Αορτική ανατομή

Αορτική ανατομή - η διείσδυση του αίματος μέσω ρωγμών στο εσωτερικό κέλυφος της αορτής με το διαχωρισμό των εσωτερικών, μεσαίων κελυφών και τη δημιουργία ενός ψευδούς αυλού.

Οι ρωγμές στο εσωτερικό μπορεί να είναι πρωτογενείς ή δευτερογενείς - που συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της αιμορραγίας στο μεσαίο κέλυφος. Η διαστρωμάτωση μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στην αορτή και να εξαπλωθεί κεντρικά και απομακρυσμένα σε άλλες αρτηρίες. Η αρτηριακή υπέρταση είναι ένας σημαντικός αιτιολογικός παράγοντας. Τα συμπτώματα της αορτικής ανατομής περιλαμβάνουν ξαφνικό ξαφνικό πόνο στο στήθος ή στο κάτω μέρος της πλάτης. Η διαστρωμάτωση μπορεί να οδηγήσει σε αορτική αναταραχή και μειωμένη κυκλοφορία στους κλάδους της αρτηρίας. Η διάγνωση της αορτικής ανατομής προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας μελέτες απεικόνισης (π.χ. διαζεοφαγική ηχοκαρδιογραφία, αξονική τομογραφία με αγγειογραφία, μαγνητική τομογραφία, αορτική αντίθεσης). Η θεραπεία της αορτικής ανατομής συνεπάγεται πάντα τον αυστηρό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και την περιοδική έρευνα για την παρακολούθηση της δυναμικής του διαχωρισμού. Χειρουργική θεραπεία των ανευρυσμάτων της αορτής και της πρόσθεσης χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό εμφύτευμα είναι απαραίτητη στη δέσμη της ανιούσας αορτής και ορισμένων δέσμες φθίνουσα μέρος. Το ένα πέμπτο των ασθενών πεθαίνουν πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο και περίπου το ένα τρίτο - από επιχειρησιακές και περιεγχειρητικές επιπλοκές.

Σημεία διαστρωμάτωσης βρίσκονται σε περίπου 1-3% όλων των αυτοψιών. Εκπρόσωποι της φυλής Negroid, οι άνδρες, οι ηλικιωμένοι και τα άτομα με υπέρταση βρίσκονται στην κατηγορία των ειδικών κινδύνων. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι 50-65 έτη, και σε ασθενείς με συγγενείς ανωμαλίες συνδετικού ιστού (για παράδειγμα, σύνδρομο Marfan) - για 20-40 έτη.

Η αορτική ανατομή ταξινομείται ανατομικά. Το σύστημα ταξινόμησης Debakey, το οποίο χρησιμοποιείται ευρύτερα, διακρίνει τους ακόλουθους τύπους:

• οι δέσμες που ξεκινούν από το αύξον τμήμα της αορτής και εκτείνονται τουλάχιστον στο τόξο της αορτής είναι μερικές φορές χαμηλότερες (τύπος Ι, 50%).
• δέσμες που αρχίζουν και περιορίζονται στην αύξουσα αορτή (τύπος II, 35%).
• δέσμες που αρχίζουν στο φθίνουσα τομή της θωρακικής αορτής κάτω από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία και εκτείνονται περιφερικά ή (σπανιότερα) εγγύτατα (τύπος III, 15%).

Στην απλούστερη ταξινόμηση του Stanford, η ανύψωση της αορτικής ανατομής (τύπου Α) διακρίνεται από τη στρωματοποίηση του φθίνουσου τμήματος της αορτής (τύπου Β).

Παρόλο που η δέσμη μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στην αορτή, είναι συχνά ανακύπτει στην περιφερική ανιούσα αορτή (εντός 5 cm από την αορτική βαλβίδα) ή την κατιούσα θωρακική αορτή (αμέσως μετά την εκκένωση του από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία). Μερικές φορές δέσμη περιορίζεται στις ειδικές ενιαία αρτηριών (π.χ., στεφανιαία ή υπνηλία), αυτό συμβαίνει συνήθως σε έγκυες ή μετά τον τοκετό.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Τι προκαλεί την αορτική ανατομή;

Η εκτομή της αορτής συμβαίνει πάντα σε σχέση με το προϋπάρχον εκφυλισμό της μεσαίας αορτής μεμβράνης. Τα αίτια περιλαμβάνουν ασθένειες συνδετικού ιστού και τραυματισμούς. Η αθηροσκληρωτική παράγοντες κινδύνου, ιδιαίτερα αρτηριακή υπέρταση, συμβάλλει σε περισσότερο από τα δύο τρίτα των ασθενών. Μετά τη ρήξη του εσωτερικού κελύφους, το οποίο γίνεται το πρωτεύον συμβάν, και σε μερικούς ασθενείς δευτερογενή σε αιμορραγία στη μέση κελύφους στο άλλο, το αίμα εισέρχεται στο μεσαίο στρώμα, δημιουργώντας μια ψευδή κανάλι που εκτείνεται άπω ή (λιγότερο συχνά) ένα εγγύτατο τμήμα της αρτηρίας.

Οι δέσμες μπορεί και πάλι να κοινοποιούνται με τον αυλό του αγγείου μέσω έσω χιτώνα δάκρυ επί του απώτατου τμήματος ενώ διατηρείται η συστηματική κυκλοφορία. Ωστόσο, στις περιπτώσεις αυτές κανονικά αναπτύσσουν σοβαρές συνέπειες: εξαρτώμενη αρτηριακή κυκλοφορικές διαταραχές (συμπεριλαμβανομένης της στεφανιαίας), της βαλβίδας εκτόνωσης, και αορτική παλινδρόμηση, καρδιακή ανεπάρκεια και θανατηφόρα ρήξη αορτής περικάρδιο χιτώνα ή αριστερά στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Η οξεία διαστρωμάτωση και οι δέσμες με συνταγή μικρότερη των 2 εβδομάδων είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν αυτές τις επιπλοκές. ο κίνδυνος μειώνεται μετά από 2 εβδομάδες ή περισσότερο, αν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις υπέρ της θρόμβωσης της ψευδούς αυλού και την απώλεια της επικοινωνίας ανάμεσα στην αλήθεια και ψευδείς σκάφη.

Ενσωματώσεις της αορτικού διαχωρισμού περιλαμβάνει τον διαχωρισμό του εσωτερικού και του μεσαίου εσωτερικού κελύφους αιμάτωμα χωρίς ρητή δάκρυ έσω χιτώνα δάκρυ της εσωτερικής επένδυσης και χωρίς διόγκωση ή ψευδή αυλό αιμάτωμα, αιμάτωμα ή δέσμης που προκαλείται από αθηροσκληρωτική εξέλκωση πλάκας. Πιστεύεται ότι αυτές οι παραλλαγές είναι οι πρόδρομοι της κλασσικής αορτικής ανατομής.

Συμπτώματα της αορτικής ανατομής

Κατά κανόνα, ξαφνικά υπάρχει ο επώδυνος πόνου στο precordial ή ο ωμοπλάτων της ενδιάμεσης περιοχής, που συχνά περιγράφεται ως "σχίσιμο" ή "σχίσιμο". Ο πόνος συχνά μεταναστεύει από την αρχική θέση, καθώς η δέσμη απλώνεται πάνω από την αορτή. Μέχρι το 20% των ασθενών είναι εξασθενημένοι λόγω έντονου πόνου, ερεθισμού των αορτικών βαρεο-υποδοχέων, εξωκρανιακής απόφραξης της εγκεφαλικής αρτηρίας ή καρδιακής ταμπόνασης.

Μερικές φορές οι ασθενείς έχουν συμπτώματα του εγκεφαλικού επεισοδίου, εμφράγματος του μυοκαρδίου, καρδιακή προσβολή, κόλον, παραπάρεση ή παραπληγία λόγω κυκλοφορικές διαταραχές του νωτιαίου μυελού, και την ισχαιμία των άκρων που οφείλονται σε οξεία περιφερική αρτηριακή απόφραξη.

Περίπου το 20% των ασθενών έχουν μερική ή πλήρη ανεπάρκεια του κεντρικού αρτηριακού παλμού, ο οποίος μπορεί να εξασθενήσει και να μειωθεί. Η ΒΡ στα άκρα μπορεί να διαφέρει, μερικές φορές περισσότερο από 30 mm Hg. που αντικατοπτρίζει μια κακή πρόγνωση. Ο θόρυβος της αορτικής παλινδρόμησης ακούγεται περίπου στο 50% των ασθενών με εγγύς στρωματοποίηση. Μπορεί να υπάρχουν περιφερειακές ενδείξεις αορτικής ρύθμισης. Μερικές φορές, λόγω σοβαρής αορτικής ρύθμισης, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια. Η διείσδυση αίματος ή φλεγμονώδους ορού υγρού στην αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα υπεζωκοτικής συλλογής. Η απόφραξη της αρτηρίας του άκρου μπορεί να προκαλέσει σημεία περιφερικής ισχαιμίας ή νευροπάθειας. Η απόφραξη της νεφρικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει ολιγουρία ή ανουρία. Με την καρδιακή παλμό του παλμού του paradoxus και την ένταση των σφαγιτιδικών φλεβών είναι δυνατές .

Διάγνωση της αορτικής ανατομής

Ο διαχωρισμός της αορτής πρέπει να υποψία σε οποιοδήποτε ασθενή με πόνο στο στήθος, πόνος εξαπλώνεται κατά μήκος του πίσω μέρος του θώρακα, ανεξήγητη λιποθυμία, ή κοιλιακό άλγος, εγκεφαλικό ή οξεία ανέπτυξαν καρδιακή ανεπάρκεια, ειδικά όταν ο καρδιακός ρυθμός ή πίεση του αίματος στα κάτω άκρα διαφέρουν . Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται ακτινογραφία θώρακος : 60-90% επεκταθεί μεσοθωράκιο σκιά είναι συνήθως περιορισμένη κυρτότητα που δείχνει ένα τμήμα του ανευρύσματος. Συχνά βρείτε μια υπεζωκοτική υπεζωκοτική συλλογή.

Εάν η ακτινογραφία θώρακος είναι ύποπτο δέσμη αμέσως μετά την σταθεροποίηση του ασθενούς εκτελέσει ηχοκαρδιογραφία διοισοφαγική (ΤΕΕ), CT αγγειογραφία (CTA) και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA). Τα δεδομένα που λαμβάνονται σχετικά με τη διάσπαση του εσωτερικού κελύφους και του διπλού αυλού επιβεβαιώνουν τη διαστρωμάτωση.

Η ογκομετρική πολυεπίπεδη TSE έχει 97-99% ευαισθησία και μαζί με την ηχοκαρδιογραφία τύπου M γίνεται σχεδόν 100% διαγνωστική. Η μελέτη μπορεί να πραγματοποιηθεί στο κρεβάτι του ασθενούς σε λιγότερο από 20 λεπτά και δεν υπάρχει ανάγκη χρήσης αντίθεσης. Εάν η ΜΣΕ δεν είναι διαθέσιμη, συνιστάται η CTA. η διαγνωστική του αξία είναι 100% για θετικό αποτέλεσμα και 86% για αρνητικό αποτέλεσμα.

MRA έχει σχεδόν 100% ευαισθησία και ειδικότητα για την αορτική εκτομή, ωστόσο είναι χρονοβόρα και δεν είναι κατάλληλη για κρίσιμες συνθήκες. Πιθανώς, αυτή η μελέτη χρησιμοποιείται καλύτερα σε σταθερούς ασθενείς με υποξεία ή χρόνια πόνο στο στήθος με υποψία διαστρωμάτωσης.

Η αγγειογραφία αντίθεσης είναι η μέθοδος επιλογής κατά την προετοιμασία για χειρουργική θεραπεία. Εκτός από την ανίχνευση της παρουσίας και της έκτασης της διαστρωμάτωσης, αξιολογείται η σοβαρότητα της αορτικής παλινδρόμησης και ο βαθμός εμπλοκής των κύριων κλάδων της αορτής. Η αορτογραφία βοηθάει να προσδιοριστεί εάν είναι απαραίτητη η ταυτόχρονη χειρουργική επέμβαση αορτοκλωνικού bypass. Echocardiography είναι επίσης απαραίτητη για την ανίχνευση της αορτικής παλινδρόμησης και για τον προσδιορισμό της ανάγκης ταυτόχρονης πλαστικής ή αντικατάστασης της αορτικής βαλβίδας.

ΗΚΓ διορίζει σχεδόν πάντα. Ωστόσο, η περιοχή των δεδομένων που λαμβάνονται ποικίλλει από τον κανόνα σε σημαντικές παθολογικές μεταβολές (με οξεία απόφραξη της στεφανιαίας αρτηρίας ή αορτική παλινδρόμηση), επομένως η μελέτη δεν έχει διαγνωστική σημασία. Η μελέτη της περιεκτικότητας των διαλυτών θραυσμάτων της ελαστίνης και των βαριών αλυσίδων κυττάρων λείων μυών μυοσίνης βρίσκεται στο στάδιο της μελέτης. φαίνεται πολλά υποσχόμενη, αλλά συνήθως δεν είναι διαθέσιμη. Ο ορός CFC-MB και η τροπονίνη μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση της αορτικής ανατομής από το έμφραγμα του μυοκαρδίου, εκτός εάν η δέσμη προκαλεί έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Σε συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις, μπορεί να ανιχνευθεί μια μικρή λευκοκυττάρωση και αναιμία αν βρεθεί αίμα από την αορτή. Η αυξημένη δραστικότητα της LDH μπορεί να είναι μη συγκεκριμένη ένδειξη εμπλοκής της μεσεντερικής ή της λαγόνιας αρτηρίας.

Στο στάδιο της πρώιμης διαγνωστικής αναζήτησης, απαιτείται ένας καρδιοθωρακικός χειρουργός.

[8], [9], [10]

Θεραπεία της αορτικής ανατομής

Εάν ο ασθενής δεν πεθάνει αμέσως μετά την ανατομή της αορτής, πρέπει να νοσηλευτεί στη ΜΕΘ με παρακολούθηση της ενδο-αρτηριακής πίεσης. Για να ελέγξετε την ποσότητα των ούρων που απελευθερώνονται, χρησιμοποιήστε έναν μόνιμο καθετήρα ούρων. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ομάδα αίματος: κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, πιθανώς από 4 έως 6 πακέτα μάζας ερυθροκυττάρων. Οι αιμοδυναμικώς ασταθείς ασθενείς πρέπει να διασωληνωθούν.

Αμέσως αρχίζουν χορήγηση φάρμακα για την μείωση της πίεσης του αίματος, την ένταση του αρτηριακού τοιχώματος, η κοιλιακή συστολή και τον πόνο. Είναι απαραίτητο να διατηρηθεί η συστολική αρτηριακή πίεση <110 mm Hg. Art. ή σε χαμηλότερο επίπεδο, ικανό να υποστηρίξει την απαραίτητη αιματική, στεφανιαία και νεφρική ροή αίματος. Πρώτον, συνήθως χρησιμοποιείται β-αποκλειστής. Προπρανολόλη 0.5 mg χορηγείται ενδοφλεβίως 1-2 mg σε 3-5 λεπτά για να μειώσει το ρυθμό της καρδιάς έως 60-70 ανά λεπτό ή την επίτευξη της πλήρους δόσης των 0,15 mg / kg, ο χρόνος χορήγησης θα πρέπει να είναι περισσότερο από 30-60 λεπτά. Αυτό το φάρμακο σε δόσεις κοιλιακή συσταλτικότητα και μειώνει αντίθεση αντανακλαστικό χρονότροπα αποτελέσματα του νιτροπρωσσικού νατρίου. Η εισαγωγή προπρανολόλης σε αυτόν τον τρόπο μπορεί να επαναληφθεί κάθε 2-4 ώρες για να υποστηριχθεί ο αποκλεισμός. Σε ασθενείς με ΧΑΠ ή άσθμα μπορούν να χορηγηθούν περισσότεροι καρδιοεκλεκτικοί β-αδρενο-μπλοκ. Ως μια άλλη ενσωμάτωση μπορεί να έχει μια μετοπρολόλη 5 mg ενδοφλεβίως έως 4 δόσεις στην εισαγωγή 15 λεπτά ή εσμολόλη 50-200 mcg / kg ανά λεπτό συνεχή ενδοφλέβια έγχυση, ή λαβεταλόλη (α- και β-αποκλειστή) 1-2 mg / m μια συνεχή ενδοφλέβια έγχυση ή με 5-20 mg IV bolus πρώτη προσθήκη 20-40 mg κάθε 10-20 λεπτά για την επίτευξη ελέγχου της ΑΠ ή χορήγηση 300 mg συνολικής δόσης, περισσότερο χορηγείται σε μια δόση 20-40 mg κάθε 4-8 ώρες για ημέρες. Εναλλακτικές noblokatoram περιλαμβάνει αναστολείς διαύλου ασβεστίου [για παράδειγμα, η βεραπαμίλη 0,05-0,1 mg / kg IV bolus ντιλτιαζέμ ή 0,25 mg kg (25 mg) / ήταν ενδοφλεβίως ένεση ή 5-10 mg / συνεχούς αγώγιμου hr].

Εάν η συστολική αρτηριακή πίεση παραμένει> 1 10 mm Hg. V., παρά τη χρήση της β-αποκλειστές, εφαρμογή συνεχούς ενδοφλέβιας χορήγησης νιτροπρωσσικού νατρίου σε μια αρχική δόση των 0.2-0.3 mg / kg ανά λεπτό, με αύξηση του (συχνά μέχρι 200-300 g / min), όπως είναι απαραίτητο για να έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. νιτροπρωσσικό νάτριο δεν μπορεί να εκχωρηθεί χωρίς β-αποκλειστές ή αναστολείς διαύλου ασβεστίου, επειδή παράλληλα αντανακλαστικής συμπαθητικής ενεργοποίησης σε απόκριση προς αγγειοδιαστολή μπορεί να αυξήσει την κοιλιακή ινότροπη επίδραση και έτσι την τάση του αρτηριακού τοιχώματος, επιδεινώνοντας δέσμη.

Η χρήση μόνο φαρμακευτικής θεραπείας μπορεί να δοκιμαστεί μόνο με απλή στρωματοποίηση που δεν περιορίζεται στο φθίνουσα τμήμα της αορτής (τύπου Β) και με μια σταθερή απομονωμένη στρωματοποίηση της αορτικής αψίδας. Η χειρουργική θεραπεία εμφανίζεται σχεδόν πάντα, εάν η δέσμη περιλαμβάνει το εγγύς τμήμα της αορτής. Θεωρητικά πρέπει να χρησιμοποιούν χειρουργική παρέμβαση σε ισχαιμία των οργάνων ή άκρων, ανεξέλεγκτη υπέρταση, μακράς-διαστελλόμενο αορτική δέσμη και να αυξήσει αορτική σημάδια ρήξη ανεξάρτητα από το είδος της δεσμίδας. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να είναι η καλύτερη μέθοδος θεραπείας για ασθενείς με περιφερική διαίρεση στο σύνδρομο Marfan.

Ο σκοπός της επέμβασης είναι να εξαλειφθεί η είσοδος στο ψεύτικο κανάλι και η προσθετική της αορτής με συνθετική πρόθεση. Εάν διαπιστωθεί σοβαρή αορτική παλινδρόμηση, πρέπει να γίνει αντικατάσταση πλαστικής ή αορτικής βαλβίδας. Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι καλύτερα με την έγκαιρη ενεργή παρέμβαση. η θνησιμότητα είναι 7-36%. Οι προγνώστες ενός δυσμενούς αποτελέσματος περιλαμβάνουν την αρτηριακή υπόταση, τη νεφρική ανεπάρκεια, την ηλικία άνω των 70 ετών, ένα απότομο ντεμπούτο με θωρακικό πόνο, ένα έλλειμμα παλμών και αύξηση του τμήματος ST σε ηλεκτροκαρδιογράφημα.

Stenting με την παραγωγή του στεντ, κλείνοντας την είσοδο με τα ψευδή αυλό και τη βελτίωση της ομοιομορφίας και της ακεραιότητας της ροής στο κύριο πλαστικό μπαλόνι δοχείο (στο οποίο το μπαλόνι φουσκώνει στη θέση του ανοίγματος εισόδου της ψευδούς καναλιού, πιέζοντας το προκύπτον βαλβίδας και διαχωρισμό του αληθές και ψευδές αυλό) ή αμφότερες οι μέθοδοι μπορεί να είναι μη επεμβατική μια εναλλακτική λύση για ασθενείς με διαχωρισμό τύπου Α και συνεχιζόμενη μόνιμη μετεγχειρητική ισχαιμία περιφερειακών οργάνων για ασθενείς με στρωματοποίηση τύπου Β.

Όλοι οι ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση, λαμβάνουν μακροχρόνια αντιυπερτασική θεραπεία με φάρμακα. Συνήθως χρησιμοποιούνται ß-αδρενο-μπλοκ , αναστολείς διαύλων ασβεστίου και αναστολείς ΜΕΑ. Σχεδόν οποιοσδήποτε συνδυασμός αντιυπερτασικών παραγόντων είναι αποδεκτός. Εξαιρέσεις είναι παρασκευάσματα κυρίως αγγειοδιασταλτική δράση (π.χ., υδραλαζίνη, μινοξιδίλη) και β-αποκλειστές που διαθέτουν ενδογενή συμπαθομιμητική δραστικότητα (π.χ., ακεβουτολόλη, πινδολόλη). Συνιστάται συνήθως να αποφεύγεται η υπερβολική σωματική δραστηριότητα. Η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται πριν από την έξοδο από το νοσοκομείο και πάλι σε 6 μήνες, 1 χρόνο, στη συνέχεια κάθε 1-2 χρόνια.

Οι σημαντικότερες όψιμες επιπλοκές περιλαμβάνουν την επαναστεροποίηση, τον σχηματισμό περιορισμένων ανευρύσματος στην εξασθενημένη αορτή και την εξέλιξη της αορτικής παλινδρόμησης. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να αποτελέσουν ένδειξη για χειρουργική θεραπεία.

Πρόγνωση αορτικής ανατομής

Περίπου το 20% των ασθενών με αορτική ανατομή πεθαίνουν πριν έρθουν στο νοσοκομείο. Χωρίς θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 1 -3% ανά ώρα για τις πρώτες 24 ώρες, 30% για 1 εβδομάδα, 80% για 2 εβδομάδες και 90% για 1 έτος.

Η θνησιμότητα του νοσοκομείου στο υπόβαθρο της θεραπείας είναι περίπου 30% για την εγγύς διατομή και 10% για την περιφερική. Για τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία και οι οποίοι επιβίωσαν από το οξύ επεισόδιο, ο ρυθμός επιβίωσης είναι περίπου 60% για 5 χρόνια και 40% για 10 χρόνια. Περίπου το ένα τρίτο των καθυστερημένων θανάτων οφείλονται σε επιπλοκές της διαστρωμάτωσης, άλλοι - για άλλους λόγους.