Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στα παιδιά

Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στα παιδιά είναι ένα μη ειδικό σύνδρομο που αναπτύσσεται με μη αναστρέψιμη μείωση των ομοιοστατικών λειτουργιών των νεφρών λόγω της σοβαρής προοδευτικής νόσου τους.

Κωδικοί ICD-10

• N18.0. Νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου.
• N18.8. Άλλες εκδηλώσεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
• Ν18.9. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με βιβλιογραφικά δεδομένα, η συχνότητα εμφάνισης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά είναι 3-50 ανά 1.000.000 παιδιά. Κάθε χρόνο, 4-6 άτομα στους 1.000.000 ασθενείς κάτω των 15 ετών χρειάζονται την έναρξη θεραπείας υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας λόγω χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Παράγοντες κινδύνου για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε παιδιά

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας:

• νωθρή προοδευτική πορεία νεφροπάθειας.
• πρώιμη μείωση της νεφρικής λειτουργίας.
• νεφρική δυσεμβρυογένεση;
• αυξανόμενη αστάθεια των κυτταρικών μεμβρανών.
• επίδραση ναρκωτικών.

Η ομάδα κινδύνου για ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας περιλαμβάνει ασθενείς που πάσχουν από:

• νεφρική δυσεμβρυογένεση ιστών;
• σοβαρή ουροπάθεια.
• σωληναριοπάθειες;
• κληρονομική νεφρίτιδα;
• σκληρωτικές παραλλαγές της νεφρίτιδας.

Αιτίες χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Πώς αναπτύσσεται η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στα παιδιά;

Έχει διαπιστωθεί ότι στους περισσότερους ασθενείς με SCF περίπου 25 ml/min και κάτω, αναπόφευκτα εμφανίζεται χρόνια νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου, ανεξάρτητα από τη φύση της νόσου. Υπάρχει μια προσαρμοστική απόκριση της ενδονεφρικής αιμοδυναμικής στην απώλεια μάζας των λειτουργικών νεφρώνων: μείωση της αντίστασης στα προσαγωγά (πιο έντονα) και απαγωγά αρτηρίδια των λειτουργικών νεφρώνων, που οδηγεί σε αύξηση του ρυθμού ενδοσπειραματικής ροής πλάσματος, δηλαδή σε υπεραιμάτωση των σπειραμάτων και αύξηση της υδραυλικής πίεσης στα τριχοειδή τους.

Παθογένεια της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά

Στο αρχικό στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, τα παράπονα και τα κλινικά συμπτώματα των ασθενών μπορεί να σχετίζονται σε μεγάλο βαθμό με την υποκείμενη νόσο. Σε αντίθεση με την οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σταδιακά. Η κλινική εικόνα συχνά αναπτύσσεται με SCF μικρότερο από 25 ml/min. Οι επιπλοκές, οι βλάβες σε άλλα όργανα και συστήματα στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στα παιδιά εμφανίζονται νωρίτερα από ό,τι στους ενήλικες και είναι πιο έντονες.

Συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Ταξινόμηση της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές ταξινομήσεις της νεφρικής δυσλειτουργίας που έχουν αναπτυχθεί από εγχώριους και ξένους συγγραφείς και βασίζονται σε διαφορετικές αρχές. Οι τελευταίες είναι: η αξία της σπειραματικής διήθησης, η συγκέντρωση κρεατινίνης ορού, η δυσλειτουργία των σωληναρίων και η σταδιοποίηση των κλινικών συμπτωμάτων. Στη χώρα μας, δεν υπάρχει μία ενιαία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της νεφρικής δυσλειτουργίας στα παιδιά.

Τύποι χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διάγνωση χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Στάδια διάγνωσης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

• Ιατρικό ιστορικό: παρουσία και διάρκεια πρωτεϊνουρίας, αρτηριακή υπέρταση, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, υποτροπιάζουσα ουρολοίμωξη, κ.λπ.
• Οικογενειακό ιστορικό: ενδείξεις πολυκυστικής νόσου, σύνδρομο Alport, συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού κ.λπ.
• Αντικειμενική εξέταση: καθυστέρηση ανάπτυξης, λιποβαρές, σκελετικές παραμορφώσεις, σημάδια αναιμίας και υπογοναδισμού, αυξημένη αρτηριακή πίεση, παθολογία του βυθού, μειωμένη ακουστική οξύτητα κ.λπ.

Διάγνωση χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά

Πριν από την έναρξη της θεραπείας ενός ασθενούς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η νόσος που οδήγησε στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, το στάδιο και τα κύρια κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα της νεφρικής δυσλειτουργίας. Η σαφής ερμηνεία αυτών των σημαντικών δεικτών θεωρείται σημαντική για τις τακτικές διαχείρισης και, ως εκ τούτου, τη χρήση των ίδιων ορολογικών και διαγνωστικών προσεγγίσεων.

Οι ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια χρειάζονται διόρθωση της διατροφής και θεραπεία του συνδρόμου.

Πώς αντιμετωπίζεται η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;

Πρόληψη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά

Μέτρα για την πρόληψη της σκλήρυνσης του νεφρικού παρεγχύματος και τη μείωση της μάζας των λειτουργικών νεφρώνων, που οδηγούν σε μείωση του κινδύνου ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας:

• προγεννητική διάγνωση διαφόρων δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος.
• έγκαιρη χειρουργική διόρθωση αποφρακτικών ουροπαθειών.
• αποτελεσματική θεραπεία επίκτητων νεφρικών παθήσεων και αξιολόγηση των παραγόντων εξέλιξης.

Πρόβλεψη

Κάθε μία από τις μεθόδους θεραπείας υποκατάστασης νεφρού έχει μια συγκεκριμένη περίοδο επιβίωσης και η μεταμόσχευση δεν θεωρείται επίσης το τελικό στάδιο της θεραπείας, αλλά μόνο ένα από τα στάδια. Μετά την απώλεια της λειτουργίας του μοσχεύματος, είναι δυνατή η επιστροφή στην περιτοναϊκή κάθαρση ή, σε περίπτωση απώλειας της περιτοναϊκής λειτουργίας, στην αιμοκάθαρση με επακόλουθη επαναμεταμόσχευση. Το τρέχον επίπεδο ανάπτυξης της θεραπείας υποκατάστασης νεφρού μας επιτρέπει να προβλέψουμε αρκετές δεκαετίες ενεργού και ικανοποιητικής ζωής. Παρ 'όλα αυτά, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια θεωρείται μια προοδευτική ασθένεια και το ποσοστό θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που λαμβάνουν αιμοκάθαρση είναι 30-150 φορές υψηλότερο από ό,τι στον γενικό πληθυσμό. Στο παρόν στάδιο, το αναμενόμενο προσδόκιμο ζωής για ένα παιδί που άρχισε να λαμβάνει αιμοκάθαρση πριν από την ηλικία των 14 ετών είναι περίπου 20 έτη (δεδομένα ΗΠΑ). Γι' αυτό η διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας θα πρέπει να στοχεύει στην πρωτογενή πρόληψη, την έγκαιρη διάγνωση και την ενεργό θεραπεία σε όλα τα στάδια.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]