Κινητική νευροπάθεια

Η κινητική νευροπάθεια ή κινητική νευροπάθεια, η οποία διακρίνεται μεταξύ των νευρολογικών διαταραχών, ορίζεται ως μια διαταραχή των αντανακλαστικών-κινητικών λειτουργιών, οι οποίες παρέχονται από διάφορες δομές του νευρικού συστήματος.

Οι παθολογίες της κίνησης μπορεί να περιλαμβάνουν βλάβη στους υποφλοιώδεις κινητικούς πυρήνες που εμπλέκονται στην αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων, στην παρεγκεφαλίδα, στο πυραμιδικό σύστημα, στον δικτυωτό σχηματισμό του εγκεφαλικού στελέχους, στα περιφερικά νεύρα που νευρώνουν τους σκελετικούς μύες, στους κινητικούς νευρώνες και στις αποφύσεις τους (άξονες).

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με κλινικά στατιστικά στοιχεία, η περιφερική κινητική νευροπάθεια στον σακχαρώδη διαβήτη αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου σε έξι στους δέκα ασθενείς με αυτή την ασθένεια.

Σύμφωνα με το Journal of Neurology, ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας προκαλεί νευροπαθητικές παθήσεις στο ένα τρίτο των ασθενών. Η πολλαπλή κινητική νευροπάθεια ανιχνεύεται σε τρία άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού και επηρεάζει τους άνδρες σχεδόν τρεις φορές συχνότερα.

Η πιο συχνή κληρονομική διαταραχή των περιφερικών νεύρων, η νόσος Charcot-Marie-Tooth, επηρεάζει περίπου έναν στους 2,5 έως 5 χιλιάδες ανθρώπους.

Στη Βόρεια Αμερική, η νωτιαία μυϊκή ατροφία επηρεάζει ένα στα 6.000 έως 8.000 μωρά κάθε χρόνο. Ορισμένες εκτιμήσεις υποδηλώνουν ότι ένα στα 40 έως 50 άτομα είναι ασυμπτωματικός φορέας της νόσου, που σημαίνει ότι έχουν ένα ελαττωματικό γονίδιο που μπορεί να μεταβιβαστεί στα παιδιά τους ως αυτοσωμικό επικρατές χαρακτηριστικό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες κινητική νευροπάθεια

Σε πολλές περιπτώσεις, οι αιτίες της κινητικής νευροπάθειας είναι οι ασθένειες των κινητικών νευρώνων. Αυτά τα νευρικά κύτταρα διαιρούνται σε άνω (στον εγκέφαλο) και κάτω (νωτιαία). Τα πρώτα μεταδίδουν νευρικά ερεθίσματα από τους πυρήνες του αισθητικοκινητικού φλοιού του εγκεφάλου στον νωτιαίο μυελό, και τα δεύτερα τα μεταδίδουν στις συνάψεις των μυϊκών ινών.

Σε περίπτωση εκφυλιστικών αλλοιώσεων των ανώτερων κινητικών νευρώνων, παρατηρείται πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση και κληρονομική σπαστική παραπληγία. Σε περίπτωση εκφυλιστικών αλλοιώσεων των νωτιαίων κινητικών νευρώνων, αναπτύσσεται σύνδρομο εστιακού νωτιαίου κινητικού νευρώνα ή σύνδρομο αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, πολλαπλή κινητική νευροπάθεια και άπω σπονδυλική αμυοτροφία. Διακρίνονται επίσης αιτιολογικά ομοιογενή σύνδρομα: Werdnig-Hoffman (ξεκινά σε παιδιά έως έξι μηνών), Dubowitz (ξεκινά στους 6-12 μήνες), Kugelberg-Welander (μπορεί να εμφανιστεί μεταξύ 2 και 17 ετών), αταξία Friedreich (εμφανίζεται μέχρι το τέλος της πρώτης δεκαετίας της ζωής ή αργότερα). Στους ενήλικες, ο πιο συνηθισμένος τύπος σπονδυλικής αμυοτροφίας θεωρείται η αργά εξελισσόμενη νόσος του Kennedy (που ονομάζεται επίσης σπινοβολβική μυϊκή ατροφία).

Η κινητική νευροπάθεια σχετίζεται με την εκφύλιση της παρεγκεφαλίδας, η οποία ελέγχει τον μυϊκό τόνο και τον συντονισμό των κινήσεων. Εκδηλώνεται ως κληρονομική κινητική διαταραχή ή αταξία, ως σύμπτωμα σκλήρυνσης κατά πλάκας, ως νευρολογική συνέπεια οξέος αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, για περισσότερες λεπτομέρειες βλ. – Ισχαιμική νευροπάθεια

Οι κινητικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν σε ογκολογικές παθήσεις, ιδίως με τη μορφή του παρανεοπλασματικού νευρολογικού συνδρόμου Eaton-Lambert. Βλέπε - Αιτίες παρεγκεφαλιδικής αταξίας.

Ασθενείς που έχουν υποστεί τραυματικές εγκεφαλικές κακώσεις ή δηλητηρίαση με διάφορες τοξικές ουσίες, καθώς και όσοι έχουν προσβληθεί από μολυσματικές ασθένειες, μεταξύ των παθογόνων των οποίων είναι ο πολυοϊός, οι ιοί ανεμοβλογιάς και έρπητα ζωστήρα, ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), ο κυτταρομεγαλοϊός, καθώς και τα βακτήρια Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (που προκαλεί νευροσύφιλη), συχνά αντιμετωπίζουν μειωμένες κινητικές λειτουργίες ως νευρολογική επιπλοκή.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για την ανάπτυξη κινητικής νευροπάθειας, οι ειδικοί ονομάζουν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος με την ενεργοποίηση αυτοάνοσων αντιδράσεων, την απώλεια των μυελινικών ελύτρων των νευρικών ινών και των αξόνων των κινητικών νευρώνων.

Σε κίνδυνο βρίσκονται οι ηλικιωμένοι, οι αλκοολικοί, τα παιδιά σε οικογένειες με κληρονομικές νευρολογικές διαταραχές, οι καρκινοπαθείς με λεμφώματα και καρκίνο του πνεύμονα, οι περισσότεροι ασθενείς μετά από θεραπεία καρκίνου με ιονίζουσα ακτινοβολία και κυτταροστατικά. Λεπτομέρειες στο άρθρο - Πολυνευροπάθεια μετά από χημειοθεραπεία

Ο κίνδυνος νευρολογικών κινητικών διαταραχών στους διαβητικούς είναι εξαιρετικά υψηλός. Η κινητική νευροπάθεια στον σακχαρώδη διαβήτη συζητείται λεπτομερώς στην έκδοση - Διαβητική νευροπάθεια

Άλλες ασθένειες με κινητικές νευρολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν την κοιλιοκάκη, την αμυλοείδωση, τη μεγαλοβλαστική αναιμία (ανεπάρκεια βιταμίνης Β12) και τον λύκο (ΣΕΛ).

Ο κίνδυνος θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη χρήση ορισμένων φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν αισθητικοκινητική δυσλειτουργία. Για παράδειγμα, αυτό είναι το φάρμακο Δισουλφιράμη (κατά του αλκοολισμού), η Φαινυτοΐνη (αντισπασμωδικό), τα αντικαρκινικά φάρμακα (Σισπλατίνη, Βινκριστίνη κ.λπ.), το φάρμακο για την υπέρταση Αμιωδαρόνη κ.λπ.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Παθογένεση

Σε περιπτώσεις κληρονομικής σπονδυλικής μυατροφίας, η παθογένεση έγκειται στην εκφύλιση των νωτιαίων κινητικών νευρώνων και ενός τμήματος του εγκεφαλικού στελέχους, η οποία συμβαίνει λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο SMN1 στον τόπο 5ql3, που κωδικοποιεί το πρωτεϊνικό σύμπλεγμα SMN των πυρήνων των κινητικών νευρώνων, η μείωση των επιπέδων του οποίου οδηγεί στον θάνατο αυτών των κυττάρων. Η μυατροφία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω ελαττωμάτων στους κινητικούς πυρήνες των κρανιακών νεύρων και στις νευρικές απολήξεις του τελεστή (νευρομυϊκές συνάψεις). Η μυϊκή αδυναμία - με μείωση του τόνου τους, εξασθένηση των αντανακλαστικών των τενόντων και πιθανή ατροφία - μπορεί να είναι συνέπεια της περιορισμένης απελευθέρωσης του μεσολαβητή ακετυλοχολίνης από τους άξονες των κινητικών νευρώνων στη συναπτική σχισμή.

Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί των ανοσολογικά καθορισμένων νευροπαθειών περιλαμβάνουν ανώμαλες κυτταρικές και χυμικές ανοσολογικές αποκρίσεις. Έτσι, η ανάπτυξη πολυεστιακής και αξονικής κινητικής νευροπάθειας σχετίζεται με τον σχηματισμό αντισωμάτων IgM στα έλυτρα μυελίνης των αξόνων των κινητικών νευρώνων και των περιφερικών νεύρων. Η μυελίνη περιέχει γαγγλιοσίδες GM1, GD1a, GD1b - σύνθετες ενώσεις σφιγγολιπιδίων και ολιγοσακχαριτών. Υποτίθεται ότι τα αντισώματα παράγονται ειδικά για τη γαγγλιοσίδη GM1 και μπορούν να αλληλεπιδράσουν με αυτήν, ενεργοποιώντας το ανοσοποιητικό σύστημα του συμπληρώματος και μπλοκάροντας τα ιοντικά κανάλια. Δεδομένου ότι το επίπεδο της GM1 στα έλυτρα των αξόνων των κινητικών νευρώνων είναι υψηλότερο από ό,τι στα έλυτρα των αισθητήριων νευρώνων, τότε, πιθανώς, οι ίνες των κινητικών νεύρων είναι πιο ευάλωτες σε επίθεση από αυτοαντισώματα.

Διαβάστε επίσης – Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική νευροπάθεια.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Συμπτώματα κινητική νευροπάθεια

Διαφορετικοί τύποι κινητικής νευροπάθειας εμφανίζουν ορισμένες παρόμοιες εκδηλώσεις χαρακτηριστικές των διαταραχών της κινητικής λειτουργίας.

Ο εντοπισμός και η αιτιολογία της νόσου καθορίζουν τα πρώιμα συμπτώματα. Για παράδειγμα, τα πρώτα σημάδια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης εκδηλώνονται με προοδευτική αδυναμία και δυσκαμψία των χεριών και των ποδιών, η οποία οδηγεί σε δυσβασία - αργό περπάτημα με μειωμένο συντονισμό των κινήσεων και ισορροπία (ένα άτομο συχνά σκοντάφτει σε επίπεδο έδαφος).

Στην κληρονομική νωτιαία μυϊκή ατροφία σε ενήλικες, τα συμπτώματα της κινητικής νευροπάθειας περιλαμβάνουν περιοδικές συσπάσεις των επιφανειακών μυϊκών ινών (δεσμίδες) σε φόντο μειωμένου τόνου και εξασθένησης των τενόντων αντανακλαστικών. Σε μεταγενέστερο στάδιο - καθώς η νόσος εξελίσσεται - η μυϊκή αδυναμία που περιορίζει την κίνηση αρχίζει να γίνεται αισθητή όχι μόνο στα χέρια και τα πόδια, αλλά και σε άλλες μυϊκές ομάδες (συμπεριλαμβανομένων των μεσοπλεύριων αναπνευστικών, φαρυγγικών, στοματοπροσωπικών). Εξαιτίας αυτού, εμφανίζονται αναπνευστικά προβλήματα, που εξελίσσονται σε αναπνευστική ανεπάρκεια και δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση). Η ομιλία επίσης επιβραδύνεται και γίνεται ασαφής. Η λίστα των τυπικών συμπτωμάτων της νόσου Kennedy - με γενετικά καθορισμένη εκφύλιση των κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό και το εγκεφαλικό στέλεχος - περιλαμβάνει αδυναμία και ατροφία των μυών των άκρων, του προσώπου, του φάρυγγα, του λάρυγγα και της στοματικής κοιλότητας. Παρατηρούνται διαταραχές ομιλίας (δυσαρθρία) και κατάποσης (δυσφαγία).

Η πολλαπλή ή πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια εκδηλώνεται με μονομερή κινητική διαταραχή των άκρων, χωρίς αισθητηριακά συμπτώματα. Σε οκτώ από τις δέκα περιπτώσεις, η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 40-50 ετών. Τα ωλένιο, μέσο και κερκιδικό νεύρο επηρεάζονται συχνότερα, με αδυναμία στα χέρια και τους καρπούς, δυσχεραίνοντας τις λεπτές κινητικές δεξιότητες. Διακρίνεται το σύνδρομο Lewis-Sumner, το οποίο ουσιαστικά είναι μια πολλαπλή κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια επίκτητης (φλεγμονώδους) φύσης με παραισθησία των άνω άκρων και μειωμένη ευαισθησία του δέρματος στο πίσω μέρος των χεριών. Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο - Νευροπάθεια των άνω άκρων

Η κινητική νευροπάθεια των κάτω άκρων, ως ένας ευρέως διαδεδομένος τύπος νευρολογικής διαταραχής, συζητείται λεπτομερώς στην έκδοση - Νευροπάθεια των Ποδιών

Ορισμένες ανοσολογικά καθορισμένες νευροπάθειες μπορεί να έχουν οξείες και χρόνιες μορφές. Η οξεία αξονική κινητική νευροπάθεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των νευρωνικών διεργασιών εξακολουθεί να διαγιγνώσκεται ως υποτύπος ή παραλλαγή της πολυνευροπάθειας Landry-Guillain-Barré ή του συνδρόμου Guillain-Barré (οξεία πολυριζονευρίτιδα) – με συμπτώματα όπως προοδευτική μυϊκή αδυναμία των άπω τμημάτων των άνω άκρων, συσσωματώσεις, μερική αρεφλεξία των τενόντων, περιορισμένη κίνηση των ματιών, χαλαρή τετραπληγία (παράλυση όλων των άκρων) απουσία αποκλεισμού αγωγιμότητας νευρικών ώσεων. Σημάδια απομυελίνωσης και αισθητηριακών διαταραχών απουσιάζουν σε αυτή την παθολογία.

Η χρόνια ιδιοπαθής αξονική κινητική πολυνευροπάθεια είναι μια συχνή νευρολογική διαταραχή σε ηλικιωμένους ενήλικες (άνω των 65 ετών) που εμφανίζεται με συμμετρικά περιφερικά συμπτώματα στα κάτω άκρα με τη μορφή κλονισμού του αστραγάλου, μυϊκής αδυναμίας και δυσκαμψίας κατά το βάδισμα, επώδυνες κράμπες στους μύες της γάμπας (κράμπες) σε ηρεμία και κράμπες στους πρόσθιους κνημιαίους μύες μετά το βάδισμα.

Λόγω παθολογικών διεργασιών που οδηγούν στη διαταραχή μεμονωμένων τμημάτων των μυελινικών ελύτρων των αποφύσεων των κινητικών νευρώνων (καθώς και των ριζών και των ινών των νωτιαίων νεύρων που νευρώνουν τους μύες), μπορεί να αναπτυχθεί κινητική αξονική-απομυελινωτική νευροπάθεια με συμπτώματα όπως: ακούσιες συσπάσεις των μυών των άκρων, παραισθησία τους (μυρμήγκιασμα και μούδιασμα), μειωμένη απτική και θερμοκρασιακή ευαισθησία (ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών), πάρεση (μερική παράλυση), παραπληγία (ταυτόχρονη παράλυση και των δύο χεριών ή και των δύο ποδιών), ορθοστατική ζάλη, δυσβασία και δυσαρθρία. Τα φυτικά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν ως αυξημένη εφίδρωση και επιτάχυνση/επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού.

Έντυπα

Όταν οι απαγωγοί (κινητικοί) και προσαγωγοί (αισθητηριακοί) νευρώνες και οι νευρικές ίνες χάνουν την ικανότητα να μεταδίδουν σήματα, κάτι που συμβαίνει συχνότερα σε παιδιά και εφήβους με κληρονομικές νευροπάθειες, διαγιγνώσκεται η περιφερική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια, η οποία χωρίζεται σε διάφορους τύπους γενετικά καθορισμένων ασθενειών.

Η κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου 1 – υπερτροφική-απομυελινωτική, η οποία ευθύνεται για το ήμισυ όλων των κληρονομικών περιφερικών νευροπαθειών στα παιδιά – σχετίζεται με τμηματική απομυελίνωση που προκαλείται από μειωμένη σύνθεση πρωτεϊνών μυελίνης λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων στα χρωμοσώματα 17p11.2, 1q21-q23 και 10q21.

Αυτός ο τύπος παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από υπερτροφία των περιφερικών νεύρων, είναι μια αργά προοδευτική ατροφία των περονιαίων (περονιαίων) μυών των κάτω άκρων - νόσος Charcot-Marie-Tooth τύπου 1. Χαρακτηρίζεται από ατροφία των μυών των ποδιών κάτω από το γόνατο στην περιοχή του αστραγάλου (με σχηματισμό παθολογικά υψηλής καμάρας του ποδιού και χαρακτηριστική αλλαγή στο σχήμα των δακτύλων). ο τρόμος εμφανίζεται συχνά με τάση. παρατηρείται ανίδρωση (απουσία ιδρώτα) και προοδευτική υπαισθησία, και σε ορισμένες περιπτώσεις - απώλεια αίσθησης πόνου (στα άπω μέρη των κάτω άκρων). τα αντανακλαστικά των τενόντων του αχίλλειου συνδέσμου εξαφανίζονται. εμφανίζονται σημάδια ψυχικών και ψυχικών διαταραχών. σπάνια η ασθένεια συνοδεύεται από νευρική κώφωση. Στα μεταγενέστερα στάδια, οι μύες των βραχιόνων κάτω από τον αγκώνα ατροφούν επίσης με παραμόρφωση των χεριών.

Η κληρονομική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου 2 (νόσος Charcot-Marie-Tooth τύπου 2) είναι μια αξονική αμυοτροφία, δηλαδή σχετίζεται με δυσλειτουργία και εκφύλιση των αποφύσεων των κινητικών και αισθητήριων νευρώνων χωρίς απώλεια του ελύτρου μυελίνης. Επηρεάζει την ίδια μυϊκή ομάδα και εκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών 5 και 25 ετών. Μεταλλάξεις έχουν εντοπιστεί στα χρωμοσώματα 1p35-p36, 3q13-q22 και 7p14.

Στο πλαίσιο σχεδόν φυσιολογικής ταχύτητας αγωγής των νευρικών ώσεων (σε σύγκριση με τον πρώτο τύπο της νόσου), οι κλινικές εκδηλώσεις της αδυναμίας και της ατροφίας των περιφερικών μυών είναι λιγότερο έντονες. Η μυϊκή ατροφία κάτω από το γόνατο είναι συμμετρική στο 75% των ασθενών. Τα τυπικά πρώτα σημάδια είναι η αδυναμία των ποδιών και των αστραγάλων, η μείωση των τενόντων αντανακλαστικών με αδυναμία της ραχιαίας κάμψης του ποδιού στον αστράγαλο. Υπάρχουν ήπια αισθητηριακά συμπτώματα. Μπορεί να παρατηρηθεί πόνος, υπνική άπνοια, σύνδρομο ανήσυχων ποδιών και κατάθλιψη. Η μυϊκή ατροφία των βραχιόνων είναι σπάνια.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Προηγουμένως, οι νευρολόγοι πίστευαν ότι η νόσος των κινητικών νευρώνων δεν επηρεάζει τη λειτουργία του εγκεφάλου, αλλά τα αποτελέσματα της έρευνας έχουν δείξει ότι αυτή η άποψη είναι λανθασμένη. Αποδείχθηκε ότι οι αρνητικές συνέπειες και οι επιπλοκές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης και των εκφυλιστικών αλλαγών στους κάτω κινητικούς νευρώνες σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς εκδηλώνονται σε κάποιο είδος διαταραχής του ΚΝΣ και στο 15% των περιπτώσεων αναπτύσσεται μετωποκροταφική άνοια. Μπορεί να εμφανιστούν αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συναισθηματική κατάσταση με κρίσεις ανεξέλεγκτου κλάματος ή γέλιου.

Οι μειωμένες συσπάσεις του κύριου αναπνευστικού μυός (του διαφράγματος) προκαλούν αναπνευστικά προβλήματα στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Οι ασθενείς εμφανίζουν επίσης αυξημένο άγχος και διαταραχές ύπνου.

Οι επιπλοκές της αξονικής-απομυελινωτικής μορφής νευροπάθειας εκδηλώνονται με μειωμένη εντερική κινητικότητα, ούρηση και στυτική δυσλειτουργία.

Η βλάβη στα αισθητήρια νεύρα μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της ευαισθησίας στον πόνο, ενώ οι τραυματισμοί και τα τραύματα που δεν έχουν υποστεί αγωγή λόγω μολυσματικής φλεγμονής μπορούν να οδηγήσουν σε γάγγραινα και σήψη.

Στη νόσο Charcot-Marie-Tooth, οι αρθρώσεις δεν μπορούν να ανταποκριθούν κανονικά στην πίεση, προκαλώντας μικρορωγμές στις οστικές δομές και η καταστροφή του οστικού ιστού οδηγεί σε μη αναστρέψιμη παραμόρφωση των άκρων.

Η νωτιαία μυϊκή ατροφία θεωρείται η δεύτερη πιο σημαντική αιτία παιδικής θνησιμότητας στον κόσμο. Εάν ο βαθμός της παθολογίας είναι ασήμαντος, ο ασθενής επιβιώνει - τις περισσότερες φορές με την επακόλουθη απώλεια της ικανότητας ανεξάρτητης κίνησης.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Διαγνωστικά κινητική νευροπάθεια

Στα πρώιμα στάδια, οι νευρολογικές κινητικές διαταραχές είναι δύσκολο να διαγνωστούν επειδή τα συμπτώματά τους είναι παρόμοια με εκείνα άλλων παθήσεων, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας, η νευρίτιδα ή η νόσος του Πάρκινσον.

Η διάγνωση ξεκινά με εξέταση και έλεγχο των αντανακλαστικών των τενόντων. Απαιτούνται εργαστηριακές εξετάσεις: βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος, ανάλυση του επιπέδου της κρεατινίνης φωσφοκινάσης στο πλάσμα, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, των επιπέδων αντισωμάτων (ιδιαίτερα, αντισωμάτων κατά της γαγγλιοσίδης GM1), του συμπληρώματος C3, κ.λπ. Εάν είναι απαραίτητο, λαμβάνεται ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Τα κύρια διαγνωστικά εργαλεία που χρησιμοποιούνται στη νευρολογία περιλαμβάνουν: ηλεκτρομυογράφημα διέγερσης (EMG), ηλεκτρονευρομυογράφημα (ENMG), μυελογραφία, υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (για τον αποκλεισμό εγκεφαλικού επεισοδίου, εγκεφαλικής νεοπλασίας, κυκλοφορικών προβλημάτων ή δομικών ανωμαλιών), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).

Ορισμένες κινητικές νευροπάθειες ταξινομούνται ως παραλλαγές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, αλλά η διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητη. Μεταξύ των νευροπαθειών ανοσολογικής γένεσης με καταστροφή των ελύτρων μυελίνης, θα πρέπει να διαφοροποιείται η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια και η χρόνια ανοσολογική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

Η απώλεια των κατώτερων κινητικών νευρώνων που εμπλέκουν τα αισθητήρια νεύρα πρέπει να διακρίνεται από την παρανεοπλασματική εγκεφαλομυελίτιδα και τα αισθητικά γαγγλιακά σύνδρομα.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα μυοπαθητικά σύνδρομα και οι μυϊκές δυστροφίες, για τις οποίες διεξάγεται μυϊκή μελέτη, καθώς και η νόσος του Morvan (συριγγομυελία) - χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης, απεικονίζοντας τον νωτιαίο μυελό.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Θεραπεία κινητική νευροπάθεια

Οι νευρολόγοι παραδέχονται ότι σήμερα είναι δυνατή μόνο η συμπτωματική θεραπεία της κινητικής νευροπάθειας, η οποία ανακουφίζει την κατάσταση των ασθενών και επιβραδύνει κάπως την εξέλιξη των παθολογικών διεργασιών. Και δεν υπάρχουν ακόμη φάρμακα για τη θεραπεία των κληρονομικών κινητικών και αισθητηριακών νευροπαθειών.

Μία από τις γενικά αποδεκτές μεθόδους είναι η περιοδική πλασμαφαίρεση, η οποία απομακρύνει τα αυτοαντισώματα από το αίμα των ασθενών.

Στην πολλαπλή κινητική νευροπάθεια, η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IVIg) χορηγείται με έγχυση. Τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη ή μεθυλπρεδνιζολόνη), τα οποία έχουν ανοσοτροποποιητική δράση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν συστηματικά. Οι βιταμίνες A, D και η ομάδα Β συνταγογραφούνται για όλους τους τύπους κινητικών διαταραχών.

Χρησιμοποιούνται επίσης και ορισμένα άλλα φάρμακα. Πρώτα απ 'όλα, η L-καρνιτίνη συνταγογραφείται για χορήγηση από το στόμα για την ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών των ιστών και την αποκατάσταση των κατεστραμμένων κυττάρων: για ενήλικες με τη μορφή κάψουλων (0,25-0,5 g δύο φορές την ημέρα), για παιδιά με τη μορφή σιροπιού (η δόση καθορίζεται από τον γιατρό ανάλογα με την ηλικία).

Για την αύξηση της αγωγιμότητας των νευρικών ερεθισμάτων, ο αναστολέας διέγερσης του ΚΝΣ του ενζύμου χολινεστεράσης Ipidacrine (άλλες εμπορικές ονομασίες: Neurodimin, Amipirin, Axamon) χρησιμοποιείται από το στόμα ή παρεντερικά: ενήλικες - 10-20 mg τρεις φορές την ημέρα (ή 1 ml ενδομυϊκά). παιδιά από ενός έτους έως 14 ετών επιτρέπεται μόνο από το στόμα - μία εφάπαξ δόση είναι 10 mg (μισό δισκίο) - έως τρεις φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η διάρκεια της θεραπείας διαρκεί έναν έως ενάμιση μήνα. Η Ipidacrine μπορεί να επανασυνταγογραφηθεί δύο μήνες μετά το τέλος του πρώτου κύκλου.

Αυτό το φάρμακο αντενδείκνυται σε περιπτώσεις διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, φλεγμονωδών γαστρεντερολογικών και πνευμονικών παθήσεων και εγκυμοσύνης. Και οι πιο πιθανές παρενέργειές του περιλαμβάνουν ναυτία, διάρροια, ζάλη, σιελόρροια και βρογχικούς σπασμούς.

Πρόσφατα, ξένοι νευρολόγοι συνταγογραφούν ένα νέο φάρμακο (εγκεκριμένο από τον FDA) Riluzole (Rilutek) σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Η αποτελεσματικότητά του, ακόμη και ο μηχανισμός δράσης του, δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός και ο κατάλογος των επιπλοκών της χρήσης του περιλαμβάνει μια σειρά από σοβαρές παρενέργειες.

Χρήσιμες πληροφορίες από το υλικό - Θεραπεία της διαβητικής νευροπάθειας και δημοσιεύσεις - Θεραπεία της νευροπάθειας των άνω άκρων

Η θεραπεία των κληρονομικών κινητικών-αισθητηριακών διαταραχών απαιτεί τη συμμετοχή όχι μόνο ενός νευρολόγου αλλά και ενός φυσιοθεραπευτή. Η φυσικοθεραπεία μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στην επιβράδυνση και την πρόληψη της εξέλιξης της νόσου και στη διαχείριση των συμπτωμάτων, και το θεραπευτικό σχέδιο θα πρέπει να επικεντρώνεται στην ενδυνάμωση της προσβεβλημένης μυϊκής ομάδας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει θεραπευτικό μασάζ, ασκησιοθεραπεία, υπερήχους, ηλεκτρική διέγερση, υδροθεραπεία, πηλοθεραπεία κ.λπ.

Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ορθοπεδική βοήθεια: χρειάζονται ορθοπεδικά παπούτσια ή ορθωτικά για τον αστράγαλο και το πόδι για να στηρίζουν την καμάρα κατά το περπάτημα. Συχνά χρειάζονται πατερίτσες, μπαστούνια ή βοηθήματα περιπάτου. Μερικοί χρειάζονται αναπηρικό αμαξίδιο.

Σε περιπτώσεις σοβαρών παραμορφώσεων των άκρων, πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Για όσους προτιμούν τις λαϊκές θεραπείες, συνιστάται η χρήση δηλητηρίου μέλισσας – θεραπεία με τσιμπήματα μέλισσας.

Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αποτελεσματικότητα του δηλητηρίου της μέλισσας (με τη δραστική ουσία μελιτίνη) έχει αποδειχθεί μόνο για τις περιφερικές νευροπάθειες που προκαλούνται από τη χημειοθεραπεία.

Αλλά το μασάζ με αιθέρια έλαια χαμομηλιού και λεβάντας (λίγες σταγόνες ανά κουταλιά επιδόρπιο του κύριου ελαίου) βοηθά στην παραισθησία σε κινητικές διαταραχές.

Κατά τον ίδιο τρόπο, η φυτική θεραπεία βοηθά στις νευροπάθειες που προκαλούνται από τη χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φαρμακευτικά φυτά:

• Φασκόμηλο (Salvia officinalis), το οποίο περιέχει απιγενίνη, η οποία έχει σημαντική αντιοξειδωτική δράση και προστατεύει τα νευρικά κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος.
• καλαμούς (Acorus calamus), το εκχύλισμα του οποίου ανακουφίζει από τον πόνο, ηρεμεί και ανακουφίζει από τις κράμπες.
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), το οποίο περιέχει τερπενικές τριλακτόνες, οι οποίες έχουν θετική επίδραση στους κατεστραμμένους νευρώνες.

Σε περίπτωση προοδευτικής μυοτροφίας της σπονδυλικής στήλης, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ομοιοπαθητική, συνιστώντας σε αυτούς τους ασθενείς τα ακόλουθα σκευάσματα: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Αλλά δεν είναι επίσης σε θέση να βοηθήσουν με γενετικά «προγραμματισμένες» παθολογίες που προκαλούν διαταραχές της κινητικής λειτουργίας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης της κληρονομικής νωτιαίας μυϊκής ατροφίας ή της ανοσολογικής απομυελίνωσης των κινητικών νευρώνων και των αξόνων τους.

Το ζήτημα της πρόληψής τους είναι η γενετική συμβουλευτική οικογενειών στις οποίες υπάρχουν φορείς μη φυσιολογικών γονιδίων. Για αυτό, πραγματοποιείται εξέταση αίματος και μπορεί να πραγματοποιηθεί προγεννητικός έλεγχος, δηλαδή εξέταση εγκύου με χρήση δειγματοληψίας χοριακών λαχνών (CVS).

Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο – Γενετική ανάλυση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την ανάπτυξη της νόσου εξαρτάται από την αιτία της κινητικής νευροπάθειας, τον βαθμό βλάβης στις δομές που εξασφαλίζουν την αγωγή των νευρικών σημάτων και τις αντανακλαστικές-κινητικές λειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πολύ συχνά αυτές οι ασθένειες εξελίσσονται ταχέως και το λειτουργικό ελάττωμα είναι τόσο σημαντικό που οι ασθενείς καθίστανται ανάπηροι.

Οι κληρονομικές κινητικές-αισθητηριακές νευροπάθειες δεν μειώνουν το προσδόκιμο ζωής, αλλά οι συναφείς παθολογίες προκαλούν διάφορες επιπλοκές της νευρολογικής διαταραχής.

[ 39 ]