Bronchoectatic ασθένεια

Βρογχιεκτασία - απέκτησε χρόνιο, και σε ορισμένες περιπτώσεις, μια εκ γενετής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την τοπική διαπυητική διεργασίες (πυώδης endobronchitis) σε μη αναστρέψιμες μεταβολές (διασταλμένες, παραμορφωμένα) και λειτουργικά κατώτερα των βρόγχων, κυρίως τα κατώτερα τμήματα των πνευμόνων.

Η βρογχιεκτασία είναι μια επέκταση και καταστροφή μεγάλων βρόγχων που προκαλούνται από χρόνια μόλυνση και φλεγμονή. Συχνές αιτίες είναι η κυστική ίνωση, οι ανοσολογικές διαταραχές και οι μολύνσεις, αν και ορισμένες περιπτώσεις είναι πιθανώς ιδιωματικές. Συμπτώματα - χρόνιος βήχας και εκκρίσεις πυώδους πτυέλου. ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν πυρετό και δύσπνοια. Η διάγνωση βασίζεται σε αναμνησία και οπτικοποίηση της διαδικασίας, συνήθως με CT υψηλής ανάλυσης, αν και η τυπική ακτινογραφία του θώρακα μπορεί να έχει διαγνωστική σημασία. Η θεραπεία, καθώς και η πρόληψη των παροξύνσεων, πραγματοποιούνται με τη χρήση αντιβιοτικών, περιλαμβάνουν αποστράγγιση έκκρισης και παρακολούθηση της ανάπτυξης επιπλοκών όπως η υπερμόλυνση και η αιμόπτυση. Εάν είναι δυνατόν, πρέπει να αντιμετωπίζονται οι κύριες αιτίες ανάπτυξης βρογχιεκτασίας.

[1], [2], [3]

Αιτίες βρογχιεκτασία

Διάχυτη βρογχεκτασίες ανάπτυξη σε ασθενείς με γενετική, ανοσοποιητικό, ή ανατομικές ανωμαλίες, οι οποίες προκαλούν αναπνευστική ανεπάρκεια. Η κυστική ίνωση είναι η πιο συνηθισμένη αιτία. λιγότερο συχνές αιτίες της γενετικά καθορισμένης - δυσκινησία κροσσών και σοβαρή έλλειψη άλφα 1 αντιθρυψίνη. Υπογαμμασφαιριναιμία και ανοσοανεπάρκειες μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στο διαχυθεί το βρογχικό δένδρο ως η δομή αεραγωγού σπάνια διαταραχές (π.χ., Tracheabronchomegalia [σύνδρομο Mounier-Kuhn], έλλειμμα χόνδρου [σύνδρομο Campbell-Williams]). Η διάχυτη βρογχιεκτασία είναι μια σπάνια επιπλοκή μιας κοινός τύπος ασθενειών ρευματοειδούς αρθρίτιδας, σύνδρομο Sjogren και αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση, πιθανώς μέσω πολλαπλών μηχανισμών.

Η τοπική βρογχεκτασάζ αναπτύσσεται με ανεπιθύμητη πνευμονία ή απόφραξη (π.χ. λόγω ξένων σωμάτων και όγκων, εξωτερικής συμπίεσης ή αλλοιώσεως της ανατομίας μετά από μερική εκτομή).

Όλες αυτές οι συνθήκες επιδεινωθούν οι μηχανισμοί εκκαθάρισης των οδών και του ανοσοποιητικού άμυνες του αναπνευστικού συστήματος, που οδηγεί σε αδυναμία να συναγάγει το μυστικό και προδιαθέτουν σε λοιμώξεις και χρόνια φλεγμονή. Ως αποτέλεσμα, συχνές λοιμώξεις, που προκαλούνται συνήθως από Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), και Streptococcus pneumoniae (13%), αεραγωγούς γεμίζονται με παχύρρευστο έκκριση βλέννας, που περιέχουν φλεγμονώδεις μεσολαβητές και παθογόνα, και την επέκταση αργά, ουλές και παραμορφωμένα. Ιστολογικά βρογχικό τοίχωμα συμπυκνωμένη λόγω οίδημα, φλεγμονή και νεοαγγείωση. Η υποβάθμιση του περιβάλλοντος διάμεσο και κυψελίδες προκαλεί ίνωση, εμφύσημα ή και οι δύο από αυτές τις αλλαγές.

Τα μυκοβακτηρίδια εκτός της φυματίωσης μπορούν να προκαλέσουν βρογχική διαστολή, καθώς και να αποικίσουν τους πνεύμονες ασθενών με βρογχεκτασίες που αναπτύσσονται λόγω άλλων αιτίων.

[4], [5], [6], [7], [8],

Συμπτώματα βρογχιεκτασία

Τα κύρια συμπτώματα της βρογχεκτασίας είναι ένας χρόνιος βήχας, στον οποίο μπορεί να απελευθερωθεί μεγάλος όγκος παχύρρευστου, πυώδους πτύελου. Η δύσπνοια και ο συριγμός παρατηρούνται συχνά. Η αιμόπτυση, η οποία μπορεί να είναι μαζική, συμβαίνει λόγω του σχηματισμού νέων αιμοφόρων αγγείων στους αεραγωγούς από τις βρογχικές (αλλά όχι πνευμονικές) αρτηρίες. Η θερμοκρασία του υποφθαλίου εμφανίζεται με παροξύνσεις της νόσου, κατά την οποία αυξάνεται η ένταση του όγκου του βήχα και των πτυέλων. Η χρόνια βρογχίτιδα μπορεί να μοιάζει με βρογχιεκτασία σε κλινικές εκδηλώσεις, αλλά η βρογχιεκτασία χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερη κατακράτηση πυώδους πτύελου καθημερινά και τυπικές αλλαγές στην CT.

Τα τυπικά συμπτώματα της βρογχοεκλογικής νόσου είναι η κακή αναπνοή και οι παθολογικοί αναπνευστικοί ήχοι, συμπεριλαμβανομένου του κροταλίσματος και του συριγμού. Τα τερματικά φλάγγες των δακτύλων μπορούν επίσης να παχυνθούν.

Τα συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται ανεπαίσθητα και επαναλαμβάνονται όλο και πιο συχνά, με χρόνια βαθμιαία επιδείνωση. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί υποξαιμία, πνευμονική υπέρταση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Υπερμόλυνση προκαλούνται από πολυανθεκτικών μικροοργανισμών, συμπεριλαμβανομένων των μη-φυματίωσης μυκοβακτηρίδια, πρέπει να θεωρηθεί ως μια πιθανή κύρια αιτία της έναρξης των συμπτωμάτων σε ασθενείς με υποτροπιάζον εξάρσεις ή επιδείνωση των παραμέτρων αναπνευστικής λειτουργίας στη μελέτη της πνευμονικής λειτουργίας.

[9], [10], [11]

Έντυπα

Η ανεξαρτησία της βρογχοεκτομής ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή επί του παρόντος μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένη από τις ακόλουθες περιστάσεις. Η λοιμώδης και φλεγμονώδης διαδικασία με βρογχοεκφυλιστική νόσο εμφανίζεται κυρίως στο βρογχικό δέντρο και όχι στο πνευμονικό παρέγχυμα. Επιπλέον, πειστική επιβεβαίωση είναι η λειτουργία, στην οποία η αφαίρεση της βρογχεκτασίας οδηγεί στην αποκατάσταση των ασθενών.

Μαζί με βρογχεκτασίες ως διακριτές οντότητες παθήσεων, μορφολογικής υποστρώματος τα οποία είναι πρωτογενή βρογχιεκτασία (βρογχιεκτασία) εκπέμπουν δευτερεύουσα βρογχιεκτασία (βρογχιεκτασία) οι οποίες είναι επιπλοκές ή άλλης εκδήλωσης της ασθένειας. Πιο συχνά δευτερογενής βρογχιεκτασία συμβαίνει με απόστημα πνεύμονα, πνευμονική φυματίωση, χρόνια πνευμονία. Όταν δευτεροβάθμιας βρογχεκτασίες έχουν συνήθως παθολογικές αλλοιώσεις του αναπνευστικού τμήμα του φωτός που διακρίνεται από τη δευτεροβάθμια βρογχεκτασίες βρογχεκτασίες.

[12], [13], [14]

Διαγνωστικά βρογχιεκτασία

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση και εξέταση με ακτίνες Χ, αρχίζοντας με ακτινογραφία θώρακος. Ακτινολογική δεδομένων, ύποπτες για βρογχεκτασίες περιλαμβάνουν διάσπαρτα ακανόνιστη σκοτείνιασμα προκαλείται από βλεννώδη βύσματα, «φωλιές» και δακτυλίους και «γραμμές τραμ», που προκαλείται από παχυμένο, βρογχεκτασίες διατεταγμένες κατά μήκος ή κάθετα προς τη δέσμη ακτίνων Χ, αντίστοιχα. πρότυπα διάθλασης ακτίνων-Χ μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την υποκείμενη νόσο: κυστική ίνωση βρογχεκτασίες αναπτύχθηκε κυρίως στους άνω λοβούς, ενώ οφείλεται σε άλλες αιτίες διατεταγμένα περισσότερα διάχυτα ή κυριαρχούν στους κάτω λοβούς. Η CT με υψηλή ανάλυση είναι η μέθοδος επιλογής για την ανίχνευση βρογχιεκτασίας. Η μελέτη είναι σχεδόν 100% ευαίσθητη και συγκεκριμένη. CT αποκαλύπτει συνήθως βρογχική διαστολή και κύστεις (μερικές φορές υπό τη μορφή ενός τσαμπί σταφύλι), διάσπαρτα βλεννώδη βύσματα και των αεραγωγών, οι οποίες είναι πάνω από 1,5 φορές μεγαλύτερο σε διάμετρο σε σύγκριση με το παρακείμενο αιμοφόρα αγγεία. Σύνθετη διαμετρήματος βρόγχων μέσο μπορεί να επεκταθεί σχεδόν στο υπεζωκότα. Ατελεκτασία, ενοποίηση και μειωμένη αγγείωση είναι επιπλέον μη ειδικές αλλαγές. Η διαφορική διάγνωση της διαστολή των αεραγωγών περιλαμβάνει βρογχίτιδα και «βρογχεκτασίες έλξης», που πραγματοποιείται όταν πνευμονική ίνωση επεκτείνεται αεραγωγούς και τους κρατά ανοιχτή.

Για την τεκμηρίωση της αρχικής λειτουργίας και την επακόλουθη παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου, θα πρέπει να διεξάγονται δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας. Η βρογχιεκτασία συνδέεται με περιορισμό της ροής του αέρα (μειωμένοι καταναγκαστικοί εκπνεόμενοι όγκοι σε 1 s [FEV1], καταναγκαστική ζωτική χωρητικότητα [FVC] και FEV / FVC). Ο FEV μπορεί να βελτιωθεί σε απάντηση σε βρογχοδιασταλτικά όπως οι β-ανταγωνιστές. Ο όγκος του πνεύμονα και η ικανότητα διάχυσης του μονοξειδίου του άνθρακα (DLCo) μπορεί να μειωθεί.

Η έρευνα με στόχο την διάγνωση της υποκείμενης αιτίας, περιλαμβάνει ανάλυση της χρώσης πτυέλων και βακτηριολογικές μελέτες σε καλλιέργειες βακτηριδίων, μυκοβακτηριδίων (Mycobacterium avium complex και Mycobacterium tuberculosis) και μυκητιασική (Aspergillus) λοίμωξη. Μυκοβακτηριακών υπερμόλυνση διαγνωστεί με επανειλημμένα καλλιεργημένα άτυπα μυκοβακτήρια (για ένα μεγάλο αριθμό των αποικιών) και ανιχνεύθηκαν κοκκιώματα στη βιοψία με παράλληλη ακτινολογικά σημεία της νόσου. Πρόσθετες μελέτες μπορεί να περιλαμβάνουν μελέτη χλωριούχο ιδρώτα για τη διάγνωση της κυστικής ίνωσης, η οποία πρόκειται να διεξαχθεί ακόμη και σε ηλικιωμένους ασθενείς? ρευματοειδή παράγοντα και άλλες ορολογικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό συστημικές νόσους του συνδετικού ιστού? ανοσοσφαιρίνες, συμπεριλαμβανομένων των IgG υποκατηγοριών να τεκμηριωθεί κάποια ανοσοανεπάρκειες? δοκιμές για Aspergillus pretsipitiny, IgE και ηωσινοφίλων προκειμένου να αποφευχθεί η αλλεργική ασπεργίλλωση βρογχοπνευμονική, και α1-αντιτρυψίνη, να τεκμηριώσει έλλειμμα. Όταν κλινικές εκδηλώσεις της δυσκινησία των κροσσών υποθέσουμε (υπό την παρουσία ασθένειας κόλπων και βρογχεκτασία μέση και κάτω λοβών με τη στειρότητα ή χωρίς) πρέπει να διενεργείται βιοψία ρινικού ή βρογχικό επιθήλιο, και βιοψίες ερευνήθηκε με ηλεκτρονική μικροσκοπία διάδοσης για την παρουσία παθολογικών δομής κροσσών. Μια λιγότερο επεμβατική εναλλακτική είναι η μελέτη της κινητικότητας του σπέρματος. Διάγνωση βλεφαριδωτό δυσκινησία πρέπει να τοποθετείται με προσοχή, έναν έμπειρο γιατρό, εκπαιδευμένο εξειδικευμένες μεθόδους, όπως οι μη ειδικές δομικά ελαττώματα μπορεί να είναι παρόν σε 10% των κροσσών σε υγιείς ασθενείς και ασθενείς με παθήσεις του πνεύμονα? Η λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει παροδική δυσκινησία. κροσσωτό υπερδομή μπορεί να είναι φυσιολογική σε ασθενείς με σύνδρομα δυσκινησία πρωτογενή ακτινωτό που χαρακτηρίζονται από μη φυσιολογική λειτουργία των κροσσών.

Η βρογχοσκόπηση συνταγογραφείται όταν υπάρχει υποψία για ανατομικές διαταραχές ή συμπίεση από έξω.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Θεραπεία βρογχιεκτασία

Η θεραπεία περιλαμβάνει την πρόληψη των παροξύνσεων, τη θεραπεία των υποκείμενων αιτίων, την εντατική θεραπεία των παροξύνσεων και την παρακολούθηση των επιπλοκών.

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την καλύτερη προσέγγιση για την πρόληψη ή τον περιορισμό των παροξυσμών. Προτεινόμενη ημερήσια στοματική προφύλαξη με αντιβιοτικά (π.χ., ciprofloxacin 500 mg 2 φορές την ημέρα), και σε ασθενείς με κυστική ίνωση αποικιστεί με P. Aeruginosa, ένα εισπνεόμενο τομπραμυκίνης (300 mg, 2 φορές την ημέρα για ένα μήνα σε ένα μήνα). Επιπλέον, σε ασθενείς με διάχυτη βρογχεκτασία, εξαιτίας άλλων αιτίων, μπορεί να είναι αποτελεσματική η αεροζόλ γενταμικίνη (40 mg δύο φορές ημερησίως).

Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε χρόνια πνευμονική νόσο, συνιστάται στους ασθενείς να εμβολιάζονται κατά της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου ετησίως .

Διάφορες τεχνικές μπορούν να προωθήσουν κάθαρση των εκκρίσεων, συμπεριλαμβανομένης της ορθοστατικής αποστράγγιση, στήθος κρουστά, συσκευές που παρέχουν μία θετική εκπνευστική πίεση, ανεμιστήρες intrapulmonalnye κρουστά, πεπιεσμένου αέρα γιλέκο και αυτόλογο αποστράγγισης (τεχνική αναπνοής που προάγει την κίνηση της έκκρισης από το περιφερειακό στο κεντρικό αεραγωγούς). Βλεννολυτικά (rhDNa3a) έδειξαν κλινική αποτελεσματικότητα σε ασθενείς με κυστική ίνωση. Οι ασθενείς θα πρέπει να προσπαθήσουν τεχνικές αναπνοής οδήγησε ειδικό αναπνοή και να επιλέξετε και να εφαρμόσετε την τεχνική που είναι πιο αποτελεσματική? δεν δικαιολογούνται άλλες μέθοδοι επιλογής.

Η πρόσθετη θεραπεία για τη βρογχεκτασία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Η αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση αντιμετωπίζεται με γλυκοκορτικοειδή και, ενδεχομένως, σε συνδυασμό με αντιμυκητιασικούς παράγοντες αζολίδης. Οι ασθενείς με ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία αντικατάστασης. Οι ασθενείς με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης θα πρέπει επίσης να λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης.

Θεραπεία των παροξύνσεων της βρογχιεκτασία με αντιβιοτικά που είναι αποτελεσματικά εναντίον του H. Influenzae, Ρ aeruginosa, Μ catarrhalis. Aureus και S. Pneumoniae (π.χ., σιπροφλοξασίνη 400 mg ενδοφλεβίως 2-3 φορές, στη συνέχεια, 500 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα, ή 750 έως 500 mg λεβοφλοξασίνης ενδοφλεβίως, στη συνέχεια, από το στόμα μία φορά την ημέρα για 7-14 ημέρες). Η αζιθρομυκίνη 500 LDZ φορές την εβδομάδα είναι αποτελεσματική για βρογχεκτασίες, κυστική ίνωση προκαλείται, αλλά δεν είναι σαφές αν οι μακρολίδες είναι αποτελεσματικά σε άλλες μορφές νοσολογική. Η θεραπεία με αντιβιοτικά πρέπει να συνοδεύεται από αυξημένη επίδραση στην κάθαρση των πτυέλων από την αναπνευστική οδό.

Ο έλεγχος των οξέων επιπλοκών περιλαμβάνει θεραπεία της μυκοβακτηριδιακής επιμόλυνσης και της αιμορραγίας.

Εμπειρικά λειτουργία ορίζεται από τη θεραπεία του Μ συμπλόκου avium μπορεί να περιλαμβάνει συν-χορήγηση πολλαπλών (τουλάχιστον τρία) των φαρμάκων: κλαριθρομυκίνη 500 mg από το στόμα δύο φορές την ημέρα, ή 1 mg αζιθρομυκίνης 250-500 φορές την ημέρα? ριφαμπικίνη 600 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα 1 ή ριφαμπουτίνη 300 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα 1 αιθαμβουτόλη και 25 mg / kg ρ.ο. μια φορά ανά 1 ημέρα (δύο μήνες), και στη συνέχεια να συνεχίσει έως 15 mg / kg 1 ώρα την ημέρα. Όλα τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα (έως και 12 μήνες), έως ότου οι καλλιέργειες των πτυέλων είναι αρνητικές. Σπάνια υπάρχει ανάγκη για χειρουργική εκτομή, αλλά μπορεί να ληφθεί υπόψη όταν η θεραπεία με αντιβιοτικά είναι αναποτελεσματική και η βρογχεκταμία είναι μάλλον περιορισμένη.

Η μαζική αιμορραγία συνήθως αντιμετωπίζεται με βρογχική εμβολή της αρτηρίας μαζί με αντιβιοτική θεραπεία για εξάρσεις.

Πρόληψη

Η πρόληψη της βρογχιεκτασίας απαιτεί την έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία των υποκείμενων αιτίων. Δυστυχώς, οι περισσότεροι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια μόνο όταν η ασθένεια είναι πλήρως σχηματισμένη βρογχυματική ασθένεια.

[21], [22], [23],

Πρόβλεψη

Γενικά, στο 80% των ασθενών που δεν επιδεινώνουν περαιτέρω τη λειτουργία των πνευμόνων λόγω απομονωμένης βρογχεκτασίας, η βρογχιεκτασία έχει καλή πρόγνωση. Ωστόσο, οι ασθενείς με κυστική ίνωση έχουν μέση διάρκεια ζωής 32 ετών και οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν περιοδικά παροξυσμούς.

[24], [25]