Συμπτώματα κίρρωσης του ήπατος στα παιδιά

Τα κλινικά συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος περιλαμβάνουν ίκτερο, κνησμό του δέρματος ποικίλης σοβαρότητας (καθώς η συνθετική λειτουργία του ήπατος επιδεινώνεται, ο κνησμός μειώνεται λόγω μειωμένης σύνθεσης χολικών οξέων), ηπατοσπληνομεγαλία, αυξημένο αγγειακό πρότυπο στην κοιλιά και το στήθος και γενικά συμπτώματα (ανορεξία, απώλεια βάρους, αδυναμία και μειωμένη μυϊκή μάζα). Σε σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζεται ένα έντονο φλεβικό δίκτυο στην κοιλιά με τη μορφή «μέδουσας κεφαλής». Μπορεί να εμφανιστεί γαστρεντερική αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου ή του ορθού. Συχνές είναι οι τελαγγειεκτασίες, το παλαμικό ερύθημα, οι αλλαγές στα νύχια («clubbing»), η περιφερική νευροπάθεια και η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος

Οι επιπλοκές της κίρρωσης περιλαμβάνουν πυλαία υπέρταση, αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, ηπατονεφρικά και ηπατοπνευμονικά σύνδρομα, ηπατο- και χολαγγειοκαρκίνωμα.

Η πυλαία υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης στην πυλαία φλέβα, η οποία οδηγεί σε αύξηση της κλίσης πίεσης μεταξύ της πυλαίας και της κάτω κοίλης φλέβας. Η αυξημένη αντίσταση στην πυλαία ροή αίματος οδηγεί στο σχηματισμό πυλαίων παράπλευρων αγγείων. Ο σχηματισμός ασκίτη σχετίζεται με αύξηση της πίεσης στα ενδοηπατικά λεμφικά αγγεία και διαρροή υγρού μέσω της ηπατικής κάψουλας στην κοιλιακή κοιλότητα. Ένας επιπλέον παράγοντας είναι η διαταραχή του καταβολισμού ορμονών και άλλων βιολογικά δραστικών ουσιών στο ήπαρ, προκαλώντας συγκεντρώσεις ρενίνης, αλδοστερόνης, αγγειοτενσίνης, βασοπρεσσίνης στον ορό, οδηγώντας σε κατακράτηση νατρίου και νερού.

Η αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα είναι η πιο συχνή λοιμώδης επιπλοκή της κίρρωσης. Σε αυτή την περίπτωση, η θνησιμότητα στους ενήλικες φτάνει το 61-78%. Η ανάπτυξη αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας ξεκινά από μικροβιακή μόλυνση του ασκιτικού υγρού. Η κύρια πηγή σποράς της κοιλιακής κοιλότητας είναι η μικροχλωρίδα του παχέος εντέρου, η οποία διεισδύει στο ασκιτικό υγρό λόγω της αυξημένης διαπερατότητας του εντερικού τοιχώματος. Σπανιότερες αιτίες είναι η αιματογενής εξάπλωση της λοίμωξης σε φόντο επίμονης βακτηριαιμίας, η λοίμωξη κατά την παρακέντηση ή η επιβολή περιτοναιοφλεβικής παράκαμψης. Η αυξημένη τάση των ασθενών με κίρρωση του ήπατος να αναπτύσσουν βακτηριακές επιπλοκές οφείλεται στη μείωση της μη ειδικής αντίστασης του σώματος. Στην παθογένεση της αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας, σημαντικό ρόλο παίζει το ασκιτικό υγρό ως μέσο επαφής μη ειδικών παραγόντων αντίστασης με μικροοργανισμούς. Υποτίθεται ότι με μεγάλο όγκο ασκιτικού υγρού, μειώνεται η πιθανότητα επαφής μεταξύ πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων και βακτηριακών κυττάρων.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια στην κίρρωση του ήπατος είναι η πιο σοβαρή και προγνωστικά δυσμενής επιπλοκή. Οι ενδογενείς νευροτοξίνες και η ανισορροπία αμινοξέων, που συσσωρεύονται ως αποτέλεσμα της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας, οδηγούν σε οίδημα και λειτουργικές διαταραχές της αστρογλοίας. Αυτές οι αλλαγές αυξάνουν τη διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, αλλάζουν τη δραστηριότητα των ιοντικών διαύλων, διαταράσσουν τις διαδικασίες νευροδιαβίβασης και την τροφοδοσία των νευρώνων με μακροενεργικές ενώσεις.

Η πιο σημαντική νευροτοξίνη είναι η αμμωνία, η αύξηση της συγκέντρωσης της οποίας σχετίζεται με μείωση της σύνθεσης ουρίας (ο κύκλος ορνιθίνης της απενεργοποίησης της αμμωνίας) και γλουταμίνης στο ήπαρ. Η αμμωνία σε μη ιονισμένη μορφή διεισδύει στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, ασκώντας νευροτοξική δράση.

Ανισορροπία αμινοξέων στην ηπατική ανεπάρκεια - αύξηση της περιεκτικότητας σε αρωματικά αμινοξέα (φαινυλαλανίνη, τυροσίνη, κ.λπ.) στο αίμα και μείωση της συγκέντρωσης αμινοξέων με διακλαδισμένη πλευρική αλυσίδα. Η υπερβολική πρόσληψη αρωματικών αμινοξέων στον εγκέφαλο συνοδεύεται από τη σύνθεση ψευδομεταδοτών, δομικά παρόμοιων με τη νορεπινεφρίνη και την ντοπαμίνη.

Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια περιλαμβάνει διάφορες νευροψυχιατρικές διαταραχές, η σωστή αξιολόγηση των οποίων στην παιδιατρική πρακτική, ειδικά κατά το πρώτο έτος της ζωής, είναι δύσκολη. Το πιο αντικειμενικό διαγνωστικό κριτήριο θεωρείται ότι είναι τα αποτελέσματα της ηλεκτροεγκεφαλογραφίας. Ανάλογα με το στάδιο της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, ανιχνεύεται επιβράδυνση της δραστηριότητας του α-ρυθμού ποικίλης σοβαρότητας και εμφάνιση 5- και 9-δραστηριότητας. Σε μεγαλύτερα παιδιά, μπορούν να πραγματοποιηθούν ψυχομετρικές εξετάσεις για την ανίχνευση διαταραχών χαρακτηριστικών των σταδίων Ι και ΙΙ της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η δοκιμή σύνδεσης αριθμών και η δοκιμή αριθμητικών συμβόλων στοχεύουν στον προσδιορισμό της ταχύτητας της γνωστικής δραστηριότητας. Η δοκιμή γραμμής και η δοκιμή ανίχνευσης διακεκομμένων σχημάτων μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε την ταχύτητα και την ακρίβεια των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.

Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης αμμωνίας στο αίμα έχει διαγνωστική αξία. Στους περισσότερους ασθενείς, η συγκέντρωση αμμωνίας είναι αυξημένη, αλλά τα φυσιολογικά επίπεδα αμμωνίας δεν μπορούν να χρησιμεύσουν ως βάση για τον αποκλεισμό της διάγνωσης της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Οι πιο ενημερωτικές διαγνωστικές μέθοδοι είναι η φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού και τα προκλητά δυναμικά του εγκεφάλου. Η φασματοσκοπία μαγνητικού συντονισμού αποκαλύπτει αύξηση στην ένταση του σήματος Τ, των βασικών γαγγλίων και της λευκής ουσίας του εγκεφάλου, καθώς και μείωση στην αναλογία μυοϊνοσιτόλης/κρεατίνης, αύξηση στην κορυφή της γλουταμίνης στη φαιά και λευκή ουσία του εγκεφάλου. Η σοβαρότητα αυτών των αλλαγών συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας. Η ευαισθησία αυτής της μεθόδου πλησιάζει το 100%.

Η μέθοδος των προκλητών δυναμικών του εγκεφάλου έχει χαμηλότερη ευαισθησία (περίπου 80%). Οι κύριες αλλαγές αφορούν την επιβράδυνση των καθυστερήσεων μεταξύ των κορυφών.

Το ηπατονεφρικό σύνδρομο είναι μια προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της κίρρωσης του ήπατος και εμφανίζεται με πυλαία υπέρταση. Τα κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα περιλαμβάνουν ολιγουρία, αυξημένη κρεατινίνη ορού και μειωμένη σπειραματική διήθηση.

Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο περιλαμβάνει αύξηση της κυψελιδικής αρτηριακής κλίσης και διαστολή των ενδοπνευμονικών αγγείων, που χαρακτηρίζεται από δύσπνοια, πλήγμα στα δάχτυλα και υποξαιμία. Μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση, μειωμένη ζωτική χωρητικότητα και ηπατικός υδροθώρακας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]