Διάγνωση νεανικής δερματομυοσίτιδας

Μη επεμβατικές μέθοδοι έρευνας

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Το ΗΚΓ αποκαλύπτει ενδείξεις μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο, ταχυκαρδία. Με μυοκαρδίτιδα καταγράφηκε η καθυστέρηση αγωγής, οι εξωσυστολές και η μειωμένη ηλεκτρική δραστηριότητα του μυοκαρδίου. Περιστασιακά, παρατηρούνται ισχαιμικές μεταβολές στον καρδιακό μυ-η εμφάνιση γενικευμένης αγγειοπάθειας που επηρεάζει τα στεφανιαία αγγεία.

Ηχοκαρδιογραφία

Ηχοκαρδιογραφία σε μυοκαρδίτιδα δείχνει μεγέθυνση της καρδιάς κοιλοτήτων, πάχυνσης ή / και τοιχώματα hyperechogenicity ή / και θηλοειδείς μύες, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και τη λειτουργία άντλησης, περικαρδίτιδα - δέσμη πάχυνσης ή περικαρδιακή φυλλάδια.

Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων

Σύμφωνα με τα ευρήματα υπερήχων μη ειδικές αλλαγές στο ήπαρ και τον σπλήνα: αυξημένο αγγειακό πρότυπο ή / και ηχογένεια του παρεγχύματος.

Σπιρογραφία

Στο σπιρογράφημα (που διεξάγεται μετά από 5 χρόνια) παρατηρούνται περιοριστικές αλλαγές ως αποτέλεσμα της μείωσης της αντοχής των αναπνευστικών κινήσεων.

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα

Στο ροογονικόγραμμα στους περισσότερους ασθενείς προσδιορίζεται η αύξηση του αγγειακού μοτίβου, μερικές φορές τοπική, σε σπάνιες περιπτώσεις - αλλαγές στο πνευμονικό διάμεσο και το υψηλό διάφραγμα, ως αποτέλεσμα της παρίσδης. Σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, σχηματίζεται μια παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου.

Ηλεκτρομυογραφία

Ηλεκτρομυογράφημα (EMG) σε μία κανονική ταχύτητα της νευρικής ώσης μυογενών καθορίζουν τη φύση των αλλαγών στη μορφή μειωμένου πλάτους, και τη συντόμευση της διάρκειας των δυναμικών δράσης των μυϊκών ινών, αυθόρμητη δραστηριότητα υπό μορφή μαρμαρυγής.

Εργαστηριακή έρευνα

Πλήρες αίμα

Γενική ανάλυση αίματος σε οξεία νεανική δερματομυοσίτιδα συνήθως δεν έχει αλλάξει ή έχει μία μέτρια αύξηση στην ταχύτητα καθίζησης (20-30 mm / hr), μικρές λευκοκυττάρωση (10-12h10 ⁹ / l), normochromic αναιμία, αλλά συχνά αυτές οι αλλαγές οφείλονται σε συνδυασμό με λοίμωξη .

Βιοχημική εξέταση αίματος

Αύξηση του επιπέδου των "ενζύμων της μυϊκής αποσύνθεσης" (CK, LDH, ACT, AJIT, αλδόλυση), με διαγνωστική αξία. Σε οξεία διαδικασία, προοδευτική βλάβη του σκελετικού μυός, το επίπεδο των CK και LDH υπερβαίνει τον κανόνα κατά 10 φορές ή περισσότερο. Το επίπεδο της CK κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης αυξήθηκε στα 2/3 των ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα. Το επίπεδο LDH, που είναι μια λιγότερο ειδική, αλλά πιο ευαίσθητη δοκιμασία, αυξάνεται σε 4/5 ασθενείς, αλλά σε μικρότερο βαθμό. στο υπόβαθρο της θεραπείας, διαρκεί περισσότερο. Το επίπεδο ACT υπερβαίνει τον κανόνα πιο συχνά και περισσότερο από το ALT. Συνιστάται να μελετηθεί το επίπεδο και των 5 ενζύμων στον ορό του αίματος στην νεανική δερματομυοσίτιδα, λόγω του γεγονότος ότι σε έναν ασθενή σε συγκεκριμένα χρονικά διαστήματα το επίπεδο μόνο ενός από αυτά μπορεί να αυξηθεί.

Ανοσολογική εξέταση

Κατά την ενεργό περίοδο της ασθένειας, αποκαλύπτονται μερικές ανοσολογικές αλλαγές. Ο προσδιορισμός ειδικών για μυοσίτιδα αντισωμάτων στην πράξη δεν χρησιμοποιείται λόγω της χαμηλής συχνότητας ανίχνευσής τους στη νεανική μορφή της νόσου. Μόνο με το διάμεσο πνευμονικό σύνδρομο, ο ορισμός των αντισωμάτων anti-jo-1 έχει πρακτική αξία.

Επί του παρόντος θετική ANF στο ενεργό φάση της νόσου ανιχνεύεται σε 50-86% ανάλογα με την ευαισθησία της δοκιμής (γενικά, όχι σε μια τέτοια υψηλό τίτλο όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), φθάνοντας συνήθως 1: 40-1: 80. Περίπου το 1/4 των ασθενών στην ενεργό περίοδο μπορεί να ανιχνεύσει μια αύξηση στο επίπεδο IgG, σε κάθε δέκατο ασθενή - θετικό ρευματοειδή παράγοντα. Με ένα έντονο σύνδρομο αγγειίτιδας, τα αντισώματα στις καρδιολιπίνες (ACL) είναι θετικά.

Εισαγωγικές μέθοδοι έρευνας

Οι μυϊκές βιοψίες δείχνουν μεταβολές των φλεγμονωδών και εκφυλιστικών μορφών: κυτταρική διείσδυση μεταξύ των μυϊκών ινών και των γύρω μικρά αγγεία με υπεροχή των λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα, και η συμμετοχή των κυττάρων του πλάσματος? νέκρωση μυϊκών ινών με απώλεια εγκάρσιας ραβδώσεις, στοιχεία αναγέννησης. Στη χρόνια διαδικασία, κυριαρχεί η ατροφία των μυϊκών ινών, σημεία ενδιάμεσης ίνωσης.

Κατά τη γνώμη μας, σε τυπικές περιπτώσεις, η διάγνωση καθορίζεται με βάση την κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Αυτά ΗΜΓ και μυϊκή βιοψία δεν είναι πάντα ανταποκρίνεται στα κριτήρια του αντικείμενα και αρτηριοσκληρωτική αλλαγές που στρεβλώνουν τα αποτελέσματα, σε σχέση με την οποία καταφεύγουν σε αυτές τις μεθόδους διάγνωσης θα πρέπει να είναι αμφιλεγόμενη, ασαφείς περιπτώσεις.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας διεξάγεται με μεγάλο αριθμό ασθενειών.

Η νεανική πολυμυοσίτιδα αναπτύσσεται πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία των εγγύς και απομακρυσμένων τμημάτων των άκρων, υπόταση, δυσφαγία. Η ασθένεια είναι πιο συχνά με μια χρόνια πορεία, είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, απαιτείται βιοψία μυών. Η πολιμομυοσίτιδα κατά το πρώτο έτος της ζωής μπορεί να είναι μια εκδήλωση ενδομήτριας λοίμωξης.

Η λοιμώδης μυοσίτιδα προκαλείται από ιούς, πρωτόζωα και βακτήρια. Η ιογενής μυοσίτιδα προκαλεί ιούς της γρίπης Α και Β, το κοξάκ B, η νόσος διαρκεί 3-5 ημέρες, συνοδεύεται από σοβαρή μυαλγία, πυρετό, καταρροϊκά και γενικά συμπτώματα.

Η κλινική εικόνα της τοξοπλάσμωσης μοιάζει με δερματομυοσίτιδα.

Η τριχινίαση συνοδεύεται από πυρετό, διάρροια, κοιλιακό άλγος, ηωσινοφιλία, οίδημα του παρακορεστικού χώρου και μυς, πιο συχνά το πρόσωπο, το λαιμό και το στήθος.

Οι νευρομυϊκές παθήσεις και οι μυοπάθειες (μυοδυστροφία του Duchenne, Myasthenia gravis, μυοτονία κλπ.) Διακρίνονται από την απουσία τυπικών δερματικών εκδηλώσεων.

Η μυοδυστροφία του Duchenne διαφέρει αργά από προοδευτική μυϊκή αδυναμία (κυρίως εγγύς) απουσία μυϊκής σύσφιξης, κληρονομικού χαρακτήρα.

Για τη μυασθένεια η βαρύτητα χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή του οφθαλμού και των περιφερικών μυών των άκρων, μειώνοντας το αίσθημα αδυναμίας μετά το διορισμό των χολινεργικών φαρμάκων.

Μυοσίτιδας σε άλλες συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πολλαπλή σύνδρομα, συστηματική σκληροδερμία, εκφράζεται επαρκώς, ακολουθούμενη από μυαλγία, μυϊκή αδυναμία και αντιληπτή αύξηση του επιπέδου της «αποσύνθεσης των μυϊκών ενζύμων.» Σε τέτοιες περιπτώσεις, η σοβαρότητα άλλων κλινικών συμπτωμάτων, η παρουσία ανοσολογικών δεικτών άλλων συστηματικών νόσων συνδετικού ιστού, είναι σημαντικές στη διάγνωση.

Μυοσίτιδα progressiva ossificans (νόσος Myunhmayera) - μια σπάνια κληρονομική αυτοσωματικό κυρίαρχο ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ίνωση και αποτιτάνωση των μεγάλων αξονικών μυών οδηγεί σε ακαμψία και σοβαρή αναπηρία. Η διαδικασία ξεκινάει με τους μύες του λαιμού και της πλάτης, που εκτείνεται στα άκρα.

Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η αδυναμία των μυών μπορεί να είναι μια εκδήλωση κάποιων ενδοκρινοπάθειες (υπο- και ο υπερθυρεοειδισμός, υπο- και υπερπαραθυρεοειδισμό, διαβήτη, στεροειδή μυοπάθεια, νόσο του Addison, ακρομεγαλία), μεταβολικές διαταραχές (νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, μιτοχονδριακή μυοπάθεια), τοξικές και ναρκωτικών μυοπάθεια ( D-πενικιλλαμίνη, κολχικίνη κλπ)

[1], [2], [3], [4], [5]