Πώς αντιμετωπίζεται η νεανική δερματομυοσίτιδα;

Ενδείξεις για νοσηλεία

Η πρωτοβάθμια εξέταση και θεραπεία ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα πραγματοποιείται πάντα σε εξειδικευμένο ρευματολογικό νοσοκομείο.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Στους ασθενείς με νεανική δερματομυοσίτιδα συνιστάται η έγκαιρη ενεργοποίηση για την πρόληψη της εμφάνισης σοβαρής μυϊκής δυστροφίας, συσπάσεων και οστεοπόρωσης. Καθώς η δραστηριότητα της νόσου υποχωρεί, συνταγογραφείται δοσολογική σωματική άσκηση (LFK). Το μασάζ δεν πραγματοποιείται μέχρι να υποχωρήσει πλήρως η φλεγμονώδης δραστηριότητα στους μύες. Κατά την περίοδο ύφεσης, η θεραπεία αποκατάστασης είναι δυνατή σε ειδικά σανατόρια (λουτρά θείου, ραδονίου, άλμης) για τη μείωση της σοβαρότητας των συσπάσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Ενδείκνυται παθογενετική (βασική) ανοσοκατασταλτική και αντιφλεγμονώδης θεραπεία.

Η κύρια θεραπεία για την νεανική δερματομυοσίτιδα στοχεύει στην καταστολή της αυτοάνοσης φλεγμονής στο δέρμα, τους μύες και άλλα όργανα. Η βάση της παθογενετικής θεραπείας για την νεανική δερματομυοσίτιδα είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Τα κυτταροστατικά συνταγογραφούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της μικροκυκλοφορίας και των μεταβολικών διαταραχών, στη διατήρηση των λειτουργιών των εσωτερικών οργάνων, στην πρόληψη των επιπλοκών της νόσου και της θεραπείας.

Αρχές παθογενετικής θεραπείας:

• πρόωρο ραντεβού;
• μια ατομική προσέγγιση για την επιλογή του πιο ορθολογικού θεραπευτικού σχήματος, λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις, τον βαθμό δραστηριότητας και τη φύση της πορείας της νόσου.
• συνέχεια (έγκαιρη εναλλαγή κατασταλτικών και συντηρητικών δόσεων φαρμάκων, λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου).
• συνεχής παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της θεραπείας·
• διάρκεια και συνέχεια της θεραπείας·
• σταδιακή αργή μείωση της δόσης.
• ακύρωση μόνο στο πλαίσιο επίμονης κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Η βάση της θεραπείας της νεανικής δερματομυοσίτιδας, καθώς και πολλών άλλων ρευματικών παθήσεων, είναι τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται από το στόμα, σε περίπτωση δυσφαγίας, μπορούν να χορηγηθούν μέσω σωλήνα και σε περίπτωση σοβαρής δυσφαγίας, παρεντερικά. Η θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοστεροειδή βραχείας δράσης (πρεδνιζολόνη, μεθυλοπρεδνιζολόνη).

Η θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση, καθώς η πρώιμη έναρξη οδηγεί σε καλύτερη έκβαση, έως και πλήρη υποχώρηση της νόσου. Η μέγιστη κατασταλτική δόση πρεδνιζολόνης για τη νεανική δερματομυοσίτιδα είναι 1 mg/kg. Σε περίπτωση υψηλής δραστηριότητας της νόσου, σε καταστάσεις κρίσης, μπορεί να συνταγογραφηθεί υψηλότερη δόση, αλλά όχι μεγαλύτερη από 1,5 mg/kg. Κατά προτίμηση, χρησιμοποιείται συνδυασμός πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg/kg από το στόμα με άλλες θεραπευτικές μεθόδους. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου διαιρείται και η δόση συνταγογραφείται το πρώτο μισό της ημέρας, με έμφαση στις πρώτες πρωινές ώρες. Η εναλλασσόμενη χορήγηση (κάθε δεύτερη μέρα) είναι αναποτελεσματική για τη νεανική δερματομυοσίτιδα.

Η μέγιστη δόση συνταγογραφείται για την 6η-8η εβδομάδα (ανάλογα με τη δραστηριότητα της νόσου), μετά την οποία ξεκινά μια σταδιακή αργή μείωση της δόσης στη δόση συντήρησης (η πρεδνιζολόνη πρέπει να αντικατασταθεί με μεθυλπρεδνιζολόνη λόγω της μικρότερης μεταλλοκορτικοειδούς δράσης της· 5 mg πρεδνιζολόνης ισοδυναμούν με 4 mg μεθυλπρεδνιζολόνης). Όσο χαμηλότερη είναι η δόση της πρεδνιζολόνης, τόσο πιο αργά μειώνεται, και αυτό γίνεται με τη λήψη της αργότερα. Με καλή ανταπόκριση στα γλυκοκορτικοστεροειδή, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται έτσι ώστε μετά από 6 μήνες θεραπείας να είναι τουλάχιστον 0,5 mg/kg, και μέχρι το τέλος του πρώτου έτους θεραπείας - τουλάχιστον 0,25-0,3 mg/kg από την αρχική (1 mg/kg). Εάν υπάρχουν ενδείξεις νωθρότητας της διαδικασίας, ο ρυθμός μείωσης της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών επιβραδύνεται και χρησιμοποιούνται πρόσθετες μέθοδοι θεραπείας για την υπερνίκηση της αντοχής στα στεροειδή.

Η διάρκεια των γλυκοκορτικοστεροειδών υπολογίζεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση, ανάλογα με την αποτελεσματικότητα αυτού του τύπου θεραπείας σε έναν δεδομένο ασθενή, η οποία καθορίζεται από τον χρόνο ανακούφισης των κλινικών εκδηλώσεων και την επίτευξη ύφεσης, την παρουσία υποτροπών και την έγκαιρη έναρξη επαρκούς θεραπείας. Αλλά ακόμη και με την έγκαιρη χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών, την καλή ανταπόκριση στη θεραπεία και την απουσία υποτροπών, η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι τουλάχιστον 3 έτη (κατά μέσο όρο - 3-5 έτη), με μια νωθρή και/ή υποτροπιάζουσα πορεία - 3 έτη ή περισσότερο. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή διακόπτονται μόνο στο πλαίσιο επίμονης, μακροχρόνιας (> 1 έτους) κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Σε περίπτωση υψηλής δραστηριότητας της νόσου (βαθμός δραστηριότητας II-III, κρίση), απειλητικών για τη ζωή διαταραχών, ειδικών ενδείξεων, η θεραπεία ενισχύεται με πρόσθετες μεθόδους θεραπείας. Αυτές περιλαμβάνουν παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή, συμπεριλαμβανομένου του συνδυασμού με πλασμαφαίρεση, κυτταροστατικά φάρμακα, ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες.

Η παλμική θεραπεία είναι μια ενδοφλέβια χορήγηση εξαιρετικά υψηλών, δόσεων σοκ του φαρμάκου. Η χρήση της επιτρέπει την ταχύτερη δυνατή ανακούφιση από την υψηλή φλεγμονώδη δραστηριότητα της νόσου, αποφεύγοντας έτσι τη χρήση πολύ υψηλών δόσεων από του στόματος γλυκοκορτικοστεροειδών. Η μεθυλπρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε μία εφάπαξ δόση 10-15 mg/kg, κατά μέσο όρο 2-5 διαδικασίες ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα. Το φάρμακο αραιώνεται σε 100-250 ml φυσιολογικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου ή διαλύματος γλυκόζης 5% και χορηγείται σε διάστημα 35-45 λεπτών. Ανοικτές μελέτες έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα της παλμικής θεραπείας σε ασθενείς με οξεία, ενεργό νόσο. Με την έγκαιρη χορήγηση, μειώνει τον βαθμό λειτουργικής ανεπάρκειας και τη συχνότητα εμφάνισης ασβεστοποίησης στο μέλλον. Η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη έχει αποδειχθεί καλή σε ήπιες εξάρσεις νεανικής δερματομυοσίτιδας, επιτρέποντας την ανακούφιση από την αυξανόμενη δραστηριότητα της νόσου χωρίς αύξηση της δόσης της πρεδνιζολόνης. Οι σοβαρές εξάρσεις νεανικής δερματομυοσίτιδας, ωστόσο, απαιτούν πάντα την αύξηση της δόσης των από του στόματος γλυκοκορτικοστεροειδών στο μέγιστο.

Εγχώριες ελεγχόμενες μελέτες έχουν αποδείξει την αποτελεσματικότητα της διακριτής πλασμαφαίρεσης (DPP) στη νεανική δερματομυοσίτιδα, ειδικά σε συνδυασμό με παλμική θεραπεία, τη λεγόμενη σύγχρονη θεραπεία. Ανάλογα με τη δραστηριότητα της νόσου, χρησιμοποιούνται 3-5 διαδικασίες DPP κάθε δεύτερη μέρα, 6 ώρες μετά από κάθε συνεδρία, χορηγείται παλμική θεραπεία με ρυθμό 10-12 mg / kg. Η χρήση DPP χωρίς επαρκή ανοσοκαταστολή οδηγεί σε επιδείνωση της κατάστασης λόγω της ανάπτυξης του συνδρόμου "αναπήδησης". Ένδειξη για συγχρονισμό DPP με παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή είναι η υψηλή δραστηριότητα της νεανικής δερματομυοσίτιδας (βαθμός III, μυοπαθητική κρίση), συμπεριλαμβανομένων σοβαρών εξάρσεων (στο πλαίσιο αύξησης της δόσης πρεδνιζολόνης - έως 1 mg / kg). Άλλες ενδείξεις για σύγχρονη θεραπεία στη νεανική δερματομυοσίτιδα: έντονο εκτεταμένο δερματικό σύνδρομο, μακροχρόνια μη θεραπευμένη ή ανεπαρκώς θεραπευμένη διαδικασία, νωθρότητα των κλινικών συμπτωμάτων στο πλαίσιο της από του στόματος θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Οι σύγχρονες τακτικές διαχείρισης ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα περιλαμβάνουν την έγκαιρη χορήγηση κυτταροστατικών φαρμάκων σε μέτρια και υψηλή δραστηριότητα της νόσου, επιτρέποντας την ταχύτερη επίτευξη σταθερής κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης, μειώνοντας την περίοδο λήψης υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών. Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε ότι τα κυτταροστατικά είναι αναποτελεσματικά ως μονοθεραπεία, συνταγογραφούνται για νεανική δερματομυοσίτιδα μόνο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοστεροειδή.

Παραδοσιακά, η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται για τη νεανική δερματομυοσίτιδα. Σε πολλές κατευθυντήριες γραμμές για τη θεραπεία φλεγμονωδών μυοπαθειών, ορίζεται ως το φάρμακο επιλογής από τους «φάρμακα δεύτερης γραμμής» λόγω της βέλτιστης αναλογίας «αποτελεσματικότητας/τοξικότητας». Η μεθοτρεξάτη ταξινομείται ως αντιπολλαπλασιαστικός παράγοντας, αλλά όταν χρησιμοποιείται σε χαμηλές δόσεις, έχει κυρίως αντιφλεγμονώδη δράση.

Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται μία φορά την εβδομάδα, καθώς η συχνότερη χρήση του φαρμάκου σχετίζεται με την ανάπτυξη οξέων και χρόνιων τοξικών αντιδράσεων. Στα παιδιά, η μεθοτρεξάτη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 10-15 mg / m2 ^{σωματικής} επιφάνειας μία φορά την εβδομάδα. Η δόση αυξάνεται σταδιακά υπό τον έλεγχο γενικής αίματος και επιπέδων τρανσαμινασών. Για τη μείωση της τοξικότητας του φαρμάκου, το φολικό οξύ συνταγογραφείται επιπλέον σε δόση 1 mg / ημέρα ημερησίως, εκτός από την ημέρα λήψης μεθοτρεξάτης. Το αποτέλεσμα αναπτύσσεται μετά από 1-2 μήνες θεραπείας, η διάρκεια χορήγησης είναι 2-3 χρόνια μέχρι να επιτευχθεί σταθερή κλινική και εργαστηριακή ύφεση, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν επιπλοκές.

Εναλλακτικά κυτταροστατικά για τη νεανική δερματομυοσίτιδα (για παράδειγμα, όταν η μεθοτρεξάτη είναι αναποτελεσματική) είναι η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η κυκλοσπορίνη Α. Η αζαθειοπρίνη είναι λιγότερο αποτελεσματική από τη μεθοτρεξάτη.

Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται από το στόμα σε δόση 1-2 mg/kg ή ως διαλείπουσα παλμική θεραπεία (10-15 mg/kg ανά μήνα) για απειλητικές για τη ζωή αλλοιώσεις. Το φάρμακο έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό σε διάμεσες πνευμονικές αλλοιώσεις σε νεανική δερματομυοσίτιδα.

Στην ανθεκτική στα στεροειδή παραλλαγή της νόσου, η κυκλοσπορίνη Α είναι αποτελεσματική, χορηγούμενη σε δόση 3-5 mg/kg την ημέρα με επακόλουθη μετάβαση σε δόση συντήρησης 2-2,5 mg/kg την ημέρα για αρκετούς μήνες ή χρόνια μέχρι να επιτευχθεί κλινικό αποτέλεσμα. Επί του παρόντος, το φάρμακο χρησιμοποιείται με επιτυχία για διάμεση πνευμονοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της ταχέως εξελισσόμενης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (ανθελονοσιακά) δεν έχουν ανεξάρτητη αξία στη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας, η αποτελεσματικότητά τους σε αυτή την ασθένεια είναι αμφιλεγόμενη. Στην ξένη βιβλιογραφία, υπάρχει η άποψη ότι αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση των εξάρσεων του δερματικού συνδρόμου στην δερματομυοσίτιδα χωρίς αύξηση της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, και στην «δερματομυοσίτιδα χωρίς μυοσίτιδα» είναι αποτελεσματικά ως μονοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται για τη διατήρηση της ύφεσης της νόσου στο πλαίσιο μιας χαμηλής δόσης συντήρησης γλυκοκορτικοστεροειδών.

Τα δεδομένα σχετικά με την αποτελεσματικότητα νέων φαρμάκων όπως η μυκοφαινολάτη μοφετίλ, η τακρόλιμους, η φλουδαραβίνη και οι βιολογικοί παράγοντες (ινφλιξιμάμπη, ριτουξιμάμπη) στην ενήλικη και νεανική δερματομυοσίτιδα είναι αντιφατικά.

Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIG) κατέχουν ξεχωριστή θέση στη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας. Στη νεανική δερματομυοσίτιδα, η αποτελεσματικότητα της IVIG έχει αποδειχθεί σε αρκετές ανοιχτές μελέτες, μια πολυκεντρική ανάλυση των οποίων διεξήχθη από τους Rider L. και Miller F. το 1997. Έδειξε ότι η χρήση IVIG σε δόση 2 g / kg ανά μήνα για 3-9 μήνες (σε σχέση με τη λήψη GC) κατέστησε δυνατή την αναστολή των εκδηλώσεων του δερματικού συνδρόμου στο 29% και μυοπαθητικής - στο 30% των 27 ασθενών με νεανική δερματομυοσίτιδα ανθεκτική στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Σε 8 ασθενείς, παρατηρήθηκε μείωση ή εξαφάνιση των ασβεστώσεων. Οι μηχανισμοί της ανοσοκατασταλτικής δράσης της IVIG θεωρούνται η αναστολή των προφλεγμονωδών κυτοκινών, ο αποκλεισμός της εναπόθεσης συστατικών του συστήματος συμπληρώματος, η ανταγωνιστική δέσμευση στους υποδοχείς Fc των μακροφάγων, των Β λεμφοκυττάρων και των αντιγόνων-στόχων, ο ανταγωνισμός για την αναγνώριση αντιγόνων από ευαισθητοποιημένα Τ κύτταρα. Στην δερματομυοσίτιδα, η πιο σημαντική είναι η ικανότητα της IVIG να μπλοκάρει την εναπόθεση συμπλεγμάτων πρωτεϊνών συμπληρώματος (MAC) στα τριχοειδή αγγεία του ενδομυίου λόγω της σύνδεσης της C3b, η οποία εμποδίζει την ενσωμάτωση της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C3 στην C5 κονβερτάση.

Δεν έχει αναπτυχθεί σαφές σχήμα για τη χρήση της IVIG στη νεανική δερματομυοσίτιδα. Για την επίτευξη ανοσοκατασταλτικού αποτελέσματος, η IVIG συνταγογραφείται σε δόση 2 mg / kg ανά μήνα, διαιρώντας αυτή τη δόση σε 2 δόσεις για 2 συνεχόμενες ημέρες (μια εναλλακτική επιλογή είναι 0,4 mg / kg ανά ημέρα για 5 συνεχόμενες ημέρες). Η θεραπεία πραγματοποιείται για 6-9 μήνες μέχρι να επιτευχθεί σημαντική κλινική βελτίωση, να ομαλοποιηθεί το επίπεδο των ενζύμων «μυϊκής διάσπασης» και να μειωθεί η δόση των γλυκοκορτικοστεροειδών. Η IVIG είναι αναποτελεσματική ως αρχική και μονοθεραπεία για δερματομυοσίτιδα, χρησιμοποιούνται ως πρόσθετος παράγοντας για παραλλαγές της νόσου ανθεκτικές στα στεροειδή.

Η IVIG χρησιμοποιείται επίσης ως υποκατάστατο φαρμάκου στην ανάπτυξη διαλείποντων λοιμώξεων. Σε αυτή την περίπτωση, η δόση πορείας είναι 200-400 mg/kg, η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα παρατηρείται όταν συνδυάζεται η IVIG με αντιβακτηριακά φάρμακα.

Μεγάλη σημασία στη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας έχει η συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στη διόρθωση των διαταραχών που προκαλούνται από την ίδια τη νόσο, καθώς και στην πρόληψη και θεραπεία των επιπλοκών της θεραπείας.

Στην οξεία περίοδο της νεανικής δερματομυοσίτιδας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί έγχυση, θεραπεία αποτοξίνωσης (διαλύματα γλυκόζης-άλατος), φάρμακα που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη, φάρμακα νικοτινικού οξέος), αντιαιμοπεταλιακά και αντιπηκτικά. Σε σοβαρή αγγειίτιδα, συνοδό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μετά την ολοκλήρωση μιας αγωγής άμεσων αντιπηκτικών (ηπαρίνη νατρίου), ο ασθενής μεταφέρεται σε από του στόματος αντιπηκτικά (βαρφαρίνη) με προσαρμογή της δόσης ανάλογα με τις τιμές INR. Η μακροχρόνια χρήση ακετυλοσαλικυλικού οξέος είναι δυνατή.

Για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας όταν η δραστηριότητα της διαδικασίας υποχωρεί, κατά την περίοδο ατελούς ύφεσης, ενώ λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, ο ασθενής με νεανική δερματομυοσίτιδα λαμβάνει συνεχώς αγγειακά φάρμακα (πεντοξυφυλλίνη, νικεργολίνη, κ.λπ.) και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες.

Η πιο αποτελεσματική πρόληψη της ασβέστωσης είναι η επαρκής θεραπεία, η οποία επιτρέπει την ταχεία ανακούφιση από τη φλεγμονώδη-νεκρωτική διαδικασία στους μύες. Ωστόσο, το ετιδρονικό οξύ, το οποίο έχει επίσης μέτρια αντιοστεοπορωτική δράση, χρησιμοποιείται επιπλέον για την πρόληψη και τη θεραπεία της ασβέστωσης. Το ετιδρονικό οξύ χρησιμοποιείται εσωτερικά, με τη μορφή εφαρμογών με DMSO και ηλεκτροφόρησης σε περιοχές ασβέστωσης. Δυστυχώς, η μακροχρόνια εκτεταμένη ασβέστωση πρακτικά δεν υπόκειται σε διόρθωση, αλλά οι σχετικά νέες ασβεστώσεις μειώνονται ή και απορροφώνται πλήρως.

Είναι απαραίτητο να συνδέονται έγκαιρα φάρμακα που εμποδίζουν την ανάπτυξη σοβαρών παρενεργειών των γλυκοκορτικοστεροειδών. Πρώτα απ 'όλα, αποτρέπεται η στεροειδής οστεοπόρωση: καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή, ο ασθενής λαμβάνει σκευάσματα ασβεστίου (αλλά όχι περισσότερο από 500 mg / ημέρα) σε συνδυασμό με χοληκαλσιφερόλη και καλσιτονίνη. Στο πλαίσιο της λήψης πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης, ειδικά σε μεγάλες δόσεις, είναι απαραίτητη σχεδόν συνεχής πρόληψη της βλάβης του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα - εναλλαγή αντιόξινων και περιβληματικών παραγόντων. Δεδομένης της ιδιότητας των γλυκοκορτικοστεροειδών να αυξάνουν την απέκκριση καλίου και μαγνησίου, ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει συνεχώς τα κατάλληλα φάρμακα.

Χειρουργική θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας

Πρόσφατα, έχουν εμφανιστεί στη βιβλιογραφία δεδομένα σχετικά με την πιθανή χειρουργική διόρθωση σοβαρών αναπηρικών συνεπειών της νεανικής δερματομυοσίτιδας (ασβεστώσεις, συσπάσεις).

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Οι ασθενείς με νεανική δερματομυοσίτιδα, όπως όλοι οι ασθενείς που λαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδή, συνιστάται να συμβουλεύονται έναν οφθαλμίατρο μία φορά κάθε 6 μήνες λόγω του γεγονότος ότι μία από τις σπάνιες παρενέργειες είναι ο καταρράκτης.

Πρόβλεψη

Τα τελευταία χρόνια, χάρη στη βελτιωμένη διαγνωστική και το διευρυμένο φάσμα φαρμάκων, η πρόγνωση για τη νεανική δερματομυοσίτιδα έχει βελτιωθεί σημαντικά. Με την έγκαιρη έναρξη και την επαρκή θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να επιτύχουν σταθερή κλινική και εργαστηριακή ύφεση. Σύμφωνα με τους LA Isaeva και MA Zhvania (1978), οι οποίοι παρατήρησαν 118 ασθενείς, παρατηρήθηκαν θανατηφόρες εκβάσεις στο 11% των περιπτώσεων και βαθιά αναπηρία στο 16,9% των παιδιών. Τις τελευταίες δεκαετίες, η σοβαρή λειτουργική ανεπάρκεια έχει αναπτυχθεί στη νεανική δερματομυοσίτιδα σε όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων και το ποσοστό των θανατηφόρων εκβάσεων δεν υπερβαίνει το 1,5%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]