Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Τι προκαλεί κίρρωση στα παιδιά;
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αιτία της κίρρωσης στα παιδιά είναι διάφορες ασθένειες του ηπατοκυτταρικού συστήματος:
- ιική και αυτοάνοση ηπατίτιδα.
- τοξική ηπατική βλάβη.
- αθησία των χολικών αρτηριών.
- Το σύνδρομο Alazhil και η μη συνδρομική μορφή της υποπλασίας των ενδοηπατικών χολικών αγωγών.
- μεταβολικές διαταραχές. ανεπάρκεια αλφα1-αντιτρυψίνης, αιμοχρωμάτωση, ασθένεια γλυκογόνου τύπου IV, ασθένεια Niman-Pick. Τη νόσο Gaucher, την προοδευτική οικογενή ενδοηπατική χολόσταση του τύπου III, την πορφυρία, την κυστική ίνωση. Με τη νόσο του Wilson, τυροσιναιμία, φρουκτοσεμία, γαλακτοζαιμία, κίρρωση σχηματίζεται στην περίπτωση πρόωρης θεραπείας των ασθενειών αυτών.
- βλάβη στη σύνθεση ή έκκριση χολικών οξέων (νόσος και σύνδρομο Byler).
- πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
- πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.
- παραβιάσεις της εκροής των φλεβών: σύνδρομο Badda-Chiari, νευρο-αποφρακτική ασθένεια, καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας,
- αλκοολική ηπατική βλάβη.
- κρυπτογονική κίρρωση.
- άλλες αιτίες (σαρκοείδωση, παρασιτική βλάβη του ήπατος, υπερβιταμίνωση Α, κλπ.).
Παθογένεια της κίρρωσης του ήπατος
Στην καρδιά της ανάπτυξης της κίρρωσης του ήπατος είναι η νέκρωση των ηπατοκυττάρων. οδηγώντας στην κατάρρευση των ηπατικών λοβών, διάχυτο σχηματισμό ινωτικών διαφραγμάτων και εμφάνιση θέσεων αναγέννησης. Ο πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της ηπατικής κίρρωσης ανήκει κολλαγόνο τύπου Ι και III, εναποτίθενται στα ηπατικά λόβια (Space του Disse), ενώ στις κανονικές τύπους κολλαγόνου βρίσκονται στα πυλαία ίνωση και τις κεντρικές φλέβες γύρω. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα των ημιτονοειδών χάνουν την αγγείωση τους και καθίστανται αδιαπέραστα από τις πρωτεΐνες (αλβουμίνη, παράγοντες πήξης κ.λπ.). Η σύνθεση του κολλαγόνου στο χώρο Disse πραγματοποιείται από κύτταρα Ito, που ειδικεύονται στη συσσώρευση λιπιδίων. Κάτω από τη δράση φλεγμονωδών κυτοκινών, αυτά τα κύτταρα γίνονται παρόμοια με τα μυοϊνοβλάστες και αρχίζουν να παράγουν κολλαγόνο. Ο αυλός των ημιτονοειδών μειώνεται, γεγονός που συμβάλλει στην αύξηση της αγγειακής αντίστασης. Περιορισμένη από ινώδη σήπεδα, τα ηπατοκύτταρα αναγεννώνται σχηματίζοντας σφαιρικούς λοβούς, παραβιάζοντας σημαντικά τη ροή του αίματος. Οι χολικοί αγωγοί εξαλείφονται, σπάζοντας την εκροή της χολής. Ως συνέπεια αυτών των αλλαγών σχηματίζονται εξασφαλίσεις, που συνδέει την πυλαία φλέβα στο τερματικό τμήμα των ηπατικών φλεβών, παρακάμπτοντας το ηπατικό παρέγχυμα.