Κίρρωση του ήπατος στα παιδιά

Η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά είναι μια ανατομική έννοια που υποδηλώνει αναδιοργάνωση της δομής των οργάνων λόγω της ανάπτυξης ίνωσης και οζιδίων αναγέννησης. Η αποδιοργάνωση των λοβίων και των αγγειακών τριάδων του ήπατος οδηγεί σε πυλαία υπέρταση, στην ανάπτυξη εξωηπατικών και ενδοηπατικών πυλαιοκοιλιακών αναστομώσεων και σε ανεπάρκεια στην παροχή αίματος στους οζίδια. Από κλινική άποψη, η κίρρωση είναι μια χρόνια διάχυτη ηπατική βλάβη με πολλαπλασιασμό μη λειτουργικού συνδετικού ιστού. Η χολική κίρρωση είναι κίρρωση που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας χολόστασης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η ίνωση δεν είναι συνώνυμο της κίρρωσης. Στην περίπτωση της ίνωσης, η λειτουργική κατάσταση του ήπατος συνήθως δεν επηρεάζεται και το μόνο κλινικό σύμπτωμα είναι η διαταραχή της πυλαίας ροής αίματος με το σχηματισμό πυλαίας υπέρτασης. Η ίνωση συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Ο σχηματισμός κόμβων αναγέννησης χωρίς ίνωση (για παράδειγμα, με μερική οζώδη μεταμόρφωση του ήπατος) επίσης δεν θεωρείται κίρρωση.

Κωδικοί ICD-10

• K74. Κίρρωση και ίνωση ήπατος.
• K74.6. Άλλη και μη καθορισμένη κίρρωση του ήπατος.
• K74.4. Δευτεροπαθής χολική κίρρωση.
• K74.5. Χολική κίρρωση, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της κίρρωσης του ήπατος

Η συχνότητα εμφάνισης κίρρωσης του ήπατος σε παιδιατρικούς ασθενείς δεν έχει τεκμηριωθεί. Η κίρρωση του ήπατος ευθύνεται για το 1,2% όλων των αιτιών θανάτου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η χρόνια ηπατική νόσος και η κίρρωση προκαλούν 35.000 θανάτους ετησίως.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Αιτίες κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά;

Οι αιτίες της κίρρωσης στα παιδιά ποικίλλουν. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για διάφορες ασθένειες του ηπατοχολικού συστήματος:

• ιογενής και αυτοάνοση ηπατίτιδα.
• τοξική ηπατική βλάβη;
• χοληφόρος ατρησία;
• Σύνδρομο Alagille και μη συνδρομική μορφή ενδοηπατικής υποπλασίας του χοληδόχου πόρου.
• μεταβολικές διαταραχές· ανεπάρκεια άλφα1-αντιθρυψίνης, αιμοχρωμάτωση, νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου IV, νόσος Niemann-Pick. Νόσος Gaucher, προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση τύπου III, πορφυρία, κυστική ίνωση. Στη νόσο Wilson, η τυροσιναιμία, η φρουκτόζη, η γαλακτοζαιμία, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσονται σε περίπτωση άκαιρης θεραπείας αυτών των ασθενειών.

Τι προκαλεί κίρρωση του ήπατος στα παιδιά;

[ 11 ], [ 12 ]

Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Τα συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά περιλαμβάνουν ίκτερο, κνησμό του δέρματος ποικίλης σοβαρότητας (καθώς η συνθετική λειτουργία του ήπατος επιδεινώνεται, ο κνησμός μειώνεται λόγω μειωμένης σύνθεσης χολικών οξέων), ηπατοσπληνομεγαλία, αυξημένο αγγειακό πρότυπο στην κοιλιά και το στήθος και γενικά συμπτώματα (ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία και μειωμένη μυϊκή μάζα). Σε σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζεται ένα έντονο φλεβικό δίκτυο στην κοιλιά με τη μορφή «μέδουσας κεφαλής». Μπορεί να εμφανιστεί γαστρεντερική αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου ή του ορθού. Συχνές είναι οι τελαγγειεκτασίες, το παλαμικό ερύθημα, οι αλλαγές στα νύχια («κλιπς»), η περιφερική νευροπάθεια και η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Ταξινόμηση της κίρρωσης του ήπατος

Μορφολογικά, υπάρχουν 3 μορφές κίρρωσης - μικροοζώδης, μεγαλοοζώδης και μικτή. Από κλινική άποψη, η κίρρωση θα πρέπει να ταξινομείται με βάση τον αιτιολογικό παράγοντα.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διάγνωση κίρρωσης του ήπατος σε παιδιά

Κατά τη συλλογή αναμνησίας, είναι απαραίτητο να καθοριστεί ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων κλινικών σημείων και προτύπων ανάπτυξης της νόσου, η παρουσία περιπτώσεων παθολογίας του ηπατοχολικού συστήματος στο οικογενειακό ιστορικό.

Κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η σωματική ανάπτυξη του παιδιού, η σοβαρότητα του ίκτερου, η παρουσία αυξημένου αγγειακού μοτίβου στο στήθος και την κοιλιά, τα εξωηπατικά συμπτώματα (τελαγγειεκτασία, παλαμικό ερύθημα, «κνημοειδείς βλατίδες», περιφερική νευροπάθεια κ.λπ.), το σύνδρομο οιδήματος. Είναι απαραίτητο να μετρηθεί το μέγεθος του ήπατος και του σπλήνα, η περιφέρεια της κοιλιάς (σε περίπτωση ασκίτη), να αξιολογηθεί το χρώμα των κοπράνων και των ούρων.

Διάγνωση κίρρωσης του ήπατος σε παιδιά

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος σε παιδιά

Η βάση της θεραπείας της κίρρωσης του ήπατος είναι η πρόληψη και η διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος. Η δίαιτα είναι υψηλής θερμιδικής αξίας, που περιέχει διακλαδισμένα αμινοξέα. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Το βασικό στοιχείο της θεραπείας του ασκίτη θεωρείται ο περιορισμός του νατρίου στη διατροφή, κάτι που συχνά είναι δύσκολο να επιτευχθεί στα παιδιά. Το δεύτερο συστατικό είναι η εξασφάλιση επαρκούς καλίου. Κατά τη συνταγογράφηση διουρητικών, το φάρμακο επιλογής θεωρείται η σπιρονολακτόνη, η οποία συνταγογραφείται σε δόση 2-3 mg/(kg x ημέρα). Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, χρησιμοποιείται φουροσεμίδη σε δόση 1-3 mg/(kg x ημέρα). Η συνταγογράφηση διουρητικών απαιτεί καθημερινή παρακολούθηση της διούρησης, του σωματικού βάρους, της περιφέρειας της κοιλιάς και των επιπέδων ηλεκτρολυτών στο αίμα. Ο κίνδυνος της θεραπείας με διουρητικά είναι ο κίνδυνος κατάρρευσης με πολύ απότομη απώλεια υγρών, η υπονατριαιμία λόγω αραίωσης λόγω ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης, η πρόκληση πυλαιοσυστηματικής εγκεφαλοπάθειας λόγω διαταραχών του νερού-ηλεκτρολύτη και της κυκλοφορίας του αίματος.

Πώς αντιμετωπίζεται η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά;