Αιτίες παρεγκεφαλιδικής αταξίας

Αταξία της παρεγκεφαλίδας (αιτιολογική ταξινόμηση)

I. δυσγενεσία της παρεγκεφαλίδας

1. Υποπλασία
2. Οι παραμορφώσεις του Dandy Walker
3. Αρνολντ-Chiari παραμόρφωση

II. Κληρονομικές και εκφυλιστικές ασθένειες

1. ασθένειες αποθήκευσης: lipidoses, διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου, λευκοεγκεφαλοπάθεια (Αβηταλιποπρωτεϊναιμία μπάσα Korntsveyga, ασθένεια Refsum, ασθένεια Tay-Sachs, η νόσος Niemann-Pick, λευκοδυστροφία metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidosis, ασθένεια Laforêt)
2. Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού αμινοξέος, μιτοχονδριακή ενζυμική ανεπάρκεια και άλλες μεταβολικές διαταραχές (transkarbamilazy ανεπάρκεια, argininsuktsinazy, αργινάση, ασθένεια Hartnupa (Hartnup), ασθένεια Leigh (Leigh), ανεπάρκεια αφυδρογονάσης πυροσταφυλικού, μιτοχονδριακή μυοπάθεια).
3. Διαταραχές χρωμοσωμάτων (ασθένεια Gippel-Lindau, αταξία-τελαγγειεκτασία)
4. Πολλαπλή συστηματική ατροφία
5. Η νόσος του Wilson-Konovalov
6. Αυτοσωματικό υπολειπόμενο (αταξία του Friedreich, αταξία με πρώιμη έναρξη), αυτοσωματική κυρίαρχη (ατροφία ρουβρένιο-οδοντωτή-pallido-Lewis, ασθένεια Machado-Joseph, επεισοδιακή τύπου αταξία 1 και τύπου 2) και το Χ-stseplennnnaya υπολειπόμενο spinotsrebellyarnaya αταξία.

III. Συγκεκριμένες διαταραχές του μεταβολισμού και της θρέψης

1. Τοξίνες
2. Ανεπάρκεια της διατροφής και των συνδρόμων που σχετίζονται με τον αλκοολισμό (αλκοολικός παρεγκεφαλιδικός εκφυλισμός, ανεπάρκεια βιταμίνης Ε)

IV. Λοιμώξεις

1. Ιογενείς λοιμώξεις (υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, ανεμοβλογιά, την ιλαρά, λοίμωξη παραγρίππης, του απλού έρπητα, μετα-μολυσματική διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, παρωτίτιδας, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό)
2. Μη ιογενείς λοιμώξεις (τοξοπλάσμωση, μυκοπλασμική λοίμωξη, νόσο λεγεωνάριων)
3. Ασθένειες Prion (ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, ασθένεια Gerstman-Streusler)

V. Αγγειακές παθήσεις

1. Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο
2. Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο

VI. Όγκοι

1. Πρωτογενείς όγκοι (αστροκύτωμα, μυελοβλάστωμα, νευρίνια, μενίχιμα)
2. Μεταστατικό πρήξιμο
3. Παρευροπλαστική αλλοίωση της παρεγκεφαλίδας

VII. Νόσοι απομυελίνωσης

1. Κεντρικό νευρικό σύστημα (σκλήρυνση κατά πλάκας)
2. Περιφερικό νευρικό σύστημα (σύνδρομο Miller Fisher)

VIII. Βασική ημικρανία

IX. Ιατρογενής (ναρκωτική) αταξία

1. barbiphen
2. Καρβαμαζεπίνη
3. Barbituratı
4. Λιθίου
5. Πιπεραζίνη
6. Άλλο

Εγκεφαλική αταξία (μερικοί κλινικοί δείκτες νόσου)

Διαταραχή της συνείδησης:

Αιμορραγία ή εγκεφαλικό έμφρακτο. δηλητηρίαση · epilepticus κατάστασης αναισθησίας.

Ψυχική καθυστέρηση:

Ατακτική εγκεφαλική παράλυση. συγγενή αταξία. κάποια κληρονομική αταξία με πρώιμη εμφάνιση. χρωματώδη ξηρόδερμα.

Άνοια:

Υδροκεφαλός. κάποια "εκφυλιστική" αταξία. Σύνδρομο Gerstman-Streusler. Νόσο Creutzfeldt-Jakob.

Ατροφία του οπτικού νεύρου:

Πολλαπλή σκλήρυνση; Αταξία Friedreich? άλλη κληρονομική αταξία. αλκοολισμό.

Αμφιβληστροειδοπάθεια:

Μερικές κληρονομικές αταξίες. μιτοχονδριακή εγκεφαλοπάθεια.

Μετακινήσεις οφθαλικών οφθαλμών (οφθαλμική απραξία): αταξία-τελαγγειεκτασία.

Υπερπυρηνική οφθαλμοπληγία:

Αυτοσωμική κυρίαρχη αταξία. ιδιοπαθή αταξία με καθυστερημένη εμφάνιση. ανεπάρκεια εξωζαμινιδάσης. Ασθένεια Nyman-Pick (τύπος C).

Διαδερμική οφθαλμοπληγία:

Πολλαπλή σκλήρυνση; Εγκεφαλοπάθεια του Wernicke (σπάνια). "Εκφυλιστική" αταξία.

Πτώση, παράλυση των εξωτερικών μυών του οφθαλμού:

Μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια. εγκεφαλοπάθεια Wernicke; Η νόσος του Lee.

Παράλυση ΙΙΙ, IV και VI των κρανιακών νεύρων:

Καρδιακή προσβολή? αιμορραγία; πολλαπλή σκλήρυνση. ογκομετρική διαδικασία στο οπίσθιο κρανιακό οστά.

Oculus flutter, opsoclonus:

Ιογενής εγκεφαλοπάθεια; παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Νυσταγμός, "χτυπάει κάτω":

Διαδικασίες στην περιοχή του μεγάλου ινιακού τσιμέντου. "Εκφυλιστική" αταξία.

Εξωπυραμιδικά σύνδρομα (δυστονία, χορεία, δυσκαμψία των μυών):

Νόσος του Wilson-Konovalov. κυρίαρχη-κληρονομική και σποραδική αταξία με καθυστερημένη εμφάνιση. αταξία-τελαγγειεκτασία.

Myoclonus:

Μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια. πολλαπλή ανεπάρκεια καρβοξυλάσης. κεροειδείς λιποφυσσινώσεις. σιαλίδωση; Το σύνδρομο Ramsay Hunt; επιληπτική κατάσταση χωρίς παρορμήσεις. κάποια αυτοσωματική κυρίαρχη αταξία.

Υποπρεπλεξία ή αρρεφλεκία, συχνά με μείωση των συναισθημάτων και των δονητικών συναισθημάτων:

Αταξία του Friedreich. άλλες κληρονομικές ή «εκφυλιστικές» αταξίες. αλκοολικός παρεγκεφαλιδικός εκφυλισμός; ανεπάρκεια της βιταμίνης Ε · υποθυρεοειδισμός; αταξία-τελαγγειεκτασία. Xeroderma χρωστικής · λευκοδυστροφία. Σύνδρομο Miller Fisher.

Κώφωση:

Μερικές κληρονομικές αταξίες. μιτοχονδριακή εγκεφαλομυελιοπάθεια.

Ευαίσθητα, εύθραυστα μαλλιά:

Έλλειψη αργινίνης σουκκινάσης (κληρονομική αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια), που εκδηλώνεται με καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη. επιληψία; αταξία; μειωμένη ηπατική λειτουργία. εύθραυστα και αναπτυσσόμενα μαλλιά. αυξημένη απέκκριση αργινίνης-ηλεκτρικού οξέος.

Απώλεια τριχών:

Δηλητηρίαση από το θάλλιο. γυροθυρεοειδισμός; αδρενεργική υποδοχέα ερυθρομυελίτιδα.

Χαμηλό περίγραμμα των μαλλιών:

Παραμορφώσεις στην περιοχή του κρανιοεγκεφαλικού διασταυρώματος και του μεγάλου ινιακού φρέατος.

Αλλαγές στο δέρμα:

Τηλεανακυσία, ειδικά στον επιπεφυκότα, τη μύτη, τα αυτιά, τις καμπτικές επιφάνειες των άκρων (αταξία-τελαγγειεκτασία). ευαισθησία στο φως, όγκοι του δέρματος (χρωματισμένο ξηρόδερμα). εξάνθημα τύπου ισχίου (ασθένεια Hartnup). ξηρό δέρμα (υποθυρεοειδισμός, νόσο του Refsum, σύνδρομο κοκαΐνης). χρωματισμό (adrenoleukomyeloneuropathy).

Αλλαγές στην περιοχή των ματιών:

Τηλεγεγαιστάση; του δακτυλίου Kaiser-Fleischer (ασθένεια Wilson-Konovalov). Αγκώωμα αμφιβληστροειδούς (ασθένεια Gippel-Lindau συνοδευόμενο από παρεγκεφαλιδικά αιμαγγειώματα). καταρράκτη (συγγενής ερυθρά, χοληστερόλη, σύνδρομο Sjogren-Larson, μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια). Aniridia (σύνδρομο Zhilepsy, που εκδηλώνεται με συγγενή απουσία ίριδας, καθυστερημένη πνευματική ανάπτυξη και παρεγκεφαλιδική αταξία).

Πυρετός:

Ο πυρετός μπορεί να αυξήσει τις εκδηλώσεις της διαλείπουσας μεταβολικής αταξίας. ο πυρετός μπορεί να είναι εκδήλωση παρεγκεφαλιδικού αποστήματος, ιογενούς εγκεφαλοπάθειας, κυστικάρκωσης.

Έμετος:

Αιμορραγία ή εγκεφαλικό έμφρακτο. οξεία απομυελίνωση. ογκομετρική διαδικασία στο οπίσθιο κρανιακό βοθρίο. Διαλείπουσα μεταβολική αταξία.

Ηπατοσπληνομεγαλία:

Ασθένεια Niman-Pick, τύπου C, Νόσος του Wilson-Konovalov · Αλκοολισμός. κάποια μεταβολική αταξία της παιδικής ηλικίας.

Καρδιακές παθήσεις (καρδιομυοπάθεια, διαταραχές αγωγής): Αταξία Friedreich.

Χαμηλή ανάπτυξη:

Μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια, αταξία-τελαγγειεκτασία, σύνδρομο κοκαΐνης, σύνδρομο Sjogren-Larsen.

Γipogonadism:

Υπολειπόμενη αταξία με υπογοναδισμό. μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια. αταξία-τελαγγειεκτασία. Adrenoleukemieloneuropathy; Σύνδρομο Sjögren-Larsen.

Παραμορφώσεις του σκελετού:

Αταξία του Friedreich. Σύνδρομο Sjogren-Larsen και άλλους παρεγκεφαλιδικούς εκφυλισμούς με πρώιμη έναρξη. κληρονομικές αισθητικές και κινητικές νευροπάθειες.

Ανοσοποιητική ανεπάρκεια:

Αταξία-τελαγγειεκτασία. πολλαπλής ανεπάρκειας καρβοξυλάσης.

Διαταραχή της διατροφής:

Ανεπάρκεια της βιταμίνης Ε. αλκοολισμό.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]