Κίρρωση του ήπατος στα παιδιά

Η κίρρωση του ήπατος στα παιδιά είναι μια ανατομική έννοια, που υποδηλώνει την αναδιάρθρωση της δομής οργάνων λόγω της ανάπτυξης της ίνωσης και των οζιδίων αναγέννησης. Η αποδιοργάνωση των λοβίων και των αγγειακών τριάδων του ήπατος οδηγεί σε πυλαία υπέρταση, στην ανάπτυξη εξω- και ενδοηπατικών ανατομοσφαιρίων και σε έλλειψη παροχής αίματος στους οζίδια. Από κλινική άποψη, η κίρρωση είναι μια χρόνια διάχυτη βλάβη του ήπατος με πολλαπλασιασμό μη λειτουργικού συνδετικού ιστού. Η χοληφόρος ονομάζεται κίρρωση, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα χρόνιας χολόστασης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η ίνωση δεν είναι συνώνυμη με την κίρρωση. Στην περίπτωση της ίνωσης, κατά κανόνα, η λειτουργική κατάσταση του ήπατος δεν επηρεάζεται, και το μοναδικό κλινικό σύμπτωμα είναι η παραβίαση της ροής αίματος της πύλης με το σχηματισμό της πυλαίας υπέρτασης. Συχνά, η ίνωση εντοπίζεται τυχαία. Ο σχηματισμός κόμβων αναγέννησης χωρίς ίνωση (για παράδειγμα, με μερικό κομβικό μετασχηματισμό του ήπατος) δεν θεωρείται επίσης κίρρωση.

Κωδικοί ICD-10

• K74. Κίρρωση και ίνωση του ήπατος.
• K74.6. Άλλη και μη καθορισμένη κίρρωση του ήπατος.
• K74.4. Δευτερογενής χολική κίρρωση.
• K74.5. Χολική κίρρωση, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία της κίρρωσης του ήπατος

Στην παιδιατρική πρακτική, η εμφάνιση κίρρωσης δεν έχει τεκμηριωθεί. Η νόσος της κίρρωσης του ήπατος είναι 1,2% όλων των αιτιών θανάτου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Από χρόνια ηπατικές νόσους και κίρρωση, 35.000 άνθρωποι πεθαίνουν κάθε χρόνο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Αιτίες της κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά;

Οι αιτίες της κίρρωσης στα παιδιά είναι ποικίλες. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για διάφορες ασθένειες του ηπατοκυτταρικού συστήματος:

• ιική και αυτοάνοση ηπατίτιδα.
• τοξική ηπατική βλάβη.
• χολική atresias?
• Το σύνδρομο Alazhil και η μη συνδρομική μορφή της υποπλασίας των ενδοηπατικών χολικών αγωγών.
• μεταβολικές διαταραχές. ανεπάρκεια αλφα1-αντιτρυψίνης, αιμοχρωμάτωση, ασθένεια γλυκογόνου τύπου IV, ασθένεια Niman-Pick. Τη νόσο Gaucher, την προοδευτική οικογενή ενδοηπατική χολόσταση του τύπου III, την πορφυρία, την κυστική ίνωση. Με τη νόσο του Wilson, τυροσιναιμία, φρουκτοσεμία, γαλακτοσαιμία, σχηματίζεται κίρρωση του ήπατος στην περίπτωση πρόωρης θεραπείας των ασθενειών αυτών.

Τι προκαλεί κίρρωση στα παιδιά;

[11], [12]

Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Τα συμπτώματα της κίρρωσης σε παιδιά περιλαμβάνουν ίκτερο, κνησμό διαφορετικών σοβαρότητας (όπως διαταραχές συνθετικά κνησμός της ηπατικής λειτουργίας μειωμένη λόγω μειωμένη σύνθεση των χολικών οξέων), ηπατοσπληνομεγαλία, αυξημένη αγγειακή μοτίβο στην κοιλιά και το στήθος, γενικά συμπτώματα (ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία και μείωση της μυϊκής μάζας). Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει ο σχηματισμός της σοβαρής φλεβικού δικτύου στην κοιλιά, με τη μορφή της «κεφάλι της Μέδουσας». Η αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα μπορεί να εμφανιστεί από κιρσοί του οισοφάγου ή του ορθού. Συχνά υπάρχουν ευρυαγγείες, παλαμιαία ερύθημα, αλλαγές νυχιών ( «κνήμες»), περιφερική νευροπάθεια και την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Ταξινόμηση της κίρρωσης του ήπατος

Μορφολογικά, υπάρχουν 3 μορφές κίρρωσης - μικρού κόμβου, χονδροειδούς και μικτού. Από κλινική άποψη, η κίρρωση πρέπει να ταξινομείται σύμφωνα με τον αιτιολογικό παράγοντα.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Κατά τη συλλογή της αναμνησίας, είναι απαραίτητο να καθοριστεί ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων κλινικών σημείων και προτύπων εξέλιξης της νόσου, η παρουσία στο οικογενειακό ιστορικό περιπτώσεων παθολογίας του ηπατοκυτταρικού συστήματος.

Η φυσική εξέταση είναι αναγκαία για την αξιολόγηση της φυσικής ανάπτυξης του παιδιού, τη σοβαρότητα της ίκτερος, η παρουσία του ενισχυμένου αγγειακής μοτίβο στο στήθος και την κοιλιά, εξωηπατικών συμπτώματα (τελαγγειεκτασία, παλαμιαία ερύθημα, «κνήμες», περιφερική νευροπάθεια, κ.λπ.), οιδηματώδη σύνδρομο. Θα πρέπει να μετρούν το συκώτι και σπλήνα μέγεθος, κοιλιακή περιφέρεια (για ασκίτης) υπολογίζουν το χρώμα των ούρων και κοπράνων.

Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Θεραπεία της κίρρωσης στα παιδιά

Η βάση για τη θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος είναι η πρόληψη και η διόρθωση επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος. Η διατροφή είναι υψηλής θερμιδικής αξίας, που περιέχει διακλαδισμένα αμινοξέα. Η φαρμακευτική αγωγή προβλέπει τη διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Το κλειδί στη θεραπεία του ασκίτη είναι ο περιορισμός του νατρίου στη δίαιτα, κάτι που συχνά είναι δύσκολο να επιτευχθεί στα παιδιά. Το δεύτερο συστατικό είναι η παροχή επαρκούς ποσότητας καλίου. Όταν συνταγογραφούνται διουρητικά, το φάρμακο επιλογής θεωρείται σπιρονολακτόνη, χορηγούμενη σε δόση 2-3 mg / (kg). Σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας, η φουροσεμίδη χρησιμοποιείται σε δόση 1-Zmg / (kg). Ο διορισμός διουρητικών απαιτεί καθημερινή παρακολούθηση της διούρησης, του σωματικού βάρους, της κοιλιακής περιφέρειας και του περιεχομένου των ηλεκτρολυτών στο αίμα. Κίνδυνος διουρητική θεραπεία συνίσταται στον κίνδυνο κατάρρευσης όταν πάρα απότομη απώλεια, αραίωσης υπονατριαιμίας ρευστού οφείλονται σε ανεπαρκή έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης, πρόκληση πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια λόγω υδατικού ηλεκτρολύτη και διαταραχές του κυκλοφορικού.

Πώς θεραπεύεται η κίρρωση στα παιδιά;