Πολυνευροπάθεια - Θεραπεία και πρόγνωση

Θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Στόχοι θεραπείας για πολυνευροπάθεια

Στις κληρονομικές πολυνευροπάθειες, η θεραπεία είναι συμπτωματική. Στις αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες, ο στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη ύφεσης και στο σύνδρομο Guillain-Barré, η υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών είναι θεμελιώδους σημασίας. Στις διαβητικές, ουραιμικές, αλκοολικές και άλλες χρόνιες προοδευτικές πολυνευροπάθειες, η θεραπεία περιορίζεται στη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων (συμπεριλαμβανομένου του πόνου) και στην επιβράδυνση της πορείας της διαδικασίας.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Μία από τις σημαντικές πτυχές της θεραπείας είναι η θεραπευτική άσκηση που στοχεύει στη διατήρηση του μυϊκού τόνου και στην πρόληψη των συσπάσεων. Στην περίπτωση αναπνευστικών διαταραχών στο σύνδρομο Guillain-Barré και στη διφθεριτική πολυνευροπάθεια, μπορεί να απαιτηθεί τεχνητός αερισμός.

Φαρμακευτική θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Κληρονομικές πολυνευροπάθειες. Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Για τη θεραπεία συντήρησης χρησιμοποιούνται σκευάσματα βιταμινών και νευροτροφικοί παράγοντες, αν και η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αποδειχθεί.

Πορφυρική πολυνευροπάθεια. Η ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης (500 ml διαλύματος 5%) συνήθως βελτιώνει την κατάσταση. Χρησιμοποιούνται επίσης βιταμίνες Β, παυσίπονα και άλλα συμπτωματικά φάρμακα.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (ενδοφλέβια σε δόση 0,4 mg/kg την ημέρα για 5 ημέρες) ή πρεδνιζολόνη (μεθυλπρεδνιζολόνη) (σε δόση 1 mg/kg την ημέρα κάθε δεύτερη μέρα). Συνήθως, η πλασμαφαίρεση και η ανοσοσφαιρίνη είναι αναποτελεσματικές, επομένως, εάν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά αμέσως με γλυκοκορτικοειδή. Βελτίωση (κλινική και σύμφωνα με δεδομένα ΗΜΓ) παρατηρείται συνήθως μετά από 20-30 ημέρες. μετά από 2 μήνες, μπορεί να ξεκινήσει σταδιακή μείωση της δόσης σε δόση συντήρησης. Κατά τη μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών, συνιστάται η παρακολούθηση ΗΜΓ (ένδειξη ύφεσης είναι η υποχώρηση της αυθόρμητης δραστηριότητας απονεύρωσης. η αύξηση της αυθόρμητης δραστηριότητας υποδηλώνει την έναρξη μιας έξαρσης, οπότε η μείωση της δόσης διακόπτεται). Κατά κανόνα, είναι δυνατή η πλήρης διακοπή της πρεδνιζολόνης εντός 9-12 μηνών, εάν είναι απαραίτητο - υπό την κάλυψη της αζαθειοπρίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται επίσης κυκλοσπορίνη [5 mg/kg την ημέρα], μυκοφαινολάτη μοφετίλ (0,25-3 g/ημέρα), κυκλοφωσφαμίδη [1-2 mg/kg την ημέρα].

Πολυεστιακή κινητική μονονευροπάθεια, σύνδρομο Sumner-Lewis. Το φάρμακο εκλογής είναι η φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (ενδοφλεβίως σε δόση 0,4 mg/kg την ημέρα για 5 ημέρες). Εάν είναι δυνατόν, οι αγωγές θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη πρέπει να επαναλαμβάνονται κάθε 1-2 μήνες. Τα γλυκοκορτικοειδή δεν είναι αποτελεσματικά και σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλούν επιδείνωση. Θετικό αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί με συνδυασμό δύο συνεδριών πλασμαφαίρεσης ακολουθούμενων από αγωγή κυκλοφωσφαμίδης (1 g/m2 ^{ενδοφλεβίως} μηνιαίως για 6 μήνες). Θετικό αποτέλεσμα παρατηρήθηκε επίσης με ριτουξιμάμπη σε δόση 375 mg/m2 ^{μία φορά} την εβδομάδα για 4 εβδομάδες.

Διαβητική πολυνευροπάθεια. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η διατήρηση της γλυκόζης αίματος σε φυσιολογικά επίπεδα. Για την ανακούφιση του πόνου χρησιμοποιούνται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, καθώς και πρεγκαμπαλίνη, γκαμπαπεντίνη, λαμοτριγίνη και καρβαμαζεπίνη. Χρησιμοποιούνται ευρέως σκευάσματα θειοκτικού οξέος (ενδοφλέβια με στάγδην χορήγηση 600 mg/ημέρα για 10-15 ημέρες, στη συνέχεια από το στόμα 600 mg/ημέρα για 1-2 μήνες) και βιταμίνες Β (βενφοθειαμίνη).

Ουραιμική πολυνευροπάθεια. Η υποχώρηση των συμπτωμάτων στα πρώιμα στάδια συμβαίνει με τη διόρθωση του επιπέδου των ουραιμικών τοξινών στο αίμα (αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού). Από τα φάρμακα, χρησιμοποιούνται βιταμίνες της ομάδας Β, σε περίπτωση έντονου πόνου - τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, πρεγκαμπαλίνη.

Τοξική πολυνευροπάθεια. Η κύρια θεραπευτική προσέγγιση είναι η διακοπή της επαφής με την τοξική ουσία. Σε δοσοεξαρτώμενες φαρμακευτικές πολυνευροπάθειες (για παράδειγμα, που προκαλούνται από αμιωδαρόνη), είναι απαραίτητο να προσαρμόζεται η δόση του αντίστοιχου φαρμάκου. Συνιστάται η χρήση βιταμινών Β και αντιοξειδωτικών.

Πολυνευροπάθεια διφθερίτιδας. Όταν διαγνωστεί η διφθερίτιδα, η χορήγηση αντιτοξικού ορού μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης πολυνευροπάθειας. Όταν αναπτύσσεται πολυνευροπάθεια, η χορήγηση ορού είναι ήδη αναποτελεσματική, αλλά αποδεκτή. Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική.

Χειρουργική θεραπεία πολυνευροπάθειας

Στις κληρονομικές πολυνευροπάθειες, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι απαραίτητες λόγω της ανάπτυξης συσπάσεων και παραμορφώσεων του ποδιού. Ωστόσο, είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι η παρατεταμένη ακινησία μετά από χειρουργική επέμβαση μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τις κινητικές λειτουργίες.

Πρόβλεψη

Στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, οι θανατηφόρες εκβάσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες, αλλά η ανάρρωση είναι σπάνια. Οι περισσότεροι ασθενείς (90%) επιτυγχάνουν πλήρη ή μερική ύφεση στο πλαίσιο της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, αλλά η νόσος είναι επιρρεπής σε εξάρσεις, η χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας μπορεί να περιοριστεί σημαντικά από τις επιπλοκές της. Γενικά, η πρόγνωση είναι καλύτερη με μια ύφεση, χειρότερη - με μια προοδευτική πορεία.

Στην πολυεστιακή κινητική μονονευροπάθεια, παρατηρείται θετικό αποτέλεσμα από τη θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη στο 70-80% των ασθενών.

Στις κληρονομικές πολυνευροπάθειες, συνήθως δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί βελτίωση της κατάστασης. Η πορεία της νόσου εξελίσσεται αργά, αλλά γενικά, οι ασθενείς προσαρμόζονται στην κατάστασή τους και σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις μπορούν να κινούνται ανεξάρτητα και να φροντίζουν τον εαυτό τους μέχρι τα πολύ πρόσφατα στάδια της νόσου.

Η διφθεριτική πολυνευροπάθεια συνήθως τελειώνει με πλήρη ή σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της νευρικής λειτουργίας εντός 6-12 μηνών από την έναρξη της νόσου, ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις, παραμένει ένα σοβαρό κινητικό ελάττωμα, μέχρι την απώλεια της ικανότητας ανεξάρτητης κίνησης.

Η πρόγνωση για τις τοξικές πολυνευροπάθειες, υπό την προϋπόθεση ότι η μέθη παύει, είναι γενικά ευνοϊκή. Τις περισσότερες φορές, συμβαίνει πλήρης αποκατάσταση της νευρικής λειτουργίας.

Στη διαβητική πολυνευροπάθεια, εάν η γλυκαιμία ελέγχεται προσεκτικά και η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν και η πορεία της νόσου εξελίσσεται αργά. Στα τελευταία στάδια, το σύνδρομο έντονου πόνου μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Στην ουραιμική πολυνευροπάθεια, η πρόγνωση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας· η έγκαιρη έναρξη αιμοκάθαρσης ή μεταμόσχευσης νεφρού οδηγεί σε πλήρη ή σχεδόν πλήρη υποχώρηση της πολυνευροπάθειας.

[ 1 ]