Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση.

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση είναι μια πνευμονική νόσος που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις κυψελίδες και μια κυματοειδή υποτροπιάζουσα πορεία, υποχρωμική αναιμία και μια κυματοειδή υποτροπιάζουσα πορεία.

Η αιτιολογία και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς. Υποτίθεται ότι υπάρχει συγγενής ανεπάρκεια των ελαστικών ινών των μικρών και μεσαίων πνευμονικών αγγείων, η οποία οδηγεί στην επέκτασή τους, τη στάση του αίματος και τη διείσδυση των ερυθροκυττάρων μέσω του τοιχώματος του αγγείου. Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν την πνευμονική αιμοσιδήρωση ως ανοσοαλλεργική ασθένεια. Σε απόκριση σε έναν ευαισθητοποιητικό παράγοντα, σχηματίζονται αυτοαντισώματα, αναπτύσσεται μια αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος, το όργανο σοκ για το οποίο είναι οι πνεύμονες, η οποία οδηγεί σε τριχοειδή επέκταση, στάση και διαπίδυση των ερυθροκυττάρων στον πνευμονικό ιστό με την εναπόθεση αιμοσιδερίνης σε αυτόν.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Αιτίες ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση.

Η αιτία είναι άγνωστη. Υποτίθεται ότι υπάρχει συγγενής ανεπάρκεια των ελαστικών ινών των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, κυρίως της μικροκυκλοφορικής κλίνης, η οποία οδηγεί σε διαστολή των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων, έντονη επιβράδυνση της ροής του αίματος, διαπίδυση των ερυθροκυττάρων στις κυψελίδες, πνευμονικό παρέγχυμα με επακόλουθη εναπόθεση αιμοσιδηρίνης σε αυτό. Υπάρχει μια άποψη για τον πιθανό ρόλο μιας συγγενούς ανωμαλίας των αγγειακών αναστομώσεων μεταξύ των βρογχικών αρτηριών και των πνευμονικών φλεβών.

Ωστόσο, πρόσφατα η θεωρία της ανοσοσυμπλεγματικής προέλευσης της νόσου έχει γίνει πιο διαδεδομένη. Είναι πιθανό να σχηματίζονται αντισώματα σε συστατικά του πνευμονικού αγγειακού τοιχώματος με επακόλουθο τον σχηματισμό συμπλεγμάτων αντιγόνου-αντισώματος κυρίως στην μικροκυκλοφορική κοίτη των πνευμόνων, γεγονός που οδηγεί σε νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος με αιμορραγίες στις κυψελίδες και το παρέγχυμα των πνευμόνων. Δεν αποκλείεται επίσης ο σημαντικός ρόλος της κυτταροτοξικής δράσης των ανοσολογικών λεμφοκυττάρων στο αγγειακό τοίχωμα.

Οι ακόλουθες γεωμορφολογικές αλλαγές είναι χαρακτηριστικές της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης:

• πλήρωση των κυψελίδων με ερυθρά αιμοσφαίρια.
• ανίχνευση στις κυψελίδες, τους κυψελιδικούς πόρους και τα αναπνευστικά βρογχιόλια, καθώς και στον ενδιάμεσο ιστό ενός μεγάλου αριθμού κυψελιδικών μακροφάγων γεμάτων με σωματίδια αιμοσιδηρίνης.
• πάχυνση των κυψελίδων και των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων.
• ανάπτυξη διάχυτης πνευμοσκλήρυνσης και εκφυλιστικών αλλαγών στον ελαστικό ιστό του πνεύμονα καθώς εξελίσσεται η ασθένεια.
• διαταραχή της δομής της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων (σύμφωνα με ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Συμπτώματα ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση.

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια με επαναλαμβανόμενες εξάρσεις. Η οξεία πορεία είναι τυπική κυρίως για τα παιδιά.

Τα παράπονα των ασθενών κατά τη διάρκεια οξείας ή επιδείνωσης της νόσου είναι αρκετά τυπικά. Οι ασθενείς ενοχλούνται από βήχα με αιματηρή έκκριση πτυέλων. Η αιμόπτυση είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου και μπορεί να εκδηλωθεί σημαντικά (πνευμονική αιμορραγία). Οι περιπτώσεις χωρίς αιμόπτυση είναι πολύ σπάνιες. Επιπλέον, οι ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια (ειδικά υπό φορτίο), ζάλη, εμβοές, τρεμόπαιγμα μπροστά στα μάτια. Αυτά τα παράπονα προκαλούνται κυρίως από την ανάπτυξη αναιμίας λόγω παρατεταμένης αιμόπτυσης. Η ανάπτυξη διάχυτης πνευμοσκλήρυνσης κατά την προοδευτική πορεία της νόσου είναι επίσης σημαντική στην προέλευση της δύσπνοιας. Πολλοί ασθενείς έχουν πόνο στο στήθος, τις αρθρώσεις, την κοιλιά, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, είναι δυνατή η σημαντική απώλεια βάρους.

Όταν επέρχεται ύφεση, η υγεία των ασθενών βελτιώνεται σημαντικά και μπορεί να μην παραπονιούνται καθόλου ή τα παράπονά τους να είναι ασήμαντα. Η διάρκεια της ύφεσης ποικίλλει, αλλά μετά από κάθε έξαρση, κατά κανόνα, μειώνεται.

[ 18 ], [ 19 ]

Διαγνωστικά ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση.

Κατά την εξέταση των ασθενών, εφιστάται η προσοχή στην ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, τον ικτερικό σκληρό χιτώνα και την κυάνωση. Η σοβαρότητα της ωχρότητας εξαρτάται από τον βαθμό αναιμίας και η κυάνωση από τον βαθμό αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η κρούση των πνευμόνων αποκαλύπτει νωθρότητα του κρουστικού ήχου (κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων). Με εκτεταμένες αιμορραγίες στον πνευμονικό ιστό, η νωθρότητα του κρουστικού ήχου είναι πολύ πιο έντονη και η βρογχική αναπνοή ακούγεται πάνω από τη ζώνη νωθρού ήχου. Συχνά, σε αυτούς τους ασθενείς, ειδικά σε οξεία ή σοβαρή έξαρση της νόσου, διαγιγνώσκεται αμφοτερόπλευρη πνευμονία. Η ακρόαση των πνευμόνων αποκαλύπτει ένα σημαντικό σημάδι ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης - εκτεταμένο κριγμό. ακούγονται υγρές λεπτές φυσαλίδες και ξηρός συριγμός. Με την ανάπτυξη του βρογχοσπαστικού συνδρόμου, ο αριθμός των ξηρών συριγμών (σφυρίχτες και βουητά) αυξάνεται απότομα. Κατά την ακρόαση της καρδιάς, εφιστάται η προσοχή στους πνιγμένους τόνους. στην ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας, προσδιορίζεται η έμφαση του δεύτερου τόνου στην πνευμονική αρτηρία. Στην περίπτωση της πνευμονικής καρδιοπάθειας, το ήπαρ διευρύνεται. Στο 1/3 των ασθενών, η διόγκωση του ήπατος παρατηρείται ακόμη και απουσία πνευμονικής καρδιοπάθειας. Ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί.

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορεί να περιπλακεί από σοβαρή πνευμονία από έμφραγμα (μπορεί να είναι εκτεταμένη και να συνοδεύεται από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια), υποτροπιάζοντα πνευμοθώρακα, σοβαρή αιμορραγία. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσουν θάνατο.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Γενική ανάλυση αίματος - η υποχρωμική αναιμία είναι τυπική. Εκδηλώνεται με μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης, του αριθμού των ερυθροκυττάρων, του δείκτη χρώματος, της ανισοκυττάρωσης, της ποικιλοκυττάρωσης. Η αναιμία μπορεί να είναι σημαντικά έντονη. Παρατηρείται επίσης δικτυοερυθροκυττάρωση.

Σε σοβαρή επιδείνωση της πνευμονικής αιμοσιδήρωσης, καθώς και στην ανάπτυξη πνευμονίας από έμφραγμα, εμφανίζεται σοβαρή λευκοκυττάρωση, ο τύπος των λευκοκυττάρων μετατοπίζεται προς τα αριστερά και αυξάνεται η ΤΚΕ. Η ηωσινοφιλία εμφανίζεται στο 10-15% των ασθενών.

2. Γενική ανάλυση ούρων - δεν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές, αλλά μερικές φορές ανιχνεύονται πρωτεΐνες και ερυθροκύτταρα.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος - η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, άλφα2- και γ-σφαιρίνες αυξάνεται, η περιεκτικότητα σε σίδηρο μειώνεται, η συνολική ικανότητα δέσμευσης σιδήρου του ορού αίματος αυξάνεται.
4. Ανοσολογικές μελέτες - δεν ανιχνεύονται σημαντικές αλλαγές. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί μείωση στον αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων, αύξηση των ανοσοσφαιρινών και εμφάνιση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.
5. Ανάλυση πτυέλων. Ανιχνεύονται ερυθροκύτταρα και σιδηροφάγα - κυψελιδικά μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη. Η ανάλυση πτυέλων θα πρέπει να πραγματοποιείται συχνά, καθώς μία μόνο μελέτη μπορεί να μην είναι ενημερωτική.
6. Μελέτη του υγρού βρογχικής έκπλυσης - τα σιδηροφάγα βρίσκονται στα νερά βρογχικής έκπλυσης.
7. Ανάλυση παρακέντησης μυελού των οστών - το μυελόγραμμα χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των σιδηροβλαστών - ερυθρών κυττάρων μυελού των οστών που περιέχουν σβώλους σιδήρου. Μπορεί να ανιχνευθεί ένα σημάδι αυξημένης ερυθροποίησης - αύξηση του αριθμού των νορμοβλαστών (πιθανώς ως εκδήλωση αντισταθμιστικής αντίδρασης στην ανάπτυξη αναιμίας).

[ 20 ]

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Η ακτινογραφία μπορεί να εντοπίσει τα ακόλουθα στάδια της νόσου:

• Στάδιο Ι - μειωμένη διαφάνεια του πνευμονικού ιστού (σκουρόχρωμα και των δύο πνευμόνων που μοιάζουν με πέπλο), η οποία προκαλείται από διάχυτες μικρές αιμορραγίες στον πνευμονικό ιστό.
• Στάδιο II - εκδηλώνεται με την παρουσία πολλαπλών μικρών στρογγυλών εστιών διαμέτρου από 1-2 mm έως 1-2 cm, διάσπαρτων διάχυτα σε όλα τα πνευμονικά πεδία. Αυτές οι εστίες σταδιακά υποχωρούν εντός 1-3 εβδομάδων. Η εμφάνιση νέων εστιών συμπίπτει με τη φάση έξαρσης της νόσου.
• Στάδιο III - χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εκτεταμένης έντονης σκουρόχρωμης χρώσης, η οποία θυμίζει πολύ τη διηθητική σκουρόχρωμη χρώση στην πνευμονία. Η εμφάνιση μιας τέτοιας έντονης σκουρόχρωμης χρώσης οφείλεται στην ανάπτυξη οιδήματος και φλεγμονής γύρω από τις θέσεις αιμορραγίας. Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του σταδίου, όπως και του δεύτερου, είναι η αρκετά γρήγορη εξαφάνιση και επανεμφάνιση διηθήσεων σε άλλες περιοχές των πνευμόνων όπου εμφανίστηκε η αιμορραγία.
• Στάδιο IV - ανιχνεύεται έντονη διάμεση ίνωση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών και οργάνωσης ινώδους στις κυψελίδες.

Οι ενδεικνυόμενες ακτινολογικές αλλοιώσεις είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες και εξαιρετικά σπάνιες όταν είναι μονομερείς.

Η διεύρυνση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων είναι ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί στο 10% των ασθενών.

Με την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης, ανιχνεύεται διόγκωση του κώνου της πνευμονικής αρτηρίας και διεύρυνση των δεξιών τμημάτων της καρδιάς. Με την ανάπτυξη πνευμοθώρακα, προσδιορίζεται μερική ή πλήρης κατάρρευση του πνεύμονα.

Σπινθηρογράφημα αιμάτωσης πνευμόνων. Η ιδιοπαθής αιμοσιδήρωση χαρακτηρίζεται από σοβαρές αμφοτερόπλευρες διαταραχές της πνευμονικής αιματικής ροής.

Μελέτη της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από μείωση του VC. Πολύ συχνά, προσδιορίζεται παραβίαση της βρογχικής βατότητας, όπως αποδεικνύεται από τη μείωση του FEV1, του δείκτη Tiffno και των δεικτών μέγιστης ροής.

ΗΚΓ. Η προοδευτική αναιμία οδηγεί στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας, η οποία προκαλεί μείωση του πλάτους του κύματος Τ σε πολλές απαγωγές, κυρίως στις αριστερές θωρακικές απαγωγές. Με σημαντικά έντονη μυοκαρδιακή δυστροφία, είναι δυνατή η μείωση του διαστήματος ST προς τα κάτω από την ισογραμμή, η εμφάνιση διαφόρων τύπων αρρυθμίας (συχνότερα κοιλιακή έκτακτη συστολή). Με την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης, εμφανίζονται σημάδια μυοκαρδιακής υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.

Ανάλυση αερίων αίματος. Με την ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται σοβαρή αρτηριακή υποξαιμία.

Ιστολογική εξέταση βιοψίας πνευμονικού ιστού. Η βιοψία πνευμονικού ιστού (διαβρογχική, ανοιχτή βιοψία πνεύμονα) πραγματοποιείται με πολύ περιορισμένο τρόπο, μόνο όταν είναι απολύτως αδύνατο να διαγνωστεί η νόσος. Μια τέτοια μέγιστη στένωση των ενδείξεων για βιοψία πνεύμονα σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

Η ιστολογική εξέταση βιοψιών πνευμονικού ιστού αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό αιμοσιδεροφάγων στις κυψελίδες, καθώς και έντονα σημάδια ίνωσης του διάμεσου ιστού.

Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων. Με την παρατεταμένη ύπαρξη της νόσου, συχνά ανιχνεύεται διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Διαγνωστικά κριτήρια για την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορούν να θεωρηθούν τα ακόλουθα:

• επαναλαμβανόμενη και μακροχρόνια αιμόπτυση που υπάρχει.
• δύσπνοια, που επιδεινώνεται σταθερά καθώς αυξάνεται η διάρκεια της νόσου.
• λεπτές φυσαλίδες, διάχυτες ακουστικές εκδηλώσεις, συριγμός.
• Μια χαρακτηριστική ακτινολογική εικόνα είναι η ξαφνική εμφάνιση πολλαπλών εστιακών σκιών σε όλα τα πνευμονικά πεδία και η αρκετά γρήγορη αυθόρμητη εξαφάνισή τους (εντός 1-3 εβδομάδων), η ανάπτυξη διάμεσης ίνωσης.
• ανίχνευση σιδηροφάγων στα πτύελα - κυψελιδικά μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη.
• υποχρωμική αναιμία, μειωμένη περιεκτικότητα σε σίδηρο στο αίμα.
• ανίχνευση σιδηροφάγων και διάμεσης ίνωσης σε βιοψίες πνευμονικού ιστού·
• αρνητικά τεστ φυματίνης.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Πρόγραμμα Ελέγχου Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Αιμοσιδήρωσης

1. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: περιεκτικότητα σε ολική πρωτεΐνη και κλάσματα πρωτεϊνών, χολερυθρίνη, αμινοτρανσφεράσες, σερομουκοειδές, ινώδες, απτοσφαιρίνη, σίδηρος.
3. Ανοσολογικές μελέτες: περιεκτικότητα σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.
4. Εξέταση πτυέλων: κυτταρολογική ανάλυση, προσδιορισμός Mycobacterium tuberculosis, άτυπων κυττάρων, σιδηροφάγων.
5. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
6. ΗΚΓ.
7. Μελέτη της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας - σπιρογράφημα.
8. Υπερηχογραφική εξέταση καρδιάς, ήπατος, σπλήνα, νεφρών.
9. Μελέτη υγρού βρογχικής πλύσης: κυτταρολογική ανάλυση, προσδιορισμός σιδηροφάγων.
10. Βιοψία πνεύμονα.

Παράδειγμα διατύπωσης της διάγνωσης της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, οξεία φάση, ακτινογραφικό στάδιο II, αναπνευστική ανεπάρκεια σταδίου II. Χρόνια σιδηροπενική αναιμία μέτριας σοβαρότητας.

[ 24 ], [ 25 ]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορικές διαγνωστικές διαφορές μεταξύ ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης και αιματογενούς διάχυτης φυματίωσης

Σημάδια	Ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση	Αιματογενής διάχυτη πνευμονική φυματίωση
Ένταση της αιμόπτυσης	Τις περισσότερες φορές, παρατηρούνται ραβδώσεις αίματος στα πτύελα, μερικές φορές έντονα αιματηρά πτύελα, σοβαρή πνευμονική αιμορραγία σπάνια.	Αιμορραγίες στα πτύελα, πολύ συχνά «αιματηρή φτυσία», «αιματηροί θρόμβοι», πολύ συχνά - σοβαρή πνευμονική αιμορραγία
Γενική ανάλυση πτυέλων	Εντοπίζονται ερυθρά αιμοσφαίρια και μεγάλος αριθμός σιδηροφάγων - κυψελιδικά μακροφάγα γεμάτα με αιμοσιδηρίνη	Εντοπίζονται πολλά ερυθροκύτταρα, τα σιδηροφάγα δεν είναι τυπικά και είναι πολύ σπάνια.
Μυκοβακτήριο της φυματίωσης στα πτύελα	Δεν εντοπίστηκε	Ανακαλύπτονται
Δυναμική εστιακών αλλοιώσεων στους πνεύμονες κατά την ακτινογραφία	Η αυθόρμητη αντίστροφη ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική	Δεν υπάρχει αυθόρμητη αντίστροφη ανάπτυξη
Η εμφάνιση κοιλοτήτων στους πνεύμονες	Δεν είναι τυπικό	Τυπικός
Εξέταση βιοψίας πνευμονικού ιστού	Ανίχνευση μεγάλου αριθμού σιδηροφάγων και διάμεσης ίνωσης	Δεν ανιχνεύονται σιδηροφάγα
Μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας	Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή	Αντιφυματική θεραπεία

Διαφορική διάγνωση ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

1. Αιματογενής διάχυτη πνευμονική φυματίωση

Οι κύριες εκδηλώσεις της αιματογενούς διάχυτης πνευμονικής φυματίωσης περιγράφονται στο άρθρο " Πνευμονία ". Πρέπει να τονιστεί ότι υπάρχουν μεγάλες διαφορικές διαγνωστικές δυσκολίες λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων των δύο ασθενειών. Αιμόπτυση, δύσπνοια, αδυναμία, απώλεια βάρους, λεπτές φυσαλίδες, κριγμός, διάχυτες εστιακές αλλαγές στους πνεύμονες κατά την ακτινογραφία παρατηρούνται τόσο στη διοπαθική αιμοσιδήρωση όσο και στην αιματογενή διάχυτη πνευμονική φυματίωση.

2. Καρκίνος του πνεύμονα

Η αιμόπτυση, η αναιμία, η αυξανόμενη αδυναμία, η απώλεια βάρους μας αναγκάζουν να διαφοροποιήσουμε την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση από τον καρκίνο του πνεύμονα. Οι βασικές αρχές της διάγνωσης του καρκίνου του πνεύμονα περιγράφονται στο άρθρο " Πνευμονία ". Θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη τα ακόλουθα σημεία:

• σε περίπτωση καρκίνου, ερυθροκύτταρα και καρκινικά (άτυπα) κύτταρα βρίσκονται στα πτύελα. σε περίπτωση ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης, βρίσκονται ερυθροκύτταρα και σιδηροφάγα.
• στον καρκίνο του πνεύμονα, δεν υπάρχει ποτέ αυθόρμητη αντιστροφή των ακτινολογικών σημείων της νόσου. στην πνευμονική αιμοσιδήρωση, οι εστιακές σκιές εξαφανίζονται αυθόρμητα με την έναρξη της ύφεσης.
• Στον κεντρικό καρκίνο του πνεύμονα, αποκαλύπτεται επέκταση και θόλωση των περιγραμμάτων της πνευμονικής ρίζας · για την ιδιοπαθή αιμοσιδήρωση, η επέκταση των πνευμονικών ριζών δεν είναι τυπική.

3. Συμφορητική πνευμονική αιμοσιδήρωση

Η πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα κυκλοφορικής ανεπάρκειας, η οποία εμφανίζεται με συμφόρηση στην πνευμονική κυκλοφορία. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί επίσης να εμφανιστεί αιμόπτυση, και κατά την ακρόαση των πνευμόνων ανιχνεύονται κριγμός και λεπτές φυσαλίδες, ενώ στα πτύελα μπορεί να ανιχνευθούν σιδηροφάγα. Η συμφορητική πνευμονική αιμοσιδήρωση διαγιγνώσκεται πολύ απλά με βάση την κλινική εικόνα της υποκείμενης καρδιακής νόσου που οδήγησε σε συμφόρηση στους πνεύμονες (καρδιακές ανωμαλίες, μυοκαρδιοπάθεια από πνευμονική αρτηρία, καρδιοσκλήρυνση κ.λπ.) και ακτινογραφικά σημεία συμφόρησης στην πνευμονική κυκλοφορία. Συνήθως δεν υπάρχει ανάγκη για βιοψία πνεύμονα.

4. Πνευμονία

Η αιμόπτυση, καθώς και η σκουρόχρωση στους πνεύμονες με τη μορφή εστιακής διήθησης κατά την ακτινολογική εξέταση, καθιστούν απαραίτητη τη διαφοροποίηση της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης από την πνευμονία, συμπεριλαμβανομένης της λοβιακής πνευμονίας.

5. Σύνδρομο Goodpasture

Η παρουσία αιμόπτυσης, δύσπνοιας, αναιμίας και παρόμοιων ακουστικών εκδηλώσεων καθιστά απαραίτητη τη διαφορική διάγνωση της πνευμονικής αιμοσιδήρωσης με ενδοφθάλμια διόγκωση και του συνδρόμου Goodpasture. Παρουσιάζεται στο άρθρο « Σύνδρομο Goodpasture ».

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Θεραπεία ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση.

Η θεραπεία πραγματοποιείται ως εξής.

Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή φάρμακα. Καταστέλλουν τις αυτοάνοσες αντιδράσεις και μειώνουν την αγγειακή διαπερατότητα. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται συνήθως σε ημερήσια δόση 30-50 mg. Μετά τη βελτίωση της κατάστασης, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά (σε διάστημα 3-4 μηνών) σε δόση συντήρησης (5-7,5 mg την ημέρα), η οποία λαμβάνεται για αρκετούς μήνες.

Υπάρχει μια μέθοδος συνδυασμένης θεραπείας με μαζική πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με κυτταροστατικά. Με τη βοήθεια της πλασμαφαίρεσης, τα παραγόμενα αντισώματα απομακρύνονται από το πλάσμα και τα κυτταροστατικά μειώνουν την παραγωγή νέων αντισωμάτων. Συνήθως χρησιμοποιούνται αζαθειοπρίνη και χλωροφωσφάνη. Η τελευταία συνταγογραφείται στα 400 mg κάθε δεύτερη ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 8-10 g.

Η συνδυασμένη θεραπεία με πρεδνιζολόνη, σκευάσματα σιδήρου σε συνδυασμό με αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ηπαρίνη, κουραντίλη, τρεντάλη) είναι αποτελεσματική.

Λόγω της ανάπτυξης αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου, οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν τακτικά φάρμακα που περιέχουν σίδηρο - φερροπλέξ, ταρδιφερόνη, κονφερόνη, κ.λπ.

Στην ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδιοπάθειας, η θεραπεία πραγματοποιείται με στόχο τη μείωση της πνευμονικής υπέρτασης.