Νεανική δερματομυοσίτιδα

Νεανική δερματομυοσίτιδα (ιδιοπαθή νεανική δερματομυοσίτιδα, νεανική dermatopolymyositis) - βαριά προοδευτική συστημική ασθένεια που προσβάλλει κυρίως τις γραμμωτών μυών, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία του μικροαγγειακού.

Κωδικός ICD-10

• Μ33.0. Νεανική δερματοπυλική μυοσίτιδα.

Επιδημιολογία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ο επιπολασμός της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι 3,2 ανά 1.000.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 17 ετών με διαφορές σε διαφορετικές εθνοτικές ομάδες. Η ασθένεια ξεκινάει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα αρχίζει στην ηλικία των 4-10 ετών. Τα κορίτσια είναι συχνότερα άρρωστοι.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Σύμφωνα με σύγχρονες αντιλήψεις, νεανική δερματομυοσίτιδα - πολυπαραγοντική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αντιγονικής διέγερσης μιας αυτοάνοσης απόκρισης κατά είδος μοριακού μιμητισμού υπό την επίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων, κατά πάσα πιθανότητα, σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα.

Τι προκαλεί νεανική δερματομυοσίτιδα;

[8], [9], [10], [11], [12]

Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η κλινική εικόνα της νεανικής δερματομυοσίτιδας ποικίλει λόγω της γενικευμένης αλλοίωσης της μικροκυκλοφορικής κλίνης, αλλά τα κύρια σύνδρομα είναι δερματικά και μυϊκά.

Τα κλασικά δερματικών εκδηλώσεων νεανική δερματομυοσίτιδα - ένα σύμπτωμα Gottrona και ηλιοτρόπιο εξάνθημα. Σύμπτωμα Gottrona - ερυθηματώδεις, φολιδωτό δέρμα μερικές φορές στοιχείων (σύνδεση Gottrona) πλάκες και οζίδια (βλατίδες Gottrona), που υψώνεται πάνω από τις επιφάνειες των εκτεινόντων της επιφανείας του δέρματος του εγγύς μεσοφαλαγγική, μετακαρπιοφαλαγγικές), αγκώνα, το γόνατο, σπάνια - αρθρώσεις αστράγαλο. Μερικές φορές Gottrona σύμπτωμα παρουσιάζεται μόνο δεν φωτεινά ερύθημα, αργότερα πλήρως αναστρέψιμη. Τις περισσότερες φορές, ερύθημα είναι τοποθετημένο πάνω από το εγγύς μεσοφαλαγγική και μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις και στη συνέχεια αφήνουν πίσω ουλές.

Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ταξινόμηση της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Η νεανική δερματομυοσίτιδα απομονώνεται σε ξεχωριστή μορφή στην ευρέως χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών σύμφωνα με τους Α. Bohan και JB Peter. Διαφορές νεανική δερματομυοσίτιδα από ενήλικους δερματομυοσίτιδα - κοινή αγγειίτιδα, μυαλγία προφέρεται, πιο συχνή συμμετοχή στη διαδικασία των εσωτερικών οργάνων, η υψηλή συχνότητα εμφάνισης της ασβεστοποίησης, καμία συσχέτιση με τη νεοπλασματική διαδικασία (εκτός από σποραδικές περιπτώσεις).

Ταξινόμηση των ιδιοπαθών φλεγμονωδών μυοπαθειών από τους Α. Bohan και JB Peter (1975).

• Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα.
• Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα.
• Δερματομυοσίτιδα του όγκου / πολυμυοσίτιδα.
• Νεανική δερματομυοσίτιδα / πολυμυοσίτιδα που σχετίζεται με αγγειίτιδα.
• Δερματομυοσίτιδα / πολυμυοσίτιδα σε συνδυασμό με άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

Το ΗΚΓ αποκαλύπτει ενδείξεις μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Με μυοκαρδίτιδα καταγράφηκε η καθυστέρηση αγωγής, οι εξωσυστολές και η μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Περιστασιακά, παρατηρούνται ισχαιμικές μεταβολές στον καρδιακό μυ-η εμφάνιση γενικευμένης αγγειοπάθειας που επηρεάζει τα στεφανιαία αγγεία.

Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

[19], [20], [21]

Θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ο ασθενής με νεανική δερματομυοσίτιδα δείχνει νωρίς την ενεργοποίηση για την πρόληψη του σχηματισμού σοβαρής μυϊκής δυστροφίας, συστολής και οστεοπόρωσης. Καθώς η δραστικότητα της νόσου υποχωρεί, συνταγογραφείται η δοσολογημένη σωματική άσκηση. Το μασάζ δεν εκτελείται μέχρι να κατασταλεί εντελώς η φλεγμονώδης δραστηριότητα στους μυς. Κατά την περίοδο της ύφεσης, η θεραπεία αποκατάστασης σε ειδικά σανατόρια (θειούχα, ραδονίου, ραμπά λουτρά) είναι δυνατόν να μειώσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Πώς θεραπεύεται η νεανική δερματομυοσίτιδα;

Πρόληψη της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Δεν έχει αναπτυχθεί η πρωτογενής προφύλαξη της νεανικής δερματομυοσίτιδας. Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου, είναι απαραίτητη η επαρκής μείωση της δόσης των βασικών φαρμάκων, κυρίως των γλυκοκορτικοστεροειδών. Οι κύριοι παράγοντες που οδηγούν στην επιδείνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η ταχεία μείωση και η πρόωρη εξάλειψη των γλυκοκορτικοστεροειδών, η απομόνωση και ο εμβολιασμός και οι μολυσματικές ασθένειες.

Πρόβλεψη

Τα τελευταία χρόνια, λόγω της βελτίωσης της διάγνωσης και της επέκτασης του οπλοστασίου των φαρμάκων, η πρόγνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας έχει βελτιωθεί σημαντικά. Με την έγκαιρη έναρξη και την κατάλληλη διεξαγωγή της θεραπείας, οι περισσότεροι ασθενείς επιτυγχάνουν την επίτευξη σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης. Σύμφωνα με το LA Isaeva και το MA. Ο Zhvania (1978), ο οποίος παρακολούθησε 118 ασθενείς, εμφάνισαν θανατηφόρα αποτελέσματα στο 11% των περιπτώσεων, σε βαθιά αναπηρία - στο 16,9% των παιδιών. Τις τελευταίες δεκαετίες, η σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια αναπτύσσεται στην νεανική δερματομυοσίτιδα σε όχι περισσότερο από το 5% των περιπτώσεων, το ποσοστό των θανάτων δεν υπερβαίνει το 1,5%.

[22]