Συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Τα συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας ποικίλουν λόγω της γενικευμένης αλλοίωσης της μικροκυκλοφορικής κλίνης, αλλά τα κύρια σύνδρομα είναι δερματικά και μυϊκά.

Αλλαγές του δέρματος

Τα κλασικά δερματικών εκδηλώσεων νεανική δερματομυοσίτιδα - ένα σύμπτωμα Gottrona και ηλιοτρόπιο εξάνθημα. Σύμπτωμα Gottrona - ερυθηματώδεις, φολιδωτό δέρμα μερικές φορές στοιχείων (σύνδεση Gottrona) πλάκες και οζίδια (βλατίδες Gottrona), που υψώνεται πάνω από τις επιφάνειες των εκτεινόντων της επιφανείας του δέρματος του εγγύς μεσοφαλαγγική, μετακαρπιοφαλαγγικές), αγκώνα, το γόνατο, σπάνια - αρθρώσεις αστράγαλο. Μερικές φορές Gottrona σύμπτωμα παρουσιάζεται μόνο δεν φωτεινά ερύθημα, αργότερα πλήρως αναστρέψιμη. Τις περισσότερες φορές, ερύθημα είναι τοποθετημένο πάνω από το εγγύς μεσοφαλαγγική και μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις και στη συνέχεια αφήνουν πίσω ουλές.

Κλασική ηλιοτρόπιο εξάνθημα στη νεανική δερματομυοσίτιδα - μοβ περικογχικού ή ερυθηματώδη δερματικά εξανθήματα στα άνω βλέφαρα και ο χώρος μεταξύ του άνω βλεφάρου και φρυδιού (σύμπτωμα «μωβ σημεία»), συχνά σε συνδυασμό με περικογχικό οίδημα.

Ερυθηματώδες εξάνθημα βρίσκεται επίσης στο πρόσωπο, το στήθος, ο λαιμός (V-σχήματος), το άνω πίσω και ανώτερες περιοχές των χεριών (σύμπτωμα «σάλια»), κοιλιά, τους γλουτούς, τους γοφούς και τα πόδια. Συχνά οι ασθενείς αποκαλύπτουν ένα δέντρο-ζούσαν στην περιοχή της ωμικής ζώνης και του εγγύς άκρα (η οποία είναι τυπική για τους νεότερους ασθενείς), και, ενδεχομένως, στο πρόσωπό του. Εκφράζεται αγγειοπάθεια οδηγεί στον σχηματισμό επιφανειακές διαβρώσεις, βαθιά έλκη του δέρματος, προκαλεί υπολειμματική υπομελάγχρωση, ατροφία, telangiectasia και σκλήρυνση της ποικίλης σοβαρότητας. Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου - οι αλλαγές νυχιού (υπεραιμία γύρω από το νύχι κυλίνδρους και επιδερμίδα πολλαπλασιασμό).

Οι δερματικές εκδηλώσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας προηγούνται μυϊκής βλάβης για αρκετούς μήνες ή και χρόνια (κατά μέσο όρο για έξι μήνες). Το απομονωμένο δερματικό σύνδρομο στο ντεμπούτο συναντάται συχνότερα από το μυϊκό ή μυοσκελετικό. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές οι εκδηλώσεις δέρματος εμφανίζονται μήνες μετά το ντεμπούτο της μυοπάθειας.

Βλάβη των σκελετικών μυών

Το βασικό σύμπτωμα της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η συμμετρική αδυναμία των εγγύς μυϊκών ομάδων των άκρων και των μυών του κορμού ποικίλου βαθμού σοβαρότητας. Οι πιο συχνά επηρεασμένοι μύες των ώμων και των πυελικών ζωνών, καμπτήρες του λαιμού και των μυών του κοιλιακού τύπου.

Συνήθως οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν ότι το παιδί έχει δυσκολίες στην εκτέλεση ενεργειών που προηγουμένως δεν προκάλεσαν προβλήματα: αναρρίχηση στις σκάλες, άνοδος από χαμηλό σκαμνί, κρεβάτι, κατσαρόλα, πάτωμα. Είναι δύσκολο για ένα παιδί να καθίσει στο πάτωμα από μια στάση. Πρέπει να στηρίξει μια καρέκλα ή τα γόνατά του για να πάρει ένα παιχνίδι από το πάτωμα. όταν παίρνει από το κρεβάτι βοηθά τον εαυτό του με τα χέρια του. Η πρόοδος της νόσου οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί δεν κρατάει καλά το κεφάλι του, ειδικά όταν ξαπλώνει ή σηκώνεται, δεν μπορεί να ντυθεί, να βουρτσίζει τα μαλλιά του. Οι γονείς συχνά πιστεύουν ότι αυτά τα συμπτώματα αποτελούν εκδήλωση της γενικής αδυναμίας και δεν καθορίζουν την προσοχή σας σε αυτά, έτσι θα πρέπει να τους ρωτήσετε για την παρατήρηση ότι στην ιστορία συλλογής. Με σοβαρή μυϊκή αδυναμία, το παιδί συχνά δεν μπορεί να αποκόψει το κεφάλι ή το πόδι από το κρεβάτι, να καθίσει από μια θέση που βρίσκεται, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - δεν μπορεί να περπατήσει.

Η βλάβη των μυών των ματιών και των μυών των άπω άκρων δεν είναι τυπική. Η συμμετοχή των περιφερικών μυών των άκρων εντοπίζεται σε μικρά παιδιά ή σε σοβαρή και οξεία νόσο.

Απειλή συμπτώματα νεανική δερματομυοσίτιδα - ήττα του αναπνευστικού και την κατάποση των μυών. Η συμμετοχή των μεσοπλεύριων μυών και του διαφράγματος οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Σε μία βλάβη του φάρυγγα μυός προκύψουν δυσφαγία και δυσφωνία: μεταβαλλόμενες χροιά - παιδί αρχίζει γρατζουνίζω, poperhivatsya, έχουν δυσκολία στην κατάποση στερεών και μερικές φορές υγρή τροφή, υγρή τροφή σπάνια χύνεται μέσω της μύτης. Η δυσφαγία μπορεί να οδηγήσει σε αναρρόφηση τροφής και να προκαλέσει την ανάπτυξη πνευμονίας εισπνοής ή άμεσα θανατηφόρου έκβασης.

Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκούς πόνους, αν και η αδυναμία μπορεί να μην συνοδεύεται από σύνδρομο πόνου. Κατά το ντεμπούτο και το ύψος της νόσου κατά την εξέταση και την ψηλάφηση, είναι δυνατόν να εντοπιστεί στον ασθενή πυκνό οίδημα ή πυκνότητα και τρυφερότητα των μυών των άκρων, κυρίως εγγύς. Τα συμπτώματα της μυϊκής βλάβης μπορούν να προηγηθούν εκδηλώσεων του δέρματος. Ωστόσο, αν το σύνδρομο του δέρματος απουσιάζει για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε μιλάμε για νεανική πολυμυοσίτιδα, η οποία είναι 17 φορές λιγότερο κοινή από τη νεανική δερματομυοσίτιδα.

Οι φλεγμονώδεις και νεκρωτικές διεργασίες στους μύες συνοδεύονται από δυστροφικές και σκληρωτικές αλλαγές που οδηγούν σε μυϊκή δυστροφία και σχηματισμό συστολών τένοντα-μυών. Με μια μετρίως έντονη διαδικασία, αναπτύσσονται στους αγκώνες και τις αρθρώσεις γονάτων, με μεγάλη ροή είναι διαδεδομένη. Η έγκαιρη θεραπεία που ξεκίνησε οδηγεί σε πλήρη υποχώρηση των συμβάσεων. Η μακροχρόνια χωρίς θεραπεία φλεγμονώδης διαδικασία στους μυς, αντίθετα, προκαλεί επίμονες αλλαγές που προκαλούν αναπηρία του ασθενούς.

Ο βαθμός της μυϊκής δυστροφίας και ατροφία του υποδόριου λίπους (λιποδυστροφία) ευθέως ανάλογη με τη διάρκεια της νόσου πριν από τη θεραπεία, και είναι πιο συχνή σε πρωτογενή χρόνιες παραλλαγή της νεανικής δερματομυοσίτιδας, όταν η διάγνωση γίνεται και θεραπεία ξεκινά πολύ αργά μέσα σε λίγα χρόνια από την έναρξη της νόσου.

Τραυματισμός μαλακών ιστών

Ασβεστοποίηση των μαλακών ιστών (κυρίως μυών και του υποδόριου λίπους) - ένα χαρακτηριστικό της νεανικής παραλλαγής της νόσου, αναπτύσσεται σε 5 φορές πιο συχνά από ό, τι στους ενήλικες δερματομυοσίτιδα, τις περισσότερες φορές - στα προσχολικής χρόνια. Η συχνότητά του κυμαίνεται από 11 έως 40%, συχνά περίπου στο 1/3 των ασθενών. αναπτυξιακή περίοδος - από 6 μήνες έως 10-20 έτη από την εμφάνιση της νόσου.

Ασβεστοποίηση (περιορισμένη ή διάχυτη) - απόθεση των καταθέσεων των αλάτων ασβεστίου (υδροξυαπατίτη) στο δέρμα, υποδόριο λίπος, ενδομυϊκή ή μυϊκή περιτονία ως ενιαίο οζίδιο, χωρίς μείζονες σχηματισμούς όγκου, έμπλαστρα επιφανείας ή κοινά. Μια επιφανειακή τοποθεσία αποτιτανώσεις δυνατόν φλεγμονώδη απόκριση στους περιβάλλοντες ιστούς, και την απόρριψη των διαπύηση όπως ευθρυπτότητα κατά βάρος. Βαθιά εντοπισμένες μυϊκές ασβεστοποιήσεις, ειδικά μεμονωμένες, ανιχνεύονται μόνο με ακτινοσκόπηση.

Η ανάπτυξη ασβεστοποίησης στην νεανική δερματομυοσίτιδα αντανακλά τον βαθμό σοβαρότητας, επικράτησης και κυκλικότητας της φλεγμονώδους νεκρωτικής διαδικασίας. Το ασβέστιο είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί με καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας και, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, είναι 2 φορές πιο πιθανό να επαναληφθεί στην πορεία της νόσου. Η εμφάνισή του βαραίνει την πρόβλεψη λόγω της συχνής μόλυνσης των ασβεστοποιήσεων, της ανάπτυξης συστολών των μυών σε περίπτωση που βρίσκονται κοντά στις αρθρώσεις και στην περιτονία.

Βλάβη των αρθρώσεων

Το αρθρικό σύνδρομο με νεανική δερματομυοσίτιδα εκδηλώνεται με αρθραλγία, περιορισμό της κινητικότητας στις αρθρώσεις, πρωινή δυσκαμψία τόσο στις μικρές όσο και στις μεγάλες αρθρώσεις. Οι εξιδρωματικές αλλαγές είναι λιγότερο συχνές. Κατά κανόνα, οι αλλαγές στις αρθρώσεις υποχωρούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας και σπάνια, σε περίπτωση ήττας των μικρών αρθρώσεων των χεριών, αφήνοντας πίσω τους μια ατρακτοειδή παραμόρφωση των δακτύλων.

Καρδιακή προσβολή

Μυϊκό σύστημα και αγγειοπάθεια διαδικασία συχνή αιτία του εμφράγματος του συμμετοχή στην παθολογική διεργασία, αν και σε νεανική δερματομυοσίτιδα μπορεί να υποφέρει όλα 3 τοιχώματος της καρδιάς και στεφανιαίων αγγείων μέχρι την ανάπτυξη του εμφράγματος του μυοκαρδίου. Ωστόσο, η χαμηλή σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και η μη εξειδίκευση τους εξηγούν τη δυσκολία της κλινικής διάγνωσης της καρδιοπάθειας. Κατά την ενεργό περίοδο, οι ασθενείς αναπτύσσουν ταχυκαρδία, εκκενωμένους καρδιακούς τόνους, διευρύνουν τα όρια της καρδιάς και διαταράσσουν τον καρδιακό ρυθμό.

Βλάβη των πνευμόνων

Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος σε νεανική δερματομυοσίτιδα είναι συχνά, οφείλεται κατά κύριο λόγο εμπλέκονται στη διαδικασία των αναπνευστικών μυών (με την ανάπτυξη των αναπνευστική ανεπάρκεια) και τους μυς του φάρυγγα (με εξασθενημένη κατάποση και πιθανή ανάπτυξη πνευμονία από εισρόφηση). Ταυτόχρονα υπάρχει μια ομάδα ασθενών με διάμεση πνευμονικές βλάβες ποικίλης σοβαρότητας - από μοτίβο κέρδος από πνευμονική ακτίνων Χ και την απουσία κλινικών συμπτωμάτων έως σοβαρή ταχέως προοδευτική διάμεση διαδικασία (τύπος κυψελιδική ίνωση Hamon-Rich). Σε αυτούς τους ασθενείς, πνευμονική σύνδρομο αναλαμβάνει πρωταγωνιστικό ρόλο στην κλινική εικόνα, απαντά ανεπαρκώς στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και καθορίζει μια κακή πρόγνωση.

Θεραπεία της γαστρεντερικής οδού

Ο κύριος λόγος για την ήττα του πεπτικού συστήματος σε νεανική δερματομυοσίτιδα - κοινή αγγειίτιδα με την ανάπτυξη των τροφικών διαταραχών, διαταραχές του νευρικού, και λείων μυών βλάβη. Πάντα ανησυχητικό στην κλινική της δερματομυοσίτιδας στα παιδιά την εμφάνιση των παραπόνων του πόνου στο λαιμό και κατά μήκος του οισοφάγου, χειρότερα κατά την κατάποση? πόνος στην κοιλιακή χώρα, φορώντας μια άσχημη, διάχυτη φύση. Η βάση του συνδρόμου του πόνου μπορεί να είναι διάφορους λόγους. Οι πιο σοβαρές αιτίες είναι η οισοφαγίτιδα, η γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα, η εντεροκολίτιδα, η οποία προκαλείται τόσο από την καταρροϊκή φλεγμονή όσο και από τη διαβρωτική-ελκωτική διαδικασία. Αυτό οδηγεί σε δευτερεύουσα ή πλούσια αιμορραγία (μελενά, αιμορραγία του εμέτου), είναι δυνατή η διάτρηση που οδηγεί σε μεσοθωράτιδα, περιτονίτιδα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, θάνατο του παιδιού.

Άλλες κλινικές εκδηλώσεις

Η νεανική δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβες των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, λιγότερο συχνά την ανώτερη αναπνευστική οδό, τον επιπεφυκότα του ματιού, τον κόλπο. Σε οξεία περίοδο, παρατηρείται συνήθως μέτρια αύξηση στο ήπαρ, η πολυ-λεμφαδενοπάθεια με την ταυτόχρονη μολυσματική διαδικασία. Με ενεργή νεανική δερματομυοσίτιδα, είναι δυνατή η ανάπτυξη πολυσεροσίτιδας.

Περίπου το 50% των ασθενών εμφανίζουν πυρετό υποεμφιβληστροειδούς που φθάνει σε αριθμούς μόνο με την ταυτόχρονη μολυσματική διαδικασία. Στην οξεία και υποξεία πορεία της νόσου, οι ασθενείς παραπονιούνται για κακουχία, κόπωση, απώλεια βάρους. Σε πολλούς ασθενείς, πιο συχνά νεότερους, παρατηρούν ευερεθιστότητα, δάκρυα, αρνητικότητα.

Παραλλαγές της νεανικής δερματομυοσίτιδας, που προτάθηκε από το LA. Isaeva και Μ.Α. Zhvania (1978):

• αιχμηρός.
• υποσυνείδητα.
• πρωτογενής χρόνια.

Οξεία ροή χαρακτηρίζεται από ταχεία έναρξη (βαριά κατάσταση του ασθενούς αναπτύσσεται 3-6 εβδομάδες) με υψηλό πυρετό, δερματίτιδα φωτεινό, προοδευτική μυϊκή αδυναμία, διαταραχές στην κατάποση και την αναπνοή, πόνο και οιδηματώδεις σύνδρομο, σπλαχνικό εκδηλώσεις. Οξεία ασθένεια παρατηρείται σε περίπου 10% των περιπτώσεων.

Σε υποξεία ροή, εμφανίζεται μια πλήρη κλινική εικόνα μέσα σε λίγους μήνες (μερικές φορές μέσα σε ένα χρόνο). Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων είναι πιο σταδιακή, η θερμοκρασία είναι υποεμφυτευτική, οι σπλαχνικές αλλοιώσεις είναι λιγότερο συχνές, η ασβεστοποίηση είναι δυνατή. Η υποξεία ροή είναι χαρακτηριστική για την πλειοψηφία των ασθενών (80-85%).

Για πρωτογενή χρόνια πορεία (5-10% των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από βαθμιαία έναρξη και επιβραδύνει την πρόοδο των συμπτωμάτων για αρκετά χρόνια με τη μορφή δερματίτιδας, υπερμελάγχρωση, υπερκεράτωση, ελάχιστη σπλαχνικό παθολογίας. Ο επιπολασμός των γενικών δυστροφικών αλλαγών, η ατροφία και η σκλήρυνση των μυών, η τάση να αναπτύσσονται ασβεστώσεις και συστολές.

Βαθμοί δραστηριότητας διεργασίας:

• I βαθμό?
• II βαθμό.
• ΙΙΙ βαθμό.
• κρίση

Ο διαχωρισμός των ασθενών ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας διεξάγεται με βάση τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων (κυρίως, τον βαθμό μυϊκής αδυναμίας) και το επίπεδο αύξησης των "ενζύμων της μυϊκής αποσύνθεσης".

Μυοπαθητική κρίση - η μεγάλη βαρύτητα της ήττας των μυών, συμπεριλαμβανομένων των αναπνευστικών, λαρυγγικών, φαρυγγικών, διαφραγματικών κλπ. η βάση είναι η νεκρωτική παγκιώτιδα. Ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος, αναπτύσσονται μυογενής βολβός και αναπνευστική παράλυση, δημιουργώντας μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας του τύπου υποαερισμού.

[1], [2]