Πώς αντιμετωπίζεται η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;

Πριν από την έναρξη της θεραπείας ενός ασθενούς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η νόσος που οδήγησε στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, το στάδιο και τα κύρια κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα της νεφρικής δυσλειτουργίας. Η σαφής ερμηνεία αυτών των σημαντικών δεικτών θεωρείται σημαντική για τις τακτικές διαχείρισης και, ως εκ τούτου, τη χρήση των ίδιων ορολογικών και διαγνωστικών προσεγγίσεων.

Οι ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια χρειάζονται διόρθωση της διατροφής και θεραπεία του συνδρόμου.

Συνιστάται μια δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας και χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες για την πρόληψη του υποσιτισμού σε πρωτεΐνες-ενέργεια.

Δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες. Τα προϊόντα μεταβολισμού πρωτεϊνών παίζουν σημαντικό ρόλο στους ανοσοποιητικούς και μη ανοσοποιητικούς μηχανισμούς της εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (αυξημένη ροή νεφρικού πλάσματος, που οδηγεί σε αιμοδυναμικές διαταραχές). Η τήρηση μιας δίαιτας χαμηλής σε πρωτεΐνες στα πρώιμα στάδια της νεφρικής ανεπάρκειας βοηθά στη μείωση της υπερβολικής συγκέντρωσης φωσφόρου και στην επιβράδυνση της ανάπτυξης δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού και νεφρικής οστεοδυστροφίας. Ωστόσο, δεν συνιστάται η απότομη μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στη διατροφή των παιδιών (σε αντίθεση με τους ενήλικες). Στα παιδιά, ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και τη σοβαρότητα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, θα πρέπει να είναι από 0,6 έως 1,7 g / kg σωματικού βάρους την ημέρα (70% - ζωικές πρωτεΐνες).

Για την πρόληψη του υποσιτισμού πρωτεΐνης-ενέργειας (ΠΕΠ), ο κίνδυνος του οποίου είναι υψηλότερος σε παιδιά με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια από ό,τι σε ενήλικες, και όταν ορισμένα προϊόντα αναγκάζονται να αποκλειστούν από τη διατροφή, είναι απαραίτητη η πλήρης αντικατάστασή τους με άλλα ίσης θρεπτικής και βιολογικής αξίας. Συνιστάται η χρήση κετοαναλόγων αμινοξέων, καθώς και η συμπερίληψη προϊόντων σόγιας στη διατροφή.

Υποφωσφορική δίαιτα. Η υποφωσφορική δίαιτα πρέπει να ακολουθείται με SCF λιγότερο από 50 ml/min, ενώ η περιεκτικότητα σε φώσφορο στην ημερήσια διατροφή δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 800-1000 mg. Προϊόντα πλούσια σε φωσφορικά άλατα περιλαμβάνουν γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα, φασόλια, σόγια, φασόλια, μπιζέλια, φακές, πρωτεϊνικά προϊόντα (αυγά, αρνί, πουλερικά, συκώτι, σολομός, σαρδέλες, τυριά), ψωμί και δημητριακά (ψωμί καλαμποκιού, κριθάρι, πίτουρο, γκοφρέτες), σοκολάτα, ξηρούς καρπούς.

Δεδομένου ότι είναι δύσκολο για τα παιδιά να τηρήσουν μια υποφωσφορική δίαιτα, ξεκινώντας από τα πρώιμα στάδια της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, με ημερήσια περιεκτικότητα σε φωσφορικά άλατα άνω του 1 g στα τρόφιμα, συνταγογραφούνται ουσίες που τα δεσμεύουν.

Φαρμακευτική θεραπεία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

• Η συντηρητική θεραπεία της νεφρικής ανεπάρκειας ξεκινά στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής της και καθορίζεται από τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου και της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και από την παρουσία επιπλοκών από άλλα όργανα και συστήματα.
• Τα παιδιά με μακροχρόνιες νεφρικές παθήσεις και μείωση της ενδογενούς κάθαρσης κρεατινίνης κάτω από 70 ml/min υπόκεινται σε εξωτερική παρατήρηση από νεφρολόγο.
• Για να μειωθεί ελαφρώς η περιεκτικότητα σε αζωτούχα απόβλητα στον ορό του αίματος, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εντεροπροσροφητικά που δεσμεύουν την κρεατινίνη, την ουρία και άλλα τοξικά προϊόντα που εκκρίνονται στο γαστρεντερικό σωλήνα. Απόλυτη αντένδειξη στη χρήση προσροφητικών είναι η ελκώδης διαδικασία ή/και η αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.
• Η θεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει μέτρα για την πρόληψη της οστεοδυστροφίας: τακτική παρακολούθηση της συγκέντρωσης της παραθορμόνης Ca2 ^, των φωσφορικών αλάτων, της δραστικότητας της αλκαλικής φωσφατάσης ξεκινώντας από τα πρώιμα στάδια της χρόνιας νεφρικής νόσου σε παιδιά (με SCF <60 ml/min), χορήγηση σκευασμάτων ασβεστίου σε συνδυασμό με ενεργούς μεταβολίτες της βιταμίνης _D3.
• Τα κύρια μέτρα για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοδυστροφίας σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης νεφρικής λειτουργίας:
  • διατήρηση φυσιολογικών συγκεντρώσεων ασβεστίου στο αίμα·
  • διασφάλιση επαρκούς περιεκτικότητας σε ασβέστιο στο υγρό αιμοκάθαρσης·
  • μείωση της πρόσληψης φωσφορικών από την τροφή·
  • χρήση συνδετικών φωσφορικών ουσιών·
  • χορήγηση δραστικών μορφών _{μεταβολιτών} της βιταμίνης D3;
  • διόρθωση της οξέωσης.
  • πλήρης καθαρισμός του νερού που χρησιμοποιείται για την παρασκευή διαλύματος αιμοκάθαρσης.
• Συνταγογράφηση σκευασμάτων βιταμίνης D πριν από την εμφάνιση εμφανών σημείων υπερπαραθυρεοειδισμού (υπασβεστιαιμία, αυξημένη συγκέντρωση παραθορμόνης, δραστικότητα αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα), η οποία βοηθά στην πρόληψη της οστεοδυστροφίας και διασφαλίζει την ικανοποιητική ανάπτυξη του παιδιού. Για την επιτυχή θεραπεία και πρόληψη της νεφρικής οστεοδυστροφίας, η περιεκτικότητα σε παραθορμόνη θα πρέπει να είναι εντός του φυσιολογικού εύρους του σταδίου πριν από την αιμοκάθαρση και να είναι 150-250 pg/ml σε παιδιά που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση.

• Η χρήση αναστολέων ΜΕΑ βοηθά στην πρόληψη της εξέλιξης των σκληρωτικών αλλαγών στα νεφρά λόγω μείωσης της νεφρικής υπεραιμάτωσης και μείωσης της αρτηριακής πίεσης. Επομένως, οι αναστολείς ΜΕΑ σε συνδυασμό με ανταγωνιστές υποδοχέων αγγειοτενσίνης, βήτα-αναστολείς και αργούς αναστολείς διαύλων ασβεστίου μπορούν να αποδοθούν στη βασική θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης. Για παράδειγμα, καπτοπρίλη από το στόμα σε 0,3-0,5 mg/kg σε 2-3 δόσεις ή εναλαπρίλη από το στόμα σε 0,1-0,5 mg/kg μία φορά την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα (υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης).
• Πρώιμη διόρθωση της αναιμίας, που επιτρέπει τη μείωση του δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας σε ασθενείς στα στάδια προ-αιμοκάθαρσης και αιμοκάθαρσης με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η θεραπεία με ερυθροποιητίνη βήτα ξεκινά εάν η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης δεν υπερβαίνει τα 110 g/l κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων εξετάσεων. Η έλλειψη αποτελέσματος ή η ανεπαρκής ανταπόκριση στη θεραπεία με ερυθροποιητίνη βήτα οφείλεται συνήθως σε απόλυτη ή λειτουργική ανεπάρκεια σιδήρου. Τα σκευάσματά της συνιστάται να συνταγογραφούνται σε όλους τους ασθενείς με αναιμία.
• Για ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε περιόδους προ-αιμοκάθαρσης και αιμοκάθαρσης με περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 110 g/l, μπορεί να συνταγογραφηθεί το ακόλουθο θεραπευτικό σχήμα: ερυθροποιητίνη βήτα υποδορίως 2-3 φορές την εβδομάδα σε εβδομαδιαία δόση 50-150 IU/kg υπό τον έλεγχο της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη, που προσδιορίζεται μία φορά κάθε 2-4 εβδομάδες. Εάν είναι απαραίτητο, μια εφάπαξ δόση αυξάνεται μία φορά κάθε 4 εβδομάδες κατά 25 U/kg μέχρι να επιτευχθεί η βέλτιστη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης. Στη συνέχεια, συνταγογραφείται δόση συντήρησης: για παιδιά με βάρος μικρότερο από 10 kg - 75-150 U/kg (περίπου 100 U/kg). 10-30 kg - 60-150 U/kg (περίπου 75 U/kg). περισσότερο από 30 kg - 30-100 U/kg (περίπου 33 U/kg). Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται σκευάσματα σιδήρου (τρισθενή).

Στόχος της θεραπείας είναι η αύξηση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης κατά 10-20 g/l ανά μήνα. Εάν μετά την έναρξη της θεραπείας με ερυθροποιητίνη βήτα ή μετά την επόμενη αύξηση της δόσης η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη αυξηθεί κατά λιγότερο από 7 g/l σε 2-4 εβδομάδες, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται κατά 50%. Εάν η απόλυτη αύξηση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης μετά την έναρξη της θεραπείας υπερβαίνει τα 25 g/l ανά μήνα ή η περιεκτικότητά της υπερβαίνει τον στόχο, η εβδομαδιαία δόση ερυθροποιητίνης βήτα μειώνεται κατά 25-50%.

Θεραπεία υποκατάστασης νεφρού για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Το πρόβλημα της αναπλήρωσης της χαμένης νεφρικής λειτουργίας στα παιδιά είναι περίπλοκο και δεν έχει ακόμη λυθεί παγκοσμίως. Αυτό οφείλεται στην τεχνική πολυπλοκότητα της εκτέλεσης μεταμόσχευσης νεφρού σε ένα μικρό παιδί και στη δημιουργία μιας μακροπρόθεσμα λειτουργικής αγγειακής πρόσβασης για αιμοκάθαρση, καθώς και στη δυσκολία της φαρμακευτικής αναπλήρωσης των χαμένων χυμικών λειτουργιών των νεφρών. Η απόφαση για τη θεραπεία υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας θα πρέπει να λαμβάνεται έγκαιρα, ώστε να αποτρέπονται οι μη αναστρέψιμες συνέπειες της ουραιμίας για το μυοσκελετικό σύστημα, οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις στο παιδί και οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα.

Ενδείξεις για την έναρξη θεραπείας υποκατάστασης νεφρικής λειτουργίας σε παιδιά με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια:

• SCF λιγότερο από 10,5 ml/min.
• η εμφάνιση συμπτωμάτων ουραιμίας και οι επιπλοκές της: περικαρδίτιδα, ναυτία, έμετος, οίδημα ανθεκτικό στη θεραπεία, σοβαρή οξέωση, διαταραχές πήξης του αίματος, νευροπάθεια, σοβαρό BEN με SCF λιγότερο από 15-20 ml/min.

Η νεφρολογική υπηρεσία θα πρέπει να έχει τη δυνατότητα να χρησιμοποιεί και τις τρεις μεθόδους θεραπείας υποκατάστασης νεφρού (περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού), γεγονός που θα επιτρέψει την επιλογή της βέλτιστης μεθόδου για τον ασθενή.

Για πλήρη αιμοκάθαρση, είναι απαραίτητο να διεξάγονται συνεδρίες διάρκειας 4-5 ωρών 3 φορές την εβδομάδα, με την επιφύλαξη προσεκτικής παρακολούθησης της διαδικασίας, ειδικά σε παιδιά και ασθενείς με ασταθή αιμοδυναμική.

Δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις για την αιμοκάθαρση, αλλά μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου μια συνεδρία δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί για τεχνικούς λόγους.

Αντενδείξεις για αιμοκάθαρση:

• το χαμηλό σωματικό βάρος του παιδιού και η επακόλουθη αδυναμία δημιουργίας αγγειακής πρόσβασης για την εξασφάλιση επαρκούς ροής αίματος·
• καρδιαγγειακή ανεπάρκεια;
• αιμορραγικό σύνδρομο (κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια της ηπαρινίωσης).

Σε αυτές τις περιπτώσεις, ενδείκνυται η περιτοναϊκή κάθαρση. Η περιτοναϊκή πρόσβαση στα παιδιά είναι εύκολη στην εκτέλεση. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον καθετήρα συνήθως δεν είναι απειλητικές για τη ζωή. Η συνεχής εξωτερική περιτοναϊκή κάθαρση πραγματοποιείται στο σπίτι από τους γονείς. Η διαδικασία είναι ανώδυνη και διαρκεί λίγο χρόνο. Περιοδικά (μία φορά κάθε 2 εβδομάδες), πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος, καθώς και εξέταση του ασθενούς στην κλινική.

Οφέλη της περιτοναϊκής κάθαρσης:

• λιγότεροι περιορισμοί στην επιλογή ασθενών παιδιών σε σύγκριση με την αιμοκάθαρση (ειδικά όσον αφορά την ηλικία και το σωματικό βάρος του παιδιού).
• Έχει αποδειχθεί ότι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε περιτοναϊκή κάθαρση έχουν καλύτερη διατήρηση της υπολειμματικής νεφρικής λειτουργίας από τους ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η περιτοναϊκή κάθαρση είναι πιο κατάλληλη για ασθενείς με σημαντική υπολειμματική νεφρική λειτουργία και δυνατότητα αποκατάστασής της.
• Σύμφωνα με τα βιβλιογραφικά δεδομένα, τα καλύτερα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης νεφρού παρατηρήθηκαν σε ασθενείς που υποβάλλονταν σε περιτοναϊκή κάθαρση.
• Η περιτοναϊκή κάθαρση παρέχει υψηλότερη ποιότητα ζωής: τα παιδιά μπορούν να ζουν στο σπίτι, να πηγαίνουν στο σχολείο και να έχουν έναν ενεργό τρόπο ζωής.

Η περιτοναϊκή κάθαρση προτιμάται ως αρχική μέθοδος θεραπείας, καθώς βοηθά στη διατήρηση της υπολειμματικής νεφρικής λειτουργίας και είναι πιο ωφέλιμη για το καρδιαγγειακό σύστημα.

Αντενδείξεις για περιτοναϊκή κάθαρση:

• διαρροή της κοιλιακής κοιλότητας (παρουσία ειλεοστομίας, παροχετεύσεις, πρώιμα στάδια μετά από λαπαροτομία)
• συμφύσεις και σχηματισμοί όγκων στην κοιλιακή κοιλότητα, περιορίζοντας τον όγκο της.
• πυώδης λοίμωξη του κοιλιακού τοιχώματος ή περιτονίτιδα.

Η αιμοκάθαρση σε παιδιά με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συνήθως ξεκινά μόνο για τον σκοπό της επακόλουθης μεταμόσχευσης νεφρού, καθώς η περίοδος παραμονής του παιδιού σε αιμοκάθαρση είναι περιορισμένη. Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε συνδυασμό με φαρμακευτική αγωγή, δεν αποκαθιστά τις χαμένες χυμικές λειτουργίες των νεφρών. Γι' αυτό είναι επιθυμητό ο χρόνος αναμονής για μεταμόσχευση να μην υπερβαίνει τα 1-2 χρόνια και με την αυξανόμενη υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, την αύξηση των συμπτωμάτων της νεφρικής οστεοδυστροφίας, να είναι σημαντικά μικρότερος.

Η μεταμόσχευση νεφρού είναι η βέλτιστη μέθοδος για τη διόρθωση του τελικού σταδίου της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε ένα παιδί. Δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις για μεταμόσχευση σε παιδιά. Σχετικές, προσωρινές αντενδείξεις που απαιτούν θεραπεία και αιμοκάθαρση περιλαμβάνουν κακοήθη νεοπλάσματα και ορισμένες ασθένειες που συνοδεύονται από υψηλό κίνδυνο υποτροπής κατά τη μεταμόσχευση. Η κύρια πηγή οργάνων για παιδιά είναι οι ενήλικες δότες. Το μέγεθος ενός ενήλικου νεφρού επιτρέπει τη μεταμόσχευση σε ένα παιδί ακόμη και σε νεαρή ηλικία. Οι δείκτες κατωφλίου για ένα παιδί, μετά την επίτευξη των οποίων είναι δυνατή η μεταμόσχευση νεφρού από ενήλικα δότη, θεωρούνται το ύψος των 70 cm και το βάρος των 7 kg. Για μεταμόσχευση νεφρού χρησιμοποιούνται τόσο πτωματικοί όσο και ζώντες δότες. Πρέπει να είναι συμβατοί με τον λήπτη ανά ομάδα αίματος, να έχουν αρνητικό τεστ διασταυρούμενης λεμφοκυτταροτοξικότητας (απουσία κυτταρόλυσης κατά τον συνδυασμό λεμφοκυττάρων δότη και ορού λήπτη). Είναι επιθυμητή η αντιστοίχιση αντιγόνων του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA).

Μετά από μεταμόσχευση νεφρού, το παιδί πρέπει να λαμβάνει ανοσοκατασταλτική θεραπεία για όλη την περίοδο λειτουργίας του μοσχεύματος, με στόχο την πρόληψη της απόρριψης. Η κύρια αρχή του ανοσοκατασταλτικού σχήματος είναι ο συνδυασμός 2-3 φαρμάκων σε μικρές δόσεις. Η επιλογή τους εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα των παρενεργειών. Με βάση αυτές τις αρχές, επιλέγεται στο παιδί ένα ανοσοκατασταλτικό σχήμα που δεν συνοδεύεται από σημαντικές παρενέργειες και δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

Η αποτελεσματική θεραπεία της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας αποδεικνύεται από την απουσία προοδευτικής αύξησης της συγκέντρωσης κρεατινίνης και ουρίας στο αίμα, αναιμίας, οστεοδυστροφίας και άλλων επιπλοκών της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, φυσιολογικής ανάπτυξης και ικανοποιητικής ευεξίας των ασθενών.

Πρόγνωση για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Κάθε μία από τις μεθόδους θεραπείας υποκατάστασης νεφρού έχει μια συγκεκριμένη περίοδο επιβίωσης και η μεταμόσχευση δεν θεωρείται επίσης το τελικό στάδιο της θεραπείας, αλλά μόνο ένα από τα στάδια. Μετά την απώλεια της λειτουργίας του μοσχεύματος, είναι δυνατή η επιστροφή στην περιτοναϊκή κάθαρση ή, σε περίπτωση απώλειας της περιτοναϊκής λειτουργίας, στην αιμοκάθαρση με επακόλουθη επαναμεταμόσχευση. Το τρέχον επίπεδο ανάπτυξης της θεραπείας υποκατάστασης νεφρού μας επιτρέπει να προβλέψουμε αρκετές δεκαετίες ενεργού και ικανοποιητικής ζωής. Παρ 'όλα αυτά, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια θεωρείται μια προοδευτική ασθένεια και το ποσοστό θνησιμότητας μεταξύ των παιδιών που λαμβάνουν αιμοκάθαρση είναι 30-150 φορές υψηλότερο από ό,τι στον γενικό πληθυσμό. Στο παρόν στάδιο, το αναμενόμενο προσδόκιμο ζωής για ένα παιδί που άρχισε να λαμβάνει αιμοκάθαρση πριν από την ηλικία των 14 ετών είναι περίπου 20 έτη (δεδομένα ΗΠΑ). Γι' αυτό η διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας θα πρέπει να στοχεύει στην πρωτογενή πρόληψη, την έγκαιρη διάγνωση και την ενεργό θεραπεία σε όλα τα στάδια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]