Θεραπεία όγκου Wilms

Η θεραπεία του όγκου Wilms συνίσταται σε μια πολυτροπική προσέγγιση, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας. Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε νεφρεκτομή και κυτταροστατική θεραπεία. Το ζήτημα της βέλτιστης αλληλουχίας χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας παραμένει αμφιλεγόμενο. Η ακτινοθεραπεία εκτελείται με τρόπο επικουρικό, με υψηλό επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου, καθώς και με την εμφάνιση ανεπιθύμητων παραγόντων της εξέλιξης της νόσου. Η θεραπεία του όγκου Wilms προσδιορίζεται με βάση το στάδιο της νόσου και την αναπλασία του όγκου.

Στη Βόρεια Αμερική, η τυπική προσέγγιση για τη θεραπεία του όγκου Wilms είναι η άμεση νεφρεκτομή ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με ή χωρίς μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.

Θεραπεία του όγκου Wilms ανάλογα με το στάδιο και την ιστολογική δομή του όγκου

Στάδιο όγκου	ιστολογία	Λειτουργία	Χημειοθεραπεία	Ακτινοθεραπεία
Εγώ, II	Ευνοϊκή	Νεφρεκτομή	Η βινκριστίνη, η δακτινομυκίνη (18 εβδομάδες)	Όχι
Εγώ	Αναπλάσια
III, IV	Ευνοϊκή	Νεφρεκτομή	Η βινκριστίνη, η δακτινομυκίνη, η δοξορουβικίνη (24 ημέρες)	Ναι
ΙΙ, III, IV	Εστιακή αναπλάσια
ΙΙ, III, IV	Διάχυτη αναπλασία	Νεφρεκτομή	Η βινκριστίνη, η δοξορουβικίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η ετοποσίδη (24 mesh)	Ναι

* Συνολικές εστιακές δόσεις: στο κρεβάτι του αφαιρούμενου νεφρού - 10,8 Gy. σε όλους τους πνεύμονες σε ασθενείς με μεταστάσεις στους πνεύμονες -12 Gy.

Στην Ευρώπη, σε ασθενείς με όγκο του Wilms' λαμβάνετε προεγχειρητική χημειοθεραπεία με βινκριστίνη και δακτινομυκίνη νεφρεκτομή με μεταγενέστερη εκτέλεση και υλοποίηση μετεγχειρητική θεραπεία, η θεραπεία των οποίων με διαφορετικά στάδια της νόσου δεν ήταν σημαντικά διαφορετική από τη Βόρεια αμερικανικά πρότυπα που δίνονται παραπάνω. Το ευρωπαϊκό πρωτόκολλο για τη θεραπεία του όγκου Wilms περιλαμβάνει τη χρήση υψηλότερων δόσεων ακτινοβολίας (15-30 Gy).

Η χημειοθεραπεία, που χρησιμοποιείται στον όγκο Wilms, βασίζεται σε θεραπείες με τη συμπερίληψη της δακτινομυκίνης. βινκριστίνη και δοξορουβικίνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής και κυκλοφωσφαμίδη, ετοποσίδη - ως θεραπεία σωτήρια για υποτροπιάζοντα όγκου Wilms όγκου ή ασθενείς και φτωχή ομάδα πρόγνωση. Οι δόσεις των αντικαρκινικών φαρμάκων εξαρτώνται από το στάδιο και την επιφάνεια του σώματος του παιδιού.

Υπολογιζόμενες δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στον όγκο Wilms

Στάδιο	Το φάρμακο	Δόση
Εγώ	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
II	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Δοξορουβικίνη	40 mg / m 2
	Κυκλοφωσφαμίδη	100 mg / m 2
	Ετοποσίδη	400 mg / m 2
III	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (όχι περισσότερο από 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Δοξορουβικίνη	50 mg / m 2
	Κυκλοφωσφαμίδη	600 mg / m 2
	Ετοποσίδη	100 mg / m 2
IV	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (όχι περισσότερο από 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	Δοξορουβικίνη	50 mg / m 2
	Κυκλοφωσφαμίδη	600 mg / m 2
	Ετοποσίδη	100 mg / m 2

Περαιτέρω διαχείριση

Με σκοπό την έγκαιρη ανίχνευση και την κατάλληλη θεραπεία του όγκου Wilms, η υποτροπή του όγκου για όλους τους ασθενείς παρακολουθείται προσεκτικά, η συχνότητα και ο τύπος των οποίων καθορίζονται από το στάδιο και την ιστολογική δομή του όγκου.

Τακτικές δυναμικής παρατήρησης ασθενών με όγκο Wilms

Στάδιο και ιστολογική δομή	Είδος εξετάσεων	Λειτουργία
Όλοι οι ασθενείς	Ακτινογραφία θώρακα	6 εβδομάδες και 3 μήνες μετά την επέμβαση, στη συνέχεια κάθε 3 μήνες (5 φορές), κάθε 6 μήνες (3 φορές), ετησίως (2 φορές)
Στάδια 1 και II, ευνοϊκή ιστολογική δομή	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	Ετησίως (6 φορές)
Στάδιο ΙΙΙ, ευνοϊκή ιστολογική δομή	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	6 εβδομάδες και 3 μήνες μετά την επέμβαση. τότε κάθε 3 μήνες (5 φορές). κάθε 6 μήνες (3 φορές), ετησίως 12 φορές)
Όλα τα στάδια, δυσμενής ιστολογική δομή	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	Κάθε 3 μήνες (4 φορές), στη συνέχεια κάθε 6 μήνες (4 φορές)

Πρόγνωση όγκου Wilms

Η πρόγνωση στα παιδιά που υποφέρουν από όγκο Wilms είναι ευνοϊκή. Η τρισδιάστατη θεραπεία του όγκου Wilms οδηγεί στην ανάκτηση του 80-90% των περιπτώσεων.

Με μια ευνοϊκή πραγματοποίηση της ιστολογικής όγκου τεσσάρων ετών ελεύθερη υποτροπής και συνολική επιβίωση των ασθενών με σταδίου Ι ήταν 98 και 92%, II βήμα - 96 και 85%, ΙΙΙ βήμα - 95 και 90%, IV στάδιο - 90 και 80%, αντίστοιχα.

Οι ασθενείς με σύγχρονους αμφίπλευρους όγκους έχουν μακροπρόθεσμο ποσοστό επιβίωσης, φτάνοντας το 70-80%, το μεταχρόνιο 45-50%. Ο όγκος Wilms με υποτροπές έχει μέτρια πρόγνωση (η συνολική επιβίωση είναι 30-40%).