Πώς αντιμετωπίζεται η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια;

Πριν από τη θεραπεία ασθενούς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ασθένεια που οδήγησε στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, το στάδιο και τα κύρια κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα της εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας. Μια σαφής ερμηνεία αυτών των σημαντικών δεικτών, και συνεπώς η χρήση όμοιων ορολογικών και διαγνωστικών προσεγγίσεων, θεωρείται σημαντική για την τακτική της διεξαγωγής.

Οι ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια χρειάζονται διόρθωση της διατροφής και της θεραπείας του συνδρόμου.

Συνιστάται μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, η οποία βοηθά στην αποτροπή ανεπάρκειας πρωτεϊνικής ενέργειας.

Διατροφή με χαμηλή πρωτεΐνη. Τα προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών παίζει σημαντικό ρόλο στην ανοσολογική και μη-ανοσολογικούς μηχανισμούς της εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (αύξηση της νεφρικής ροής του πλάσματος, που οδηγεί σε συμβιβασμό αιμοδυναμική). Η συμμόρφωση με τη δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες κατά τα πρώτα στάδια της νεφρικής ανεπάρκειας μειώνει συγκέντρωση περίσσειας φωσφόρου και βραδύτερη ανάπτυξη δευτερογενών giperparatireodizma και νεφρική οστεοδυστροφία. Ωστόσο, δεν συνιστάται η δραστική μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στη διατροφή των παιδιών (σε αντίθεση με τους ενήλικες). Σε παιδιά, ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και το βαθμό σοβαρότητας της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, πρέπει να είναι από 0,6 έως 1,7 g / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα (70% - ζωική πρωτεΐνη).

Προκειμένου να αποφευχθεί υποσιτισμό πρωτεϊνικής ενέργειας (ΡΕΜ), την οποία ο κίνδυνος ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής νόσου των παιδιών είναι υψηλότερο σε σχέση με τους ενήλικες, και ανάγκασε τον αποκλεισμό από τη διατροφή ενός αριθμού προϊόντων, που χρειάζονται για να είναι μια πλήρης αντικατάσταση από άλλα, ισοδύναμα των τροφίμων και βιολογική αξία. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε κετοαναλόγους αμινοξέων, καθώς και τη συμπερίληψη προϊόντων σόγιας στη διατροφή.

Υποφωσφορική δίαιτα. Gipofosfatnuyu διατροφή πρέπει να τηρούνται κατά GFR μικρότερη από 50 ml / min, και το περιεχόμενο φωσφόρου στην καθημερινή διατροφή δεν πρέπει να υπερβαίνει 800-1000 mg. Τροφές πλούσιες σε φωσφορικά, περιλαμβάνουν το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα φασόλια, σόγια, φασόλια, μπιζέλια, φακές, πρωτεϊνούχες τροφές (αυγά, αρνί, πουλερικά, κρέατα οργάνων, του ήπατος, σολομός, οι σαρδέλες, τυρί), το ψωμί και τα δημητριακά (ψωμί καλαμποκιού , κριθάρι, πίτουρο, βάφλες), σοκολάτα και ξηρούς καρπούς.

Δεδομένου ότι είναι δύσκολο για τα παιδιά να παρατηρήσουν μια υποφωσφορική δίαιτα, ξεκινώντας από τα πρώιμα στάδια της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, με ημερήσια τροφική περιεκτικότητα μεγαλύτερη από 1 g φωσφορικών, συνταγογραφούνται οι ουσίες που δεσμεύουν αυτά.

Φάρμακα για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

• Η συντηρητική θεραπεία της νεφρικής ανεπάρκειας ξεκινά ήδη από τα πρώτα στάδια της ανάπτυξής της και καθορίζεται από τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου και τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, την παρουσία επιπλοκών από άλλα όργανα και συστήματα.
• Τα παιδιά με μακροχρόνιες νεφρικές παθήσεις και η μείωση της κάθαρσης ενδογενούς κρεατινίνης κάτω από τα 70 ml / min είναι επιλέξιμα για παρακολούθηση στον νεφρολόγο.
• Για μια μικρή μείωση της περιεκτικότητας σε αζωτούχες σκόνες στον ορό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εντεροσφαιρίδια που δεσμεύουν κρεατινίνη, ουρία και άλλα τοξικά προϊόντα που εκκρίνονται στο πεπτικό σύστημα. Απόλυτη αντένδειξη για το διορισμό ροφητών - εξελκωτική διαδικασία και / ή αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.
• Θεραπείες θα πρέπει να περιλαμβάνουν την πρόληψη μέτρα οστεοδυστροφία: τακτική παρακολούθηση της συγκέντρωσης του Ca ² paratagormona, φωσφορικά των αλκαλικών fosfatazynachinaya τα πρώτα στάδια της χρόνιας νεφρικής νόσου σε παιδιά (GFR <60 ml / min), ο σκοπός των συμπληρωμάτων ασβεστίου σε συνδυασμό με τα δραστικά μεταβολίτες της βιταμίνης D ₃.
• Τα κύρια μέτρα για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοδυστροφίας σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία νεφρικής υποκατάστασης:
  • διατήρηση της φυσιολογικής συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα.
  • εξασφάλιση επαρκούς περιεκτικότητας σε ασβέστιο σε υγρό διάλυσης.
  • μείωση της πρόσληψης φωσφορικών αλάτων με τα τρόφιμα.
  • τη χρήση ουσιών που δεσμεύουν φωσφορικά άλατα ·
  • το διορισμό ενεργών μορφών μεταβολιτών της βιταμίνης D ₃ ·
  • διόρθωση της οξέωσης;
  • πλήρη καθαρισμό του νερού που χρησιμοποιείται για την παρασκευή διαλύματος για αιμοκάθαρση.
• Σκοπός των παρασκευασμάτων βιταμίνης D πριν από τα εμφανή σημάδια της υπερπαραθυρεοειδισμού (υπασβεστιαιμία, αυξάνουν τη συγκέντρωση paratagormona της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα), οστεοδυστροφία προωθεί την πρόληψη και την ικανοποιητική ανάπτυξη του παιδιού. Για την επιτυχή θεραπεία και πρόληψη της περιεκτικότητας paratagormona νεφρική οστεοδυστροφία θα πρέπει να είναι εντός των κανονικών παραμέτρων εγγενών στο στάδιο πρόκειται να υποβληθούν και είναι 150-250 pg / mL σε παιδιά που είναι σε αιμοκάθαρση.

• Η χρήση αναστολέων ACE βοηθά στην πρόληψη της εξέλιξης των σκληρολογικών αλλαγών στα νεφρά λόγω της μείωσης της υπερδιέγερσης των νεφρών και της μείωσης της αρτηριακής πίεσης. Συνεπώς, αναστολείς ΜΕΑ σε συνδυασμό με ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης, βήτα-αδρενο-μπλοκ και αργούς αναστολείς διαύλων ασβεστίου μπορούν να αποδοθούν στη βασική θεραπεία της υπέρτασης. Για παράδειγμα, η καπτοπρίλη από το στόμα σε 0,3-0,5 mg / kg σε 2-3 δόσεις ή η εναλαπρίλη από του στόματος 0,1-0,5 mg / kg 1 φορά την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα (υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης).
• Πρόωρη διόρθωση της αναιμίας, επιτρέποντας τη μείωση του δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας σε ασθενείς στα στάδια προ-αιμοδιύλισης και αιμοκάθαρσης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η θεραπεία με erythroletin beta αρχίζει εάν η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης δεν υπερβαίνει τα 110 g / l όταν επανεξεταστεί. Η έλλειψη δράσης ή η έλλειψη ανταπόκρισης στη θεραπεία με βήτα ερυθροποιητίνης συνήθως οφείλεται σε απόλυτη ή λειτουργική έλλειψη σιδήρου. Τα φάρμακά του συνιστώνται να διορίζουν όλους τους ασθενείς με αναιμία.
• Ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια κατά την περίοδο πρόκειται να υποβληθούν και διαπίδυση όταν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 110 g / l, είναι δυνατό να εκχωρήσει την ακόλουθη θεραπεία δοσολογικό σχήμα: βήτα υποδορίως ερυθροποιητίνη 2-3 φορές την εβδομάδα σε μια εβδομαδιαία δόση των 50-150 IU / kg υπό τον έλεγχο της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης, αιματοκρίτη προσδιορίζεται μία φορά σε 2-4 εβδομάδες. Εάν είναι απαραίτητο, μία μονή δόση αυξάνεται κάθε 4 εβδομάδες έως 25 IU / kg για την επίτευξη βέλτιστη συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης. Στη συνέχεια, ορίζουν δόση συντήρησης: για παιδιά που ζυγίζουν λιγότερο από 10 kg - 75-150 U / kg (περίπου 100 U / kg)? 10-30 kg - 60-150 U / kg (περίπου 75 U / kg)? 30 kg - 30-100 U / kg (περίπου 33 U / kg). Ταυτόχρονα χορηγούνται παρασκευάσματα σιδήρου (τρισθενούς).

Ο στόχος της θεραπείας είναι να αυξηθεί η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης κατά 10-20 g / l ανά μήνα. Εάν μετά την έναρξη της θεραπείας με βήτα ερυθροποιητίνης ή μετά την επόμενη αύξηση της δόσης, η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη αυξάνεται κατά λιγότερο από 7 g / l για 2-4 εβδομάδες, τότε η δόση του φαρμάκου αυξάνεται κατά 50%. Εάν η απόλυτη αύξηση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης μετά την έναρξη της θεραπείας υπερβεί τα 25 g / l ανά μήνα ή η περιεκτικότητά της υπερβαίνει τον στόχο, η εβδομαδιαία δόση της ερυθροποιητίνης beta μειώνεται κατά 25-50%.

Θεραπεία αντικατάστασης νεφρών για χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Το πρόβλημα της αντικατάστασης χαμένων λειτουργιών των νεφρών στα παιδιά είναι περίπλοκο και δεν έχει επιλυθεί μέχρι σήμερα στον κόσμο. Αυτό οφείλεται στην πολυπλοκότητα της τεχνικής εφαρμογής ενός μικρού μεταμόσχευσης νεφρού παιδί και τη δημιουργία μακροπρόθεσμη λειτουργία της αγγειακής πρόσβασης για αιμοκάθαρση, καθώς και τη δυσκολία της χυμικής υποκατάστασης φαρμάκου χάσει τη λειτουργία των νεφρών. Η απόφαση σχετικά με τη θεραπεία υποκατάστασης της νεφρικής λειτουργίας πρέπει να είναι έγκαιρα, προκειμένου να αποφευχθούν μη αναστρέψιμες συνέπειες της ουραιμία για το μυοσκελετικό σύστημα, να καθυστερήσει την ανάπτυξη του παιδιού και την ήττα των εσωτερικών οργάνων.

Ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας υποκατάστασης με νεφρά σε παιδιά με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια:

• GFR μικρότερη από 10,5 ml / λεπτό.
• συμπτώματα εμφάνιση ουραιμία και τις επιπλοκές της: περικαρδίτιδα, ναυτία, έμετο, ανθεκτικό σε θεραπεία της σοβαρής οξέωσης, αιμορραγικές διαταραχές, νευροπάθεια, σοβαρό υποσιτισμό και GFR λιγότερο από 15-20 ml / min οίδημα.

Η νεφρολογική υπηρεσία θα πρέπει να μπορεί να χρησιμοποιεί και τις τρεις μεθόδους θεραπείας αντικατάστασης νεφρού (περιτοναϊκή κάθαρση, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού), γεγονός που θα επιτρέψει την επιλογή της βέλτιστης μεθόδου για τον ασθενή.

Για αιμοκάθαρση υψηλής ποιότητας, απαιτούνται συνεδρίες 4-5 ωρών 3 φορές την εβδομάδα, με την προϋπόθεση ότι η διαδικασία ελέγχεται προσεκτικά, ειδικά σε παιδιά και ασθενείς με ασταθή αιμοδυναμική.

Δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις στην αιμοκάθαρση, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις όπου η συνεδρία είναι αδύνατη για τεχνικούς λόγους.

Αντενδείξεις για αιμοκάθαρση:

• το μικρό βάρος του σώματος του παιδιού και την αδυναμία να ασκήσει σε αυτό το σημείο αγγειακή πρόσβαση για να εξασφαλίσει επαρκή ροή αίματος.
• καρδιαγγειακή ανεπάρκεια.
• αιμορραγικό σύνδρομο (ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας στο πλαίσιο ηπαρινισμού).

Σε αυτές τις περιπτώσεις, ενδείκνυται η περιτοναϊκή κάθαρση. Η περιτοναϊκή πρόσβαση στα παιδιά είναι εύκολη. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με έναν καθετήρα δεν είναι συνήθως απειλητικές για τη ζωή. Μόνιμη περιπατητική περιτοναϊκή κάθαρση που εκτελείται κατ 'οίκον από τους γονείς, η διαδικασία είναι ανώδυνη και δεν χρειάζεται χρόνος. Περιοδικά (μία φορά κάθε 2 εβδομάδες) πραγματοποιεί μια εξέταση αίματος, καθώς και μια εξέταση του ασθενούς στην κλινική.

Πλεονεκτήματα της περιτοναϊκής κάθαρσης:

• Υπάρχουν λιγότεροι περιορισμοί στην επιλογή ασθενών παιδιών σε σύγκριση με την αιμοκάθαρση (ιδιαίτερα την ηλικία και το βάρος του παιδιού).
• Σε ασθενείς με περιτοναϊκή κάθαρση, η υπολειμματική νεφρική λειτουργία διατηρήθηκε καλύτερα από ότι σε ασθενείς με αιμοκάθαρση. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η περιτοναϊκή κάθαρση είναι πιο κατάλληλη για ασθενείς με σημαντική υπολειμματική λειτουργία των νεφρών και τη δυνατότητα ανάκτησης τους.
• Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, τα καλύτερα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης νεφρού παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με περιτοναϊκή κάθαρση.
• η περιτοναϊκή αιμοκάθαρση παρέχει υψηλότερη ποιότητα ζωής: τα παιδιά μπορούν να ζήσουν στο σπίτι, να παρακολουθήσουν το σχολείο, να πάρουν ενεργό τρόπο ζωής.

Ως αρχική μέθοδος θεραπείας, προτιμάται η χρήση περιτοναϊκής αιμοκάθαρσης, η οποία βοηθά στη διατήρηση της υπολειμματικής νεφρικής λειτουργίας και είναι πιο ευνοϊκή για το καρδιαγγειακό σύστημα.

Αντενδείξεις για περιτοναϊκή κάθαρση:

• διαρροή της κοιλιακής κοιλότητας (παρουσία ελεοστομίας, αποστράγγιση, πρώιμες περιόδους μετά τη λαπαροτομία).
• Συγκολλητική διαδικασία και σχηματισμοί όγκων στην κοιλιακή κοιλότητα, περιορίζοντας τον όγκο της.
• πυώδη μόλυνση του κοιλιακού τοιχώματος ή περιτονίτιδα.

Η αιμοκάθαρση σε παιδιά με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αρχίζει συνήθως μόνο για μεταγενέστερη μεταμόσχευση νεφρού, καθώς η διάρκεια της παραμονής του παιδιού σε αιμοκάθαρση είναι περιορισμένη. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι σε συνδυασμό με τη θεραπεία με φάρμακα, δεν καλύπτει τις χαμένες χυμικές λειτουργίες των νεφρών. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι επιθυμητό ο χρόνος αναμονής για μεταμόσχευση να μην υπερβαίνει τα 1-2 χρόνια και με την αύξηση της υστέρησης στη φυσική ανάπτυξη, η αύξηση των συμπτωμάτων της νεφρικής οστεοδυστροφίας ήταν σημαντικά μικρότερη.

Η μεταμόσχευση νεφρού είναι η βέλτιστη μέθοδος για τη διόρθωση του τελικού σταδίου της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε ένα παιδί. Δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις στη μεταμόσχευση σε παιδιά. Οι σχετικές, προσωρινές αντενδείξεις που απαιτούν θεραπεία και αιμοκάθαρση περιλαμβάνουν κακοήθη νεοπλάσματα και μερικές ασθένειες που συνοδεύονται από υψηλό κίνδυνο υποτροπής στο μεταμόσχευμα. Η κύρια πηγή οργάνων για παιδιά είναι οι ενήλικες δότες. Το μέγεθος του νεφρού ενός ενήλικου ατόμου σας επιτρέπει να μεταμοσχεύσετε το παιδί σας ακόμα και σε νεότερη ηλικία. Οι δείκτες κατωφλίου του παιδιού, μετά τον οποίο το νεφρό μπορεί να μεταμοσχευθεί από έναν ενήλικα δότη, θεωρείται ότι έχει ύψος 70 cm και βάρος 7 kg. Για τη μεταμόσχευση νεφρού, χρησιμοποιούνται και οι μολυσμένοι και ζωντανοί χορηγοί. Θα πρέπει να είναι συμβατά με τον λήπτη της ομάδας αίματος, να έχουν μια αρνητική διασταυρούμενη λεμφοκυτταροτοξική εξέταση (χωρίς κυτταρόλυση όταν συνδυάζουν λεμφοκύτταρα δότη και ορού). Είναι επιθυμητό τα αντιγόνα του κύριου συμπλόκου ιστοσυμβατότητας (HLA) να συμπίπτουν.

Μετά τη μεταμόσχευση νεφρού, το παιδί θα πρέπει να λάβει ανοσοκατασταλτική θεραπεία με στόχο την πρόληψη της απόρριψης καθ 'όλη τη διάρκεια της λειτουργίας της μεταμόσχευσης. Η κύρια αρχή του καθεστώτος ανοσοκαταστολής είναι ο συνδυασμός 2-3 φαρμάκων σε μικρές δόσεις. Η επιλογή τους εξαρτάται από την παρουσία και τη σοβαρότητα των παρενεργειών. Με βάση αυτές τις αρχές, το παιδί επιλέγει έναν τρόπο ανοσοκαταστολής, που δεν συνοδεύεται από σημαντικές παρενέργειες και δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

Από την αποτελεσματική θεραπεία της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας δεν δείχνουν προοδευτική αύξηση στη συγκέντρωση της κρεατινίνης και ουρίας στο αίμα, αναιμία, οστεοδυστροφία και άλλες επιπλοκές της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η κανονική ανάπτυξη και ικανοποιητική υγεία των ασθενών.

Πρόγνωση χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Κάθε μία από τις μεθόδους της θεραπείας αντικατάστασης νεφρού χαρακτηρίζεται από μια ορισμένη περίοδο επιβίωσης και η μεταμόσχευση θεωρείται επίσης μη τελική, αλλά μόνο ένα από τα στάδια της θεραπείας. Μετά από απώλεια της λειτουργίας της μεταμόσχευσης, είναι δυνατό να επιστρέψει στην περιτοναϊκή κάθαρση ή εάν χαθεί η περιτοναϊκή λειτουργία - μεταφορά σε αιμοκάθαρση που ακολουθείται από μια δεύτερη μεταμόσχευση. Το σημερινό επίπεδο ανάπτυξης της θεραπείας με νεφρική αντικατάσταση μας επιτρέπει να προβλέψουμε αρκετές δεκαετίες ενεργητικής και ικανοποιητικής ζωής. Παρόλα αυτά, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια θεωρείται προοδευτική ασθένεια και η θνησιμότητα μεταξύ των παιδιών που λαμβάνουν αιμοκάθαρση είναι 30-150 φορές υψηλότερη από ό, τι στο γενικό πληθυσμό. Στο παρόν στάδιο, το προσδόκιμο ζωής για ένα παιδί που άρχισε να κάνει αιμοκάθαρση πριν από την ηλικία των 14 ετών είναι περίπου 20 χρόνια (δεδομένα των ΗΠΑ). Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας πρέπει να κατευθύνεται στην πρωτογενή πρόληψη, την έγκαιρη διάγνωση και την ενεργό θεραπεία σε όλα τα στάδια.

[1], [2], [3], [4], [5],