Κινητική νευροπάθεια

Η κινητική νευροπάθεια ή η κινητική νευροπάθεια, η οποία διακρίνεται μεταξύ νευρολογικών διαταραχών, ορίζεται ως διαταραχή των αντανακλαστικών κινητικών λειτουργιών που παρέχονται από διάφορες δομές του νευρικού συστήματος.

Οι παθολογίες της κίνησης μπορεί να περιλαμβάνουν βλάβες των υποκρυλικών κινητικών πυρήνων, της παρεγκεφαλίδας, του πυραμιδικού συστήματος, του δικτυωτού σχηματισμού του εγκεφαλικού στελέχους, του νευρικού συστήματος των σκελετικών μυών των περιφερικών νεύρων, των κινητικών νευρώνων και των διαδικασιών τους (νευρώνες) που εμπλέκονται στη διεξαγωγή νευρικών παλμών.

Επιδημιολογία

Σύμφωνα με τις κλινικές στατιστικές, η περιφερική κινητική νευροπάθεια στον σακχαρώδη διαβήτη αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου σε έξι στους δέκα ασθενείς με αυτή την ασθένεια.

Ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, σύμφωνα με το Journal of Neurology, προκαλεί νευροπαθητικές καταστάσεις σε ένα τρίτο των ασθενών και ανιχνεύεται πολλαπλή κινητική νευροπάθεια σε τρία άτομα ανά 100.000 κατοίκους και σχεδόν τρεις συχνότερα επηρεάζουν τους άνδρες.

Η πιο κοινή κληρονομική νόσος των περιφερικών νεύρων - η ασθένεια Charcot-Marie-Tuta - επηρεάζει περίπου το ένα άτομο σε 2,5-5 χιλιάδες.

Στη Βόρεια Αμερική, η σπονδυλική μυϊκή ατροφία επηρεάζει ετησίως ένα παιδί από 6-8 χιλιάδες μωρά. Σύμφωνα με ορισμένες πληροφορίες, ένας από τους 40-50 ανθρώπους είναι ασυμπτωματικός φορέας αυτής της νόσου, δηλαδή έχει ένα ελαττωματικό γονίδιο που μπορεί να μεταδοθεί στα παιδιά του ως αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες κινητική νευροπάθεια

Σε πολλές περιπτώσεις, οι αιτίες της κινητικής νευροπάθειας είναι  ασθένειες των κινητικών νευρώνων. Αυτά τα νευρικά κύτταρα διαιρούνται σε ανώτερα (στον εγκέφαλο) και χαμηλότερα (σπονδυλικά) κύτταρα. οι παλαιότεροι μεταδιδόμενοι νευρικοί παλμοί από τους πυρήνες του αισθητικοκινητικού φλοιού στο νωτιαίο μυελό και οι τελευταίοι τους μεταδίδουν στις συνάψεις των μυϊκών ινών.

Με εκφυλιστικές μεταβολές των ανώτερων κινητικών νευρώνων, παρατηρείται πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση και κληρονομική σπαστική παραπληγία. Στις εκφυλιστικές βλάβες των σπονδυλικών κινητικών νευρώνων, το εστιακό σύνδρομο του νωτιαίου κινητικού νευρώνα ή το σύνδρομο της  αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, η πολλαπλή κινητική νευροπάθεια και η απομακρυσμένη σπονδυλική αμυοτροπία αναπτύσσονται. Επίσης διατίθενται αιτιολογικά ομοιογενής σύνδρομα: Verdniga- Hoffmann (ξεκινά σε παιδιά κάτω των έξι μηνών) Dubovica ( ξεκινά στις 6-12 μήνες ),  τη νόσο Kugelberg-Welander (μπορεί να εμφανιστεί μεταξύ 2 και 17 ετών),  αταξία του Friedreich  (που εκδηλώνεται με το τέλος της πρώτης δεκαετίας της ζωής ή αργότερα). Στους ενήλικες, ο πιο συνηθισμένος τύπος σπονδυλικής αμυοτροφίας είναι η βραδέως προοδευτική ασθένεια Kennedy (που ονομάζεται επίσης ατροφία σπιν-βολβικού μυός).

Η κινητική νευροπάθεια είναι αλληλένδετη με τον εκφυλισμό της παρεγκεφαλίδας, η οποία ελέγχει τον μυϊκό τόνο και το συντονισμό των κινήσεων. Εκδηλώνεται ως κληρονομική κινητική διαταραχή ή αταξία, ως σύμπτωμα της πολλαπλής σκλήρυνσης, ως νευρολογική συνέπεια μιας οξείας παραβίασης της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, για περισσότερες λεπτομέρειες βλέπε:  Ισχαιμική νευροπάθεια

Διαταραχές της κίνησης μπορεί να εμφανιστούν σε περιπτώσεις ογκολογικών ασθενειών, ιδιαίτερα, με τη μορφή παρανεοπλασματικού νευρολογικού συνδρόμου Eaton-Lambert. Cm. -  Αιτίες παρεγκεφαλιδικής αταξίας.

Οι ασθενείς που έχουν υποστεί τραύματα κρανίου-εγκεφάλου ή δηλητηριάσεις με διάφορες τοξικές ουσίες συναντώνται συχνά ως μειωμένες κινητικές λειτουργίες ως νευρολογική επιπλοκή. άρρωστος μολυσματικές ασθένειες, μεταξύ των διεγέρτες που σημειώνονται ιό πολυώματος, ιούς Varicella και Herpes zoster, ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), τον κυτταρομεγαλοϊό, καθώς και βακτήρια Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (προκαλεί νευροσύφιλη).

[5], [6], [7], [8], [9]

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για κινητική νευροπάθεια, οι ειδικοί αναφέρονται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος με ενεργοποίηση αυτοάνοσων αντιδράσεων, απώλεια μυελίνης των θηκών των νευρικών ινών και των αξόνων των κινητικών νευρώνων.

Οι ηλικιωμένοι, τα εξαρτώμενα από το αλκοόλ παιδιά, τα παιδιά σε οικογένειες με κληρονομικές νευρολογικές διαταραχές, οι ασθενείς με καρκίνο με λεμφώματα και οι όγκοι του καρκίνου του πνεύμονα, οι περισσότεροι ασθενείς μετά από καρκίνο με ιοντίζουσα ακτινοβολία και κυτοστατικά βρίσκονται σε κίνδυνο. Λεπτομέρειες στο άρθρο -  Πολυνευροπάθεια μετά από χημειοθεραπεία

Ο κίνδυνος νευρολογικών κινητικών διαταραχών στους διαβητικούς είναι εξαιρετικά υψηλός. Η κινητική νευροπάθεια στον σακχαρώδη διαβήτη συζητείται λεπτομερώς στη δημοσίευση -  Διαβητική νευροπάθεια

Άλλες νόσοι με κινητικές νευρολογικές επιπλοκές είναι η κοιλιοκάκη, η αμυλοείδωση, η μεγαλοβλαστική αναιμία (ανεπάρκεια βιταμίνης Β12), ο ερυθηματώδης λύκος (SLE).

Εξετάστε τον κίνδυνο κατά τη χρήση ορισμένων φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν βλάβες στις λειτουργίες των αισθητήριων μοτέρ. Για παράδειγμα, αυτό σημαίνει Disulfiram (αντι-αλκοολισμός), φαινυτοΐνη (αντισπασμωδικό), αντικαρκινικά φάρμακα (σισπλατίνη, βινκριστίνη κλπ.), Το φάρμακο για την υπέρταση Amiodarone, κλπ.

[10], [11], [12], [13]

Παθογένεση

Σε περιπτώσεις κληρονομικής νωτιαίου μυατροφία έγκειται στην παθογένεση της εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του τμήματος της σπονδυλικής στήλης και το εγκεφαλικό στέλεχος, το οποίο οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο SMN1 τόπο 5ql3, που κωδικοποιούν τις πολύπλοκες SMN πρωτεΐνης κινητικούς νευρώνες των πυρήνων, των οποίων τα επίπεδα αναγωγή οδηγεί στο θάνατο αυτών των κυττάρων. Ίσως η ανάπτυξη της αμυοτροφίας λόγω των ελαττωμάτων των κινητικών πυρήνων των κρανιακών νεύρων και των τελικών τερματικών νεύρων (νευρομυϊκές συνάψεις). Η μυϊκή αδυναμία - με μείωση του τόνου τους, εξασθένηση των αντανακλαστικών των τενόντων και πιθανή ατροφία - μπορεί να οφείλεται στην περιορισμένη απελευθέρωση των νευρώνων των κινητικών νευρώνων στη συναπτική σχισμή του μεσολαβητή της ακετυλοχολίνης.

Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί ανοσολογικά προκαλούμενων νευροπαθειών περιλαμβάνουν ανώμαλες κυτταρικές και χυμικές ανοσολογικές αποκρίσεις. Έτσι, η ανάπτυξη της πολυεστιακής και αξονικής κινητικής νευροπάθειας σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων IgM στα περιβλήματα μυελίνης των νευρώνων των κινητικών νευρώνων και των περιφερικών νεύρων. Η σύνθεση της μυελίνης περιέχει γαγγλιοσίδες GM1, GD1a, GD1b - πολύπλοκες ενώσεις σφιγγολιπιδίων και ολιγοσακχαριτών. Υποτίθεται ότι τα αντισώματα παράγονται από το GM1 γαγγλιοζίτη και μπορούν να αλληλεπιδράσουν με αυτό, ενεργοποιώντας το ανοσοποιητικό σύστημα του συμπληρώματος και εμποδίζοντας τους διαύλους ιόντων. Δεδομένου ότι τα επίπεδα GM1 είναι υψηλότερα στους νευραξόνες των κινητικών νευρώνων παρά στις μεμβράνες αισθητήριων νευρώνων, οι ίνες των κινητικών νεύρων είναι πιθανό να είναι πιο ευαίσθητες στην επίθεση αυτοαντισωμάτων.

Επίσης διαβάστε -  Χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

[14], [15], [16], [17], [18]

Συμπτώματα κινητική νευροπάθεια

Διάφοροι τύποι νευροπάθειας κινητήρα επιδεικνύουν μερικές παρόμοιες εκδηλώσεις χαρακτηριστικές των διαταραχών της κινητικής λειτουργίας.

Ο εντοπισμός και η αιτιολογία της νόσου προσδιορίζουν τα πρώιμα συμπτώματα. Για παράδειγμα, τα πρώτα σημάδια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης εκδηλώνονται με προοδευτική αδυναμία και ακαμψία των χεριών και των ποδιών, γεγονός που οδηγεί σε δυσβασία - αργό περπάτημα με κακό συντονισμό κινήσεων και ισορροπίας (ένα άτομο συχνά σκοντάφτει σε ισόπεδο έδαφος).

Στην κληρονομική μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού  στους ενήλικες, τα  συμπτώματα της κινητικής νευροπάθειας  περιλαμβάνουν την  περιοδική συστροφή των επιφανειακών μυϊκών ινών (συσσωμάτωση) ενάντια στο φόντο του μειωμένου τόνου τους και των εξασθενημένων αντανακλαστικών τένοντα. Σε μεταγενέστερο στάδιο, καθώς η νόσος εξελίσσεται, η κίνηση περιορισμού των μυών αρχίζει να γίνεται αισθητή όχι μόνο στους βραχίονες και στα πόδια, αλλά και σε άλλες μυϊκές ομάδες (συμπεριλαμβανομένου του αναπνευστικού, του φάρυγγα, του στοματικού). Λόγω αυτού, υπάρχουν προβλήματα με την αναπνοή, την πρόοδο στην αναπνευστική ανεπάρκεια και τη δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση). Επίσης, επιβραδύνει και γίνεται ομιλημένη ομιλία. Ο κατάλογος των τυπικών συμπτωμάτων της νόσου του Kennedy - με γενετικά καθορισμένο εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό και στο εγκεφαλικό στέλεχος - απαριθμεί την αδυναμία και την ατροφία των μυών των άκρων, του προσώπου, του φάρυγγα, του λάρυγγα και της στοματικής κοιλότητας. Διαταραχές του λόγου (δυσαρθρία) και κατάποση (δυσφαγία) σημειώνονται.

Πολλαπλή ή πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια εκδηλώνεται ως μονομερής παραβίαση της κίνησης των άκρων χωρίς αισθητηριακά συμπτώματα. Σε οκτώ από τις δέκα περιπτώσεις, η ασθένεια αρχίζει σε ηλικία 40-50 ετών. Τα πιο συχνά επηρεάζονται είναι τα ωλένια, μεσαία και ακτινωτά νεύρα με αδυναμία στα χέρια και τους καρπούς, γεγονός που εμποδίζει τις λεπτές κινητικές δεξιότητες. Συνιστάται το σύνδρομο Lewis-Sumner, το οποίο είναι ουσιαστικά μια πολλαπλή κινητική αισθητηριακή νευροπάθεια του αποκτούμενου (φλεγμονώδους) χαρακτήρα με παραισθησία των άνω άκρων και μείωση της ευαισθησίας του δέρματος στις πλάτες των χεριών. Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο -  Νευροπάθεια των άνω άκρων

Η κινητική νευροπάθεια των κάτω άκρων, ως διαδεδομένη μορφή νευρολογικής διαταραχής, συζητείται λεπτομερώς στη δημοσίευση -  Νευροπάθεια των ποδιών

Ορισμένες ανοσολογικά σχετιζόμενες νευροπάθειες μπορούν να έχουν οξεία και χρόνια μορφή. Προκαλείται δυσλειτουργία εκβλάστηση νευρώνων οξείας αξονικής κινητική νευροπάθεια ακόμη διαγνωστεί ως υποτύπου ή παραλλαγή πολυνευροπάθεια σύνδρομο Landry-Guillain-Barre ή  σύνδρομο Guillain-Barre  (οξεία polyradiculoneuritis) - με συμπτώματα προοδευτική μυϊκή αδυναμία άπω το άνω άκρα, δεσμιδώσεις, μερική απώλεια τενόντιων αντανακλαστικών των τενόντων, περιορισμοί στην κίνηση των ματιών, ληθαργική τετραπληγία (παράλυση όλων των άκρων) απουσία ενός μπλοκ αγωγιμότητας των νευρικών παλμών. Σημεία απομυελίνωσης και αισθητικής εξασθένησης σε αυτήν την παθολογία απουσιάζουν.

Η χρόνια ιδιοπαθής πολυνευροπάθεια νευραξόνων κινητήρα - ένα συχνό νευρολογικής διαταραχής σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας (άνω των 65 ετών), η οποία εμφανίζεται η συμμετρική περιφερική συμπτώματα στα κάτω άκρα, με τη μορφή κλόνος αστραγάλους, μυϊκή αδυναμία και δυσκαμψία της κίνησης, ενώ το περπάτημα, επώδυνες κράμπες στα πόδια (κράμπες) σε κατάσταση ηρεμίας και κράμπες στο μπροστινό μέρος των κνημιαίων μυών μετά το περπάτημα.

Λόγω των παθολογικών διεργασιών που οδηγούν σε παραβίαση των επιμέρους τομέων του περιβλημάτων μυελίνης βλάστησης των κινητικών νευρώνων (όπως επίσης και οι ρίζες και νωτιαίο νεύρο ίνες που νευρώνουν μυών) μπορεί να αναπτυχθεί με κινητήρα αξονικής-απομυελινωτική νευροπάθεια με συμπτώματα όπως. ακούσιες σπασμωδικές των άκρων, παραισθησία τους (αίσθηση κνησμό και μούδιασμα), παραβίαση της αφής και ευαισθησία στην θερμοκρασία (ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών), πάρεση (μερική παράλυση), παραπληγία (ταυτόχρονη παράλυση και των δύο βραχιόνων ή και τα δύο πόδια), ορθοστατική ζάλη, disbaziey και δυσαρθρία. Τα φυτικά συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν με αυξημένη εφίδρωση και επιτάχυνση / επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού.

Έντυπα

Με την απώλεια του απαγωγές (μοτέρ) και προσαγωγών (αισθητήρια) νευρώνων και νευρικών ινών μπορούν να μεταδώσουν σήματα, η οποία συχνά εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με  κληρονομικές νευροπάθειες  - διαγνωστεί περιφερική κινητική και αισθητηριακή νευροπάθεια, η οποία χωρίζεται σε διάφορους τύπους γενετικά μεταδιδόμενων νόσων.

Motor-αισθητηριακή νευροπάθεια τύπου 1 - υπερτροφική-απομυελινωτική, αντιπροσωπεύουν το ήμισυ όλων των κληρονομικών περιφερικών νευροπαθειών σε παιδιά - που συνδέονται με την τμηματική απομυελίνωση, σύνθεση μυελίνης λόγω παραβίασης της πρωτεΐνης λόγω γονίδιο μεταλλάξεων στο χρωμόσωμα 17ρ11.2, 1q21-q23 και 10q21.

Αυτό το είδος της παθολογίας, στην οποία ο σημειώσεις υπερτροφία των περιφερικών νεύρων, είναι μια βραδέως προοδευτική ατροφία του περονιαίου (περονιαίο) των κάτω άκρων - νόσος Charcot-Marie-Tooth τύπου νόσου 1. Όταν οι μύες των ποδιών ατροφούν κάτω από το γόνατο στην περιοχή του αστραγάλου (με σχηματισμό παθολογικά υψηλού τόξου του ποδιού και χαρακτηριστική αλλαγή στο σχήμα των ποδιών). συχνά, όταν εμφανίζεται ένταση, τρόμος? ανισόρροια (έλλειψη εφίδρωσης) και προοδευτική υπαισθησία, και σε μερικές περιπτώσεις, απώλεια της αίσθησης του πόνου (στα απομακρυσμένα κάτω άκρα). τα αντανακλαστικά του τένοντα του συνδέσμου του Αχίλλειου εξαφανίζονται. εμφανίζονται σημάδια διανοητικών και ψυχικών διαταραχών. σπανίως η νόσος συνοδεύεται από νευρική κώφωση. Στα μεταγενέστερα στάδια, οι μυς των βραχιόνων κάτω από τον αγκώνα με παραμόρφωση των χεριών αθροίζονται επίσης.

Κληρονομική κινητική και αισθητική νευροπάθεια τύπου 2 (Charcot-Marie-Tooth τύπου 2 νόσος) - μυατροφία τύπου νευραξόνων που σχετίζεται με δυσλειτουργία και εκφύλιση των διαδικασιών των κινητικών και αισθητικών νευρώνων χωρίς απώλεια του ελύτρου μυελίνης - περιλαμβάνει την ίδια ομάδα μυών, εκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών 5 έως 25 έτη. Την ίδια στιγμή, ανιχνεύθηκαν μεταλλάξεις στα χρωμοσώματα 1ρ35-ρ36, 3q13-q22 και 7ρ14.

Στο υπόβαθρο της σχεδόν κανονικής ταχύτητας των νευρικών παλμών (σε σύγκριση με τον πρώτο τύπο της νόσου), οι κλινικές εκδηλώσεις της απώτερης μυϊκής αδυναμίας και της ατροφίας είναι λιγότερο έντονες. μυϊκή ατροφία κάτω από το γόνατο συμμετρικά στο 75% των ασθενών. τα τυπικά πρώτα σημεία είναι η αδυναμία των ποδιών και των αστραγάλων, η μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων με την αδυναμία της ραχιαλγίας του ποδιού στον αστράγαλο. Υπάρχουν ήπια αισθητηριακά συμπτώματα. μπορεί να υπάρχει πόνος, άπνοια ύπνου, σύνδρομο ανήσυχων ποδιών, καταθλιπτική κατάσταση. Η ατροφία των μυών των χεριών σπάνια παρατηρείται.

[19], [20], [21], [22], [23]

Επιπλοκές και συνέπειες

Προηγουμένως, οι νευροπαθολόγοι πίστευαν ότι η νόσος των κινητικών νευρώνων δεν επηρέασε την εγκεφαλική λειτουργία, αλλά τα αποτελέσματα της έρευνας κατέδειξαν την πλάνη αυτής της γνώμης. Αποδείχθηκε ότι οι αρνητικές συνέπειες και οι επιπλοκές της αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και εκφυλιστικές μεταβολές των κατώτερων κινητικών νευρώνων σε σχεδόν το ήμισυ των ασθενών εκδηλώνουν κάποια ή άλλες διαταραχές του ΚΝΣ, και σε 15% των περιπτώσεων η ανάπτυξη των μετωποκροταφικής άνοιας. Μεταβολές στην προσωπικότητα και την συναισθηματική κατάσταση μπορεί να συμβούν με περιόδους ανεξέλεγκτου κλάματος ή γέλιου.

Η παραβίαση των συσπάσεων του πρωτεύοντος αναπνευστικού μυός (διάφραγμα) προκαλεί προβλήματα αναπνοής στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. οι ασθενείς έχουν επίσης αυξημένο άγχος και διαταραχές ύπνου.

Οι επιπλοκές της νευροπάθειας αξονικής-απομυελινωτικής μορφής εμφανίζονται ως εξασθενημένη εντερική κινητικότητα, ούρηση και στυτική δυσλειτουργία.

Η βλάβη στα αισθητήρια νεύρα μπορεί να οδηγήσει στην απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και οι παραμελημένες τραυματισμοί και πληγές λόγω μολυσματικής φλεγμονής είναι γεμάτοι με την ανάπτυξη γάγγραινας και σηψαιμίας.

Στην περίπτωση της ασθένειας Charcot-Marie-Tut, οι αρθρώσεις δεν μπορούν να αντιδρούν κανονικά στη δύναμη πίεσης, η οποία προκαλεί μικροκονήσεις στις οστικές δομές και η καταστροφή του οστικού ιστού οδηγεί σε μη αναστρέψιμη παραμόρφωση των άκρων.

Η σπονδυλική αμυοτροφία θεωρείται η δεύτερη πιο σημαντική αιτία βρεφικής θνησιμότητας στον κόσμο. Εάν ο βαθμός της παθολογίας ήσσονος σημασίας, ο ασθενής επιβιώνει - συχνά ακολουθείται από απώλεια της ικανότητας να κινούνται ανεξάρτητα.

[24], [25], [26], [27]

Διαγνωστικά κινητική νευροπάθεια

Σε πρώιμο στάδιο, οι νευρολογικές διαταραχές κίνησης είναι δύσκολο να εντοπιστούν επειδή τα συμπτώματά τους είναι παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων καταστάσεων, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας, η νευρίτιδα ή η νόσος του Parkinson.

Η διάγνωση αρχίζει με την εξέταση και τη δοκιμή των αντανακλαστικών των τενόντων. Απαιτούνται εργαστηριακές μελέτες: βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος, ανάλυση επιπέδων κρεατινίνης φωσφοκινάσης στο πλάσμα, πρωτεΐνη C-αντιδρώσας πλάσματος, επίπεδο αντισωμάτων (ειδικότερα, αντισώματα γαγγλιοσιδίου GM1), συμπληρώματα C3 κ.λπ. Εάν απαιτείται, λαμβάνεται ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Τα κύρια όργανα διαγνωστικά που χρησιμοποιούνται στη νευρολογία περιλαμβάνουν: ηλεκτρομυογραφία διέγερσης (EMG). Ηλεκτροευρυθρολογία (ENMG). μυελογραφία; Μελέτες υπερήχων και μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου (για να αποκλειστεί το εγκεφαλικό επεισόδιο, η εγκεφαλική νεοπλασία, τα προβλήματα κυκλοφορίας του αίματος ή οι διαρθρωτικές ανωμαλίες). τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ).

Ορισμένες νευροπάθειες κινητήρα ταξινομούνται ως παραλλαγές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, αλλά χρειάζεται διαφορική διάγνωση. Μεταξύ των νευροπαθειών ανοσογονικής γένεσης με καταστροφή των χιτώνων μυελίνης, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια και η χρόνια πολυνευροπάθεια απομυελινωτικής ανοσοποίησης πρέπει να διαφοροποιούνται.

Η απώλεια των κατώτερων κινητικών νευρώνων με τη συμμετοχή των αισθητηρίων νεύρων πρέπει να διακρίνεται από την παρανεοπλασματική εγκεφαλομυελίτιδα και τα αισθητικά γαγγλιακά σύνδρομα.

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν τα μυοπαθητικά σύνδρομα και οι μυϊκές δυστροφίες, για τις οποίες διεξάγεται  μυϊκή έρευνα, καθώς και η νόσος του Morvan (συριγγομυελία) - με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας της σπονδυλικής στήλης, η οποία απεικονίζει το νωτιαίο μυελό.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Θεραπεία κινητική νευροπάθεια

Οι νευροπαθολόγοι παραδέχονται ότι σήμερα είναι δυνατή μόνο συμπτωματική θεραπεία της κινητικής νευροπάθειας, διευκολύνοντας την κατάσταση των ασθενών και καθυστερώντας κάπως την εξέλιξη των παθολογικών διεργασιών. Και για τη θεραπεία των κληρονομικών κινητικών και αισθητήριων νευροπαθειών των ναρκωτικών δεν υπάρχει ακόμα.

Μία από τις γενικά αποδεκτές μεθόδους πραγματοποιείται περιοδικά πλασμαφαίρεση, με την οποία τα αυτοαντισώματα απομακρύνονται από το αίμα των ασθενών.

Σε πολλαπλή κινητική νευροπάθεια, η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IVIg) εγχύεται. τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη ή μεθυλοπρεδνιζολόνη) μπορούν να χρησιμοποιηθούν συστηματικά, παρέχοντας ανοσορρυθμιστικές επιδράσεις. Για όλους τους τύπους κινητικών διαταραχών, συνταγογραφούνται βιταμίνες Α, D και ομάδες Β.

Χρησιμοποιούνται επίσης μερικά άλλα φάρμακα. Πρώτα απ 'όλα, για την από του στόματος χορήγηση, συνταγογραφούνται ομαλοποίηση του μεταβολισμού των ιστών και αποκατάσταση χαλασμένων κυττάρων L-καρνιτίνης: ενήλικες με τη μορφή κάψουλων (0,25-0,5 g δύο φορές την ημέρα), παιδιά υπό μορφή σιροπιού (η δόση καθορίζεται από τον γιατρό κατά ηλικία).

Για την αύξηση της αγωγιμότητας των νευρικών ερεθισμάτων, ο ανασταλτικός παράγοντας CNS του ενζύμου Ipidacrine cholinesterase (άλλες εμπορικές ονομασίες - Neuroimin, Amipirin, Axamon) χρησιμοποιείται από το στόμα ή παρεντερικά: ενήλικες - 10-20 mg τρεις φορές την ημέρα (ή 1 ml ενδομυϊκά). Απαιτείται μόνο από του στόματος χορήγηση για παιδιά ηλικίας από ένα έτος έως 14 ετών - μία μόνο δόση είναι 10 mg (μισό χάπι) - έως τρεις φορές την ημέρα. Η πορεία της θεραπείας διαρκεί ενάμιση μήνα. Η Ipidacrine μπορεί να επαναδιοριστεί δύο μήνες μετά το τέλος της πρώτης πορείας.

Αυτό το φάρμακο αντενδείκνυται σε διαταραχές καρδιακού ρυθμού, φλεγμονώδεις γαστρεντερολογικές και πνευμονικές ασθένειες και εγκυμοσύνη. Και καθώς οι πιθανότερες ανεπιθύμητες ενέργειες, ναυτία, διάρροια, ζάλη, σάλιο, βρογχικοί σπασμοί σημειώνονται.

Πρόσφατα, ξένοι νευρολόγοι σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση συνταγογραφούν ένα νέο φάρμακο (εγκεκριμένο από την FDA) Riluzole (Rilutec). Η αποτελεσματικότητά του, ακόμη και ο μηχανισμός δράσης, εξακολουθεί να είναι ελάχιστα κατανοητός και ο κατάλογος των επιπλοκών από τη χρήση του δείχνει ορισμένες σοβαρές παρενέργειες.

Χρήσιμες πληροφορίες από το υλικό -  Θεραπεία της διαβητικής νευροπάθειας  και δημοσίευση -  Θεραπεία της νευροπάθειας των άνω άκρων

Η θεραπεία κληρονομικών κινητικών και αισθητήριων διαταραχών απαιτεί τη συμμετοχή όχι μόνο ενός νευρολόγου, αλλά και ενός φυσιοθεραπευτή. Η φυσιοθεραπεία μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στην επιβράδυνση και στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου και στη διαχείριση των συμπτωμάτων και το σχέδιο θεραπείας θα πρέπει να επικεντρωθεί στην ενίσχυση της επηρεαζόμενης μυϊκής ομάδας. Αυτό μπορεί να είναι ένα θεραπευτικό μασάζ, άσκηση, υπερηχογράφημα, ηλεκτρική διέγερση, θεραπείες νερού, πελετοθεραπεία κ.α.

Πολλοί ασθενείς χρειάζονται βοήθεια από έναν ορθοπεδικό: χρειάζονται ορθοπεδικά παπούτσια ή ορθώσεις των ποδιών και των ποδιών για να διατηρήσουν την αψίδα όταν περπατούν. συχνά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς πατερίτσες, μπαστούνια ή περιπατητές. Κάποιοι χρειάζονται αναπηρικό καροτσάκι.

Και σε περιπτώσεις σοβαρών παραμορφώσεων των άκρων, γίνεται χειρουργική θεραπεία.

Εκείνοι που προτιμούν εναλλακτικές θεραπείες συνιστώνται να χρησιμοποιούν τις επεξεργασίες των δηλητηριών μελισσών - μελισσών  .

Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αποτελεσματικότητα του δηλητηρίου των μελισσών (με τη δραστική ουσία melittin) έχει αποδειχθεί μόνο στις περιφερικές νευροπάθειες που προκαλούνται από τη χημειοθεραπεία.

Αλλά από παραισθησία για κινητικές διαταραχές, βοηθάει το μασάζ με χαμομήλι και αιθέρια έλαια λεβάντας (μερικές σταγόνες σε ένα κουτάλι επιδόρπιο του αιθέριου ελαίου).

Με τον ίδιο τρόπο, η βοτανοθεραπεία βοηθάει με νευροπάθειες που προκαλούνται από τη χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων. Χρησιμοποιημένα φαρμακευτικά φυτά όπως:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), η οποία περιέχει απιγενίνη, η οποία έχει σημαντική αντιοξειδωτική δράση και προστατεύει τα νευρικά κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος.
• Calamus acorus (Acorus calamus), που εκχυλίζει αναισθητικά, καταπραΰνει και ανακουφίζει τις κρίσεις.
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) που περιέχει τερπενικές τριαλακτίνες, οι οποίες έχουν θετική επίδραση στους κατεστραμμένους νευρώνες.

Σε περίπτωση προοδευτικής σπονδυλικής αμυοτροφίας, μπορεί να εφαρμοστεί και ομοιοπαθητική, συνιστώντας σε αυτούς τους ασθενείς τα φάρμακα Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Αλλά δεν είναι επίσης σε θέση να βοηθήσουν με γενετικά "προγραμματισμένες" παθολογίες που προκαλούν βλάβες στις κινητικές λειτουργίες.

Πρόληψη

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η κληρονομική σπονδυλική αμυοτροφία ή η ανοσομεσολαβούμενη απομυελίνωση των κινητικών νευρώνων και των αξόνων τους.

Το ζήτημα της πρόληψής τους είναι η γενετική συμβουλευτική για τις οικογένειες στις οποίες υπάρχουν φορείς ανώμαλων γονιδίων. Για να γίνει αυτό, διεξάγεται μια εξέταση αίματος και μπορεί να πραγματοποιηθεί προληπτική εξέταση, δηλαδή μια επισκόπηση μιας εγκύου γυναίκας που χρησιμοποιεί βιοψία χορίου (CVS).

Περισσότερες πληροφορίες στο άρθρο -  Γενετική ανάλυση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της εξέλιξης της ασθένειας εξαρτάται από την αιτία της κινητικής νευροπάθειας, τον βαθμό βλάβης των δομών που παρέχουν νευρικά σήματα και αντανακλαστικές κινητικές λειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πολύ συχνά, αυτές οι ασθένειες προχωρούν γρήγορα και το λειτουργικό ελάττωμα είναι τόσο σημαντικό που οι ασθενείς γίνονται άτομα με ειδικές ανάγκες.

Οι κληρονομικές κινητικές-αισθητηριακές νευροπάθειες δεν μειώνουν το προσδόκιμο ζωής, αλλά οι συννοσηρότητες προκαλούν διάφορες επιπλοκές της νευρολογικής διαταραχής.

[40]