Αορτική ανεπάρκεια: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η αορτική ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί είτε από πρωτοπαθή βλάβη στις γλωχίνες της αορτικής βαλβίδας είτε από βλάβη στη ρίζα της αορτής, η οποία σήμερα αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 50% όλων των περιπτώσεων μεμονωμένης ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας.

[ 1 ]

Τι προκαλεί αορτική ανεπάρκεια;

Ο ρευματικός πυρετός είναι μία από τις κύριες βαλβιδικές αιτίες αορτικής ανεπάρκειας. Η ρυτίδωση των βαλβίδων λόγω διήθησης του συνδετικού ιστού εμποδίζει το κλείσιμό τους κατά τη διαστολή, δημιουργώντας έτσι ένα ελάττωμα στο κέντρο της βαλβίδας - ένα "παράθυρο" για την παλινδρόμηση αίματος στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας. Η συνοδευτική σύντηξη των αγκυλώσεων περιορίζει το άνοιγμα της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση ταυτόχρονης αορτικής στένωσης.

Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα

Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορεί να προκληθεί από καταστροφή της βαλβίδας, διάτρηση των φυμάτων της ή την παρουσία αναπτυσσόμενων βλαστοκυττάρων που εμποδίζουν το κλείσιμο των φυμάτων κατά τη διαστολή.

Η ασβεστοποιητική στένωση της αορτής στους ηλικιωμένους οδηγεί στην ανάπτυξη αορτικής ανεπάρκειας στο 75% των περιπτώσεων, τόσο λόγω της ηλικιακής διαστολής του ινώδους δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας όσο και ως αποτέλεσμα της διαστολής της αορτής.

Άλλες πρωτοπαθείς βαλβιδικές αιτίες αορτικής ανεπάρκειας:

• τραύμα που οδηγεί σε ρήξη της ανιούσας αορτής. Υπάρχει διαταραχή της σύνδεσης της συμφύσεως, η οποία οδηγεί σε πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας.
• συγγενής διγλώχινα βαλβίδα λόγω ατελούς κλεισίματος ή πρόπτωσης των βαλβίδων.
• μεγάλο μεσοκοιλιακό μεσοκοιλιακό έλλειμμα.
• μεμβρανώδης υποαορτική στένωση;
• επιπλοκή της κατάλυσης με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων;
• μυξωματώδης εκφύλιση της αορτικής βαλβίδας.
• καταστροφή της πρόθεσης βιολογικής βαλβίδας.

Βλάβη της αορτικής ρίζας

Οι ακόλουθες ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στην αορτική ρίζα:

• ηλικιακή (εκφυλιστική) διαστολή της αορτής.
• κυστική νέκρωση του μέσου αορτής (μεμονωμένη ή ως συστατικό του συνδρόμου Marfan).
• αορτική ανατομή;
• ατελής οστεογένεση (οστεόσταση);
• συφιλιτική αορτίτιδα;
• αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα;
• Σύνδρομο Μπεχτσέτ;
• ψωριασική αρθρίτιδα;
• αρθρίτιδα στην ελκώδη κολίτιδα;
• υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα;
• Σύνδρομο Reiter;
• γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα;
• συστηματική υπέρταση;
• χρήση ορισμένων κατασταλτικών της όρεξης.

Η αορτική ανεπάρκεια σε αυτές τις περιπτώσεις σχηματίζεται λόγω έντονης διαστολής του δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας και της αορτικής ρίζας με επακόλουθο διαχωρισμό των γλωχίνων. Η επακόλουθη διαστολή της ρίζας συνοδεύεται αναπόφευκτα από υπερβολική τάση και κάμψη των γλωχίνων, οι οποίες στη συνέχεια παχύνονται, ζαρώνουν και αδυνατούν να καλύψουν πλήρως το αορτικό άνοιγμα. Αυτό επιδεινώνει την ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, οδηγεί σε περαιτέρω διαστολή της αορτής και κλείνει τον φαύλο κύκλο της παθογένεσης («η παλινδρόμηση αυξάνει την παλινδρόμηση»).

Ανεξάρτητα από την αιτία, η αορτική ανεπάρκεια προκαλεί πάντα διαστολή και υπερτροφία της αριστερής κοιλίας με επακόλουθη διαστολή του μιτροειδούς δακτυλίου και πιθανή ανάπτυξη διαστολής του αριστερού κόλπου. Συχνά, σχηματίζονται «θύλακες» στο ενδοκάρδιο στο σημείο επαφής της παλινδρομικής ροής και του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τύποι και αιτίες αορτικής ανεπάρκειας

Βαλβίδα:

• Ρευματικός πυρετός.
• Ασβεστοποιητική στένωση αορτής (CAS) (εκφυλιστική, γεροντική).
• Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.
• Καρδιακές κακώσεις.
• Συγγενής διγλώχινα βαλβίδα (συνδυασμός στένωσης αορτής και ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας).
• Μυξωματώδης εκφύλιση των γλωχίνων της αορτικής βαλβίδας.

Βλάβη της αορτικής ρίζας:

• Ηλικιακή (εκφυλιστική) διαστολή της αορτής.
• Συστηματική αρτηριακή υπέρταση.
• Αορτική ανατομή.
• Κολλαγονώσεις (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, σύνδρομο Reiter, σύνδρομο Ehlers-Danlos, σύνδρομο Behcet).
• Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος με πρόπτωση των αορτικών γλωχίνων, μεμονωμένη υποαορτική στένωση). -
• Λήψη ανορεκτικών.

Παθοφυσιολογία της αορτικής ανεπάρκειας

Ο κύριος παθολογικός παράγοντας στην αορτική ανεπάρκεια είναι η υπερφόρτωση όγκου της αριστερής κοιλίας, η οποία συνεπάγεται μια σειρά αντισταθμιστικών προσαρμοστικών αλλαγών στο μυοκάρδιο και σε ολόκληρο το κυκλοφορικό σύστημα.

Οι κύριοι καθοριστικοί παράγοντες του όγκου παλινδρόμησης είναι η περιοχή του στομίου παλινδρόμησης, η διαστολική κλίση πίεσης στην αορτική βαλβίδα και η διάρκεια της διαστολής, η οποία με τη σειρά της είναι παράγωγος του καρδιακού ρυθμού. Έτσι, η βραδυκαρδία συμβάλλει στην αύξηση και η ταχυκαρδία στη μείωση του όγκου της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.

Η σταδιακή αύξηση του τελοδιαστολικού όγκου οδηγεί σε αύξηση της συστολικής τάσης του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας με επακόλουθη υπερτροφία, συνοδευόμενη από ταυτόχρονη διαστολή της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας (έκκεντρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας), η οποία προάγει την ομοιόμορφη κατανομή της αυξημένης πίεσης στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας σε κάθε κινητική μονάδα του μυοκαρδίου (σαρκομέριο) και έτσι βοηθά στη διατήρηση του όγκου παλμού και του κλάσματος εξώθησης εντός φυσιολογικών ή μη βέλτιστων ορίων (στάδιο αντιστάθμισης).

Η αύξηση του όγκου της παλινδρόμησης οδηγεί σε προοδευτική διαστολή της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας, αλλαγή του σχήματός της σε σφαιρικό, αύξηση της διαστολικής πίεσης στην αριστερή κοιλία, αύξηση της συστολικής τάσης του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (μεταφορτίο) και μείωση του κλάσματος εξώθησης. Μείωση του κλάσματος εξώθησης συμβαίνει λόγω αναστολής της συσταλτικότητας ή/και αύξησης του μεταφορτίου (στάδιο απορύθμισης).

Οξεία αορτική ανεπάρκεια

Οι πιο συχνές αιτίες οξείας αορτικής ανεπάρκειας είναι η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, η αορτική ανατομή ή το τραύμα. Η οξεία αορτική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση του διαστολικού όγκου αίματος που εισέρχεται στην αμετάβλητη αριστερή κοιλία. Ο ανεπαρκής χρόνος για την ανάπτυξη προσαρμοστικών μηχανισμών οδηγεί σε απότομη αύξηση του EDV τόσο στην αριστερή κοιλία όσο και στον αριστερό κόλπο. Για κάποιο χρονικό διάστημα, η καρδιά λειτουργεί σύμφωνα με τον νόμο Frank-Starling, σύμφωνα με τον οποίο ο βαθμός συστολής των μυοκαρδιακών ινών είναι παράγωγο του μήκους των ινών της. Ωστόσο, η αδυναμία των καρδιακών θαλάμων να επεκταθούν γρήγορα αντισταθμιστικά σύντομα οδηγεί σε μείωση του όγκου εξώθησης στην αορτή.

Η προκύπτουσα αντισταθμιστική ταχυκαρδία δεν επαρκεί για να διατηρήσει επαρκή καρδιακή παροχή, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος ή/και καρδιογενούς σοκ.

Ιδιαίτερα έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές παρατηρούνται σε ασθενείς με ομόκεντρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας που προκαλείται από υπερφόρτωση πίεσης και απόκλιση μεταξύ των μεγεθών της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας και του EDV. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει στην περίπτωση αορτικής ανατομής σε φόντο συστηματικής υπέρτασης, καθώς και σε οξεία ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας μετά από κομμισουροτομή με μπαλόνι σε συγγενή αορτική στένωση.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Χρόνια αορτική ανεπάρκεια

Σε απόκριση στην αύξηση του όγκου αίματος στη χρόνια αορτική ανεπάρκεια, ενεργοποιούνται διάφοροι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί στην αριστερή κοιλία, διευκολύνοντας την προσαρμογή της στον αυξημένο όγκο χωρίς αύξηση της πίεσης πλήρωσης.

Η σταδιακή αύξηση του διαστολικού όγκου επιτρέπει στην κοιλία να εξωθεί μεγαλύτερο όγκο παλμού, ο οποίος καθορίζει την φυσιολογική καρδιακή παροχή. Αυτό εξασφαλίζεται από τη διαμήκη αντιγραφή των σαρκομεριδίων και την ανάπτυξη έκκεντρης υπερτροφίας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, έτσι ώστε το φορτίο στο σαρκομέριο να παραμένει φυσιολογικό για μεγάλο χρονικό διάστημα, διατηρώντας ένα απόθεμα προφορτίου. Το κλάσμα εξώθησης και η κλασματική βράχυνση των ινών της αριστερής κοιλίας παραμένουν εντός των φυσιολογικών ορίων.

Η περαιτέρω διεύρυνση των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων, σε συνδυασμό με την αυξημένη συστολική τάση στο τοίχωμα, οδηγεί σε ταυτόχρονη ομόκεντρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Έτσι, η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας είναι ένας συνδυασμός υπερφόρτωσης όγκου και πίεσης (στάδιο αντιστάθμισης).

Στη συνέχεια, εμφανίζεται τόσο η εξάντληση του αποθέματος προφορτίου όσο και η ανάπτυξη υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας που είναι ακατάλληλη για τον όγκο, ακολουθούμενη από μείωση του κλάσματος εξώθησης (στάδιο απορύθμισης).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί προσαρμογής της αριστερής κοιλίας στην αορτική ανεπάρκεια

Αρωματώδης:

• ταχυκαρδία (μείωση του χρόνου διαστολικής παλινδρόμησης)
• Μηχανισμός Frank-Starling.

Χρόνια (αντισταθμισμένη):

• εκκεντρικός τύπος υπερτροφίας (υπερφόρτωση όγκου).
• γεωμετρικές αλλαγές (σφαιρική εμφάνιση)·
• μετατόπιση της καμπύλης διαστολικής πίεσης-όγκου προς τα δεξιά.

Χρόνια (μη αντιρροπούμενη):

• ανεπαρκής υπερτροφία και αυξημένο μεταφορτίο.
• αυξημένη ολίσθηση μυοκαρδιακών ινών και απώλεια του καταχωρητή Ζ.
• καταστολή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.
• ίνωση και κυτταρική απώλεια.

Συμπτώματα αορτικής ανεπάρκειας

Συμπτώματα χρόνιας αορτικής ανεπάρκειας

Σε ασθενείς με σοβαρή χρόνια αορτική ανεπάρκεια, η αριστερή κοιλία σταδιακά διαστέλλεται, ενώ οι ίδιοι οι ασθενείς δεν έχουν (ή σχεδόν καθόλου) συμπτώματα. Σημάδια που χαρακτηρίζουν τη μείωση του καρδιακού αποθέματος ή την ισχαιμία του μυοκαρδίου συνήθως αναπτύσσονται στην 4η ή 5η δεκαετία της ζωής μετά τον σχηματισμό σοβαρής καρδιομεγαλίας και μυοκαρδιακής δυσλειτουργίας. Τα κύρια παράπονα (δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση, ορθόπνοια, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια) συσσωρεύονται σταδιακά. Η στηθάγχη εμφανίζεται στα τελευταία στάδια της νόσου. οι κρίσεις «νυκτερινής» στηθάγχης γίνονται βασανιστικές και συνοδεύονται από άφθονο κρύο κολλώδη ιδρώτα, ο οποίος προκαλείται από επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού και κρίσιμη πτώση της αρτηριακής διαστολικής πίεσης. Οι ασθενείς με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας συχνά παραπονιούνται για δυσανεξία στους καρδιακούς παλμούς, ειδικά σε οριζόντια θέση, καθώς και για αφόρητο πόνο στο στήθος που προκαλείται από τον καρδιακό παλμό στο στήθος. Η ταχυκαρδία, η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια συναισθηματικού στρες ή κατά τη διάρκεια άσκησης, προκαλεί αίσθημα παλμών και τρέμουλο στο κεφάλι. Οι ασθενείς ενοχλούνται ιδιαίτερα από τις κοιλιακές έκτακτες συστολές λόγω μιας ιδιαίτερα ισχυρής μετα-εξαιρετικά συστολικής συστολής στο πλαίσιο της αύξησης του όγκου της αριστερής κοιλίας. Όλα αυτά τα παράπονα εμφανίζονται και υπάρχουν πολύ πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Το κύριο σύμπτωμα της χρόνιας αορτικής ανεπάρκειας είναι ένα διαστολικό φύσημα που ξεκινά αμέσως μετά τον δεύτερο τόνο. Διαφέρει από το φύσημα της πνευμονικής ανεπάρκειας λόγω της πρώιμης εμφάνισής του (δηλαδή αμέσως μετά τον δεύτερο τόνο) και της αυξημένης σφυγμικής πίεσης. Το φύσημα ακούγεται καλύτερα όταν ο ασθενής κάθεται ή σκύβει προς τα εμπρός, κρατώντας την αναπνοή του στο ύψος της εκπνοής. Με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, το φύσημα φτάνει γρήγορα σε μια κορύφωση και στη συνέχεια μειώνεται αργά κατά τη διάρκεια της διαστολής (decrescendo). Εάν η ανεπάρκεια προκαλείται από πρωτοπαθή βλάβη της βαλβίδας, το φύσημα ακούγεται καλύτερα στο αριστερό άκρο του στέρνου στο τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο διάστημα. Ωστόσο, εάν το φύσημα οφείλεται κυρίως σε διαστολή της ανιούσας αορτής, το ακροαστικό μέγιστο θα είναι το δεξί άκρο του στέρνου.

Η σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας συσχετίζεται στενότερα με τη διάρκεια του φυσήματος παρά με την έντασή του. Με μέτρια αορτική ανεπάρκεια, το φύσημα συνήθως περιορίζεται στην πρώιμη διαστολή, είναι υψηλό και θυμίζει σπρώξιμο. Με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, το φύσημα διαρκεί καθ' όλη τη διάρκεια της διαστολής και μπορεί να αποκτήσει έναν «ξυσίματα» τόνο. Εάν το φύσημα γίνει μουσικό («κουγούρι περιστεριού»), αυτό συνήθως υποδηλώνει «ανατροπή» ή διάτρηση του φύλλου της αορτικής βαλβίδας. Σε ασθενείς με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και απορύθμιση της αριστερής κοιλίας, η εξίσωση της πίεσης στην αριστερή κοιλία και την αορτή στο τέλος της διαστολής οδηγεί στην εξαφάνιση αυτού του μουσικού συστατικού του φυσήματος,

Το μέσο και όψιμο διαστολικό κορυφαίο φύσημα (φούσκωμα Austin-Flint) ανιχνεύεται αρκετά συχνά σε σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και μπορεί να εμφανιστεί με αμετάβλητη μιτροειδή βαλβίδα. Το φύσημα προκαλείται από την παρουσία αντίστασης στη ροή αίματος της μιτροειδούς λόγω υψηλής EDP, καθώς και από την ταλάντωση του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας υπό την επίδραση της παλινδρόμησης της αορτικής ροής. Στην πράξη, είναι δύσκολο να διακριθεί το φύσημα Austin-Flint από το φύσημα στένωσης μιτροειδούς. Πρόσθετα διαφορικά διαγνωστικά κριτήρια υπέρ του δεύτερου: αυξημένος 1ος τόνος (1ος τόνος με πτερύγιο) και τόνος ανοίγματος μιτροειδούς βαλβίδας (κλικ).

Συμπτώματα οξείας αορτικής ανεπάρκειας

Λόγω της περιορισμένης ικανότητας της αριστερής κοιλίας να ανεχθεί σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, τέτοιοι ασθενείς συχνά εμφανίζουν σημεία οξείας καρδιαγγειακής κατάρρευσης, με αδυναμία, σοβαρή δύσπνοια και υπόταση που προκαλείται από μειωμένο όγκο παλμού και αυξημένη πίεση στον αριστερό κόλπο.

Η κατάσταση των ασθενών με σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας είναι πάντα σοβαρή, συνοδευόμενη από ταχυκαρδία, σοβαρή περιφερική αγγειοσύσπαση και κυάνωση, μερικές φορές συμφόρηση και πνευμονικό οίδημα. Τα περιφερικά σημάδια αορτικής ανεπάρκειας, κατά κανόνα, δεν εκφράζονται ή δεν φτάνουν στον ίδιο βαθμό όπως στη χρόνια ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας. Ο διπλός τόνος Traube, ο θόρυβος Duroziez και ο δισφαιρικός σφυγμός απουσιάζουν, και η φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη πίεση σφυγμού μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή υποεκτίμηση της σοβαρότητας της βλάβης της βαλβίδας. Η κορυφαία ώθηση της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογική και οι σπασμωδικές κινήσεις του θώρακα απουσιάζουν. Ο πρώτος τόνος εξασθενεί απότομα λόγω του πρόωρου κλεισίματος της μιτροειδούς βαλβίδας, ο τόνος κλεισίματος της οποίας ακούγεται περιστασιακά στη μέση ή στο τέλος της διαστολής. Σημάδια πνευμονικής υπέρτασης με έμφαση στο πνευμονικό συστατικό του δεύτερου τόνου, η εμφάνιση του τρίτου και τέταρτου καρδιακού τόνου εκφράζονται συχνά. Το πρώιμο διαστολικό φύσημα της οξείας αορτικής ανεπάρκειας είναι συνήθως χαμηλής συχνότητας και σύντομο, το οποίο σχετίζεται με μια ταχεία αύξηση της EDP και μια πτώση της διαστολικής κλίσης πίεσης κατά μήκος της αορτικής βαλβίδας.

Σωματική εξέταση

Οι ασθενείς με χρόνια σοβαρή αορτική ανεπάρκεια συχνά εμφανίζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κούνημα του κεφαλιού με κάθε καρδιακό παλμό (σύμπτωμα de Musset)
• η εμφάνιση ενός κολλαποειδούς παλμού ή ενός παλμού «υδραυλικής αντλίας», που χαρακτηρίζεται από ταχεία επέκταση και ταχεία μείωση του παλμικού κύματος (παλμός Corrigan).

Ο αρτηριακός σφυγμός συνήθως εκφράζεται καλά, ψηλαφείται και αξιολογείται καλύτερα στην κερκιδική αρτηρία του ανυψωμένου βραχίονα του ασθενούς. Ο δισφαιρικός σφυγμός είναι επίσης συχνός και ψηλαφείται στις βραχιόνιες και μηριαίες αρτηρίες του ασθενούς πολύ καλύτερα από ό,τι στις καρωτίδες αρτηρίες. Αξίζει να σημειωθεί ένας μεγάλος αριθμός ακουστικών φαινομένων που σχετίζονται με την αυξημένη πίεση σφυγμού. Ο διπλός τόνος Traube εκδηλώνεται ως συστολικοί και διαστολικοί παλμοί που ακούγονται πάνω από τη μηριαία αρτηρία. Με το φαινόμενο Müller, παρατηρείται σφυγμός της σταφυλής. Ο διπλός θόρυβος Durozieux είναι ένας συστολικός θόρυβος πάνω από τη μηριαία αρτηρία με την εγγύς συμπίεσή της και διαστολικός με την περιφερική συμπίεση. Ο περιτριχοειδικός σφυγμός, δηλαδή το σύμπτωμα Quincke, μπορεί να προσδιοριστεί πιέζοντας ένα ποτήρι στην εσωτερική επιφάνεια του χείλους του ασθενούς ή εξετάζοντας τις άκρες των δακτύλων μέσω διερχόμενου φωτός.

Η συστολική αρτηριακή πίεση είναι συνήθως αυξημένη και η διαστολική μειώνεται απότομα. Το σύμπτωμα Hill είναι η υπέρβαση της συστολικής πίεσης στον ιγνυακό βόθρο σε σχέση με τη συστολική πίεση στο βραχιόνιο μανικέτι κατά περισσότερο από 60 mm Hg. Οι ήχοι Korotkoff συνεχίζουν να ακούγονται ακόμη και κοντά στο μηδέν, αν και η ενδοαρτηριακή πίεση σπάνια πέφτει κάτω από 30 mm Hg, επομένως, η στιγμή της «επίχρισης» των ήχων Korotkoff στη φάση IV συνήθως συσχετίζεται με την πραγματική διαστολική πίεση. Με την ανάπτυξη σημείων καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να εμφανιστεί περιφερική αγγειοσύσπαση, αυξάνοντας έτσι τη διαστολική πίεση, η οποία δεν πρέπει να θεωρείται ως σημάδι μέτριας ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας.

Η κορυφαία ώθηση είναι διάχυτη και υπερδυναμική, μετατοπισμένη προς τα κάτω και προς τα έξω. Μπορεί να παρατηρηθεί συστολική συστολή της παραστερνικής περιοχής. Στην κορυφή, μπορεί να ψηλαφηθεί ένα κύμα ταχείας πλήρωσης της αριστερής κοιλίας, καθώς και ένας συστολικός παλμός στη βάση της καρδιάς, στον υπερκλείδιο βόθρο και πάνω από τις καρωτιδικές αρτηρίες λόγω αυξημένης καρδιακής παροχής. Σε πολλούς ασθενείς, ο παλμός της καρωτίδας μπορεί να ψηλαφηθεί ή να καταγραφεί.

Φυσικά σημάδια αορτικής ανεπάρκειας

• Το φύσημα Austin-Flint είναι ένα μεσοδιαστολικό φύσημα στην κορυφή της καρδιάς που μιμείται τη στένωση της μιτροειδούς.
• Σημείο Hill-Fleck - υπέρβαση της αρτηριακής πίεσης στις αρτηρίες των κάτω άκρων έναντι της πίεσης στα άνω άκρα (μετρούμενη με τονόμετρο, αξιόπιστη διαφορά μεγαλύτερη από 15 mm Hg).
• Ο σφυγμός Corrigan είναι μια ταχεία αύξηση και ταχεία πτώση στο πλάτος του αρτηριακού σφυγμού. Το σημάδι προσδιορίζεται με ψηλάφηση της κερκιδικής αρτηρίας και εντείνεται κατά την ανύψωση του βραχίονα - "σφυγμός αντλίας νερού", σφυγμός κατάρρευσης.
• Το σημείο Duroziez είναι ένα διαλείπον συστολικό-διαστολικό φύσημα πάνω από τη μηριαία αρτηρία όταν αυτή συμπιέζεται.
• Το σύμπτωμα του Quincke είναι ο αυξημένος παλμός των τριχοειδών αγγείων της κοίτης του νυχιού.
• Το σημείο Traube είναι ένας διπλός τόνος που ακούγεται πάνω από τη μηριαία αρτηρία όταν αυτή συμπιέζεται ελαφρώς.
• Το σημείο του De Musset είναι ένα κούνημα του κεφαλιού στο οβελιαίο επίπεδο.
• Το σύμπτωμα του Meine είναι η μείωση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης κατά την ανύψωση του βραχίονα κατά περισσότερο από 15 mm Hg.
• Σημάδι Rosenbach - παλμός ήπατος.
• Το σύμπτωμα του Becker είναι η αυξημένη παλμική συχνότητα των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς.
• Σημάδι Müller - παλμός της σταφυλής.
• Σημάδι του Gerhard - παλμός του σπλήνα.

Διάγνωση αορτικής ανεπάρκειας

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Η χρόνια σοβαρή αορτική ανεπάρκεια έχει ως αποτέλεσμα απόκλιση του αριστερού άξονα και σημάδια διαστολικής υπερφόρτωσης όγκου, η οποία εκφράζεται σε αλλαγές στο σχήμα των αρχικών συστατικών του κοιλιακού συμπλέγματος (έντονα κύματα Q στην απαγωγή I, AVL, V3-V6) και μείωση του κύματος K στην απαγωγή VI. Με την πάροδο του χρόνου, αυτά τα σημάδια μειώνονται και το συνολικό πλάτος του συμπλέγματος QRS αυξάνεται. Συχνά ανιχνεύονται ανεστραμμένα κύματα Τ και κατάσπαση του διαστήματος ST, αντανακλώντας τη σοβαρότητα της υπερτροφίας και της διαστολής της αριστερής κοιλίας. Η οξεία ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας χαρακτηρίζεται από μη ειδικές αλλαγές στο τμήμα ST και το κύμα Τ απουσία σημείων υπερτροφίας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ακτινογραφία θώρακος

Τυπικές περιπτώσεις παρουσιάζουν προς τα κάτω και αριστερά επέκταση της καρδιακής σκιάς, με αποτέλεσμα μια αισθητή διεύρυνση κατά μήκος του διαμήκους άξονα και μια ασήμαντη διεύρυνση στην εγκάρσια κατεύθυνση. Η ασβεστοποίηση της αορτικής βαλβίδας δεν είναι τυπική για την «καθαρή» αορτική ανεπάρκεια, αλλά συχνά διαγιγνώσκεται με συνδυασμό ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας και στένωσης αορτής. Η έντονη διεύρυνση του αριστερού κόλπου απουσία σημείων καρδιακής ανεπάρκειας υποδηλώνει την παρουσία ταυτόχρονης νόσου της μιτροειδούς βαλβίδας. Η έντονη ανευρυσματική διαστολή της αορτής υποδηλώνει νόσο της αορτικής ρίζας (π.χ., στο σύνδρομο Marfan, κυστική έσω νέκρωση ή δακτυλιοειδής εκτασία) ως αιτία αορτικής ανεπάρκειας. Γραμμική ασβεστοποίηση του τοιχώματος της ανιούσας αορτής παρατηρείται στη συφιλιτική αορτίτιδα, αλλά είναι εξαιρετικά μη ειδική και μπορεί να εμφανιστεί σε εκφυλιστικές αλλοιώσεις.

Ηχοκαρδιογραφία

Συνιστάται για ασθενείς με ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας για τους ακόλουθους σκοπούς (Κατηγορία Ι):

• Επαλήθευση και αξιολόγηση της σοβαρότητας της οξείας ή χρόνιας αορτικής ανεπάρκειας (επίπεδο τεκμηρίωσης Β).
• Διάγνωση της αιτίας της χρόνιας ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας (συμπεριλαμβανομένης της αξιολόγησης των μορφολογικών χαρακτηριστικών της αορτικής βαλβίδας, του μεγέθους και της μορφολογίας της αορτικής ρίζας), καθώς και του βαθμού υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, του μεγέθους (ή του όγκου) και της συστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας (επίπεδο τεκμηρίωσης Β).
• Αξιολόγηση της σοβαρότητας της αορτικής ανεπάρκειας και του βαθμού διεύρυνσης της αορτής σε ασθενείς με διατεταμένες αορτικές βαλβίδες (επίπεδο τεκμηρίωσης Β).
• Προσδιορισμός του όγκου και της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας με την πάροδο του χρόνου σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας (επίπεδο τεκμηρίωσης Β).
• Δυναμική παρατήρηση ασθενών με ήπια, μέτρια και σοβαρή αορτική ανεπάρκεια όταν εμφανίζονται νέα συμπτώματα (επίπεδο τεκμηρίωσης Β).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Πρόσθετες ηχοκαρδιογραφικές τεχνικές για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της αορτικής ανεπάρκειας

Κατά την εξέταση σε λειτουργία έγχρωμης σάρωσης Doppler, μετράται είτε η περιοχή του αρχικού πίδακα στις αορτικές γλωττίδες κατά την παραστερνική εξέταση της αορτικής βαλβίδας κατά μήκος του βραχέος άξονα (σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας, αυτή η περιοχή υπερβαίνει το 60% της περιοχής του ινώδους δακτυλίου), είτε το πάχος του αρχικού τμήματος του πίδακα κατά την παραστερνική τοποθέτηση του αισθητήρα και την εξέταση της αορτής κατά μήκος του πραγματικού άξονα. Σε περίπτωση σοβαρής αορτικής ανεπάρκειας, το εγκάρσιο μέγεθος του αρχικού πίδακα είναι >60% του μεγέθους του ινώδους δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας.

Ο χρόνος ημιζωής στο φάσμα Doppler της αορτικής ανεπάρκειας προσδιορίζεται κατά την εξέταση χρησιμοποιώντας Doppler συνεχούς κύματος (εάν είναι <400 ms, τότε η ανεπάρκεια θεωρείται σοβαρή).

Χρησιμοποιώντας Doppler συνεχούς κύματος, προσδιορίζεται το μέγεθος της επιβράδυνσης της μείωσης του φάσματος Doppler του πίδακα ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας (εάν αυτός ο δείκτης είναι >3,0 m/s2, ^{η αορτική} ανεπάρκεια θεωρείται σοβαρή). Δυστυχώς, το μέγεθος των δύο τελευταίων δεικτών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον αριθμό των καρδιακών συσπάσεων.

Η παρουσία διαστολής της αριστερής κοιλίας υποδηλώνει επίσης σοβαρή αορτική ανεπάρκεια.

Τέλος, σε σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, εμφανίζεται αντίστροφη ροή αίματος στην ανιούσα αορτή.

Όλα τα παραπάνω σημεία μπορούν να περιγράψουν σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, αλλά δεν υπάρχουν σημεία που να διαφοροποιούν αξιόπιστα την ήπια αορτική ανεπάρκεια από τη μέτρια αορτική ανεπάρκεια χρησιμοποιώντας ηχοκαρδιογράφημα Doppler.

Επιπλέον, στην καθημερινή πρακτική, χρησιμοποιείται επίσης μια τετραβάθμια διαίρεση του πίδακα ανεπάρκειας αορτικής βαλβίδας:

• Στάδιο Ι - ο πίδακας παλινδρόμησης δεν εκτείνεται πέρα από το μισό μήκος του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας.
• II st. - το πίδακα αορτικής ανεπάρκειας φτάνει ή είναι μεγαλύτερο από το άκρο του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας.
• III st. - Το πίδακα φτάνει στο μισό μήκος της αριστερής κοιλίας,
• Στάδιο IV - ο πίδακας φτάνει στην κορυφή της αριστερής κοιλίας.

[ 30 ], [ 31 ]

Μέθοδοι ραδιονουκλεϊδίων και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

Η αγγειογραφία με ραδιονουκλίδια ή η μαγνητική τομογραφία ενδείκνυνται για την πρωτογενή ή δυναμική εξέταση του όγκου και της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας σε ηρεμία σε ασθενείς με αορτική ανεπάρκεια όταν τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας δεν είναι πληροφοριακά (κατηγορία I, επίπεδο τεκμηρίωσης Β). Η μαγνητική τομογραφία δικαιολογείται επίσης για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας όταν τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας δεν είναι πληροφοριακά (κατηγορία IIa, επίπεδο τεκμηρίωσης Β)/

Δοκιμές φορτίου

Μπορεί να πραγματοποιηθεί στις ακόλουθες περιπτώσεις.

• Σε ασθενείς με χρόνια αορτική ανεπάρκεια για την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης και τον εντοπισμό νέων συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της άσκησης με αμφίσημη κλινική εικόνα (κατηγορία IIa, επίπεδο τεκμηρίωσης Β).
• Σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, για την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης και την ανίχνευση νέων συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της άσκησης, εάν αναμένεται υψηλό επίπεδο σωματικής δραστηριότητας (κατηγορία IIa, επίπεδο απόδειξης C).
• Κατά την ταυτόχρονη διεξαγωγή αγγειογραφίας με ραδιονουκλίδια για την αξιολόγηση της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας σε συμπτωματικούς και ασυμπτωματικούς ασθενείς με χρόνια αορτική ανεπάρκεια (κατηγορία IIb, επίπεδο τεκμηρίωσης Β).

Καρδιακός καθετηριασμός

Ο καρδιακός καθετηριασμός πραγματοποιείται για τις ακόλουθες ενδείξεις:

• Ο καρδιακός καθετηριασμός σε συνδυασμό με αγγειογραφία αορτικής ρίζας και μέτρηση πίεσης αριστερής κοιλίας ενδείκνυται για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας, της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας και του μεγέθους της αορτικής ρίζας όταν τα αποτελέσματα των μη επεμβατικών εξετάσεων είναι ασυνεπή ή έρχονται σε αντίθεση με τις κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς με αορτική ανεπάρκεια (Κατηγορία I, Επίπεδο Απόδειξης Β).
• Η στεφανιογραφία ενδείκνυται πριν από τη χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης αορτικής βαλβίδας σε ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο στεφανιαίας νόσου (Κατηγορία I, Επίπεδο Αποδεικτικών Στοιχείων C).

Ταυτόχρονα, ο καρδιακός καθετηριασμός (σε συνδυασμό με αγγειογραφία αορτικής ρίζας και μέτρηση πίεσης στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας) δεν ενδείκνυται για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας, της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας και του μεγέθους της αορτικής ρίζας:

• πριν από καρδιοχειρουργική επέμβαση, εάν τα αποτελέσματα των μη επεμβατικών εξετάσεων είναι επαρκή, σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις και δεν υπάρχει ανάγκη για στεφανιογραφία (κατηγορία III, επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων C)·
• σε ασυμπτωματικούς ασθενείς όταν οι μη επεμβατικές εξετάσεις είναι κατατοπιστικές (κατηγορία III, επίπεδο απόδειξης C).

Έτσι, η σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας αξιολογείται σύμφωνα με τα ακόλουθα κριτήρια.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Κριτήρια για τη σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας σύμφωνα με τους αλγόριθμους ACC/ANA (2006)

Κριτήρια	Αορτική ανεπάρκεια
	Εύκολος	Μέτρια σοβαρότητα	Βαρύς

Ποιότητα

Αγγειογραφία	1 +	2+	3-4+
Πλάτος ροής έγχρωμου Doppler	Κεντρική ροή, πλάτος μικρότερο από 25% της αριστερής κοιλίας (LVOT)	Σημαντικά υψηλότερο από ό,τι σε ήπια αλλά χωρίς ενδείξεις σοβαρής αορτικής ανεπάρκειας	Κεντρική ροή, πλάτος μεγαλύτερο από 65% της αριστερής κοιλίας (LVOT)
Πλάτος Doppler της συσταλτικής φλέβας, cm	<0,3	0,3-0 6	>0,6

Ποσοτική (καθετηριασμός ή ηχοκαρδιογράφημα)

Όγκος επανακάθαρσης, ml/αριθμός συσπάσεων	<30	30-59	>60
Κλάσμα παλινδρόμησης, %	<30	30-49	>50
Εμβαδόν ανοίγματος παλινδρόμησης, cm2	<0,10	0,10-0,29	>0,30

Πρόσθετα βασικά κριτήρια

Όγκος αριστερής κοιλίας

-

-

Μεγεθυμένο

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Ενδείξεις για διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς

Εάν υπάρχουν ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία, συνιστάται η συμβουλή καρδιοχειρουργού.

Θεραπεία της αορτικής ανεπάρκειας

Στόχοι της θεραπείας για την αορτική ανεπάρκεια:

• Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου και καρδιακής ανεπάρκειας.
• Ανακούφιση από τα συμπτώματα της νόσου και βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Φαρμακευτική θεραπεία της αορτικής ανεπάρκειας

Συνταγογραφείται σε ασθενείς για την αύξηση της καρδιακής παροχής και τη μείωση του όγκου παλινδρόμησης.

Τάξη Ι

• Η χρήση αγγειοδιασταλτικών ενδείκνυται για τη μακροχρόνια θεραπεία ασθενών με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια που έχουν συμπτώματα νόσου ή δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας όταν δεν συνιστάται χειρουργική θεραπεία λόγω πρόσθετων καρδιακών ή εξωκαρδιακών αιτιών. (Επίπεδο Αποδεικτικών Στοιχείων Β)

Κλάση IIa

• Η χρήση αγγειοδιασταλτικών δικαιολογείται ως βραχυπρόθεσμη παρέμβαση για τη βελτίωση του αιμοδυναμικού προφίλ ασθενών με σοβαρά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και σοβαρής αορτικής ανεπάρκειας και πριν από την αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας (AVR). (Επίπεδο Απόδειξης: C)

Κατηγορία IIb

• Τα αγγειοδιασταλτικά μπορεί να είναι χρήσιμα ως μακροπρόθεσμη παρέμβαση σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας που έχουν διαστολή της αριστερής κοιλίας με φυσιολογική συστολική λειτουργία. (Επίπεδο τεκμηρίωσης Β)

Τάξη III

• Η χρήση αγγειοδιασταλτικών δεν ενδείκνυται για μακροχρόνια παρέμβαση σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ήπια έως μέτρια αορτική ανεπάρκεια και φυσιολογική συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας. (Επίπεδο Απόδειξης: Β)
• Η χρήση αγγειοδιασταλτικών δεν ενδείκνυται για μακροχρόνια παρέμβαση σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με συστολική δυσλειτουργία που είναι υποψήφιοι για αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. (Επίπεδο Απόδειξης: C)
• Η χρήση αγγειοδιασταλτικών δεν ενδείκνυται για μακροχρόνια παρέμβαση σε συμπτωματικούς ασθενείς με φυσιολογική λειτουργία της αριστερής κοιλίας ή ήπια έως μέτρια συστολική δυσλειτουργία που είναι υποψήφιοι για αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. (Επίπεδο τεκμηρίωσης C)

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία αορτικής ανεπάρκειας

Τάξη Ι

• Η μεταμόσχευση αορτικής βαλβίδας (AVT) ενδείκνυται σε όλους τους συμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, ανεξάρτητα από τη συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας. (Επίπεδο Απόδειξης: Β)
• Η AVR ενδείκνυται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με χρόνια σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (κλάσμα εξώθησης 50% ή λιγότερο) σε ηρεμία. (Επίπεδο Απόδειξης: Β)
• Η AVR ενδείκνυται σε ασθενείς με χρόνια σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας που υποβάλλονται σε παράκαμψη στεφανιαίας αρτηρίας (CABG) ή χειρουργικές επεμβάσεις στην αορτή ή σε άλλες καρδιακές βαλβίδες. (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων C)

Κλάση IIa

• Η AVR δικαιολογείται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και φυσιολογική συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας (κλάσμα εξώθησης μεγαλύτερο από 50%), αλλά με την παρουσία σοβαρής διάτασης της αριστερής κοιλίας (τελοδιαστολική διάσταση μεγαλύτερη από 75 mm ή τελοσυστολική διάσταση μεγαλύτερη από 55 mm). (Επίπεδο τεκμηρίωσης Β.)

Κατηγορία IIβ.

• Η AVR είναι πιθανή σε ασθενείς με μέτρια ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στην ανιούσα αορτή. (Επίπεδο τεκμηρίωσης Γ.)
• Η AVR είναι πιθανή σε ασθενείς με μέτρια αορτική ανεπάρκεια κατά την εκτέλεση LCS, (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Γ.)
• Η AVR λαμβάνεται υπόψη σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και φυσιολογική συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας σε ηρεμία (κλάσμα εξώθησης μεγαλύτερο από 50%) εάν ο βαθμός διαστολής της αριστερής κοιλίας υπερβαίνει τα 70 mm σε τελοδιαστολική διάσταση ή τα 50 mm σε τελοσυστολική διάσταση, εάν υπάρχουν ενδείξεις προοδευτικής διαστολής της αριστερής κοιλίας, μειωμένης ανοχής στην άσκηση ή άτυπης αιμοδυναμικής απόκρισης στην άσκηση. (Επίπεδο τεκμηρίωσης C)

Τάξη III

• Η AVR δεν ενδείκνυται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ήπια, μέτρια ή σοβαρή ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας και φυσιολογική συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας σε ηρεμία (κλάσμα εξώθησης μεγαλύτερο από 50%), εκτός εάν ο βαθμός διαστολής της αριστερής κοιλίας είναι μέτριος έως σοβαρός (τελοδιαστολική διάσταση μικρότερη από 70 mm ή τελοσυστολική διάσταση μεγαλύτερη από 50 mm). (Επίπεδο Απόδειξης: Β)

Πρόγνωση για αορτική ανεπάρκεια

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη φύση της ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.

Σε μέτρια έως σοβαρή χρόνια αορτική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή για πολλά χρόνια. Περίπου το 75% των ασθενών επιβιώνει για περισσότερο από 5 χρόνια μετά τη διάγνωση, περίπου το 50% - για περισσότερο από 10 χρόνια. Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, επεισόδια πνευμονικού οιδήματος και αιφνίδιος θάνατος παρατηρούνται με σοβαρή διαστολή της αριστερής κοιλίας. Χωρίς χειρουργική θεραπεία, ο θάνατος συνήθως επέρχεται εντός 4 ετών από την έναρξη της στηθάγχης και εντός 2 ετών από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Η οξεία αορτική ανεπάρκεια χωρίς έγκαιρη χειρουργική επέμβαση καταλήγει σε πρόωρο θάνατο, ο οποίος συμβαίνει λόγω οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας.