Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP) είναι μια συμμετρική πολυνευροπάθεια ή πολυριζονευροπάθεια, η οποία εκδηλώνεται ως μυϊκή αδυναμία, μειωμένη ευαισθησία και παραισθησία.

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι σχετικά σπάνια στην παιδική ηλικία. Μία μελέτη περιέγραψε 13 ασθενείς ηλικίας 1,5 έως 16 ετών, εκ των οποίων 3 (23%) είχαν μονοφασική πορεία, 4 (30%) είχαν ένα μόνο επεισόδιο και 6 (46%) είχαν πολλαπλές εξάρσεις. Στα παιδιά, η έναρξη των συμπτωμάτων σπάνια προηγείται από λοιμώξεις, η έναρξη είναι συχνά σταδιακή και η πρώτη εκδήλωση είναι συχνά αλλαγές στο βάδισμα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Παθογένεση

Όπως και στο σύνδρομο Guillain-Barré, η φλεγμονή και η απομυελίνωση των ριζών και των εγγύς νεύρων υποδηλώνουν ότι η πορεία της νόσου και οι παθολογικές αλλαγές εξηγούνται καλύτερα από μια σειρά ανοσολογικών διεργασιών. Από αυτή την άποψη, τα Τ και Β λεμφοκύτταρα, τα ειδικά αντισώματα έναντι των νευρικών αντιγόνων, τα ενεργοποιημένα μακροφάγα, οι κυτοκίνες (όπως ο TNF-a) και τα συστατικά του συμπληρώματος μπορεί να είναι σημαντικά. Στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, ωστόσο, η ανοσολογική αλληλουχία είναι ακόμη λιγότερο κατανοητή από ό,τι στο σύνδρομο Guillain-Barré. Δεν είναι ιδιαίτερα σαφές ποιοι συγκεκριμένοι ανοσολογικοί μηχανισμοί είναι υπεύθυνοι για τη μεγαλύτερη διάρκεια και τη χαμηλότερη συχνότητα αυθόρμητων υφέσεων στη CIDP από ό,τι στο σύνδρομο Guillain-Barré. Η αναζήτηση απάντησης σε αυτό το ερώτημα μπορεί να οδηγήσει στην ανακάλυψη ότι το σύνδρομο Guillain-Barré και η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι οξείες και χρόνιες παραλλαγές της ίδιας διαδικασίας, που διαφέρουν σε ορισμένους συγκεκριμένους ανοσολογικούς μηχανισμούς.

Η πειραματική αλλεργική νευρίτιδα (EAN) παρέχει στοιχεία για τη σημασία των ανοσολογικών μηχανισμών στην παθογένεση της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας και μια πιθανή σχέση μεταξύ οξείας και χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυριζονευροπάθειας. Κουνέλια που ανοσοποιήθηκαν με μία μόνο μεγάλη δόση περιφερικής μυελίνης αναπτύσσουν πειραματική αλλεργική νευρίτιδα με χρόνια προοδευτική ή υποτροπιάζουσα πορεία. Τα κλινικά, ηλεκτροφυσιολογικά και παθομορφολογικά χαρακτηριστικά αυτής της πάθησης είναι παρόμοια με την CIDP στους ανθρώπους. Αν και έχουν εντοπιστεί αντισώματα κατά της μυελίνης, δεν έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένες αποκρίσεις Τ-κυττάρων που στρέφονται εναντίον τους. Η χορήγηση μυελίνης ή πρωτεϊνών μυελίνης P2 και P0 σε αρουραίους Lewis προκαλεί μια πιο οξεία παραλλαγή της EAN, η οποία μπορεί να μεταφερθεί σε συγγενή ζώα χρησιμοποιώντας Τ κύτταρα ειδικά για το αντιγόνο (P2 και P0). Οι χυμικοί μηχανισμοί μπορεί επίσης να έχουν κάποια σημασία εάν τα αντισώματα είναι σε θέση να διεισδύσουν στο αιματο-νευρικό φραγμό. Το αιματο-νευρικό φραγμό μπορεί να διαταραχθεί πειραματικά με τη χορήγηση ενεργοποιημένων Τ λεμφοκυττάρων ειδικών για την ωολευκωματίνη, ακολουθούμενη από ενδονευρική ένεση ωολευκωματίνης. Ακολουθεί ενδονευρική περιφλεβική φλεγμονώδης διήθηση από Τ λεμφοκύτταρα και μακροφάγα με την ανάπτυξη αποκλεισμού αγωγιμότητας και ήπιας απομυελίνωσης, η οποία μπορεί να ενισχυθεί σημαντικά με την ταυτόχρονη χορήγηση αντιμυελινικών ανοσοσφαιρινών. Έτσι, σε αυτό το πειραματικό μοντέλο, τα Τ λεμφοκύτταρα συσσωρεύονται στα περιφερικά νεύρα, μεταβάλλουν τη διαπερατότητα του αιματονευρικού φραγμού και, μαζί με τα αντισώματα κατά της μυελίνης, προκαλούν πρωτοπαθή απομυελίνωση, με τη δράση τους να εξαρτάται από τη δόση.

Τα στοιχεία της ανοσολογικής επίθεσης που οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας στους ανθρώπους δεν είναι τόσο γνωστά όσο στο σύνδρομο Guillain-Barré ή σε πειραματικά μοντέλα. Σε βιοψία γαστρικού νεύρου από ασθενείς με CIDP, διαπιστώθηκε διήθηση CD3 ⁺ Τ-λεμφοκυττάρων σε 10 από τις 13 περιπτώσεις και Τ κύτταρα βρέθηκαν στο επινεύριο σε 11 από τις 13 περιπτώσεις. Επιπλέον, συχνά διαπιστώνονται ενδονευρικές περιαγγειακές συσσωρεύσεις μακροφάγων CD68 ⁺. Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barré, στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, το επίπεδο κυτοκινών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και τα επίπεδα TNF-α στον ορό δεν είναι αυξημένα.

Η παρουσία και ο ρόλος της κυρίαρχης ομάδας κυκλοφορούντων αντισωμάτων στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια έχουν μελετηθεί λιγότερο καλά από ό,τι στο σύνδρομο Guillain-Barré. Αντισώματα έναντι της γαγγλιοσίδης GM1, τα οποία ανήκουν στην IgM, ανιχνεύονται μόνο στο 15% των ασθενών με CIDP, και αντισώματα IgG έναντι της GM1 δεν ανιχνεύθηκαν σε κανέναν ασθενή. Επιπλέον, μόνο το 10% των ασθενών με CIDP έχουν ορολογικά στοιχεία λοίμωξης από C. jejuni. Αντισώματα IgG και IgM έναντι άλλων γαγγλιοσιδίων, θειικής χονδροϊτίνης, σουλφατιδίων ή πρωτεϊνών μυελίνης ανιχνεύθηκαν σε λιγότερο από 10% των περιπτώσεων. Μονοκλωνικά αντισώματα IgM που συνδέονται με τουμπουλίνη ανθρώπινου εγκεφάλου ανιχνεύθηκαν σε αρκετούς ασθενείς με αργά προοδευτική πορεία και ηλεκτροφυσιολογικά στοιχεία απομυελίνωσης. Ωστόσο, σε μια μεγαλύτερη σειρά ασθενών με CIDP, αντισώματα έναντι της βήτα-τουμπουλίνης ανιχνεύθηκαν με ανοσοαποτύπωση μόνο στο 10,5% των περιπτώσεων. Έτσι, σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barré, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια δεν σχετίζεται με συγκεκριμένες λοιμώξεις ή αυξημένους τίτλους αντισωμάτων έναντι αυτοαντιγόνων μυελίνης ή γλυκοσυζευγμάτων. Απαιτούνται πρόσθετες μελέτες για τον εντοπισμό των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας και για τον προσδιορισμό της αλληλουχίας των παθογενετικών αντιδράσεων που οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Συνήθως, τα συμπτώματα επιδεινώνονται σε διάστημα τουλάχιστον 2 μηνών, με πιθανές σταθερά εξελισσόμενες, σταδιακές εξελισσόμενες ή υποτροπιάζουσες παραλλαγές της πορείας. Σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν μέχρι τον θάνατο, ενώ άλλοι έχουν κυμαινόμενη πορεία με πολλαπλές εξάρσεις και υφέσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αδυναμία μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στους εγγύς όσο και στους άπω μύες. Τα τενόντια αντανακλαστικά εξασθενούν ή εξαφανίζονται. Η εμπλοκή των κρανιακών νεύρων, όπως το οφθαλμοκινητικό, το τροχιλιακό και το απαγωγό, είναι ασυνήθιστη, αλλά πιθανή.

Σε μία μελέτη, η οποία περιελάμβανε 67 ασθενείς που πληρούσαν τα κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά κριτήρια για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, το 51% αυτών είχε κάποιες αποκλίσεις από την κλασική εικόνα της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας, συμπεριλαμβανομένου του 10% με αμιγώς κινητικές διαταραχές, του 12% με σύνδρομο αισθητηριακής αταξίας, του 9% με εικόνα πολλαπλής μονονευρίτιδας, του 4% με σύνδρομο παραπληγίας και του 16% με υποτροπιάζουσα πορεία με επαναλαμβανόμενα επεισόδια που έμοιαζαν με σύνδρομο Guillain-Barré. Στην ίδια σειρά, το 42% των ασθενών είχε σύνδρομο πόνου, το οποίο είναι πιο συχνό από ό,τι σε προηγούμενες παρατηρήσεις. Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη μπορεί να αναπτύξουν μια προοδευτική, μέτρια, κυρίως κινητική πολυνευροπάθεια που περιλαμβάνει τα κάτω άκρα, η οποία πληροί τόσο τα ηλεκτροφυσιολογικά όσο και τα κλινικά κριτήρια για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, όπως στο σύνδρομο Guillain-Barré, το ΗΜΓ, οι μετρήσεις της ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων και η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία. Οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος βοηθούν στον αποκλεισμό μεταβολικών πολυνευροπαθειών, οι οποίες μπορεί να έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις (για παράδειγμα, πολυνευροπάθειες στον σακχαρώδη διαβήτη, ουραιμία, ηπατική βλάβη και υποθυρεοειδισμό). Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν πολυνευροπάθειες που σχετίζονται με τη λοίμωξη HIV και τη νόσο του Lyme. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών βοηθά στον αποκλεισμό της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε μυέλωμα ή μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης γένεσης. Η ανίχνευση μονοκλωνικής γαμμαπάθειας αποτελεί ένδειξη για την αναζήτηση οστεοσκληρωτικού μυελώματος ή μεμονωμένου πλασματοκυτώματος χρησιμοποιώντας ακτινογραφία οστών. Επιπλέον, σε αυτή την περίπτωση είναι επίσης απαραίτητο να εξεταστούν τα ούρα για μονοκλωνική πρωτεΐνη και μερικές φορές να διεξαχθεί εξέταση μυελού των οστών.

Το ΗΜΓ αποκαλύπτει αλλαγές στα δυναμικά των κινητικών μονάδων, χαρακτηριστικά της απονεύρωσης και ποικίλων βαθμών μαρμαρυγής, ανάλογα με τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της βλάβης. Η ταχύτητα αγωγιμότητας στις κινητικές και αισθητήριες ίνες στα άνω και κάτω άκρα συνήθως επιβραδύνεται κατά περισσότερο από 20% (εάν η διαδικασία απομυελίνωσης δεν περιορίζεται στις ρίζες του νωτιαίου νεύρου και στα εγγύς νεύρα). Μπορεί να ανιχνευθούν μπλοκ αγωγιμότητας ποικίλου βαθμού και χρονική διασπορά του συνολικού δυναμικού δράσης των μυών ή των δυναμικών δράσης των νευρικών ινών. Οι περιφερικοί λανθάνοντες χρόνοι συνήθως παρατείνονται σε αυτή τη νόσο. Η ταχύτητα αγωγιμότητας στα εγγύς νευρικά τμήματα επιβραδύνεται σε μεγαλύτερο βαθμό από ό,τι στα περιφερικά τμήματα. Το ηλεκτροφυσιολογικό κριτήριο του μερικού μπλοκ αγωγιμότητας στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι η μείωση κατά περισσότερο από 20% στο πλάτος του συνολικού δυναμικού δράσης των μυών κατά τη διάρκεια της διέγερσης του εγγύς νεύρου σε σύγκριση με την περιφερική διέγερση (π.χ., στον αγκώνα και στο χέρι). Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια θεωρείται ξεχωριστή νόσος που δεν σχετίζεται με την CIDP. Ωστόσο, η παρουσία μερικών μπλοκαρισμάτων αγωγιμότητας στις κινητικές ίνες στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια υποδηλώνει μια ορισμένη επικάλυψη κλινικών και ηλεκτροφυσιολογικών δεδομένων στην πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια και τη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια.

Κατά την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το επίπεδο πρωτεΐνης συνήθως υπερβαίνει τα 0,6 g/l και η κυτταρόλυση παραμένει φυσιολογική (όχι περισσότερα από 5 κύτταρα). Μπορεί να αυξηθεί η τοπική σύνθεση IgG. Είναι επίσης πιθανή μια αύξηση στο επίπεδο Q-αλβουμίνης, η οποία υποδηλώνει βλάβη στους αιματονευρικούς ή αιματοεγκεφαλικούς φραγμούς.

Μια βιοψία του συρικού νεύρου μπορεί να έχει κάποια διαγνωστική αξία, αποκαλύπτοντας σημάδια φλεγμονής και απομυελίνωσης, και μερικές φορές έντονο οίδημα του ελύτρου μυελίνης. Η εξέταση των νευρικών ινών μπορεί να αποκαλύψει σημάδια τμηματικής απομυελίνωσης, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις κυριαρχεί η αξονική εκφύλιση.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν υπάρξει αρκετές αναφορές σχετικά με την ικανότητα της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) να ανιχνεύει σημάδια μιας συνεχιζόμενης φλεγμονώδους διαδικασίας σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Η μαγνητική τομογραφία του βραχιόνιου πλέγματος αποκαλύπτει μια συμμετρική αύξηση στην ένταση του σήματος σε εικόνες με στάθμιση Τ2. Μια απότομη πάχυνση των ριζών της ιππουρίδας μπορεί επίσης να ανιχνευθεί στην μαγνητική τομογραφία της οσφυοϊεράς περιοχής. Επιπλέον, στη CIDP, είναι πιθανή η πάχυνση των νευρικών κορμών με αύξηση της έντασης του σήματος στην πυκνότητα πρωτονίων και στους τρόπους T2 στις ζώνες απομυελίνωσης που έχουν καθοριστεί ηλεκτροφυσιολογικά. Είναι ενδιαφέρον ότι με την κλινική βελτίωση, οι βλάβες σταματούν να συσσωρεύουν σκιαγραφικό μετά τη χορήγηση γαδολινίου. Αυτό υποδεικνύει ότι οι εστιακές διαταραχές αγωγιμότητας μπορεί να αντιστοιχούν σε ζώνες φλεγμονωδών βλαβών με παραβίαση του αιματονευρικού φραγμού.

[ 15 ]

Θεραπεία χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία παραμένει μία από τις κύριες μεθόδους αντιμετώπισης της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας. Μέχρι πρόσφατα, τα κορτικοστεροειδή θεωρούνταν τα φάρμακα εκλογής. Η αποτελεσματικότητά τους έχει αποδειχθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές. Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη συνήθως ξεκινά με δόση 60-80 mg/ημέρα, την οποία ο ασθενής λαμβάνει μία φορά το πρωί για 8 εβδομάδες, στη συνέχεια μειώνει σταδιακά τη δόση κατά 10 mg ανά μήνα και στη συνέχεια μεταβαίνει στη λήψη του φαρμάκου κάθε δεύτερη μέρα. Η αύξηση της μυϊκής δύναμης συνήθως ξεκινά μετά από αρκετούς μήνες θεραπείας και συνεχίζεται για 6-8 μήνες, φτάνοντας στη μέγιστη δυνατή τιμή μέχρι τότε. Όταν η δόση μειώνεται ή τα κορτικοστεροειδή διακόπτονται, είναι πιθανές υποτροπές, που απαιτούν επιστροφή σε υψηλότερη δόση του φαρμάκου ή χρήση άλλης μεθόδου θεραπείας. Το κύριο πρόβλημα με τη μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών είναι η αύξηση βάρους, η εμφάνιση χαρακτηριστικών Cushingoid, η αρτηριακή υπέρταση, η μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, η διέγερση ή η ευερεθιστότητα, η αϋπνία, η οστεοπόρωση, η ασηπτική νέκρωση του μηριαίου αυχένα, ο καταρράκτης. Αυτές οι παρενέργειες μπορεί να αποτελέσουν ένα πολύ σημαντικό κλινικό πρόβλημα, ειδικά εάν το φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται σε υψηλές δόσεις. Μερικές φορές επιβάλλουν την αλλαγή σε άλλη μέθοδο θεραπείας.

Η πλασμαφαίρεση έχει επίσης αποδειχθεί αποτελεσματική στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Σε μια πρώιμη προοπτική, διπλά τυφλή, ελεγχόμενη μελέτη, η πλασμαφαίρεση προκάλεσε σημαντική βελτίωση σε περίπου το ένα τρίτο των ασθενών με CIDP. Σε μια πρόσφατη διπλά τυφλή μελέτη, 18 ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία χωρίστηκαν τυχαία σε δύο ομάδες: η μία ομάδα έλαβε 10 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης σε διάστημα 4 εβδομάδων, ενώ η άλλη ομάδα έλαβε εικονική διαδικασία. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι η πλασμαφαίρεση προκάλεσε σημαντική βελτίωση σε όλες τις αξιολογούμενες παραμέτρους στο 80% των ασθενών. Μετά την ολοκλήρωση της αγωγής πλασμαφαίρεσης, το 66% των ασθενών παρουσίασε υποτροπή, η οποία υποχώρησε μετά την επανέναρξη της πλασμαφαίρεσης χρησιμοποιώντας την ανοιχτή διαδικασία. Ωστόσο, σημειώθηκε ότι η ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι απαραίτητη για τη σταθεροποίηση του αποτελέσματος. Η πρεδνιζολόνη ήταν αποτελεσματική σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία με πλασμαφαίρεση. Έτσι, τα παρουσιαζόμενα δεδομένα υποδεικνύουν την αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Ωστόσο, πρόκειται για μια δαπανηρή μέθοδο θεραπείας που απαιτεί πολλαπλές διαδικασίες, μόνη της ή σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, όπως η πρεδνιζολόνη. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν ελεγχόμενες μελέτες που θα μας επέτρεπαν να προσδιορίσουμε τη βέλτιστη συχνότητα των συνεδριών πλασμαφαίρεσης όταν χρησιμοποιείται μόνη της ή σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη, έχουν αναπτυχθεί εμπειρικά διάφορα σχήματα. Μερικοί συγγραφείς συνιστούν αρχικά τη διεξαγωγή 2-3 συνεδριών πλασμαφαίρεσης την εβδομάδα για 6 εβδομάδες, άλλοι συνιστούν 2 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης την εβδομάδα για 3 εβδομάδες και στη συνέχεια 1 συνεδρία την εβδομάδα για άλλες 3 εβδομάδες. Μετά την επίτευξη βελτίωσης στα κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά δεδομένα, η θεραπεία μπορεί να διακοπεί και ο ασθενής θα πρέπει να εξετάζεται μία φορά κάθε 1-2 εβδομάδες. Μερικές φορές συνιστάται να μην διακόπτεται η θεραπεία, αλλά να συνεχίζονται οι συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, αλλά πιο σπάνια. Εάν επιτευχθεί βελτίωση αλλά απαιτούνται συχνές συνεδρίες πλασμαφαίρεσης για τη διατήρησή της, η προσθήκη 50 mg πρεδνιζολόνης ημερησίως μπορεί να μειώσει την ανάγκη για πλασμαφαίρεση. Στη συνέχεια, η συχνότητα των συνεδριών πλασμαφαίρεσης μπορεί να μειωθεί και η πρεδνιζολόνη μπορεί να χορηγείται κάθε δεύτερη μέρα. Εάν η πλασμαφαίρεση είναι αναποτελεσματική, θα πρέπει να εξεταστεί η χρήση εναλλακτικών ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.

Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια έχει αποδειχθεί σε κλινικές μελέτες ότι είναι εξίσου αποτελεσματική με την πλασμαφαίρεση. Σε μια διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, προοπτική, διασταυρούμενη μελέτη, σε 25 ασθενείς χορηγήθηκε διαδοχικά ανοσοσφαιρίνη (400 mg/kg) ή εικονικό φάρμακο για 5 συνεχόμενες ημέρες. Όλες οι αξιολογημένες παράμετροι ήταν σημαντικά καλύτερες με την ανοσοσφαιρίνη από ό,τι με το εικονικό φάρμακο. Σημειώθηκε επίσης ότι η επίδραση της ανοσοσφαιρίνης ήταν υψηλότερη σε ασθενείς με διάρκεια νόσου όχι μεγαλύτερη από 1 έτος. Σε 10 ασθενείς με υποτροπιάζουσα χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια που ανταποκρίθηκαν στην ανοσοσφαιρίνη, η οπτική βελτίωση διήρκεσε κατά μέσο όρο περίπου 6 εβδομάδες. Σε αυτήν την περίπτωση, το αποτέλεσμα διατηρήθηκε και σταθεροποιήθηκε και στους 10 ασθενείς που χρησιμοποίησαν παλμική θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, η οποία χορηγήθηκε σε δόση 1 g/kg. Έτσι, η αποτελεσματικότητα της ανοσοσφαιρίνης στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι περίπου ίση με αυτή της πλασμαφαίρεσης. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η ανοσοσφαιρίνη είναι ένα ακριβό φάρμακο, αλλά οι παρενέργειές της είναι σχετικά ήπιες. Μία μελέτη επιχείρησε να συγκρίνει και τις τρεις μεθόδους θεραπείας σε 67 ασθενείς με CIDP. Έδειξε ότι η πλασμαφαίρεση, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη και τα κορτικοστεροειδή προκάλεσαν βελτίωση με περίπου την ίδια συχνότητα, αλλά παρατηρήθηκε μεγαλύτερη λειτουργική βελτίωση με την πλασμαφαίρεση. Από τους 26 ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν στην αρχική θεραπεία, 9 ασθενείς (35%) σημείωσαν βελτίωση με την εναλλακτική μέθοδο θεραπείας και από τους 11 που χρειάστηκαν την τρίτη μέθοδο θεραπείας, μόνο 3 ασθενείς (27%) βελτιώθηκαν. Συνολικά, το 66% των ασθενών σε αυτή τη σειρά ανταποκρίθηκαν θετικά σε μία από τις τρεις κύριες μεθόδους θεραπείας της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας. Όπως και με το σύνδρομο Guillain-Barré, υπάρχει ανάγκη αξιολόγησης της αποτελεσματικότητας διαφορετικών συνδυασμών των τριών κύριων θεραπειών σε μια προοπτική ελεγχόμενη κλινική δοκιμή.