Αιτίες και παθογένεια της πολυνευροπάθειας

Η παθογένεση των πολυνευροπαθητικών συνδρόμων είναι ένα πολύπλοκο πρόβλημα. Οι συγκεκριμένοι μηχανισμοί ανάπτυξης πολυνευροπαθητικών διαταραχών σε διάφορες μορφές παθολογίας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως. Αυτές οι δυσκολίες σχετίζονται κυρίως με την ποικιλομορφία των νοσολογικών μορφών που είναι ικανές να προκαλέσουν βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Από αυτές τις μορφές, είναι απαραίτητο να ξεχωρίσουμε μία, αποκλείοντας όλες τις άλλες. Η δυσκολία έγκειται επίσης στην ανάγκη να προσδιοριστεί σε ποιο βαθμό αυτή η παθολογία συμβάλλει στην ανάπτυξη της νευροπάθειας. Με βάση αυτό, για κάθε ασθένεια, θα πρέπει να υποθέσουμε τους δικούς της μηχανισμούς με τους οποίους σχηματίζονται τα πολυνευροπαθητικά σύνδρομα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι μηχανισμών αντίδρασης του περιφερικού νευρικού συστήματος:

1. Εκφύλιση Wallerian (αντίδραση στην νευρική διατομή).
2. ατροφία και εκφύλιση του νευράξονα.
3. τμηματική απομυελίνωση;
4. πρωτοπαθής βλάβη στα σώματα των νευρικών κυττάρων. Οι τρεις τελευταίες διεργασίες αναφέρονται ως αξονοπάθεια, μυελινοπάθεια και νευροπάθεια.

Η εκφύλιση του βαλλεριανού στελέχους προκαλείται από μηχανική βλάβη. Παράλυση και απώλεια ευαισθησίας εμφανίζονται αμέσως στη ζώνη νεύρωσης του κορμού. Περιφερικά από το σημείο της βλάβης, εμφανίζεται εκφύλιση των αξόνων και των ελύτρων μυελίνης. Η ποιότητα της ανάρρωσης εξαρτάται από τον βαθμό καταστροφής των λεμφοκυττάρων (κύτταρα Schwann), του νευρικού ελύτρου και των περιβαλλόντων μαλακών ιστών. Άλλοι παράγοντες μπορεί επίσης να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο: η εστιακή και πολυεστιακή ισχαιμία του κορμού μπορεί να προκαλέσει περιφερική εκφύλιση σε μεγάλη περιοχή εάν η ροή του αίματος μειωθεί απότομα, κάτι που παρατηρείται στη συστηματική αγγειίτιδα.

Μυελινοπάθεια σημαίνει βλάβη στα έλυτρα μυελίνης διατηρώντας παράλληλα τους άξονες. Η πιο σημαντική λειτουργική εκδήλωση της απομυελίνωσης είναι η αναστολή της αγωγιμότητας. Η απομυελίνωση και η επαναμυελίνωση μπορούν να εμφανιστούν γρήγορα και συχνά καταλήγουν σε πλήρη ανάρρωση μέσα σε λίγες ημέρες και εβδομάδες. Η πρόγνωση για αυτόν τον τύπο είναι πιο ευνοϊκή και η ανάρρωση είναι ταχύτερη.

Η αξονοπάθεια βασίζεται σε μεταβολικές διαταραχές στους νευρώνες, που οδηγούν σε περιφερική αξονική φθορά. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με περιφερική συμμετρική πολυνευροπάθεια. Συνήθως, η ανάπτυξη αξονικής εκφύλισης του περιφερικού νεύρου παρατηρείται σε συστηματικές μεταβολικές ασθένειες και στη δράση εξωγενών τοξινών, αλλά η ακριβής αλληλουχία των αλλαγών στον νευρικό ιστό που οδηγούν σε αξονοπάθεια παραμένει ασαφής.

Νευροπάθεια σημαίνει πρωτογενής καταστροφή του νευρικού σώματος. Εάν ο στόχος είναι τα κύτταρα του πρόσθιου κέρατος, εμφανίζεται κινητική νευροπάθεια. Η αισθητηριακή νευροπάθεια επηρεάζει τα κύτταρα των γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας, προκαλώντας συχνά σοβαρές αισθητικές διαταραχές. Παραδείγματα περιλαμβάνουν οξεία αισθητηριακή νευροπάθεια, φλεγμονώδεις παθήσεις των γαγγλίων της ραχιαίας ρίζας και των κρανιακών γαγγλίων σε καρκινωμάτωση, έρπητα ζωστήρα και τοξικές καταστάσεις. Κλινικά, οι νευροπάθειες χαρακτηρίζονται από κακή ανάρρωση.

Σε μια σειρά από μορφές περιφερικών νευροπαθειών, ανιχνεύονται ταυτόχρονα αλλαγές στους περιφερικούς βλαστικούς σχηματισμούς. Η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως τα κύρια βλαστικά γάγγλια, τις μη μυελινωμένες σπλαχνικές ίνες, το πνευμονογαστρικό νεύρο και τους λείους μύες. Παθολογικά αλλοιωμένοι νευρώνες βρίσκονται στα συμπαθητικά γάγγλια, τα οποία είναι σημαντικά μεγαλύτερα από τα φυσιολογικά. Λεμφοκυτταρικά διηθήματα, μακροφάγα και πλασματοκύτταρα βρίσκονται κατά μήκος των συσσωρεύσεων των βλαστικών νεύρων και των γαγγλίων. Μερικές φορές, πλέγματα μη μυελινωμένων αξόνων βρίσκονται σε λεμφοκύτταρα σε περιαγγειακές περιοχές ή σε κοιλιακά όργανα. Αυτά τα πλέγματα συνορεύουν στενά με νευρικούς κόμβους, ιστολογικά μοιάζουν με νευρώματα και μπορούν να αναπαράγουν την εικόνα της άτυπης αξονικής εκφύλισης. Έντονη απομυελίνωση του πνευμονογαστρικού νεύρου μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με διαβητική και αλκοολική νευροπάθεια.

Παθογένεια της πολυνευροπάθειας

Ανεξάρτητα από τον αιτιολογικό παράγοντα, στις πολυνευροπάθειες εντοπίζονται δύο τύποι παθολογικών διεργασιών - η βλάβη του νευρικού συστήματος και η απομυελίνωση της νευρικής ίνας. Και οι δύο διεργασίες είναι στενά διασυνδεδεμένες: με μια αξονική βλάβη, εμφανίζεται δευτερογενής απομυελίνωση και με μια απομυελινωτική βλάβη, ένα αξονικό συστατικό συνδέεται δευτερογενώς. Οι περισσότερες τοξικές πολυνευροπάθειες, ο αξονικός τύπος του συνδρόμου Guillain-Barré και η NMSN τύπου II είναι κυρίως αξονικές. Οι πρωτοπαθείς απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες περιλαμβάνουν την κλασική εκδοχή του συνδρόμου Guillain-Barré, τη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, τις παραπρωτεϊναιμικές πολυνευροπάθειες και την NMSN τύπου Ι.

Στις αξονικές πολυνευροπάθειες, επηρεάζεται κυρίως η λειτουργία μεταφοράς του αξονικού κυλίνδρου, η οποία πραγματοποιείται από το αξοπλασματικό ρεύμα, το οποίο μεταφέρει μια σειρά από βιολογικές ουσίες απαραίτητες για την κανονική λειτουργία των νευρικών και μυϊκών κυττάρων προς την κατεύθυνση από τον κινητικό νευρώνα προς τον μυ και πίσω. Η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως νεύρα που περιέχουν τους μακρύτερους άξονες. Οι αλλαγές στην τροφική λειτουργία του άξονα και την αξονική μεταφορά οδηγούν στην εμφάνιση αλλαγών απονεύρωσης στον μυ. Η απονεύρωση των μυϊκών ινών διεγείρει την ανάπτυξη τερματικών και στη συνέχεια παράπλευρων βλαστοκυττάρων, την ανάπτυξη νέων τερματικών και την επανανεύρωση των μυϊκών ινών, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγές στη δομή των μυών.

Στο ηλεκτρομυογράφημα διέγερσης (EMG), οι αξονικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από μείωση του πλάτους της απόκρισης Μ με σχετικά διατηρημένη ταχύτητα αγωγιμότητας διέγερσης. Η διαδικασία της επανανεύρωσης οδηγεί σε διεύρυνση των μυών, η οποία επηρεάζει έμμεσα το πλάτος των κυμάτων F. ανιχνεύεται αυξημένος αριθμός κυμάτων F με πλάτος που υπερβαίνει το 5% του πλάτους της απόκρισης Μ σε αυτόν τον μυ. Κατά τη μελέτη του MUAP χρησιμοποιώντας ηλεκτρόδιο βελόνας, ανιχνεύονται σημάδια απονεύρωσης μυϊκών ινών (δυναμικά μαρμαρυγής), νέκρωσης μυϊκών ινών (θετικά αιχμηρά κύματα) και επανανεύρωσης (αυξημένη διάρκεια και πλάτος του MUAP).

Κλινικά, η βλάβη στον άξονα των κινητικών ινών προκαλεί μυϊκή αδυναμία στα άπω άκρα και μυϊκή ατροφία.

Η απομυελίνωση είναι μια διαταραχή της αλματώδους αγωγιμότητας των νευρικών ερεθισμάτων, με αποτέλεσμα τη μείωση της ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων. Κανονικά, η ταχύτητα αγωγιμότητας των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος των περιφερικών κινητικών και αισθητήριων νεύρων είναι 40-70 m/s στα κάτω άκρα και 50-80 m/s στα άνω άκρα. Η πιο έντονη απομυελίνωση παρατηρείται σε κληρονομικές πολυνευροπάθειες, στις οποίες η ταχύτητα αγωγιμότητας μπορεί να είναι 5-20 m/s (σύνδρομο Roussy-Levy, τύποι HMSCHIII, IV). με τον τύπο HMSCHIA, η ταχύτητα αγωγιμότητας στα κάτω άκρα είναι 25-35 m/s, στα χέρια - 30-38 m/s. Οι επίκτητες απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες, κατά κανόνα, χαρακτηρίζονται από μια μικρή μείωση της ταχύτητας αγωγιμότητας (30-40 m/s στα κάτω άκρα και 40-50 m/s στα άνω άκρα).

Η απομυελινωτική νευρική βλάβη εκδηλώνεται κλινικά με την ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας (συχνά με εγγύς κατανομή άτυπη για την «κλασική» πολυνευροπάθεια), πρώιμη απώλεια των τενόντων αντανακλαστικών, χωρίς την ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας. Η παρουσία ατροφίας υποδηλώνει ένα επιπλέον αξονικό στοιχείο.

Η απομυελίνωση των νεύρων μπορεί να προκληθεί από αυτοάνοση επιθετικότητα με σχηματισμό αντισωμάτων σε διάφορα συστατικά της περιφερικής πρωτεΐνης μυελίνης (επίκτητες απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες, παραπρωτεϊναιμικές, παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθειες), γενετικές διαταραχές (NMSN τύπου Ι), έκθεση σε εξωτοξίνες (διφθεριτική πολυνευροπάθεια). Η βλάβη στον νευράξονα μπορεί να προκληθεί από έκθεση σε νεύρα εξωγενών ή ενδογενών τοξινών (ουραιμική, αλκοολική, φαρμακευτική πολυνευροπάθεια, πολυνευροπάθεια λόγω δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα και οργανικές ενώσεις), γενετικούς παράγοντες (NMSN τύπου II).

Μερικοί σημαντικοί κλινικοί δείκτες μεμονωμένων αιτιολογικών τύπων πολυνευροπάθειας

Κρανιακή πολυνευροπάθεια:

OVDP (παραλλαγή Miller Fisher), διφθερίτιδα, τριχλωροαιθυλένιο, κληρονομική αμυλοείδωση, ιδιοπαθής κρανιακή πολυνευροπάθεια.

Σοβαρή τετραπληγία με αισθητηριακές διαταραχές, διαταραχές του προμηκικού και άλλων εγκεφαλικών στελέχους, παράλυση των αναπνευστικών μυών (τύπου Landry):

Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (AIDP) του συνδρόμου Guillain-Barré, μετα- και παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μεταεμβολιαστική πολυνευροπάθεια, διφθερίτιδα, υπερθυρεοειδισμός, πορφυρία, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια.

Κυρίως κινητικές ασύμμετρες μορφές:

Μετα- και παραλοιμώδεις πολυνευροπάθειες, μόλυβδος, χρυσός, πενικιλίνη, διαβήτης, αγγειακές μορφές.

Πολυνευροπάθεια με κυρίως εγγύς επιδείνωση της παράλυσης:

OVDP, χρυσός, βινκρεστίνη, υπερθυρεοειδισμός, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, πορφυρία.

Πολυνευροπάθεια με προνομιακή συμμετοχή των άνω άκρων:

Μόλυβδος, επαφή με το δέρμα με υδράργυρο, ακρυλαμίδιο, υπογλυκαιμία.

Πολυνευροπάθεια με πάρεση των μυών του βολβού του ματιού:

Σύνδρομο Miller Fisher, αλκοόλ, μπέρι-μπέρι, εγκεφαλοπάθεια Wernicke, υπερθυρεοειδισμός, νόσος Friedreich, νόσος Nonne-Mariesche, υπερτροφική μορφή νευρικής μυϊκής ατροφίας τύπου Dejerine-Sottas.

Πολυνευροπάθεια με ανωμαλίες της κόρης:

Πανδυσαυτονομία, σύνδρομο Miller Fisher, αλκοόλ, διαβήτης, υπερτροφική μορφή νευρικής μυϊκής ατροφίας τύπου Dejerine-Sottas.

Πολυνευροπάθεια που εμπλέκει το τρίδυμο νεύρο: τριχλωροαιθυλένιο, διαμιδίνη.

Πολυνευροπάθεια που περιλαμβάνει το προσωπικό νεύρο:

AIDP, μετα- και παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, διφθερίτιδα, αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, νόσος Melkersson-Rossenthal, σύνδρομο Sjogren, σύνδρομο Guillain-Barré, νόσος Lyme, λοίμωξη HIV, νόσος Ταγγέρης.

Πολυνευροπάθεια που εμπλέκει το στατοακουστικό νεύρο:

Δινιτροβενζόλιο· στρεπτομυκίνη· γενταμικίνη· σύνδρομο Strachan-Scott που περιγράφεται σε Λιβεριανούς, νιγηριανή «αταξική νευροπάθεια», τζαμαϊκανή νευροπάθεια, νόσος Refsum, νόσος Waldenstrom, σαρκοείδωση.

Πολυνευροπάθεια με απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία:

Λέπρα, νόσος Tangera, κληρονομική αισθητηριακή πολυνευροπάθεια τύπου I-III, αμυλοείδωση, σκληρόδερμα.

Πολυνευροπάθεια με αυθόρμητο πόνο:

Θάλλιο, αρσενικό, χρυσός, διθειάνθρακας, δινιτροφαινόλη, DDT, θαλιδομίδη, βινκριστίνη, Beriberi, σακχαρώδης διαβήτης, νόσος Fabry, κληρονομική αισθητική πολυνευροπάθεια τύπου I-II, πορφυρία, παρανεοπλασματική αισθητική νευροπάθεια, οζώδης περιαρτηρίτιδα, πολυνευροπάθεια Guillain-Barré, αμυλοείδωση, πολυνευροπάθεια που σχετίζεται με τον ιό HIV, αλκοολική πολυνευροπάθεια

Πολυνευροπάθεια με σύνδρομο θερμών ποδιών:

Ισοναζίδη, θαλιδομίδη, αλκοόλ, μπέρι-μπέρι, πελλάγρα, σύνδρομο Strahn-Scott, νιγηριανή «αταξική νευροπάθεια», ουραιμική πολυνευροπάθεια, διαβήτης.

Πολυνευροπάθεια με έντονες φυτοτροφικές διαταραχές:

Πανδυσαυτονομία, αρσενικό, διθειάνθρακας, εξαάνθρακας, ακρυλαμίδιο, αρυλοφωσφορικό οξύ, ισονιαζίδη, θαλιδομίδη, διαβήτης, νόσος Fabry, μυϊκή ατροφία Dejerine-Sottas, κληρονομική αισθητική πολυνευροπάθεια τύπου I-II, αμυλοείδωση

Πολυνευροπάθεια με ελκωτικές διαταραχές ακρωτηριασμού:

Λέπρα, αρσενικό, κληρονομική αισθητηριακή πολυνευροπάθεια τύπου Ι και II.

Πολυνευροπάθεια με ψηλαφητή πάχυνση των νεύρων:

Λέπρα, ακρομεγαλία, νόσος Refsum, υπερτροφική μορφή νευρικής μυϊκής ατροφίας.

Πολυνευροπάθεια με αισθητή μείωση της ταχύτητας της νευρικής αγωγιμότητας:

AIDP, χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP), μετα- και παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μεταεμβολιαστική πολυνευροπάθεια, διφθερίτιδα, λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων Krabbe, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, νόσος Refsum, υπερτροφικές μορφές νευρικής μυϊκής ατροφίας, σύνδρομο Russy-Levi, νόσος Pellizaeus-Merzbacher, μόλυβδος, εξοχλωροφαίνιο, τελλούριο, ακετυλαιθυλοτετραμεθυλοτετραλίνη (AETT), διαβήτης, δυσπρωτεϊναιμία.

Πολυνευροπάθεια με πλειοκυττάρωση:

Μετα- ή παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μηνιγγοπολυριζοπάθεια Garin-Bujadoux-Bannwarth, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, σαρκοείδωση.

Πολυνευροπάθεια με επιπρόσθετη μονονευροπάθεια:

Λέπρα, υποθυρεοειδισμός, ακρομεγαλία, αμυλοείδωση, σκληροδερμία, σύμπλεγμα Sicca ("ξηρό σύνδρομο").

Πολυνευροπάθεια με δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης:

AIDP, μετα- ή παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μεταεμβολιαστική πολυνευροπάθεια, πανδυσαυτονομία, ακρυλαμίδιο, αρυλοφωσφορικό, διαβήτης, υδροξυκινολίνη.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό μηνιγγικό σύνδρομο:

Παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μηνιγγοπολυριζοπάθεια Garin-Bujadoux-strongannwarth, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, λευχαιμική πολυνευροπάθεια, σαρκοείδωση.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό σπαστικότητα:

Υδράργυρος, αρυλοφωσφορικό οξύ, πελλάγρα, Τζαμαϊκανή πολυνευροπάθεια, σύνδρομο ανεπάρκειας φυλλικού οξέος, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, διαταραχές απορρόφησης και θρέψης, υπογλυκαιμία, λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων Krabbe, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, σύνδρομο Bassen-Kornzweig, νόσος Friedreich, νόσος Nonne-Miriez, OPCA, σύνδρομο Roussy-Levy, πορφυρία, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, αγγειακές μορφές, νόσος Behcet.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό ατροφία του οπτικού νεύρου:

Παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, θάλλιο, υδράργυρος, διθειάνθρακας, ακρυλαμίδιο, ισονιαζίδη, στρεπτομυκίνη, σύνδρομο Strahn-Scott, νιγηριανή «αταξική νευροπάθεια», τζαμαϊκανή νευροπάθεια, διαβήτης, νόσος Friedreich, νόσος Nonne-Maries, OPCA, υπερτροφική μορφή νευρικής αμυοτροφίας Dejerine-Sottas.

Πολυνευροπάθεια με οίδημα θηλής:

AIDP, μετα- και παραλοιμώδης πολυνευροπάθεια, μεταεμβολιαστική πολυνευροπάθεια.

Πολυνευροπάθεια με ταυτόχρονη αμφιβληστροειδοπάθεια:

Χλωροκίνη, διαβήτης, νόσος Refsum, σύνδρομο Bassen-Kornzweig.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό αταξία:

Σύνδρομο Miller Fisher, υδράργυρος, διθειάνθρακας, φαινυτοΐνη, αλκοόλ, πελλάγρα, νιγηριανή αταξία-νευροπάθεια, τζαμαϊκανή νευροπάθεια, ανεπάρκεια βιταμινών strongi2, δυσαπορρόφηση και διατροφικές διαταραχές, διαβήτης, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, νόσος Refsum, σύνδρομο Bassen-Kornzweig, νόσος Friedreich, νόσος Nonne-Mariesch, OPCA, αταξία-τελαγγειεκτασία Louis-Bar, σύνδρομο Marinesco-Sjogren, σύνδρομο Roussy-Levy, παρανεοπλασματική πολυνευροπάθεια, νόσος Machado-Joseph.

Πολυνευροπάθεια με συνοδά εξωπυραμιδικά συμπτώματα:

Μόλυβδος, διθειάνθρακας, δισουλφουράμη, πελλάγρα, λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων, νόσος Nonne-Mariesch, OPCA, σύνδρομο Louis-Bar.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό μυόκλονο:

Μόλυβδος, διθειάνθρακας, χρυσός, μεθυλοβρωμίδιο, DDT, λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό τρόμο:

Μόλυβδος, ακρυλαμίδιο, DDT, ψυχοτρόπα φάρμακα, αλκοόλ, σύνδρομο Roussy-Levy.

Πολυνευροπάθεια με συνοδές επιληπτικές κρίσεις:

Μόλυβδος, θάλλιο, ισονιαζίδη, αλκοόλ, πελλάγρα, νόσος Friedreich, πορφυρία, οζώδης περιαρτηρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος.

Πολυνευροπάθεια με συνυπάρχουσα σωματικά εξαρτημένη ψύχωση:

Χρόνια δηλητηρίαση με ανόργανα και οργανικά δηλητήρια, ισονιαζίδη, ψυχοτρόπα φάρμακα, δισουλφουράμη, διατροφικές και απορροφητικές διαταραχές, ενδοκρινικές διαταραχές, λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων, μεταχρωματική λευκοδυστροφία Krabbe, νόσος Fabry, νόσος Friedreich, νόσος Nonne-Mariesch, OPCA, σύνδρομο Marinesko-Sjogren, κληρονομική αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου III και IV.

Πολυνευροπάθεια με συνοδό μυοπάθεια:

Χλωροκίνη, εμιτίνη, αλκοόλ, υποθυρεοειδισμός, υπερθυρεοειδισμός, σαρκοείδωση, οζώδης περιαρτηρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, σύμπλεγμα Sicca.

Πολυνευροπάθεια με σχετιζόμενη συμμετοχή των αρθρώσεων:

Οζώδης περιαρτηρίτιδα, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, ρευματοειδής αρθρίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, νόσος Wegener, σύμπλεγμα Sicca («ξηρό σύνδρομο»), νόσος Whipple, νόσος Behcet.

Πολυνευροπάθεια με συναφείς αλλαγές στο δέρμα και τους βλεννογόνους:

Μετα- ή παραλοιμώδεις πολυνευροπάθειες, μηνιγγοπολυριζοπάθεια Garin-Bujadoux-Bannwarth, λέπρα, θάλλιο, υδράργυρος, αρσενικό, χρυσός, πενικιλίνη, διφαινίνη, δισουλφουράμη, σύνδρομο Strahn-Scott, δυσαπορρόφηση και θρέψη, νόσος Fabry, νόσος Refsum, αταξία-τελαγγειεκτασία, οικογενής δυσαυτονομία Riley-Day, πορφυρία, κρυοσφαιριναιμία, σύνδρομο Merkelson-Rosenthal, ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, κοκκιωμάτωση Wegener, ατροφική ακροδερματίτιδα, νόσος Behcet.

Πολυνευροπάθειες με συμπτώματα αυτόνομης νευροπάθειας (περιφερική αυτόνομη ανεπάρκεια):

Οξεία αυτόνομη νευροπάθεια (παρανεοπλασματική, σύνδρομο Guillain-Barré, πορφυρική πολυνευροπάθεια, τοξική (βινκριστίνη), αυτόνομη νευροπάθεια στον σακχαρώδη διαβήτη, αμυλοειδική πολυνευροπάθεια, αυτόνομη νευροπάθεια σε λοίμωξη HIV, κληρονομική αισθητική και αυτόνομη νευροπάθεια (σύνδρομο Riley-Day).

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις της πολυνευροπάθειας (και της νευροπάθειας γενικότερα), αλλά δεν υπάρχει μια γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Θα θέλαμε να συμπληρώσουμε τα δεδομένα που παρουσιάστηκαν παραπάνω με μία από τις γενικές ταξινομήσεις, η οποία βασίζεται κυρίως σε κλινικές αρχές.

Ταξινόμηση της πολυνευροπάθειας

Προς το παρόν, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση των πολυνευροπαθειών. Σύμφωνα με το παθογενετικό χαρακτηριστικό, οι πολυνευροπάθειες διακρίνονται σε αξονικές, στις οποίες η κύρια βλάβη εντοπίζεται στον αξονικό κύλινδρο, και σε απομυελινωτικές, οι οποίες βασίζονται στην παθολογία της μυελίνης.

Ανάλογα με τη φύση της κλινικής εικόνας, διακρίνονται οι κινητικές, αισθητηριακές και φυτικές πολυνευροπάθειες. Στην καθαρή τους μορφή, αυτές οι μορφές σπάνια παρατηρούνται. συχνότερα, ανιχνεύεται μια συνδυασμένη βλάβη δύο ή και των τριών τύπων νευρικών ινών, για παράδειγμα, κινητικές-αισθητηριακές, αισθητηριακές-φυτικές μορφές.

Σύμφωνα με τον αιτιολογικό παράγοντα, οι πολυνευροπάθειες μπορούν να χωριστούν σε κληρονομικές, αυτοάνοσες, μεταβολικές, θρεπτικές, τοξικές και λοιμώδεις-τοξικές.

Κληρονομικές πολυνευροπάθειες:

• κληρονομική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια (HMSN) τύπου Ι (συνώνυμα - νευρική αμυοτροφία Charcot-Marie-Tooth, απομυελινωτικός τύπος HMSN)·
• Σύνδρομο Russi-Levy (φαινοτυπική παραλλαγή HMSN IA);
• NMSN τύπου II (αξονικός τύπος NMSN)
• NMSN τύπου III (σύνδρομο Dejerine-Sottas, υπερτροφικός τύπος NMSN)
• NMSN τύπου IV (νόσος Refsum);
• νευροπάθεια με τάση για παράλυση πίεσης.
• πορφυριτική πολυνευροπάθεια;
• κληρονομικές αισθητηριακές-φυτικές πολυνευροπάθειες.

Επίκτητες πολυνευροπάθειες:

• Αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες:
  • οξείες φλεγμονώδεις απομυελινωτικές πολυνευροπάθειες (σύνδρομο Guillain-Barré, σύνδρομο Miller-Fisher)
  • οξεία φλεγμονώδης αξονική πολυνευροπάθεια (αξονικός τύπος συνδρόμου Guillain-Barré)
  • χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια;
  • παραπρωτεϊναιμικές πολυνευροπάθειες;
  • παρανεοπλασματικές πολυνευροπάθειες;
  • πολλαπλές μονονευροπάθειες: κινητική πολυεστιακή νευροπάθεια με αποκλεισμούς αγωγιμότητας, αισθητικοκινητική πολυεστιακή νευροπάθεια με αποκλεισμούς αγωγιμότητας (σύνδρομο Sumner-Lewis)
• Μεταβολικές πολυνευροπάθειες:
  • διαβητική πολυνευροπάθεια;
  • πολυνευροπάθεια σε άλλες ενδοκρινικές παθήσεις.
  • ουραιμική πολυνευροπάθεια;
  • ηπατική πολυνευροπάθεια;
  • πολυνευροπάθεια στην πρωτοπαθή συστηματική αμυλοείδωση.
• Πολυνευροπάθειες που σχετίζονται με ανεπάρκεια βιταμινών:
  • βιταμίνη Β1 πολυνευροπάθεια ανεπάρκειας;
  • βιταμίνη _Β6 - πολυνευροπάθεια από ανεπάρκεια;
  • βιταμίνη Β12 πολυνευροπάθεια από ανεπάρκεια;
  • πολυνευροπάθεια από ανεπάρκεια βιταμίνης Ε;
• Τοξικές πολυνευροπάθειες:
  • αλκοολική πολυνευροπάθεια;
  • πολυνευροπάθειες που προκαλούνται από φάρμακα;
  • πολυνευροπάθεια λόγω δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα, οργανικούς διαλύτες και άλλες τοξικές ουσίες.
  • πολυνευροπάθεια σε συστηματικές ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, σαρκοείδωση, αγγειίτιδα).
• Λοιμώδεις τοξικές πολυνευροπάθειες:
  • διφθεριτική λοιμώδης τοξική πολυνευροπάθεια;
  • πολυνευροπάθεια μετά από γρίπη, ιλαρά, παρωτίτιδα, λοιμώδη μονοπυρήνωση.
  • πολυνευροπάθεια μετά τον εμβολιασμό;
  • πολυνευροπάθεια σε μπορελίωση που μεταδίδεται με κρότωνες.
  • πολυνευροπάθεια λόγω λοίμωξης από HIV.
  • πολυνευροπάθεια στη λέπρα.

Οι πολυεστιακές κινητικές και αισθητικοκινητικές μονονευροπάθειες, για να είμαστε ακριβείς, δεν είναι πολυνευροπάθειες, αλλά είναι επίσης συστηματικές αυτοάνοσες ασθένειες των περιφερικών νεύρων και ως εκ τούτου συζητούνται σε αυτήν την ενότητα.

[ 1 ], [ 2 ]

Επιδημιολογία της πολυνευροπάθειας

Οι πολυνευροπάθειες είναι μια πολύ συχνή ομάδα ασθενειών. Ανιχνεύονται σε περίπου 2,4% και σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες - σχεδόν 8% του πληθυσμού. Οι πιο συχνές πολυνευροπάθειες περιλαμβάνουν τις διαβητικές και άλλες μεταβολικές, τοξικές και ορισμένες κληρονομικές πολυνευροπάθειες. Στην κλινική πράξη, η διατύπωση «πολυνευροπάθεια άγνωστης γένεσης» είναι πολύ συχνή, η οποία στην πραγματικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις έχει αυτοάνοση ή κληρονομική γένεση. Το 10% όλων των πολυνευροπαθειών άγνωστης γένεσης είναι παραπρωτεϊναιμικές, περίπου το 25% είναι τοξικές πολυνευροπάθειες.

Η συχνότητα εμφάνισης κληρονομικών πολυνευροπαθειών είναι 10-30 ανά 100.000 κατοίκους. Οι πιο συχνές είναι η πολυνευροπάθεια τύπου IA (60-80% των κληρονομικών νευροπαθειών) και η πολυνευροπάθεια τύπου II (αξονικός τύπος) (22%). Η πολυνευροπάθεια τύπου IA που συνδέεται με το Χ και η πολυνευροπάθεια τύπου IB ανιχνεύονται αρκετά σπάνια. Η πολυνευροπάθεια τύπου IA ανιχνεύεται εξίσου συχνά μεταξύ ανδρών και γυναικών. Στο 75% των περιπτώσεων, η νόσος ξεκινά πριν από την ηλικία των 10 ετών, στο 10% - πριν από την ηλικία των 20 ετών. Η πολυνευροπάθεια τύπου II ξεκινά συχνότερα στη δεύτερη δεκαετία της ζωής, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί και αργότερα (έως και 70 έτη).

Η συχνότητα εμφάνισης της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας είναι 1,0-7,7 ανά 100.000 κατοίκους, η νόσος ξεκινά συχνότερα στην 5η-6η δεκαετία της ζωής, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της παιδικής ηλικίας. Οι άνδρες αρρωσταίνουν δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barré είναι 1-3 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως, οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία (από 2 έως 95 έτη), η κορύφωση είναι στα 15-35 και 50-75 έτη.

Η συχνότητα εμφάνισης της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι περίπου 1 στις 100.000 κατοίκους, με τους άνδρες να επηρεάζονται τρεις φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 40 έτη.

Σημάδια διαβητικής πολυνευροπάθειας ανιχνεύονται στο 10-60% των ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη (έως 66% με σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 και έως 59% με σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2). Κατά τη διάγνωση του σακχαρώδους διαβήτη, σημάδια πολυνευροπάθειας ανιχνεύονται στο 7,5% και 25 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου - στο 50%.

Η ουραιμική πολυνευροπάθεια ανευρίσκεται στο 10-83% των ασθενών με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η πιθανότητα ανάπτυξής της δεν σχετίζεται τόσο με την ηλικία του ασθενούς όσο με τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η διφθεριτική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται στο 20% των ασθενών που έχουν περάσει διφθερίτιδα.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]