Όγκος του Wilms - Επισκόπηση πληροφοριών

Ο όγκος Wilms πήρε το όνομά του από τον Γερμανό χειρουργό Max Wilms (1867-1918), ο οποίος δημοσίευσε για πρώτη φορά μια περιγραφή επτά περιπτώσεων αυτού του όγκου σε παιδιά το 1899.

Επιδημιολογία του όγκου Wilms

Ο όγκος Wilms αντιπροσωπεύει το 5,8% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης του όγκου Wilms στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι 7,20 ανά 100.000. Η μέση ηλικία των προσβεβλημένων είναι 36 μήνες για τα αγόρια και 43 μήνες για τα κορίτσια. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης καταγράφεται στην ηλικία των 2 έως 4 ετών. Στην ηλικιακή ομάδα κάτω των 5 ετών, αυτός ο όγκος κατατάσσεται 3-4ος σε συχνότητα εμφάνισης, αντιπροσωπεύοντας περίπου το ήμισυ όλων των νεοπλασμάτων που ανιχνεύονται σε παιδιά αυτής της ηλικίας. Η αναλογία συχνότητας εμφάνισης μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι η ίδια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες και παθογένεση του όγκου Wilms

Ο όγκος Wilms στο 60% των περιπτώσεων είναι συνέπεια σωματικής μετάλλαξης, ενώ το 40% των όγκων Wilms προκαλούνται από κληρονομικά καθορισμένες μεταλλάξεις. Οι μεταλλάξεις των υπολειπόμενων κατασταλτικών γονιδίων WT1, WT2 και p53, που βρίσκονται στο χρωμόσωμα 11, έχουν μεγάλη σημασία στην παθογένεση αυτού του όγκου. Σύμφωνα με τη θεωρία καρκινογένεσης δύο σταδίων του Knudson, ο μηχανισμός έναρξης του όγκου Wilms μπορεί να θεωρηθεί μια μετάλλαξη στο γεννητικό κύτταρο και στη συνέχεια μια αλλαγή στο εναλλακτικό γονίδιο στο ομόλογο χρωμόσωμα. Εκτός από τις ιδιοπαθείς ανωμαλίες, ο όγκος Wilms μπορεί να είναι μια εκδήλωση κληρονομικών συνδρόμων όπως το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, το WAGR (όγκος Wilms, ανιριδία, ουρογεννητικές ανωμαλίες και νοητική υστέρηση), η ημιυπερτροφία, το σύνδρομο Denys-Drash (διαταραχές διαφυλικών φύλων, νεφροπάθεια, όγκος Wilms) και το σύνδρομο Le-Fraumeni.

Αιτίες και παθογένεση του όγκου Wilms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Συμπτώματα του όγκου Wilms

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του όγκου Wilms στα παιδιά είναι η ασυμπτωματική εμφάνιση ενός ψηλαφητού όγκου (61,6%). Συχνά, το νεόπλασμα ανιχνεύεται κατά την εξέταση ενός παιδιού απουσία οποιωνδήποτε παραπόνων (9,2%). Επιπλέον, είναι πιθανές μακροαιματουρία (15,1%), δυσκοιλιότητα (4,3%), απώλεια βάρους (3,8%), ουρολοίμωξη (3,2%) και διάρροια (3,2%). Σπάνια περιγραφόμενες εκδηλώσεις του όγκου Wilms στα παιδιά είναι η ναυτία, ο έμετος, ο πόνος, η εμφάνιση κοιλιακής κήλης με μεγάλο όγκο και η αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Συμπτώματα και διάγνωση του όγκου Wilms

Θεραπεία όγκου Wilms

Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με μια πολυτροπική προσέγγιση, που περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε νεφρεκτομή και κυτταροστατική θεραπεία.

Η βέλτιστη ακολουθία χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας παραμένει αμφιλεγόμενη.

Η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται σε επικουρική λειτουργία, με υψηλή συχνότητα εμφάνισης της καρκινικής διαδικασίας, καθώς και παρουσία δυσμενών παραγόντων για την εξέλιξη της νόσου. Οι αλγόριθμοι θεραπείας καθορίζονται με βάση το στάδιο της νόσου και την αναπλασία του όγκου.

Στη Βόρεια Αμερική, ο όγκος Wilms αντιμετωπίζεται με άμεση νεφρεκτομή ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με ή χωρίς μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.

Θεραπεία όγκου Wilms