Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πνευμονο-νεφρικό σύνδρομο
Τελευταία επισκόπηση: 12.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το πνευμονονεφρικό σύνδρομο (PRS) είναι ένας συνδυασμός διάχυτης κυψελιδικής πνευμονικής αιμορραγίας και σπειραματονεφρίτιδας.
[ Τι προκαλεί το πνευμονικό νεφρικό σύνδρομο;
Το πνευμονονεφρικό σύνδρομο αποτελεί πάντα μια εκδήλωση της υποκείμενης αυτοάνοσης νόσου, αλλά αρχίζει να αναγνωρίζεται ως ξεχωριστή νοσολογική οντότητα, καθώς απαιτεί διαφορική διάγνωση και μια συγκεκριμένη ακολουθία μελετών και θεραπείας. Το σύνδρομο Goodpasture είναι η κλασική παραλλαγή, αλλά το πνευμονονεφρικό σύνδρομο μπορεί επίσης να προκληθεί από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, κοκκιωμάτωση Wegener, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και, λιγότερο συχνά, από άλλες αγγειίτιδες και συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού. Ο αριθμός των περιπτώσεων πνευμονονεφρικού συνδρόμου που προκαλείται από αυτές τις τελευταίες ασθένειες είναι πιθανώς μεγαλύτερος από εκείνον που προκαλείται από το σύνδρομο Goodpasture, αλλά οι ασθενείς με αυτές τις ασθένειες έχουν συχνότερα άλλες κλινικές εκδηλώσεις. Μόνο λίγοι έχουν εκδηλώσεις με τη μορφή πνευμονονεφρικού συνδρόμου.
Το πνευμονονεφρικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνά εκδήλωση της νεφροπάθειας IgA ή της πορφύρας Henoch-Schonlein, καθώς και της ιδιοπαθούς μικτής κρυοσφαιριναιμίας, η οποία βασίζεται στην καταστροφική επίδραση των εναποθέσεων IgA στους νεφρούς. Σπάνια, η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πνευμονονεφρικού συνδρόμου. Αυτό συμβαίνει λόγω του μηχανισμού της νεφρικής ανεπάρκειας, της υπερφόρτωσης όγκου και του πνευμονικού οιδήματος με αιμόπτυση.
Συμπτώματα πνευμονο-νεφρικού συνδρόμου
Πνευμονο-νεφρικό σύνδρομο υπάρχει υποψία σε ασθενείς με αιμόπτυση που προφανώς δεν σχετίζεται με άλλες αιτίες (π.χ. πνευμονία, καρκίνο ή βρογχεκτασίες), ειδικά όταν η αιμόπτυση σχετίζεται με διάσπαρτες παρεγχυματικές διηθήσεις.
Διάγνωση του πνευμονονεφρικού συνδρόμου
Οι αρχικές εξετάσεις περιλαμβάνουν γενική εξέταση ούρων για την ανίχνευση αιματουρίας, κρεατινίνη ορού για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας και γενική εξέταση αίματος για την αξιολόγηση της αναιμίας. Οι δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας δεν είναι διαγνωστικές, αλλά ένας αυξημένος διαχυόμενος όγκος μονοξειδίου του άνθρακα (DLCO) υποδηλώνει πνευμονική αιμορραγία. Αυτό οφείλεται στην αυξημένη πρόσληψη μονοξειδίου του άνθρακα από την ενδοκυψελιδική αιμοσφαιρίνη.
Διαφορική διάγνωση πνευμονονεφρικού συνδρόμου
- Ασθένειες του συνδετικού ιστού
- Πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα
- Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Σύνδρομο Goodpasture
- Νεφρικές παθήσεις
- Ιδιοπαθής ανοσοσυμπλεγματική σπειραματονεφρίτιδα
- Νεφροπάθεια IgA
- Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα με καρδιακή ανεπάρκεια
- Συστηματική αγγειίτιδα
- Σύνδρομο Μπεχτσέτ
- Σύνδρομο Churg-Strauss
- Κρυοσφαιριναιμία
- Πορφύρα Henoch-Schönlein
- Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα
- Κοκκιωμάτωση Wegener
- Φάρμακα (πενικιλλαμίνη)
- Συγκοπή
Ο έλεγχος αντισωμάτων ορού μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό ορισμένων αιτιών. Τα αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων (αντισώματα κατά του GBM) είναι παθογνωμονικά του συνδρόμου Goodpasture, αν και εμφανίζονται επίσης σε ασθενείς με σύνδρομο Alport μετά από μεταμόσχευση νεφρού. Τα αντισώματα κατά του δίκλωνου DNA και τα μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος ορού είναι τυπικά του ΣΕΛ. Τα αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA) που στρέφονται κατά της πρωτεϊνάσης-3 (PR3-ANCA ή κυτταροπλασματικά ANCA [c-ANCA]) υπάρχουν στην κοκκιωμάτωση Wegener. Τα αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά της μυελοϋπεροξειδάσης (MPO-ANCA ή περιπυρηνικά ANCA [p-ANCA]) υποδηλώνουν μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα.