Διασταλμένη μυοκαρδιοπάθεια στα παιδιά

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια μυοκαρδιακή νόσος που χαρακτηρίζεται από απότομη επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων, μείωση της συσταλτικής λειτουργίας του μυοκαρδίου, ανάπτυξη συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, συχνά ανθεκτικής στη θεραπεία και κακή πρόγνωση.

Κωδικός ICD-10

142.0 Διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Επιδημιολογία

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια στα παιδιά είναι μια από τις πιο συχνές κλινικές μορφές μυοκαρδιοπάθειας, η οποία εμφανίζεται στις περισσότερες χώρες του κόσμου και σε οποιαδήποτε ηλικία. Η πραγματική συχνότητα εμφάνισης της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά είναι άγνωστη λόγω της έλλειψης ενιαίων διαγνωστικών κριτηρίων για τη νόσο. Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η συχνότητα εμφάνισης στα παιδιά είναι 5-10 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Σχεδόν όλες οι μελέτες σημειώνουν την υπεροχή των ανδρών ασθενών (62-88%).

Αιτίες και παθογένεση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Έχουν διατυπωθεί διάφορες υποθέσεις σχετικά με την προέλευση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, εκφράζεται όλο και περισσότερο η άποψη ότι η νόσος έχει πολυπαραγοντική αιτιολογία.

Η ανάπτυξη της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας βασίζεται στη διαταραχή των συστολικών και διαστολικών λειτουργιών του μυοκαρδίου με επακόλουθη διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, που προκαλείται από βλάβη στα καρδιομυοκύτταρα και σχηματισμό ινώδους υποκατάστασης υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (τοξικές ουσίες, παθογόνοι ιοί, φλεγμονώδη κύτταρα, αυτοαντισώματα κ.λπ.).

Αιτίες και παθογένεση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Συμπτώματα διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η κλινική εικόνα της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι μεταβλητή και εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα της κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Στα πρώιμα στάδια, η νόσος είναι ασυμπτωματική ή ασυμπτωματική, οι υποκειμενικές εκδηλώσεις συχνά απουσιάζουν, τα παιδιά δεν παραπονιούνται. Καρδιομεγαλία, οι αλλαγές στο ΗΚΓ συχνά ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάρκεια προληπτικών εξετάσεων ή κατά την επίσκεψη σε γιατρό για άλλο λόγο. Αυτό εξηγεί την καθυστερημένη ανίχνευση της παθολογίας.

Συμπτώματα διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Διάγνωση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι δύσκολη, καθώς η νόσος δεν έχει συγκεκριμένα κριτήρια. Η τελική διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας τίθεται με τον αποκλεισμό όλων των παθήσεων που μπορούν να οδηγήσουν σε διεύρυνση των καρδιακών κοιλοτήτων και κυκλοφορική ανεπάρκεια. Το πιο σημαντικό στοιχείο της κλινικής εικόνας σε ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι τα επεισόδια εμβολής, τα οποία πολύ συχνά οδηγούν στον θάνατο των ασθενών.

Το σχέδιο της έρευνας έχει ως εξής.

• Συλλογή ιστορικού ζωής, οικογενειακού ιστορικού και ιστορικού ασθενειών.
• Κλινική εξέταση.
• Εργαστηριακή έρευνα.
• Ενόργανες μελέτες (ηχοκαρδιογράφημα, ΗΚΓ, παρακολούθηση Holter, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων και νεφρών).

Διάγνωση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Παράλληλα με τις καινοτομίες στην παθογένεση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, η τελευταία δεκαετία σημαδεύτηκε από την εμφάνιση νέων απόψεων σχετικά με τη θεραπεία της, αλλά μέχρι σήμερα η θεραπεία παραμένει κυρίως συμπτωματική. Η θεραπεία βασίζεται στη διόρθωση και την πρόληψη των κύριων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου και των επιπλοκών της: χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακές αρρυθμίες και θρομβοεμβολή.

Θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Πρόγνωση για διατατική μυοκαρδιοπάθεια

Η πρόγνωση της νόσου είναι πολύ σοβαρή, αν και υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές σημαντικής βελτίωσης της κλινικής κατάστασης των ασθενών με συμβατική θεραπεία.

Τα κριτήρια πρόγνωσης περιλαμβάνουν τη διάρκεια της νόσου μετά τη διάγνωση, τα κλινικά συμπτώματα και τη σοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας, την παρουσία ηλεκτροκαρδιογραφήματος χαμηλής τάσης, τις κοιλιακές αρρυθμίες υψηλού βαθμού, τον βαθμό μείωσης των συσταλτικών και αντλητικών λειτουργιών της καρδιάς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι 3,5-5 έτη. Οι απόψεις διαφόρων συγγραφέων διαφέρουν κατά τη μελέτη της έκβασης της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά. Το υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης παρατηρείται μεταξύ των μικρών παιδιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]