Αιτίες και παθογένεια του όγκου Wilms

όγκου Wilms' σε 60% των περιπτώσεων - συνέπεια της σωματικής μεταλλάξεως, το 40% των όγκων Wilms οφείλονται σε κληρονομικούς μεταλλάξεις ντετερμινιστική. Μεγάλη σημασία στην παθογένεια αυτού του όγκου συνδέεται υπολειπόμενες μεταλλάξεις κατασταλτικού γονιδίου WT1, Wt2 και p53, που βρίσκονται στο 11ο χρωμόσωμα. Σύμφωνα με τη θεωρία των δύο σταδίων της καρκινογένεσης Knudson, ξεκινώντας μηχανισμός εμφάνισης όγκου Wilms μπορεί να θεωρηθεί ως μια μετάλλαξη στα γεννητικά κύτταρα, και στη συνέχεια να αλλάξετε το εναλλακτικό γονιδίου στο ομόλογο χρωμόσωμα. Εκτός ιδιοπαθή εκτροπές, Wilms «όγκου μπορεί να είναι μια εκδήλωση της όπως κληρονομικά σύνδρομα όπως σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, WAGR (όγκο Wilms, Aniridia, ανωμαλίες των ουρογεννητικών οργάνων και νοητική καθυστέρηση), hemihypertrophy, σύνδρομο Denys-Drash (διαταραχή intersex, νεφροπάθεια, Wilms» όγκου) και σύνδρομο Le-Fraumeni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms παθολογία όγκου

Η κλασσική ιστολογική δομή του όγκου Wilms αντιπροσωπεύεται από τρία βασικά συστατικά: βλαστομή, στρωματική και επιθηλιακή. Η αναλογία του περιεχομένου καθενός από αυτά στον όγκο μπορεί να ποικίλει σημαντικά. Σε 3-7% των όγκων ανιχνεύονται αναπλαστικές μεταβολές. Ανάλογα με την αναλογία των αναπλαστικών κυττάρων στον όγκο, απομονώνονται εστιακές (λιγότερο από 10% των κυττάρων) και διάχυτες (πάνω από 10% των κυττάρων) αναπλαστικές μορφές. Η διάχυτη αναπλασία συνδέεται με μια εξαιρετικά δυσμενής πρόγνωση.

Ανάπτυξη και μετάσταση όγκου Wilms

Ο όγκος Wilms χαρακτηρίζεται από ταχεία τοπική επεμβατική ανάπτυξη. Σε 6% των περιπτώσεων, ο όγκος του Wilms εξαπλώνεται μέσω του αυλού της νεφρικής και κατώτερης κοίλης φλέβας με το σχηματισμό θρόμβων όγκου. Ο όγκος Wilms μετασταίνεται με λεμφογενείς και αιματογενείς οδούς. Οι λεμφογενείς μεταστάσεις επηρεάζουν τους περιφερειακούς οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες.

Περαιτέρω, ένας όγκος με λεμφική ροή μπορεί να εξαπλωθεί κατά μήκος του θωρακικού αγωγού προς τα άνω με την ανάπτυξη βλαβών υπερκλαδιωτικών λεμφαδένων προς τα αριστερά. Ο συνηθέστερος στόχος για αιματογενή μετάσταση είναι ελαφρύς. Είναι επίσης πιθανή μεταστατική βλάβη στο ήπαρ, τα οστά, το δέρμα, την ουροδόχο κύστη, το σιγμοειδές κόλον, την τροχιά, το νωτιαίο μυελό, τον αντίπλευρο νεφρό.

Ταξινόμηση του όγκου Wilms

Για να προσδιοριστεί ο επιπολασμός των κακοήθων διεργασιών και να τυποποιηθούν οι θεραπευτικές προσεγγίσεις στη θεραπεία του νεφροπλαστώματος στα παιδιά, οι περισσότερες από τις κλινικές στον κόσμο της ογκολογίας χρησιμοποιούν την ταξινόμηση της εθνικής ομάδας έρευνας Wilms.

Ταξινόμηση του νεφροπλαστώματος του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου της έρευνας όγκων Wilms

Στάδιο	Χαρακτηριστικά του όγκου
Εγώ	Ο όγκος περιορίζεται από το νεφρό και απομακρύνεται εντελώς. Η κάψουλα του νεφρού είναι ανέπαφη, η ακεραιότητα του όγκου δεν παραβιάζεται κατά την αφαίρεση. Δεν υπάρχει υπόλοιπος όγκος
II	Ο όγκος εξαπλώνεται μέσω της νεφρικής κάψουλας αλλά απομακρύνεται εντελώς. Μπορεί να υπάρχει μερική παρεμπόδιση στοιχείων όγκου στον πλευρικό σωλήνα ή μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία όγκου. Τα εξωφλέβια αγγεία μπορεί να περιέχουν όγκο ή μπορεί να διεισδύσουν από όγκο
III	Ο υπολειπόμενος μη αιματογενής όγκος στην κοιλιακή κοιλότητα, η εμπλοκή των λεμφαδένων, η περιτοναϊκή διάδοση ή ο όγκος κατά μήκος της ακμής της λειτουργικής τομής ή ο όγκος δεν έχει απομακρυνθεί πλήρως
IV	Αιματολογικές μεταστάσεις στους πνεύμονες του οστού, του εγκεφάλου και άλλων οργάνων
V	Διμερής νεφρική νόσο κατά τη στιγμή της διάγνωσης

[9]