίνδυνο καρκίνου του οισοφάγου σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.[ 17] Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστώνται πρωτόκολλα προσυμπτωματικού ελέγχουγια καρκίνο του οισοφάγου, αν και αυτό είναι αμφιλεγόμενο.

Διαγνωστικά οισοφαγική ατρησία

Η ατρησία του οισοφάγου συνήθως διαγιγνώσκεται όταν δεν μπορεί να περάσει ένας στοματογαστρικός σωλήνας. Ο σωλήνας δεν εκτείνεται μέχρι το στομάχι και μπορεί να φαίνεται τυλιγμένος πάνω από το επίπεδο της ατρησίας του οισοφάγου στην ακτινογραφία θώρακος. Η οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με την έγχυση μικρής ποσότητας υδατοδιαλυτού σκιαγραφικού μέσου στον στοματογαστρικό σωλήνα υπό ακτινοσκοπική καθοδήγηση. Το βάριο πρέπει να αποφεύγεται επειδή μπορεί να προκαλέσει χημική πνευμονίτιδα εάν αναρροφηθεί στους πνεύμονες.Η οισοφαγοσκόπηση ή η βρογχοσκόπηση για την ανίχνευση τραχειακού συριγγίου μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.[ 18 ]

Ένα νεογέννητο με ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο απαιτεί αξιολόγηση για ανωμαλίες VACTERL και CHARGE, καθώς μπορεί να εμφανιστούν σε ποσοστό έως και 50% των νεογνών. Συγκεκριμένα, μια πλήρης αξιολόγηση απαιτεί καρδιακό ηχοκαρδιογράφημα, ακτινογραφίες των άκρων και της σπονδυλικής στήλης, υπερηχογράφημα νεφρών και ενδελεχή κλινική εξέταση του πρωκτού και των γεννητικών οργάνων για τυχόν ανωμαλίες. Μια μεγάλη μονοκεντρική μελέτη στις Ηνωμένες Πολιτείες εξέτασε τις πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες που σχετίζονται με ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Μεταξύ σχεδόν 3.000 ασθενών, οι σχετιζόμενες διαγνώσεις VACTERL περιελάμβαναν ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης σε ποσοστό 25,5%, ορθοπρωκτικές δυσπλασίες σε ποσοστό 11,6%, συγγενείς καρδιοπάθειες σε ποσοστό 59,1%, νεφρική νόσο σε ποσοστό 21,8% και ελαττώματα των άκρων σε ποσοστό 7,1%. [ 19 ] Σχεδόν το ένα τρίτο είχε 3 ή περισσότερες ανωμαλίες και πληρούσε τα κριτήρια για τη διάγνωση VACTERL.

Διαφορική διάγνωση

Οι διαφορικές διαγνώσεις περιλαμβάνουν λαρυγγικές, τραχειακές και οισοφαγικές σχισμές, οισοφαγικά διαφράγματα ή δακτυλίους, οισοφαγικές στενώσεις, σωληναριακούς οισοφαγικούς διπλασιασμούς, συγγενή βραχύ οισοφάγο και τραχειακή αγενεσία. Αυτές οι διαγνώσεις μπορούν να διερευνηθούν περαιτέρω χρησιμοποιώντας μια ποικιλία απεικονιστικών τεχνικών, που κυμαίνονται από ακτινογραφίες και αξονικές τομογραφίες έως ενδοσκόπηση και χειρουργική επέμβαση.

Θεραπεία οισοφαγική ατρησία

Μόλις τεθεί η διάγνωση της οισοφαγικής ατρησίας, το βρέφος θα πρέπει να διασωληνωθεί για τον έλεγχο των αεραγωγών και την πρόληψη περαιτέρω εισρόφησης. Εάν δεν έχει ήδη γίνει, θα πρέπει να εισαχθεί απαλά ένας καθετήρας για την αναρρόφηση των στοματοφαρυγγικών εκκρίσεων. Στο βρέφος θα πρέπει να χορηγούνται αντιβιοτικά, ενδοφλέβια υγρά και τίποτα από το στόμα. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η ολική παρεντερική διατροφή (TPN) για το βρέφος. Μόλις το βρέφος αιμοδυναμικά σταθεροποιηθεί και οι αεραγωγοί του σταθεροποιηθούν, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν παιδοχειρουργό.

Ο χρόνος της οριστικής χειρουργικής θεραπείας της οισοφαγικής ατρησίας εξαρτάται από το μέγεθος του βρέφους. Εάν το βρέφος ζυγίζει περισσότερο από 2 κιλά, η χειρουργική επέμβαση συνήθως προσφέρεται μετά από διόρθωση καρδιακών ανωμαλιών, εάν υπάρχουν. Τα βρέφη με πολύ χαμηλό βάρος γέννησης (<1500 γραμμάρια) συνήθως αντιμετωπίζονται σταδιακά με αρχική απολίνωση του συριγγίου ακολουθούμενη από αποκατάσταση της οισοφαγικής ατρησίας καθώς το βρέφος μεγαλώνει.[ 20 ]

Οι χειρουργικές επιλογές για την αποκατάσταση της οισοφαγικής ατρησίας περιλαμβάνουν ανοιχτή θωρακοτομή ή βιντεοϋποβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική επέμβαση.[ 21 ] Τα βήματα είναι τα ίδια και στις δύο χειρουργικές επεμβάσεις. Το συρίγγιο μεταξύ οισοφάγου και τραχείας αναγνωρίζεται και διαιρείται. Ένα βρογχοσκόπιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση της προέλευσης του συριγγίου στην τραχεία. Μόλις απολινωθεί το συρίγγιο, η οισοφαγική ατρησία επισκευάζεται. Συνήθως, τοποθετείται ένας μικρός ρινογαστρικός σωλήνας για να διασταυρώσει τα δύο άκρα και τα άκρα συρράπτονται με απορροφήσιμο ράμμα εάν τα άκρα μπορούν να προσεγγιστούν χωρίς υπερβολική τάση. Εάν τα άκρα του οισοφάγου βρίσκονται υπό υπερβολική τάση ή δεν μπορούν να προσεγγιστούν, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική Foker.[ 22 ] Αυτή η τεχνική χρησιμοποιεί ράμματα έλξης στα άκρα του οισοφάγου και τα φέρνει αργά κοντά. Μόλις τα άκρα ενωθούν χωρίς τάση, μπορεί να πραγματοποιηθεί η κύρια αποκατάσταση.

Εάν υπάρχει μια εξαιρετικά μεγάλη ρήξη του οισοφάγου που αποκλείει την πρωτογενή αναστόμωση, τότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί η εισαγωγή ενός άλλου οργάνου, όπως το στομάχι, το κόλον ή η νήστιδα.[ 23 ] Ασθενείς με ατρησία οισοφάγου τύπου Ε "τύπου Η" μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με υψηλή αυχενική τομή και να αποφύγουν τη θωρακοτομή για την απολίνωση του συριγγίου.[ 24 ] Η γαστροστομία συνήθως δεν ενδείκνυται εκτός εάν η πρωτογενής αναστόμωση έχει αποτύχει.

Μετά την επέμβαση, το βρέφος επιστρέφει στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών για στενή παρακολούθηση. Ένας θωρακικός σωλήνας αφήνεται στη θέση του στην πλευρά από την οποία έγινε η πρόσβαση στο στήθος. Το βρέφος συνεχίζει να λαμβάνει πλήρη παρεντερική διατροφή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα με διαλείπουσα αναρρόφηση. Η οισοφαγογραφία πραγματοποιείται μετά από 5 έως 7 ημέρες για να ελεγχθεί η διαρροή από τον οισοφάγο. Εάν δεν εντοπιστεί διαρροή, συνήθως ξεκινούν οισοφαγικές τροφές. Εάν υπάρχει διαρροή, ο θωρακικός σωλήνας θα συλλέξει την αποχέτευση. Ο θωρακικός σωλήνας αφήνεται στη θέση του μέχρι να κλείσει η διαρροή ή/και το βρέφος να ανεχθεί τις στοματικές τροφές.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για νεογνά με ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο είναι σχετικά καλή και εξαρτάται κυρίως από τις καρδιακές και χρωμοσωμικές ανωμαλίες και όχι από την ίδια την ατρησία οισοφάγου. Γενικά, η συνολική επιβίωση είναι περίπου 85-90%.[ 25 ] Υψηλότερη θνησιμότητα παρατηρείται όταν υπάρχουν συνυπάρχουσες καρδιακές ανωμαλίες εκτός από την ατρησία οισοφάγου. Οι πρώιμοι θάνατοι σχετίζονται με καρδιακές ανωμαλίες, ενώ οι όψιμοι θάνατοι σχετίζονται με αναπνευστικές επιπλοκές. Η απόσταση μεταξύ των δύο οισοφαγικών θυλάκων, ειδικά αν είναι μεγάλη, μπορεί να καθορίσει την πρόγνωση.[ 26 ] Όλα τα νεογνά που υποβάλλονται σε αποκατάσταση ατρησίας οισοφάγου θα έχουν αναμενόμενα γαστρεντερικά και αναπνευστικά προβλήματα, τα οποία συνήθως βελτιώνονται με την ηλικία.

Πηγές

1. Nasr T, Mancini P, Rankin SA, Edwards NA, Agricola ZN, Kenny AP, Kinney JL, Daniels K, Vardanyan J, Han L, Trisno SL, Cha SW, Wells JM, Kofron MJ, Zorn AM. Η επιθηλιακή αναδιαμόρφωση που προκαλείται από ενδοσώματα κατάντη της Hedgehog-Gli είναι απαραίτητη για τον τραχειοοισοφαγικό διαχωρισμό. Dev Cell. 16 Δεκεμβρίου 2019;51(6):665-674.e6.
2. Pretorius DH, Drose JA, Dennis MA, Manchester DK, Manco-Johnson ML. Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο στη μήτρα. Είκοσι δύο περιπτώσεις. J Ultrasound Med. Σεπτέμβριος 1987;6(9):509-13.
3. Cassina M, Ruol M, Pertile R, Midrio P, Piffer S, Vicenzi V, Saugo M, Stocco CF, Gamba P, Clementi M. Επιπολασμός, χαρακτηριστικά και επιβίωση παιδιών με ατρησία οισοφάγου: Μια 32ετής πληθυσμιακή μελέτη που περιελάμβανε 1.417.724 συνεχόμενα νεογνά. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. Ιούλιος 2016;106(7):542-8.
4. Karnak I, Senocak ME, Hiçsönmez A, Büyükpamukçu N. Η διάγνωση και η θεραπεία του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου τύπου Η. J Pediatr Surg. Δεκέμβριος 1997;32(12):1670-4.
5. Scott DA Επισκόπηση Οισοφαγικής Ατρησίας / Τραχειοοισοφαγικού Συριγγίου – ΣΥΝΤΑΞΙΟΔΟΤΗΜΕΝΟ ΚΕΦΑΛΑΙΟ, ΜΟΝΟ ΓΙΑ ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΦΟΡΑ. Στο: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, επιμελητές. GeneReviews® [Διαδίκτυο]. Πανεπιστήμιο της Ουάσινγκτον, Σιάτλ· Σιάτλ (WA): 12 Μαρτίου 2009.
6. Crisera CA, Grau JB, Maldonado TS, Kadison AS, Longaker MT, Gittes GK. Ελαττωματικές επιθηλιακές-μεσεγχυματικές αλληλεπιδράσεις υπαγορεύουν την οργανογένεση του τραχειοοισοφαγικού συριγγίου. Pediatr Surg Int. 2000;16(4):256-61.
7. Spitz L. Ατρησία οισοφάγου. Orphanet J Rare Dis. 11 Μαΐου 2007;2:24.
8. Lupo PJ, Isenburg JL, Salemi JL, Mai CT, Liberman RF, Canfield MA, Copeland G, Haight S, Harpavat S, Hoyt AT, Moore CA, Nembhard WN, Nguyen HN, Rutkowski RE, Steele A, Alverson CJ, Stallings EB, Kirby RS., και το Εθνικό Δίκτυο Πρόληψης Γενετικών Ανωμαλιών. Δεδομένα γενετικών ανωμαλιών με βάση τον πληθυσμό στις Ηνωμένες Πολιτείες, 2010-2014: Εστίαση στα γαστρεντερικά ελαττώματα. Birth Defects Res. 2017 Nov 01;109(18):1504-1514.
9. Clark DC. Ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. Am Fam Physician. 15 Φεβρουαρίου 1999;59(4):910-6, 919-20.
10. Lautz TB, Mandelia A, Radhakrishnan J. VACTERL συσχετίσεις σε παιδιά που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για ατρησία οισοφάγου και ορθοπρωκτικές δυσπλασίες: Επιπτώσεις για τους παιδοχειρουργούς. J Pediatr Surg. Αύγουστος 2015;50(8):1245-50.
11. Petrosyan M, Estrada J, Hunter C, Woo R, Stein J, Ford HR, Anselmo DM. Ατρησία οισοφάγου/τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο σε νεογνά με πολύ χαμηλό βάρος γέννησης: βελτιωμένα αποτελέσματα με σταδιακή αποκατάσταση. J Pediatr Surg. Δεκ. 2009;44(12):2278-81.
12. Patkowsk D, Rysiakiewicz K, Jaworski W, Zielinska M, Siejka G, Konsur K, Czernik J. Θωρακοσκοπική αποκατάσταση τραχειοοισοφαγικού συριγγίου και οισοφαγικής ατρησίας. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. Απρ. 2009;19 Suppl 1:S19-22.
13. Foker JE, Linden BC, Boyle EM, Marquardt C. Ανάπτυξη μιας πραγματικής πρωτογενούς αποκατάστασης για το πλήρες φάσμα της οισοφαγικής ατρησίας. Ann Surg. 1997 Οκτ.;226(4):533-41; συζήτηση 541-3.
14. Bairdain S, Foker JE, Smithers CJ, Hamilton TE, Labow BI, Baird CW, Taghinia AH, Feins N, Manfredi M, Jennings RW. Νηστίσιμη παρεμβολή μετά από αποτυχημένη αποκατάσταση ατρησίας οισοφάγου. J Am Coll Surg. Ιούνιος 2016;222(6):1001-8.
15. Ko BA, Frederic R, DiTirro PA, Glatleider PA, Applebaum H. Απλοποιημένη πρόσβαση για τη διαίρεση του κάτω αυχενικού/άνω θωρακικού τραχειοοισοφαγικού συριγγίου τύπου Η. J Pediatr Surg. Νοέμβριος 2000;35(11):1621-2. [PubMed]
16. 16.
17. Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ, Murphy JP, Snyder CL, Sigalet DL. Επιβίωση ασθενών με ατρησία οισοφάγου: επίδραση του βάρους γέννησης, καρδιακή ανωμαλία και όψιμες αναπνευστικές επιπλοκές. J Pediatr Surg. Ιανουάριος 1999;34(1):70-3; συζήτηση 74.
18. Upadhyaya VD, Gangopadhyaya AN, Gupta DK, Sharma SP, Kumar V, Pandey A, Upadhyaya AD. Πρόγνωση συγγενούς τραχειοοισοφαγικού συριγγίου με ατρησία οισοφάγου με βάση το μήκος του χάσματος. Pediatr Surg Int. 2007 Aug;23(8):767-71.
19. Engum SA, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR. Ανάλυση νοσηρότητας και θνησιμότητας σε 227 περιπτώσεις ατρησίας οισοφάγου ή/και τραχειοοισοφαγικού συριγγίου σε διάστημα δύο δεκαετιών. Arch Surg. Μάιος 1995;130(5):502-8; συζήτηση 508-9.
20. Αντωνίου Δ, Σούτης Μ, Χριστόπουλος-Γερουλάνος Γ. Αναστομωτικές στενώσεις μετά από αποκατάσταση ατρησίας οισοφάγου: μια 20ετής εμπειρία με ενδοσκοπική διαστολή με μπαλόνι. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Οκτ. 2010;51(4):464-7.
21. Krishnan U, Mousa H, Dall'Oglio L, Homaira N, Rosen R, Faure C, Gottrand F. Οδηγίες ESPGHAN-NASPGHAN για την αξιολόγηση και θεραπεία γαστρεντερικών και διατροφικών επιπλοκών σε παιδιά με ατρησία οισοφάγου-τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Νοέμβριος 2016;63(5):550-570.
22. Connor MJ, Springford LR, Kapetanakis VV, Giuliani S. Ατρησία οισοφάγου και μεταβατική φροντίδα - βήμα 1: συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση της βιβλιογραφίας για τον προσδιορισμό της συχνότητας εμφάνισης χρόνιων μακροχρόνιων προβλημάτων. Am J Surg. Απρ. 2015;209(4):747-59.
23. Jayasekera CS, Desmond PV, Holmes JA, Kitson M, Taylor AC. Συλλογή 4 περιπτώσεων καρκίνου του οισοφάγου από πλακώδη κύτταρα που αναπτύσσεται σε ενήλικες με χειρουργικά διορθωμένη ατρησία οισοφάγου -- ώρα για έναρξη του ελέγχου. J Pediatr Surg. Απρ 2012;47(4):646-51.