Διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά

Η διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε ένα παιδί είναι δύσκολη, καθώς η νόσος δεν έχει συγκεκριμένα κριτήρια. Η τελική διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας τίθεται με τον αποκλεισμό όλων των ασθενειών που μπορούν να οδηγήσουν σε διεύρυνση των καρδιακών κοιλοτήτων και κυκλοφορική ανεπάρκεια. Το πιο σημαντικό στοιχείο της κλινικής εικόνας σε ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι τα επεισόδια εμβολής, τα οποία πολύ συχνά οδηγούν στον θάνατο των ασθενών.

Το σχέδιο της έρευνας έχει ως εξής.

• Συλλογή ιστορικού ζωής, οικογενειακού ιστορικού και ιστορικού ασθενειών.
• Κλινική εξέταση.
• Εργαστηριακή έρευνα.
• Ενόργανες μελέτες (ηχοκαρδιογράφημα, ΗΚΓ, παρακολούθηση Holter, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων και νεφρών).

Ο γιατρός θα πρέπει να λάβει υπόψη ότι τα παιδιά σπάνια παραπονιούνται. Ωστόσο, όταν ερωτώνται, οι γονείς παρατηρούν καθυστέρηση στην αύξηση του σωματικού βάρους και στη σωματική ανάπτυξη. Αποδεικνύεται ότι τα παιδιά δυσκολεύονται να συμμετάσχουν σε ενεργά παιχνίδια, να ανέβουν σκάλες, τα μικρά παιδιά κουράζονται γρήγορα κατά τη διάρκεια του φαγητού, σημειώνουν αυξημένη εφίδρωση, άγχος. Συχνά, οι αλλαγές στους πνεύμονες και ο βήχας ερμηνεύονται λανθασμένα ως «συχνή πνευμονία», ανορεξία, κοιλιακό άλγος, έμετος, δυσπεψία, συγκοπή είναι πιθανές. Είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί εάν υπήρξαν περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου ή θανάτου σε νεαρή ηλικία στην οικογένεια, εάν υπάρχουν καρδιακές ανωμαλίες ή άλλες ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος σε στενούς συγγενείς. Είναι σημαντικό πώς αναπτύχθηκε το παιδί, από ποιες ασθένειες υπέφερε.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Κλινική εξέταση σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια

Η κλινική εικόνα της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι μεταβλητή και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κυκλοφορικής ανεπάρκειας. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές προκαλούνται από μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και την αντλητική λειτουργία της καρδιάς. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη πίεση στις κοιλότητες της καρδιάς, κυρίως στην αριστερή και στη συνέχεια στη δεξιά. Κατά την εξέταση, ανιχνεύονται κλινικές εκδηλώσεις συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Τα πιο σημαντικά και σταθερά διαγνωστικά σημάδια της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν: καρδιομεγαλία, μετατόπιση προς τα αριστερά και εξασθένηση της κορυφαίας ώσης, παραμόρφωση του θώρακα με τη μορφή καρδιακής καμπούρας, λήθαργο, ωχρότητα δέρματος, καθυστέρηση σωματικής ανάπτυξης (καχεξία), πρήξιμο των σφαγιδιτικών φλεβών, κυάνωση, ακροκυάνωση, διόγκωση του ήπατος (σε παιδιά κάτω του 1 έτους - και σπλήνα), ασκίτη, οίδημα στα κάτω άκρα. Η ακρόαση αποκαλύπτει εξασθένηση του 1ου τόνου στην κορυφή, συστολικό φύσημα σχετικής ανεπάρκειας μιτροειδούς και/ή τριγλώχινας βαλβίδας, η ένταση της οποίας ποικίλλει. ο 2ος τόνος πάνω από την πνευμονική αρτηρία είναι τονισμένος και διχασμένος. Χαρακτηριστικά είναι ταχυκαρδία, έκτακτη συστολή και σπάνια βραδυκαρδία.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Εργαστηριακή διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Όταν ανιχνεύεται καρδιομεγαλία για πρώτη φορά, συνιστάται η διεξαγωγή μιας ολοκληρωμένης ορολογικής, ανοσολογικής και βιοχημικής εξέτασης αίματος για τον αποκλεισμό της οξείας μυοκαρδίτιδας.

• Η διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών μας επιτρέπει να εντοπίσουμε μια μείωση στη δραστηριότητα των φυσικών φονικών μυοκαρδίων, μια αύξηση στην περιεκτικότητα του παράγοντα νέκρωσης όγκων, την παρουσία ειδικών κυκλοφορούντων αντισωμάτων (αντισώματα κατά της μυοσίνης στις α- και βήτα-βαριές αλυσίδες μυοσίνης, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, αντισώματα έναντι βήτα-αδρενεργικών υποδοχέων) - σημαντικοί δείκτες διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.
• Η ανίχνευση αυξημένης δραστικότητας CPK και CPK-MB μπορεί να υποδηλώνει οξεία μυοκαρδίτιδα και νευρομυϊκή νόσο.
• Τα αυξημένα επίπεδα σιδήρου και τρανσφερίνης στο αίμα μπορεί να υποδηλώνουν αιμοχρωμάτωση ως αιτία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.
• Η υπονατριαιμία σε συνδυασμό με αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας (ενδείξεις διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας), μειωμένα επίπεδα ινωδογόνου, λευκωματίνης, χολινεστεράσης, αυξημένη δραστικότητα τρανσαμινασών και συγκεντρώσεις χολερυθρίνης (ενδείξεις διαταραχής της ηπατικής λειτουργίας) αντανακλούν σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές.

Ενόργανη διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Τα αποτελέσματα του ΗΚΓ είναι πολύ σημαντικά, αλλά δεν είναι ειδικά και αντανακλούν τη σοβαρότητα της μυοκαρδιακής βλάβης και τον βαθμό αιμοδυναμικής υπερφόρτωσής της. Δεδομένα ΗΚΓ:

• διαταραχές του ρυθμού (φλεβοκομβική ταχυκαρδία, κοιλιακή αρρυθμία, υπερκοιλιακή και κοιλιακή έκτακτη συστολή).
• διαταραχές αγωγιμότητας (αποκλεισμός αριστερού σκέλους δεσμίδας, αποκλεισμός δεξιού σκέλους δεσμίδας, διαταραχές αγωγιμότητας περιφερικού κολποκοιλιακού αγγείου)
• σημάδια υπερτροφίας, συχνότερα της αριστερής κοιλίας, λιγότερο συχνά και των δύο κοιλιών, και υπερφόρτωση του αριστερού κόλπου.
• χαμηλή τάση QRS σε τυπικές απαγωγές.
• μη ειδικές αλλαγές στο κύμα Τ.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ακτινογραφία θώρακος

Σε όλες τις περιπτώσεις, η ακτινογραφία αποκαλύπτει αύξηση του μεγέθους της καρδιάς (καρδιοθωρακικός δείκτης άνω του 0,60). Το σχήμα της καρδιάς είναι συχνά σφαιρικό, μιτροειδές ή τραπεζοειδές. Στην πνευμονική κυκλοφορία, τα παιδιά συχνά εμφανίζουν σημάδια φλεβικής συμφόρησης και λιγότερο συχνά μέτρια σημάδια πνευμονικής υπέρτασης.

Ηχοκαρδιογραφία

Η ηχοκαρδιογραφία (EchoCG) είναι η πιο σημαντική μη επεμβατική διαγνωστική μέθοδος για τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Η ηχοκαρδιογραφία βοηθά στον αποκλεισμό καρδιακών ανωμαλιών, περικαρδιακής συλλογής και άλλων αιτιών καρδιομεγαλίας. Στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, η ηχοκαρδιογραφική εξέταση αποκαλύπτει μια απότομη διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, ειδικά της αριστερής κοιλίας, συχνά σε συνδυασμό με διαστολή των κόλπων. Προσδιορίζονται άθικτες καρδιακές βαλβίδες, μείωση του πλάτους του ανοίγματος της μιτροειδούς βαλβίδας λόγω διαταραχής της συμμόρφωσης της διαταμένης αριστερής κοιλίας και αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης στην κοιλότητά της. Μια ποσοτική ανάλυση της λειτουργικής κατάστασης της αριστερής κοιλίας χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της τελοδιαστολικής και συστολικής διαμέτρου της, καθώς και μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας (κλάσμα εξώθησης αριστερής κοιλίας κάτω από 30-40%). Η ηχοκαρδιογραφία Doppler βοηθά στην ανίχνευση της μιτροειδούς και τριγλώχινης ανεπάρκειας. Αυτή η μέθοδος βοηθά στον εντοπισμό μιας παραβίασης της διαστολικής λειτουργίας της αριστερής κοιλίας (η ισομετρική φάση χαλάρωσής της παρατείνεται και η τελική διαστολική πίεση στην κοιλότητά της αυξάνεται). Είναι δυνατή η ανίχνευση ενδοκοιλιακού θρόμβου και σημείων πνευμονικής υπέρτασης.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Μέθοδοι έρευνας για ραδιονουκλίδια

• Η κοιλιογραφία με ραδιονουκλίδια αποκαλύπτει τις ακόλουθες αλλαγές:
  • διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων.
  • παραβίαση της τοπικής συσταλτικότητας στο πλαίσιο μιας διάχυτης μείωσης της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.
  • σημαντική μείωση του κλάσματος εξώθησης της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας.
• Το σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου με θάλλιο-201 αποκαλύπτει διάχυτα και εστιακά ελαττώματα στη συσσώρευση φαρμάκων.
• Στο σπινθηρογράφημα του μυοκαρδίου με γάλλιο-67, το ισότοπο συσσωρεύεται σε φλεγμονώδεις εστίες στη μυοκαρδίτιδα και δεν συσσωρεύεται στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Βιοψία παρακέντησης (καθετήρας, ενδομυοκαρδιακή)

Στη χώρα μας, αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται για τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε παιδιά λόγω της επεμβατικής της φύσης, του κινδύνου επιπλοκών και του υψηλού κόστους. Επιπλέον, η διαγνωστική αξία της ενδομυοκαρδιακής βιοψίας για τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια περιορίζεται από την έλλειψη παθογνωμονικών μορφολογικών κριτηρίων για αυτήν την ασθένεια. Ωστόσο, η μελέτη μας επιτρέπει να αποκλείσουμε την κλινική διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε περίπτωση ανίχνευσης παθοϊστολογικών αλλαγών ειδικών για μυοκαρδιακές παθήσεις όπως η μυοκαρδίτιδα, η αμυλοείδωση, η σαρκοείδωση και η καρδιακή αιμοχρωμάτωση.

Διαφορική διάγνωση διατατικής μυοκαρδιοπάθειας σε παιδιά

Η διαφορική διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας στα παιδιά θα πρέπει να γίνεται με συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, χρόνια μυοκαρδίτιδα, αρρυθμογενή μυοκαρδιακή δυσλειτουργία, ρευματική καρδίτιδα, εξιδρωματική περικαρδίτιδα και ειδικές μυοκαρδιοπάθειες.

Η διαφορική διάγνωση με υποτροπιάζουσα ρευματική καρδίτιδα (στο πλαίσιο σχηματισμένων μιτροειδών και αορτικών καρδιακών ελαττωμάτων) βασίζεται στην απουσία χαρακτηριστικού ρευματικού ιστορικού, εξωκαρδιακών εκδηλώσεων ρευματισμών, αυξημένης θερμοκρασίας σώματος και χυμικής δραστηριότητας, επίμονου και πιο έντονου ψίθυρου ρευματικών ελαττωμάτων σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Ο ρευματισμός συνεχίζεται για πολλά χρόνια χωρίς σημάδια συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και έχει θετική δυναμική στο πλαίσιο της θεραπείας, ενώ η κλινική εκδήλωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας εκδηλώνεται με έντονα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, συχνά ανθεκτικά στη θεραπεία.

Η διαφορική διάγνωση με συγγενή καρδιακά ελαττώματα (στένωση της αορτής, ανώμαλη προέλευση της στεφανιαίας αρτηρίας από τον πνευμονικό κορμό, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας κ.λπ.), περικαρδίτιδα και άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας διεξάγεται με ηχοκαρδιογραφία.

Η διαφορική διάγνωση με χρόνια μυοκαρδίτιδα είναι δύσκολη και στην παγκόσμια πρακτική βασίζεται στα αποτελέσματα της ενδομυοκαρδιακής βιοψίας. Λόγω του γεγονότος ότι στη χώρα μας αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται σε παιδιά, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα δεδομένα του ιστορικού (σύνδεση με προηγούμενη ιογενή λοίμωξη, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, χυμική δραστηριότητα), η αποτελεσματικότητα της αντιφλεγμονώδους και συμπτωματικής θεραπείας, στο πλαίσιο της οποίας παρατηρείται θετική δυναμική στη χρόνια μυοκαρδίτιδα.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]