Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Νεανική σπονδυλίτιδα ή νόσο του Bechterew - μια ομάδα κλινικώς και παθογενετικά παρόμοια ρευματικές νόσους της παιδικής ηλικίας που περιλαμβάνουν παιδικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδος, νεανική ψωριασική αρθρίτιδα, αντιδραστική (postenterokoliticheskie και urinogenous) αρθρίτιδων που σχετίζεται με αντιγόνο HLA-B27, σύνδρομο Reiter, εντεροπαθητική αρθρίτιδα με φλεγμονώδεις νόσους εντέρου (τοπική εντερίτιδα, ελκώδη κολίτιδα). Σε αυτήν την ομάδα διακρίνονται ως αδιαφοροποίητα σπονδυλίτιδα (για τον προσδιορισμό των κλινικές καταστάσεις όπου ένας ασθενής έχει μόνο λίγα εκδηλώσεις χαρακτηριστικό σπονδυλοαρθρίτιδα και λείπουν τα ολόκληρο ειδικές μορφές σύμπτωμα, το οποίο χρησιμεύει ουσιαστικά ως ένα βήμα στον σχηματισμό της νόσου και η φυσική εξέλιξη συνήθως οδηγεί στην ανάπτυξη της παιδικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδος, ή ψωριασική αρθρίτιδα).

Χαρακτηριστικό για νεανική ξεκινούν αδιαφοροποίητα σπονδυλίτιδα μπορεί να είναι ένα λεγόμενο σύνδρομο οροαρνητικά arthro / ενθεσοπάθειες (SEA-σύνδρομο), εισήχθη στην πρακτική της παιδιατρικής ρευματολογίας το 1982, οι καναδικές επιστήμονες A. Rosenberg και R. Petty να οριοθετήσει με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα συχνά, επίσης, θεωρείται ως μία από τις επιλογές που παρέχονται νεανική κανόνα σπονδυλοαρθρίτιδα άλλες αιτίες οφθαλμολογική πάθηση. Η ομάδα των νεαρών spondyloarthritis περιλαμβάνουν και σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με τις αλλαγές του δέρματος (pustulloz, ακμή) και οστεΐτιδας (σύνδρομο Σαπφώ, χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα), ειδικά για τα παιδιά και οι έφηβοι είναι πιο πιθανό από ό, τι οι ενήλικες.

Γενικά χαρακτηριστικά της νεανικής σπονδυλίτιδας:

• η κυρίαρχη επίπτωση των ανδρών.
• χαρακτηριστικά του συνδρόμου άρθρωσης, διαφορετικά από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, τον εντοπισμό και την πρόγνωση.
• απουσία ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό του αίματος,
• συχνή συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία της σπονδυλικής στήλης.
• υψηλή συχνότητα φορέων του αντιγόνου HLA-B27.
• την τάση για οικογενειακή συσσωμάτωση για ασθένειες που σχετίζονται με HLA-B27.

Παρά το παθογενετικό κύρος της ομαδοποίησης νεανικής spondyloarthritis αυτές τις ασθένειες, η χρήση του όρου στην καθημερινή ιατρική πρακτική συνδέεται με ορισμένα προβλήματα. Για παράδειγμα, στη Διεθνή Ταξινόμηση της δέκατης αναθεώρηση των Ασθενειών (ICD-10) δεν παρέχει μια ξεχωριστή στήλη για την spondyloarthritis ομάδα, έτσι ώστε η χρήση των ιατρικών εγγράφων και εντύπων των στατιστικών εκθέσεων που συνοψίζει τον όρο «σπονδυλίτιδα ανηλίκων» ή τη διάγνωση του «αδιαφοροποίητη spondyloarthritis» κωδικοποιούνται στην κατηγορία M46 νοθεύει στοιχεία για τον επιπολασμό των ρευματικών νοσημάτων σε παιδιά. Της παιδικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδος, σύμφωνα με την ICD-10 κατεργάζεται στην κατηγορία M08 «νεανική αρθρίτιδα» και αντιστοιχεί στη θέση M08.1. Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα και την αρθρίτιδα εντεροπαθική αποδίδεται στην κατηγορία M09 και αντιδραστική αρθροπάθεια - με κατεύθυνση προς Μ02. Στην πράξη, ένας σημαντικός αριθμός παιδιών και εφήβων που πάσχουν σπονδυλοαρθρίτιδας, διαγνώσεις «νεανική χρόνια αρθρίτιδα» (M08.3, M08.4) και ακόμη και «νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα» (M08.0), οφείλεται σε ένα χαρακτηριστικό της νεανικής έναρξης σπονδυλίτιδα μακρά περίοδο μη-ειδικής κλινικές εκδηλώσεις, η λεγόμενη prespondilicheskoy στάδιο της νόσου. Νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι κεντρικής σημασίας για την ομάδα ανήλικων σπονδυλοαρθρίτιδας, ως πρωτότυπο της. Η νόσος συνήθως αντιμετωπίζεται ως ταυτόσημη με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα) ενήλικες, αν και σημαντικά κλινικά χαρακτηριστικά της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας δώσει λόγο να το συζητήσουμε νοσολογική απομόνωση. Η κεντρική θέση της Αφρικανικής Ένωσης / Ένωση της Νότιας Αφρικής στην spondyloarthritis ομάδας οφείλεται στο γεγονός ότι καμία από τις ασθένειες σε αυτή την ομάδα, όχι μόνο μπορεί να έχει ορισμένα χαρακτηριστικά της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, αλλά στο τέλος να οδηγήσει σε ανάπτυξη της, σχεδόν δυσδιάκριτες από ιδιοπαθή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα - μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του περιφερικού αρθρώσεων, τενόντων και συνδέσμων και της σπονδυλικής στήλης που συμβαίνει πριν από 16 ετών, η οποία χαρακτηρίζεται από την κυρίαρχη συχνότητα εμφάνισης των αρσενικών, η τάση προς συσσωμάτωση οικογένεια και σύνδεσης με αντιγόνο HLA-B27.

Το συνώνυμο της AU / SAC, που σταδιακά απορρίφθηκε στην επιστημονική βιβλιογραφία, είναι ο όρος "η ασθένεια του Bechterew".

Ιστορία της μελέτης της νεανικής σπονδυλίτιδας

Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια ασθένεια που έχει γίνει γνωστή στην ανθρωπότητα εδώ και χιλιάδες χρόνια. Οι αρχαιολογικές ανασκαφές και η μελέτη των οστών των αρχαίων ανθρώπων και των ζώων έχουν βρει αξιόπιστα σημάδια αυτού του πόνου. Η προτεραιότητα της πρώτης επιστημονική περιγραφή της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα ανήκει στην ιρλανδική γιατρό Bernard O 'Connor, ο οποίος πήγε πίσω σε 300 το 1691 και 1.695 χρόνια. στον σκελετό ενός ατόμου που βρέθηκε τυχαία στο νεκροταφείο, έδωσε μια λεπτομερή περιγραφή των μορφολογικών αλλαγών που είναι εγγενείς στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα.

Ανατομικές μελέτες για μεγάλο χρονικό διάστημα προηγήθηκαν της κλινικής μελέτης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και μόνο τον 19 αιώνα στη βιβλιογραφία άρχισαν να εμφανίζονται ενιαίες κλινικές περιγραφές της νόσου. Ήδη στις εκθέσεις Benjamin Travers. Οι Lyons και Clutton έδωσαν παραδείγματα της εμφάνισης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας σε παιδιά και εφήβους.

Άρθρο V.M. Σπονδυλίτιδα «σκληραίνουν τη σπονδυλική στήλη με την καμπυλότητα της ως μια ειδική μορφή της νόσου», που δημοσιεύθηκε το 1892 στο περιοδικό «Γιατρός» έχει αρχίσει την απελευθέρωση της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα σε μια ξεχωριστή νοσολογική μορφή και εισαγωγή στην πρακτική των γιατρών όρος «σπονδυλίτιδα Αγκυλοποιητική». Μερικές φορές στην ιατρική βιβλιογραφία και βρήκε τον όρο «ασθένεια Strümpell-Marie», το οποίο περιλαμβάνει τα ονόματα των δύο επιστήμονες, οι οποίοι έχουν ξεκινήσει τη μελέτη της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Έτσι. Strumpell το 1897 έδειξε ότι η βάση της νόσου είναι μια χρόνια φλεγμονή της σπονδυλικής στήλης και ιερολαγόνιων αρθρώσεις, αντί να «περιοχές που γειτνιάζουν με το σκληρό κέλυφος του νωτιαίου μυελού,» όπως πιστεύεται VM Bechterew. Marie V1898 έδωσε μια περιγραφή της κάθε περιοχής και Miel μορφή cal της νόσου, συνδυάζοντας έτσι σε μία ενιαία διαδικασία την ήττα του αξονικό σκελετό και περιφερικών αρθρώσεων. Στην πραγματικότητα, ο όρος «αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα», αντανακλώντας τη μορφολογική βάση της νόσου στη φυσική της πορεία, προτάθηκε από Frenkel το 1904

Η δημοσίευση το 1942 του βιβλίου Scott ΓΓ «Μια μονογραφία για εφήβων σπονδυλίτιδα ή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα» προσέλκυσε την προσοχή των γιατρών στη μελέτη της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα με την αρχή της νεανικής. Μέχρι τα μέσα της δεκαετίας του '80 αυτό το θέμα καλύφθηκε στη βιβλιογραφία, μόνο λίγες δημοσιεύσεις, και μόνο την τελευταία δεκαετία έχει δει μια απότομη αύξηση του ενδιαφέροντος στη μελέτη των θεμάτων της νεανικής αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα που nvshlo αντανακλάται στα έργα πολλών ξένων συγγραφέων (Ansell Β, Burgos-Βάργκας R., Bywatftrs Ε , Cassidy J., Harrier R., Jacobs Β, Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem μας C, Rosenberg Α, Shaller J. Et al.). Στη χώρα μας, μια σημαντική συμβολή στη μελέτη των προβλημάτων yuveniklnogo αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα έγινε σε 80-90s κύκλο των εκδόσεων του καθηγητή ΑΑ

Επιδημιολογία της νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας

Τα ακριβή στοιχεία σχετικά με τον επιπολασμό της νεανικής σπονδυλίτιδας απουσιάζουν, βασίζονται κυρίως σε μαθηματικούς υπολογισμούς. Αν λάβουμε υπόψη ότι μεταξύ των ενηλίκων της λευκής φυλής συμπτωματική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα εμφανίζεται με συχνότητα 2: πρέπει να είναι 0,03-0 1000 και πάνω, και μεταξύ όλων των περιπτώσεων αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα 15-30% από την αρχή της νεανικής, ο επιπολασμός της νεανικής spondyloarthritis, 06%. Στην κλινική πρακτική, νεανική σπονδυλίτιδα αναγνωρίζουν πολύ λιγότερο λόγω της σημαντικής καθυστέρησης στην ανάπτυξη των κύριων παθογνωμονική συμπτώματα σπονδυλίτιδα - σπονδυλικής στήλης τραυματισμό. Τα αποτελέσματα πολλών ετών των μελλοντικών παρατηρήσεων παρακολούθησης για την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων σε κλινικές οντότητες ωριμάσει οι ασθενείς δείχνουν ότι το ποσοστό των νεαρών spondyloarthritis αναλογεί σε ποσοστό έως 25-35% όλων των περιπτώσεων της νεανικής αρθρίτιδας. Overseas επιδημιολογικές μελέτες που αποδεικνύουν ότι η ασθένεια κάθε 3-4η ασθενή μεταξύ των ασθενών με νεανική αρθρίτιδα μπορεί να αποδοθεί σε μια ομάδα νεανική σπονδυλοαρθρίτιδας, επιβεβαίωση αυτών των δεδομένων. Για παράδειγμα, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μεγάλης επιδημιολογική μελέτη που διεξήχθη στις Ηνωμένες Πολιτείες, η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής spondyloarthritis (εκτός YuPsA) - 1,44 ανά 100 000 πληθυσμού, ενώ η συχνότητα εμφάνισης της νεανικής αρθρίτιδας ως σύνολο - 4,08 ανά 100 000.

Καθώς και αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, ενήλικος, νεανική, και ιδιαίτερα της παιδικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδος είναι μια ασθένεια με μια ισχυρή προσδιορισμός του φύλου. Αγόρια άρρωστο σε 6-11 φορές περισσότερο τα κορίτσια, αλλά κατά πάσα πιθανότητα αυτή η αναλογία μπορεί στην πραγματικότητα να είναι 5: 1 ή 3: 1, όπως στις γυναίκες, τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα προχωρά συχνά submanifestno, και σηματοδότησε κλινικές μορφές συχνότερα , σε σύγκριση με τους άνδρες, διαγιγνώσκονται με ρευματοειδή αρθρίτιδα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες νεανικής σπονδυλίτιδας

Η αιτιολογία της νεανικής σπονδυλίτιδας είναι άγνωστη, η αιτία της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας είναι προφανώς πολυαιθολογική.

Το σημερινό επίπεδο γνώσης περιορίζεται από την κατανόηση των προδιαθεσικών παραγόντων και των επιμέρους δεσμών παθογένειας. Στην προέλευση αυτής της ασθένειας, ο συνδυασμός της γενετικής προδιάθεσης και των περιβαλλοντικών παραγόντων είναι σημαντικός. Μεταξύ των τελευταίων τα πιο σημαντικά είναι λοιμώξεις, κυρίως ορισμένα στελέχη της Klebsiella και άλλων Enterobacteriaceae, καθώς και τις ενώσεις τους, αλληλεπιδρώντας με τις αντιγονικές δομές της υποδοχής, για παράδειγμα, HLA-B27 αντιγόνου. Υψηλή φορείς συχνότητας του αντιγόνου (70-90%) σε ασθενείς με νεανική spondyloarthritis σε σύγκριση με 4-10% στον πληθυσμό επιβεβαιώνει το ρόλο των HLA-B27 στην παθογένεση της νόσου.

Αιτίες και παθογένεια νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Συμπτώματα της νεανικής σπονδυλίτιδας

Επειδή νεανική αγκυλωτική σπονδυλίτιδα είναι το πρότυπο για όλα νεανική μπάντα σπονδυλοαρθρίτιδα, εγγενής κλινικές εκδηλώσεις της συμβαίνουν σε όλες τις ασθένειες σε αυτήν την ομάδα ως ειδικά συμπτώματα ή συνδυασμούς αυτών.

60-70% των παιδιών άρρωστος σπονδυλίτιδα νεανική πάνω από την ηλικία των 10 ετών, όμως, σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται πρώιμη έναρξη (πριν από την ηλικία 7), περιγράφεται η ντεμπούτο της νεανικής αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι 2-3 ετών. Η ηλικία της εμφάνισης της νόσου καθορίζει το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων στην έναρξη της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και το πρότυπο της περαιτέρω πορείας της.

Συμπτώματα της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής σπονδυλίτιδας

Οι σύγχρονες έννοιες της σχέσης μεταξύ ασθενειών που ταξινομούνται ως σπονδυλαρθρίτιδα μπορεί να αντικατοπτρίζουν την ταξινόμηση που προτάθηκε το 1997 από τον καθηγητή E.R. Agababovoy.

Ταξινόμηση νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

[14], [15]

Διάγνωση νεανικής σπονδυλίτιδας

Κατά τη διάγνωση της νεανικής σπονδυλίτιδας, θα πρέπει να καθοδηγείται από τα υπάρχοντα κριτήρια ταξινόμησης και διάγνωσης βάσει ενός συνδυασμού αναμνηστικών δεδομένων, κλινικών εκδηλώσεων και του αναγκαίου ελάχιστου επιπρόσθετου πειράματος:

• Ακτινογραφία της λεκάνης.
• Ακτίνες Χ, μαγνητική τομογραφία και CT της σπονδυλικής στήλης και των περιφερειακών αρθρώσεων (παρουσία κλινικών δεδομένων).
• εξέταση του οφθαλμιάτρου σε λαμπτήρα με σχισμές για να επαληθευτεί η παρουσία και η φύση της ραγοειδίτιδας.
• λειτουργική εξέταση της καρδιάς.
• ανοσογενετική ανάλυση (πληκτρολόγηση HLA-B27).

Diagnostics νεανική αγκυλωτική σπονδυλίτιδα

[16], [17], [18], [19]

Θεραπεία της νεανικής σπονδυλίτιδας

Έμφαση στην αντιμετώπιση της νεανικής ασθενή σπονδυλίτιδα πρέπει να δοθεί στην εκμάθηση τρόπου διαχείρισης, η σωστή γενιά των λειτουργικών στερεότυπο προσεκτικά σχεδιασμένο συγκρότημα θεραπευτικές ασκήσεις (LFK) με στόχο τον περιορισμό στατικά φορτία, διατήρηση της σωστής στάσης του σώματος, διατηρώντας επαρκή εύρος κίνησης των αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης. Είναι σημαντικό να προσανατολίσει τον ασθενή να εκτελέσει καθημερινή άσκηση, προκειμένου να αποφευχθεί προοδευτική κύφωση.

Πώς θεραπεύεται η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα;

Πρόληψη νεανικής σπονδυλίτιδας

Η πρωτογενής πρόληψη δεν εκτελείται, εν τούτοις, δεδομένου του υψηλού κινδύνου των ασθενειών που σχετίζονται με τη συσσώρευση σε οικογένειες μπορεί να θεωρείται κατάλληλη γενετική συμβουλευτική και HLA-B27 πληκτρολόγηση για neporazhonnyh sibs.