Συμπτώματα της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

Δεδομένου ότι η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα χρησιμεύει ως πρωτότυπο για ολόκληρη την ομάδα νεανικών σπονδυλοαρθρώσεων, οι χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της εμφανίζονται σε όλες τις ασθένειες αυτής της ομάδας με τη μορφή μεμονωμένων συμπτωμάτων ή συνδυασμών τους.

Το 60-70% των παιδιών εμφανίζουν νεανική σπονδυλίτιδα σε ηλικία άνω των 10 ετών, ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει πρώιμη έναρξη (πριν από τα 7 έτη), έχει περιγραφεί η εμφάνιση νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας στην ηλικία των 2-3 ετών. Η ηλικία έναρξης της νόσου καθορίζει το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων κατά την εμφάνιση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και τα πρότυπα της περαιτέρω πορείας της.

Το κλινικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας αποτελείται από τέσσερα κύρια σύνδρομα:

• περιφερική αρθρίτιδα (συνήθως ολιγοαρθρίτιδα με κυρίαρχη βλάβη στα κάτω άκρα, συνήθως ασύμμετρη).
• ενθεσοπάθειες - φλεγμονώδεις αλλαγές στις θέσεις πρόσφυσης των τενόντων και των συνδέσμων στα οστά.
• εξωαρθρικές εκδηλώσεις με τυπική βλάβη στα μάτια, την καρδιά, τους βλεννογόνους, το δέρμα και πιθανή εμπλοκή εσωτερικών οργάνων στη διαδικασία (για παράδειγμα, νεφροπάθεια που σχετίζεται με IgA).
• βλάβη στον αξονικό σκελετό - αρθρώσεις, σύνδεσμοι και άλλες ανατομικές δομές της σπονδυλικής στήλης και των παρακείμενων αρθρώσεων (ιερολαγόνιες, ηβικές, στερνοκλειδικές, κλεϊκο-ακρωμιακές, στερνοπλευρικές, πλευροσπονδυλικές, χειρολαβικές-οπίσθιες).

Παραλλαγές του ντεμπούτου της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας Ανάλογα με τον κύριο εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται συμβατικά διάφορες παραλλαγές του ντεμπούτου:

• μεμονωμένη περιφερική αρθρίτιδα;
• συνδυασμός αρθρίτιδας και ενθεσίτιδας (σύνδρομο SEA)
• ταυτόχρονη βλάβη στις περιφερειακές αρθρώσεις και στον αξονικό σκελετό (στο 1/4 των ασθενών).
• μεμονωμένη ενθεσίτιδα;
• μεμονωμένη βλάβη του αξονικού σκελετού.
• μεμονωμένη οφθαλμική βλάβη.

Οι τρεις πρώτοι τύποι εμφάνισης εμφανίζονται στο 90% των ασθενών, ενώ οι τρεις τελευταίοι εμφανίζονται σε σπάνιες περιπτώσεις και μόνο σε παιδιά άνω των 10 ετών.

Εντός των ορίων της παιδικής και εφηβικής ηλικίας, η πορεία της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας είναι γενικά σχετικά καλοήθης, ως επί το πλείστον υποτροπιάζουσα. Είναι τυπικές οι μακρές υφέσεις, η διάρκεια των οποίων μερικές φορές φτάνει τα 8-12 έτη. Ωστόσο, καθώς το παιδί μεγαλώνει, η νόσος αποκτά μια χρόνια, προοδευτική πορεία, ειδικά λόγω της αύξησης των συμπτωμάτων της βλάβης του αξονικού σκελετού και της κοξίτιδας. Μακροπρόθεσμα, η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα χαρακτηρίζεται από πιο σοβαρή πρόγνωση σε σύγκριση με την αγκυλοποιητική αρθρίτιδα στους ενήλικες.

Περιφερική αρθρίτιδα

Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της περιφερικής αρθρίτιδας στη νεανική σπονδυλαρθρίτιδα:

• ολιγοαρθρική ή περιορισμένη πολυαρθρική βλάβη,
• ασυμμετρία;
• κυρίαρχη βλάβη στις αρθρώσεις των κάτω άκρων.
• συνδυασμός με ενθεσίτιδα και άλλα συμπτώματα τένοντα-συνδέσμου·
• μη καταστροφική φύση (εκτός από την ταρσίτιδα και την κοξίτιδα) ·
• σχετικά καλοήθης πορεία με πιθανότητα πλήρους υποχώρησης και τάση ανάπτυξης μακροχρόνιων, συμπεριλαμβανομένων πολυετών, υφέσεων.

Η πιο συχνή εντόπιση της περιφερικής αρθρίτιδας είναι οι αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Εάν η ασύμμετρη φύση του συνδρόμου των αρθρώσεων είναι σαφώς εκφρασμένη ή η αρθρίτιδα είναι πιο επίμονη μόνο σε μία άρθρωση και σε πολύ μικρότερο βαθμό σε άλλες, ο ερεθισμός των ζωνών ανάπτυξης της επιφύσεως (συχνότερα στην άρθρωση του γόνατος) συχνά οδηγεί σε επιμήκυνση του προσβεβλημένου άκρου. Αυτός ο μηχανισμός σχηματισμού της διαφοράς στο μήκος θα πρέπει να διακρίνεται από τη σχετική βράχυνση του ποδιού στην αρθρίτιδα της άρθρωσης του ισχίου, η οποία μπορεί να συμβεί λόγω διαφόρων λόγων: σύσπαση κάμψης-προσαγωγής, υπεξάρθρημα ή καταστροφή της μηριαίας κεφαλής. Η κοξίτιδα είναι η πιο σοβαρή προγνωστικά εκδήλωση της περιφερικής αρθρίτιδας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία των ασθενών και να προκαλέσει την ανάγκη για ενδοπροθέσεις σε αρκετά σύντομο χρονικό διάστημα.

Η βλάβη των αρθρώσεων του ταρσού με το σχηματισμό της λεγόμενης αγκυλοποιητικής ταρσίτιδας είναι ένα τυπικό κλινικό σύμπτωμα ασθενειών του κύκλου της νεανικής σπονδυλίτιδας στα παιδιά, ιδιαίτερα της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Αυτή η ιδιόμορφη βλάβη της αρθρικής και τενόντιο-συνδεσμικής συσκευής του ποδιού εκδηλώνεται κλινικά με έντονη παραμόρφωση της περιοχής του ταρσού, κατά κανόνα, με σημαντικό συστατικό πόνου, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος λόγω φλεγμονωδών αλλαγών, συνήθως σε συνδυασμό με βλάβη των περιαρθρικών μαλακών ιστών (αχιλοθυλακίτιδα, πελματιαία απονευρίτιδα, τενοντοσυνοβίτιδα στην περιοχή του εξωτερικού και εσωτερικού σφυρού), συνοδευόμενη από διαταραχή βάδισης, μερικές φορές μέχρι την απώλεια της ικανότητας στήριξης του άκρου. Ακτινογραφικά, η ταρσίτιδα εκδηλώνεται με οστεοπενία, συχνά έντονη, διάβρωση των αρθρικών επιφανειών των ταρσικών οστών, μερικές φορές σε συνδυασμό με οστικές αναπτύξεις και περιοστικά στρώματα, και με μακρά πορεία - ανάπτυξη αγκύλωσης στις αρθρώσεις του ταρσού. Η παρουσία τέτοιας βλάβης στις αρθρώσεις επιτρέπει σχεδόν πλήρως τον αποκλεισμό της διάγνωσης της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας και την πρόβλεψη της ανάπτυξης σπονδυλοαρθρίτιδας στον ασθενή.

Σε κάποιο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, οποιεσδήποτε αρθρώσεις μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, αν και παραμένει η τάση να κυριαρχεί η αρθρίτιδα των κάτω άκρων και να επηρεάζονται οι αρθρώσεις του «χόνδρινου» τύπου, οι οποίες ανήκουν στις δομές του αξονικού σκελετού: στερνοκλειδική, κλεοακρωμιακή, πλευροστερνική, λαβιοστερνική, ηβική αρθρωση κ.λπ. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν μεμονωμένες αλλοιώσεις των αρθρώσεων του πρώτου δακτύλου του χεριού, κάτι που συνήθως δεν ενοχλεί πολύ το παιδί, αλλά αυτό αποκαλύπτεται κατά την κλινική εξέταση.

Τυπικά, η περιφερική αρθρίτιδα σπάνια περιορίζεται στα όρια μιας πραγματικά ολιγοαρθρικής βλάβης και συχνά επηρεάζει περισσότερες από πέντε αρθρώσεις, ωστόσο, η επιμονή της αρθρίτιδας εμφανίζεται μόνο σε έναν ορισμένο αριθμό αρθρώσεων. Στους περισσότερους ασθενείς, το σύνδρομο των αρθρώσεων είναι ασταθές και στη συνέχεια υφίσταται πλήρη αντίστροφη ανάπτυξη, συχνά χωρίς υπολειμματικές αλλαγές. Η νωθρή πορεία της αρθρίτιδας είναι τυπική για τις αρθρώσεις του ισχίου, του αστραγάλου και του ταρσού, σε μικρότερο βαθμό - το γόνατο και τα πρώτα δάχτυλα του ποδιού, και συνήθως σε εκείνες τις αρθρώσεις με τη βλάβη στις οποίες η νόσος έκανε το ντεμπούτο της.

Η περιφερική αρθρίτιδα σε άλλες αρθρώσεις είναι κυρίως μη διαβρωτική, ωστόσο, η καταστροφική κοξίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί στο 10% των ασθενών, η φύση της οποίας είναι θεμελιωδώς διαφορετική από την καταστροφική κοξίτιδα στην «κλασική» νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Σε αντίθεση με την ασηπτική νέκρωση των μηριαίων κεφαλών, χαρακτηριστικό της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ιδιαίτερα της συστηματικής παραλλαγής της, η οστεόλυση και ο κατακερματισμός της κεφαλής σχεδόν ποτέ δεν αναπτύσσονται στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Χαρακτηριστικά σημάδια της καταστροφικής κοξίτιδας στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι η τάση για σταδιακή στένωση του χώρου της άρθρωσης του ισχίου με την ανάπτυξη αγκύλωσης και πολλαπλασιασμού των οστών. Σε ορισμένους ασθενείς με νεανική σπονδυλαρθρίτιδα, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένες διαβρώσεις στα άπω μέρη των ποδιών, συνήθως εντοπισμένες στα σημεία πρόσφυσης της αρθρικής κάψουλας, η οποία ουσιαστικά αντιπροσωπεύει μια παραλλαγή των ενθεσοπαθειών.

Η περιφερική αρθρίτιδα στη νεανική σπονδυλαρθρίτιδα συχνά σχετίζεται με βλάβη στους περιαρθρικούς ιστούς με τη μορφή τενοντοελυτρίτιδας, τενοντίτιδας, καθώς και διαφόρων εντοπισμών ενθεσοπαθειών, οι οποίες χρησιμεύουν ως μια αρκετά συγκεκριμένη εκδήλωση της νεανικής σπονδυλαρθρίτιδας.

Ενθεσοπάθειες (εξωαρθρικά μυοσκελετικά συμπτώματα)

Οι περισσότεροι συγγραφείς σημειώνουν ότι αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται στα παιδιά πολύ πιο συχνά από ό,τι στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα σε ενήλικες, και η συχνότητα εμφάνισης ενθεσοπαθειών είναι 30-90%, με περίπου το 1/4 των ασθενών να εμφανίζουν αυτά τα συμπτώματα ήδη από την έναρξη. Η προσθήκη αυτού του συμπτώματος είναι δυνατή σε σχεδόν οποιοδήποτε στάδιο της νόσου, αλλά εξαιρετικά σπάνια ανιχνεύεται σε ασθενείς κάτω των 10 ετών.

Η προτιμώμενη εντόπιση των ενθεσοπαθειών είναι η περιοχή των πτερνικών οστών. Οι κλινικές εκδηλώσεις της θυλακίτιδας του Αχιλλείου και της πτερνικής θυλακίτιδας διευκολύνουν την ανίχνευσή τους, ενώ μια ενδελεχής κλινική εξέταση είναι απαραίτητη για την ανίχνευση ενθεσοπαθειών άλλων εντοπίσεων. Ο πόνος κατά την ψηλάφηση στα σημεία πρόσφυσης των συνδέσμων και των τενόντων των μυών στα οστά, καθώς και σημάδια τενοντίτιδας, ανιχνεύονται συχνότερα στην περιοχή των βολβών της κνήμης, της επιγονατίδας, των εξωτερικών και εσωτερικών σφυρών, των κεφαλών των μεταταρσίων οστών, των μεγάλων και μικρών τροχαντήρων, των λαγόνιων ακρολοφιών, των ισχιακών βολβών, των ωμοπλατιαίων άκανθων και των αποφύσεων του ωλεκράνου. Στην πράξη, μπορεί κανείς να παρατηρήσει επίσης συμπτώματα τένοντα-συνδέσμου ασυνήθιστης φύσης, ιδιαίτερα με εντόπιση στην περιοχή των βουβωνικών συνδέσμων, τα οποία μπορεί να συνοδεύονται από έντονο πόνο και τοπική μυϊκή τάση στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, προσομοιώνοντας οξεία χειρουργική παθολογία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί οστεοποιητική τενοντίτιδα στην περιοχή της ινιακής απόφυσης.

Τα ακτινολογικά σημάδια των ενθεσοπαθειών είναι συχνότερα οστεόφυτα κατά μήκος του κάτω άκρου του πτερνικού κυρτώματος ή διάβρωση των οστών στα σημεία στερέωσης των τενόντων, τα αρχικά σημάδια των οποίων μπορούν να ανιχνευθούν με υπολογιστή και μαγνητική τομογραφία. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, είναι πιθανές διαβρώσεις και περιοστίτιδα στην περιοχή των λαγόνιων ακρολοφιών, των ισχιακών οστών, των τροχαντήρων και άλλων σημείων ενθεσίτιδας.

Η δακτυλίτιδα, που εκφράζεται με παραμόρφωση των δακτύλων σε σχήμα «λουκάνικου» λόγω ταυτόχρονης φλεγμονώδους βλάβης στην αρθρική και τενόντιο-συνδεσμική συσκευή, η οποία εμφανίζεται τόσο στα άνω όσο και στα κάτω άκρα, αποτελεί μια ιδιόμορφη εκδήλωση της ενθεσίτιδας. Η δακτυλίτιδα είναι ένα τυπικό σύμπτωμα της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας, αλλά μπορεί επίσης να ανιχνευθεί σε άλλες νεανικές σπονδυλοαρθρίτιδες. Με την επίμονη δακτυλίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί περιοστική αντίδραση, η οποία απαιτεί διαφορική διάγνωση από μη ρευματικές παθήσεις. Ο πόνος στους γλουτούς, χαρακτηριστικός της νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας, συνήθως σχετίζεται με φλεγμονή στις ιερολαγόνιες αρθρώσεις, ωστόσο, υπάρχουν στοιχεία που εξηγούν αυτό το σύμπτωμα από τη συμμετοχή των περιαρθρικών μαλακών ιστών και της πολυενθεσίτιδας στην παθολογική διαδικασία.

Εξωαρθρικές εκδηλώσεις

Η οφθαλμική βλάβη είναι ένα από τα πιο σημαντικά εξωαρθρικά συμπτώματα της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, που αντιπροσωπεύεται συχνότερα από οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα (ιριδοκυκλίτιδα), που εμφανίζεται στο 7-10% των ασθενών στην παιδική ηλικία και στο 20-30% στην εφηβεία και την ενήλικη ζωή. Τα έντονα κλινικά συμπτώματα με ξαφνική ερυθρότητα του βολβού του ματιού, πόνο και φωτοφοβία είναι τυπικά, αλλά ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν μια πορεία ραγοειδίτιδας με ήπια συμπτώματα. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η παθολογική διαδικασία επηρεάζει όλα τα μέρη του χοριοειδούς (πανραγοειδίτιδα), χωρίς να περιορίζεται στο πρόσθιο τμήμα της ραγοειδικής οδού. Με σπάνιες εξαιρέσεις, η ραγοειδίτιδα εμφανίζεται σε φορείς του αντιγόνου HLA-B27. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν επισκληρίτιδα με τη μορφή βραχυπρόθεσμων και καλοήθων επεισοδίων.

Η καρδιακή προσβολή είναι μια σπάνια εκδήλωση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, που εμφανίζεται σε λιγότερο από 3-5% των ασθενών με νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Εμφανίζεται μεμονωμένα ή ως συνδυασμός των ακόλουθων συμπτωμάτων:

• βλάβη της εγγύς αορτής, που διαγιγνώσκεται μόνο με ηχοκαρδιογράφημα.
• αορτική ανεπάρκεια;
• κολποκοιλιακός αποκλεισμός βαθμού I-II.

Η περικαρδίτιδα εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια.

Η νεφρική βλάβη σε ασθενείς με νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να οφείλεται σε διάφορες αιτίες:

• δευτεροπαθής αμυλοείδωση, μια σπάνια επιπλοκή της ανεξέλεγκτης εξέλιξης της διαδικασίας σε ασθενείς με επίμονη υψηλή δραστηριότητα της νόσου.
• Νεφροπάθεια σχετιζόμενη με IgA, που παρατηρείται σε 5-12% των ασθενών:
  • εκδηλώνεται ως μεμονωμένη αιματουρία ή σε συνδυασμό με ελαφρά πρωτεϊνουρία.
  • αναπτύσσεται στο πλαίσιο υψηλής δραστηριότητας της νόσου.
  • χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα IgA ορού.
• παρενέργειες φαρμάκων (LS) - ΜΣΑΦ ή σουλφασαλαζίνη.
• ανιούσα λοίμωξη στην ουρογεννητική αντιδραστική αρθρίτιδα.

Αξονική σκελετική διαταραχή

Η αξονική σκελετική εμπλοκή είναι μια παθογνωμονική εκδήλωση της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας, το κύριο χαρακτηριστικό της οποίας, σε αντίθεση με την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στους ενήλικες, είναι η καθυστερημένη ανάπτυξη αξονικών συμπτωμάτων. Η νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα χαρακτηρίζεται από το λεγόμενο στάδιο της προσωποσπονδυλολίσθησης, η διάρκεια του οποίου πριν από τα πρώτα συμπτώματα της σπονδυλικής εμπλοκής μπορεί να είναι αρκετά (μερικές φορές περισσότερο από 10-15) χρόνια. Είναι πιθανό ένα σύντομο στάδιο προσωποσπονδυλολίσθησης και η κλινική εικόνα της σπονδυλίτιδας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες εκδηλώσεις εάν το παιδί αρρώστησε στην ηλικία των 12-16 ετών. Σε μικρά παιδιά (έως 5-6 ετών), η καθυστέρηση μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου και της ανάπτυξης της τυπικής κλινικής εικόνας της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας μπορεί να είναι 15 χρόνια ή περισσότερο. Αυτό το αναγνωρισμένο μοτίβο υποδηλώνει ότι οι βασικοί παθογενετικοί μηχανισμοί ανάπτυξης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας βρίσκονται σε στενή αλληλεπίδραση με τις φυσιολογικές διεργασίες ωρίμανσης, κυρίως νευροενδοκρινείς ή γενετικούς παράγοντες που τους καθορίζουν.

Το πρώτο κλινικό σημάδι αξονικής εμπλοκής είναι συνήθως ο πόνος στην προβολή των ιερολαγόνιων αρθρώσεων και των γλουτών, που εκδηλώνεται τόσο με ενεργά παράπονα όσο και κατά την κλινική εξέταση. Μερικές φορές τα συμπτώματα της ιερολαγόνιτιδας συνδυάζονται με βλάβη στην οσφυϊκή και κάτω θωρακική ή αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Ο έντονος, κυρίως νυκτερινός, πόνος στην πλάτη, τυπικός των ενηλίκων, δεν είναι τυπικός στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές, τα παιδιά έχουν διαλείποντα παράπονα κόπωσης και έντασης στους μύες της πλάτης με φλεγμονώδη ρυθμό, δηλαδή που εμφανίζονται τις πρώτες πρωινές ώρες και μειώνονται μετά από σωματική άσκηση. Μερικές φορές ανιχνεύονται τοπικός πόνος, περιορισμένο εύρος κίνησης, εξομάλυνση των φυσιολογικών καμπυλών της σπονδυλικής στήλης, ιδιαίτερα οσφυϊκή λόρδωση, και περιφερειακή μυϊκή υποτροφία. Σε ορισμένους ασθενείς, αυτά τα συμπτώματα μειώνονται σημαντικά ή εξαφανίζονται εντελώς μετά από επαρκή θεραπεία και επαναλαμβανόμενες υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν μόνο μετά από αρκετά χρόνια.

Τα κλινικά συμπτώματα της αξονικής σκελετικής βλάβης επιβεβαιώνονται από ακτινογραφικά σημεία ιερολαγονίτιδας και των υπερκείμενων τμημάτων της σπονδυλικής στήλης. Στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, σε αντίθεση με την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στους ενήλικες, τα συνδεσμόφυτα εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά και σε πολύ μεταγενέστερο στάδιο, αλλά είναι δυνατό να ανιχνευθεί συμπύκνωση του πρόσθιου διαμήκους συνδέσμου (ειδικά των πλευρικών τμημάτων του στο επίπεδο των κάτω θωρακικών τμημάτων της σπονδυλικής στήλης), η οποία γίνεται ολοένα και πιο εμφανής καθώς ο σκελετός μεγαλώνει και αναπτύσσεται, καθώς και με την εξέλιξη της σπονδυλίτιδας. Οι μεσοσπονδύλιες αρθρώσεις επηρεάζονται με την ίδια συχνότητα, τόσο στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα όσο και στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα στους ενήλικες, αλλά, κατά κανόνα, σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου. Μερικές φορές η ακτινογραφική εκδήλωση της αρθρίτιδας των μεσοσπονδύλιων αρθρώσεων, για παράδειγμα, στην αγκύλωση των αρθρώσεων της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, υπερβαίνει τις κλινικές εκδηλώσεις. Η σπονδυλοδισκίτιδα μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως ένα από τα κλινικά και ακτινογραφικά σημάδια βλάβης της σπονδυλικής στήλης, χαρακτηριστικό της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας.

Η δυναμική της εξέλιξης της νόσου στη νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα χαρακτηρίζεται από σαφή εξάρτηση του φάσματος των κλινικών εκδηλώσεων από την ηλικία, με σταδιακή μερική υποχώρηση ορισμένων συμπτωμάτων και εκδήλωση άλλων. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και ωριμάζει, υπάρχει μια τάση για σταδιακή μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των υποτροπών της περιφερικής αρθρίτιδας και ενθεσίτιδας και, αντίστροφα, μεγαλύτερη εκδήλωση βλάβης στα μάτια και τον αξονικό σκελετό. Η ηλικιακή εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου οδηγεί σε μια τυπική κλινική εικόνα αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας άνω των 20 ετών.

Η νεανική ψωριασική αρθρίτιδα κατέχει ξεχωριστή θέση μεταξύ της νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Η δερματική ψωρίαση δεν αποτελεί πάντα υποχρεωτικό κριτήριο για τη διάγνωση της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας εάν ο ασθενής έχει συγκεκριμένες αρθρικές εκδηλώσεις και υπάρχουν ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την παρουσία ψωρίασης σε συγγενείς πρώτου βαθμού. Η εμφάνιση δερματικών αλλαγών ή/και βλαβών των βλεννογόνων που είναι τυπικές για την ψωρίαση μπορεί να συμβεί τόσο ταυτόχρονα με το αρθρικό σύνδρομο όσο και αρκετά χρόνια (έως και 10-15) μετά την έναρξη της αρθρίτιδας. Κατά κανόνα, δεν παρατηρείται παραλληλισμός στον χρόνο και τη σοβαρότητα της περιφερικής αρθρίτιδας και της δερματικής ψωρίασης στη νεανική ψωριασική αρθρίτιδα.

Η νεανική ψωριασική αρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, η οποία, κατά κανόνα, καθορίζει τα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

• Τα παιδιά κάτω των 7 ετών συχνά αναπτύσσουν ολιγοαρθρίτιδα (πιθανώς προσβάλλοντας τόσο τα κάτω όσο και τα άνω άκρα) σε συνδυασμό με δακτυλίτιδα.
• Σε παιδιά άνω των 7 ετών, με γενική επικράτηση ολιγοαρθρικών παραλλαγών του αρθρικού συνδρόμου, εμφανίζεται συχνά πολυαρθρίτιδα, έως και καταστροφική ακρωτηριαστική αρθρίτιδα.
• Η σπονδυλοαρθριτική παραλλαγή, η οποία είναι σχετικά σπάνια στα παιδιά, αναπτύσσεται σχεδόν αποκλειστικά σε εφήβους και χαρακτηρίζεται από τα ίδια κλινικά χαρακτηριστικά με ολόκληρη την ομάδα των νεανικών σπονδυλοαρθριτίδων.
• Μια σπάνια και πιο σοβαρή ακρωτηριαστική παραλλαγή της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας εμφανίζεται κυρίως με πρώιμη (έως 5 έτη) έναρξη της νόσου, η οποία αναπτύσσει πολυκατευθυντικές υπεξαρθρώσεις, εξαρθρώσεις, πολλαπλές παραμορφώσεις και συσπάσεις, ειδικά στα άπω μέρη των άκρων. Χαρακτηριστικές αρθρικές εκδηλώσεις της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας:
  • αρθρίτιδα της άπω μεσοφαλαγγικής άρθρωσης.
  • αξονική βλάβη τριών αρθρώσεων σε ένα δάχτυλο.
  • δακτυλίτιδα;
  • περιοστίτιδα;
  • ενδοαρθρική οστεόλυση τύπου "pensik-in-cup" ("μολύβι σε κύπελλο").
  • οστεόλυση των άκρων;
  • ακρωτηριαστική αρθρίτιδα.

Οι εξωαρθρικές εκδηλώσεις της νεανικής ψωριασικής αρθρίτιδας δεν διαφέρουν από εκείνες άλλων σπονδυλοαρθρίτιδων.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της βλάβης των αρθρώσεων στην εντεροπαθητική αρθρίτιδα (που σχετίζεται με τη νόσο του Crohn, μη ειδική ελκώδη κολίτιδα) είναι πανομοιότυπα με τη νεανική σπονδυλίτιδα και δεν διαφέρουν σε καμία ειδικότητα.

Όσον αφορά την περιφερική αρθρίτιδα, υπάρχει μια ορισμένη ομοιότητα με την νεανική σπονδυλίτιδα σε δύο σπάνιες παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με δερματικές εκδηλώσεις και οστείτιδα - τη χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα και το σύνδρομο SAPHO (συντομογραφία για "S" - υμενίτιδα, "A" - aspe con-globata, στρογγυλή βαθιά ακμή, "P" - φλύκταινα, "H" - υπερόστωση, "O" - οστείτιδα). Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας είναι οι πολλαπλές οστικές αλλοιώσεις σε εξωαρθρικές θέσεις, ειδικά στις κλείδες, τα πυελικά οστά, τα σπονδυλικά σώματα κ.λπ. Σε αυτή την περίπτωση, η οστεομυελίτιδα είναι ασηπτικής φύσης, σε κάθε περίπτωση, οι προσπάθειες απομόνωσης του παθογόνου παράγοντα από τη βλάβη είναι συνήθως ανεπιτυχείς.

[ 1 ], [ 2 ]