Διασταλμένη καρδιομυοπάθεια σε παιδιά

Διατατική μυοκαρδιοπάθεια - μια ασθένεια του μυοκαρδίου, η οποία χαρακτηρίζεται από απότομη κοιλότητες διαστολή της καρδιάς, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, την ανάπτυξη της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, συχνά ανθεκτικοί στη θεραπεία και φτωχή πρόγνωση.

Κωδικός ICD-10

142.0 Διασταλμένη καρδιομυοπάθεια.

Επιδημιολογία

Η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια στα παιδιά είναι μία από τις πιο κοινές κλινικές μορφές καρδιομυοπάθειας, συναντάται στις περισσότερες χώρες του κόσμου και σε οποιαδήποτε ηλικία. Η πραγματική συχνότητα διαστολής της καρδιομυοπάθειας στα παιδιά είναι άγνωστη σε σχέση με την έλλειψη ενοποιημένων διαγνωστικών κριτηρίων για την ασθένεια. Σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, η συχνότητα εμφάνισης των παιδιών είναι 5-10 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Σχεδόν όλες οι μελέτες σημειώνουν την κυριαρχία των αρσενικών ασθενών (62-88%).

Αιτίες και παθογένεια της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Διάφορες υποθέσεις για την προέλευση της διασταλμένης καρδιομυοπάθειας έχουν προταθεί, ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, η γνώμη για τη πολυπαραγοντική γένεση της νόσου εκφράζεται όλο και περισσότερο.

Υποκείμενο της ανάπτυξης των διατατική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί παραβίαση της συστολικής και διαστολικής μυοκαρδίου λειτουργία με μετέπειτα διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, λόγω βλάβης των καρδιομυοκυττάρων και υποκατάστασης σχηματισμό ίνωση υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (τοξίνες, παθογόνους ιούς, φλεγμονώδη κύτταρα, αυτοαντισώματα, κλπ).

Αιτίες και παθογένεια της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Συμπτώματα διαστολούμενης καρδιομυοπάθειας

Η κλινική εικόνα της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας είναι μεταβλητή και εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, η ασθένεια είναι μικρή ή ασυμπτωματική, υποκειμενικές εκδηλώσεις συχνά απουσιάζουν, τα παιδιά δεν διαμαρτύρονται. Καρδιομεγαλία, οι αλλαγές στο ΗΚΓ συχνά ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια προληπτικών εξετάσεων ή όταν επικοινωνείτε με γιατρό για άλλο λόγο. Αυτό εξηγεί την μεταγενέστερη ανίχνευση της παθολογίας.

Συμπτώματα διαστολούμενης καρδιομυοπάθειας

Διάγνωση διαταραχών καρδιομυοπάθειας

Η διάγνωση της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας είναι δύσκολη, καθώς η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένα κριτήρια. Η τελική διάγνωση της διεσταλμένης καρδιομυοπάθειας αποδεικνύεται από την εξάλειψη όλων των ασθενειών που μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένες καρδιακές κοιλότητες και κυκλοφοριακή ανεπάρκεια. Το σημαντικότερο στοιχείο της κλινικής εικόνας σε ασθενείς με διαταραγμένη καρδιομυοπάθεια είναι τα επεισόδια εμβολισμού, τα οποία συχνά οδηγούν τους ασθενείς σε θάνατο.

Το σχέδιο έρευνας έχει ως εξής.

• Συλλογή αναμνησίας της ζωής, οικογενειακό ιστορικό, ιστορικό της νόσου.
• Κλινική εξέταση.
• Εργαστηριακή έρευνα.
• Εργαστηριακές μελέτες (Ηχοκαρδιογραφία, ΗΚΓ, Παρακολούθηση Holter, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών).

Διάγνωση διαταραχών καρδιομυοπάθειας

Θεραπεία της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Μαζί με τις καινοτομίες στην παθογένεση της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας, η τελευταία δεκαετία χαρακτηρίστηκε από την εμφάνιση νέων απόψεων για τη θεραπεία της, αλλά μέχρι τώρα η θεραπεία παραμένει ως επί το πλείστον συμπτωματική. Η θεραπεία βασίζεται στη διόρθωση και αποτροπή των κύριων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και των επιπλοκών της: χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και θρομβοεμβολή.

Θεραπεία της διαταραγμένης καρδιομυοπάθειας

Πρόγνωση για τη διαστολή της καρδιομυοπάθειας

Η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ σοβαρή, αν και υπάρχουν μερικές αναφορές για σημαντική βελτίωση της κλινικής κατάστασης των ασθενών στο πλαίσιο της συμβατικής θεραπείας.

Τα κριτήρια για την πρόγνωση περιλαμβάνουν τη διάρκεια της νόσου μετά τη διάγνωση, τα κλινικά συμπτώματα και τη σοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας, την παρουσία ηλεκτροκαρδιογραφήματος χαμηλής τάσης. κοιλιακές αρρυθμίες υψηλών βαθμών, ο βαθμός μείωσης των συσταλτικών και αντλητικών λειτουργιών της καρδιάς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με διαστολική καρδιομυοπάθεια είναι 3,5-5 έτη. Οι απόψεις διαφορετικών συγγραφέων διαφέρουν όταν μελετάμε το αποτέλεσμα της διαστολής της καρδιομυοπάθειας στα παιδιά. Το υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης παρατηρήθηκε σε μικρά παιδιά.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]