Τελεφερίκ μυέλωση

Το μυκητιακό μυελώδες σύνδρομο, το νευροανιμικό σύνδρομο ή το σύνδρομο τελεφερίκ μυελώσεως αναφέρονται ως μυελοπάθειες, καθώς είναι το αποτέλεσμα μιας τέτοιας παθολογικής διαδικασίας του κεντρικού νευρικού συστήματος όπως η καταστροφή της προστατευτικής θήκης μυελίνης των νωτιαίων νευρικών ινών, η οποία οδηγεί σε υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού.

Επιδημιολογία

Δεν υπάρχουν δεδομένα για τον επιπολασμό της μυκητιασικής μυελώσεως, αλλά είναι γνωστό ότι επηρεάζει συνήθως άτομα άνω των σαράντα ετών και ότι στο 95% των ασθενών, ο αιτιολογικός παράγοντας αυτού του συνδρόμου είναι η κακοήθης αναιμία, η οποία είναι αυτοάνοση στη φύση: την παρουσία αντισωμάτων στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και στον εσωτερικό παράγοντα Castle, που εξασφαλίζει την απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στον ειλεό.

Και, σύμφωνα με διεθνή στατιστικά στοιχεία, το 1-2% όλων των αναφερόμενων περιπτώσεων αναιμίας είναι κακοήθης αναιμία.

Στις ευρωπαϊκές χώρες, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 παρατηρείται στο 5-46% των ηλικιωμένων και στη Λατινική Αμερική - στο 60% του ενήλικου πληθυσμού. Επίσης, το 20-85% των χορτοφάγων πάσχουν από έλλειψη κοβαλαμίνης.

Αιτίες τελεφερίκ μυέλωση

Οι κύριες αιτίες της μυκητιασικής μυελώσεως - απομυελίνωση των νευρικών ινών των στηλών του νωτιαίου μυελού ή του νωτιαίου μυελού - είναι η  έλλειψη βιταμίνης Β12  (κοβαλαμίνη) στο σώμα. [1]

Επίσης, οι διαταραχές στο μεταβολισμό της βιταμίνης Β12  (ιδίως της δυσαπορρόφησής της) και των μεγαλοβλαστικών αναιμιών που σχετίζονται με ανεπάρκεια φολικού οξέος και κοβαλαμίνης  μπορεί να οδηγήσουν σε αυτήν την παθολογία  .

Πώς σχετίζονται η κακοήθης ή ανεπαρκής Β12 αναιμία και η τελεφερίκ μυέλωση; Λόγω της σύνθεσής της, η κοβαλαμίνη παίζει σημαντικό ρόλο σε πολλές βιολογικές διεργασίες και είναι απαραίτητη για τον μετασχηματισμό λιπαρών οξέων, ορισμένων αμινοξέων και φολικού οξέος. για τη βιοσύνθεση DNA, νουκλεοτιδίων και μεθειονίνης · για την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και την ανάπτυξη των αξόνων νευρωνικών κυττάρων.

Αυτή η βιταμίνη συμβάλλει στη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του νευρικού συστήματος, καθώς αποτελεί συμπαράγοντα στην παραγωγή της κύριας πρωτεΐνης της θήκης των νευρικών ινών - μυελίνης από κύτταρα Schwann και ολιγοδενδροκύτταρα.

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί βλέπουν τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη μυκητιασικής μυκητιασικής σε χρόνια ανεπάρκεια κοβαλαμίνης στο σώμα, η πιθανότητα της οποίας, με τη σειρά της, αυξάνεται με  χαμηλή οξύτητα στο στομάχι . υποοξύ, ατροφική ή ανόξινη γαστρίτιδα με  αχλωρυδρία , καθώς και όταν αφαιρείται μέρος του στομάχου. Και αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βιταμίνη Β12 που σχετίζεται με την πρωτεΐνη των τροφίμων απελευθερώνεται στο στομάχι - υπό τη δράση του υδροχλωρικού οξέος και της πρωτεάσης που παράγεται από τα κύτταρα του στομάχου - πεψινογόνο.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανεπάρκειας Β12 με την ανάπτυξη νευρολογικών συμπτωμάτων περιλαμβάνουν χρόνια ηπατική νόσο (δεδομένου ότι υπάρχουν αποθηκευμένες αποθήκες αυτής της βιταμίνης με τη μορφή τρανκοβαλαμίνης Ι), καθώς και η  νόσος του Crohn , η νόσος του Addison, ο υποπαραθυρεοειδισμός και παγκρεατική ανεπάρκεια,  σύνδρομο Zollinger-Ellison , κοιλιοκάκη, αυτοάνοσο συστηματικό σκληρόδερμα με βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα, κακοήθη νεοπλάσματα (συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος),  διφυλοφοθηρίωση . [2]

Παθογένεση

Εξηγώντας την παθογένεση εκφυλιστικών αλλαγών στον  νωτιαίο μυελό , θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι νευρολογικές εκδηλώσεις σε αυτήν την κατάσταση οφείλονται στην ήττα των ζευγαρωμένων οπίσθιων (funiculus dorsalis) και πλευρικών (funiculus lateralis) κορδονιών της λευκής ύλης του νωτιαίου μυελού, που αποτελείται από διεργασίες (άξονες) νευρώνων. Αυτά τα κορδόνια είναι αγώγιμα συσχετιστικά, ανερχόμενα (προσαγωγικά) και κατιόντα (αναβράζοντα) μονοπάτια κατά μήκος των οποίων περνούν οι αντίστοιχες παλμοί μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Δηλαδή, οι άξονες επηρεάζονται τόσο στα ανερχόμενα μονοπάτια της οπίσθιας στήλης όσο και στα κατερχόμενα πυραμιδικά μονοπάτια. [3]

Η απομυελίνωση των κορδονιών με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 σχετίζεται με την ενεργοποίηση του στρες στο ενδοπλασματικό δίκτυο (δίκτυο) των κυττάρων, το οποίο μπορεί να προκληθεί από την αύξηση της φωσφορυλίωσης των κινασών (IRE1α και PERK) και του παράγοντα έναρξης της μετάφρασης 2 ( EIF2), καθώς και η έκφραση του ενεργοποιητικού παράγοντα μεταγραφής 6 (ATF6). Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μια μείωση στην έναρξη της μετάφρασης (σύνθεση πρωτεϊνών από το ριβόσωμα στο αγγελιοφόρο RNA) και αναστολή της συνολικής πρωτεϊνικής σύνθεσης, η οποία οδηγεί στη διακοπή του κυτταρικού κύκλου και στην επιτάχυνση της απόπτωσης των κυττάρων μυελίνης. [4]

Επιπλέον, η παραγωγή ασυνήθιστα αλλοιωμένης μελανίνης - με χαμηλότερη περιεκτικότητα σε λιπίδια - είναι δυνατή λόγω της αύξησης των μιτοχονδριακών επιπέδων του συνενζύμου μεθυλομαλονυλο-CoA λόγω της έλλειψης κοβαλαμίνης, η οποία παρεμβαίνει στη σύνθεση λιπαρών οξέων και προκαλεί την συσσώρευση μεθυλμαλονικού οξέος, το οποίο οδηγεί σε οξειδωτικό στρες στα κύτταρα.

Διαβάστε επίσης -  Παθογένεση ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Συμπτώματα τελεφερίκ μυέλωση

Υπάρχουν τέτοιοι τύποι ή μορφές τελεφερίκ μυελώσεως: οπίσθια κολπική αταξία ή μυελώδης μυκητίαση με βλάβη στα οπίσθια μυελικά του νωτιαίου μυελού. πυραμιδική μυελώδη μυκητίαση - με βλάβη στο funiculus lateralis, καθώς και μεικτή (με βλάβη στα οπίσθια και πλευρικά κορδόνια). [5]

Υπάρχουν επίσης τρία στάδια ή περίοδοι στην ανάπτυξη της παθολογίας. Τα πρώτα σημάδια της πρόδρομης περιόδου υποξείας συνδυασμένης εκφύλισης του νωτιαίου μυελού είναι οι αισθήσεις μούδιασμα και μυρμήγκιασμα (παραισθησία) στις άκρες των ποδιών, περιστασιακά στα δάχτυλα των χεριών και των χεριών. μείωση της ευαισθησίας τους. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι αισθήσεις εξαπλώθηκαν στα πόδια και τα χέρια. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκή αδυναμία, συχνή απώλεια ισορροπίας και αλλαγές στο βάδισμα.[6]

Καθώς η πρόοδος εξελίσσεται - στο δεύτερο στάδιο - συμπτώματα όπως αταξία (εξασθενημένος συντονισμός κινήσεων), αλλαγές στη στάση του σώματος, μείωση ορισμένων αντανακλαστικών τένοντα, απώλεια βαθιάς ευαισθησίας, δυσκαμψία των κινήσεων των κάτω άκρων λόγω σπαστικής πάρεσης, παρατηρείται δυσκολία στο περπάτημα και ακινησία του ασθενούς. Η όραση μπορεί να επιδεινωθεί (λόγω των διαταραχών της κόρης). [7]

Στο τρίτο στάδιο, μπορεί να προστεθεί στα υπάρχοντα συμπτώματα διαταραχή της ούρησης (με τη μορφή κατακράτησης ή ακράτειας ούρων) και αφόδευση (που εκδηλώνεται με δυσκοιλιότητα). Οι έντονες αλλαγές από την πλευρά της ψυχής δεν είναι ασυνήθιστες.

Δείτε επίσης -  Συμπτώματα βλάβης του νωτιαίου μυελού

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο σημαντικές συνέπειες και επιπλοκές της μυκητιασικής μυελώσεως: νευρολογικές διαταραχές, πρόοδος σε χαμηλότερη σπαστική παραπάρεση (παραπληγία) και διανοητικές αλλαγές - έως και μερική γνωστική δυσλειτουργία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανή βλάβη στην γκρίζα ύλη και στους άξονες του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού και των φλοιών του εγκεφάλου. [8]

Διαγνωστικά τελεφερίκ μυέλωση

Η τακτική διάγνωση ξεκινά με καταγραφή των υπαρχόντων συμπτωμάτων, εξέταση του ιστορικού, εξέταση του ασθενούς και  εξέταση αντανακλαστικών .

Λαμβάνονται εξετάσεις αίματος: γενικά, για το επίπεδο της βιταμίνης Β12 και των φολικών αλάτων, ομοκυστεΐνης και μεθυλμαλονικού οξέος, για την παρουσία αντισωμάτων ενδογενών παραγόντων (AIFAB) και βρεγματικών κυττάρων του γαστρικού βλεννογόνου (APCAB) κ.λπ.

Τα όργανα διάγνωσης περιλαμβάνουν  ηλεκτρονευρομυογραφία  και μαγνητική τομογραφία των αντίστοιχων μερών της σπονδυλικής στήλης. [9]

Διαφορική διάγνωση

Για να αποκλειστεί η ακτινοβολία ή ο έρπης μυελίτιδα, η αμυοτροφική πλευρική και πολλαπλή σκλήρυνση, η πολυνευρίτιδα, η σπονδυλογενής μυελοπάθεια, η HIV κενομοριακή μυελοπάθεια, η καθυστερημένη μορφή της νευροσυφίλης (tabes dorsum), η σαρκοείδωση, τα κληρονομικά σύνδρομα και διάφορες κινητικές-αισθητηριακές πολυνευροπάθειες, αστροπάθεια, διαγνωστικά, λευκοειδή

Θεραπεία τελεφερίκ μυέλωση

Η θεραπεία στοχεύει στη διακοπή της αναιμίας και της διαδικασίας απομυελίνωσης των αξόνων με ενδομυϊκές ενέσεις βιταμίνης Β12 (κυανοκοβαλαμίνη) μαζί με άλλες βιταμίνες Β. Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο -  Θεραπεία της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 [10]

Πρόληψη

Η παρατεταμένη ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 οδηγεί σε μη αναστρέψιμη βλάβη στο νευρικό σύστημα, επομένως, η δίαιτα πρέπει να έχει αρκετές τροφές που περιέχουν κοβαλαμίνη. Ποια τρόφιμα το περιέχουν, αναλυτικά στη δημοσίευση -  Βιταμίνη Β12 .

Επίσης, εάν είναι δυνατόν, οι αιτίες της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β12 πρέπει να εξαλειφθούν  , αν και η προδιάθεση για κακοήθη αναιμία κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.

Πρόβλεψη

Τι καθορίζει την πρόγνωση της μυκητιασικής μυελώσεως; Από το στάδιο του συνδρόμου κατά τη στιγμή της μετάβασης στο γιατρό, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Χωρίς θεραπεία, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει την παραισθησία και την αταξία. Ωστόσο, στα μισά από τα περιστατικά στο τέλος της φάσης,   είναι σχεδόν αδύνατο να αντιμετωπιστεί η σπαστική παραπληγία .