Κυψελιδική μικρολιθίαση των πνευμόνων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κυψελιδική μικρολιθίαση των πνευμόνων είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ουσιών στις κυψελίδες που αποτελούνται από μεταλλικές ενώσεις και πρωτεΐνες. Η ασθένεια είναι σπάνια, εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά κυρίως στην ηλικία των 20-40 ετών. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα.

Αιτία, παθογένεση, παθομορφολογία της κυψελιδικής μικρολιθίασης των πνευμόνων

Η αιτία και η παθογένεση είναι άγνωστες. Σε πολλούς ασθενείς, οι κληρονομικοί παράγοντες και η επίδραση των επαγγελματικών κινδύνων είναι σημαντικοί.

Η ουσία της νόσου έγκειται στην υπερπαραγωγή και συσσώρευση πρωτεΐνης στις κυψελίδες, στις οποίες εναποτίθενται μικροκρύσταλλοι ανθρακικού ασβεστίου και φωσφορικού, γεγονός που διαταράσσει τις διαδικασίες αερισμού και αιμάτωσης, οδηγώντας στην ανάπτυξη διάμεσης ίνωσης και αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Τα χαρακτηριστικά παθομορφολογικά συμπτώματα της νόσου είναι:

• αυξημένη πυκνότητα πνευμονικού ιστού, ειδικά στους κάτω λοβούς.
• ανίχνευση μικρολίθων στις κυψελίδες και τα βρογχιόλια με διάμετρο 1-3 mm, που περιέχουν ανθρακικό και φωσφορικό ασβέστιο, καθώς και ιχνοστοιχεία νάτριο, κάλιο, χαλκό, ψευδάργυρο, μαγνήσιο. οι μικρολίθοι έχουν ομόκεντρη σύνθετη δομή.
• ανάπτυξη διάμεσης ίνωσης καθώς η νόσος εξελίσσεται.
• ανίχνευση μακροφάγων στην περιοχή των μικρολίθων.

Συμπτώματα κυψελιδικής μικρολιθίασης των πνευμόνων

Η κυψελιδική μικρολιθίαση περνά απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, καθώς εξελίσσεται, εμφανίζονται παράπονα για δύσπνοια, ταχεία κόπωση, γενική αδυναμία, αίσθημα παλμών κατά τη σωματική άσκηση και πόνο στο στήθος. Μπορεί να εμφανιστεί βήχας λόγω της ανάπτυξης χρόνιας βρογχίτιδας.

Στο στάδιο της ανεπτυγμένης κλινικής εικόνας, εμφανίζεται κυάνωση των ορατών βλεννογόνων, εισπνευστική δύσπνοια, πάχυνση των τελικών φαλαγγών με τη μορφή "κνημών" και αλλαγές στα νύχια με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού". Με την ανάπτυξη μη αντιρροπούμενης πνευμονικής καρδιοπάθειας, εμφανίζεται πρήξιμο των ποδιών και πόνος στο δεξιό υποχόνδριο λόγω διόγκωσης του ήπατος.

Η κλινική εξέταση των πνευμόνων δεν αποκαλύπτει σημαντικές αλλαγές. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν μια απόχρωση κρουστικού ήχου που μοιάζει με κουτί (λόγω της ανάπτυξης εμφυσήματος), μπορεί να ακουστούν κριγμός ή λεπτοί φυσαλιδώδεις ρόγχοι στα κάτω μέρη των πνευμόνων.

1 Κατά την ακρόαση της καρδιάς, προσδιορίζεται μια έμφαση του δεύτερου τόνου στην πνευμονική αρτηρία (με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης), ο σχηματισμός στένωσης μιτροειδούς είναι πιθανός με την εμφάνιση αντίστοιχων ηχητικών συμπτωμάτων (πρώτος τόνος που χτυπάει, κλικ του ανοίγματος της μιτροειδούς βαλβίδας, ρυθμός "ορτυκιού", προσυστολικά και πρωτοδιαστολικά φυσήματα). Η ανάπτυξη στένωσης μιτροειδούς οφείλεται σε ασβεστοποίηση του αριστερού κολποκοιλιακού στομίου.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Γενική ανάλυση αίματος - δεν υπάρχουν σημαντικές χαρακτηριστικές αλλαγές. Με την ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, εμφανίζεται συμπτωματική ερυθροκυττάρωση, με την προσθήκη πυώδους βρογχίτιδας, αυξάνεται η ESR, εμφανίζεται λευκοκυττάρωση.
2. Ανάλυση πτυέλων και υγρού βρογχικής έκπλυσης - μπορεί να ανιχνευθούν μικρολίθοι, αλλά αυτό το σημάδι δεν έχει μεγάλη διαγνωστική αξία, καθώς μπορεί να υπάρχει σε χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα και πνευμονική φυματίωση.

Ταυτόχρονα, υπάρχει η άποψη ότι η ομόκεντρη δομή των ανιχνευόμενων μικρολίθων είναι χαρακτηριστική της κυψελιδικής μικρολιθίασης.

3. Βιοχημική εξέταση αίματος - μπορεί να υπάρχει υπερασβεστιαιμία, μια μικρή αύξηση στα επίπεδα φωσφορικών, αλλά αυτές οι αλλαγές είναι ακανόνιστες και δεν έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία.
4. Ανοσολογικές μελέτες - καμία σημαντική αλλαγή.

Ενόργανη έρευνα

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι της κυψελιδικής μικρολιθίασης στο πρώιμο στάδιο είναι η ανίχνευση συμμετρικών πολλαπλών μικρής εστιακής σκιάς υψηλής έντασης, κυρίως στο μέσο και κάτω μέρος και των δύο πνευμόνων. Η ακτινογραφική εικόνα μοιάζει με διάσπαρτη άμμο - το σύμπτωμα της «αμμοθύελλας». Αυτό το σύμπτωμα θεωρείται παθογνωμονικό για την κυψελιδική μικρολιθίαση.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, στο πλαίσιο των επίμονων προαναφερθέντων συμπτωμάτων, εμφανίζονται έντονα σημάδια διάμεσων αλλαγών (περιαγγειακή, περιβρογχική, μεσολοβιακή πνευμοσκλήρυνση) και αποκαλύπτονται συμπιεσμένα και ασβεστοποιημένα βρογχικά τοιχώματα. Παράλληλα με την εντατικοποίηση των διάμεσων αλλαγών, ο αριθμός των εστιακών εξανθημάτων αυξάνεται και η διαφάνεια του πνευμονικού ιστού μειώνεται. Αυτές οι αλλαγές είναι πιο έντονες στα κάτω και μεσαία τμήματα. Στα άνω τμήματα, μερικές φορές εντοπίζονται μεγάλες εμφυσηματικές φυσαλίδες αέρα.

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, μικρές εστιακές σκιές συγχωνεύονται σε μαζικές περιοχές σκίασης, μπορούν να καταλάβουν το 1/2-2/3 του πνευμονικού λοβού και επίσης να καταγράψουν τα άνω μέρη των πνευμόνων. Τα συσσωματώματα εστιακής σκίασης μπορεί να είναι τόσο έντονα και εκτεταμένα που δυσκολεύουν τη διαφοροποίηση των σκιών της καρδιάς και του μεσοθωρακίου.

Αρκετά συχνά, στις ακτινογραφίες μπορεί να παρατηρηθεί ασβεστοποίηση κατά μήκος των καρδιακών περιγραμμάτων, καθώς και υποπλευρική συσσώρευση ασβεστίου.

2. Η αξονική τομογραφία των πνευμόνων αποκαλύπτει διάχυτη ασβεστοποίηση του πνευμονικού ιστού.
3. Το σπινθηρογράφημα πνεύμονα με διάχυση με 99mTc- αποκαλύπτει έντονη διάχυτη συσσώρευση του ισοτόπου, επιβεβαιώνοντας την ασβεστοποίηση του πνευμονικού ιστού.
4. Μια μελέτη της λειτουργίας αερισμού των πνευμόνων αποκαλύπτει την ανάπτυξη ενός περιοριστικού τύπου αναπνευστικής ανεπάρκειας (μειωμένη ζωτική χωρητικότητα).
5. Ανάλυση αερίων αίματος - καθώς η νόσος εξελίσσεται και αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια, η μερική τάση οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα μειώνεται.
6. ΗΚΓ - με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης, εμφανίζονται σημάδια μυοκαρδιακής υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
7. Η βιοψία πνευμονικού ιστού χρησιμοποιείται για την επαλήθευση της διάγνωσης. Στο υλικό βιοψίας, οι μικρολίθοι στις κυψελίδες προσδιορίζονται με οπτική και ηλεκτρονική μικροσκοπία και ανιχνεύεται υπερβολική ποσότητα κόκκων γλυκογόνου στα επιθηλιακά κύτταρα των βρογχιολίων.

Πρόγραμμα εξέτασης για κυψελιδική μικρολιθίαση των πνευμόνων

1. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός συνολικής πρωτεΐνης, κλασμάτων πρωτεϊνών, αμινοτρανσφερασών, ασβεστίου, φωσφόρου, αλκαλικής φωσφατάσης.
3. Ανάλυση πτυέλων και βρογχικών εκπλυμάτων - ανίχνευση μικρολίθων με ομόκεντρη δομή.
4. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων, εάν είναι δυνατόν - αξονική τομογραφία των πνευμόνων.
5. Σπιρομέτρηση.
6. ΗΚΓ.
7. Βιοψία πνεύμονα (διαβρογχική, εάν δεν είναι ενημερωτική - ανοιχτή).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]