Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Τα κλινικά συμπτώματα κίρρωσης περιλαμβάνουν ίκτερο, κνησμό διαφορετικών σοβαρότητας (όπως διαταραχές συνθετικά κνησμός της ηπατικής λειτουργίας μειωμένη λόγω μειωμένη σύνθεση των χολικών οξέων), ηπατοσπληνομεγαλία, αυξημένη αγγειακή μοτίβο στην κοιλιά και το στήθος, γενικά συμπτώματα (ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία, και μείωση της μυϊκής μάζας). Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει ο σχηματισμός της σοβαρής φλεβικού δικτύου στην κοιλιά, με τη μορφή της «κεφάλι της Μέδουσας». Η αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα μπορεί να εμφανιστεί από κιρσοί του οισοφάγου ή του ορθού. Συχνά υπάρχουν ευρυαγγείες, παλαμιαία ερύθημα, αλλαγές νυχιών ( «κνήμες»), περιφερική νευροπάθεια και την ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος

Επιπλοκές της κίρρωσης περιλαμβάνουν πυλαίας υπέρτασης, αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, ηπατονεφρικού και ηπατική-πνευμονικών σύνδρομο, ηπατο-και χολαγγειοκαρκίνωμα.

Η υπέρταση της πύλης είναι μια αύξηση της πίεσης στην πύλη της πύλης, με αποτέλεσμα την αύξηση της κλίσης της πίεσης μεταξύ της πύλης και της κατώτερης κοίλης φλέβας. Η αυξημένη αντοχή στη ροή αίματος πύλης οδηγεί στο σχηματισμό των πορνοσυστηματικών εξασφαλίσεων. Ο σχηματισμός ασκίτη συνδέεται με αυξημένη πίεση στα ενδοηπατικά λεμφικά αγγεία και εφίδρωση του υγρού μέσω της κάψουλας του ήπατος στην κοιλιακή κοιλότητα. Ένας πρόσθετος παράγοντας είναι τα παράβαση καταβολικές ορμόνες και άλλες βιολογικά ενεργές ουσίες στο ήπαρ, προκαλώντας ρενίνης στον ορό, αλδοστερόνης, αγγειοτενσίνη, βασοπρεσσίνη, με αποτέλεσμα την κατακράτηση νατρίου και ύδατος.

Η αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα είναι η συχνότερα αναπτυσσόμενη μολυσματική επιπλοκή της κίρρωσης. Στην περίπτωση αυτή, η θνησιμότητα στους ενήλικες φθάνει το 61-78%. Η ανάπτυξη αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας προκαλεί μικροβιακή μόλυνση υγρού ασκίτη. Η κύρια πηγή αποικισμού της κοιλιακής κοιλότητας είναι η μικροχλωρίδα του παχέος εντέρου, που διεισδύει στο ασκτικό υγρό λόγω της αυξημένης διαπερατότητας του εντερικού τοιχώματος. Οι πιο σπάνιες αιτίες είναι η αιματογενής εξάπλωση της λοίμωξης από την επίμονη βακτηριαιμία, η μόλυνση με παρακέντηση ή η εφαρμογή περιτοναϊκής φλεβοκομβίας. Η αυξημένη τάση των ασθενών με κίρρωση του ήπατος στην ανάπτυξη βακτηριακών επιπλοκών οφείλεται σε μείωση της μη ειδικής αντοχής του οργανισμού. Στην παθογένεση της αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας, σημαντικό ρόλο παίζει το ασκτικό υγρό ως μέσο για την επαφή μη ειδικών παραγόντων αντίστασης με μικροοργανισμούς. Υποτίθεται ότι με ένα μεγάλο όγκο ασκιτικού υγρού, η πιθανότητα επαφής πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων με βακτηριακά κύτταρα μειώνεται.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια στην κίρρωση του ήπατος είναι η σοβαρότερη και προγνωστικά δυσμενή επιπλοκή. Οι ενδογενείς νευροτοξίνες και οι ανισορροπίες αμινοξέων που συσσωρεύονται ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των ηπατικών κυττάρων οδηγούν σε οίδημα και λειτουργικές διαταραχές της αστρογγλίας. Αυτές οι αλλαγές αυξάνουν τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, αλλάζουν τη δραστηριότητα των διαύλων ιόντων, διαταράσσουν τις διαδικασίες της νευροδιαβίβασης και παρέχουν στους νευρώνες μακροπεριεργειακές ενώσεις.

Η σημαντικότερη νευροτοξίνη είναι η αμμωνία, η αύξηση της συγκέντρωσής της λόγω της μείωσης της σύνθεσης της ουρίας (κύκλος ορνιθίνης απενεργοποίησης της αμμωνίας) και της γλουταμίνης στο ήπαρ. Η αμμωνία σε μη ιονισμένη μορφή διεισδύει στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου, παρέχοντας ένα νευροτοξικό αποτέλεσμα.

ανισορροπία αμινοξέων κατά τη διάρκεια ηπατικής ανεπάρκειας - αυξημένη αρτηριακή αρωματικά αμινοξέα (φαινυλαλανίνη, τυροσίνη, κλπ) και τη μείωση της συγκέντρωσης των αμινοξέων με διακλαδισμένη πλευρική αλυσίδα. Η υπερβολική παροχή αρωματικών αμινοξέων στον εγκέφαλο συνοδεύεται από τη σύνθεση ψευδών πομπών δομικά παρόμοιων με νοραδρεναλίνη και ντοπαμίνη.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια περιλαμβάνει μια ποικιλία νευροψυχικών διαταραχών, μια σωστή εκτίμηση της οποίας είναι δύσκολη στην παιδική πρακτική, ειδικά κατά το πρώτο έτος της ζωής. Το πιο αντικειμενικό κριτήριο της διάγνωσης είναι τα αποτελέσματα της ηλεκτροεγκεφαλογραφίας. Ανάλογα με το στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, η δραστηριότητα του α-ρυθμού ποικίλης σοβαρότητας επιβραδύνεται και η εμφάνιση της δραστηριότητας 5- και 9-. Σε μεγαλύτερη ηλικία, οι ψυχομετρικές εξετάσεις είναι δυνατές για την ανίχνευση ανωμαλιών που είναι χαρακτηριστικές των σταδίων Ι και ΙΙ της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η δοκιμή της σύνδεσης αριθμών και του τεστ "σύμβολο αριθμού" αποσκοπεί στον προσδιορισμό της ταχύτητας της γνωστικής δραστηριότητας. Η δοκιμή της γραμμής και η δοκιμή της διάσπασης των διακεκομμένων αριθμών επιτρέπουν τον προσδιορισμό της ταχύτητας και της ακρίβειας των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.

Η διαγνωστική αξία είναι ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης της αμμωνίας στο αίμα. Στους περισσότερους ασθενείς, η συγκέντρωση της αμμωνίας αυξάνεται, αλλά η κανονική περιεκτικότητα σε αμμωνία δεν μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για τον αποκλεισμό της διάγνωσης της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Οι πιο ενημερωτικές διαγνωστικές μέθοδοι είναι η φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού και οι προκληθείσες δυνατότητες του εγκεφάλου. Μαγνητική αύξηση φασματοσκοπία συντονισμού σημείο στην ένταση του σήματος Τ, βασικά γάγγλια και λευκή ουσία του εγκεφάλου, καθώς και αναλογία μείωση της μυο-ινοσιτόλης / κρεατίνη, γλουταμίνη αιχμή αύξηση σε γκρι και λευκή ουσία του εγκεφάλου. Η σοβαρότητα αυτών των αλλαγών συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η ευαισθησία αυτής της μεθόδου προσεγγίζει το 100%.

Η μέθοδος των προκλητών δυναμικών του εγκεφάλου έχει μικρότερη ευαισθησία (περίπου 80%). Οι κυριότερες αλλαγές αφορούν την επιβράδυνση των εσωτερικών λανθάνων χρόνων.

Το ηπατορρενικό σύνδρομο είναι μια προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της κίρρωσης του ήπατος και προχωρά με πυλαία υπέρταση. Τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα περιλαμβάνουν ολιγουρία, αύξηση της κρεατινίνης στον ορό και μείωση της σπειραματικής διήθησης.

Hepatopulmonary σύνδρομο συνεπάγεται αύξηση κυψελιδικού-αρτηριακή ενδοπνευμονική κλίση και επέκταση σκάφη, η οποία χαρακτηρίζεται από δύσπνοια, παραμόρφωση των δακτύλων, με τη μορφή του «κνήμες» και υποξαιμία. Πνευμονική υπέρταση, μείωση της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, ηπατική υδροθώρακα μπορεί να ξεκινήσει.

[1], [2], [3], [4]