Πολυνευροπάθεια: μια επισκόπηση των πληροφοριών

Η πολυεραπεία είναι μια διάχυτη βλάβη των περιφερικών νεύρων, χωρίς να περιορίζεται στη συμμετοχή οποιουδήποτε νεύρου ή ενός άκρου. Απαιτούνται ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις για τον εντοπισμό των νεύρων που έχουν προσβληθεί, της κατανομής και της σοβαρότητας της βλάβης. Η θεραπεία της πολυνευροπάθειας έχει ως στόχο την αποδυνάμωση ή την εξάλειψη της αιτίας της νευροπάθειας.

Οι πολυνευροπάθειες είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών, που χαρακτηρίζονται από συστηματική βλάβη στα περιφερικά νεύρα (ελληνικά πολυ - πολλά, περιν - νεύρα, πάθος - ασθένεια).

Η πολυνευροπάθεια είναι ένα φαινόμενο πολλαπλών βλαβών στα περιφερικά νεύρα, στα οποία οι αυτόνομες διαταραχές στα άκρα είναι ένα από τα μόνιμα συμπτώματα της νόσου. Επί του παρόντος, περίπου 100 αιτίες αυτής της μορφής παθολογίας είναι γνωστές. Ωστόσο, δεν υπάρχει μια αρκετά σαφής ιδέα των μηχανισμών μέσω των οποίων οι εξωγενείς ή ενδογενείς παθολογικές καταστάσεις επηρεάζουν το νευρικό σύστημα προκαλώντας συμπτώματα νευροπάθειας.

ICD-10:

• G60. Κληρονομική και ιδιοπαθή νευροπάθεια;
• G61. Φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια;
• G62. Άλλες πολυνευροπάθειες;
• G63. Πολυνηευροπάθεια σε ασθένειες που ταξινομούνται αλλού,

[1], [2], [3], [4]

Επιδημιολογία πολυνευροπάθειας

Η πολυνευροπάθεια είναι μια πολύ κοινή ομάδα ασθενειών. Ανιχνεύονται σε περίπου 2,4%, και στις μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες - σε σχεδόν 8% του πληθυσμού. Οι πιο συχνές πολυνευροπάθειες περιλαμβάνουν διαβητικούς και άλλους μεταβολικούς, τοξικούς, καθώς και μερικές κληρονομικές πολυνευροπάθειες. Στην κλινική πρακτική, η διατύπωση της «πολυνευροπάθειας άγνωστης προέλευσης» είναι πολύ συχνή, η οποία στην πραγματικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις έχει αυτοάνοση ή κληρονομική γένεση. Το 10% όλων των πολυνευροπαθειών άγνωστης προέλευσης είναι παραπρωτεϊναιμικές, περίπου 25% - τοξικές πολυνηευροπάθειες.

Η επίπτωση κληρονομικών πολυνευροπαθειών είναι 10-30 ανά 100.000 πληθυσμούς. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι τύπου NMSH IA (60-80% των κληρονομικών νευροπαθειών) και NMSM τύπου II (τύπου αξονικού τύπου) (22%). Χ-συνδεδεμένο HMSN και IBMS τύπου ΙΒ σπάνια ανιχνεύονται. IA τύπου IAH ανιχνεύονται εξίσου μεταξύ ανδρών και γυναικών. σε 75% των περιπτώσεων, η ασθένεια ξεκινάει πριν από 10 χρόνια, σε 10% - έως 20 χρόνια. Το NMSH τύπου II αρχίζει συχνότερα στη δεύτερη δεκαετία της ζωής, αλλά μπορεί να υπάρξει μεταγενέστερο ντεμπούτο (έως και 70 έτη).

Ο επιπολασμός της χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι 1,0-7,7 ανά 100 000 κατοίκους, η νόσος αρχίζει συνήθως στο 5-6 δεκαετία της ζωής, αν και μπορεί να κάνει το ντεμπούτο του σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας. Οι άντρες είναι άρρωστα δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η επίπτωση του συνδρόμου Guillain-Barre είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως, οι άνδρες πάσχουν συχνότερα από τις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (από 2 έως 95 έτη), η αιχμή πέφτει στα 15-35 και 50-75 έτη.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Αιτίες πολυνευροπάθειας

Μερικές πολυνευροπάθειες (για παράδειγμα, σε περίπτωση δηλητηρίασης με μόλυβδο, εφαρμογή δαψόνης, δάγκωμα τσιμπουριού, πορφυρία ή σύνδρομο Guillain-Barre) επηρεάζουν κυρίως τις κινητικές ίνες. Άλλοι (για παράδειγμα, με γάγγλιο της ράχης, καρκίνο, λέπρα, AIDS, σακχαρώδη διαβήτη ή χρόνια δηλητηρίαση με πυριδοξίνη) είναι ευαίσθητα. Σε ορισμένες ασθένειες (για παράδειγμα, σύνδρομο Guillain-Barre, ασθένεια Lyme, διαβήτη, διφθερίτιδα), μπορεί να εμπλέκονται κρανιακά νεύρα. Ορισμένα φάρμακα και τοξίνες μπορούν να επηρεάσουν ευαίσθητες και / ή κινητικές ίνες.

Τοξικές αιτίες της νευροπάθειας

Πληκτρολογήστε	Αιτίες
Αξονικό μοτέρ	Gangliosides; παρατεταμένη έκθεση σε μόλυβδο, υδράργυρο, μισοπροστόλη, τετάνου, παράλυση τσιμπουριού
Αξονικός αισθητήρας κινητήρα	Το ακρυλαμίδιο, αιθανόλη, χλωριούχο αλλύλιο, το αρσενικό, το κάδμιο, δισουλφίδιο, άνθρακας hlorfenoksilovye ένωση tsiguatoksin, δαψόνη, κολχικίνη, κυανιούχο, DMAPN, δισουλφιράμη, αιθυλενοξείδιο, λίθιο, μεθυλο βρωμο, νιτροφουραντοϊνη, οργανοφωσφορικά, podofilin, πολυχλωριωμένα διφαινύλια, σαξιτοξίνη, ισπανικά τοξικό έλαιο , ταξόλη, τετροδοτοξίνη, θάλλιο, τριχλωροαιθυλένιο, τρι-tolilfosfat, ποντικοφάρμακο vakor (PNU), αλκαλοειδή της βίνκα
Αξονική επαφή	Almitrine, bortezomib, χλωραμφενικόλη, διοξίνη, δοξορουβικίνη, αιθαμβουτόλη, αιθιοναμίδη, ετοποσίδη, γεμσιταβίνη, glutetimid, υδραλαζίνη, ιφοσφαμίδη, ιντερφερόνη άλφα, ισονιαζίδη, μόλυβδο, μετρονιδαζόλη, mizonidazol, νιτρικού οξειδίου, νουκλεοζίτες (διδανοσίνη, σταβουδίνη, ζαλκιταβίνη), φαινυτοΐνη, παράγωγα λευκοχρύσου, προπαφαινόνη, πυριδοξίνη, στατίνες, θαλιδομίδη
Απομυελίνωση	Buktorn, hlorokyn, διφθερίτιδα, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, tacrolimus, Tellur, zymeldyn
Μικτή	Αμιωδαρόνη, αιθυλενογλυκόλη, χρυσό, εξακαρβονικό, η-εξάνιο, κυανικό νάτριο, σουραμίνη

DMAPN-διμεθυλαμινοπροπιονιτρίλιο. TOCR - φωσφορικό τριορθοκρεσίλη. PNU = Ν-3-πυριδυλομεθυλο-Ν-νιτροφαινυλο ουρία.

Πολυνηευροπάθεια - Αιτίες και παθογένεια

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Συμπτώματα πολυνευροπάθειας

Καταγγελίες καθορίζει την παθοφυσιολογία, έτσι πολυνευροπάθεια ταξινομημένα ανά υποστρώματος ήττα: demielininiziruyuschie (μυελίνη ασθένεια), αγγειακή (απώλεια Vasa nervorum) και αξονική (αξονική βλάβη).

Δυσλειτουργία μυελίνης. Πολυνευροπάθεια βασίζεται απομυελίνωση συχνά αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της parainfectious ανοσοαπόκριση ενεργοποιείται από αυτήν ενθυλακωμένα βακτήρια (π.χ., του Campylobacter spp. ), Οι ιοί (π.χ., εντεροϊούς ή ιού γρίπης, HIV) ή εμβολιασμό (π.χ., γρίπη). Αναμένεται ότι τα αντιγόνα αυτών των παραγόντων διασχίζουν αντιδρά με τα αντιγόνα του περιφερικού νευρικού συστήματος, την πυροδότηση ανοσοαπάντησης σε κάποιο βαθμό καταστρέφει μυελίνης. Σε σοβαρές περιπτώσεις (για παράδειγμα, το σύνδρομο Guillain-Barré) μπορούν να αναπτύξουν ταχέως προοδευτική αδυναμία έως αναπνευστική ανακοπή.

δυσλειτουργία μυελίνης παρεμβαίνουν με την λειτουργία του πάχους αισθητήριες ίνες (παραισθησία), ο βαθμός της μυϊκής αδυναμίας μπροστά ατροφία, αντανακλαστικά μειώνεται σημαντικά, ενδεχομένως με τη συμμετοχή τους μύες του κορμού και κρανιακά νεύρα. Τα νεύρα επηρεάζονται καθ 'όλο το μήκος, το οποίο εκδηλώνεται στα κοντινά και απομακρυσμένα μέρη των άκρων. Η ασυμμετρία των βλαβών είναι δυνατή και τα άνω μέρη του σώματος μπορούν να εμπλακούν νωρίτερα από τα απομακρυσμένα μέρη των άκρων. Η μυϊκή μάζα και ο μυϊκός τόνος είναι συνήθως αρκετά ασφαλείς.

Βλάβες του νάνοορου. Η παροχή αίματος στα νεύρα μπορεί να διαταράξει την χρόνια αρτηριοσκληρωτική ισχαιμία, τη αγγειίτιδα και τις υπερπηκτικές συνθήκες.

Πρώτον, αναπτύσσεται η δυσλειτουργία των λεπτών αισθητήριων και κινητικών νεύρων, που εκδηλώνεται από τον πόνο και την αίσθηση καψίματος. Αρχικά, οι διαταραχές είναι ασύμμετρες και σπάνια επηρεάζουν τους μυς του κεντρικού άκρου 1/3 ή του κορμού. Τα κρανιακά νεύρα σπάνια εμπλέκονται, εκτός από περιπτώσεις διαβήτη, όταν επηρεάζεται το τρίτο ζεύγος κρανιακών νεύρων. Οι μεταγενέστερες παραβιάσεις μπορούν να γίνουν συμμετρικές. Μερικές φορές αναπτύσσεται η βλαπτική δυσλειτουργία και οι μεταβολές του δέρματος (για παράδειγμα, ατροφική, λαμπερή επιδερμίδα). Η μυϊκή αδυναμία αντιστοιχεί στην ατροφία και η πλήρης απώλεια αντανακλαστικών είναι σπάνια.

Αξονοπάθεια. Οι ακονοπαθείες είναι συνήθως απομακρυσμένες, συμμετρικές και ασύμμετρες.

Κοινές αιτίες του σακχαρώδη διαβήτη, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, και παρενέργειες της χημειοθεραπείας (π.χ., αλκαλοειδή vinca). Axonopathy μπορεί να προκύψει από υποσιτισμό (συχνά σχετικά με τις βιταμίνες της ομάδας Β), και η περίσσεια της βιταμίνης Β ₆ ή αλκοόλ. Λιγότερο κοινές μεταβολικές αιτίες: υποθυρεοειδισμός, πορφυρία, σαρκοείδωση και αμυλοείδωση, τέλος, ορισμένες λοιμώξεις (π.χ., νόσος του Lyme), φάρμακα (οξείδιο του αζώτου) και η επίδραση ενός αριθμού χημικών ουσιών (π.χ., η-εξάνιο) και τα βαρέα μέταλλα (μόλυβδο, αρσενικό, υδράργυρος). Όταν παρανεοπλασματικό σύνδρομο στο φόντο του μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα θανάτου από καρκίνο των γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας και των αισθητήριων νευραξόνων οδηγεί σε υποξεία αισθητική νευροπάθεια.

Η πρωτογενής νευραξονική δυσλειτουργία μπορεί να αρχίσει με συμπτώματα βλάβης σε παχύρρευστες ή λεπτές ίνες ή σε συνδυασμό αυτών. Συνήθως, η νευροπάθεια έχει απομακρυσμένη συμμετρική κατανομή ως κάλτσα - γάντι. επηρεάζει πρώτα τα κάτω άκρα, κατόπιν τα άνω άκρα και απλώνεται συμμετρικά στα εγγύτερα μέρη.

Η ασυμμετρική axonopathy μπορεί να προκύψει από παραϊνώσεις ή αγγειακές διαταραχές.

Πολυνηευροπάθεια - Συμπτώματα

Ταξινόμηση της πολυνευροπάθειας

Προς το παρόν, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση των πολυνευροπαθειών. Σύμφωνα με το παθογενετικό σημάδι, οι πολυνευροπάθειες διαιρούνται σε αξονικά, στα οποία επηρεάζεται κυρίως ο αξονικός κύλινδρος, και η απομυελίνωση, η οποία βασίζεται στην παθολογία της μυελίνης.

Από τη φύση της κλινικής εικόνας απομονώνονται κινητικές, αισθητικές και φυτικές πολυεραπείες. Σε μια καθαρή μορφή, αυτές οι μορφές σπάνια παρατηρούνται, η συνδυασμένη βλάβη των δύο ή και των τριών ειδών νευρικών ινών, για παράδειγμα, των αισθητηριακών-αισθητικών-φυτικών μορφών, αποκαλύπτεται πιο συχνά.

Με τον αιτιολογικό παράγοντα της πολυνευροπάθειας μπορεί να χωριστεί σε κληρονομικές, αυτοάνοσες, μεταβολικές, διατροφικές, τοξικές και μολυσματικά τοξικές.

[19], [20]

Διάγνωση πολυνευροπάθειας

Τα κλινικά δεδομένα, ιδιαίτερα ο ρυθμός ανάπτυξης, βοηθούν στη διάγνωση και τον εντοπισμό της αιτίας. Οι ασύμμετρες νευροπάθειες υποδηλώνουν την ήττα της θήκης μυελίνης ή του νάνορα και των συμμετρικών, περιφερικών νευροπαθειών - τοξικών ή μεταβολικών διαταραχών. Οι αργά αναπτυσσόμενες χρόνιες νευροπάθειες μπορεί να είναι κληρονομικές, που συνδέονται με παρατεταμένη έκθεση σε τοξικές ουσίες ή με μεταβολικές διαταραχές. Οι οξείες νευροπάθειες υποδηλώνουν μια αυτοάνοση διαταραχή, αγγειίτιδα ή μια μετα-μολυσματική αιτία. Η εξάνθημα, τα δερματικά έλκη και το σύνδρομο Raynaud σε συνδυασμό με ασυμμετρική νευραξία νευραξόνων υποδηλώνουν υπερπηκτική κατάσταση, παραϊαττοπάθεια ή αυτοάνοση αγγειίτιδα. Το μειωμένο σωματικό βάρος, ο πυρετός, η λεμφαδενοπάθεια και οι μαζικές αλλοιώσεις υποδηλώνουν όγκο ή παρανεοπλαστικό σύνδρομο.

Ηλεκτροδιαγνωστικές μελέτες. Για να προσδιοριστεί ο τύπος της νευροπάθειας, είναι απαραίτητο να γίνει EMG και να προσδιοριστεί η ταχύτητα της νευρικής αγωγής. Για να εκτιμηθεί η ασυμμετρία και ο βαθμός βλάβης του νευρικού συστήματος, το EMG εκτελείται σε ελάχιστο και στα δύο πόδια. Από τον προσδιορισμό της EMG και νευρικής αγωγιμότητας όλο που σχετίζονται με παχιά μυελινωμένες ίνες στα άπω τμήματα άκρων, με το εγγύς δυσλειτουργία μυελίνης (π.χ., κατά την έναρξη του συνδρόμου Guillain-Barre) και το ιστορικό της πρωτογενούς βλάβης EMG λεπτές ίνες μπορεί να είναι φυσιολογική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πρέπει να ποσοτικοποιηθεί η ευαισθησία και η λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Εργαστηριακές εξετάσεις. Μεταξύ των βασικών εργαστηριακών δοκιμών: γενική αίματος, ηλεκτρολύτες, μελέτη της νεφρικής λειτουργίας, εκφράζουν αντιδρασίνης δοκιμής για, τη μέτρηση του επιπέδου του σακχάρου στο αίμα μετά από νηστεία, αιμοσφαιρίνη A _{1 έως}, βιταμίνη Β ₁₂, τόνωση φολικού οξέος, και θυρεοειδούς ορμόνης. Η ανάγκη για άλλες εξετάσεις καθορίζεται από τον συγκεκριμένο τύπο πολυνευροπάθειας.

Η προσέγγιση σε ασθενείς με νευροπάθεια λόγω οξείας απομυελίνωσης είναι η ίδια με αυτή του συνδρόμου Guillain-Barre. Για να προσδιοριστεί η αρχή της αναπνευστικής ανεπάρκειας, μετρήστε την καταναγκαστική ζωτική ικανότητα των πνευμόνων. Σε οξεία ή χρόνια απομυελίνωση, εκτελούνται δοκιμές για μολυσματικές ασθένειες και ανοσολογική δυσλειτουργία, συμπεριλαμβανομένων δοκιμών για ηπατίτιδα και Ηΐν και ηλεκτροφόρηση ορού-πρωτεΐνης. Επιπλέον, προσδιορίζονται αντισώματα έναντι της γλυκοπρωτεΐνης που σχετίζεται με μυελίνη. Εάν κυριαρχεί η δυσλειτουργία του κινητήρα, προσδιορίζονται αντισώματα αντι-σουλφατιδίου, με πρωτογενή αισθητική δυσλειτουργία, πρέπει να πραγματοποιείται οσφυϊκή παρακέντηση. Απομυελίνωση οφείλεται σε μια αυτοάνοση απόκριση συχνά προκαλεί πρωτεΐνη-διαχωρισμού κυττάρων: αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης στο ΕΝΥ (> 45 mg / dL) με κανονικό αριθμό των λευκοκυττάρων (<5 / l).

Όταν ασύμμετρη αξονική νευροπάθεια πρέπει να εκτελέσει δοκιμές για να προσδιορίσουν υπερπήξιμες καταστάσεις και parainfectious ή αυτοάνοση αγγειίτιδα (ειδικά αν υπάρχει κλινική υποψία). Κατ 'ελάχιστο, καθορίζεται από ESR, ρευματοειδή παράγοντα, αντιπυρηνικά αντισώματα, κινάση κρεατίνης (CK) επίπεδα. Το CK μπορεί να αυξηθεί όταν η ταχεία ανάπτυξη της νόσου οδηγεί σε καρδιακή προσβολή. Όταν αναμνηστικής οδηγίες για να αντίστοιχες διαταραχές προσδιορισμό παραγόντων πήξης (π.χ., πρωτεΐνες C και S, αντιθρομβίνης III, αντικαρδιολιπινικά αντίσωμα, τα επίπεδα της ομοκυστεΐνης), και στη συνέχεια δοκιμές για σαρκοείδωση, ηπατίτιδα C ή κοκκιωμάτωση Wegener. Εάν η αιτία δεν προσδιοριστεί, θα πρέπει να γίνει βιοψία των μυών και των νεύρων. Συνήθως πάρτε το νεύρο του προσβεβλημένου μοσχαριού. Μπορούμε να πάρουμε ένα κομμάτι δίπλα στο νεύρο μυϊκού ιστού των μυών της γαστροκνημίας, ή τετρακεφάλου, δι- ή τρικέφαλοι μύες, στο δελτοειδή μυ. Μυϊκή αδυναμία πρέπει να είναι μέτρια, και τοποθετήστε η βιοψία δεν πρέπει να περιέχει ίχνη προηγούμενων βελόνας εισαγωγές (συμπεριλαμβανομένων για EMG). Η βιοψία των νεύρων στο ασύμμετρο axonopathy περισσότερες πληροφορίες από άλλους τύπους πολυνευροπάθειας.

Εάν η εξέταση δεν αποκάλυψε την αιτία των περιφερικών συμμετρικών αξονοπαθειών, τα βαριά μέταλλα στα καθημερινά ούρα προσδιορίζονται και η πρωτεΐνη των ούρων ηλεκτροφορείται. Εάν υπάρχει υποψία χρόνιας δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα, η ανάλυση των μαλλιών από την ηβική περιοχή ή την περιοχή των μασχαλών. Η αναμνησία και η φυσική εξέταση υπαγορεύουν την ανάγκη για πρόσθετες δοκιμές για τον εντοπισμό άλλων αιτιών.

Πολυνηευροπάθεια - Διάγνωση

[21], [22], [23]

Θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Η θεραπεία της πολυνευροπάθειας, εάν είναι δυνατόν, αποσκοπεί στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Είναι απαραίτητο να ακυρώσετε το φάρμακο και να εξαλείψετε το τοξικό αποτέλεσμα που οδήγησε στην ανάπτυξη της νόσου, για να διορθώσετε τις ανεπάρκειες της διατροφής. Αυτές οι ενέργειες εξαλείφουν ή μειώνουν τα παράπονα, αλλά η ανάκαμψη είναι αργή και μπορεί να είναι ελλιπής. Εάν η αιτία δεν μπορεί να εξαλειφθεί, η θεραπεία μειώνεται στην ελαχιστοποίηση της αναπηρίας και του πόνου, στις οποίες μπορούν να βοηθήσουν οι ορθοπεδικές προσαρμογές. Οι εφαρμογές της αμιτριπτυλίνης, της γκαμπαπεντίνης, της μεξιλετίνης και της λιδοκαΐνης μπορούν να ανακουφίσουν τον νευροπαθητικό πόνο (για παράδειγμα, μια αίσθηση καψίματος στα πέλματα των ποδιών με διαβήτη).

Σε απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες χρησιμοποιούνται συνήθως ανοσοτροποποιητική θεραπεία: ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή πλασμαφαίρεση σε οξεία απομυελίνωση και γλυκοκορτικοειδή ή αντιμεταβολίτη φάρμακα - χρόνια.

Πολυνηευροπάθεια - Θεραπεία και πρόγνωση