Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP) - συμμετρική πολυνευροπάθεια ή πολυριζονευροπάθεια εκδηλώνεται μυϊκή αδυναμία, μειωμένη ευαισθησία και παραισθησίες.

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι σχετικά σπάνια στην παιδική ηλικία. Σε μία μελέτη που περιγράφεται σε 13 ασθενείς ηλικίας από 1,5 έως 16, σε 3 από αυτά (23%) η νόσος είχε μονοφασικά, 4 (30%) - ως ένα μεμονωμένο επεισόδιο, 6 (46%) - με πολλαπλές εξάρσεων. Στα παιδιά, η εμφάνιση των συμπτωμάτων σπανίως προηγείται από λοίμωξη, η έναρξη είναι συχνά σταδιακή, με τις αλλαγές στο βάδισμα να είναι συχνά ένα ντεμπούτο.

[1], [2], [3],

Παθογένεση

Όπως και με το σύνδρομο Guillain-Barre, φλεγμονή και απομυελίνωση των νευρικών ριζών και εγγύς υποδηλώνουν ότι τα χαρακτηριστικά της νόσου και τις παθολογικές μεταβολές εξηγούνται καλύτερα από μια σειρά διεργασιών ανοσοποιητικού. Στο πλαίσιο αυτό μπορεί να έχει σημασία των Τ και Β λεμφοκυττάρων, νευρωνικά ειδικά αντισώματα σε αντιγόνα, ενεργοποιημένα μακροφάγα, κυτοκίνες (όπως ΤΝΡ-α) και τα συστατικά του συμπληρώματος. Ωστόσο, με τη χρόνια φλεγμονώδη πολυνευροπάθεια απομυελίνωσης, ο ανοσολογικός καταρράκτης είναι ακόμη χειρότερος από ότι στο σύνδρομο Guillain-Barre. Είναι ιδιαίτερα ασαφές, βάσει του οποίου οι ειδικοί ανοσολογικοί μηχανισμοί στο CVD, παρατηρείται παρατεταμένη πορεία και οι αυθόρμητες μειώσεις εμφανίζονται λιγότερο συχνά από ότι με το σύνδρομο Guillain-Barre. Η αναζήτηση για μια απάντηση σε αυτή την ερώτηση θα μπορούσε να οδηγήσει στην ανακάλυψη ότι το σύνδρομο Guillain-Barre και χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια - οξεία και χρόνια παραλλαγές της ίδιας διαδικασίας, οι οποίες διαφέρουν σε ορισμένα συγκεκριμένα ανοσολογικούς μηχανισμούς.

Η πειραματική αλλεργική νευρίτιδα (ΠΔΠ) χρησιμεύει ως απόδειξη της σημασίας των ανοσολογικών μηχανισμών στην παθογένεση της χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, και την πιθανή σχέση των οξειών και χρόνιων φλεγμονωδών απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια. Σε κουνέλια ανοσοποιημένα με μία μόνο μεγάλη δόση περιφερικής μυελίνης, αναπτύσσεται πειραματική αλλεργική νευρίτιδα με μια χρόνια προοδευτική ή επαναλαμβανόμενη πορεία. Τα κλινικά, ηλεκτροφυσιολογικά και παθομορφολογικά χαρακτηριστικά αυτής της κατάστασης και η CVD στους ανθρώπους είναι παρόμοια. Αν και εντοπίστηκαν αντισώματα αντιμυελίνης, δεν έχουν ταυτοποιηθεί ειδικές αποκρίσεις Τ κυττάρων. Εισαγωγή Lewis αρουραίοι μυελίνης ή της μυελίνης πρωτεΐνες Ρ2 και ΡΟ είναι οξύτερο ΠΔΠ εκδοχή, η οποία μπορεί να μεταφερθεί σε συγγενή ζώα χρησιμοποιώντας αντιγόνο (Ρ2 και ΡΟ) - ειδικά Τ κύτταρα. Οι χυμογονικοί μηχανισμοί μπορεί επίσης να έχουν κάποια σημασία αν τα αντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στο αιματοεκρηκτικό φράγμα. φραγμού παραβίαση gematonevralnogo μπορεί να προκαλέσει πειραματικά εισαγωγή ωοαλβουμίνης-ειδικά ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα που ακολουθείται από ενδονεύριας ένεση ωολευκωματίνης. Στη συνέχεια αναπτύσσει ενδονευρικών περιφλεβική φλεγμονώδη διήθηση των Τ λεμφοκυττάρων και των μακροφάγων στη μονάδα ανάπτυξης του φωτός και απομυελίνωση που μπορεί να ενισχυθεί σε μεγάλο βαθμό από την ταυτόχρονη χορήγηση antimielinovyh ανοσοσφαιρίνες. Έτσι, σε αυτό το πειραματικό μοντέλο της Τ-λεμφοκυττάρων συσσωρεύονται σε περιφερικά νεύρα, αλλάζοντας φραγμό διαπερατότητας gematonevralnogo και, μαζί με antimielinovymi αντισώματα προκαλούν πρωτογενή απομυελίνωση, και η επίδρασή τους είναι δοσοεξαρτώμενη.

Στοιχεία του ανοσοποιητικού επίθεσης, που οδηγεί στην ανάπτυξη της χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια σε ανθρώπους είναι γνωστό ότι δεν είναι τόσο καλή όσο και στην περίπτωση του συνδρόμου Guillain-Barre ή πειραματικά μοντέλα. Γαστροκνήμιου βιοψία νεύρων σε ασθενείς με CIDP ανιχνεύεται διήθηση CD3 ⁺  Τ λεμφοκύτταρα σε 10 από 13 περιπτώσεις, τα Τ κύτταρα βρέθηκαν στο επινεύριο σε 11 από 13 περιπτώσεις. Επιπροσθέτως, συχνά εντοπίζονται ενδοφλέβιες περιβοαγγειακές συστάδες  μακροφάγων CD68 ⁺. Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barre, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια στο εγκεφαλο-νωτιαίο υγρό δεν είναι αυξημένα επίπεδα κυτοκινών και ορό - επίπεδο του ΤΝΡ-άλφα κυτοκίνης.

Η παρουσία και ο ρόλος της κυρίαρχης ομάδας των κυκλοφορούντων αντισωμάτων σε ασθενείς με χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια μελετηθεί χειρότερο από το σύνδρομο Guillain-Barré. Αντισώματα kgangliozidu του GM1, σχετικών με την lgM, ανιχνεύεται μόνο το 15% των ασθενών με CIDP, με ένα μόνο ασθενή αποτελέσματα αντισωμάτων IgG προς GM1. Επιπλέον, μόνο το 10% των ασθενών με καρδιαγγειακή νόσο εμφανίζουν ορολογικά συμπτώματα της λοίμωξης από S. Jejuni. IgG και IgM αντισώματα έναντι άλλων γαγγλιοσιδών, θειικής χονδροϊτίνης, σουλφατιδίων ή πρωτεϊνών μυελίνης βρίσκονται σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων. Αρκετοί ασθενείς με βραδέως προοδευτική πορεία και ηλεκτροφυσιολογικές σημάδια απομυελίνωσης βρέθηκαν IgM-μονοκλωνικά αντισώματα που δεσμεύονται με ανθρώπινο τουμπουλίνη εγκεφάλου. Ωστόσο, σε μια μεγαλύτερη σειρά ασθενών με CVD, ανιχνεύθηκαν αντισώματα έναντι της βήτα-τουμπουλίνης με τη μέθοδο του ανοσοστυπώματος μόνο σε 10,5% των περιπτώσεων. Έτσι, σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barre, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια που δεν συνδέονται με τυχόν ειδικές μολύνσεις και αυξημένοι τίτλοι αντισωμάτων προς αυτοαντιγόνα μυελίνης ή glyukokonyugatam. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για την ταυτοποίηση των παραγόντων που πυροδοτούν την ανάπτυξη των χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, και να προσδιοριστεί η αλληλουχία των παθογόνων αντιδράσεων που οδηγούν στην ανάπτυξη της ασθένειας.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Συμπτώματα χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Συνήθως, η συμπτωματολογία αυξάνεται για τουλάχιστον 2 μήνες, με σταθερή πρόοδο, βημάτων, όπως τα προχωρημένα ή επαναλαμβανόμενα μοτίβα ροής. Σε μερικούς ασθενείς, η συμπτωματολογία μπορεί να φτάσει σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα, άλλοι έχουν μια μακροχρόνια κυμαινόμενη πορεία με πολλές παροξύνσεις και ύφεση. Η αδυναμία μπορεί να παρατηρηθεί και στους κοντινούς και στους απομακρυσμένους μυς. Τα αντανακλαστικά των τενόντων εξασθενίζουν ή αποχωρούν. Είναι σπάνια, αλλά είναι δυνατό να εμπλέκονται κρανιακά νεύρα - οφθαλμοκινητικά, μπλοκ, αποστράγγιση νεύρων.

Μια μελέτη, η οποία περιελάμβανε 67 ασθενείς που πληρούσαν τα κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικές κριτήρια χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, το 51% εκ των οποίων εκείνα ή άλλες αποκλίσεις από την κλασική εικόνα του χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια έχουν εντοπιστεί, συμπεριλαμβανομένων 10% - καθαρό κινητικές διαταραχές, 12% - σύνδρομο αισθητηριακή αταξία, 9% - πολλαπλή μονονευρίτιδα ζωγραφική, 4% - παραπληγία σύνδρομο, 16% - υποτροπιάζουσα πορεία με υποτροπιάζοντα επεισόδια που έμοιαζε syn τρυπάνι του Guillain-Barre. Στην ίδια σειρά, το 42% των ασθενών είχαν σύνδρομο πόνου - συχνότερα από ό, τι σε προηγούμενες παρατηρήσεις. Οι ασθενείς με διαβήτη μπορεί να αναπτύσσουν προοδευτική μετρίως εκφράζεται κυρίως πολυνευροπάθεια με κινητήρα που αφορούν τα κάτω άκρα, το οποίο πληροί τόσο τις ηλεκτροφυσιολογικές και κλινικά κριτήρια για τη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

[10], [11], [12], [13], [14]

Διαγνωστικά χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Σε χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, όπως και με το σύνδρομο Guillain-Barre, έχουν σημαντικές διαγνωστικές ταχύτητα μέτρηση ΗΜΓ αξία των νεύρων, τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. μελέτες της χημείας του αίματος βοηθήσει να αποκλείσει μεταβολικών πολυνευροπάθεια, η οποία μπορεί να έχει παρόμοια συμπτώματα (π.χ., πολυνευροπάθεια στο διαβήτη, ουραιμία, το ήπαρ και υποθυρεοειδισμός). Είναι επίσης σημαντικό να εξαιρεθούν οι πολυνευροπάθειες που σχετίζονται με τη μόλυνση από τον ιό HIV και τη νόσο Lyme. Η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών επιτρέπει την εξαίρεση της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας, η οποία μπορεί να συμβεί με μυέλωμα ή μονοκλωνική γάμμα με άγνωστη προέλευση. Η ανίχνευση της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας είναι μια ένδειξη για την αναζήτηση οστεοσκληρωτικού μυελώματος ή απομονωμένου πλασμοκυτώματος μέσω ακτινογραφίας οστών. Επιπλέον, στην περίπτωση αυτή, είναι επίσης απαραίτητο να εξετάσουμε τα ούρα για τη μονοκλωνική πρωτεΐνη, και μερικές φορές να διεξάγουμε έρευνα μυελού των οστών.

Όταν διαπιστωθούν μεταβολές δυναμικά μονάδα EMG κινητήρα είναι τυπικά της απονεύρωση και μαρμαρυγής ποικίλης σοβαρότητας, ανάλογα με τη διάρκεια και τη σοβαρότητα των αλλοιώσεων. Η ταχύτητα του κινητήρα και των αισθητήριων ινών στα άνω και κάτω άκρα συνήθως επιβραδύνει περισσότερο από 20% (εάν η διαδικασία απομυελινωτική δεν περιορίζεται σε ρίζες των νωτιαίων νεύρων και εγγύς νεύρα). Μπορεί να ανιχνευθεί με διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας της μπλοκ και χρόνος διασποράς συνολικό δυναμικό μυϊκής δράσης ή δυναμικά δράσεως των νευρικών ινών. Τελικός λανθάνων χρόνος σε αυτή την ασθένεια είναι συνήθως επίμηκες. Η ταχύτητα των εγγύς τμημάτων των νεύρων επιβραδύνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ό, τι το απώτατο. Ηλεκτροφυσιολογικές κριτήρια μπλοκ μερική αγωγιμότητας σε χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι περισσότερο από μια σταγόνα 20% του συνολικού πλάτους του δυναμικού μυών δράσης στο εγγύτερο διέγερση νεύρου σε σύγκριση με το περιφερικό (π.χ., στον αγκώνα και τον καρπό). Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια θεωρείται ξεχωριστή ασθένεια, που δεν σχετίζεται με CVD. Ωστόσο, η παρουσία των επιμέρους μπλοκ των ινών κινητήρα σε χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια υποδεικνύει μια ορισμένη επικαλυπτόμενες κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά δεδομένα με πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια και χρόνιες φλεγμονώδεις απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

Στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η πρωτεϊνική στάθμη συνήθως υπερβαίνει τα 0,6 g / l και η κυτταρική κατάσταση παραμένει φυσιολογική (όχι περισσότερο από 5 κύτταρα). Η τοπική σύνθεση της IgG μπορεί να αυξηθεί. Είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί το επίπεδο της Q-λευκωματίνης, γεγονός που υποδηλώνει βλάβη στον αιματοεγκεφαλικό ή αιματοεγκεφαλικό φραγμό.

Η βιοψία του νωτιαίου μυελού μπορεί να έχει κάποια διαγνωστική αξία, αποκαλύπτοντας σημάδια φλεγμονής και απομυελίνωσης, και μερικές φορές έντονη διόγκωση της θήκης μυελίνης. Στη μελέτη των νευρικών ινών, μπορεί να ανιχνευθούν σημάδια της τμηματικής απομυελίνωσης, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις κυριαρχεί ο νευρικός εκφυλισμός.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν αναφερθεί αρκετές αναφορές σχετικά με την ικανότητα της MRI να εντοπίζει σημάδια της τρέχουσας φλεγμονώδους διαδικασίας στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Με τη μαγνητική τομογραφία του βραχιονικού πλέγματος, ανιχνεύεται μια συμμετρική αύξηση της έντασης του σήματος σε T2-σταθμισμένες εικόνες. Μια αιχμηρή πύκνωση των ριζών της ουράς των αλόγων μπορεί επίσης να ανιχνευθεί με μαγνητική τομογραφία της οσφυϊκής περιοχής. Επιπροσθέτως, με CVD, είναι δυνατή η πάχυνση των νευρικών κορμών με αύξηση της έντασης σήματος στα καθεστώτα πυκνότητας πρωτονίων και Τ2 στις ζώνες απομυελίνωσης που καθορίζονται ηλεκτροφυσιολογικά. Το γεγονός είναι ενδιαφέρον ότι με κλινική βελτίωση οι βλάβες παύουν να συσσωρεύουν αντίθεση μετά την εισαγωγή του γαδολινίου. Αυτό υποδεικνύει ότι η εστιακή διάσπαση της αγωγής μπορεί να αντιστοιχεί στις ζώνες φλεγμονώδους βλάβης με παραβίαση του αιματοποιητικού φραγμού.

[15]

Θεραπεία χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι μία από τις κύριες θεραπείες για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Μέχρι πρόσφατα, τα κορτικοστεροειδή θεωρούνταν φάρμακα επιλογής. Η αποτελεσματικότητά τους έχει καταδειχθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές. θεραπεία πρεδνιζόνη αρχίζει συνήθως με μία δόση των 60-80 mg / ημέρα, το οποίο ο ασθενής λαμβάνει μία φορά το πρωί για 8 εβδομάδες, στη συνέχεια, να μειώσει προοδευτικά τη δόση έως 10 mg ανά μήνα και στην επακόλουθη κίνηση για τη λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα. Η αυξημένη μυϊκή δύναμη συνήθως αρχίζει μέσα σε λίγους μήνες θεραπείας και συνεχίζεται για 6-8 μήνες, οπότε φτάνοντας τη μέγιστη δυνατή τιμή. Με τη μείωση της δόσης ή την εξάλειψη πιθανών υποτροπιάζοντα κορτικοστεροειδή, απαιτώντας την επιστροφή σε μια υψηλότερη δόση του φαρμάκου ή άλλες εφαρμογές θεραπείας. Το κύριο πρόβλημα με ένα μακρύ kortikosteroidrv υποδοχής - αύξηση βάρους, εμφάνιση Kushingoid εγκεφαλικό επεισόδιο, υπέρταση, εξασθενημένη ανοχή γλυκόζης, διέγερση ή ευερεθιστότητα, αϋπνία, οστεοπόρωση, άσηπτη νέκρωση του ισχίου, καταρράκτη. Αυτές οι παρενέργειες μπορεί να είναι αρκετά σημαντικό κλινικό πρόβλημα, ειδικά εάν το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται σε υψηλή δόση. Μερικές φορές υποχρεώνουν να αλλάξουν σε άλλη μέθοδο θεραπείας.

Με χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, έχει αποδειχθεί επίσης η αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης. Σε μια πρώιμη προοπτική, διπλή-τυφλή, ελεγχόμενη μελέτη, η πλασμαφαίρεση προκάλεσε σημαντική βελτίωση σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με CVD. Σε μια πρόσφατη διπλή τυφλή μελέτη των 18 είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία ασθενείς χωρίστηκαν τυχαία σε δύο ομάδες - το νερό των ομάδων για 4 εβδομάδες 10 συνεδρίες διεξάγονται πλασμαφαίρεση, αυτή τη διαδικασία σε άλλη προσομοίωση. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι η πλασμαφαίρεση προκάλεσε σημαντική βελτίωση σε όλες τις εκτιμημένες παραμέτρους στο 80% των ασθενών. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας της πλασμαφαίρεσης, το 66% των ασθενών υπέστη υποτροπή, η οποία υποχώρησε μετά την επανάληψη της πλασμαφαίρεσης με ανοικτή διαδικασία. Παρ 'όλα αυτά, σημειώθηκε ότι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι απαραίτητη για τη σταθεροποίηση του αποτελέσματος. Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν σε θεραπεία με πλασμαφαίρεση, η πρεδνιζολόνη ήταν αποτελεσματική. Έτσι, τα δεδομένα που παρουσιάζονται υποδεικνύουν την αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Ωστόσο, αυτή είναι μια δαπανηρή θεραπεία που απαιτεί πολλαπλές διαδικασίες, μόνοι ή σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, όπως πρεδνιζολόνη. Δεδομένου ότι δεν ελεγχόμενες μελέτες που επέτρεψαν να προσδιοριστεί η βέλτιστη συνεδρία πλασμαφαίρεση συχνότητα όταν χρησιμοποιούνται μόνα ή σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη, οι διάφορα συστήματα αναπτύσσονται εμπειρικά. Μερικοί συγγραφείς συνιστούν διενεργήσει την πρώτη συνεδρίασή της πλασμαφαίρεσης σε 2-3 την εβδομάδα για 6 εβδομάδες, ενώ άλλοι συνιστούν πλασμαφαίρεση 2 φορές την εβδομάδα για 3 εβδομάδες και στη συνέχεια μία συνεδρία ανά εβδομάδα για τρεις εβδομάδες. Αφού επιτευχθεί βελτίωση των κλινικών και ηλεκτροφυσιολογικών δεδομένων, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί και ο ασθενής θα πρέπει να εξετάζεται μία φορά κάθε 1-2 εβδομάδες. Μερικές φορές συνιστάται να μην σταματήσετε τη θεραπεία, αλλά συνεχίστε να πραγματοποιείτε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, αλλά πιο σπάνια. Εάν επιτευχθεί βελτίωση, αλλά απαιτούνται συχνά συνεδρίες πλασμαφασεύσης για τη διατήρησή της, η προσθήκη 50 mg πρεδνιζόνης ανά ημέρα μπορεί να μειώσει την ανάγκη για πλασμαφαίρεση. Στη συνέχεια, η συχνότητα των συνεδριών πλασμαφαίρεσης μπορεί να μειωθεί και να αλλάξει τη λήψη πρεδνιζολόνης κάθε δεύτερη ημέρα. Εάν η πλασμαφαίρεση είναι αναποτελεσματική, εξετάστε τη χρήση εναλλακτικών ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.

Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, όπως φαίνεται από κλινικές μελέτες, είναι εξίσου αποτελεσματική με τη πλασμαφαίρεση. Σε μια διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, προοπτική μελέτη διασταύρωσης, 25 ασθενείς έλαβαν σταθερά ανοσοσφαιρίνη (400 mg / kg) ή εικονικό φάρμακο για 5 συνεχείς ημέρες. Με τη χρήση της ανοσοσφαιρίνης, όλες οι παράμετροι που αξιολογήθηκαν ήταν σημαντικά καλύτερες από ό, τι με το εικονικό φάρμακο. Σημειώθηκε επίσης ότι η επίδραση της ανοσοσφαιρίνης ήταν υψηλότερη σε ασθενείς με διάρκεια της νόσου που δεν υπερβαίνει το 1 έτος. Σε 10 ασθενείς με επαναλαμβανόμενη πορεία χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας που ανταποκρίνεται στην ανοσοσφαιρίνη, η βελτίωση της όρασης συνέχισε κατά μέσο όρο περίπου 6 εβδομάδες. Σε αυτή την περίπτωση, και στους δέκα ασθενείς, η επίδραση διατηρήθηκε και σταθεροποιήθηκε με παλμική θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, η οποία χορηγήθηκε σε δόση 1 g / kg. Έτσι, η αποτελεσματικότητα της ανοσοσφαιρίνης στη χρόνια φλεγμονώδη πολυνευροπάθεια απομυελινωτικής αντιστοιχεί περίπου στην αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης. Όπως ήδη αναφέρθηκε, η ανοσοσφαιρίνη είναι ένα ακριβό φάρμακο, αλλά οι παρενέργειές του είναι σχετικά εύκολο. Σε μία μελέτη, έγινε προσπάθεια σύγκρισης όλων των τριών μεθόδων θεραπείας σε 67 ασθενείς με CVD. Ως αποτέλεσμα, βρέθηκε ότι η πλασμαφαίρεση, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και κορτικοστεροειδή προκαλούν βελτίωση της περίπου την ίδια συχνότητα, αλλά μια σημαντική λειτουργική βελτίωση παρατηρήθηκε όταν χρησιμοποιήθηκε πλασμαφαίρεση. Από τους 26 ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στην αρχική θεραπεία, 9 ασθενείς (35%) ανέφεραν βελτίωση στην εφαρμογή μιας εναλλακτικής μεθόδου θεραπείας, και 11, η οποία απαιτούσε τη χρήση της τρίτης μεθόδου της θεραπείας, σημαντική βελτίωση σε 3 ασθενείς μόνο (27%). Συνολικά, σε αυτή τη σειρά, το 66% των ασθενών ανταποκρίθηκαν θετικά σε μία από τις τρεις κύριες θεραπείες για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Όπως συμβαίνει με το σύνδρομο Guillain-Barre, υπάρχει ανάγκη να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα διαφόρων συνδυασμών των τριών βασικών θεραπειών σε μια προοπτική, ελεγχόμενη κλινική δοκιμή.