Κάτω σπαστική παραπάρεση (παραπληγία): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κάτω σπαστική παραπάρεση (παραπληγία) αναπτύσσεται με αμφοτερόπλευρη βλάβη στους άνω κινητικούς νευρώνες (στην περιοχή των παρακεντρικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων) ή με βλάβη στην κορτικονωτιαία οδό (πυραμιδική) στο επίπεδο των υποφλοιωδών περιοχών, του εγκεφαλικού στελέχους ή (πιο συχνά) του νωτιαίου μυελού. Σε οξείες διεργασίες στην αρχική περίοδο της οξείας βλάβης, η παραπάρεση μπορεί να είναι χαλαρή, αργότερα να αντικατασταθεί από τυπική σπαστικότητα και άλλες εκδηλώσεις πυραμιδικού συνδρόμου.

[ 1 ], [ 2 ]

Οι κύριες αιτίες της κάτω σπαστικής παραπληγίας (παραπληγία):

Α. Συμπιεστικές αλλοιώσεις.

1. Εξωμυελικοί και ενδομυελικοί όγκοι του νωτιαίου μυελού.
2. Όψιμη τραυματική συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
3. Επισκληρίδιο απόστημα και άλλες περιθωριακές αποφύσεις στην περιοχή του νωτιαίου μυελού.
4. Κήλη θωρακικού δίσκου.
5. Άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης.
6. Δυσπλασία Arnold-Chiari.

Β. Κληρονομικές ασθένειες.

1. Οικογενής σπαστική παραπληγία Strumpell.
2. Σπειροεγκεφαλικές εκφυλίσεις.

Γ. Λοιμώξεις.

1. Λοιμώξεις από σπειροχαιτές (νευροσύφιλη, νόσος Lyme).
2. Κεντροειδική μυελοπάθεια (AIDS).
3. Τροπική σπαστική παραπάρεση.
4. Εγκάρσια μυελίτιδα (συμπεριλαμβανομένης της οξείας απομυελινωτικής, μετεμβολιαστικής, νεκρωτικής).

Δ. Αγγειακές παθήσεις.

1. Απόφραξη της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας.
2. Επισκληρίδια και υποσκληρίδια αιμορραγία.
3. Λακουνική κατάσταση.
4. Αυχενική μυελοπάθεια.

Ε. Άλλοι λόγοι.

1. Παρασαγιτταλικός όγκος ή (σπάνια) φλοιώδης ατροφική απόφυση.
2. Σκλήρυνση κατά πλάκας.
3. Συριγγομυελία.
4. Πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση.
5. Μυελοπάθεια από ακτινοβολία.
6. Σύνδρομο Shay-Drager.
7. Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
8. Λαθυρισμός.
9. Αδρενολευκοδυστροφία.
10. Παρανεοπλασματική μυελοπάθεια.
11. Αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren).
12. Μυελοπάθεια από ηρωίνη (ή άλλη τοξική).
13. Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας.

Η συνδρομική κατώτερη σπαστική παραπάρεση μερικές φορές πρέπει να διαφοροποιείται από τη δυστονία των κάτω άκρων. Για παράδειγμα, στη νόσο Segawa («δυστονία ευαίσθητη στη λεβοντόπα»), η δυστονία στα πόδια μπορεί να εκδηλωθεί ως δυστονική υπερτονία στους προσαγωγούς μύες των ποδιών, υπερρεφλεξία σε αυτά, ακόμη και ως δυστονικό ψευδοσύμπτωμα Babinski. Σε αυτή την περίπτωση, η δυσβασία μπορεί να μοιάζει με σπαστική παραπάρεση. Η ανάλυση της δυναμικής της δυστονίας βοηθά στη διάγνωση. Ένα άλλο όνομα για τη νόσο Segawa είναι «δυστονία με έντονες ημερήσιες διακυμάνσεις».

Α. Συμπιεστικές αλλοιώσεις.

Εξωμυελικοί και ενδομυελικοί όγκοι του νωτιαίου μυελού. Οι βλάβες του νωτιαίου μυελού πάνω από την οσφυϊκή μοίρα και κάτω από την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ειδικά οι ενδομυελικές χωροκατακτητικές αποφύσεις, οδηγούν σε σπαστική κάτω παραπάρεση. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο, αμφοτερόπλευρες ριζιτικές διαταραχές, σπαστική παραπάρεση με πυραμιδικά σημεία και διαταραχές ούρησης. Οι αισθητηριακές διαταραχές στις εξωμυελικές αποφύσεις μερικές φορές περιορίζονται στο πρώτο σύμπτωμα που αναφέρθηκε παραπάνω. Το επίπεδο των αισθητηριακών διαταραχών εμφανίζεται αργότερα. Τέτοιες βλάβες διευκρινίζονται με οσφυονωτιαία παρακέντηση και μυελογραφία. Οι πρώτες αιτίες είναι όγκοι που μπορούν να εξελιχθούν για μήνες ή χρόνια (στην περίπτωση μηνιγγιώματος ή νευρινώματος) ή (στην περίπτωση μεταστάσεων) μπορούν να προκαλέσουν παραπληγία για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες. Κατά την ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διεύρυνση των μεσοποδικών αποστάσεων ή στην παραμόρφωση του οπίσθιου περιγράμματος των σπονδυλικών σωμάτων, στην καταστροφή των τόξων ή στη διεύρυνση του σπονδυλικού σωλήνα.

Η όψιμη τραυματική συμπίεση του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται με νευρολογικά σύνδρομα ποικίλης σοβαρότητας και εκδηλώσεων (ανάλογα με τη σοβαρότητα του τραυματισμού και τα χαρακτηριστικά της χειρουργικής επιθετικότητας), μεταξύ των οποίων κυριαρχεί συχνότερα η κατώτερη σπαστική παραπάρεση με αισθητηριακές και πυελικές διαταραχές. Το ιστορικό του τραύματος δεν αφήνει καμία αμφιβολία για τη διάγνωση.

Μια άλλη αιτία είναι το επισκληρίδιο αιμάτωμα, το οποίο μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και χωρίς προηγούμενο τραύμα, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια αντιπηκτικής θεραπείας, οδηγώντας σε ταχέως εξελισσόμενη επώδυνη παραπάρεση. Η χρόνια, μερικές φορές κυστική αραχνοειδίτιδα (συγκολλητικές αποφύσεις) μπορεί να προκαλέσει μια αργή αύξηση της αδυναμίας στα πόδια. Ένα επισκληρίδιο απόστημα, το οποίο μερικές φορές αναπτύσσεται μετά από ελάχιστο τραύμα ή δοθιήνωση του δέρματος (ή άλλη λοίμωξη), αρχικά εκδηλώνεται μόνο ως πυρετός και πόνος στην πλάτη, τα οποία μετά από λίγες ημέρες αντικαθίστανται από ριζιτικό πόνο ακολουθούμενο από ταχέως εξελισσόμενη παραπάρεση ή παραπληγία με διαταραχές αγωγιμότητας των αισθητηρίων και της πυέλου.

Μια κήλη θωρακικού δίσκου με συμπίεση του νωτιαίου μυελού (ειδικά με στένωση του νωτιαίου σωλήνα) οδηγεί σε κάτω σπαστική παραπληγία. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία επιβεβαιώνουν τη διάγνωση. Συνήθως αναπτύσσεται οξέως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Η διαφορική διάγνωση συχνότερα περιλαμβάνει όγκο του νωτιαίου μυελού.

Άλλες ασθένειες της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (σπονδυλίτιδα διαφόρων αιτιολογιών, σπονδύλωση, οστεομυελίτιδα, παραμορφώσεις, στένωση του νωτιαίου σωλήνα, αραχνοειδής κύστη, νόσος του Paget, επιπλοκές της οστεοπόρωσης) οδηγούν σε κατώτερη σπαστική παραπάρεση λόγω της μετάβασης της διαδικασίας στον νωτιαίο μυελό ή της μηχανικής συμπίεσής της.

Η δυσπλασία Arnold-Chiari χωρίζεται σε τέσσερις τύπους: ο τύπος Ι υποδηλώνει κήλη στο ινιακό τρήμα μόνο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών· ο τύπος II - της παρεγκεφαλίδας και των κάτω τμημάτων του εγκεφαλικού στελέχους· ο τύπος III - μια σπάνια παραλλαγή κήλης του εγκεφαλικού στελέχους σε συνδυασμό με αυχενική ή ινιακή εγκεφαλοκήλη· ο τύπος IV - αντανακλά έντονη παρεγκεφαλιδική υποπλασία και ουραία μετατόπιση του περιεχομένου του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η δυσπλασία μπορεί να εκδηλωθεί σε παιδιά και ενήλικες με τη μορφή συμπτωμάτων παρεγκεφαλιδικής δυσλειτουργίας, συμπτωμάτων εμπλοκής του αυχενικού νωτιαίου μυελού, προμηκικής παράλυσης, παροξυσμικής ενδοκρανιακής υπέρτασης, σπαστικότητας, νυσταγμού και άλλων εκδηλώσεων. Συριγγομυελική κοιλότητα στον αυχενικό νωτιαίο μυελό, υπνική άπνοια σε ενήλικες (κεντρικός τύπος), δυσφαγία, προοδευτική μυελοπάθεια, συγκοπή, πονοκεφάλους και αυχενοϊνιακό πόνο (και νευραλγία τριδύμου), συχνά ανιχνεύονται συμπτώματα υδροκεφαλίας.

Η εικόνα του συνδρόμου Arnold-Chiari μπορεί επίσης να περιλαμβάνει κατώτερη σπαστική παραπάρεση.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει όγκο εγκεφάλου και κρανιοαυχενικής συμβολής, χρόνια μηνιγγίτιδα, σκλήρυνση κατά πλάκας, αυχενική μυελοπάθεια, τραυματική συριγγομυελία.

Β. Κληρονομικές ασθένειες.

Η οικογενής σπαστική παραπληγία του Strumpell μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, από την παιδική ηλικία έως τα γηρατειά. Η κλινική εικόνα αποτελείται από αργά εξελισσόμενη αδυναμία στα πόδια και σπαστικότητα με αυξανόμενη δυσβασία. Τα αντανακλαστικά των τενόντων είναι αυξημένα, αποκαλύπτεται το σύμπτωμα Babinski. Κατά την έναρξη της νόσου στην παιδική ηλικία, μπορεί να παρατηρηθούν ψευδοσυσπάσεις των γαστροκνήμιων μυών με βάδισμα "στα μεγάλα δάχτυλα των ποδιών". Τα γόνατα είναι συχνά ελαφρώς λυγισμένα (μερικές φορές πλήρως ισιωμένα - genu recurvarum), τα πόδια είναι προσαγωγά. Τα χέρια εμπλέκονται σε ποικίλους βαθμούς. Είναι πιθανά τέτοια "συν συμπτώματα" όπως δυσαρθρία, νυσταγμός, οπτική ατροφία, μελαγχρωστική εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς, παράλυση των οφθαλμοκινητικών νεύρων, αταξία (τόσο παρεγκεφαλιδική όσο και αισθητηριακή), αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια, επιληψία και άνοια (σε ορισμένες οικογένειες). Με όψιμη έναρξη (40-60 έτη), οι αισθητηριακές και ουροποιητικές διαταραχές, καθώς και ο κινητικός τρόμος, είναι πιο συχνές.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει παθήσεις όπως ο όγκος του νωτιαίου μυελού ή του μεγάλου τρήματος, η αυχενική σπονδύλωση με μυελοπάθεια, η σκλήρυνση κατά πλάκας, η δυσπλασία Arnold-Chiari, η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση και άλλες παθήσεις που εμπλέκουν τον νωτιαίο μυελό.

Οι σπινοπαρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις αποτελούν μια μεγάλη ομάδα κληρονομικών και σποραδικών ασθενειών που ενώνονται από τη συμμετοχή νευρώνων και αγωγών της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού στην εκφυλιστική διαδικασία. Η κύρια εκδήλωση είναι η προοδευτική έλλειψη συντονισμού των κινήσεων. Τα αρχικά συμπτώματα στα βρέφη συνήθως συνίστανται σε υποτονία και καθυστερημένη κινητική ανάπτυξη. Σε μεγαλύτερα παιδιά, εμφανίζονται κάτω παραπάρεση, νυσταγμός, αταξία, σπαστικότητα, σημάδι Babinski και συχνά νοητική υστέρηση. Τα αντανακλαστικά των τενόντων ποικίλλουν από αρεφλεξία έως υπερρεφλεξία. Σε εφήβους και ενήλικες, παρατηρούνται ποικίλοι συνδυασμοί αταξίας, άνοιας, οφθαλμοπληγίας, αμφιβληστροειδίτιδας, δυσαρθρίας, κώφωσης, συμπτωμάτων βλάβης στις πλάγιες ή οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, εξωπυραμιδικά συμπτώματα και περιφερική νευροπάθεια.

Οι σπινοπαρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις περιλαμβάνουν: αταξία Friedreich, κληρονομική αταξία λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Ε, αυτοσωμικές επικρατείς σπινοπαρεγκεφαλιδικές αταξίες, οι οποίες βασίζονται στο λεγόμενο φαινόμενο επέκτασης των επαναλήψεων CAG σε διάφορα μεταλλαγμένα χρωμοσώματα), αταξία-τελαγγειεκτασία, αβηταλυπρωτεϊναιμία, ορισμένες μορφές οικογενούς σπαστικής παραπληγίας, ελικο-ποντο-παρεγκεφαλιδικές ατροφίες διαφόρων τύπων, νόσο Machado-Joseph, οδοντο-ρουβρο-ωχρή ατροφία Lewis, προοδευτική μυοκλονική αταξία, αδρενολευκοδυστροφία. Μερικοί ερευνητές περιλαμβάνουν μια σειρά από άλλες ασθένειες στις σπινοπαρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις (επεισοδιακές αταξίες, συγγενής παρεγκεφαλιδική υποπλασία, σποραδικές μορφές OPCA).

Γ. Λοιμώξεις.

1. Η νωτιαία νευροσύφιλη (εκτός από τη μορφή tabes dorsalis) εκδηλώνεται σε δύο ακόμη μορφές. Πρόκειται για συφιλιτική μηνιγγομυελίτιδα (σπαστική παραπληγία Erb) και νωτιαία μηνιγγοαγγειακή σύφιλη. Η τελευταία εκδηλώνεται μερικές φορές με το σύνδρομο της πρόσθιας νωτιαίας αρτηρίας. Εμφανίζεται επίσης κόμμι των μεμβρανών του νωτιαίου μυελού, αλλά ακόμη πιο σπάνια. Έχει περιγραφεί συφιλιτική υπερτροφική παχυμηνιγγίτιδα με ριζιτικό πόνο, αμυοτροφία των βραχιόνων και πυραμιδικό σύνδρομο στα πόδια (συφιλιτική αμυοτροφία με σπαστική-αταξική παραπάρεση).

Μια άλλη λοίμωξη από σπειροχαίτες που μπορεί να επηρεάσει τον νωτιαίο μυελό και να οδηγήσει στην ανάπτυξη κατώτερης παραπάρεσης είναι η νόσος του Lyme.

Η κενοτοφατιδιακή μυελοπάθεια (AIDS) χαρακτηρίζεται από βλάβη στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της άνω θωρακικής περιοχής του και εκδηλώνεται με κατώτερη σπαστική παραπάρεση (παραπληγία) και αισθητική αταξία. Οι ορολογικές εξετάσεις για λοίμωξη από HIV είναι σημαντικές για τη διάγνωση αυτής της μορφής.

Η τροπική σπαστική παραπάρεση προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτρόπο ιό (HTLV-I) και χαρακτηρίζεται από αργά προοδευτική παραπάρεση με υπερρεφλεξία, ανώμαλα σημεία στα πόδια και πυελική δυσλειτουργία. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης συμπτώματα πολυνευροπάθειας. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εμφανίζει μικρή λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση (10 έως 50 κύτταρα), φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης και γλυκόζης και αυξημένη IgG με αντισώματα έναντι του HTLV-I. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αντισωμάτων έναντι του ιού στον ορό.

Η εγκάρσια μυελίτιδα προκαλείται από ιούς, βακτήρια, μύκητες, παράσιτα και μη λοιμώδεις φλεγμονώδεις διεργασίες (μεταλοιμώδεις και μεταεμβολιαστικές, υποξείες νεκρωτικές, ιδιοπαθείς). Η έναρξη αυτών των ασθενειών είναι συνήθως οξεία με πυρετό και σημεία μηνιγγομυελίτιδας. Χαρακτηριστικές είναι η παραισθησία ή ο πόνος στην πλάτη στο επίπεδο της μυελιτικής απόφυσης, η αδυναμία στα πόδια και οι διαταραχές του σφιγκτήρα. Στην αρχή, η πάρεση είναι συχνά χαλαρή, αργότερα αναπτύσσεται σπαστικότητα. Μετά την κορύφωση της νόσου, η επακόλουθη ανάρρωση είναι τυπική. Η βελτίωση είναι πιο έντονη τους πρώτους 3-6 μήνες.

Η διαφορική διάγνωση της εγκάρσιας μυελίτιδας πραγματοποιείται με απόστημα νωτιαίου μυελού, οξεία πολιομυελίτιδα, οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, οξεία νεκρωτική αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα, αδρενολευκοδυστροφία, νόσο του Behcet, αυχενική σπονδύλωση, μυελοπάθεια από ηρωίνη, νόσο του Lyme, σκλήρυνση κατά πλάκας, μυελοπάθεια ακτινοβολίας και άλλες ασθένειες.

Δ. Αγγειακές παθήσεις.

Η απόφραξη της πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας είναι σπάνια και εκδηλώνεται διαφορετικά ανάλογα με το μέγεθος του εμφράγματος. Τυπικά συμπτώματα είναι πόνος στον αυχένα και την πλάτη, αδυναμία στα πόδια, αισθητηριακές και πυελικές διαταραχές. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται αμέσως ή εντός 1-2 ωρών. Μερικές φορές εμφανίζεται ριζιτικός πόνος στο ανώτερο επίπεδο της βλάβης. Η παράλυση είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, μερικές φορές μονόπλευρη και σπάνια είναι πλήρης.

Η επισκληρίδια ή υποσκληρίδια αιμορραγία στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά από τα ισχαιμικά εμφράγματα και εκδηλώνεται με ξαφνικά αναπτυγμένη συμπιεστική μυελοπάθεια.

Η κηλιδώδης πάθηση, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πολλαπλών κηλιδωτών εμφράκτων του εγκεφάλου στην υπέρταση, μπορεί να εκδηλωθεί ως ψευδοπρομηκικό σύνδρομο, πυραμιδικά συμπτώματα και στις δύο πλευρές του σώματος, γενική αδυναμία (κυρίως στα πόδια), δυσβασία και μερικές φορές άνοια. Η μειωμένη βάδιση λόγω της κάτω σπαστικής παραπάρεσης και οι πτώσεις μερικές φορές αποτελούν τον κύριο δυσπροσαρμοστικό παράγοντα αυτής της μορφής δυσκυκλοφορικής εγκεφαλοπάθειας.

Η αυχενική μυελοπάθεια είναι μια σοβαρή επιπλοκή της αυχενικής σπονδύλωσης ή, λιγότερο συχνά, της ασβεστοποίησης του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου στο επίπεδο της αυχενικής μοίρας, ειδικά εάν συνδυάζεται με συγγενή στένωση του νωτιαίου μυελού. Η μυελοπάθεια αναπτύσσεται σε περίπου 5-10% των ασθενών με αυχενική σπονδύλωση. Δεδομένου ότι επηρεάζει κυρίως τις πλάγιες και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, τα τυπικά παράπονα αυτών των ασθενών είναι το μούδιασμα και η αδεξιότητα των χεριών, η επιδείνωση των λεπτών κινητικών λειτουργιών και η σταδιακή επιδείνωση του βαδίσματος.

Στο μέλλον, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες παραλλαγές κλινικών εκδηλώσεων:

1. σύνδρομο εγκάρσιας βλάβης που περιλαμβάνει τις κορτικονωτιαίες, σπινοθαλαμικές οδούς και τους αγωγούς των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού με σοβαρή σπαστικότητα, διαταραχές του σφιγκτήρα και σύμπτωμα Lhermitte.
2. σύνδρομο εμπλοκής των πρόσθιων κέρατων και των πυραμιδικών οδών με πάρεση, σοβαρή σπαστικότητα, αλλά χωρίς αισθητηριακές διαταραχές (σύνδρομο αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης).
3. σύνδρομο τραυματισμού του νωτιαίου μυελού με σοβαρές κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές, που χαρακτηρίζεται κυρίως από αδυναμία στα χέρια και σπαστικότητα στα πόδια.
4. Σύνδρομο Brown-Sequard με τυπικό ετερόπλευρο αισθητηριακό έλλειμμα και ομόπλευρο κινητικό έλλειμμα.
5. βραχιαλγία με συμπτώματα εμπλοκής του κάτω κινητικού νευρώνα (πρόσθια κέρατα) στα χέρια.

Πολλοί ασθενείς αναφέρουν επίσης πόνο στην περιοχή του αυχένα. Οι πυελικές διαταραχές είναι γενικά σπάνιες. Το πρώτο και στη συνέχεια σταθερά εξελισσόμενο σύμπτωμα είναι συχνά η δυσβασία.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τη σκλήρυνση κατά πλάκας, την κενοτοπική μυελοπάθεια στο AIDS, τη μυελοπάθεια του λύκου, την αβηταλιποπρωτεϊναιμία, την υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού, τον όγκο, τη συριγγομυελία, τη δυσπλασία Arnold-Chiari, την πρωτοπαθή πλάγια σκλήρυνση, τη χρόνια σπονδυλοβασική ανεπάρκεια και μερικές φορές το σύνδρομο Guillain-Barré, την πολιομυελίτιδα και την περιφερική νευροπάθεια. Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης χρησιμοποιούνται λειτουργικές ακτινογραφίες της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, καθώς και αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

Ε. Άλλοι λόγοι.

Ένας παρασαγιτταλικός όγκος ή (σπάνια) μια φλοιώδης ατροφική απόφυση μπορεί να είναι η αιτία της κάτω σπαστικής παραπάρεσης. Η φλοιώδης ατροφική απόφυση, που περιορίζεται κυρίως στην προκεντρική έλικα, μπορεί να εκδηλωθεί ως μονομερείς (στα πρώιμα στάδια) ή αμφοτερόπλευρες κινητικές διαταραχές ποικίλης σοβαρότητας από (παρα)πάρεση έως τετραπάρεση, οι οποίες εξελίσσονται αργά με την πάροδο των ετών. Η ατροφία του εγκεφάλου μπορεί να ανιχνευθεί με αξονική τομογραφία (παράλυση Mills).

Σκλήρυνση κατά πλάκας.

Η σπονδυλική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, που εκδηλώνεται με κατώτερη σπαστική παραπάρεση, ελλείψει σαφών αταξικών και οπτικών διαταραχών, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Είναι σημαντικό να αναζητηθεί τουλάχιστον μία ακόμη βλάβη, να συμπεριληφθεί μαγνητική τομογραφία, προκλητά δυναμικά διαφορετικών μεθόδων και να προσδιοριστούν ολιγοκλωνικές ομάδες IgG στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ωστόσο, δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι κυρίως μια κλινική διάγνωση. Η εγκάρσια μυελίτιδα στο οξύ στάδιο εκδηλώνεται γενικά με πιο σοβαρά κλινικά συμπτώματα από τη σπονδυλική μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Η συριγγομυελία είναι μια χρόνια εκφυλιστική νόσος του νωτιαίου μυελού, που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κοιλοτήτων κυρίως στο κεντρικό τμήμα του νωτιαίου μυελού, πιο συχνά στην αυχενική του περιοχή, και εκδηλώνεται με αμυοτροφία (των βραχιόνων) και διασπασμένες διαταραχές τμηματικής ευαισθησίας. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στη ζώνη της αμυοτροφίας χάνονται. Αρκετά συχνά, αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση (όχι πολύ σοβαρή) με υπερρεφλεξία. Πιθανή εμπλοκή των οπίσθιων στηλών με αταξία. Περίπου το 90% της συριγγομυελίας συνοδεύεται από συμπτώματα δυσπλασίας Arnold-Chiari. Συχνά ανιχνεύονται και άλλα δυσγραφικά σημεία. Το σύνδρομο πόνου εμφανίζεται σε περίπου τους μισούς ασθενείς. Η συριγγομυελία μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή να συνδυάζεται με άλλες παθήσεις του νωτιαίου μυελού (συχνότερα όγκους και τραύματα). Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.

Η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση είναι μια σπάνια παραλλαγή της νόσου των κινητικών νευρώνων που χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη εμπλοκή των άνω κινητικών νευρώνων απουσία κλινικών συμπτωμάτων εμπλοκής των κάτω κινητικών νευρώνων και εκδηλώνεται αρχικά ως κάτω σπαστική παραπάρεση, στη συνέχεια ως τετραπάρεση με υπερρεφλεξία και στη συνέχεια με εμπλοκή των στοματοφαρυγγικών μυών. Η αισθητηριακή βλάβη απουσιάζει. Πολλοί ερευνητές τη θεωρούν μορφή αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης.

Η ακτινοβολική μυελοπάθεια είναι γνωστή σε δύο μορφές: παροδική και καθυστερημένη προοδευτική ακτινοβολική μυελοπάθεια. Η κάτω σπαστική παραπάρεση αναπτύσσεται μόνο στη δεύτερη μορφή. Η νόσος εμφανίζεται 6 μήνες (συνήθως 12-15 μήνες) μετά την ακτινοθεραπεία με τη μορφή παραισθησίας στα πόδια και τα χέρια. Αργότερα, αναπτύσσεται μονομερής ή αμφοτερόπλευρη αδυναμία στα πόδια. Συχνά, στην αρχή, υπάρχει μια εικόνα συνδρόμου Brown-Sequard, αλλά αργότερα σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων εγκάρσιας βλάβης του νωτιαίου μυελού με σπαστική παραπληγία, διαταραχές αγωγιμότητας των αισθητηρίων οργάνων και της πυέλου. Παρατηρείται μια μικρή αύξηση στην περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στη διάγνωση.

Σύνδρομο Shy-Drager. Τα πυραμιδικά συμπτώματα σε αυτή τη νόσο μερικές φορές λαμβάνουν τη μορφή μιας αρκετά έντονης, κυρίως κατώτερης σπαστικής παραπάρεσης. Τα ταυτόχρονα συμπτώματα παρκινσονισμού, παρεγκεφαλιδικής αταξίας και προοδευτικής αυτόνομης ανεπάρκειας καθιστούν τη διάγνωση του συνδρόμου Shy-Drager εύκολη.

Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 εκδηλώνεται όχι μόνο με αιματολογικά (κακοήθη αναιμία), αλλά και με νευρολογικά συμπτώματα με τη μορφή υποξείας συνδυασμένης εκφύλισης του νωτιαίου μυελού (βλάβη στις οπίσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού). Η κλινική εικόνα αποτελείται από παραισθησία στα πόδια και τα χέρια, που συνοδεύεται σταδιακά από αδυναμία και δυσκαμψία στα πόδια, αστάθεια κατά την ορθοστασία και το περπάτημα. Ελλείψει θεραπείας, αναπτύσσεται αταξική παραπληγία με ποικίλο βαθμό σπαστικότητας και συσπάσεων. Τα αντανακλαστικά των τενόντων στα πόδια μπορούν να αλλάξουν τόσο προς τα κάτω όσο και προς τα πάνω. Είναι πιθανοί κλονισμοί και παθολογικά πελματιαία αντανακλαστικά. Μερικές φορές υπάρχει νευροπάθεια του οπτικού νεύρου με μειωμένη οπτική οξύτητα και αλλαγές στην ψυχική κατάσταση (συναισθηματικές και νοητικές διαταραχές έως και αναστρέψιμη άνοια). Μόνο η έγκαιρη θεραπεία οδηγεί στην αντίστροφη ανάπτυξη των συμπτωμάτων.

Ο λαθυρισμός αναπτύσσεται σε περίπτωση δηλητηρίασης από έναν ειδικό τύπο φακής (μπιζέλι) και χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη βλάβη στις πυραμιδικές οδούς στις πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού. Η κλινική εικόνα συνίσταται σε υποξεία ανάπτυξη σπαστικής παραπληγίας με δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων. Όταν το μπιζέλι αποκλείεται από τη διατροφή, παρατηρείται αργή ανάρρωση, συχνά με υπολειμματική παραπληγία χωρίς ατροφία και πυελικές διαταραχές. Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη εάν είναι γνωστά τα αναμνηστικά δεδομένα. Επιδημίες λαθυρισμού έχουν περιγραφεί στο παρελθόν.

Αδρενολευκοδυστροφία. Η ενήλικη («σπειρο-νευροπαθητική») μορφή αδρενολευκοδυστροφίας εκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών 20 και 30 ετών και ονομάζεται αδρενομυελονευροπάθεια. Σε αυτούς τους ασθενείς, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια υπάρχει από την πρώιμη παιδική ηλικία (μπορεί να είναι υποκλινική), αλλά μόνο στην τρίτη δεκαετία αναπτύσσεται προοδευτική σπαστική παραπάρεση και σχετικά ήπια πολυνευροπάθεια (μερικές φορές σε συνδυασμό με υπογοναδισμό στους άνδρες).

Η διαφορική διάγνωση της ενήλικης μορφής πραγματοποιείται με χρόνια προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας, οικογενή σπαστική παραπληγία, αυχενική μυελοπάθεια και όγκο του νωτιαίου μυελού.

Η παρανεοπλασματική υποξεία νεκρωτική μυελοπάθεια εμφανίζεται σε συνδυασμό με βρογχογενές καρκίνωμα ή σπλαχνικό λέμφωμα και παρουσιάζεται με ταχέως εξελισσόμενη παραπάρεση με αισθητηριακή και πυελική βλάβη αγωγιμότητας.

Η ταχέως εξελισσόμενη «ανεξήγητη» κατώτερη σπαστική παραπάρεση «ελλείψει» προφανών αιτιών θα πρέπει να χρησιμεύσει ως λόγος για μια ενδελεχή ογκολογική εξέταση του ασθενούς.

Τα αυτοάνοσα νοσήματα (νόσος Sjogren και, ιδιαίτερα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) οδηγούν μερικές φορές στην ανάπτυξη φλεγμονώδους μυελοπάθειας με εικόνα κατώτερης σπαστικής παραπάρεσης.

Η μυελοπάθεια από ηρωίνη χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια ανάπτυξη παραπληγίας με διαταραχές αγωγιμότητας των αισθητηρίων οργάνων και της πυέλου. Εκτεταμένη νεκρωτική μυελοπάθεια αναπτύσσεται στο θωρακικό και μερικές φορές στο αυχενικό επίπεδο.

Η μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας διαγιγνώσκεται αρκετά συχνά (περισσότερο από το 25% όλων των περιπτώσεων μυελοπάθειας), παρά τη χρήση όλων των σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων, συμπεριλαμβανομένης της μυελογραφίας, της μαγνητικής τομογραφίας, της εξέτασης εγκεφαλονωτιαίου υγρού, των προκλητών δυναμικών διαφορετικών μεθόδων και του ηλεκτρομυογραφήματος (ΗΜΓ).

Είναι επίσης χρήσιμο να θυμόμαστε ορισμένες σπάνιες μορφές μυελοπάθειας. Συγκεκριμένα, η μυελοπάθεια με κάτω παραπάρεση σε συνδυασμό με περιφλεβίτιδα και αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς μπορεί να παρατηρηθεί στη νόσο του Eales (μη φλεγμονώδης αποφρακτική νόσος κυρίως των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς· η εμπλοκή των εγκεφαλικών αγγείων είναι σπάνια) και στο σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Gerada (ραγοειδίτιδα και μηνιγγίτιδα). Η παραπάρεση έχει επίσης περιγραφεί σε εκτοδερμική δυσπλασία τύπου Bloch-Sulzberger (συνδυασμός μελαχρωστικής δερματοπάθειας με συγγενείς ανωμαλίες), υπεργλυκαιμία, σύνδρομο Sjogren-Larson (κληρονομικές ανωμαλίες), υπερθυρεοειδισμό (σπάνιο).

Διαγνωστικές μελέτες για την κατώτερη σπαστική παραπάρεση

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, σπονδυλικής στήλης και κρανιοσπονδυλικής συμβολής.
• Μυελογραφία;
• Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού;
• ΗΜΓ;
• Προκλητά δυναμικά διαφορετικών τρόπων.
• Πλήρης εξέταση αίματος.
• Βιοχημεία αίματος;
• Ορολογική διάγνωση της λοίμωξης από HIV και της σύφιλης.
• Προσδιορισμός του επιπέδου της Β12 και του φολικού οξέος στο αίμα.
• Γενετική συμβουλευτική;
• Ογκοαναζήτηση.

[ 3 ], [ 4 ]