Αιτίες και παθογένεια νεανικής αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας

Η αιτία της νεανικής σπονδυλίτιδας είναι άγνωστη, η αιτία της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας είναι προφανώς πολυαιθολογική.

Το σημερινό επίπεδο γνώσης περιορίζεται από την κατανόηση των προδιαθεσικών παραγόντων και των επιμέρους δεσμών παθογένειας. Στην προέλευση αυτής της ασθένειας, ο συνδυασμός της γενετικής προδιάθεσης και των περιβαλλοντικών παραγόντων είναι σημαντικός. Μεταξύ των τελευταίων τα πιο σημαντικά είναι λοιμώξεις, κυρίως ορισμένα στελέχη της Klebsiella και άλλων Enterobacteriaceae, καθώς και τις ενώσεις τους, αλληλεπιδρώντας με τις αντιγονικές δομές της υποδοχής, για παράδειγμα, HLA-B27 αντιγόνου. Υψηλή φορείς συχνότητας του αντιγόνου (70-90%) σε ασθενείς με νεανική spondyloarthritis σε σύγκριση με 4-10% στον πληθυσμό επιβεβαιώνει το ρόλο των HLA-B27 στην παθογένεση της νόσου.

Έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες που εξηγούν τη συμμετοχή του HLA-B27 στην παθογένεση της νεανικής σπονδυλίτιδας.

• "Θεωρία δύο γονιδίων", υποδεικνύοντας την παρουσία ενός υποθετικού "γονιδίου αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας" που βρίσκεται κοντά στο HLA-B27 στο χρωμόσωμα 6.
• "Θεωρία ενός γονιδίου", με βάση την παρουσία δομικής ομοιότητας του HLA-B27 με έναν αριθμό μολυσματικών παθογόνων, που αντιπροσωπεύονται από διάφορες επιλογές:
  • θεωρία υποδοχέα.
  • μια υπόθεση διασταυρούμενης ανοχής ή απλής μοριακής μιμητοποίησης.
  • πλασμιδική υπόθεση.
  • τη θεωρία της αλλοιωμένης ανοσοαπόκρισης.

Ωστόσο, μέχρι στιγμής δεν βρέθηκε μια λιγότερο ή περισσότερο λογική εξήγηση για την ανάπτυξη της αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα και η Ένωση της Νότιας Αφρικής στην Β27-αρνητικά άτομα, και προσπαθεί να βρει άλλα αντιγόνα, σταυρός αντιδρά με HLA-B27, το λεγόμενο Β7-CREG ( «cross αντιδραστική ομάδα») αντιγόνα, δεν διευκρίνισαν το θέμα αυτό.

Επιβεβαίωση της κληρονομικής φύσης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας και της νεανικής σπονδυλίτιδας - άλλη VM Bekhterev η τάση συσσώρευσης ασθενειών από την ομάδα σπονδυλοαρθρίτιδας σε οικογένειες ασθενών με νεανική σπονδυλίτιδα. Έτσι, σύμφωνα με τις παρατηρήσεις της κλινικής των παιδιών του Ινστιτούτου Ρευματολογίας 20% των ασθενών είχαν αποκατασταθεί περιπτώσεις της νόσου στην οικογένεια, και το 1/3 των νοικοκυριών υπέφερε από δύο από τα μέλη της, και πολλά άλλα. Είναι σημαντικό ότι, μεταξύ των ασθενών με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα επιβαρύνεται από την κληρονομικότητα παρατηρούνται περίπου τα ίδια HLA-B27-αρνητικών ασθενών (15%), αλλά στο Ένωση της Νότιας Αφρικής στο σύνολό της. Αποδεικτικά στοιχεία της γενετικής σχέσης όλων ομάδας spondyloarthritis χρησιμεύει ως ένα υψηλό ποσοστό των επαναλαμβανόμενων περιπτώσεων αυτών των ασθενειών σε μια ποικιλία συνδυασμών σε οικογένειες των ασθενών με νεανική σπονδυλοαρθρίτιδας, με τους νέους να αρχίσει είναι περίεργο σε μεγαλύτερο βαθμό από ότι οι ενήλικες.

Μεταξύ άλλων ενδογενών παραγόντων, οι οποίοι παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεια της νεανικής spondyloarthritis, περιλαμβάνουν νευροενδοκρινείς, ειδικά την ανισορροπία των ορμονών του φύλου μπορεί να εξηγήσει την εμφάνιση της νεανικής spondyloarthritis επικρατεί άνδρες και να αναπτύξουν πιο συχνά στη νόσο εφηβεία.

Μεγάλη σημασία για την εμφάνιση νεανικής σπονδυλοαρθρίτιδας έχει ένα προκαταρκτικό υπόβαθρο. Εφιστάται η προσοχή στη σχετικά υψηλή συχνότητα εμφάνισης πολλαπλών σημείων δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, ανωμαλίες στη δομή των οστών, κήλη των διαφορετικών εντοπισμού, κρυψορχία και άλλοι. Σε 2/3 ασθενείς κορυφή ασθενειών προηγείται οποιαδήποτε επίδραση παράγοντα προκαλώντας συνήθως τραύμα ή / και υποθερμία.

Σε περίπτωση απουσίας ενδείξεων της χρονολογική σχέση της νόσου με άμεση βλάβη συνδέσμου, ένα σημαντικό αντίκτυπο μπορεί να έχει ένα χρόνιο των τραυματικών και αρθρικών συνδέσμων, ειδικά όταν εξασκούν αθλήματα δύναμης, πολεμικές τέχνες, δημοφιλής τα τελευταία χρόνια μεταξύ των παιδιών και των εφήβων.

Η αλληλεπίδραση των γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων πυροδοτεί μία σύνθετη αλληλουχία των ανοσολογικών αντιδράσεων, τα οποία διαθέτουν είναι η επικράτηση της δραστηριότητας CD4 ⁺ λεμφοκύτταρα και CD8 ανισορροπία ⁺ -κύπαρα υπεύθυνη για την αποβολή των βακτηριακών αντιγόνων. Αυτό οδηγεί στην παραγωγή προφλεγμονωδών κυτοκινών που του οποίου το φάσμα σε νεανική σπονδυλίτιδα κάπως διαφορετική από ρευματοειδή αρθρίτιδα σε νέκρωσης Επιπλέον όγκους παράγοντα TNF-άλφα, ΤΝΡ-βήτα περιλαμβάνει ένα ιντερφερόνης γ, IL-4, IL-6, IL-2. Η αυξημένη παραγωγή της IL-4, σε εργαζομένους σύμφωνα με ορισμένες διεγερτικό fibroplastic διεργασίες, προφανώς, είναι ένας από τους λόγους fibrozoobrazovaniya, εξαρτάται από την ανάπτυξη των αγκύλωση.

Η κύρια μορφολογικά υπόστρωμα των παθολογικών αλλαγών στη νεανική αγκυλωτική σπονδυλίτιδα (καθώς και κατά τη διάρκεια σπονδυλίτιδα γενικά) - ανάπτυξη στον τομέα της ένθεσης φλεγμονής (θέσεις συνδέσεως των αρθρικών κάψουλας, συνδέσμους και τένοντες, τα ινώδη τμήματα του μεσοσπονδύλιου δίσκου με τα οστά), ενώ αρθροθυλακίτιδα, σε αντίθεση με ρευματοειδή αρθρίτιδα, αντιμετωπίζεται ως δευτερεύουσα διαδικασία. Επιστημονικές μελέτες τα τελευταία χρόνια, με τη χρήση της μαγνητικής τομογραφίας στοιχεία που αποδεικνύουν ότι πριν από λίγο καιρό επισημανθεί το φαινόμενο. Χαρακτηριστικό για νεανική αγκυλωτική σπονδυλίτιδα βλάβη ακίνητες αρθρώσεις (ιερολαγόνιων, μεσοσπονδύλιων, σύμφυση et αϊ.), Και του ισχίου, διαφέρει από άλλες περιφερειακές αρθρώσεις διαθέτει αγγείωση, με την ανάπτυξη σε αυτά των φλεγμονωδών αλλαγών οδηγεί σε chondroid μεταπλασία αρθρική κάψουλα και αρθρική μεμβράνη, που ακολουθείται από οστεοποίηση και αγκύλωση τους.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]