Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Τι προκαλεί κίρρωση του ήπατος στα παιδιά;
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η αιτία της κίρρωσης στα παιδιά είναι διάφορες ασθένειες του ηπατοχολικού συστήματος:
- ιογενής και αυτοάνοση ηπατίτιδα.
- τοξική ηπατική βλάβη;
- χοληφόρος ατρησία;
- Σύνδρομο Alagille και μη συνδρομική μορφή ενδοηπατικής υποπλασίας του χοληδόχου πόρου.
- μεταβολικές διαταραχές· ανεπάρκεια άλφα1-αντιθρυψίνης, αιμοχρωμάτωση, νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου IV, νόσος Niemann-Pick. Νόσος Gaucher, προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση τύπου III, πορφυρία, κυστική ίνωση. Στη νόσο Wilson, η τυροσιναιμία, η φρουκτόζη, η γαλακτοζαιμία, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσονται σε περίπτωση άκαιρης θεραπείας αυτών των ασθενειών.
- διαταραχές της σύνθεσης ή της απέκκρισης χολικών οξέων (νόσος και σύνδρομο Byler).
- πρωτοπαθής χολική κίρρωση;
- πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα;
- διαταραχές φλεβικής εκροής: σύνδρομο Budd-Chiari, φλεβοαποφρακτική νόσος, καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας
- αλκοολική ηπατική νόσος;
- κρυπτογενής κίρρωση;
- άλλες αιτίες (σαρκοείδωση, παρασιτικές αλλοιώσεις του ήπατος, υπερβιταμίνωση Α, κ.λπ.).
Παθογένεια της κίρρωσης του ήπατος
Η ανάπτυξη της κίρρωσης του ήπατος βασίζεται στη νέκρωση των ηπατοκυττάρων, η οποία οδηγεί στην κατάρρευση των λοβιδίων του ήπατος, στον διάχυτο σχηματισμό ινωδών διαφραγμάτων και στην εμφάνιση αναγεννητικών κόμβων. Η κορυφαία θέση στην παθογένεση της κίρρωσης του ήπατος ανήκει στους τύπους κολλαγόνου Ι και III, που εναποτίθενται στα λοβίδια του ήπατος (χώρος Disse), ενώ κανονικά αυτοί οι τύποι κολλαγόνου βρίσκονται στις πυλαίες οδούς και γύρω από τις κεντρικές φλέβες. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα των κολποειδών χάνουν την αγγείωσή τους και καθίστανται αδιαπέραστα από πρωτεΐνες (αλβουμίνη, παράγοντες πήξης του αίματος κ.λπ.). Η σύνθεση κολλαγόνου στον χώρο Disse πραγματοποιείται από τα κύτταρα Ito, τα οποία ειδικεύονται στη συσσώρευση λιπιδίων. Υπό την επίδραση φλεγμονωδών κυτοκινών, αυτά τα κύτταρα γίνονται παρόμοια με τους μυοϊνοβλάστες και αρχίζουν να παράγουν κολλαγόνο. Ο αυλός των κολποειδών μειώνεται, γεγονός που συμβάλλει στην αύξηση της αγγειακής αντίστασης. Τα ηπατοκύτταρα που περιορίζονται από ινώδη διαφράγματα αναγεννώνται, σχηματίζοντας σφαιρικά λοβίδια, διαταράσσοντας σημαντικά τη ροή του αίματος. Οι χοληφόροι πόροι εξαλείφονται, διαταράσσοντας την εκροή της χολής. Ως αποτέλεσμα αυτών των αλλαγών, σχηματίζονται παράπλευρα αγγεία, που συνδέουν την πυλαία φλέβα με τα τελικά τμήματα των ηπατικών φλεβών, παρακάμπτοντας το ηπατικό παρέγχυμα.