Σύνδρομο Goodpasture: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένα αυτοάνοσο σύνδρομο που περιλαμβάνει κυψελιδική  πνευμονική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα που προκαλείται από κυκλοφορούντα αντι-GBM αντισώματα. Το σύνδρομο Goodpasture αναπτύσσεται συχνότερα σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση που καπνίζουν τσιγάρα, αλλά πιθανοί επιπλέον παράγοντες είναι η εισπνοή υδρογονανθράκων και λοιμώξεων του ιού της αναπνευστικής οδού. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture περιλαμβάνουν δύσπνοια, βήχα, κόπωση, αιμόπτυση και / ή αιματουρία. Το σύνδρομο Goodpasture είναι ύποπτο σε ασθενείς με αιμόπτυση ή αιματουρία και επιβεβαιώνεται από την παρουσία αντισωμάτων κατά του GVM στο αίμα. Θεραπεία Το σύνδρομο Goodpacers περιλαμβάνει πλασμαφαίρεση, γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά όπως το κυκλοφωσφαμίδιο. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή εάν η θεραπεία ξεκινήσει πριν από την ανάπτυξη αναπνευστικής ή νεφρικής ανεπάρκειας.

Το σύνδρομο Goodpasture περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Goodpasther το 1919. Το σύνδρομο Goodpasture είναι ένας συνδυασμός σπειραματονεφρίτιδας και κυψελιδικής αιμορραγίας παρουσία αντισωμάτων αντι-GVM. Το σύνδρομο του Goodpasture είναι πιο συχνά εκδηλώνεται με ένα συνδυασμό διάχυτης κυψελιδική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα, αλλά μερικές φορές προκαλεί απομονωμένες σπειραματονεφρίτιδα (10-20%) ή νόσο των πνευμόνων (10%). Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

[1], [2]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Goodpasture;

Η αιτία της ασθένειας δεν έχει καθοριστεί επακριβώς. Η γενετική προδιάθεση για το σύνδρομο Goodpasture υποτίθεται, ο δείκτης της θεωρείται η παρουσία του HLA-DRW2. Υπάρχει μια άποψη σχετικά με τον πιθανό ρόλο της μεταδιδόμενης λοίμωξης από ιό (ιός ηπατίτιδας Α και άλλων ιικών ασθενειών), κινδύνους παραγωγής, φάρμακα (ιδιαίτερα D-πενικιλλαμίνη).

Η βάση της παθογένειας του συνδρόμου Goodpasture είναι ο σχηματισμός αυτοαντισωμάτων στις βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων των νεφρών και των κυψελίδων. Αυτά τα αντισώματα ανήκουν στην τάξη IgG, δεσμεύονται με τα αντισώματα των βασικών μεμβρανών παρουσία του συστατικού C3 του συμπλόκου, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη της ανοσοποιητικής φλεγμονής των νεφρών και των πνευμονικών κυψελίδων.

Αντι-GVM-αντισώματα που κατευθύνονται εναντίον των μη κολλαγονούχων (NC-1) αλυσίδες oS περιοχή κολλαγόνου τύπου IV, η οποία είναι η υψηλότερη συγκέντρωση είναι στη βασική μεμβράνη των νεφρικών και πνευμονικών τριχοειδών αγγείων. Η έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες - κάπνισμα, ιογενής ARI και διττανθρακικό εισπνοή πολτών (συχνότερα) - και, λιγότερο συχνά, πνευμονία ενεργοποιεί την παρουσίαση του αντιγόνου τριχοειδή κυψελιδικού κυκλοφορούντα αντισώματα σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση (συχνότερα φορείς HLA-DRwl5, - αλληλόμορφα DRB1 - DR4 και ). Κυκλοφορούν αντι-GVM-αντισώματα συνδέονται προς τη βασική μεμβράνη, καθορίζουν συμπληρώνουν και επάγουν κυτταρικής φλεγμονώδους απόκρισης με αποτέλεσμα την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, και / ή πνευμονική kapillyarita.

Ενδεχομένως, υπάρχει μια κοινή auto-αντιγόνα σπειραματικής βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων των νεφρών και των κυψελίδων. Το αυτοαντιγόνο σχηματίζεται υπό την επίδραση της βλαπτικής επίδρασης του αιτιολογικού παράγοντα. Ένας άγνωστος αιτιολογικός παράγοντας προκαλεί βλάβη και τροποποιεί τη δομή των βασικών μεμβρανών των νεφρών και των πνευμόνων. Η απέκκριση των προϊόντων αποικοδόμησης που σχηματίζονται βασικές μεμβράνες των νεφρικών σπειραμάτων στην ήττα τους επιβραδύνει και μειώνει, η οποία, φυσικά, απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης καταστροφής των νεφρών και των πνευμόνων είναι ακόμα εντελώς άγνωστο ποια συνιστώσα της βασικής μεμβράνης γίνεται αυτόματη αντιγόνου. Επί του παρόντος, υποτίθεται ότι αυτό είναι μια εσωτερική δομικό συστατικό της βασικής μεμβράνης του νεφρού σπειραματικής a3 κολλαγόνου αλυσίδα του τύπου 4.

Τα σχηματίζονται ανοσοσύμπλοκα εναποτίθεται κατά μήκος της σπειραματικής βασικής μεμβράνης των τριχοειδών αγγείων, οδηγεί στην διαδικασία ανάπτυξης σε ανοσοφλεγμονωδών νεφρική σπειράματα (σπειραματονεφρίτιδα), και τις κυψελίδες (κυψελίτιδα). Τα κύρια κύτταρα που εμπλέκονται στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονής, είναι Τ-λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, ενδοθηλιακά κύτταρα, πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα, κυψελιδικά μακροφάγα. Αλληλεπίδραση παρέχεται μεταξύ μοριακών μεσολαβητών, κυτοκίνες (παράγοντες ανάπτυξης - αιμοπεταλίων, ινσουλίνη, β-μετασχηματισμού? Ιντερλευκίνη-1, παράγοντα νέκρωσης όγκων, κλπ). Σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ανοσολογικής φλεγμονωδών μεταβολιτών του αραχιδονικού οξέος παιχνιδιού, οι ελεύθερες ρίζες οξυγόνου, πρωτεολυτικών ενζύμων, μόρια προσκόλλησης.

Στην ανάπτυξη της κυψελίτιδας στο σύνδρομο Goodpasture, η ενεργοποίηση των κυψελιδικών μακροφάγων έχει μεγάλη σημασία. Στην ενεργοποιημένη κατάσταση, απελευθερώνουν περίπου 40 κυτοκίνες. Οι κυτοκίνες της ομάδας Ι (χημειοταξίνες, λευκοτριένια, ιντερλευκίνη-8) αυξάνουν τη ροή πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων στους πνεύμονες. Οι κυτοκίνες της ομάδας II (αυξητικοί παράγοντες - αιμοπετάλια, μακροφάγα) προάγουν την κίνηση των ινοβλαστών στους πνεύμονες. Τα κυψελιδικά μακροφάγα παράγουν επίσης δραστικές μορφές οξυγόνου, πρωτεάσες που βλάπτουν τον ιστό του πνεύμονα.

Παθομορφολογία του συνδρόμου Goodpasture

Οι κύριες παθομορφικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Goodpasture είναι:

• η κύρια αλλοίωση της μικροκυκλοφορικής κλίνης των νεφρών και των πνευμόνων. Στους πνεύμονες υπάρχει μια εικόνα των φλεβιδίων, των αρτηριολιτών, της καπυρίτιδας με έντονη καταστροφή και πολλαπλασιασμό. η ήττα των τριχοειδών κυττάρων παρατηρείται κυρίως σε διασωληνωτά διαφράγματα, η κυψελίδα με αιμορραγικό εξίδρωμα αναπτύσσεται στις κυψελίδες. Η βλάβη των νεφρών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εξωκοκοιλιακής πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας που ακολουθείται από το σχηματισμό υαλίνωσης και ίνωσης, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
• σοβαρή ενδοκυψελική αιμορραγία.
• η ανάπτυξη της αιμοσχερίωσης των πνευμόνων και η πνευμο-σκλήρυνση ποικίλης σοβαρότητας, ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της κυψελίτιδας.

Συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture

Η ασθένεια αρχίζει συχνότερα με κλινικές εκδηλώσεις πνευμονικής παθολογίας. Η αιμόπτυση είναι το πιο εμφανές σύμπτωμα. αιμόπτυση αλλά μπορεί να απουσιάζει παρουσία εκδηλώσεις αιμορραγικού, και ο ασθενής μπορεί να ανιχνευθεί μόνο διηθητική αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακος ή διεισδύσουν και σύνδρομο ή / και αποτυχία αναπνευστικής δυσχέρειας. Συχνά αναπτύσσεται δύσπνοια (κυρίως με σωματική δραστηριότητα), βήχας, κακουχία, αναπηρία, θωρακικό άλγος, πυρετός και απώλεια βάρους. Έως και το 40% των ασθενών έχουν μακροαιτατουρία, αν και η πνευμονική αιμορραγία μπορεί να προηγείται των νεφρικών εκδηλώσεων για εβδομάδες και χρόνια.

Η δύσπνοια μπορεί να αυξηθεί κατά τη διάρκεια της αιμόπτυσης. Οι ανησυχίες είναι επίσης αδυναμία, αναπηρία.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Goodpasture ποικίλλουν για μεγάλο χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από τους καθαρούς πνεύμονες έως την ακρόαση μέχρι το ραγισμό και το ξηρό συριγμό. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν περιφερικό οίδημα και οσμή λόγω αναιμίας.

Κατά την εξέταση, εφιστάται η προσοχή στην χλιδή του δέρματος, στην κυάνωση των βλεννογόνων, στο παρελθόν ή στο έντονο οίδημα του προσώπου, στη μείωση της μυϊκής δύναμης, στην απώλεια σωματικού βάρους. Η θερμοκρασία του σώματος συνήθως αυξάνεται σε φλεγμονώδη ψηφία.

Με το κτύπημα των πνευμόνων, μπορεί να καθοριστεί η μείωση του ήχου των κρουστών πάνω στις τεράστιες εστίες πνευμονικής αιμορραγίας, αλλά αυτό είναι σπάνιο, δεν υπάρχει συνήθως καμία αλλαγή στον ήχο των κρουστών.

Ένα χαρακτηριστικό ωοθηκικό σημάδι του συνδρόμου Goodpasture είναι ο ξηρός και υγρός συριγμός, ο αριθμός των οποίων αυξάνει σημαντικά κατά τη διάρκεια ή μετά την αιμόπτυση.

Στη μελέτη του καρδιαγγειακού συστήματος ανιχνεύεται υπέρταση μπορεί να αυξήσει τα όρια της σχετικής νωθρότητα της καρδιάς προς τα αριστερά, ακούγεται μύτη καρδιάς, ένα μαλακό συστολικό φύσημα, με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας φαίνεται περικαρδιακή τριβή. Με προοδευτική νεφροπάθεια στο φόντο του σημαντική υπέρταση μπορεί να εμφανίσουν οξεία ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας με μια εικόνα του καρδιακού άσθματος και πνευμονικό οίδημα. Συνήθως αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται στο τερματικό στάδιο της νόσου.

Κατά κανόνα, η νεφρική βλάβη εκδηλώνεται αργότερα, μετά από ορισμένο χρόνο μετά την εμφάνιση πνευμονικών συμπτωμάτων. Χαρακτηριστικά κλινικά σημεία της νεφρικής παθολογίας είναι η αιματουρία (μερικές φορές μακροματουρία), η ταχεία πρόοδος στη νεφρική ανεπάρκεια, η ολιγοουρία, η αρτηριακή υπέρταση.

Σε 10-15% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Goodpasture αρχίζει με κλινικά συμπτώματα της νεφρικής παθολογίας - υπάρχει κλινική σπειραματονεφρίτιδα (ολιγουρία, οίδημα, υπέρταση, σημειώνονται ωχρότητα) και στη συνέχεια ενώνονται τα συμπτώματα βλάβης πνεύμονα. Πολλοί ασθενείς μπορεί να έχουν μυαλγία, αρθραλγία.

Ανεξάρτητα από τις επιλογές, το σύνδρομο Goodpasture στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δύσκολο, η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά, αναπτύσσεται σοβαρή πνευμονική και νεφρική ανεπάρκεια. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών από την έναρξη της νόσου κυμαίνεται από μερικούς μήνες έως 1-3 χρόνια. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πεθαίνουν από ουραιμία ή πνευμονική αιμορραγία.

Διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture

Η διάγνωση απαιτεί την ταυτοποίηση των αντι-GVM-αντισώματα σύνδρομο ορό του Goodpasture με έμμεσο ανοσοφθορισμό ή, εάν είναι διαθέσιμο, με άμεση ένζυμο-συνδεδεμένη ανοσορροφητική δοκιμασία (ELISA) με ανασυνδυασμένη ανθρώπινη NC-1 όπως. Άλλες ορολογικές εξετάσεις, όπως η δοκιμασία για αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση SLE τίτλο antistreptolisin-O - για τον εντοπισμό μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, η οποία μπορεί να είναι η αιτία πολλών περιπτώσεων του συνδρόμου πνευμονικής-νεφρική. ANCA θετική (στα περιφερικά δείγματα) σε 25% των περιπτώσεων του συνδρόμου του Goodpasture. Με την παρουσία της σπειραματονεφρίτιδας (αιματουρία, πρωτεϊνουρία, ερυθροκύτταρα ιλύος στη δοκιμασία των ούρων ή / και νεφρική ανεπάρκεια) είναι δυνατόν να εκχωρηθεί νεφρική βιοψία. Ταχέως προοδευτική εστιακή σπειραματονεφρίτιδα τμηματική νεκρωτική με προοδευτική ανιχνεύεται με βιοψία στο σύνδρομο του Goodpasture και όλες τις άλλες αιτίες του συνδρόμου πνευμονικής-νεφρική. χρώση ανοσοφθορισμού της νεφρικής ή πνευμονικού ιστού αποκαλύπτει κλασικά γραμμική εναπόθεση κατά μήκος της σπειραματικής IgG ή κυψελιδική τριχοειδή αγγεία. Εμφανίζεται επίσης σε διαβητικούς νεφρό και ινιδώδη σπειραματονεφρίτιδα - μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται σύνδρομο πνευμονικής-νεφρική, αλλά GBM-καθορισμού αντισωμάτων σε αυτές τις ασθένειες είναι μη ειδική.

Τα τεστ πνευμονικής λειτουργίας και βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα δεν είναι διαγνωστικό του συνδρόμου Goodpasture, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να επιβεβαιωθεί η παρουσία της διάχυτης κυψελιδική αιμορραγία σε ασθενείς με σπειραματονεφρίτιδα και πνευμονικές διηθήσεις αλλά χωρίς αιμόπτυση. Πλύση υγρό το οποίο παραμένει μετά από επανειλημμένες πλύσεις αιμορραγική επιτρέπει να επιβεβαιώσει σύνδρομο διάχυτης αιμορραγικό, ειδικά με την ταυτόχρονη μείωση του αιματοκρίτη.

[3],

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture

1. Γενική εξέταση αίματος. Χαρακτηριστική υπογλυκαιμική αναιμία, υποχωρία, ανισοκύτωση, ποικυοκυττάρωση ερυθροκυττάρων. Υπάρχει επίσης λευκοκυττάρωση, μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά, σημαντική αύξηση του ESR.
2. Γενική ανάλυση των ούρων. Στα ούρα, ανιχνεύεται μια πρωτεΐνη (ο βαθμός πρωτεϊνουρίας μπορεί να είναι σημαντικός), κύλινδροι (κοκκώδης, υαλώδης, ερυθροκύτταρα), ερυθροκύτταρα (μπορεί να είναι μακροεγχειρία). Καθώς η πρόοδος της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μειώνεται, η σχετική πυκνότητα των ούρων, στο δείγμα Zimnitsky αναπτύσσεται η ισουχοστενουρία.
3. Βιοχημική εξέταση αίματος. Υπάρχει αύξηση των επιπέδων ουρίας, κρεατινίνης, απτοσφαιρίνης, serumucoid, α2 και γ-σφαιρίνης στο αίμα , μείωση της περιεκτικότητας σε σίδηρο.
4. Ανοσολογική έρευνα. Μπορεί να υπάρξει μείωση στον αριθμό των καταστολέων Τ-λεμφοκυττάρων, αποκαλύπτονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Τα αντισώματα στη βασική μεμβράνη των τριχοειδών αγγείων των σπειραμάτων και των κυψελίδων ανιχνεύονται με έμμεσο ανοσοφθορισμό ή με ραδιοανοσοπροσδιορισμό.
5. Ανάλυση πτυέλων. Υπάρχουν πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια στα πτύελα, hemosiderin, siderophages βρίσκονται.

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture

1. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Τυπικά ακτινολογικά σημεία πνευμονικών διηθήσεων είναι στην περιοχή των ριζών της εξάπλωσης στα κάτω και μεσαία τμήματα των πνευμόνων, καθώς και προοδευτική, συμμετρική σύννεφο-διμερή διηθήσεις.
2. Εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Η σπειρογραφία αποκαλύπτει έναν περιοριστικό τύπο αναπνευστικής ανεπάρκειας (μείωση της GEL), καθώς εξελίσσεται η ασθένεια, προστίθεται ένας αποφρακτικός τύπος αναπνευστικής ανεπάρκειας (μείωση του FEV1, δείκτης Tiffno).
3. ECG. Myocardiodystrophy αποκάλυψε συμπτώματα της αναιμίας και της σοβαρής υποξίας προέλευσης (μείωση πλάτους κύματα Τ και το διάστημα ST σε πολλές οδηγεί, συχνά στο αριστερό στήθος). Με σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, υπάρχουν ενδείξεις μυοκαρδιακής υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
4. Διερεύνηση της σύνθεσης αερίων του αίματος. Παρουσιάζεται αρτηριακή υποξαιμία.
5. Διερεύνηση δειγμάτων βιοψίας πνευμόνων και νεφρών. Μια βιοψία του ιστού του πνεύμονα (ανοικτή βιοψία) και των νεφρών γίνεται για την τελική επαλήθευση της διάγνωσης, εάν είναι αδύνατο να προσδιοριστεί με ακρίβεια η ασθένεια με μη επεμβατικές μεθόδους. Διεξάγεται ιστολογική και ανοσολογική εξέταση των δειγμάτων βιοψίας. Χαρακτηριστικά για το σύνδρομο Goodpasture είναι τα ακόλουθα συμπτώματα:
   • παρουσία μορφολογικών σημείων σπειραματονεφρίτιδας (συνηθέστερα εξωκοκκιοειδούς), αιμορραγικής κυψελίτιδας, αιμοσχερίωσης και διάμεσης ίνωσης.
   • ανίχνευση με τη μέθοδο ανοσοφθορισμού γραμμικής εναπόθεσης συστατικών IgG και C3-συμπληρώματος σε βασικές μεμβράνες πνευμονικών κυψελίδων και νεφρικών σπειραμάτων.

Διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Goodpasture

Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture, συνιστάται να χρησιμοποιείτε τα ακόλουθα κριτήρια.

1. Ο συνδυασμός πνευμονικής παθολογίας και νεφρικής παθολογίας, δηλ. αιμορραγία (συχνά πνευμονική αιμορραγία), δύσπνοια και συμπτώματα σπειραματονεφρίτιδας.
2. Μία σταθερή εξέλιξη της νόσου με την ανάπτυξη αναπνευστικής και νεφρικής ανεπάρκειας.
3. Ανάπτυξη αναιμίας ανεπάρκειας σιδήρου.
4. Αναγνώριση πολλαπλών διμερών διηθήσεων τύπου νέφους στην ακτινοσκόπηση των πνευμόνων με φόντο παραμορφώσεως του πνευμονικού μοτίβου.
5. Ανίχνευση στο αίμα υψηλών τίτλων κυκλοφορούντων αντισωμάτων στη βασική μεμβράνη νεφρικών σπειραμάτων και κυψελίδων.
6. Ανίχνευση γραμμικών αποθέσεων των συστατικών συμπλόκου IgG και C3 στις βασικές μεμβράνες των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων και των κυψελίδων.
7. Απουσία άλλων συστηματικών (εκτός από πνευμονικές και νεφρικές) εκδηλώσεις.

[4], [5], [6], [7]

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture

Το σύνδρομο Goodpasture πρέπει να διαφοροποιηθεί με μια σειρά ασθενειών που εκδηλώνονται με αιμόπτυση ή πνευμονική αιμορραγία. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν καρκίνου των βρόγχων και των πνευμόνων, φυματίωση, πνευμονικό απόστημα, βρογχιεκτασία, καρδιακές παθήσεις και τα αιμοφόρα αγγεία (που οδηγεί σε στάση και υπέρταση σε ένα μικρό κύκλο), συστημική αγγειίτιδα, αιμορραγική διάθεση.

[8], [9], [10]

Το πρόγραμμα επιθεώρησης στο σύνδρομο Goodpasture

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ολικά πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, κρεατινίνη και ουρία, τρανσαμινάσες, serumucoid, απτοσφαιρίνη, ινώδες, σίδηρο.
3. Ανάλυση πτυέλων: κυτταρολογική εξέταση, ορισμός των πλαδαροφάγων.
4. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός των Β και Τ λεμφοκυττάρων υποπληθυσμών των Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, αντισώματα προς σπειραματική βασική μεμβράνη και φατνιακό μπουμπούκια.
5. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
6. ΗΚΓ.
7. Σπιρογραφία.
8. Διερεύνηση δειγμάτων βιοψίας πνευμόνων και νεφρών.

Θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture

σύνδρομο Goodpasture Θεραπεία περιλαμβάνουν καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα πλασμαφαίρεση πραγματοποιήθηκε για 2-3 εβδομάδες (plazmozameschenie 4 L) για να απομακρυνθούν aHTH-GBM-αντισώματος σε συνδυασμό με ενδοφλέβια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (μεθυλπρεδνιζολόνης συνήθως 1 g για τουλάχιστον 20 λεπτά την ημέρα τρεις φορές με πρεδνιζόνη 1 mg / kg βάρους σώματος ημερησίως) και κυκλοφωσφαμίδιο (2 mg / kg 1 ώρα την ημέρα) για 6-12 μήνες, προκειμένου να αποφευχθεί ο σχηματισμός νέων αντισωμάτων. Η θεραπεία μπορεί να μειωθεί όταν σταματά τη βελτίωση της πνευμονικής και νεφρικής λειτουργίας. Απομακρυσμένη θνησιμότητας που σχετίζεται με το βαθμό της νεφρικής λειτουργίας σε πρώιμο στάδιο της νόσου? ασθενείς που απαιτούν αιμοκάθαρση στην αρχή, καθώς και εκείνους που είχαν περισσότερο από 50% των νεφρώνες με μισοφέγγαρα στη βιοψία, έχουν ρυθμό επιβίωσης μικρότερο από 2 χρόνια και συχνά απαιτούν αιμοκάθαρση αν αφεθεί μεταμόσχευση νεφρού. Αιμόπτυση μπορεί να είναι ένα καλό προγνωστικό σημείο, δεδομένου ότι οδηγεί σε έγκαιρη ανίχνευση της νόσου? μια μειοψηφία των ασθενών που είναι ANCA-θετικές, ανταποκρίνονται καλύτερα στη θεραπεία του συνδρόμου του Goodpasture. Υποτροπή συμβαίνει σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων και σχετίζεται με τη συνέχιση του καπνίσματος και λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος. Σε ασθενείς με τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια, των οποίων η νεφρική μεταμόσχευση, η νόσος μπορεί να επαναληφθεί στην μεταμόσχευση διεξήχθη.

Τι είναι το σύνδρομο της Goodpasture;

Το σύνδρομο Goodpasture συχνά προχωρά γρήγορα και μπορεί να είναι θανατηφόρο αν δεν πραγματοποιηθεί η ταχεία διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture. η πρόγνωση είναι ευνοϊκή όταν η θεραπεία αρχίζει πριν από την εμφάνιση αναπνευστικής ή νεφρικής ανεπάρκειας.

Η άμεση επιβίωση κατά τη στιγμή της πνευμονικής αιμορραγίας και της αναπνευστικής ανεπάρκειας σχετίζεται με την εξασφάλιση της διαπερατότητας των αεραγωγών. Ο ενδοτραχειακός ήχος και ο τεχνητός αερισμός συνιστώνται σε ασθενείς με οριακό επίπεδο αρτηριακών αερίων αίματος και απειλητική αναπνευστική ανεπάρκεια.