Ιδιοπαθητική αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση - πνευμονική νόσο που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες αιμορραγία μέσα στις κυψελίδες και κυματοειδείς υποτροπιάζουσα, υπόχρωμη αναιμία και κυματιστό υποτροπιάζουσα.

Η αιτιολογία και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς. Υποτίθεται έμφυτη κατωτερότητα των ελαστικών ινών των μικρών και μεσαίων πλοίων των πνευμόνων, η οποία οδηγεί σε διαστολή τους, στάση του αίματος και τη διείσδυση των ερυθρών κυττάρων αίματος διαμέσου του τοιχώματος του αγγείου. Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν τους πνεύμονες του hemosiderosis ως μια ανοσοαγγειακή ασθένεια. Σε απάντηση προς το ευαισθητοποιητικό παράγοντα σχηματίζεται αυτοαντισώματα, αναπτύσσουν αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος, όργανο για το σοκ που είναι εύκολο, η οποία οδηγεί σε διαστολή των τριχοειδών αγγείων, στάσης και διαπίδυση των ερυθροκυττάρων στον πνευμονικό ιστό με εναπόθεση αιμοσιδηρίνη εντός αυτού.

[1], [2], [3],

Επιδημιολογία

Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και νέους.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Αιτίες ιδιοπαθή αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Ο λόγος είναι άγνωστος. Υποτίθεται συγγενή ανεπάρκεια ελαστικές ίνες σκάφη της πνευμονικής κυκλοφορίας, κυρίως μικροαγγείωση, η οποία οδηγεί σε διαστολή της πνευμονικής ροής τριχοειδικού αίματος εκφράζονται επιβράδυνση, διαπίδυση ερυθροκυττάρων στο φατνίο, πνευμονικό παρέγχυμα, ακολουθούμενη από εναπόθεση των αιμοσιδηρίνη σε αυτό. Υπάρχει μια άποψη σχετικά με τον πιθανό ρόλο των συγγενών ανωμαλιών των αγγειακών αναστομώσεων μεταξύ των βρογχικών αρτηριών και των πνευμονικών φλεβών.

Ωστόσο, πρόσφατα η θεωρία της ανοσοσυμπλεγμένης προέλευσης της νόσου έχει γίνει πιο διαδεδομένη. Ο σχηματισμός των αντισωμάτων σε συστατικά των πνευμονικών αγγειακών τοιχωμάτων με τον επακόλουθο σχηματισμό των συμπλόκων αντιγόνου-αντισώματος ειδικά στην μικροαγγείωση των πνευμόνων που οδηγεί σε νέκρωση του τοιχώματος του αγγείου με αιμορραγία μέσα στις κυψελίδες, το πνευμονικό παρέγχυμα. Δεν αποκλείεται επίσης ο μεγάλος ρόλος του κυτταροτοξικού αποτελέσματος των ανοσοποιητικών λεμφοκυττάρων στο αγγειακό τοίχωμα.

Για την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσχερίωση, οι ακόλουθες γεωμορφολογικές αλλαγές είναι χαρακτηριστικές:

• πλήρωση των κυψελίδων με ερυθροκύτταρα.
• την ανίχνευση στις κυψελίδες, τις κυψελίδες και τα αναπνευστικά βρογχιόλια, καθώς και στον ενδιάμεσο ιστό ενός μεγάλου αριθμού κυψελιδικών μακροφάγων γεμισμένων με σωματίδια αιμοσιδεδίνης.
• πύκνωση των κυψελίδων και των διασωληνωτών διαφραγμάτων.
• ανάπτυξη καθώς η ασθένεια εξελίσσεται διάχυτη πνευμο-σκλήρυνση, εκφυλιστικές μεταβολές στον ελαστικό ιστό του πνεύμονα,
• διαταραχή της δομής της βασικής μεμβράνης των τριχοειδών των διασωληνωτών διαφραγμάτων (σύμφωνα με ηλεκτρονικά μικροσκοπικά δεδομένα)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Συμπτώματα ιδιοπαθή αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσχερίωση μπορεί να είναι οξεία ή να αποκτά μια χρόνια πορεία με επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις. Η οξεία ροή είναι χαρακτηριστική κυρίως για τα παιδιά.

Οι καταγγελίες ασθενών με οξεία πορεία ή επιδείνωση της νόσου είναι αρκετά χαρακτηριστικές. Οι ασθενείς διαταράσσονται από βήχα με διαχωρισμό αιματηρών πτύων. Η αιμόπτυση είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου και μπορεί να εκφραστεί σημαντικά (πνευμονική αιμορραγία). Οι περιπτώσεις χωρίς αιμόπτυση είναι πολύ σπάνιες. Επιπλέον, οι ασθενείς παραπονιούνται για δύσπνοια (ειδικά με άσκηση), ζάλη, εμβοές, πετούν πριν από τα μάτια. Αυτές οι καταγγελίες οφείλονται κυρίως στην ανάπτυξη αναιμίας λόγω παρατεταμένης αιμόπτυσης. Στην αρχή της δύσπνοιας, η ανάπτυξη της διάχυτης πνευμονικής σκλήρυνσης στην πορεία εξέλιξης της νόσου είναι επίσης σημαντική. Πολλοί ασθενείς έχουν πόνο στο στήθος, στις αρθρώσεις, στο στομάχι, στην αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, ίσως σε σημαντική απώλεια βάρους.

Κατά την έναρξη της ύφεσης, η ευημερία των ασθενών βελτιώνεται σημαντικά και δεν μπορούν να κάνουν παράπονα καθόλου ή οι καταγγελίες μπορούν να εκφραστούν ελαφρώς. Η διάρκεια της ύφεσης ποικίλει, αλλά μετά από κάθε επιδείνωση, κατά κανόνα, μειώνεται.

[18], [19]

Διαγνωστικά ιδιοπαθή αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Κατά την εξέταση των ασθενών, εφιστάται η προσοχή στην οσμή της επιδερμίδας και των ορατών βλεννογόνων μεμβρανών, του ίκτερου σκληρού χιτώνα, της κυάνωσης. Η σοβαρότητα της ωχρότητας εξαρτάται από τον βαθμό αναιμίας, κυάνωση - από το βαθμό αναπνευστικής ανεπάρκειας. Με την κρούση των πνευμόνων, καθορίζεται η αδράνεια του κρουστικού ήχου (κυρίως στα κάτω μέρη των πνευμόνων). Με εκτεταμένες αιμορραγίες στον ιστό του πνεύμονα, η άμβλυνση του ήχου των κρουστών είναι πολύ πιο έντονη και η βρογχική αναπνοή μπορεί να ακουστεί πάνω από τη ζώνη του αμβλύτου ήχου. Συχνά ένας τέτοιος ασθενής, ειδικά σε οξεία ή σοβαρή έξαρση της νόσου, διαγιγνώσκεται με αμφοτερόπλευρη πνευμονία. Auscultation των πνευμόνων προσδιορίζεται με ένα σημαντικό χαρακτηριστικό της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωση - κοινή crepitus μπορεί να auscultated υγρή λεπτώς και ξηρή ρόγχους. Με την ανάπτυξη του βρογχοσπαστικού συνδρόμου, ο αριθμός των ξηρών συριγμάτων (σφύριγμα και βουητό) αυξάνεται έντονα. Όταν η καρδιά στηθοσκόπησις αξιοσημείωτο απαλούς τόνους ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής καρδίας προσδιορίζεται γηπέδου έμφαση II στην πνευμονική αρτηρία, πνευμονική καρδιά αντιρρόπησης συμβαίνει ήπατος διεύρυνση. Η διόγκωση του ήπατος σε 1/3 των ασθενών παρατηρείται απουσία μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιάς. Πιθανή αύξηση της σπλήνας.

Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση μπορεί να περιπλέκεται από σοβαρή πνευμονία, καρδιακή προσβολή (η οποία μπορεί να συνοδεύεται από εκτεταμένη και σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια), υποτροπιάζουσα πνευμοθώρακας, σοβαρή αιμορραγία. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσουν θάνατο.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Μια γενική εξέταση αίματος είναι χαρακτηριστική της υποχρωμικής αναιμίας. Εκδηλώνεται με τη μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης, του αριθμού των ερυθροκυττάρων, του δείκτη χρώματος, της ανισοκύτωσης, της πεικυλοκυττάρωσης. Η αναιμία μπορεί να εκφραστεί σαφώς. Υπάρχει επίσης δικτυοκυττάρωση.

Σε έντονη πνεύμονες παρόξυνση αιμοσιδήρωση, καθώς και την ανάπτυξη των εμφράγματος-πνευμονίας φαίνεται σημειωμένο λευκοκυττάρωση, λευκοκυττάρων μετατόπιση προς τα αριστερά, αυξάνοντας ESR. Σε 10-15% των ασθενών υπάρχει ηωσινοφιλία.

2. Η γενική ανάλυση των ούρων - χωρίς σημαντικές αλλαγές, αλλά μερικές φορές πρωτεΐνες, ερυθροκύτταρα προσδιορίζεται.
3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος - αυξημένη χολερυθρίνη, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, alfa2- και γάμμα σφαιρίνη, μειωμένη η περιεκτικότητα σε σίδηρο αυξάνει τη συνολική ικανότητα δέσμευσης σιδήρου ορού.
4. Ανοσολογικές μελέτες - δεν εντοπίζονται σημαντικές μεταβολές. Σε μερικούς ασθενείς, είναι δυνατόν να μειωθεί ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων, να αυξηθούν οι ανοσοσφαιρίνες, η εμφάνιση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.
5. Ανάλυση πτυέλων. Τα ερυθροκύτταρα και οι πλαδαροφάγοι ανιχνεύονται - κυψελιδικοί μακροφάγοι φορτωμένοι με αιμοσιδεδίνη. Η ανάλυση των πτυέλων πρέπει να γίνεται συχνά, καθώς μια μεμονωμένη μελέτη μπορεί να μην είναι ενημερωτική.
6. Διερεύνηση του υγρού βρογχικού πλύσης - πλαδαροφάγοι βρίσκονται στα βρογχικά εκπλύματα.
7. Ανάλυση της παρακέντησης μυελού των οστών - το μυελογράφημα χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των σιδωροβλαστών - κόκκινα κύτταρα μυελού των οστών που περιέχουν σίδηρο. Μπορεί να υπάρχει ένδειξη αυξημένης ερυθροποίησης - αύξηση του αριθμού των νορμοβλαστών (πιθανώς ως εκδήλωση αντισταθμιστικής αντίδρασης στην ανάπτυξη αναιμίας).

[20],

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Ακτινολογικά είναι δυνατή η διάκριση των ακόλουθων σταδίων της νόσου:

• Στάδιο Ι - Μείωση της διαφάνειας του πνευμονικού ιστού (σκούρα σφράγιση αμφοτέρων των πνευμόνων), που προκαλείται από διάχυτες μικρές αιμορραγίες στον πνευμονικό ιστό.
• II στάδιο - που εκδηλώνεται από την παρουσία πολλαπλών μικρών εστειών στρογγυλής μορφής από 1-2 χιλιοστά έως 1-2 εκατοστά σε διάμετρο διάσπαρτα διάχυτα σε όλα τα πνευμονικά πεδία. Αυτές οι εστίες διαλύονται σταδιακά μέσα σε 1-3 εβδομάδες. Η εμφάνιση νέων εστιών συμπίπτει με τη φάση της επιδείνωσης της νόσου.
• ΙΙΙ στάδιο - που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εκτεταμένης έντονης σκοτεινότητας, η οποία είναι πολύ παρόμοια με τις διεισδυτικές σκιές στην πνευμονία. Η εμφάνιση τέτοιου εντατικού σκοτεινιάσματος προκαλείται από την ανάπτυξη οίδημα και φλεγμονή γύρω από τις εστίες αιμορραγίας. Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του σταδίου, καθώς και του δεύτερου, είναι η μάλλον ταχεία εξαφάνιση και επανεμφάνιση των διηθήσεων σε άλλα μέρη των πνευμόνων στα οποία σημειώθηκε αιμορραγία.
• Το στάδιο IV ενδιάμεσης ίνωσης αποκαλύπτεται, το οποίο αναπτύσσεται λόγω επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών και της οργάνωσης ινώδους στις κυψελίδες.

Αυτές οι αλλαγές ακτίνων Χ, κατά κανόνα, είναι διμερείς, εξαιρετικά σπάνια μονόπλευρες.

Η αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων δεν είναι χαρακτηριστική, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί στο 10% των ασθενών.

Με την ανάπτυξη της χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης, ανιχνεύεται η διόγκωση του κώνου της πνευμονικής αρτηρίας και η αύξηση της δεξιάς καρδιάς. Με την ανάπτυξη του πνευμοθώρακα, προσδιορίζεται η μερική ή πλήρης κατάρρευση του πνεύμονα.

Σπινθηρογραφία πνευμόνων με διάχυση. Για την ιδιοπαθή αιμοσχερίωση, οι χαρακτηριστικές διμερείς διαταραχές της πνευμονικής ροής αίματος είναι χαρακτηριστικές.

Διερεύνηση της ικανότητας εξαερισμού των πνευμόνων. Με την πρόοδο της νόσου αναπτύσσεται μια περιοριστική αναπνευστική ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από μείωση της LEL. Συχνά αρκεί να προσδιοριστεί η παραβίαση της βρογχικής διαπερατότητας, όπως αποδεικνύεται από τη μείωση του δείκτη FEV1 του δείκτη Tiffno, του μέγιστου μετρητή ροής.

ECG. Η πρόοδος της αναιμίας οδηγεί στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας, η οποία προκαλεί μείωση του εύρους του κύματος Τ σε πολλούς οδηγούς, ειδικά στο αριστερό θωρακικό. Με σημαντικά εκφρασμένη μυοκαρδιακή δυστροφία, είναι δυνατό να μειωθεί το διάστημα ST προς τα κάτω από την ισόνη, την εμφάνιση διαφόρων τύπων αρρυθμιών (συχνότερα κοιλιακής εξωσυστολής). Με την ανάπτυξη χρόνιας πνευμονικής υπέρτασης, υπάρχουν ενδείξεις μυοκαρδιακής υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.

Διερεύνηση της σύνθεσης αερίων του αίματος. Με την εμφάνιση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, δημιουργείται αρτηριακή υποξαιμία.

Ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας πνευμονικού ιστού. Μία βιοψία του ιστού του πνεύμονα (περμπρογχική, ανοιχτή βιοψία του πνεύμονα) είναι πολύ περιορισμένη, μόνο με την απόλυτη αδυναμία διάγνωσης της νόσου. Μια τέτοια μέγιστη στένωση των ενδείξεων για βιοψία πνευμόνων συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

Η ιστολογική εξέταση των δειγμάτων βιοψίας πνευμονικού ιστού στις κυψελίδες αποκαλύπτει μεγάλο αριθμό hemosiderophages, καθώς και σοβαρή ίνωση διάμεσου ιστού.

Υπερβολική εξέταση των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας. Με την παρατεταμένη ύπαρξη της νόσου παρατηρείται συχνά αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Διαγνωστικά κριτήρια της ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσχερίωση μπορούν να θεωρηθούν τα ακόλουθα:

• επαναλαμβανόμενη και παρατεταμένη αιμόπτυση, υπάρχουσα.
• δυσκολία στην αναπνοή, σταθερή πρόοδος καθώς αυξάνεται η διάρκεια της νόσου.
• μικρές φούσκες διάχυτες ωοθηκικές εκδηλώσεις, συριγμό?
• μια χαρακτηριστική ακτινογραφική εικόνα - η ξαφνική εμφάνιση πολλαπλών εστιακών σκιών σε όλα τα πεδία των πνευμόνων και μια αρκετά γρήγορη αυθόρμητη εξαφάνιση (εντός 1-3 εβδομάδων), η ανάπτυξη διάμεσης ίνωσης.
• ανίχνευση σε πτυέλα σιδωροφάγων - κυψελιδικών μακροφάγων, φορτωμένων με αιμοσιδεδίνη.
• υποχωρητική αναιμία, μείωση του σιδήρου στο αίμα.
• ανίχνευση δειγμάτων βιοψίας του πνευμονικού ιστού των πλαδαροφάγων και διάμεση ίνωση.
• αρνητικές δοκιμασίες φυματίνης.

[21], [22], [23]

Πρόγραμμα εξέτασης της ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: η περιεκτικότητα σε ολικά πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, χολερυθρίνη, αμινοτρανσφεράσες, serumucoid, fibrin, haptoglobin, iron.
3. Ανοσολογικές μελέτες: η περιεκτικότητα σε Β- και Τ-λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα.
4. Έλεγχος πτυέλων: κυτταρολογική ανάλυση, προσδιορισμός της φυματίωσης των μυκοβακτηρίων, άτυπα κύτταρα, σιδωροφάγοι.
5. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
6. ΗΚΓ.
7. Εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής - σπιρογραφία.
8. Υπερβολική εξέταση της καρδιάς, του ήπατος, του σπλήνα, των νεφρών.
9. Διερεύνηση του υγρού πλύσης των βρόγχων: κυτταρολογική ανάλυση, ο ορισμός των πλαδαροφάγων.
10. Βιοψία πνεύμονα.

Παράδειγμα της διατύπωσης της διάγνωσης της ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων

Ιδιοπαθητική αιμοσχερίωση των πνευμόνων, φάση παροξυσμού, ΙΙ ακτινογραφικό στάδιο, αναπνευστική ανεπάρκεια ΙΙ. Χρόνια ανεπάρκεια σιδήρου αναιμίας μέτριας σοβαρότητας.

[24], [25]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορικές διαγνωστικές διαφορές μεταξύ της ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων και της αιματογενώς διαδεδομένης φυματίωσης

Συμπτώματα	Ιδιοπαθητική αιμοσχερίωση των πνευμόνων	Αιματογενής διαδεδομένη πνευμονική φυματίωση
Ένταση της αιμόπτυσης	Τις περισσότερες φορές φλέβες αίματος στα πτύελα, μερικές φορές έντονα λεκιασμένες με πτύελα αίματος, έντονη πνευμονική αιμορραγία παρατηρείται σπάνια	Διαρροές αίματος στα πτύελα, πολύ συχνά "αιματηρή σάλπιγγα", "θρόμβοι αίματος", πολύ συχνά - έντονη πνευμονική αιμορραγία
Γενική ανάλυση πτυέλων	Τα ερυθροκύτταρα βρίσκονται και σε μεγάλο αριθμό σιδωροφάγων - κυψελιδικών μακροφάγων γεμισμένων με αιμοσιδηρόλη	Πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια βρίσκονται, οι σιδεροφάγοι δεν είναι τυπικοί, πολύ σπάνιοι
Mycobacterium tuberculosis στα πτύελα	Μην εμφανίζεστε	Ανακαλύψτε
Δυναμική εστιακών βλαβών στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας	Χαρακτηριστική αυθόρμητη αντίστροφη εξέλιξη	Δεν συμβαίνει αυθόρμητη αντίστροφη εξέλιξη
Η εμφάνιση κοιλοτήτων αποσύνθεσης στους πνεύμονες	Δεν είναι τυπικό	Χαρακτηριστικά
Μελέτη βιοψίας πνευμονικού ιστού	Ανίχνευση μεγάλου αριθμού σιδωροφάγων και διάμεσης ίνωσης	Δεν βρέθηκαν Siderophages
Αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας	Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή	Θεραπεία κατά της φυματίωσης

Διαφορική διάγνωση της ιδιοπαθούς αιμοσχερίωσης των πνευμόνων

1. Αιματογενής διαδεδομένη πνευμονική φυματίωση

Η κύρια εκδήλωση της αιματογενούς-διαδίδονται πνευμονική φυματίωση περιλαμβάνονται στο «άρθρο πνευμονία.» Θα πρέπει να τονιστεί μεγάλη διαφορική διάγνωση δυσκολίες σε σχέση με τα κοινά συμπτώματα των δύο ασθενειών. Αιμόπτυση, δύσπνοια, αδυναμία, απώλεια βάρους, λεπτώς συριγμό, κριγμό, διαδίδονται εστιακή αλλαγές στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της με ακτίνες Χ που παρατηρήθηκαν τόσο σε vdiopaticheskom gemosideroze, και in-αιματογενή διαδίδονται πνευμονική φυματίωση.

2. Καρκίνος πνεύμονα

Η αιμόπτυση, η αναιμία, η αύξηση της αδυναμίας, η απώλεια βάρους αναγκάζονται να διαφοροποιήσουν την ιδιοπαθή αιμοσχερίωση των πνευμόνων με καρκίνο του πνεύμονα. Οι βασικές αρχές της διάγνωσης του καρκίνου του πνεύμονα περιγράφονται στο άρθρο « Πνευμονία ». Θα πρέπει επίσης να λάβετε υπόψη σας τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• σε έναν καρκίνο σε ερύθημα των πτυέλων και στον καρκίνο (άτυπη), σε ιδιοπαθή αιμοσχερίωση πνευμόνων - ερυθροκυττάρων και πλαδαροφάγων.
• με καρκίνο του πνεύμονα δεν υπάρχει ποτέ μια αυθόρμητη αντίστροφη ανάπτυξη ραδιογραφικών σημείων της νόσου, με αιμοσχερίωση των πνευμόνων οι εστιακές σκιές εξαφανίζονται αυθόρμητα με την έναρξη της ύφεσης.
• με τον κεντρικό καρκίνο του πνεύμονα, αποκαλύπτεται η διαστολή και η ασαφή περιγράμματα της ρίζας του πνεύμονα, για την ιδιοπαθή αιμοσχερίωση, η ανάπτυξη των ριζών των πνευμόνων δεν είναι χαρακτηριστική.

3. Συμφορητική αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Hemosiderosis των πνευμόνων μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας, η οποία συμβαίνει με στασιμότητα σε ένα μικρό κύκλο. Μπορεί επίσης να είναι αιμόπτυση, και ακρόαση των πνευμόνων αποφασιστική κριγμό και λεπτώς συριγμό, πτύελα μπορεί να προσδιοριστεί siderofagi. Στάσιμος πνευμονική αιμοσιδήρωση απλά διαγνωσθεί για κλινικούς λόγους της υποκείμενης καρδιακής νόσου που οδηγεί σε πνευμονική συμφόρηση (καρδιοπάθεια, μυοκαρδιοπάθεια επιδοτούμενες, kardiosklerosis et αϊ.), Και ακτινολογικές ενδείξεις συμφόρησης στην πνευμονική κυκλοφορία. Δεν υπάρχει συνήθως ανάγκη για βιοψία πνευμόνων.

4. Πνευμονία

Αιμόπτυση και εξασθένιση υπό το φως της τύπου εστιακής διείσδυσης της εξέτασης με ακτίνες Χ αναγκάζονται να διαφοροποιηθούν ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση με πνευμονία, συμπεριλαμβανομένων των μετοχών.

5. Σύνδρομο Goodpasture

Η παρουσία αιμόπτυσης, δύσπνοιας, αναιμίας, παρόμοιες εκβιαστικές εκδηλώσεις καθιστούν αναγκαία τη διαφορική διάγνωση της αδιαβατικής αιμοσχερίωσης των πνευμόνων και του συνδρόμου Goodpasture. Παρουσιάζεται στο άρθρο " Σύνδρομο Goodpasture ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Θεραπεία ιδιοπαθή αιμοσχερίωση των πνευμόνων

Η θεραπεία έχει ως εξής.

Τα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα συνταγογραφούνται. Καταστέλλουν αυτοάνοσες αντιδράσεις, μειώνουν την αγγειακή διαπερατότητα. Συνήθως, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε ημερήσια δόση 30-50 mg. Μετά τη βελτίωση, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά (εντός 3-4 μηνών) στη δόση συντήρησης (5-7,5 mg ανά ημέρα), η οποία λαμβάνεται για αρκετούς μήνες.

Υπάρχει μια μέθοδος συνδυασμένης θεραπείας με μαζική πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με κυτοστατίνη. Με τη βοήθεια της πλασμαφαίρεσης, τα συσσωρευμένα αντισώματα εξάγονται από το πλάσμα και τα κυτταροστατικά μειώνουν την παραγωγή νέων αντισωμάτων. Συνήθως χρησιμοποιούνται αζαθειοπρίνη και σχλοφουσφάνη. Το τελευταίο συνταγογραφείται 400 mg κάθε δεύτερη ημέρα, η πορεία της θεραπείας είναι 8-10 g.

Αποτελεσματική συνδυασμένη θεραπεία με πρεδνιζολόνη, σκευάσματα σιδήρου σε συνδυασμό με αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ηπαρίνη, κουαρτατίνη, τραντάλ).

Σε σχέση με την εξέλιξη της αναιμίας από έλλειψη σιδήρου, οι ασθενείς θα πρέπει να παίρνουν τακτικά σκευάσματα που περιέχουν σίδηρο - ferroplex, tardiferone, conferon, κλπ.

Με την ανάπτυξη μιας χρόνιας πνευμονικής καρδιάς, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της πνευμονικής υπέρτασης.