Ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας

Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι η απουσία της τριγλώχινας βαλβίδας που σχετίζεται με υποπλασία της δεξιάς κοιλίας. Οι συσχετιζόμενες ανωμαλίες είναι συχνές και περιλαμβάνουν μεσοκολπικό έλλειμμα, μεσοκοιλιακό έλλειμμα, ανοιχτό αρτηριακό πόρο και μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Τα συμπτώματα της ατρησίας της τριγλώχινας περιλαμβάνουν κυάνωση και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας. Ο δεύτερος καρδιακός τόνος είναι μονός, η φύση του φυσήματος εξαρτάται από την παρουσία συναφών ελαττωμάτων. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογράφημα ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι η χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα.

Η ατρησία της τριγλώχινας φλέβας ευθύνεται για το 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στον πιο συνηθισμένο τύπο (περίπου 50%), υπάρχει μεσοκοιλιακό έλλειμμα (VSD) και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, και η ροή αίματος προς τους πνεύμονες μειώνεται. Στο επίπεδο των κόλπων, αναπτύσσεται μια δεξιά-αριστερή διακλάδωση αίματος, η οποία προκαλεί κυάνωση. Στο υπόλοιπο 30%, υπάρχει μετάθεση των μεγάλων αγγείων με φυσιολογική πνευμονική βαλβίδα και το αίμα εισέρχεται στην πνευμονική κυκλοφορία απευθείας από την αριστερή κοιλία, η οποία συνήθως οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα τριγλώχινης ατρησίας

Η σοβαρή κυάνωση συνήθως υπάρχει κατά τη γέννηση. Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν μέχρι την ηλικία των 4 έως 6 εβδομάδων.

Η κλινική εξέταση συνήθως αποκαλύπτει έναν μόνο 2ο καρδιακό τόνο και ένα ολοσυστολικό ή πρώιμο συστολικό φύσημα έντασης 2-3/6 ενός μεσοκοιλιακού ελλείμματος στον 3ο-4ο μεσοπλεύριο χώρο αριστερά του στέρνου. Ο συστολικός κροτάλισμα σπάνια ανιχνεύεται παρουσία στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Διαστολικό φύσημα στην κορυφή ακούγεται εάν η πνευμονική ροή αίματος είναι αυξημένη. Με παρατεταμένη κυάνωση, μπορεί να σχηματιστεί πληκτροδακτυλία.

Διάγνωση της τριγλώχινης ατρησίας

Η διάγνωση τίθεται με βάση τα κλινικά δεδομένα, λαμβάνοντας υπόψη την ακτινογραφία θώρακος και το ΗΚΓ, ενώ η ακριβής διάγνωση τίθεται με βάση δισδιάστατο ηχοκαρδιογράφημα με έγχρωμο Doppler.

Στην πιο συνηθισμένη μορφή, η ακτινογραφία δείχνει την καρδιά φυσιολογικού μεγέθους ή ελαφρώς διευρυμένη, τον δεξιό κόλπο διευρυμένο και το πνευμονικό πρότυπο είναι ασθενές. Μερικές φορές η σκιά της καρδιάς μοιάζει με αυτή της τετραλογίας του Fallot (καρδιά σε σχήμα μπότας, στενή μέση της καρδιάς λόγω του τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας). Το πνευμονικό πρότυπο μπορεί να είναι ενισχυμένο και μπορεί να παρατηρηθεί καρδιομεγαλία σε βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Το ΗΚΓ δείχνει μια απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά και σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Η υπερτροφία του δεξιού κόλπου ή η υπερτροφία και των δύο κόλπων είναι επίσης συχνή.

Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι συνήθως απαραίτητος για να διευκρινιστεί η ανατομία του ελαττώματος πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία της τριγλώχινης ατρησίας

Σε νεογνά με σοβαρή κυάνωση, χορηγούνται εγχύσεις προσταγλανδίνης Ε1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] για την επαναλειτουργία του αρτηριακού πόρου πριν από τον προγραμματισμένο καρδιακό καθετηριασμό ή τη χειρουργική διόρθωση.

Η διαφραγματοστομία με μπαλόνι (επέμβαση Rashkind) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως μέρος του πρωτογενούς καθετηριασμού για την αύξηση της δεξιάς προς τα αριστερά διακλάδωσης εάν η μεσοκολπική επικοινωνία είναι ανεπαρκής. Ορισμένα νεογνά με μετάθεση των μεγάλων αγγείων και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας απαιτούν ιατρική θεραπεία (π.χ., διουρητικά, διγοξίνη, αναστολείς ΜΕΑ).

Η ριζική θεραπεία της τριγλώχινης ατρησίας περιλαμβάνει σταδιακή διόρθωση: λίγο μετά τη γέννηση, πραγματοποιείται αναστόμωση Blalock-Taussig (σύνδεση της αρτηρίας της συστηματικής κυκλοφορίας και της πνευμονικής αρτηρίας χρησιμοποιώντας σωλήνα GoreTex). στην ηλικία των 4-8 μηνών, πραγματοποιείται αμφίδρομη επέμβαση παράκαμψης - η επέμβαση Glenn (αναστόμωση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας) ή η επέμβαση hemiFontan (δημιουργία παράκαμψης για τη ροή του αίματος μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και του κεντρικού τμήματος της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας με σχηματισμό αναστόμωσης μεταξύ του δεξιού κόλπου και της πνευμονικής αρτηρίας χρησιμοποιώντας ένα έμπλαστρο που ράβεται στην περιοχή του άνω μέρους του δεξιού κόλπου). μέχρι την ηλικία των 2 ετών, πραγματοποιείται τροποποιημένη επέμβαση Fontan. Αυτή η προσέγγιση έχει αυξήσει το ποσοστό πρώιμης μετεγχειρητικής επιβίωσης σε περισσότερο από 90%. το ποσοστό επιβίωσης μετά από 1 μήνα είναι 85%, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 80% και το ποσοστό επιβίωσης 10 ετών είναι 70%.

Όλοι οι ασθενείς με ατρησία τριγλώχινας, ανεξάρτητα από το αν το ελάττωμα έχει διορθωθεί ή όχι, θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε βακτηριαιμία.