κοιλιοκάκη (χωρίς γλουτένη εντεροπάθεια)

κοιλιοκάκη (κοιλιοκάκη, γλουτένη εντεροπάθεια, η κοιλιοκάκη) - ανοσολογικώς προκαλούμενη ασθένεια του γαστρεντερικού σωλήνα σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα, εκδηλώνεται δυσανεξία στη γλουτένη, η φλεγμονή των βλεννογόνων και δυσαπορρόφηση. Τα συμπτώματα της κοιλιοκάκης περιλαμβάνουν συνήθως διάρροια και κοιλιακό αισθήσεις δυσφορία. Η διάγνωση γίνεται με βιοψία του λεπτού εντέρου, καταδεικνύοντας κάποια μη ειδική, η οποία συνίσταται στην μη φυσιολογική ατροφία των λαχνών, με τη βελτίωση έρχεται στο διορισμό μιας αυστηρή δίαιτα που αποκλείει γλουτένης.

Συνώνυμος με τον όρο «γλουτένη ή γλουτένη εντεροπάθειας» είναι κοιλιοκάκη-στεατόρροια, κοιλιοκάκη, κοιλιακή ενήλικες, ιδιοπαθής στεατόρροια, κοιλιοκάκη. Ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν ότι ο όρος "κοιλιοκάκη" είναι πιο επιτυχής. Πολλοί άνθρωποι υπογραμμίζουν ότι ο ορισμός της "γλουτένης εντεροπάθειας" είναι εναλλακτικός. 

[1], [2], [3], [4]

Τι προκαλεί κοιλιοκάκη;

Η κοιλιοκάκη είναι κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από αυξημένη ευαισθησία στο κλάσμα γλουταδίνης της γλουτένης, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο σιτάρι. παρόμοιες πρωτεΐνες απαντώνται σε σίκαλη και κριθάρι. Γενετικά ευαίσθητοι άνθρωποι ενεργοποιούν τα ευαίσθητα στην γλουτένη Τ κύτταρα στην περίπτωση της παρουσίασης προσδιοριστικών πρωτεϊνών προερχόμενων από γλουτένη. Η φλεγμονώδης απόκριση οδηγεί σε χαρακτηριστική ατροφία των βλεφαρίδων του λεπτού εντερικού βλεννογόνου.

Ο επιπολασμός της νόσου κυμαίνεται από 1/150 περίπου στη νοτιοδυτική Ιρλανδία έως 1/5000 στη Βόρεια Αμερική. Η νόσος της κοιλιοκάκης παρατηρείται περίπου στο 10-20% των συγγενών πρώτης γενιάς. Η αναλογία γυναικών και ανδρών είναι 2: 1. Η ασθένεια εκδηλώνεται συχνότερα στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα.

Τα συμπτώματα της κοιλιοκάκης

Συγκεκριμένα συμπτώματα της κοιλιοκάκης απουσιάζουν. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική ή μόνο με συμπτώματα ανεπάρκειας τροφής. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν σημαντικές ενδείξεις από τον πεπτικό σωλήνα.

Στην παιδική ηλικία και την παιδική ηλικία η κοιλιοκάκη μπορεί να εκδηλωθεί μετά την προσθήκη δημητριακών στα τρόφιμα. Το παιδί έχει αναπτυξιακή διαταραχή, απάθεια, ανορεξία, χλιδή, γενική υπόταση, φούσκωμα και μυϊκή υποτροπή. Η καρέκλα είναι συνήθως μαλακή, άφθονη, το χρώμα του πηλού με δυσάρεστη οσμή. Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν συνήθως αναιμία και δυσπλασία.

Στους ενήλικες, τα πιο τυπικά συμπτώματα της κοιλιοκάκης είναι κόπωση, αδυναμία και ανορεξία. Η μέτρια και ασταθής διάρροια είναι μερικές φορές το κύριο σύμπτωμα. Η στεατόρια εκδηλώνεται από μέτρια έως σημαντική (7-50 g λίπους / ημέρα). Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν απώλεια βάρους, αλλά η απώλεια βάρους είναι μικρότερη από την κανονική. Συνήθως, αυτοί οι ασθενείς έχουν αναιμία, γλωσσίτιδα, γωνιακή στοματίτιδα και αφθώδη έλκη. Τυπικές εκδηλώσεις έλλειψης βιταμίνης D και ασβεστίου (π.χ. οστεομαλακία, οστεογένεση, οστεοπόρωση). Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορεί να έχουν μείωση στη γονιμότητα.

Περίπου 10% έχουν ερπητοειδής δερματίτιδα, σοβαρή βλατιδώδες-φυσαλιδώδους εξάνθημα με φαγούρα, η οποία είναι συμμετρικά συλλαμβάνει επιφάνεια εκτεινόντων των αγκώνων και των γονάτων, τους γοφούς, τους ώμους και το τριχωτό της κεφαλής. Η εμφάνιση ενός εξανθήματος μπορεί να προκληθεί από την κατανάλωση υψηλής περιεκτικότητας σε γλουτένη. Η ανάπτυξη της κοιλιακής νόσου σχετίζεται επίσης με σακχαρώδη διαβήτη, αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς και σύνδρομο Down.

Διάγνωση της κοιλιοκάκης

Η διάγνωση είναι ύποπτη σε κλινικές και εργαστηριακές αλλαγές που υποδηλώνουν δυσαπορρόφηση. Το οικογενειακό ιστορικό είναι ένα σημαντικό στοιχείο στη διάγνωση. Η κοιλιοκάκη είναι ύποπτη σε ασθενείς με ανεπάρκεια σιδήρου χωρίς εμφανή γαστρεντερική αιμορραγία.

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτεί βιοψία του λεπτού εντέρου από τον φθίνουσα κλάδο του δωδεκαδακτύλου. Τα μορφολογικά δεδομένα περιλαμβάνουν έλλειψη ή συρρίκνωση των βλεφαρίδων (ατροφία), αύξηση των ενδοεπιθηλιακών κυττάρων και υπερπλασία των κρυπτών. Ωστόσο, τα δεδομένα αυτά μπορούν επίσης να εμφανιστεί σε τροπικές στεατόρροια, σοβαρή υπερβολική εντερική βακτηριακή υπερανάπτυξη, ηωσινοφιλική εντερίτιδα, δυσανεξία στη λακτόζη και το λέμφωμα.

Δεδομένου ότι η βιοψία δεν αποκαλύπτει συγκεκριμένες αλλαγές, οι ορολογικοί δείκτες μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση. Προσδιορισμός σε συνδυασμό αντιγλοιαδινικά (AGAT) και antiendomysial αντισώματα (AEAT - αντίσωμα εναντίον εντερικών πρωτεΐνης του συνδετικού ιστού) έχει ένα θετικό και ένα αρνητικό προγνωστική αξία σχεδόν 100%. Αυτοί οι δείκτες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη διαλογή πληθυσμών με υψηλό επιπολασμό σαλπίγγων κοιλίας, συμπεριλαμβανομένης της πρώτης γενιάς συγγενών ασθενών ασθενών και ασθενών με ασθένειες που συχνά συνδέονται με κοιλιοκάκη. Στην περίπτωση οποιουδήποτε θετικού τεστ, ο ασθενής πρέπει να εκτελέσει μια διαγνωστική βιοψία του λεπτού εντέρου. Αν και οι δύο εξετάσεις είναι αρνητικές, η κοιλιοκάκη είναι απίθανη. Ο τίτλος αυτών των αντισωμάτων μειώνεται με δίαιτα χωρίς γλουτένη και ως εκ τούτου οι δοκιμές αυτές είναι αποτελεσματικές στην παρακολούθηση της συμμόρφωσης με τη διατροφή.

Συχνά υπάρχουν και άλλες εργαστηριακές αλλαγές που πρέπει να διερευνηθούν. Περιλαμβάνουν αναιμία (αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου σε παιδιά και ανεπάρκεια φυλλικού οξέος σε ενήλικες). μείωση του επιπέδου της αλβουμίνης, του ασβεστίου, του καλίου και του νατρίου. αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και του χρόνου προθρομβίνης.

Οι δοκιμές δυσαπορρόφησης δεν είναι συγκεκριμένες για την κοιλιοκάκη. Αλλά εάν οι μελέτες γίνουν, τα αποτελέσματα δείχνουν steatorrhea μέχρι 10-40 g / ημέρα, μια παραβίαση της δοκιμής για D-ξυλόζη και (με σοβαρή βλάβη στο ελικόπτερο) Shilling.

[5], [6], [7], [8]

Θεραπεία της κοιλιοκάκης

Η θεραπεία της κοιλιοκάκης περιλαμβάνει δίαιτα χωρίς γλουτένη (αποφεύγετε τρόφιμα που περιέχουν σίτο, σίκαλη ή κριθάρι). Η γλουτένη χρησιμοποιείται ευρέως σε προϊόντα διατροφής (π.χ.., Στο τελικό σούπες, σάλτσες, παγωτά, hot dogs), έτσι ώστε να αποφεύγεται λήψη γλουτένης, οι ασθενείς χρειάζονται λεπτομερή περιγραφή σύνθεσης τροφίμου,. Ο ασθενής χρειάζεται διαβουλεύσεις με έναν διαιτολόγο και την ένταξη ασθενών με κοιλιοκάκη στην ομάδα υποστήριξης. Το αποτέλεσμα μετά το διορισμό μιας δίαιτας χωρίς γλουτένη συμβαίνει γρήγορα και η επίλυση των συμπτωμάτων εμφανίζεται μέσα σε 1-2 εβδομάδες. Η πρόσληψη ακόμη και μικρών ποσοτήτων τροφίμων που περιέχουν γλουτένη μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση ή να προκαλέσει υποτροπή.

Μια βιοψία του λεπτού εντέρου πρέπει να επαναλαμβάνεται 3-4 μήνες μετά από μια δίαιτα χωρίς γλουτένη. Εάν οι αλλαγές παραμένουν, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη και άλλα αίτια ατροφίας (π.χ. λέμφωμα). Η εξαφάνιση των συμπτωμάτων κοιλιοκάκης και η βελτίωση στη μορφολογία του λεπτού εντέρου συνοδεύονται από μείωση των τίτλων AGAT και AEAT.

Ανάλογα με το έλλειμμα, θα πρέπει να συνταγογραφήσετε βιταμίνες, μέταλλα και παρασκευάσματα που αυξάνουν την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Σε ήπιες περιπτώσεις, η θεραπεία δεν απαιτεί τη χρήση πρόσθετων φαρμάκων, αλλά ταυτόχρονα, σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου απαιτούν πλήρη θεραπεία. Στους ενήλικες, η πρόσθετη θεραπεία περιλαμβάνει θειικό σίδηρο 300 mg από το στόμα μία έως τρεις φορές την ημέρα, φολικό 5-10 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα, συμπληρώματα ασβεστίου και οποιοδήποτε τυποποιημένο σύμπλεγμα πολυβιταμινών. Μερικές φορές, στη σοβαρή πορεία της νόσου στα παιδιά και στην κύρια ανίχνευσή της (σπάνια σε ενήλικες), είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η διατροφή και η παρεντερική διατροφή.

Εάν δεν υπάρχει καμία επίδραση από μια δίαιτα χωρίς γλουτένη, θα πρέπει να σκεφτείτε την εσφαλμένη διάγνωση ή ανάπτυξη του πυρίμαχου σταδίου της πορείας της κοιλιοκάκης. Στην τελευταία περίπτωση, η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Ποια είναι η πρόγνωση της κοιλιοκάκης;

Η κοιλιοκάκη τελειώνει θανατηφόρα σε 10-30% σε περίπτωση μη συμμόρφωσης με τη διατροφή. Εάν παρατηρηθεί η διατροφή, το ποσοστό θνησιμότητας είναι μικρότερο από 1%, κυρίως σε ενήλικες, οι οποίοι είχαν αρχικά σοβαρή πορεία της νόσου. Οι επιπλοκές της κοιλιακής νόσου περιλαμβάνουν την πυρίμαχη πορεία του sprue, του σπλαγχνικού κολλαγόνου και την ανάπτυξη εντερικών λεμφωμάτων. Τα εντερικά λεμφώματα εμφανίζονται σε 6-8% των ασθενών με κοιλιοκάκη, συνήθως σε ασθενείς άνω των 50 ετών. Ο κίνδυνος κακοήθους ανάπτυξης άλλων τμημάτων του πεπτικού σωλήνα (π.χ. καρκίνωμα του οισοφάγου ή του στοματοφάρυγγα, αδενοκαρκίνωμα του λεπτού εντέρου) αυξάνεται. Η προσκόλληση σε δίαιτα χωρίς γλουτένη μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο κακοήθειας.