Πώς αντιμετωπίζεται η νεανική δερματομυοσίτιδα;

Ενδείξεις νοσηλείας

Η πρωτοβάθμια εξέταση και θεραπεία ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα εκτελείται πάντοτε υπό συνθήκες ειδικού ρευματολογικού νοσοκομείου.

Χωρίς ναρκωτική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ο ασθενής με νεανική δερματομυοσίτιδα δείχνει νωρίς την ενεργοποίηση για την πρόληψη του σχηματισμού σοβαρής μυϊκής δυστροφίας, συστολής και οστεοπόρωσης. Καθώς η δραστικότητα της νόσου υποχωρεί, συνταγογραφείται η δοσολογημένη σωματική άσκηση. Το μασάζ δεν εκτελείται μέχρι να κατασταλεί εντελώς η φλεγμονώδης δραστηριότητα στους μυς. Κατά την περίοδο της ύφεσης, η θεραπεία αποκατάστασης σε ειδικά σανατόρια (θειούχα, ραδονίου, ραμπά λουτρά) είναι δυνατόν να μειώσει τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Φαρμακευτική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Αναφέρεται η παθογενετική (βασική) ανοσοκατασταλτική και αντιφλεγμονώδης θεραπεία.

Η κύρια θεραπεία για τη νεανική δερματομυοσίτιδα αποσκοπεί στην καταστολή της αυτοάνοσης φλεγμονής στο δέρμα, τους μύες και άλλα όργανα. Η βάση της παθολογικής θεραπείας στη νεανική δερματομυοσίτιδα είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή, σύμφωνα με τις ενδείξεις, συνταγογραφούνται τα κυτταροστατικά.

Η συμπτωματική θεραπεία έχει ως στόχο την εξάλειψη των διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, του μεταβολισμού, τη διατήρηση των λειτουργιών των εσωτερικών οργάνων, την πρόληψη των επιπλοκών της νόσου και της θεραπείας.

Αρχές της παθογενετικής θεραπείας:

• πρόωρο ραντεβού.
• μια ατομική προσέγγιση κατά την επιλογή του πλέον ορθολογικού θεραπευτικού σχήματος, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις, τον βαθμό δραστηριότητας και τη φύση της πορείας της νόσου.
• συνέχιση (έγκαιρη εναλλαγή της δόσης καταστολής και συντήρησης φαρμάκων λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου) ·
• συνεχή παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της θεραπείας.
• τη διάρκεια και τη συνέχεια της θεραπείας ·
• σταδιακή βραδεία μείωση της δόσης ·
• ακύρωση μόνο υπό το φως της επίμονης κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Η βάση για τη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας, όπως πολλές άλλες ρευματικές ασθένειες, είναι τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή. Αντιστοιχίστε τα γλυκοκορτικοστεροειδή μέσα, με πιθανή εισαγωγή της δυσφαγίας μέσω του καθετήρα και με εκφρασμένη - παρεντερική. Η θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας πραγματοποιείται με βραχείας δράσης βραχείας δράσης κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη).

Η θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας αρχίζει αμέσως μετά τη διάγνωση, καθώς η πρώιμη εμφάνιση οδηγεί σε καλύτερη έκβαση μέχρι να υποχωρήσει πλήρως η νόσος. Η μέγιστη ανασταλτική δόση πρεδνιζολόνης στην νεανική δερματομυοσίτιδα είναι 1 mg / kg. Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου, είναι αποδεκτή υψηλότερη δόση, αλλά όχι μεγαλύτερη από 1,5 mg / kg. Κατά προτίμηση ο συνδυασμός λήψης πρεδνισολόνης σε δόση 1 mg / kg από του στόματος με άλλες μεθόδους θεραπείας. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι διαιρεμένη, η υποδοχή διορίζεται το πρωί, εστιάζοντας στις νωρίς το πρωί. Η εναλλακτική λήψη (κάθε δεύτερη μέρα) με νεανική δερματομυοσίτιδα είναι αναποτελεσματική.

Η μέγιστη δόση που χορηγείται σε εβδομάδες 6-8 λεπτά (ανάλογα με τη δραστηριότητα της ασθένειας) και στη συνέχεια να αρχίσει η σταδιακή αργή δόσεις μείωση σε συντήρηση (αντικατάσταση επιθυμητή πρεδνιζολόνη μεθυλπρεδνιζολόνη λόγω μικρότερης σοβαρότητας δραστηριότητα mineralkortikoidnoy του? Ισοδύναμα με 5 mg πρεδνιζολόνης μεθυλπρεδνιζολόνη 4 mg). Όσο μικρότερη είναι η δόση της πρεδνιζόνης, η πιο αργή η συμπεριφορά της παρακμής της, με τη δέουσα αργότερα υποδοχής. Με καλή απόκριση σε μείωση της δόσης γλυκοκορτικοειδή πρεδνιζολόνης διεξάγεται κατά τέτοιο τρόπο ώστε μετά από 6 μήνες θεραπείας δεν ήταν μικρότερη από 0,5 mg / kg, και το τέλος του πρώτου έτους της θεραπείας - όχι λιγότερο από 0.25-0.3 mg / kg του αρχικού ( 1 mg / kg). Όταν τα σημάδια της απάθειας ρυθμός της διαδικασίας της μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοειδών να επιβραδύνει, να ξεπεράσει steroidorezistentnosti συνδεθείτε συμπληρωματικές θεραπείες.

Διάρκεια ώρα γλυκοκορτικοστεροειδή υπολογίζεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση ανάλογα με την αποτελεσματικότητα αυτού του είδους της θεραπείας σε ένα δεδομένο ασθενή, οι όροι που καθορίζονται βεντούζες κλινικές εκδηλώσεις και ύφεση, η παρουσία της επανάληψης έγκαιρη ξεκινήσει κατάλληλη θεραπεία. Αλλά ακόμη και με τις αρχές διορισμό γλυκοκορτικοστεροειδή, μια καλή ανταπόκριση στη θεραπεία και την απουσία υποτροπών συνολική διάρκεια θεραπείας τουλάχιστον 3 χρόνια (κατά μέσο όρο - 3-5 ετών), με ανενεργά ή / και επαναλαμβανόμενα φυσικά - 3 χρόνια ή και περισσότερο. Η ακύρωση των γλυκοκορτικοστεροειδών πραγματοποιείται μόνο σε ένα υπόβαθρο διαρκούς, μακράς (> 1 έτους) κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου (βαθμός δραστηριότητας ΙΙ-ΙΙΙ, κρίση), απειλητικές για τη ζωή διαταραχές, ειδικές ενδείξεις αυξάνουν τη θεραπεία με τη βοήθεια πρόσθετων μεθόδων θεραπείας. Αυτές περιλαμβάνουν θεραπεία παλμών με γλυκοκορτικοστεροειδή, συμπεριλαμβανομένου σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση, κυτταροστατικά φάρμακα, ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες.

Θεραπεία παλμών - ενδοφλέβια ένεση υπερβολικών δόσεων δόσης του φαρμάκου. Η χρήση του καθιστά δυνατή τη γρήγορη διακοπή της υψηλής φλεγμονώδους δραστηριότητας της νόσου το συντομότερο δυνατόν και έτσι αποφεύγεται ο διορισμός πολύ υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών από το στόμα. Χρησιμοποιήστε μεθυλπρεδνιζολόνη σε μία μόνο δόση 10-15 mg / kg, κατά μέσο όρο 2-5 διαδικασίες ημερησίως ή κάθε δεύτερη ημέρα. Το φάρμακο αραιώνεται σε 100-250 ml φυσιολογικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου ή 5% διαλύματος γλυκόζης και ενίεται για 35-45 λεπτά. Οι ανοιχτές μελέτες έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα της παλμικής θεραπείας σε ασθενείς με οξεία, ενεργή πορεία της νόσου. σε πρώιμο ραντεβού - μείωση του βαθμού λειτουργικής ανεπάρκειας και επικράτηση της ασβεστοποίησης στο μέλλον. Η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη αποδείχθηκε πολύ χρήσιμη σε αμείλικτες παροξύνσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας, επιτρέποντας τη διακοπή της αυξανόμενης δραστηριότητας της νόσου χωρίς αύξηση της δόσης πρεδνιζολόνης. Ωστόσο, οι σοβαρές παροξύνσεις της νεανικής δερματομυοσίτιδας απαιτούν την αύξηση της δόσης των στοματικών γλυκοκορτικοστεροειδών στο μέγιστο.

Σε εγχώριο ελεγχόμενες μελέτες απέδειξαν αποτελεσματικότητα στην νεανική δερματομυοσίτιδα διακριτές πλασμαφαίρεση (PAF), ιδιαίτερα σε συνδυασμό με θεραπεία παλμό, - τη λεγόμενη σύγχρονη θεραπεία. Ανάλογα με την δραστικότητα της ασθένειας χρησιμοποιώντας 3-5 PAF διαδικασίες σε μια μέρα, στις 6 ώρες μετά από κάθε θεραπεία παλμού διεξάγεται με ρυθμό 10-12 mg / kg. Η χρήση του PAF χωρίς επαρκή ανοσοκαταστολή οδηγεί σε υποβάθμιση λόγω της ανάπτυξης του συνδρόμου της «ανάκαμψη». Ενδείξεις για συγχρονισμό με θεραπεία παλμού PAF με γλυκοκορτικοστεροειδή - υψηλή δραστικότητα νεανική δερματομυοσίτιδα (III βαθμού μυοπαθητικές κρίσεων), περιλαμβανομένων και σε σοβαρές παροξύνσεις (σχετικά υψηλότερη δόση πρεδνιζολόνης - 1 mg / kg). Άλλες ενδείξεις για σύγχρονη θεραπεία σε νεανική δερματομυοσίτιδα: ένα φωτεινό κοινή δερματική σύνδρομο, η διάρκεια των ανεπεξέργαστων ή ανεπαρκώς κατεργάζεται διαδικασία ναρκωμένος κλινικά συμπτώματα σε ένα φόντο από του στόματος θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Σύγχρονη διαχείριση των ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνει την πρώιμη χορήγηση κυτταροτοξικών φαρμάκων σε μέτρια και υψηλή ενεργότητα της νόσου, επιτρέπουν την επίτευξη επίμονη κλινικά και εργαστηριακά ύφεση πιο γρήγορα, μειώνοντας το χρόνο της λήψης υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών. Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι οι κυτταροστατικά είναι αναποτελεσματικά ως μονοθεραπεία, χορηγούνται σε νεανική δερματομυοσίτιδα μόνο σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.

Παραδοσιακά στη νεανική δερματομυοσίτιδα μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται σε πολλές κατευθυντήριες γραμμές θεραπείας φλεγμονώδεις μυοπάθειες που ορίζεται ως το φάρμακο επιλογής «νοείται η δεύτερη σειρά» σε συνδυασμό με τη βέλτιστη «αποτελεσματικότητας / τοξικότητας». Η μεθοτρεξάτη θεωρείται ως αντιπολλαπλασιαστικός παράγοντας, αλλά με χαμηλές δόσεις, έχει κατά κύριο λόγο αντιφλεγμονώδη δράση.

Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται 1 φορά την εβδομάδα, καθώς η συχνότερη λήψη φαρμάκων συνδέεται με την ανάπτυξη οξείας και χρόνιας τοξικής αντίδρασης. Τα παιδιά λαμβάνουν μεθοτρεξάτη μέσα σε δόση 10-15 mg / m ² σωματικής επιφάνειας 1 φορά την εβδομάδα. Η δόση αυξάνεται σταδιακά υπό τον έλεγχο μιας γενικής δοκιμασίας αίματος και του επιπέδου των τρανσαμινασών. Για τη μείωση της τοξικότητας του φαρμάκου που προδιαγράφεται επιπλέον φολικό οξύ σε δόση 1 mg / ημέρα ημερησίως, εκτός από την ημέρα λήψης της μεθοτρεξάτης. Το αποτέλεσμα αναπτύσσεται μετά από 1-2 μήνες θεραπείας, η διάρκεια της εισαγωγής είναι 2-3 χρόνια έως ότου επιτευχθεί σταθερή κλινική και εργαστηριακή ύφεση, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν επιπλοκές.

Εναλλακτικές κυτταροστατικά σε νεανική δερματομυοσίτιδα (π.χ. η αναποτελεσματικότητα μεθοτρεξάτη) - αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, και η κυκλοσπορίνη Α αζαθειοπρίνη λιγότερο αποτελεσματική σε σύγκριση με τη μεθοτρεξάτη.

Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται από το στόμα σε δόση 1-2 mg / kg ή ως διακοπτόμενη θεραπεία παλμών (10-15 mg / kg ανά μήνα) για απειλητικές για τη ζωή αλλαγές. Το φάρμακο έχει αποδειχθεί σε διάμεσες πνευμονικές αλλοιώσεις με νεανική δερματομυοσίτιδα.

Όταν πραγματοποίηση steroidorezistentnom, η ασθένεια είναι αποτελεσματική η κυκλοσπορίνη Α, που εφαρμόζεται σε δόση 3-5 mg / kg ανά ημέρα με μία περαιτέρω μετάβαση σε μια δόση συντήρησης των 2-2,5 mg / kg ανά ημέρα για πολλούς μήνες ή χρόνια μέχρι το κλινικό αποτέλεσμα. Επί του παρόντος, το φάρμακο χρησιμοποιείται με επιτυχία για διάμεση πνευμονική βλάβη, συμπεριλαμβανομένης της ταχείας εξέλιξης.

Τα αμινοξέα (ανθελονοσιακά) φάρμακα δεν έχουν καμία ανεξάρτητη αξία στη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας, η αποτελεσματικότητά τους σε αυτή τη νόσο είναι αμφιλεγόμενη. Στην ξένη λογοτεχνία, πιστεύεται ότι αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση των παροξύνσεων δερματικών συνδρόμου δερματομυοσίτιδα χωρίς αυξανόμενες δόσεις των κορτικοστεροειδών, ενώ «χωρίς δερματομυοσίτιδα μυοσίτιδα» αποτελεσματική ως μονοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται για τη διατήρηση της ύφεσης της νόσου σε φόντο χαμηλής δόσης συντήρησης των γλυκοκορτικοστεροειδών.

Αποτελεσματικότητα ενηλίκων δεδομένα δερματομυοσίτιδα και νεανική δερματομυοσίτιδα τέτοια νέα φάρμακα όπως η μυκοφαινολική μοφετίλη, tacrolimus, φλουδαραβίνη, βιολογικά φάρμακα (infliximab, rituximab) αντιφατικές.

Ένα ξεχωριστό μέρος στη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας καταλαμβάνεται από τις ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIG). Σε νεανική δερματομυοσίτιδα αποδοτικότητα IVIG καταδειχθεί σε διάφορες ανοικτές μελέτες, πολυκεντρική ανάλυση διεξάγονται αναβάτη L. And Miller F. έως το 1997, έχει δείξει ότι η χρήση της IVIG σε δόση 2 g / kg ανά μήνα για 3-9 μήνες (για φόντο Hour GK) αφέθηκε να σταματήσει εκδηλώσεις της δερματικής συνδρόμου σε 29%, και μυοπαθητικές - 30% των 27 ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα ανθεκτικοί στη θεραπεία κορτικοστεροειδή. Σε 8 ασθενείς, η ασβεστοποίηση μειώθηκε ή εξαφανίστηκε. Η ανοσοκατασταλτική μηχανισμοί δράσης της IVIG βρείτε αναστολή των προφλεγμονωδών κυτοκινών, μπλοκάροντας καταθέσεις συμπλήρωμα συστατικό, ανταγωνιστική δέσμευση με υποδοχέα Fc των μακροφάγων, Β-λεμφοκυττάρων και στόχευση του ανταγωνισμού αντιγόνου για την αναγνώριση αντιγόνου από τα Τ κύτταρα ευαισθητοποιημένα. Δερματομυοσίτιδα μεγαλύτερη αξία έχει την ικανότητα να μπλοκάρει την εναπόθεση IVIG των συμπλοκών πρωτεΐνης συμπληρώματος (MAC) στις ενδομυΐου τριχοειδή λόγω της δέσμευσης του C3b, το οποίο αποτρέπει ενεργοποιημένης συμπερίληψη πρωτεΐνη C3-C5 κονβερτάσης.

Δεν έχει εκπονηθεί σαφές σχέδιο εφαρμογής IVIG στη νεανική δερματομυοσίτιδα. Για να επιτευχθεί το ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα των IVIG χορηγείται σε μία δόση των 2 mg / kg ανά μήνα, την κοκκοποίηση δόση για 2 ωρών για 2 διαδοχικές ημέρες (εναλλακτική - 0,4 mg / kg ανά ημέρα για 5 διαδοχικές ημέρες). Η θεραπεία διεξάγεται για 6-9 μήνες μέχρις ότου σημειωθεί σημαντική κλινική βελτίωση, ομαλοποίηση του επιπέδου των ενζύμων "αποσύνθεση των μυών" και δυνατότητα μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών. IVIG αναποτελεσματική ως έναρξη μονοθεραπεία και δερματομυοσίτιδα, χρησιμοποιούνται ως επιπλέον παράγοντας για ασθένειες steroidorezistentnyh υλοποιήσεις.

Το IVIG χρησιμοποιείται επίσης ως υποκατάστατο για την ανάπτυξη παρεντερικών λοιμώξεων. Στην περίπτωση αυτή, η δόση της πορείας είναι 200-400 mg / kg, η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα παρατηρήθηκε με τον συνδυασμό IVIG με αντιβακτηριακά φάρμακα.

Μεγάλη σημασία για τη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας είναι η συμπτωματική θεραπεία που αποσκοπεί στη διόρθωση των διαταραχών που προκαλούνται από την ίδια την ασθένεια, την πρόληψη και τη θεραπεία επιπλοκών της θεραπείας.

Στην οξεία φάση της νεανικής δερματομυοσίτιδας πρέπει να συνταγογραφείται έγχυσης, θεραπεία αποτοξίνωσης (διαλύματα γλυκόζης-φυσιολογικού ορού), παρασκευάσματα βελτίωση μικροκυκλοφορίας (πεντοξυφυλλίνη, φάρμακα νικοτινικού οξέος), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες και αντιπηκτικά. Όταν εκφράζεται αγγειίτιδα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνοδευτικά μετά την ολοκλήρωση της άμεσης αντιπηκτικό (ηπαρίνη νατρίου) ασθενής μεταφέρεται σε από του στόματος αντιπηκτικό (βαρφαρίνη) δόσης σύμφωνα τιμές ρύθμισης ΜΗΟ. Πιθανή μακροπρόθεσμη χρήση ακετυλοσαλικυλικού οξέος.

Για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας σε ηρεμεί δραστικότητα της διαδικασίας, κατά τη διάρκεια της περιόδου των ελλιπών διαγραφής για ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή ασθενείς με νεανική δερματομυοσίτιδα συνεχώς λαμβάνει καρδιαγγειακό φάρμακα (πεντοξυφυλλίνη, νισεργολίνη, κ.λπ.) και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Η αποτελεσματικότερη πρόληψη της ασβεστοποίησης είναι η κατάλληλη θεραπεία, η οποία επιτρέπει τη γρήγορη διακοπή της φλεγμονώδους νεκρωτικής διαδικασίας στους μυς. Ωστόσο, επιπλέον για την πρόληψη και θεραπεία της ασβεστοποίησης, χρησιμοποιείται αιθιδικό οξύ, το οποίο έχει μέτρια και μέτρια αντιο οτοπορητική επίδραση. Το αιθρονικό οξύ χρησιμοποιείται από το στόμα, με τη μορφή εφαρμογών με DMSO και ηλεκτροφόρηση σε θέσεις ασβεστοποίησης. Δυστυχώς, η μακρόχρονη εκτεταμένη ασβεστοποίηση πρακτικά δεν μπορεί να διορθωθεί, αλλά οι σχετικά νωπές ασβεστοποιήσεις μειώνονται ή και τελείως διαλύονται τελείως.

Είναι απαραίτητο να συνδεθούν έγκαιρα τα φάρμακα που εμποδίζουν την ανάπτυξη σοβαρών παρενεργειών των γλυκοκορτικοστεροειδών. Κατά κύριο λόγο εκτελείται η πρόληψη της οστεοπόρωσης στεροειδούς: καθ 'όλη τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας, ο ασθενής λαμβάνει παρασκευάσματα γλυκοκορτικοστεροειδή ασβεστίου (αλλά όχι περισσότερο από 500 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με kolekaltsiferola και καλσιτονίνη. Ενόψει της λήψης πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ειδικά σε μεγάλες δόσεις, απαιτείται σχεδόν σταθερή πρόληψη των ανώτερων γαστρεντερικών αλλοιώσεων - εναλλαγή αντιόξινων και περιβαλλόντων παραγόντων. Δεδομένης της ιδιότητας των γλυκοκορτικοστεροειδών για την αύξηση της απέκκρισης του καλίου και του μαγνησίου, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει συνεχώς τα κατάλληλα φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Πρόσφατα στη βιβλιογραφία υπήρχαν δεδομένα σχετικά με μια πιθανή λειτουργική διόρθωση σοβαρών αναπηρικών επιδράσεων της νεανικής δερματομυοσίτιδας (ασβεστώσεις, συμβάσεις).

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Οι ασθενείς με νεανική δερματομυοσίτιδα, όπως και όλες οι ασθενείς που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή, φαίνεται οφθαλμίατρο διαβούλευση 1 κάθε 6 μήνες, λόγω του γεγονότος ότι μία από τις σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες - ο καταρράκτης.

Πρόβλεψη

Τα τελευταία χρόνια, λόγω της βελτίωσης της διάγνωσης και της επέκτασης του οπλοστασίου των φαρμάκων, η πρόγνωση της νεανικής δερματομυοσίτιδας έχει βελτιωθεί σημαντικά. Με την έγκαιρη έναρξη και την κατάλληλη διεξαγωγή της θεραπείας, οι περισσότεροι ασθενείς επιτυγχάνουν την επίτευξη σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης. Σύμφωνα με το LA Isaeva και το MA. Ο Zhvania (1978), ο οποίος παρακολούθησε 118 ασθενείς, εμφάνισαν θανατηφόρα αποτελέσματα στο 11% των περιπτώσεων, σε βαθιά αναπηρία - στο 16,9% των παιδιών. Τις τελευταίες δεκαετίες, η σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια αναπτύσσεται στην νεανική δερματομυοσίτιδα σε όχι περισσότερο από το 5% των περιπτώσεων, το ποσοστό των θανάτων δεν υπερβαίνει το 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]