Θεραπεία του όγκου του Wilms

Η θεραπεία του όγκου Wilms περιλαμβάνει μια πολυτροπική προσέγγιση, που περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε νεφρεκτομή και κυτταροστατική θεραπεία. Η βέλτιστη αλληλουχία χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας παραμένει αμφιλεγόμενη. Η ακτινοθεραπεία χορηγείται σε επικουρικό πλαίσιο, με υψηλή συχνότητα εμφάνισης της καρκινικής εξεργασίας, καθώς και παρουσία δυσμενών παραγόντων για την εξέλιξη της νόσου. Η θεραπεία του όγκου Wilms καθορίζεται με βάση το στάδιο της νόσου και την αναπλασία του όγκου.

Στη Βόρεια Αμερική, η τυπική προσέγγιση για τη θεραπεία του όγκου Wilms είναι η άμεση νεφρεκτομή ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με ή χωρίς μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.

Θεραπεία του όγκου Wilms ανάλογα με το στάδιο και την ιστολογική δομή του όγκου

Στάδιο όγκου	Ιστολογία	Λειτουργία	Χημειοθεραπεία	Ακτινοθεραπεία
Ι, ΙΙ	Ευνοϊκός	Νεφρεκτομή	Βινκριστίνη, δακτινομυκίνη (18 εβδομάδες)	Οχι
εγώ	Αναπλασία
III, IV	Ευνοϊκός	Νεφρεκτομή	Βινκριστίνη, δακτινομυκίνη, δοξορουβικίνη (24 εβδομάδες)	Ναί
II, III, IV	Εστιακή αναπλασία
II, III, IV	Διάχυτη αναπλασία	Νεφρεκτομή	Βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ετοποσίδη (24 μήνες)	Ναί

* Συνολικές εστιακές δόσεις: στην κοίτη του αφαιρεμένου νεφρού - 10,8 Gy· σε όλους τους πνεύμονες σε ασθενείς με πνευμονικές μεταστάσεις - 12 Gy.

Στην Ευρώπη, οι ασθενείς με όγκο Wilms λαμβάνουν προεγχειρητική χημειοθεραπεία με βινκριστίνη και δακτινομυκίνη, ακολουθούμενη από νεφρεκτομή και μετεγχειρητική θεραπεία, το σχήμα της οποίας σε διαφορετικά στάδια της νόσου δεν διαφέρει σημαντικά από τα βορειοαμερικανικά πρότυπα που δόθηκαν παραπάνω. Το ευρωπαϊκό πρωτόκολλο για τη θεραπεία του όγκου Wilms περιλαμβάνει τη χρήση υψηλότερων δόσεων ακτινοβολίας (15-30 Gy).

Η χημειοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τον όγκο Wilms βασίζεται σε σχήματα που περιλαμβάνουν δακτινομυκίνη, βινκριστίνη και δοξορουβικίνη ως θεραπεία πρώτης γραμμής και κυκλοφωσφαμίδη, ετοποσίδη - ως θεραπεία διάσωσης για τον όγκο Wilms σε περίπτωση υποτροπής του όγκου ή σε ασθενείς με κακή πρόγνωση. Οι δόσεις των αντικαρκινικών φαρμάκων εξαρτώνται από το στάδιο και την επιφάνεια σώματος του παιδιού.

Εκτιμώμενες δόσεις αντικαρκινικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στον όγκο Wilms

Στάδιο	Παρασκευή	Δόση
εγώ	Δακτινομυκίνη	1000 mcg/ m2
	Βινκριστίνη	1,5 mg/ m2
II	Δακτινομυκίνη	1000 mcg/ m2
	Βινκριστίνη	1,5 mg/ m2
	Δοξορουβικίνη	40mg/ m2
	Κυκλοφωσφαμίδη	100 mg/ m2
	Ετοποσίδη	400 mg/ m2
III	Δακτινομυκίνη	1,2 mg/ m2 (όχι περισσότερο από 2 mg)
	Βινκριστίνη	1,5 mg/ m2
	Δοξορουβικίνη	50 mg/ m2
	Κυκλοφωσφαμίδη	600 mg/ m2
	Ετοποσίδη	100 mg/ m2
IV	Δακτινομυκίνη	1,2 mg/ m2 (όχι περισσότερο από 2 mg)
	Βινκριστίνη	1,5 mg/ m2
	Δοξορουβικίνη	50 mg/ m2
	Κυκλοφωσφαμίδη	600 mg/ m2
	Ετοποσίδη	100 mg/ m2

Περαιτέρω διαχείριση

Προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα και να αντιμετωπιστεί επαρκώς ο όγκος Wilms και η υποτροπή του, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε προσεκτική δυναμική παρακολούθηση, η συχνότητα και ο τύπος της οποίας καθορίζονται από το στάδιο και την ιστολογική δομή του όγκου.

Τακτικές δυναμικής παρατήρησης για ασθενείς με όγκο Wilms

Στάδιο και ιστολογική δομή	Τύπος εξέτασης	Τρόπος
Όλοι οι ασθενείς	Ακτινογραφία θώρακος	6 εβδομάδες και 3 μήνες μετά την επέμβαση, στη συνέχεια κάθε 3 μήνες (5 φορές), κάθε 6 μήνες (3 φορές), ετησίως (2 φορές)
Στάδια 1 και II, ευνοϊκή ιστολογία	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	Ετησίως (6 φορές)
Στάδιο III, ευνοϊκή ιστολογία	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	6 εβδομάδες και 3 μήνες μετά την επέμβαση. Στη συνέχεια κάθε 3 μήνες (5 φορές). Κάθε 6 μήνες (3 φορές), ετησίως 12 φορές.
Όλα τα στάδια, δυσμενής ιστολογική δομή	Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου	Κάθε 3 μήνες (4 φορές), έπειτα κάθε 6 μήνες (4 φορές)

Πρόγνωση όγκου Wilms

Η πρόγνωση για παιδιά με όγκο Wilms είναι ευνοϊκή. Η τριμερής θεραπεία του όγκου Wilms οδηγεί σε ανάρρωση στο 80-90% των ασθενών.

Με μια ευνοϊκή ιστολογική παραλλαγή του όγκου, τα συνολικά και χωρίς υποτροπή ποσοστά τετραετούς επιβίωσης ασθενών με στάδιο Ι είναι 98% και 92%, στάδιο II - 96% και 85%, στάδιο III - 95% και 90%, στάδιο IV - 90 και 80%, αντίστοιχα.

Οι ασθενείς με σύγχρονους αμφοτερόπλευρους όγκους έχουν ποσοστό επιβίωσης σε απόσταση 70-80%, ενώ οι μεταχρονικοί 45-50%. Ο όγκος Wilms με υποτροπές έχει μέτρια πρόγνωση (συνολική επιβίωση 30-40%).