Πολυνευροπάθεια: θεραπεία και πρόγνωση

Θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Στόχοι θεραπευτικής πολυνευροπάθειας

Στις κληρονομικές πολυνευροπάθειες η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε αυτοάνοσες πολυνευροπάθειες, ο στόχος της θεραπείας είναι να επιτευχθεί ύφεση. και στο σύνδρομο Guillain-Barre, η υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών έχει θεμελιώδη σημασία. Με τη θεραπεία διαβητικών, ουραιμικών, αλκοολικών και άλλων χρόνιων προοδευτικών πολυνευροπαθειών μειώνεται η μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων (συμπεριλαμβανομένου του πόνου) και η επιβράδυνση της πορείας της διαδικασίας.

Χωρίς φαρμακευτική αγωγή πολυνευροπάθειας

Μία από τις σημαντικές πτυχές της θεραπείας είναι η θεραπεία άσκησης, που στοχεύει στη διατήρηση του μυϊκού τόνου και την πρόληψη των συμπτωμάτων. Στην περίπτωση ανάπτυξης αναπνευστικών διαταραχών με σύνδρομο Guillain-Barre και πολυνευροπάθεια διφθερίτιδας, μπορεί να απαιτείται εξαερισμός.

Ιατρική θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Κληρονομικές πολυνευροπάθειες. Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Για τη θεραπεία συντήρησης, χρησιμοποιούνται βιταμινούχα παρασκευάσματα και νευροτροφικοί παράγοντες, αν και η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αποδειχθεί.

Πολυνευροπάθεια πορφυρίας. Η ενδοφλέβια ένεση γλυκόζης (500 ml διαλύματος 5%) προκαλεί συνήθως βελτίωση της κατάστασης. Βιταμίνες Β, αναλγητικά και άλλα συμπτωματικά φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Εφαρμοσμένη πλασμαφαίρεση, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (ενδοφλεβίως σε δόση των 0,4 mg / kg ανά ημέρα για 5 ημέρες) ή πρεδνιζολόνη (metilpredni-zolon) (1 mg / kg ανά ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα). Συνήθως, ανοσοσφαιρίνη και την αποτελεσματικότητα πλασμαφαίρεση είναι ανεπαρκής, οπότε αν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, η θεραπεία θα πρέπει να αρχίσει αμέσως με γλυκοκορτικοειδή. Η βελτίωση (κλινική και σύμφωνα με τα δεδομένα EMG) παρατηρείται συνήθως μετά από 20-30 ημέρες. Μετά από 2 μήνες, μπορεί να ξεκινήσει μια σταδιακή μείωση της δόσης σε μια δόση συντήρησης. Όταν χαμηλότερες δόσεις γλυκοκορτικοειδών σκόπιμο ελέγχου EMG (διαγραφή σύμπτωμα είναι απονεύρωση παλινδρόμηση της αυθόρμητης δραστηριότητας, μία αύξηση στην αυθόρμητη δραστηριότητα υποδεικνύει μία παρόξυνση της εκκίνησης, σε αυτή την περίπτωση, η μείωση της δόσης σταμάτησε). Κατά κανόνα, είναι δυνατό να ακυρωθεί πλήρως η πρεδνιζολόνη εντός 9-12 μηνών, εάν είναι απαραίτητο - υπό την κάλυψη της αζαθειοπρίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται επίσης κυκλοσπορίνη [5 mg / kg ανά ημέρα], μυκοφαινολική μοφετίλη (στα 0,25 έως 3 g / ημέρα), κυκλοφωσφαμίδιο [1-2 mg / kg ανά ημέρα].

Πολυεστιακή κινητική μονοευροπάθεια, σύνδρομο Sumner-Lewis. Το φάρμακο επιλογής είναι φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (ενδοφλέβια σε δόση 0,4 mg / kg ανά ημέρα για 5 ημέρες). Εάν είναι δυνατόν, η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 1-2 μήνες. Τα γλυκοκορτικοειδή δεν είναι αποτελεσματικά και σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλούν βλάβη. Θετική επίδραση μπορεί να επιτευχθεί χρησιμοποιώντας ένα συνδυασμό των δύο συνεδρίες της πλασμαφαίρεσης με επακόλουθη πορεία του κυκλοφωσφαμιδίου (σε 1 g / m ² ενδοφλεβίως μηνιαίως για 6 μήνες). έχει επίσης θετική επίδραση του rituximab 375 mg / m ² μία φορά την εβδομάδα για 4 εβδομάδες.

Διαβητική πολυνευροπάθεια. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η διατήρηση της γλυκόζης σε φυσιολογικό επίπεδο. Για να σταματήσετε το σύνδρομο του πόνου χρησιμοποιούνται τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, καθώς και pregabalin, gabapentin, lamotrigine, carbamazepine. Χρησιμοποιούνται ευρέως φάρμακα tioktovoy οξύ (ενδοφλέβια στάγδην 600 mg / ημέρα σε 10-15 ημέρες, στη συνέχεια από του στόματος 600 mg / ημέρα για 1-2 μήνες), βιταμίνες Β (βηφωτιαμίνη).

Ουραιμική πολυνευροπάθεια. Η υποχώρηση των συμπτωμάτων σε πρώιμο στάδιο συμβαίνει όταν διορθώνεται το επίπεδο των ουρητικών τοξινών στο αίμα (αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού). Από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι βιταμίνες Β, με σοβαρό σύνδρομο πόνου - τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, pregabalin.

Τοξική πολυνευροπάθεια. Η κύρια θεραπευτική προσέγγιση είναι να σταματήσει η επαφή με μια τοξική ουσία. Με δοσοεξαρτώμενες πολυνεροπαθείες φαρμάκων (για παράδειγμα, που προκαλούνται από αμιωδαρόνη), είναι απαραίτητο να ρυθμιστεί η δόση του αντίστοιχου φαρμάκου. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε βιταμίνες της ομάδας Β, αντιοξειδωτικά.

Πολυνηευροπάθεια διφθερίτιδας. Κατά τη διαπίστωση της διάγνωσης της διφθερίτιδας, η χορήγηση αντιτοξικού ορού μειώνει την πιθανότητα πολυνευροπάθειας. Με την ανάπτυξη πολυνευροπάθειας, η εισαγωγή του ορού είναι ήδη αναποτελεσματική, αλλά είναι επιτρεπτή. Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική.

Χειρουργική θεραπεία της πολυνευροπάθειας

Σε κληρονομικές πολυνευροπάθειες, σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτούνται χειρουργικές επεμβάσεις σε σχέση με την ανάπτυξη συστολών και παραμορφώσεων των ποδιών. Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι η παρατεταμένη ακινησία μετά από χειρουργική επέμβαση μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τις κινητικές λειτουργίες.

Πρόβλεψη

Με χρόνια φλεγμονώδη πολυνευροπάθεια απομυελινωτικής, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, τα θανατηφόρα αποτελέσματα είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά η ανάκαμψη είναι σπάνια. Οι περισσότεροι ασθενείς (90%), λόγω της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας πέτυχαν πλήρη ή μερική ύφεση, αλλά η ασθένεια είναι επιρρεπείς σε εξάρσεις, η χρήση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας μπορεί να περιοριστεί σε μεγάλο βαθμό τις επιπλοκές της. Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση είναι καλύτερη με επαναλαμβανόμενη, χειρότερη - με προοδευτική ροή.

Με πολυεστιακή κινητική μονοευροπάθεια παρατηρείται θετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη στο 70-80% των ασθενών.

Σε κληρονομική βελτίωση πολυνευροπάθεια να επιτευχθεί, κατά κανόνα δεν είναι δυνατόν, για μια αργά προοδευτική, αλλά γενικά ακατάλληλος για την κατάστασή του, και σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις μπορεί να κινηθεί ανεξάρτητα και οι ίδιοι υπηρετούν σε πολύ προχωρημένα στάδια της νόσου.

Διφθερίτιδα πολυνευροπάθεια τελειώνει συνήθως με την πλήρη ή σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας των νεύρων μέσα σε 6-12 μήνες μετά την έναρξη της νόσου, αλλά με βαριά ροή σε ορισμένες περιπτώσεις, παραμένει ένα βαρύ ελάττωμα του κινητήρα, μέχρι την απώλεια της ικανότητας των ανεξάρτητων ταξιδιού.

Η πρόγνωση των τοξικών πολυνευροπαθειών, υπό την προϋπόθεση ότι η δηλητηρίαση τερματίζεται, είναι γενικά ευνοϊκή, συνήθως συμβαίνει πλήρης αποκατάσταση της λειτουργίας των νεύρων.

Με τη διαβητική πολυνευροπάθεια, εάν παρακολουθείτε προσεκτικά τη γλυκαιμία και αρχίσετε την θεραπεία εγκαίρως, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν και η πορεία της νόσου προχωρά αργά. Σε προχωρημένα στάδια, το σύνδρομο του σοβαρού πόνου μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Με την ουραιμική πολυνευροπάθεια, η πρόγνωση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. η έγκαιρη αιμοκάθαρση ή η μεταμόσχευση νεφρού οδηγεί σε πλήρη ή σχεδόν πλήρη υποχώρηση της πολυνευροπάθειας.

[1]