Πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο

Το πνευμονικό-νεφρικό σύνδρομο (LPS) είναι ένας συνδυασμός διάχυτης κυψελιδικής πνευμονικής αιμορραγίας και σπειραματονεφρίτιδας.

[1], [2], [3],

Τι προκαλεί σύνδρομο πνευμονικής-νεφρικής λειτουργίας;

σύνδρομο Πνευμονικές-νεφρική είναι πάντα ένα πρωταρχικό εκδήλωση αυτοάνοσων νοσημάτων, αλλά την έναρξή του να διαθέσουν ένα ξεχωριστό νοσολογική μορφή, εφόσον συνεπάγεται μια οριστική διαφορική διάγνωση και η ακολουθία της έρευνας και της θεραπείας. σύνδρομο του Goodpasture - η κλασική έκδοση, αλλά πνευμονική-νεφρική σύνδρομο μπορεί επίσης να προκληθεί από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, κοκκιωμάτωση Wegener, μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, και, σπανίως, αγγειίτιδα και άλλες νόσους του συνδετικού ιστού. Αριθμός περιπτώσεων του συνδρόμου πνευμονικής-νεφρική, που προκαλείται από αυτές τις τελευταίες ασθένειες, πιθανώς περισσότερο από προκαλούνται από το σύνδρομο του Goodpasture, αλλά οι ασθενείς με αυτές τις διαταραχές έχουν συχνά άλλες κλινικές εκδηλώσεις? μόνο μερικές έχουν εκδηλώσεις με τη μορφή σύνδρομο πνευμονικής-νεφρικής λειτουργίας.

Πνευμονική-νεφρική σύνδρομο σπάνια μια εκδήλωση της IgA-νεφροπάθεια και Henoch-Schönlein πορφύρα, και τα βασικά μικτά κρυοσφαιριναιμία, οι οποίες βασίζονται σε μια βλαβερή επίδραση στους IgA καταθέσεις των νεφρών. Σπάνια, η ανάπτυξη του πνευμονικού-νεφρικού συνδρόμου μπορεί να οδηγήσει σε μια ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα από μόνη της. Αυτό οφείλεται στον μηχανισμό της νεφρικής ανεπάρκειας, στην υπερφόρτωση όγκου και στο πνευμονικό οίδημα με αιμόπτυση.

Συμπτώματα του συνδρόμου πνευμόνων-νεφρών

Πνευμονική-νεφρική σύνδρομο είναι ύποπτο σε ασθενείς με αιμόπτυση, προφανώς δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες (π.χ., πνευμονία, βρογχιεκτασία, ή καρκίνο), ειδικά όταν συνδυάζεται με αιμόπτυση διάσπαρτα διείσδυση του παρεγχύματος.

Διάγνωση του συνδρόμου πνευμονικής-νεφρικής λειτουργίας

Οι αρχικές μελέτες περιλαμβάνουν την ανάλυση ούρων για την ανίχνευση της αιματουρίας, της κρεατινίνης του ορού για τη διευκρίνιση της νεφρικής λειτουργίας και ενός κλινικού αιματολογικού ελέγχου για την ανίχνευση της αναιμίας. Οι δοκιμές λειτουργίας του πνεύμονα δεν είναι διαγνωστικές, αλλά η ανίχνευση αυξημένου όγκου διάχυσης μονοξειδίου του άνθρακα (DLCO) υποδηλώνει πνευμονική αιμορραγία. αυτό οφείλεται στην αυξημένη απορρόφηση του μονοξειδίου του άνθρακα από την εσωτερική κυψελιδική αιμοσφαιρίνη.

[4], [5], [6]

Διαφορική διάγνωση του συνδρόμου πνευμόνων-νεφρών

• Ασθένειες του συνδετικού ιστού
• Πολιομυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα
• Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Σύνδρομο Goodpasture
• Ασθένειες των νεφρών
• Ιδιοπαθητική ανοσοσυμπλεγμένη σπειραματονεφρίτιδα
• IgA-νεφροπάθεια
• Ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα με καρδιακή ανεπάρκεια
• Συστηματική αγγειίτιδα
• Σύνδρομο Behcet
• Σύνδρομο Czurdzha Strauss
• Κρυογλοβουλνημία
• Μωβ Shenain-Γένοβα
• Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα
• Η κοκκιωμάτωση του Wegener
• Φάρμακα (πενικιλλαμίνη)
• Καρδιακή ανεπάρκεια

Η αναγνώριση ορισμένων λόγων μπορεί να συμβάλει στη μελέτη των αντισωμάτων ορού. Αντισώματα προς σπειραματική βασική μεμβράνη (αντι-υπολογιστής-αντισώματα) είναι παθογνωμονικές για το σύνδρομο Goodpasture, αν και επίσης να εμφανιστεί σε ασθενείς με σύνδρομο Alport μετά από μεταμόσχευση νεφρού. Αντισώματα στο δίκλωνο DNA και μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος ορού είναι τυπικά για το SLE. Αντιουδετεροφιλικά αντισώματα (ANCA), που κατευθύνεται έναντι της πρωτεϊνάσης 3 (PR3-ANCA ή κυτταροπλασματικές ANCA [c-ANCA]) είναι παρόντα σε κοκκιωμάτωση Wegener. Αντιουδετεροφιλικά αντισώματα να μυελοϋπεροξειδάσης (ΜΡΟ-ANCA, ή περιπυρηνική ANCA [p-ANCA]) υποδηλώνουν την παρουσία της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας.

[7], [8], [9]