Αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας σε παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας - μια σπάνια νόσος άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αντικατάσταση του δικαιώματος κοιλιακών μυοκυττάρων λίπος ή ινο-λιπώδη ιστό, οδηγώντας σε ατροφία και λέπτυνση του κοιλιακού τοιχώματος, αυτό διαστολή συνοδεύεται από διαταραχές κοιλιακού ρυθμού ποικίλης σοβαρότητας, συμπεριλαμβανομένης κοιλιακής μαρμαρυγής.

Επιδημιολογία της αρρυθμιογόνου καρδιομυοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Ο επιπολασμός της αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας είναι άγνωστη, ή μάλλον κακώς μελετηθεί εξαιτίας του γεγονότος ότι η εκδήλωση της νόσου είναι συχνά ασυμπτωματική. Επιπλέον, υπάρχουν ελάχιστες πληροφορίες σχετικά με τη φυσική εξέλιξη αυτής της ασθένειας, την επίδραση στη μακροχρόνια κλινική πορεία και την επιβίωση των ασθενών. Ωστόσο, θεωρεί ότι η αρρυθμία μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας είναι η αιτία του αιφνίδιου θανάτου σε 26% των παιδιών και των εφήβων που πέθαναν από καρδιαγγειακή νόσο.

Αιτίες και παθογένεια αρρυθμιογόνου καρδιομυοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Η αιτία αυτής της καρδιομυοπάθειας παραμένει ασαφής και αποτελεί αντικείμενο πολλών συζητήσεων. Ως πιθανά αιτιολογικοί παράγοντες, η κληρονομικότητα, οι χημικοί, οι ιογενείς και οι βακτηριακοί παράγοντες, η απόπτωση λαμβάνεται υπόψη. Οι αποφάσεις σχετικά με την παθογένεση και μυοπαθητικές μετατοπίσεις aritmogeneza σε αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας μειώνεται σε μερικές βασικές παραδοχές.

• Σύμφωνα με μία από αυτές, αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας - συγγενή αναπτυξιακή διαταραχή της δεξιάς κοιλίας (δυσπλασία). Η εμφάνιση των κοιλιακών ταχυαρρυθμιών μπορεί να αναβληθεί για 15 χρόνια ή και περισσότερο, μέχρις ότου το αρρυθμιογόνο μέγεθος υπόστρωμα δεν θα είναι επαρκής για την εμφάνιση ανθεκτικών κοιλιακών αρρυθμιών.
• Μια άλλη παραλλαγή της εμφάνισης της δυσπλασίας σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές που προκαλούν προοδευτική αντικατάσταση των μυοκυττάρων.

Το τελικό αποτέλεσμα μίας ή περισσοτέρων από τις παραπάνω διαδικασίες γίνεται μυοκαρδίου υποκατάσταση του δεξιού και / ή αριστερής κοιλίας λίπος ή ινο-λιπώδη ιστό, το οποίο είναι ένα υπόστρωμα για κοιλιακές αρρυθμίες.

Συμπτώματα αρρυθμιογόνου καρδιομυοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Για πολύ καιρό η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η οργανική βλάβη υποκείμενη αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας εξελίσσεται αργά. Κλινικά συμπτώματα της αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας (καρδιακός ρυθμός, παροξυσμική ταχυκαρδία, ζάλη, ή συγκοπή) εμφανίζονται συνήθως κατά την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή. Κορυφαίοι κλινικά συμπτώματα στη συνέχεια να γίνει αρρυθμίες απειλητικές για τη ζωή: τις κοιλιακές έκτακτες συστολές ή ταχυκαρδία (συνήθως ένας αποκλεισμός γραφικών Heath αριστερά δέσμη), επεισόδια κοιλιακής μαρμαρυγής, τουλάχιστον - υπερκοιλιακές (κολπική ταχυαρρυθμία, κολπικό πτερυγισμό ή τρεμόπαιγμα). Η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι αιφνίδια καρδιακή ανακοπή που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της άσκησης ή έντονη αθλητική δραστηριότητα.

Διάγνωση της αρρυθμιογόνου καρδιομυοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Κλινική εξέταση

Γενικά, η κλινική εξέταση δεν είναι επαρκώς ενημερωτική λόγω των διαφορετικών αιτιών αυτής της κατάστασης και η ακριβής ταυτοποίηση είναι δυνατή μόνο με τη μακροπρόθεσμη παρακολούθηση. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να υποψιαστεί απουσία αύξησης του μεγέθους της καρδιάς στην ακτινογραφία.

Εργαλεία με όργανα

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Το ΗΚΓ σε κατάσταση ηρεμίας σε ασθενείς με αρρυθμιογόνο καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας έχει χαρακτηριστικά που επιτρέπουν σε κάποιον να υποθέσει την παρουσία της νόσου. Έτσι, η διάρκεια των κοιλιακών συμπλεγμάτων στα δεξιά θωρακικά ηλεκτρόδια μπορεί να υπερβεί τη διάρκεια των συμπλεγμάτων QRS στα αριστερά θωρακικά ηλεκτρόδια. Η διάρκεια του συμπλέγματος QRS στο μόλυβδο VI υπερβαίνει τα 110 ms με ευαισθησία 55% και ειδικότητα 100%. Η μακρά διάρκεια των συμπλεγμάτων QRS στα δεξιά θωρακικά άκρα, σε σύγκριση με τα αριστερά, διατηρείται επίσης σε περιπτώσεις αποκλεισμού του δεξιού σκέλους της δέσμης.

Πολύ χαρακτηριστική διαφορετικές έκτοπη κοιλιακές αρρυθμίες μέχρι παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας, της κοιλιακής σύμπλοκα κατά την οποία έχουν συνήθως τη μορφή αποκλεισμό αποκλεισμός του αριστερού σκέλους η δοκός και η ηλεκτρική άξονα της καρδιάς μπορεί να απορριφθεί ως δεξιά και αριστερά. Η παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία στις περισσότερες περιπτώσεις συμβαίνει στη δεξιά κοιλία και μπορεί εύκολα να προκληθεί με ηλεκτροφυσιολογική εξέταση.

Ακτινογραφική εξέταση θώρακα

Η ακτινολογική εξέταση των οργάνων του θώρακα σε μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων αποκαλύπτει κανονικές μορφομετρικές παραμέτρους.

Ηχοκαρδιογραφία

Ηχοκαρδιογραφικά κριτήρια για αρρυθμιογόνο καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας:

• μέτρια διαστολή της δεξιάς κοιλίας.
• τοπική προεξοχή και δυσκινησία του κάτω τοιχώματος ή της κορυφής της καρδιάς.
• απομονωμένη μεγέθυνση της οδού εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
• αυξημένη ένταση των ανακλώμενων σημάτων από τη δεξιά κοιλία.
• αυξημένη δοκιδωτότητα της δεξιάς κοιλίας.

Μαγνητική απεικόνιση

MRI θεωρείται η πιο πολλά υποσχόμενη μια απεικόνιση διαγνωστική μέθοδος αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας, επιτρέποντας την ανίχνευση των δομικών ανωμαλιών, όπως η εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων και των τοπικών ανευρύσματος.

Ακτινοσκλήρωση ραδιοσυχνότητας

Πολύτιμες πληροφορίες παρέχονται από την κοιλιακή ραδιοσυχνότητα. Αυτό χαρακτηρίζεται από τη διαστολή της δεξιάς κοιλίας σε συνδυασμό με την τμηματική βλάβη της συστολής της, την προεξοχή του περιγράμματος στις περιοχές της δυσπλασίας και την αύξηση της δοκιδωτότητας.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση της δεξιάς κοιλίας αρρυθμογόνου δυσπλασία διεξάγεται με διατατική μυοκαρδιοπάθεια με μία πρωτοταγή βλάβη της δεξιάς κοιλίας, όπου τα κυρίαρχα συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, και σε αρρυθμιογόνων δεξιάς κοιλίας δυσπλασίας - κοιλιακές αρρυθμίες. Προτείνουν ότι ενδομυοκαρδιακή βιοψία επιτρέπει να διαφοροποιούνται διατατική μυοκαρδιοπάθεια, και αρρυθμιογόνων δεξιάς κοιλίας δυσπλασία. Η ιστολογική βιοψίες και νεκροτομή εξέταση αποκάλυψε αλλαγές χαρακτηριστικές aritmogennoi δεξιάς κοιλίας δυσπλασία: λιπώδη διήθηση (υποκατάσταση) του μυοκαρδίου, ατροφική ή νεκρωτικές αλλαγές καρδιομυοκύτταρα, διάμεση ίνωση, διάμεσες διηθήσεις των μονοπύρηνων κυττάρων. Στην περίπτωση της δεξιάς κοιλίας διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε βιοψία υπάρχει μια αξιοσημείωτη υπερτροφία, μερική ατροφία και διάμεση ίνωση.

Θεραπεία της αρρυθμιογόνου καρδιομυοπάθειας της δεξιάς κοιλίας

Η θεραπεία για αρρυθμιογόνο καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας στοχεύει στην εξάλειψη των καρδιακών αρρυθμιών. Για αυτή τη χρήση αντιαρρυθμικών διαφορετικές ομάδες. Σοταλόλη, αμιοδαρόνη, η βεραπαμίλη, κ.λπ. Όταν παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας πραγματοποιείται καταστροφή καθετήρα αρρυθμιογόνα εστίασης ή εμφυτευμένο καρδιακό απινιδωτή.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας είναι συχνά δυσμενής. Κάθε 5 νεαρούς ασθενείς πεθαίνουν ξαφνικά, που υποφέρουν αυτή την ασθένεια, κάθε 10η ασθενή που πάσχει aritmogennoi της δεξιάς κοιλίας δυσπλασία, πέθανε από συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και θρομβοεμβολικά επεισόδια, iCal γεγονότα. Η κύρια αιτία θανάτου είναι η ηλεκτρική αστάθεια του μυοκαρδίου.

[1], [2], [3], [4], [5]