Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Τι προκαλεί νεανική δερματομυοσίτιδα;
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Τα αίτια της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστα. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η νεανική δερματομυοσίτιδα είναι μια πολυπαραγοντική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διέγερσης από αντιγόνα μιας αυτοάνοσης απόκρισης μέσω του τύπου μοριακής μίμησης υπό την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων, πιθανότατα σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα.
Επί του παρόντος, η μεγαλύτερη σημασία ως αιτιολογικός παράγοντας δίνεται στους μολυσματικούς παράγοντες. Επιδημιολογικές μελέτες συχνά υποδεικνύουν μολυσματικές ασθένειες κατά τους 3 μήνες που προηγούνται της εμφάνισης της νεανικής δερματομυοσίτιδας. Υποτίθεται ότι η αυτοάνοση απόκριση αναπτύσσεται με τον μηχανισμό της μοριακής μίμησης λόγω της ομοιότητας των μολυσματικών αντιγόνων και των αυτοαντιγόνων του μακροοργανισμού. Αιτιολογικά σημαντικοί μολυσματικοί παράγοντες στη νεανική δερματομυοσίτιδα: ιοί γρίπης, παραγρίπης, ηπατίτιδας Β, πικορναϊοί (Coxsackie B), παρβοϊός, πρωτόζωα (Toxoplasma gondii). Μεταξύ των βακτηριακών παθογόνων, τονίζεται ο ρόλος του Borrelia burgdorferi και του βήτα-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου ομάδας Α.
Άλλοι πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες στη νεανική δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνουν ορισμένα εμβόλια (τύφο, χολέρα, ηπατίτιδα Β, ιλαρά, ερυθρά και παρωτίτιδα), έκθεση στον ήλιο και φάρμακα (D-πενικιλλαμίνη, αυξητική ορμόνη).
Περιπτώσεις οικογενούς δερματομυοσίτιδας υποστηρίζουν μια κληρονομική προδιάθεση. Σημαντική ένδειξη κληρονομικής προδιάθεσης για τη νόσο είναι η υψηλή (σε σύγκριση με τον πληθυσμό) συχνότητα εμφάνισης ορισμένων ανοσογενετικών δεικτών, ιδίως των λευκοκυττάρων αντιγόνων του ανθρώπινου μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας - HLA BS και DR3.
Παθογένεια της νεανικής δερματομυοσίτιδας
Έχει πλέον αποδειχθεί ότι ο βασικός κρίκος στην παθογένεση της δερματομυοσίτιδας τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες είναι η μικροαγγειοπάθεια που περιλαμβάνει τα τριχοειδή αγγεία του ενδομυίου. Η βάση της βλάβης του αγγειακού τοιχώματος είναι η εναπόθεση εναποθέσεων που αποτελούνται από αντισώματα σε ένα άγνωστο αντιγόνο σε ενδοθηλιακά κύτταρα και ενεργοποιημένα συστατικά του συστήματος συμπληρώματος C5b-9 με τη μορφή του λεγόμενου συμπλέγματος προσβολής μεμβράνης (MAC). Η εναπόθεση αυτών των συμπλεγμάτων προκαλεί ενδοθηλιακή νέκρωση, οδηγώντας σε απώλεια τριχοειδών αγγείων, ισχαιμία και καταστροφή των μυϊκών ινών. Η εναπόθεση MAC ανιχνεύθηκε στα πρώιμα στάδια της νόσου, πριν από τις αλλαγές στους μύες. Αυτή η διαδικασία ρυθμίζεται από κυτοκίνες που παράγονται από ανοσοεπαρκή και ενδοθηλιακά κύτταρα, τα οποία με τη σειρά τους προκαλούν την ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, των μακροφάγων και τη δευτερογενή καταστροφή των μυϊκών ινών.