Οι αιτίες και η παθογένεια της πολυνευροπάθειας

Η παθογένεση των πολυνεροπαθητικών συνδρόμων είναι ένα πολύ περίπλοκο πρόβλημα. Ειδικοί μηχανισμοί ανάπτυξης πολυνεροπαθητικών διαταραχών σε διάφορες μορφές παθολογίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Αυτές οι δυσκολίες συνδέονται κυρίως με την ποικιλία των νοσολογικών μορφών που μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. από αυτές τις μορφές είναι απαραίτητο να ξεχωρίσουμε τον μοναδικό τρόπο αποκλείοντας όλους τους άλλους. Η δυσκολία οφείλεται επίσης στην ανάγκη να καθοριστεί σε ποιο βαθμό η παθολογία αυτή συμβάλλει στην ανάπτυξη της νευροπάθειας. Συνεχίζοντας από αυτό, για κάθε ασθένεια είναι απαραίτητο να αναλάβουμε τους μηχανισμούς μέσω των οποίων σχηματίζονται τα πολυνεροπατικά σύνδρομα.

Οι μηχανισμοί αντίδρασης του περιφερικού νευρικού συστήματος είναι πολλών τύπων:

1. Εκφυλισμός του Wallerian (αντίδραση στη διασταύρωση του νεύρου).
2. ατροφία και άξονα εκφυλισμού.
3. τμηματική απομυελίνωση.
4. πρωταρχική βλάβη των σωμάτων των νευρικών κυττάρων. Οι τελευταίες τρεις διαδικασίες χαρακτηρίζονται ως νευροπάθεια, μυελοπάθεια και νευρωνιοπάθεια.

Η αναγέννηση του Wallerian προκαλείται από μηχανική βλάβη. Στη ζώνη εννεύρωσης του κορμού, παράγεται αμέσως παράλυση και απώλεια της αίσθησης. Σε απόσταση από το σημείο της βλάβης, υπάρχει εκφυλισμός των αξόνων και των θηκών μυελίνης. Η ποιότητα της ανάρρωσης εξαρτάται από τον βαθμό καταστροφής των λεμφοκυττάρων (κύτταρα Schwann), το κέλυφος του νεύρου και τους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς. Ένα σημαντικό ρόλο μπορεί να διαδραματίσει από άλλους παράγοντες: εστιακά και πολυεστιακή βαρέλι άπω ισχαιμία μπορούν να προκαλέσουν εκφυλισμό σε μια μεγάλη περιοχή, αν ταυτόχρονα μειωθεί απότομα τη ροή του αίματος που λαμβάνει χώρα στην συστημική αγγειίτιδα.

Η μυελοπάθεια σημαίνει βλάβη στις θήκες μυελίνης με συντήρηση των αξόνων. Η πιο σημαντική λειτουργική εκδήλωση της απομυελίνωσης είναι ο αποκλεισμός της αγωγιμότητας. Η απομυελίνωση και το επαναμυελίνωση μπορούν να προχωρήσουν γρήγορα και συχνά μέσα σε λίγες μέρες και εβδομάδες οδηγούν σε πλήρη ανάκαμψη. Η πρόβλεψη για αυτόν τον τύπο είναι πιο ευνοϊκή και η ανάκαμψη είναι ταχύτερη.

Στη βάση της αξονόπαυσης υπάρχουν μεταβολικές διαταραχές στους νευρώνες, που οδηγούν σε απώτερη αποσύνθεση των νευραξόνων. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με μια περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια. Κανονικά ανάπτυξη αξονικό εκφυλισμό των περιφερικών νεύρων παρατηρήθηκε σε συστηματικές νόσους του μεταβολισμού και εξωγενείς τοξίνες, αλλά η ακριβής αλληλουχία των αλλαγών στο νευρικό ιστό, το αποτέλεσμα της οποίας είναι axonopathy παραμένει ασαφής.

Η νευρωνιοπάθεια σημαίνει την πρωταρχική καταστροφή του σώματος ενός νευρικού στοιχείου. Εάν τα κύτταρα των πρόσθιων κέρατων γίνουν ο στόχος, δημιουργείται κινητική νευροπαθία. Η αισθητηριακή νευρωνοπάθεια επηρεάζει τα γαγγλιακά κύτταρα των οπίσθιων ριζών, που συχνά προκαλούν σημαντικές διαταραχές ευαισθησίας. Ένα παράδειγμα είναι η οξεία αισθητηριακή neyronopatiya, φλεγμονώδεις ασθένειες του γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας και κρανιακά γάγγλια με καρκινωμάτωση, έρπητα ζωστήρα, και η τοξική κατάσταση. Κλινικά, οι νευροπαθείες χαρακτηρίζονται από κακή ανάκτηση.

Σε διάφορες μορφές περιφερικών νευροπαθειών, ταυτόχρονα εντοπίζονται αλλαγές στους περιφερειακούς βλαστικούς σχηματισμούς. Στην παθολογική διαδικασία, εμπλέκονται κυρίως τα κύρια βλαστικά γάγγλια, οι μη μυλιωμένες σπλαγχνικές ίνες, το πνευμονογαστρικό νεύρο και οι λείοι μύες. Σε συμπαθητικά γάγγλια, βρέθηκαν παθολογικά τροποποιημένοι νευρώνες, οι οποίοι είναι πολύ μεγαλύτεροι σε μέγεθος από τους φυσιολογικούς. Τα λεμφοκυτταρικά διηθήματα, οι μακροφάγοι και τα κύτταρα πλάσματος βρίσκονται κατά μήκος των συσσωματωμάτων των βλαστικών νεύρων και των γαγγλίων. Μερικές φορές, στα λεμφοκύτταρα στις περιαγγειακές περιοχές ή στα κοιλιακά όργανα, αποκαλύπτονται τα στεφάνια των μη μυλινοποιημένων αξόνων. Αυτά τα πλεξούδια στενεύουν στενά στους νευρικούς κόμβους, ιστολογικά μοιάζουν με νευρώματα και μπορούν να αναπαράγουν το πρότυπο του άτυπου νευρικού εκφυλισμού. Η εκφραζόμενη απομυελίνωση του πνευμονογαστρικού νεύρου μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με διαβητική και αλκοολική νευροπάθεια.

Παθογένεια πολυνευροπάθειας

Ανεξάρτητα από αιτιολογικός παράγοντας αποκαλύπτουν δύο τύπους παθολογικών διαδικασιών στην πολυνευροπάθεια - απομυελίνωση και νευράξονας απώλεια νευρικών ινών. Και οι δύο διαδικασίες είναι στενά συνδεδεμένα: υπάρχει μια δευτερεύουσα απομυελίνωση, σε απομυελινωτικές βλάβες του παράγωγου αξονικής συνιστώσας ενώνεται με νευραξονική τύπο βλάβης. Πρωτοπαθή αξονική πολυνευροπάθεια είναι το πιο τοξικό, νευραξόνων τύπο του συνδρόμου του συνδρόμου Guillain-Barre, τύπου HMSN II. Ο πρωταρχικός απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι η κλασική έκδοση του συνδρόμου Guillain-Barre, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, paraproteinemic πολυνευροπάθεια, τύπου Ι HMSN.

Όταν αξονική πολυνευροπάθεια πάσχει κυρίως λειτουργία μεταφοράς της αξονικής κυλίνδρου διενεργείται axoplasmatic ρεύμα φορέα σε μια κατεύθυνση από την κινητικού νευρώνα και μυών πίσω σε ένα αριθμό βιολογικών ουσιών που απαιτούνται για τη φυσιολογική λειτουργία των νευρικών και μυϊκών κυττάρων. Στη διαδικασία, εμπλέκονται πρωτίστως τα νεύρα που περιέχουν τους μεγαλύτερους άξονες. Η αλλαγή στην τροφική λειτουργία του νευραξονίου και της αξονικής μεταφοράς οδηγεί στην εμφάνιση αλλαγών απονεύρωσης στον μυ. Η αποδυνάμωση των μυϊκών ινών διεγείρει την ανάπτυξη τελικών και στη συνέχεια παράλληλων σημείων, την ανάπτυξη νέων τερματικών και την ενίσχυση των μυϊκών ινών, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των μυών.

Όταν ερέθισμα EMG νευραξονικής τύπο αλλαγής χαρακτηρίζεται από τη μείωση του πλάτους της M-απόκρισης σε σχετικώς άθικτο διέγερση ταχύτητας αγωγής. διαδικασία επανανεύρωση οδηγεί σε εκτράχυνση των μυών που επηρεάζει έμμεσα το πλάτος F-κύματος ανιχνεύεται αυξημένη ποσότητα F-κύματα με πλάτη υπερβαίνουν το 5% του πλάτους της M-απόκρισης στο μυ. Κατά την έρευνα της ΡϋΕ μέσω του ηλεκτροδίου βελόνας να ανιχνεύσει σημάδια της απονεύρωσης μυϊκών ινών (δυναμικά μαρμαρυγή), νέκρωση των μυϊκών ινών (θετική απότομη κύματα) και επανανεύρωση (PDE αύξηση της διάρκειας και πλάτους).

Κλινικά, η ήττα του νευρικού άξονα των ινών κινητήρων προκαλεί μυϊκή αδυναμία στα άπω τμήματα των άκρων και μυϊκή ατροφία.

Όταν η απομυελίνωση προκαλεί διαταραχή της αλατοποιητικής αγωγής του νευρικού παλμού, ως αποτέλεσμα του οποίου μειώνεται ο ρυθμός αγωγής κατά μήκος του νεύρου. Κανονικά, η ταχύτητα του νευρικού παλμού κατά μήκος του περιφερειακού κινητήρα και των αισθητήριων νεύρων είναι 40-70 m / s στα κάτω άκρα και 50-80 m / s στα άνω άκρα. Η πιο έντονη απομυελίνωση παρατηρείται σε κληρονομικές πολυνευροπάθειες, στην οποία η ταχύτητα αγωγής μπορεί να είναι 5-20 m / s (σύνδρομο Roussy-Levy, NMSNIII, τύπος IV)? με ταχύτητα NMSNIA στα κάτω άκρα είναι 25-35 m / s, στα χέρια - 30-38 m / s. Επίκτητη απομυελινωτικές πολυνευροπάθεια, τυπικά χαρακτηρίζονται από μία ελαφρά μείωση στην ταχύτητα αγωγής (30-40 m / s στα κάτω άκρα και 40-50 m / s στους άνω άκρων).

Απομυελινωτικές βλάβες στα νεύρα κλινικά εκδηλωμένη αδυναμία των μυών, την ανάπτυξη (συχνά με άτυπες για την «κλασική» πολυνευροπάθεια εγγύς διανομή), η πρόωρη απώλεια των αντανακλαστικών των τενόντων, χωρίς την ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας. Η παρουσία ατροφίας υποδεικνύει ένα πρόσθετο συστατικό αξονικό.

νεύρα απομυελίνωση μπορεί να προκληθεί από μία αυτοάνοση επίθεση να σχηματίσει αντισώματα κατά των διαφόρων συνιστωσών της περιφερικής πρωτεΐνης της μυελίνης (που αποκτήθηκαν απομυελινωτικές paraproteinemic πολυνευροπάθεια, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια), γενετικές διαταραχές (HMSN τύπου Ι), εξωτοξίνες επίπτωση (διφθερίτιδα πολυνευροπάθεια). Βλάβη στο νευρικό άξονα μπορεί να οφείλεται σε επιδράσεις στα νεύρα εξωγενούς ή ενδογενούς τοξίνες (ουραιμικό, οινοπνευματώδη, τα φάρμακα πολυνευροπάθεια, πολυνευροπάθεια για δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα και οργανικές ενώσεις), οι γενετικοί παράγοντες (HMSN τύπου II).

Μερικοί σημαντικοί κλινικοί δείκτες με μεμονωμένους αιτιολογικούς τύπους πολυνευροπάθειας

Κρανιακή πολυνευροπάθεια:

OVDP (παραλλαγή Miller Fisher), διφθερίτιδα, τριχλωροαιθυλένιο, κληρονομική αμυλοείδωση, ιδιοπαθή κρανιακή πολυνευροπάθεια.

Βαρύ τετραπληγία με ευαίσθητες διαταραχές, βολβικές και άλλες βλαστοκυτταρικές διαταραχές, παράλυση των αναπνευστικών μυών (τύπος Landry):

φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (OVDP) συνδρόμου οξείας Guillain-Barre, μετά και parainfectious νευροπάθεια, πολυνευροπάθεια, μετα-εμβόλιο, διφθερίτιδας, υπερθυρεοειδισμό, πορφυρία, παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθεια.

Κυρίως ασύμμετρες μορφές κινητήρα:

Οι μετεγχειρητικές πολυνευροπάθειες, ο μόλυβδος, ο χρυσός, η πενικιλίνη, ο διαβήτης, οι αγγειακές μορφές.

Πολυνηευροπάθεια με κατά κύριο λόγο κεντρική έμφαση στην παράλυση:

OVDP, χρυσός, ημικρανία, υπερθυρεοειδισμός, αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων, πορφυρία.

Πολυνευροπάθεια με προτιμώμενη κάκωση άνω άκρου:

Μόλυβδος, με επαφή με το δέρμα με υδράργυρο, ακρυλαμίδιο, υπογλυκαιμία.

Πολυνηευροπάθεια με το μυ του οφθαλμού:

Το σύνδρομο Miller Fisher (Miller Fisher), αλκοόλη, beriberi Wernicke εγκεφαλοπάθεια (Wernicke), υπερθυρεοειδισμό, αταξία της νόσου του Friedreich (Fridreich), ασθένεια Nonne-Mariesha (Nonne-Mariesche), υπερτροφική μορφή νευρωνικών τύπου μυϊκή ατροφία Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Πολυνηευροπάθεια με διαταραχές της κόρης:

Pandisavtonomy, σύνδρομο Miller Fisher, αλκοόλ, διαβήτη, υπερτροφική μορφή ατροφίας νευρικών μυών του τύπου Dejerine-Sotta.

Πολυνηευροπάθεια που εμπλέκει το νεύρο του τριδύμου: τριχλωροαιθυλένιο, διαμιδίνη.

Πολυνηευροπάθεια που περιλαμβάνει το νεύρο του προσώπου:

OVDP, μετά και parainfectious πολυνευροπάθεια, διφθερίτιδα, αμυλοείδωση, sarkaidoz ασθένεια Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (σύνδρομο Melkerson-Rosenthal), σύνδρομο του Sjogren (Sjogren), σύνδρομο Guillain-Barre, νόσος του Lyme, λοίμωξη HIV, Tandzherskaya (Tangier) νόσου.

Πολυνευροπάθεια που περιλαμβάνει νευρο-ακουστική:

Dinitrobenzene; στρεπτομυκίνη. γενταμικίνη; Stron-Scott σύνδρομο (Strachan-Scott), περιγράφεται μεταξύ των κατοίκων της Λιβερίας, Νιγηρίας "αταξική νευροπάθεια" Jamaican νευροπάθεια, νόσος του Refsum (Refsum), ασθένεια Valdenstroma (Waldenstrom), σαρκοείδωση.

Πολυνευροπάθεια με απώλεια του πόνου και ευαισθησία στη θερμοκρασία:

Λέπρα, ασθένεια Tanger, κληρονομική πολυνευροπάθεια τύπου Ι - ΙΙΙ, αμυλοείδωση, σκληροδερμία.

Πολυνηευροπάθεια με αυθόρμητο πόνο:

Θάλλιο, αρσενικό, χρυσό, διθειάνθρακα, δινιτροφαινόλη, DDT, η θαλιδομίδη, βινκριστίνη, beriberi διαβήτη, τη νόσο του Fabry (Fabry), κληρονομική αισθητηριακή πολυνευροπάθεια τύπου Ι-ΙΙ, πορφυρία, παρανεοπλασματική αισθητηριακή neyronopatiya, οζώδη περιαρτηρίτιδα, πολυνευροπάθεια, σύνδρομο Guillain-Barre σύνδρομο , αμυλοείδωση, νευροπάθειας σε μόλυνση από HIV, αλκοολούχα πολυνευροπάθεια

Πολυνηευροπάθεια με το σύνδρομο των "ζεστών ποδιών":

Ισονιαζίδη, θαλιδομίδη, αλκοόλ, beriberi, πελλάγρα, σύνδρομο Stron-Scott, νιγηριανή "ατακτική νευροπάθεια", ουραιμική πολυνευροπάθεια, διαβήτη.

Πολυνευροπάθεια με έντονες φυτο-τροφικές διαταραχές:

Pandizavtonomiya, αρσενικό, διθειάνθρακα, εξακαρβονυλο, ακρυλαμίδιο, αρύλιο φωσφορικά, ισονιαζίδη, θαλιδομίδη, διαβήτη, νόσο του Fabry, Dejerine μυϊκή ατροφία τύπου Sottas, κληρονομική αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου Ι-ΙΙ, αμυλοείδωση

Πολυνηευροπάθεια με διαταραχές ελκωτικών μεταλλάξεων:

Λέπρα, αρσενικό, κληρονομική αισθητική πολυνευροπάθεια των τύπων I και II.

Πολυνευροπάθεια με πικρή πάχυνση των νεύρων:

Λέπρα, ακρομεγαλία, ασθένεια Refsum, υπερτροφική μορφή νευρικής μυϊκής ατροφίας.

Πολυνευροπάθεια με σημαντική μείωση του ρυθμού διέγερσης κατά μήκος του νεύρου:

OVDP, χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP), μετά και parainfectious νευροπάθεια, πολυνευροπάθεια, μετα-εμβόλιο, διφθερίτιδας, globoid κυττάρου λευκοδυστροφία, Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya λευκοδυστροφία, νόσο του Refsum, υπερτροφικές μορφές νευρικής μυϊκή ατροφία, σύνδρομο Rus-Levy (Roussy-Levi ), ασθένεια Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), μολύβδου, geksohlorofen, τελλούριο, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), ο διαβήτης, dysproteinemia.

Πολυνευροπάθεια με πλειοκυττάρωση:

Post- ή parainfectious πολυνευροπάθεια, meningo-poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, sarkaidoz.

Πολυνηευροπάθεια με επιπρόσθετη μονοεραπεία:

Λέπρα, υποθυρεοειδισμός, ακρομεγαλία, αμυλοείδωση, σκληρόδερμα, Sicca-complex («ξηρό σύνδρομο»).

Πολυνευροπάθεια με μειωμένη λειτουργία της ουροδόχου κύστης:

OVDP, μετά ή parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, ακρυλαμίδιο, arilfosfat, διαβήτη, gidroksihinolin.

Πολυνηευροπάθεια με συνακόλουθο μηνιγγικό σύνδρομο:

Parainfectious πολυνευροπάθεια, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, πολυνευροπάθεια λευχαιμικά, sarkaidoz.

Πολυνηευροπάθεια με συνακόλουθη σπαστικότητα:

Ο υδράργυρος, φωσφορικά αρύλιο, πελλάγρα, Τζαμαϊκανός polineyrorpatiya, σύνδρομο φολικό ανεπάρκειας οξέος, beriberi Β12, διαταραχές της απορρόφησης και της δύναμης, υπογλυκαιμία, globoidokletochnaya λευκοδυστροφία Krabbe, metohromaticheskaya λευκοδυστροφία, σύνδρομο Bass Korntsveyga (Vassen-Kornzweig), αταξία της νόσου Nonne-Miriesha OPTSA νόσου του Friedreich , σύνδρομο Roussy-Levy, πορφυρία, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, αγγειακή μορφή, νόσος του Behcet (Vehcet).

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη ατροφία του οπτικού νεύρου:

Parainfectious πολυνευροπάθεια, θάλλιο, υδραργύρου, διθειάνθρακα, ακρυλαμίδιο, ισονιαζίδη, στρεπτομυκίνη, σύνδρομο Stron-Scott, Νιγηρίας "αταξική νευροπάθεια" Jamaican νευροπάθεια, διαβήτη, αταξία της νόσου του Friedreich Nonne-Mariesha νόσο OPTSA, υπερτροφική μορφή νευρωνικά μυατροφία Dejerine-Sottas.

Πολυνηευροπάθεια με οίδημα της θηλής του οπτικού νεύρου:

AFSD, μετά και παρα-μολυσματική πολυνευροπάθεια, πολυνευροπάθεια πολυκυστικών ωοθηκών.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη αμφιβληστροειδοπάθεια:

Η χλωροκίνη, ο διαβήτης, η νόσος του Refsum, το σύνδρομο Bassen-Kornzweig.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη αταξία:

Miller σύνδρομο Fischer, υδραργύρου, διθειάνθρακα, φαινυτοΐνη, το αλκοόλ, πελλάγρα, Νιγηριανός «αταξία νευροπάθεια» Jamaican νευροπάθεια, strongi2 βιταμίνη ανεπάρκεια, διαταραχές της απορρόφησης και της διατροφής, διαβήτη, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, νόσο του Refsum, σύνδρομο Bass Korntsveyga, αταξία της νόσου του Friedreich νόσος Nonne -Mariesha, OPTSA, αταξία-τελαγγειεκτασία, Louis-Bar, σύνδρομο Marinesco-Sjogren, σύνδρομο Roussy-Levy, παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθεια, ασθένεια Machado-Joseph.

Πολυνηευροπάθεια με συνακόλουθα εξωπυραμιδικά συμπτώματα:

Μόλυβδος, δισουλφίδιο του άνθρακα, δισουλφουράμη, πελλάγρα, λευκοδυστροφία κυττάρων σφαιροειδών, ασθένεια Nonne-Maries, OPCA, σύνδρομο Louis-Bar.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη μυοκλονία:

Μόλυβδος, δισουλφίδιο του άνθρακα, χρυσός, μεθυλοβρωμίδιο, DDT, λευκοδυστροφία κυττάρων σφαιροειδών.

Πολυνηευροπάθεια με συνακόλουθο τρόμο:

Μόλυβδος, ακρυλαμίδιο, DDT, ψυχοτρόπα φάρμακα, αλκοόλ, σύνδρομο Russi-Levy.

Πολυνηευροπάθεια με συνακόλουθες επιληπτικές κρίσεις:

Μόλυβδος, μέση, ισονιαζίδιο, αλκοόλ, πελλάγρα, νόσος Friedreich, πορφυρία, οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη σωματική κλινική ψύχωση:

Χρόνια δηλητηρίαση ανόργανα και οργανικά δηλητήρια, ισονιαζίδη, ψυχοτρόπα φάρμακα, disulfuram, υποσιτισμό και την απορρόφηση, ενδοκρινικές διαταραχές, globoidokletochnaya λευκοδυστροφία, metohromaticheskaya λευκοδυστροφία Krabbe, νόσο του Fabry, αταξία της νόσου του Friedreich Nonne-Mariesha νόσο OPTSA, σύνδρομο Marinesco-Sjogren, κληρονομική αισθητηριακή νευροπάθεια III και IV.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη μυοπάθεια:

Χλωροκίνη, emitin, αλκοόλη, υποθυρεοειδισμό, υπερθυρεοειδισμό, σαρκοείδωση, οζώδη περιαρτηρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, αρτηρίτιδα γιγαντοκυττάρων, Sicca-Komplex.

Πολυνηευροπάθεια με ταυτόχρονη εμπλοκή αρθρώσεων:

Οζώδη περιαρτηρίτιδα, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, νόσος του Wegener (Wegener), Sicca-Komplex ( "ξηρό σύνδρομο"), νόσο Whipple, νόσος του Behcet.

Πολυνευροπάθεια με ταυτόχρονες μεταβολές στο δέρμα και τους βλεννογόνους:

Ή μετά parainfectious πολυνευροπάθεια, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, λέπρα, θάλλιο, ο υδράργυρος, το αρσενικό, το χρυσό, πενικιλίνη, φαινυτοΐνη, disulfuram, σύνδρομο Stron-Scott, δυσαπορρόφηση και τα τρόφιμα, τη νόσο του Fabry, η νόσος του Refsum, αταξία-τηλαγγειεκτασία, οικογενειακή Reilly-Day δυσαυτονομία (Riley-Day), πορφυρία, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο Merkelsona-Rosenthal, λύκο, σκληροδερμία, κοκκιωμάτωση Wegener, Acrodermatitis ατροφική, νόσο του Behcet.

Πολυνηευροπάθεια με συμπτώματα της αυτόνομης νευροπάθειας (περιφερειακή αυτόνομη ανεπάρκεια):

Οξεία αυτόνομη νευροπάθεια (παρανεοπλασματικό, σύνδρομο Guillain-Barre, πολυνευροπάθεια porfiriynaya, τοξικές (βινκριστίνη), αυτόνομη νευροπάθεια, ο σακχαρώδης διαβήτης, αμυλοειδή πολυνευροπάθεια, αυτόνομη νευροπάθεια, μόλυνση από HIV, κληρονομικών αισθητηριακή και αυτόνομη νευροπάθεια (σύνδρομο Riley-Day).

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις πολυνευροπάθειας (και γενικά νευροπάθειας), αλλά δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Τα παραπάνω δεδομένα θέλουμε να συμπληρώσουμε μία από τις γενικευμένες ταξινομήσεις που βασίζονται κυρίως σε κλινικές αρχές.

Ταξινόμηση της πολυνευροπάθειας

Προς το παρόν, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση των πολυνευροπαθειών. Σύμφωνα με το παθογενετικό σημάδι, οι πολυνευροπάθειες διαιρούνται σε αξονικά, στα οποία επηρεάζεται κυρίως ο αξονικός κύλινδρος, και η απομυελίνωση, η οποία βασίζεται στην παθολογία της μυελίνης.

Από τη φύση της κλινικής εικόνας απομονώνονται κινητικές, αισθητικές και φυτικές πολυεραπείες. Σε μια καθαρή μορφή, αυτές οι μορφές σπάνια παρατηρούνται, η συνδυασμένη βλάβη των δύο ή και των τριών ειδών νευρικών ινών, για παράδειγμα, των αισθητηριακών-αισθητικών-φυτικών μορφών, αποκαλύπτεται πιο συχνά.

Με τον αιτιολογικό παράγοντα της πολυνευροπάθειας μπορεί να χωριστεί σε κληρονομικές, αυτοάνοσες, μεταβολικές, διατροφικές, τοξικές και μολυσματικά τοξικές.

Κληρονομικές πολυνευροπάθειες:

• κληρονομική κινησιο-αισθητηριακή νευροπάθεια (NMSN) I τύπου (συνώνυμα - νευρική αμυοτροφία Sharko-Mari-Tus, απομυελινωτικός τύπος NMSN).
• Σύνδρομο Russi-Levi (φαινοτυπική παραλλαγή του NMSN ΙΑ).
• NMSH τύπου II (νευραξονικός τύπος NMSN).
• Τύπος NMSH III (σύνδρομο Dejerine-Sott, υπερτροφικός τύπος NMSN).
• Τύπος NMSN IV (ασθένεια Refsum).
• Νευροπάθεια με τάση παράλυσης από τη συμπίεση.
• πορφυρία πολυνευροπάθεια;
• κληρονομικές αισθητικές-φυτικές πολυνευροπάθειες.

Οι αποκτηθείσες πολυνευροπάθειες:

• Αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες:
  • οξείας φλεγμονώδους απονεμηνοποιητικής πολυνευροπάθειας (σύνδρομο Guillain-Barre, σύνδρομο Miller-Fisher).
  • οξεία φλεγμονώδης αξονική πολυνευροπάθεια (νευραξονικός τύπος συνδρόμου Guillain-Barre).
  • χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.
  • παραπρωτεϊναιμικών πολυνευροπαθειών.
  • παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθειες.
  • πολλαπλές μονοευροπάθειες: κινητική πολυεστιακή νευροπάθεια με μπλοκ αγωγιμότητας, αισθητικοκινητική πολυεστιακή νευροπάθεια με μπλοκ αγωγιμότητας (σύνδρομο Sumner-Lewis).
• Μεταβολικές πολυνευροπάθειες:
  • διαβητική πολυνευροπάθεια.
  • πολυνευροπάθεια με άλλες ενδοκρινικές παθήσεις.
  • ουρητική πολυνευροπάθεια.
  • η ηπατική πολυνευροπάθεια.
  • πολυνευροπάθεια με πρωτογενή συστηματική αμυλοείδωση.
• Πολυνευροπάθεια που σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμινών:
  • ανεπάρκεια βιταμίνης Β _{1 -} πολυνευροπάθεια;
  • ανεπάρκεια βιταμίνης Β- ₆ πολυνευροπάθεια;
  • βιταμίνη Β _12- ανεπάρκεια πολυνευροπάθεια;
  • έλλειψη βιταμίνης Ε πολυνευροπάθεια;
• Τοξικές πολυνευροπάθειες:
  • αλκοολική πολυνευροπάθεια.
  • φαρμακευτικές πολυνηευροπάθειες.
  • Πολυνευροπάθεια σε περίπτωση δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα, οργανικούς διαλύτες και άλλες τοξικές ουσίες.
  • πολυνευροπάθειες με συστηματικές παθήσεις (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, σαρκοείδωση, αγγειίτιδα)?
• Λοιμώδη-τοξικές πολυνευροπάθειες:
  • διφθερίτιδα μολυσματική-τοξική πολυνευροπάθεια?
  • πολυνευροπάθεια μετά από γρίπη, ιλαρά, παρωτίτιδα, μολυσματική μονοπυρήνωση,
  • μετασύνθεση των πολυνευροπαθειών.
  • πολυνευροπάθεια σε βρογχίτιδα που φέρει κρότωνα.
  • πολυνευροπάθεια σε λοίμωξη HIV.
  • πολυνευροπάθεια με λέπρα.

Πολυεστιακή κινητική και αισθητικο μονονευροπάθεια, για να κυριολεκτήσουμε, δεν ανήκουν σε πολυνευροπάθεια, αλλά και τα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα των περιφερικών νεύρων, και ως εκ τούτου θεωρούνται σε αυτή την ενότητα.

[1], [2]

Επιδημιολογία πολυνευροπάθειας

Η πολυνευροπάθεια είναι μια πολύ κοινή ομάδα ασθενειών. Ανιχνεύονται σε περίπου 2,4%, και στις μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες - σε σχεδόν 8% του πληθυσμού. Οι πιο συχνές πολυνευροπάθειες περιλαμβάνουν διαβητικούς και άλλους μεταβολικούς, τοξικούς, καθώς και μερικές κληρονομικές πολυνευροπάθειες. Στην κλινική πρακτική, η διατύπωση της «πολυνευροπάθειας άγνωστης προέλευσης» είναι πολύ συχνή, η οποία στην πραγματικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις έχει αυτοάνοση ή κληρονομική γένεση. Το 10% όλων των πολυνευροπαθειών άγνωστης προέλευσης είναι παραπρωτεϊναιμικές, περίπου 25% - τοξικές πολυνηευροπάθειες.

Η επίπτωση κληρονομικών πολυνευροπαθειών είναι 10-30 ανά 100.000 πληθυσμούς. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι τύπου NMSH IA (60-80% των κληρονομικών νευροπαθειών) και NMSM τύπου II (τύπου αξονικού τύπου) (22%). Χ-συνδεδεμένο HMSN και IBMS τύπου ΙΒ σπάνια ανιχνεύονται. IA τύπου IAH ανιχνεύονται εξίσου μεταξύ ανδρών και γυναικών. σε 75% των περιπτώσεων, η ασθένεια ξεκινάει πριν από 10 χρόνια, σε 10% - έως 20 χρόνια. Το NMSH τύπου II αρχίζει συχνότερα στη δεύτερη δεκαετία της ζωής, αλλά μπορεί να υπάρξει μεταγενέστερο ντεμπούτο (έως και 70 έτη).

Ο επιπολασμός της χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι 1,0-7,7 ανά 100 000 κατοίκους, η νόσος αρχίζει συνήθως στο 5-6 δεκαετία της ζωής, αν και μπορεί να κάνει το ντεμπούτο του σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας. Οι άντρες είναι άρρωστα δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η επίπτωση του συνδρόμου Guillain-Barre είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς ετησίως, οι άνδρες πάσχουν συχνότερα από τις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (από 2 έως 95 έτη), η αιχμή πέφτει στα 15-35 και 50-75 έτη.

Ο επιπολασμός της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι περίπου 1 ανά 100.000 κατοίκους, οι άρρωστοι είναι τρεις φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέση ηλικία κατά την εμφάνιση της νόσου είναι 40 έτη.

Σημάδια διαβητικής πολυνευροπάθειας αποκαλύπτονται στο 10-60% των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη (έως 66% με σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 και έως 59% σε σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2). Κατά τη διάγνωση του διαβήτη, τα συμπτώματα πολυνευροπάθειας ανιχνεύονται στο 7,5% και 25 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου - στο 50%.

Η ουρητική πολυνευροπάθεια βρίσκεται στο 10-83% των ασθενών με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η πιθανότητα εξέλιξής της δεν σχετίζεται τόσο με την ηλικία του ασθενούς όσο και με τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πολυνευροπάθεια διφθερίτιδας αναπτύσσεται στο 20% των ασθενών που έπασχαν από διφθερίτιδα.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]