Σύνδρομο Guillain-Barre

σύνδρομο Guillain-Barre (οξεία ιδιοπαθή πολυνευρίτιδα, Landry παράλυση, οξεία φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυριζοπάθεια) - μια οξεία, συνήθως ταχέως προοδευτική φλεγμονώδης νευροπάθεια, η οποία χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και απώλεια της άπω μέτρια ευαισθησία. Αυτοάνοση ασθένεια. Διάγνωση σύμφωνα με τα κλινικά δεδομένα. Θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré: πλασμαφαίρεση, y-σφαιρίνη, για την μαρτυρία του μηχανικού αερισμού. Το σύνδρομο Έξοδος βελτιωθεί σημαντικά με την κατάλληλη θεραπεία συντήρησης υπό εντατική φροντίδα και τη χρήση σύγχρονων τεχνικών θεραπείες.

[1], [2], [3], [4],

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται από 0,4 έως 4 περιπτώσεις ανά 100 000 κατοίκους ανά έτος. Το σύνδρομο Guillain-Barré συμβαίνει σε όλες τις ηλικίες, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών, με την ίδια συχνότητα στους άνδρες και τις γυναίκες. Φυλετικών, γεωγραφικές και εποχιακές διαφορές επίπτωση για το σύνδρομο Guillain-Barre γενικά δεν είναι τυπικά, η πιθανή εξαίρεση των περιπτώσεων της οξείας αξονικής κινητική νευροπάθεια, η οποία είναι πιο διαδεδομένη στην Κίνα, και συνήθως συνδέονται με την εντερική μόλυνση που προκαλείται από Campylobacter jejuni , και ως εκ τούτου κάπως περισσότερο πιθανό να συμβεί το καλοκαίρι.

Η επίπτωση αυξάνεται σημαντικά μετά από 40 χρόνια. Ένα χρόνο από το σύνδρομο Guillain-Barre στις Ηνωμένες Πολιτείες, κατά μέσο όρο 600 άνθρωποι πεθαίνουν. Έτσι, το σύνδρομο Guillain-Barre είναι ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα υγείας, ιδιαίτερα σημαντικό για τους ηλικιωμένους.

[5], [6], [7], [8], [9],

Αιτίες Σύνδρομο Guillain-Barre

Η συνηθέστερη από τις αποκτώμενες φλεγμονώδεις νευροπάθειες. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός. Αρκετές παραλλαγές είναι γνωστές: σε μερικούς, η απομυελίνωση κυριαρχεί, σε άλλες υποφέρει ο νευρικός.

Περίπου σε 2/3 των περιπτώσεων, το σύνδρομο εμφανίζεται μετά από 5 ημέρες - 3 εβδομάδες μετά από μόλυνση, χειρουργική επέμβαση ή εμβολιασμό. Σε 50% των περιπτώσεων της νόσου που οφείλεται σε μόλυνση από Campylobacter jejuni, εντεροϊό, και τους ιούς του έρπητα (συμπεριλαμβανομένων κυτταρομεγαλοϊό και ιούς που προκαλούν μονοπυρήνωση), και Mycoplasma spp. Το 1975 υπήρξε ένα ξέσπασμα που συνδέεται με το πρόγραμμα εμβολιασμού κατά της γρίπης των χοίρων.

[10], [11], [12], [13],

Παθογένεση

Η απομυελίνωση και η φλεγμονώδης διείσδυση στις ρίζες των νωτιαίων νεύρων και των εγγύς νεύρων μπορούν να εξηγήσουν τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre. Πιστεύεται ότι τόσο η χυμική όσο και η κυτταρική ανοσία εμπλέκονται στην παθογένεση της νόσου. Η παρουσία λεμφοκυττάρων και μακροφάγων σε περιφλεβική περιοχές και η αλληλεπίδρασή τους με myelinated νευράξονες δείχνουν, πρώτα απ 'όλα, ο πιθανός ρόλος της αυτοανοσίας στη διαδικασία απομυελίνωσης. Η κατάσταση αυτή επιβεβαιώνεται από προηγούμενες παρατηρήσεις, σύμφωνα με τις οποίες η ανοσοποίηση εργαστηριακών ζώων με περιφερική μυελίνη με ανοσοενισχυτικό προκαλεί πειραματική αλλεργική νευρίτιδα. Αν και στη συνέχεια έχει δειχθεί ότι καθαρισμένων πρωτεϊνών μυελίνης - π.χ., βασική πρωτεΐνη μυελίνης Ρ2 ή πεπτιδικά θραύσματα μιας πρωτεΐνης Ρ2 και ΡΟ - ικανό να επάγει πειραματικό νευροπάθειας, αντισώματα σε αυτές τις ενώσεις βρίσκονται σπάνια στο σύνδρομο σύνδρομο Guillain-Barre. Τ κύτταρα που απομονώνονται από τον σπλήνα και τους λεμφαδένες της αρουραίους ανοσοποιημένους με πεπτίδιο συνθετικό Ρ2 53-78 μπορεί πειραματικά να αναπαράγει σοβαρή πειραματικής αλλεργικής νευρίτιδας σε συγγενικά ποντίκια. Έτσι, οι κυτταρικοί και πιθανόν χιούμορχοι ανοσολογικοί μηχανισμοί μπορούν να διαμεσολαβούν στη δημιουργία ενός πειραματικού μοντέλου φλεγμονώδους βλάβης των περιφερικών νεύρων.

Πρόσφατες μελέτες έχουν επέστησαν την προσοχή στο λιποπολυσακχαρίτες ρόλο glyukokonyugatov και έλυτρο μυελίνης ή κυτταρική μεμβράνη Schwann νευραξόνων μεμβράνη ως βασική αντιγόνα που κινεί τη φλεγμονώδη / ανοσολογική απόκριση με σύνδρομο Guillain-Barre. Σε μια λεπτομερή μελέτη στην Ιαπωνία, οι ασθενείς ταυτοποίησαν αντιγόνα Campylobacter jejuni. Σε αυτή τη μελέτη, χρησιμοποιήθηκε η μέθοδος Penner για την ανίχνευση θερμοσταθερών λιποπολυσακχαριτών και η μέθοδος Lior χρησιμοποιήθηκε για να προσδιοριστούν θερμοευαίσθητα αντιγόνα πρωτεΐνης. Αντιγόνα ΡΕΝ 19 και LIO 7 C. Jejuni συχνά κατανέμονται σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre (αντίστοιχα 52 και 45%) από ό, τι σε ασθενείς με σποραδική εντερίτιδα που προκαλούνται από C. Jejuni (αντίστοιχα 5 και 3%), και συνδέθηκαν με αύξηση του τίτλου αντισώματος στο GM1 (πιθανώς λόγω της παρουσίας αντιγόνου λιποπολυσακχαριτών τύπου GM1). Σύμφωνα με τις εκθέσεις άλλων χωρών, η μόλυνση S. Jejuni είναι πολύ λιγότερο πιθανό να προηγηθεί της ανάπτυξης του SGB. Επιπλέον, το ποσοστό των ασθενών με αντισώματα κατά του γαγγλιοσιδίου ήταν πολύ πιο μεταβλητό, κυμαινόμενο από 5% έως 60%. Επιπλέον, δεν διαπιστώθηκε συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας αντισωμάτων στο GM1 και των κλινικών και ηλεκτροφυσιολογικών εκδηλώσεων της νόσου.

Στο σύνδρομο Miller Fischer, συχνά ανιχνεύονται αντισώματα στο GQlb. Με τη βοήθεια των ανοσοϊστοχημικών μεθόδων, το GQlb ανιχνεύτηκε στην παρανοδική περιοχή των ανθρώπινων κρανιακών νεύρων, με νευρικότητα στα μάτια. Έχει αποδειχθεί ότι τα αντισώματα έναντι του GQlb μπορούν να εμποδίσουν τη μετάδοση στο νευρομυϊκό σύστημα των ποντικών.

Όταν μια παραλλαγή αξονική κινητήρα της νόσου Guillain-Barre προηγείται συχνά από μόλυνση του C. Jejuni, και αντισώματα με τη γαγγλιοσίδη GM1 και προϊόν C3d η ενεργοποίηση του συμπληρώματος συνδέθηκαν με ίνες κινητήρα axolemma.

Τα αντισώματα έναντι της GMI μπορούν επίσης να συσχετιστούν με παρεμβολές Ranvier, μειώνοντας έτσι τις παρορμήσεις. Επιπλέον, αυτά τα αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν εκφυλισμό των απολήξεων των ινών με κινητήρα και ενδομυϊκή νευράξονες που έχουν πρόσφατα δειχθεί σε ασθενείς με οξεία αξονική κινητήρα πολυνευροπάθεια. Εντερίτιδα που προκαλούνται από C. Jejuni, μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο Guillain-Barre, αυξάνοντας την παραγωγή των γάμμα-δέλτα Τ κύτταρα είναι σε θέση να συμμετέχουν ενεργά στη φλεγμονώδη / ανοσοποιητική διαδικασία. Τα υψηλά επίπεδα στον ορό του παράγοντα νέκρωσης όγκου-άλφα (TNF-α), αλλά όχι IL-1β ή διαλυτός υποδοχέας ιντερλευκίνης-2, συσχετίζονται με ηλεκτροφυσιολογικές αλλαγές με σύνδρομο Guillain-Barre. Εξέταση των δειγμάτων που λαμβάνονται κατά την αυτοψία, δεικνύοντας ότι τουλάχιστον σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλασσική οξεία φλεγμονώδης μορφή απομυελινωτική του Guillain-Barre συμπληρώματος ενεργοποιούνται - αυτό δείχνει την ανίχνευση της εξωτερικής επιφάνειας των κυττάρων Schwann και C3d- S5d-9-συστατικά που σχηματίζουν το σύμπλοκο προσβολής μεμβράνης.

Έτσι, με το σύνδρομο Guillain-Barre, αντιπροσωπεύονται τα περισσότερα από τα συστατικά που συμμετέχουν κανονικά στην παθογένεση των ανοσοδιαμεσολαβούμενων ασθενειών. Αν και τα αντισώματα κατά των γλυκοσυζευγμάτων είναι πιθανό να εμπλέκονται στην παθογένεση πολλών διαφορετικών κλινικών μορφών του συνδρόμου Guillain-Barre, ο ακριβής ρόλος τους είναι άγνωστος. Ακόμη και αν υπάρχουν αντισώματα έναντι της GM1, μπορούν να προσδένονται όχι μόνο στο GM1, αλλά επίσης σε άλλα γλυκολιπίδια ή γλυκοπρωτεΐνες που έχουν παρόμοιες θέσεις υδατανθράκων. Από την άποψη αυτή, πρέπει να διευκρινιστεί ειδικά αντιγόνα των κυττάρων Schwann ή αξονική μεμβράνη, η οποία στρέφεται κατά της φλεγμονώδους / ανοσολογική απόκριση, καθώς και τον πιθανό ρόλο της ανοσοσφαιρίνης. Επιπλέον, σε πολλές περιπτώσεις Guillain-Barre καμία ένδειξη προηγούμενης ή ταυτόχρονης λοιμώξεις C. Jejuni, αντισώματα προς GM1 ή τα χαρακτηριστικά του άλλου μικροοργανισμού οποίων αντιγόνα μπορούν να πυροδοτήσουν την ανοσοαπόκριση (π.χ., λόγω μοριακός μιμητισμός).

υλικά μελέτης που λαμβάνεται με βιοψία των νεύρων και την αυτοψία έδειξε ότι κυτταρική ανοσολογική μηχανισμοί συμβάλλουν επίσης στην ανάπτυξη του συνδρόμου Guillain-Barre. Σε σοβαρές περιπτώσεις Guillain-Barre όλη κινητικές ίνες από τις ρίζες προς καταλήξεις παρούσα λεμφοκύτταρα και μακροφάγα, και ενεργοποιημένα μακροφάγα βρίσκονται σε στενή επαφή με μυελίνη ή μυελίνη φαγοκυττάρωση. Αν και το πειραματικό μοντέλο της φλεγμονώδους νευροπάθειας λαμβανόμενων δεδομένων που επιβεβαιώνουν την συμμετοχή των Τ-λεμφοκυττάρων σε βλάβη των νεύρων, δεν υπάρχουν πειστικές αποδείξεις ότι αυτή είναι η περίπτωση σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré. Συσσωρευμένες μέχρι σήμερα δεδομένα υποστηρίζουν την εμπλοκή των ενεργοποιημένων Τ λεμφοκυττάρων που διασχίζουν το φράγμα αίματος-εγκεφάλου και την έναρξη απομυελίνωση, σε συνδυασμό με αντισώματα προς ειδικά αντιγόνα νευρικές ίνες, κυτοκίνες (όπως TNF-α και ιντερφερόνη-γ), συστατικά συμπληρώματος, πιθανώς συμπεριλαμβανομένου του συμπλόκου προσβολής μεμβράνης, και ενεργοποιημένα μακροφάγα . Απαιτείται περισσότερη έρευνα για να διευκρινιστεί ο ρόλος του καθενός από αυτά τα στοιχεία, καθώς και η σειρά με την οποία θα εμπλέκονται στην παθογένεση του συνδρόμου Guillain-Barre.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Συμπτώματα Σύνδρομο Guillain-Barre

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre συνίστανται στην κυριαρχία της χαλαρής παρέσεως (όσο πιο κοντά, τόσο πιο βαθιά), οι διαταραχές ευαισθησίας είναι λιγότερο έντονες. Συνήθως, μια σχεδόν συμμετρική αδυναμία με την παραισθησία αρχίζει με τα πόδια, λιγότερο συχνά με τα χέρια ή το κεφάλι. Σε 90% των περιπτώσεων, η αδυναμία φτάνει στο μέγιστο την 3η εβδομάδα της νόσου. Τα βαθιά αντανακλαστικά τένοντα πέφτουν. Η λειτουργία του σφιγκτήρα διατηρείται. Σε σοβαρές περιπτώσεις στις μισές περιπτώσεις, η αδυναμία των μυών του προσώπου και του στοματοφάρυγγα είναι εμφανής. Σε 5-10% των περιπτώσεων, απαιτούνται διασωλήνωση και αερισμός σε σχέση με την παράλυση των αναπνευστικών μυών.

Μερικές φορές (ίσως με μία μορφή παραλλαγής) αναπτύσσει σοβαρή δυσλειτουργία του αυτονόμου με τις διακυμάνσεις στην πίεση του αίματος, παθολογική έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης, αρρυθμίες, εντερική στάση, κατακράτηση ούρων και μειωμένη απόκριση κόρης στο φως. Το σύνδρομο Fischer είναι μια σπάνια παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barre, προϋποθέτει την οφθαλμοπληγία, την αταξία και την εκφυλισμό.

Τα πρώτα συμπτώματα, η σειρά της εμφάνισής τους και η δυναμική τους

Σε τυπικές περιπτώσεις του συνδρόμου Guillain-Barré αρχίζει με μυϊκή αδυναμία και / ή αισθητικές διαταραχές (μούδιασμα, παραισθησία) στα κάτω άκρα, τα οποία μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες εξαπλωθεί στα άνω άκρα.

Τα πρώτα συμπτώματα του Guillain-Barre είναι διαταραχές ευαισθησίας, για παράδειγμα, παραισθησία στα πόδια. Αν και τα αντικειμενικά σημάδια της εξασθενημένης ευαισθησίας εντοπίζονται αρκετά συχνά, συνήθως είναι ήπια. Πρώιμη και εξαιρετικά δυσάρεστη για τους ασθενείς εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι βαθύς πόνος στην πλάτη και οδυνηρή δυσαισθησία στα άκρα. Η παράλυση μπορεί αρχικά να περιλαμβάνει τα κάτω άκρα και στη συνέχεια γρήγορα, μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες, να εξαπλώνεται προς τα πάνω στα άνω άκρα, τους μιμητικούς, τους θηλυκούς και τους αναπνευστικούς μύες. Ωστόσο, είναι δυνατή και μια διαφορετική εξέλιξη των γεγονότων, όταν η ασθένεια ξεκινά με αδυναμία στους μυϊκούς μύες και τα άνω άκρα, και συνεπάγεται κατώτερα άκρα. Από την αρχή, τα συμπτώματα είναι συνήθως συμμετρικά και η παράλυση συνοδεύεται από την απώλεια ή αποδυνάμωση των αντανακλαστικών τένοντα και περιστόματος. Το σύνδρομο Guillain-Barre συχνά περιλαμβάνει φυτικές ίνες. Τα αυτόνομα συμπτώματα ανιχνεύονται σε περίπου 50% των περιπτώσεων, αλλά η λειτουργία των σφιγκτήρων συνήθως δεν υποφέρει. Η νόσος έχει μονοφασική πορεία: μετά από μια περίοδο αυξανόμενων συμπτωμάτων που διαρκούν αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, ακολουθεί περίοδος οροφής που διαρκεί από μερικές ημέρες έως μερικούς μήνες και ακολουθεί ανάκαμψη για αρκετούς μήνες. Σε 1976-1977 υπήρξε μια μικρή αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barré που συνδέονται με την ανοσοποίηση του εμβολίου της γρίπης των χοίρων, αλλά σε μία άλλη πραγματοποίηση, η ανοσοποίηση έναντι του εμβολίου της γρίπης σε 1980-1988 χρόνια παρόμοιων φαινομένων έχουν αναφερθεί.

Στην κλασική περίπτωση, εκδηλώνεται με ένα συνδυασμό κινητήρα, αισθητηριακές και συμπτώματα από το αυτόνομο, οι οποίες βασίζονται σε απομυελινωτικές πολυριζονευροπάθεια, η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré σπάνια προκαλεί προβλήματα. Ωστόσο, υπάρχει επίσης μια αξονική παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barre, που εκδηλώνεται κυρίως από κινητικές διαταραχές και οξεία κινητική-αισθητηριακή νευραξία νευραξόνων. Η οξεία αξονική μορφή εμφανίζει συνήθως πιο χονδροειδές λειτουργικό ελάττωμα και έχει πιο δυσμενή πρόγνωση. Ο συνδυασμός των οφθαλμοπληγία, αταξία iarefleksii χαρακτηριστικό μιας άλλης υλοποίησης του συνδρόμου Guillain-Barre γνωστή ως σύνδρομο Miller Fisher. Από διαγνωστική άποψη, εν απουσία συμπτωμάτων των κρανιακών νεύρων, ακόμη και με άθικτη λειτουργία σφιγκτήρα θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε νευροαπεικόνιση να αποκλείουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Όταν η διαφορική διάγνωση είναι επίσης σημαντικό να έχουμε κατά νου οξεία διαλείπουσα πορφυρία, μέταλλα δηλητηρίαση που μπορεί να προκαλέσει οξεία πολυνευροπάθεια και συστηματική ασθένεια, όπως λοιμώδη μονοπυρήνωση, σύνδρομα paraneplasticheskie ή διάφορες μεταβολικές διαταραχές. Οι ασθενείς με λοίμωξη HIV προδιάθεση να αναπτύξουν πολυνευροπάθεια ή πολυριζονευροπάθεια, η οποία μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Guillain-Barre, κυτταρομεγαλοϊό πολυριζονευροπάθεια ή λέμφωμα. Οι συνθήκες αυτές είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν, βασίζεται μόνο σε κλινικές εκδηλώσεις, αλλά η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού όταν πολυριζονευροπάθεια, που σχετίζονται με λοίμωξη από HIV, συνήθως αποκαλύπτει ουδετεροφιλική πλειοκυττάρωση και τα σημάδια της ιικής αντιγραφής.

Δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος (συμπεριλαμβανομένων των διαταραχών του συγκροτήματος, πόνο στην κοιλιά και το στήθος, υπόταση, ταχυκαρδία) ενδέχεται να επιδεινωθεί σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και είναι μια φτωχή προγνωστικό σημείο. Σε μία μελέτη, υποκλινική σημάδια εμπλοκής τόσο του συμπαθητικού και παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος, ανιχνεύονται με τη βοήθεια δοκιμών σε αυτόνομη λειτουργία, παρατηρήθηκαν στην πλειοψηφία των ασθενών.

Βαρσομετρική κλίμακα βαρύτητας ανεπαρκούς έλλειψης

Πτυχίο	Συμπτώματα
0	Κανονικά
Εγώ	Ελάχιστες διαταραχές κίνησης
II	Δυνατότητα περάσματος 5 μέτρων χωρίς στήριξη (υποστήριξη)
III	Δυνατότητα πεζοπορίας 5 μέτρων με υποστήριξη (υποστήριξη)
IV	Αδυναμία να περάσει 5 μέτρα με στήριγμα ή στήριγμα (κρεβάτι ή αναπηρική καρέκλα)
V	Ανάγκη εξαερισμού

• Το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν διαταραχές επιφανειακής ευαισθησίας υπό μορφή ήπιας ή μέτριας υπο- ή υπερασπιστίας σύμφωνα με τον πολυνουρικό τύπο (όπως "κάλτσες και γάντια"). Συχνά υπάρχουν πόνοι στις περιοχές των ισχίων, της οσφυϊκής χώρας και των γλουτών. Μπορούν να είναι τόσο αισθητηριακά (μυϊκά) όσο και νευροπαθητικά (που προκαλούνται από βλάβη στα αισθητήρια νεύρα). Διαταραχές της βαθιάς ευαισθησίας (ιδιαίτερα της δόνησης και της μυϊκής αίσθησης των αρθρώσεων), οι οποίες είναι πολύ χονδροειδείς (έως την πλήρη απώλεια), ανιχνεύονται στους περίπου μισούς ασθενείς.
• Σε περισσότερους ασθενείς παρατηρούνται βλάβες στα κρανιακά νεύρα. Πιθανή συμμετοχή στη διαδικασία οποιασδήποτε από τις κρανιακών νεύρων (με εξαίρεση ζεύγους Ι και II), αλλά με τη μεγαλύτερη κανονικότητα παρατηρείται αλλοίωση VII, IX και Χ ατμών, η οποία εκδηλώνεται πάρεση του προσώπου και προμηκική μυϊκών διαταραχών.
• Αυτόνομες διαταραχές παρατηρούνται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και μπορούν να αναπαρασταθούν από τις ακόλουθες διαταραχές.
  • Μεταβατική ή επίμονη αρτηριακή υπέρταση ή λιγότερο συχνά αρτηριακή υπόταση.
  • Καρδιακές αρρυθμίες, συνηθέστερα ταχυκαρδία κόλπων.
  • Διαταραχή εφίδρωσης [τοπική (φοίνικες, πόδια, πρόσωπο) ή γενική υπεριδρωσία].
  • Παραβιάσεις των λειτουργιών της πεπτικής οδού (δυσκοιλιότητα, διάρροια, σε σπάνιες περιπτώσεις, εντερική απόφραξη).
  • Οι παραβιάσεις των λειτουργιών των πυελικών οργάνων (συνήθως η κατακράτηση ούρων) είναι σπάνιες, είναι συνήθως ήπιες και παροδικές.
• Όταν το σύνδρομο Miller-Fisher, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από αταξία, η οποία τυπικά έχει χαρακτηριστικά της παρεγκεφαλίδας, σε σπάνιες περιπτώσεις - μικτή (παρεγκεφαλίδας-ευαίσθητο), και μερική ή ολική οφθαλμοπληγία, ενδεχομένως επίσης να βλάψει άλλες κρανιακού νεύρου (VII, IX, Χ). Οι παριές είναι συνήθως ήπιες, σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων υπάρχουν αισθητικές διαταραχές.

[21], [22], [23], [24], [25]

Διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barre που απαιτούνται για τη διάγνωση

• Α. Προοδευτική μυϊκή αδυναμία σε περισσότερα από ένα μέλη
• Β. Αντίδραση (απουσία αντανακλαστικών τενόντων)

Συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre που υποστηρίζουν τη διάγνωση

• Α. Κλινικά συμπτώματα (αναφερόμενα κατά σειρά σπουδαιότητας)
  • Πρόοδος: η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται γρήγορα, αλλά σταματά να προχωράει μέσα σε 4 εβδομάδες μετά την εμφάνιση της νόσου.
  • Η σχετική συμμετρία: συμμετρία είναι σπάνια απόλυτο, αλλά με την ήττα του ενός απέναντι άκρου επηρεάζεται επίσης (σχόλιο: Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν συμπτώματα ασυμμετρία στην αρχή της νόσου, αλλά κατά το χρόνο της φυσικής βλάβες εξέταση είναι συνήθως συμμετρικές).
  • Υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα διαταραχών ευαισθησίας.
  • Ήττα των κρανιακών νεύρων: Παρέσεις των μυών του προσώπου.
  • Ανάκτηση: συνήθως ξεκινά 2-4 εβδομάδες μετά την πρόοδο της νόσου, αλλά μπορεί μερικές φορές να καθυστερήσει για αρκετούς μήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς παρατηρούν πλήρη ανάκτηση των λειτουργιών.
  • Διατροφικές διαταραχές: ταχυκαρδία και άλλες αρρυθμίες, ορθοστατική αρτηριακή υπόταση, αρτηριακή υπέρταση, αγγειοκινητικές διαταραχές.
  • Η έλλειψη του πυρετού στην έναρξη της νόσου (σε ορισμένες εκδήλωση περιπτώσεις πυρετό της νόσου μπορεί να οδηγήσει συνοδά νοσήματα ή άλλους λόγους, η παρουσία του πυρετού δεν αποκλείει το σύνδρομο Guillain-Barre, αλλά αυξάνει την πιθανότητα της ύπαρξης άλλων ασθενειών, ιδίως πολιομυελίτιδας).
• Β. Επιλογές
  • Εκφράστηκαν διαταραχές ευαισθησίας με πόνο.
  • Πρόοδος περισσότερο από 4 εβδομάδες. Μερικές φορές η εξέλιξη της νόσου είναι δυνατή για πολλές εβδομάδες ή η παρουσία μικρών υποτροπών.
  • Παύση της εξέλιξης χωρίς επακόλουθη ανάρρωση ή επιμονή μόνιμης υπολειπόμενης συμπτωματολογίας.
  • Λειτουργίες των σφιγκτήρων: συνήθως οι σφιγκτήρες δεν επηρεάζονται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει παραβίαση της ούρησης.
  • CNS: Εάν το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει το περιφερικό νευρικό σύστημα, η δυνατότητα αξιόπιστες ενδείξεις της εμπλοκής του ΚΝΣ δεν είναι. Μερικοί ασθενείς είναι τραχύ παρεγκεφαλιδική αταξία χαρακτήρα stopnye παθολογικά συμπτώματα του τύπου επέκτασης, δυσαρθρία ή ασαφή επιπέδου αισθητικές διαταραχές (υπονοώντας τον τύπο αγωγού παραβίασης), αλλά δεν αποκλείουν τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre, αν υπάρχουν και άλλα τυπικά συμπτώματα
• Γ. Αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση
  • Πρωτεΐνη: 1 εβδομάδα μετά την έναρξη της ασθένειας, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό γίνεται αυξημένη (μέσα στην πρώτη εβδομάδα, μπορεί να είναι φυσιολογική).
  • Cytosis: περιεχόμενο των μονοπύρηνων λευκοκυττάρων στο υγρό σε 10 έως 1 l (σε ένα περιεχόμενο των λευκοκυττάρων 20 σε 1 mm ή περισσότερο πρέπει να είναι προσεκτικά εξέταση Εάν το περιεχόμενο τους είναι περισσότερο από 50 έως 1 L, η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre απορρίψει, με την εξαίρεση των ασθενών με HIV λοίμωξη και. Lyme boreliosis).

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre, τα οποία προκαλούν αμφιβολίες στη διάγνωση

1. Ισχυρή ασυμμετρία της παρέσεως.
2. Συνεχιζόμενες πυελικές διαταραχές.
3. Η παρουσία πυελικών διαταραχών στο ντεμπούτο της νόσου.
4. Η περιεκτικότητα των μονοπύρηνων λευκοκυττάρων στο CSF είναι μεγαλύτερη από 50 σε 1 μl.
5. Παρουσία πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
6. Ένα σαφές επίπεδο διαταραχών ευαισθησίας

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barre, εξαιρουμένης της διάγνωσης

1. Κατάχρηση των επί του παρόντος πτητικών οργανικών διαλυτών (κατάχρηση ουσιών).
2. Διαταραχές του μεταβολισμού της πορφυρίνης, που υποδηλώνουν τη διάγνωση της οξείας διακεκομμένης πορφυρίας (αυξημένη έκκριση πορφυρινογόνου ή αμινολεβουλινικού οξέος στα ούρα).
3. Πρόσφατα μεταφερθείσα διφθερίτιδα.
4. Παρουσία συμπτωμάτων νευροπάθειας λόγω δηλητηρίασης με μολύβι (πάρεση μυών του άνω άκρου, μερικές φορές ασύμμετρη, με έντονη αδυναμία του εκτατηριού του χεριού) ή απόδειξη δηλητηρίασης με μόλυβδο.
5. Η παρουσία αποκλειστικά αισθητηριακών διαταραχών.
6. Αξιόπιστη διάγνωση άλλης νόσου, που εκδηλώνεται παρόμοια με τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre (πολιομυελίτιδα, αλλαντίαση, τοξική πολυνευροπάθεια).

Πρόσφατα, ορισμένοι συγγραφείς, ως τυχαία σπάνια άτυπη μορφή συνδρόμου Guillain-Barre, θεωρούν την οξεία αισθητική νευροπάθεια, η οποία εκδηλώνεται από εξαιρετικά ευαίσθητες διαταραχές.

Έντυπα

Επί του παρόντος, στο σύνδρομο Guillain-Barre διακρίνονται τέσσερις κύριες κλινικές παραλλαγές.

• Η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυradiculoneuropathy είναι η πιο συχνή (85-90%), η κλασσική μορφή του συνδρόμου Guillain-Barre.
• Οι αξονικές μορφές του συνδρόμου Guillain-Barre παρατηρούνται πολύ λιγότερο συχνά (10-15%). Η οξεία νευροπάθεια του κινητικού νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από μια απομονωμένη αλλοίωση των κινητικών ινών, τις πιο κοινές στις χώρες της Ασίας (Κίνας) και της Νότιας Αμερικής. Στην οξεία κινητική-αισθητηριακή νευραξία της νευραξίας επηρεάζονται τόσο οι κινητικές όσο και οι ευαίσθητες ίνες, η μορφή αυτή συνδέεται με παρατεταμένη πορεία και δυσμενή πρόγνωση.
• Το σύνδρομο του Miller-Fisher (όχι περισσότερο από 3% των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία, παρεγκεφαλιδική αταξία και αρρεκlexία με συνήθως ασθενώς εκφρασμένη παρίση.

Εκτός από τον κύριο, πρόσφατα εντοπίστηκαν μερικές ακόμη άτυπες μορφές της νόσου - οξεία πανδησβοντομία, οξεία αισθητική νευροπάθεια και οξεία κρανιακή πολυνευροπάθεια, οι οποίες είναι πολύ σπάνιες.

[31], [32], [33], [34], [35],

Διαγνωστικά Σύνδρομο Guillain-Barre

Κατά τη συλλογή της αναισθησίας, είναι απαραίτητο να διευκρινιστούν οι ακόλουθες πτυχές.

• Παρουσία προκλητικών παραγόντων. Σε περίπου 80% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Guillain-Barre σε 1-3 εβδομάδες προηγείται από ορισμένες ασθένειες ή καταστάσεις.
• - λοιμώξεις της γαστρεντερικής οδού, άνω αναπνευστική οδός ή άλλους δικτυακούς τόπους. Με τη μεγαλύτερη επιμονή αποκαλύπτουν σύνδεσης με εντερική λοίμωξη που προκαλείται από Campylobacter jejuni. Τα άτομα που υποβλήθηκαν σε Καμπυλοβακτηρίωση, ο κίνδυνος εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barre εντός 2 μηνών από την ασθένεια είναι περίπου 100 φορές υψηλότερη από ότι στο γενικό πληθυσμό. σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μετά από μόλυνση που προκαλείται από τους ιούς του έρπητα (κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, έρπητα ζωστήρα), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, ιλαράς, παρωτίτιδας, μπορρελίωσης Lyme και ούτω καθεξής. Επιπλέον, το σύνδρομο Guillain-Barre μπορεί να αναπτυχθεί με HIV λοίμωξη.
• Εμβολιασμός (αντι-λύσσα, τετάνου, κατά της γρίπης κ.λπ.).
• Επιχειρησιακές επεμβάσεις ή τραυματισμοί σε οποιαδήποτε τοποθεσία.
• Λήψη ορισμένων φαρμάκων (θρομβολυτικά φάρμακα, ισοτρετινοΐνη, κλπ.) Ή επαφή με τοξικές ουσίες.
• Μερικές φορές το σύνδρομο Guillain-Barre αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυτοάνοσων ασθενειών (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και όγκων (λεμφογρονουλωμάτωση και άλλα λεμφώματα).

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

• Γενικές κλινικές μελέτες (γενική εξέταση αίματος, γενική ανάλυση ούρων).
• Βιοχημική εξέταση αίματος: η συγκέντρωση ηλεκτρολυτών στον ορό, η σύνθεση αρτηριακού αερίου αίματος. Κατά τον σχεδιασμό συγκεκριμένης θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα κλάσματα Ig στο αίμα. Η χαμηλή συγκέντρωση IgA συσχετίζεται συνήθως με το κληρονομικό έλλειμμα, σε τέτοιες περιπτώσεις ο κίνδυνος ανάπτυξης αναφυλακτικού σοκ είναι υψηλός (η θεραπεία ανοσοσφαιρίνης αντενδείκνυται).
• Μελέτες εγκεφαλονωτιαίου υγρού (κυτταρίνη, συγκέντρωση πρωτεϊνών).
• Ορολογικές για ύποπτα αιτιολογικός ρόλος ορισμένων λοιμώξεων (δείκτες του HIV, κυτταρομεγαλοϊός, ο ιός Epstein-Barr, του Borrelia burgdorferi, του Campylobacter jejuni, κλπ). Εάν υπάρχει υπόνοια πολιομυελίτιδας, απαιτείται ιολογική και ορολογική (τίτλος αντισώματος σε ζεύγη ορών).
• EMG, τα αποτελέσματα των οποίων έχουν θεμελιώδη σημασία για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της μορφής του συνδρόμου Guillain-Barre. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα αποτελέσματα του ΗΜΓ μπορεί να είναι φυσιολογικά κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου.
• neyrovizulizatsii μέθοδοι (MRI) δεν επιτρέπουν να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré, αλλά μπορεί να χρειάζονται για τη διαφορική διάγνωση με διαταραχές του ΚΝΣ (οξέος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, εγκεφαλίτιδα, μυελίτιδα).
• ΗΚΓ.
• Παρακολούθηση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής [καθορισμός της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων (JEL) για την έγκαιρη ανίχνευση ενδείξεων για τη μεταφορά του ασθενούς στον αναπνευστήρα.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις (ειδικά με την ταχεία εξέλιξη της νόσου, Κατάχρηση προμηκική εκφράζεται αγενούς διαταραχών), καθώς επίσης και κατά τη διάρκεια μηχανικού αερισμού απαιτεί παρακολούθηση βασικών ζωτικών σημείων (σε συνθήκες ΜΕΘ): πίεση αίματος, ΗΚΓ, παλμική οξυμετρία, αναπνευστική λειτουργία και άλλοι ( ανάλογα με την ειδική κλινική κατάσταση και τη θεραπεία που χρησιμοποιείται).

[36], [37], [38]

Νευροφυσιολογικά κριτήρια για την ταξινόμηση του συνδρόμου Guillain-Barre

Norm (όλες οι ακόλουθες ενδείξεις πρέπει να υπάρχουν σε όλα τα ερευνηθέντα νεύρα)

1. Απόμακρη λανθάνουσα κατάσταση κινητήρα <100% του ανώτερου ορίου φυσιολογικού.
2. Η ασφάλεια των F-κυμάτων και η καθυστέρηση <100% του ανώτερου ορίου του κανόνα.
3. SRV> 100% του κατώτερου ορίου του κανόνα.
4. Το πλάτος της απόκρισης Μ όταν διεγείρεται στο απομακρυσμένο σημείο είναι> 100% του κατώτερου ορίου του προτύπου.
5. Πλάτος της απόκρισης Μ με διέγερση στο εγγύς σημείο> 100% του κατώτερου ορίου του προτύπου.
6. Αναλογία "πλάτος απόκρισης Μ για κεντρική διέγερση / πλάτος απόκρισης Μ για διέγερση σε απομακρυσμένο σημείο"> 0,5

Πρωτογενής απομυελινωτική βλάβη (πρέπει να έχετε τουλάχιστον ένα από τα χαρακτηριστικά σε τουλάχιστον δύο δοκιμαστεί νεύρων ή την παρουσία δύο χαρακτηριστικά σε ένα ενιαίο νεύρο, εάν όλα τα άλλα νεύρα νευρική και πλάτος των Μ-απόκριση όταν διεγείρεται στο άπω σημείο> 10% του κατώτερου ορίου του φυσιολογικού ).

1. SRV <90% του κατώτερου ορίου του προτύπου (<85%, εάν το εύρος της απόκρισης Μ με διέγερση στο απώτερο σημείο <50% του κατώτερου ορίου του προτύπου).
2. λανθάνων χρόνος κινητήρα Distapnaya> 110% ανώτερο φυσιολογικό όριο (> 120%, εάν το πλάτος του M-απόκριση όταν διεγείρεται στο απομακρυσμένο σημείο του <100% το κατώτερο φυσιολογικό όριο).
3. Η αναλογία του «πλάτους Μ-απόκριση όταν διεγείρονται στην εγγύς σημείο / πλάτους Μ-απόκριση όταν διεγείρεται στο άπω σημείο» <0,5, και το πλάτος του M-απόκριση όταν διεγείρεται στο άπω σημείου> 20% του κατώτερου ορίου του φυσιολογικού.
4. Latency του κύματος F> 120% του ανώτερου ορίου του κανόνα

Πρωτογενής-αξονική αλλοίωση

• Η απουσία όλες τις ιδιότητες που αναφέρονται παραπάνω απομυελίνωση σε όλα τα νεύρα διερευνήθηκαν (επιτρεπτό να έχουν μία από αυτές σε ένα από τα νεύρο, εάν το πλάτος του M-απόκριση όταν διεγείρεται στο απομακρυσμένο σημείο του <10% το κατώτερο όριο της φυσιολογικής τιμής) και το εύρος του M-απόκριση όταν διεγείρεται στο άπω σημείο <80 % του κατώτερου ορίου του κανόνα, τουλάχιστον σε δύο νεύρα

Νευρική διέγερση

• Η απόκριση Μ με διέγερση στο απομακρυσμένο σημείο δεν μπορεί να προκληθεί σε κανένα από τα νεύρα (ή μπορεί να προκληθεί μόνο σε ένα νεύρο με το εύρος του <10% του κατώτερου ορίου του κανόνα)

Αβέβαιη ήττα

Δεν πληροί τα κριτήρια οποιασδήποτε από τις παραπάνω μορφές

Αυτή η μορφή μπορεί να περιλαμβάνει περιπτώσεις πρωτοταγούς σοβαρής αξονοπάθειας, σοβαρής απομακρυσμένης απομυελίνωσης με το μπλοκ αγωγιμότητας και δευτερογενή εκφυλισμό Waller μετά από απομυελίνωση. νευροφυσιολογικά δεν μπορούν να διακριθούν.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Η θεραπεία ασθενών με σοβαρές μορφές συνδρόμου Guillain-Barre πραγματοποιείται σε συνδυασμό με το γιατρό της μονάδας εντατικής θεραπείας.
• Σε σοβαρές καρδιαγγειακές διαταραχές (επίμονη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, αρρυθμίες), μπορεί να απαιτείται συμβουλευτική από καρδιολόγο.

Δεδομένα από πρόσθετες μεθόδους έρευνας

Σημαντικές διαγνωστική αξία σε Guillain-Barre έχουν ηλεκτρομυογράφημα (EMG) και η μελέτη ταχύτητα αγωγής των ερεθισμάτων κατά μήκος των νεύρων, καθώς και διερεύνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ξεκινώντας από 3-7 ημέρες μετά τα πρώτα συμπτώματα σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη του ανιχνευόμενου επιβράδυνσης του ηλεκτροκινητήρα, και (σε μικρότερο βαθμό) επί των αισθητήριων ινών, την επιμήκυνση και το περιφερικό latenpii λανθάνουσα περίοδος F-κυμάτων, μειώνοντας το συνολικό δράση των μυών δυναμικού εύρους (Μ-απόκρισης ) και μερικές φορές αισθητηριακή δυναμικών δράσεως, καθώς και εστιακή και ασύμμετρη μονάδες από τις οποίες υποδεικνύουν την τμηματική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Από την άλλη πλευρά, στην οξεία αξονική κινητήρα πολυνευροπάθεια των αισθητήριων δυναμικού ενέργειας πλάτος και ταχύτητα αγωγής των αισθητήριων ινών μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά συνολικά υπάρχει μια μείωση της μυϊκής εύρος δυναμικού ενέργειας και μόνο μια μικρή επιβράδυνση του κινητήρα επί των ινών. Με την ήττα των δύο κινητικών και αισθητικών ινών μπορεί να αλλάξει κατά προσέγγιση ως το σύνολο των δυναμικών των μυών δράση και αισθητηριακές δυναμικά δράσης, και άπω λανθάνουσα κατάσταση και αγωγιμότητα ταχύτητα είναι δύσκολο να μετρηθεί, υποδεικνύοντας μια σοβαρή κινητικών και αισθητικών axonopathy. Όταν Miller σύνδρομο Fisher, που εκδηλώνεται με αταξία, οφθαλμοπληγία iarefleksiey, μυϊκή δύναμη παραμένει άθικτο, και η απόδοση των EMG και νευρική ταχύτητα αγωγής των άκρων μπορεί να είναι φυσιολογική.

Κατά την έρευνα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre αποκάλυψε αυξημένη περιεκτικότητα πρωτεΐνης σε ένα επίπεδο πάνω από 60 mg / dl, με φυσιολογική μετρήσεις κυττάρων (όχι περισσότερο από 5 κύτταρα σε 1 L). Ωστόσο, κατά τις πρώτες ημέρες της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη της νόσου του εγκεφαλο-νωτιαίου υγρού μπορεί να είναι φυσιολογική, αυξάνοντας έτσι κυτταρική μετράνε μέχρι 30 κύτταρα σε 1 mm, δεν αποκλείει τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre.

Δεδομένου ότι η μελέτη των γαστροκνήμιου βιοψία νεύρου είναι συνήθως δεν ανιχνεύεται σημάδια φλεγμονής ή απομυελίνωσης, η μέθοδος αυτή δεν είναι ένα τυποποιημένο σύνολο των μελετών στην πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά μπορεί να είναι σημαντική στον τομέα της έρευνας. Παθολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει κυρίως τις εγγύς νεύρα και ρίζες των νωτιαίων νεύρων: είναι εκεί αποκάλυψε οίδημα, τμηματική απομυελίνωση, endonerviya διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων μακροφάγων. Τα μονοπυρηνικά κύτταρα αλληλεπιδρούν τόσο με κύτταρα Schwann όσο και με θήκη μυελίνης. Αν και το σύνδρομο Guillain-Barre - πολυριζονευροπάθεια, ανωμαλίες μπορούν να ανιχνευθούν στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Στις περισσότερες από τις 13 αυτοψίας περιπτώσεις διήθησης μονοπύρηνων λεμφοκυττάρων και ενεργοποιημένων μακροφάγων βρέθηκε στο νωτιαίο μυελό, το προμήκη μυελό, τη γέφυρα. Ωστόσο, δεν εντοπίστηκε πρωτογενής απομυελίνωση στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Στα μακρά κυρίαρχο τύπους φλεγμονωδών κυττάρων στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα ήταν ενεργοποιημένα μακροφάγα, επιπλέον, υπάρχει ανιχνεύθηκαν CD4 ⁺ και CD8 ⁺ Τ-λεμφοκυττάρων.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Διαφορική διάγνωση

σύνδρομο Guillain-Barré θα πρέπει να διαφοροποιείται από τις άλλες ασθένειες που εκδηλώνονται οξεία χαλαρή πάρεση, ειδικά πολιομυελίτιδας (ιδιαίτερα στα βρέφη) και άλλες πολυνευροπάθεια (διφθερίτιδας, με πορφυρία). Επιπλέον, μια παρόμοια κλινική εικόνα μπορεί να έχει μια βλάβη του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους (εγκάρσια μυελίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο σπονδυλοβασικού συστήματος) και ασθένειες με μειωμένη μετάδοση νευρομυϊκή (βαριά μυασθένεια, αλλαντίαση).

• Στην διαφορική διάγνωση της πολιομυελίτιδας πρέπει να λαμβάνει υπόψη τα δεδομένα των επιδημιολογικών ιστορίας, η παρουσία της έναρξης της νόσου του πυρετού, των συμπτωμάτων του γαστρεντερικού σωλήνα, ασύμμετρη αλλοιώσεις, την απουσία στόχου διαταραχών ευαισθησίας, υψηλό αριθμό κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η διάγνωση της πολιομυελίτιδας επιβεβαιώνεται με τη βοήθεια ιολογικών ή ορολογικών μελετών.
• Πολυνευροπάθεια σε οξεία διαλείπουσα πορφυρία μπορεί να μοιάζουν με το σύνδρομο Guillain-Barre, αλλά συνήθως συνοδεύεται από μια ποικιλία ψυχιατρικών συμπτωμάτων (ψευδαισθήσεις, παραισθήσεις, και ούτω καθεξής.) Και εξέφρασε κοιλιακούς πόνους. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την αποκάλυψη αυξημένης συγκέντρωσης πορφυροβολίνης στα ούρα.
• Για την εγκάρσια μυελίτιδα που χαρακτηρίζεται από πρόωρη και επίμονη εξασθένιση των πυελικών οργάνων, την παρουσία ενός επιπέδου ευαίσθητων διαταραχών, την απουσία βλαβών των κρανιακών νεύρων.
• Συμπτωματολογία έμοιαζε εκείνους με σύνδρομο Guillain-Barre, είναι δυνατόν με εκτεταμένη μυοκαρδίου του εγκεφαλικού στελέχους με τετραπάρεση ανάπτυξη, η οποία κατά την οξεία περίοδο έχει περιφερική χαρακτηριστικά. Ωστόσο, αυτές οι περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από οξεία ανάπτυξη (συνήθως μέσα σε λίγα λεπτά) και στις περισσότερες περιπτώσεις, καταπίεση της συνείδησης (κώμα), η οποία δεν παρατηρείται στο σύνδρομο Guillain-Barre. Τέλος, η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία.
• Η μυασθένεια gravis διαφέρει από το σύνδρομο Guillain-Barre με συμπτωματική μεταβλητότητα, απουσία ευαίσθητων διαταραχών και χαρακτηριστικές αλλαγές στα αντανακλαστικά των τενόντων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βοήθεια του EMG (ανίχνευση του φαινομένου της μειώσεως) και των φαρμακολογικών εξετάσεων.
• Για αλλαντίαση, εκτός από τα σχετικά επιδημιολογικά δεδομένα, η οποία χαρακτηρίζεται από έναν τύπο πάνω προς τα κάτω της πάρεσης διανομής, ασφάλεια σε ορισμένες περιπτώσεις των αντανακλαστικών των τενόντων, έλλειψη αισθητηριακές διαταραχές και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Θεραπεία Σύνδρομο Guillain-Barre

Οι σκοποί της θεραπείας του συνδρόμου Guillain-Barre είναι η διατήρηση ζωτικών λειτουργιών, η σύλληψη της αυτοάνοσης διαδικασίας με τη βοήθεια ειδικής θεραπείας, η πρόληψη επιπλοκών.

Ενδείξεις νοσηλείας

Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre νοσηλεύονται σε νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας.

Χωρίς ναρκωτικά φάρμακα για το σύνδρομο Guillain-Barre

Περίπου το 30% των περιπτώσεων του συνδρόμου Guillain-Barre αναπτύσσουν σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια (λόγω της πασίας του διαφράγματος και των αναπνευστικών μυών), γεγονός που απαιτεί μηχανικό αερισμό. Ενδείξεις για την εκτέλεση διασωλήνωση με περαιτέρω εξαερισμού - Zhol μείωση σε 15-20 ml / kg, Ρ _και Ο ₂ <60 mm Hg ή S _ένα 0 ₂ <95% με επιπλέον εισπνοή οξυγόνου, Ρ _και CO ₂ > 50 mm Hg Η διάρκεια του μηχανικού αερισμού (από μερικές μέρες έως μήνες) καθορίζεται σε ατομική βάση, καθοδηγείται από το ZHEL, αποκαθίσταται η κατάποση και το αντανακλαστικό βήχα και η συνολική δυναμική της νόσου. Αποσυνδέστε τον ασθενή από τον αναπνευστήρα σταδιακά, μέσα από το στάδιο του διαλείποντος εξαναγκασμένου εξαερισμού.

(. Κατακλίσεις, λοιμώξεις, θρομβοεμβολικών επιπλοκών, κλπ) Σε σοβαρές περιπτώσεις με σοβαρή πάρεση θεμελιώδους σημασίας για την πρόληψη των επιπλοκών που σχετίζονται με την παρατεταμένη ακινησία του ασθενούς, έχει το δικαίωμα φροντίδας: περιοδική (κάθε 2 ώρες, ή πιο συχνά) αλλαγή της θέσης του ασθενούς, την περιποίηση του δέρματος, πρόληψη αναρρόφηση [αναπροσαρμογή του στόματος και της μύτης, του ρινογαστρικού σωλήνα σίτισης, βούρτσισμα τραχείας και των βρόγχων (κατά τη διάρκεια ALV)], ελέγχουν τις λειτουργίες της ουροδόχου κύστης και των εντέρων, παθητική γυμναστική, των άκρων μασάζ, κλπ

Με τις επίμονες βραδυαρρυθμίες με την απειλή ανάπτυξης ασυστολίας μπορεί να χρειαστεί προσωρινός βηματοδότης.

Φαρμακευτική αγωγή και πλασμαφαίρεση

Ως ειδική θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barre που στοχεύει στη διακοπή της αυτοάνοσης διαδικασίας, χρησιμοποιείται παλμική θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G και πλασμαφαίρεση. Οι μέθοδοι της ειδικής θεραπείας παρουσιάζονται σε περίπτωση σοβαρής (εκτίμηση βαρύτητας βορειοαμερικανικής έλλειψης μοτοσικλέτας 4 και 5 βαθμών) και των μέτριων (2-3 βαθμών) της πορείας της νόσου. Η αποτελεσματικότητα και των δύο μεθόδων είναι περίπου η ίδια, η ταυτόχρονη συμπεριφορά τους είναι ανέφικτη. Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη διαθεσιμότητα, πιθανές αντενδείξεις κλπ.

• Η πλασμαφαίρεση - αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barre, μειώνει σημαντικά τη σοβαρότητα της πάρεσης, διάρκεια μηχανικού αερισμού και βελτιώνει λειτουργικό αποτέλεσμα. Συνήθως, 4-6 λειτουργίες εκτελούνται ανά διαστήματα μιας ημέρας. Ο όγκος του πλάσματος αντικατάστασης σε μία λειτουργία πρέπει να είναι τουλάχιστον 40 ml / kg. Ως υποκατάστατα υλικά χρησιμοποιήστε διάλυμα 0,9% χλωριούχου νατρίου, ρεοπολυγλουκίνης, διαλύματος λευκωματίνης. Η πλασμαφαίρεση αντενδείκνυται σχετικά σε ηπατική ανεπάρκεια, σοβαρή καρδιαγγειακή παθολογία, διαταραχές πήξης αίματος και λοιμώξεις. Πιθανές επιπλοκές - αιμοδυναμική διαταραχή (πτώση της αρτηριακής πίεσης), αλλεργικές αντιδράσεις, διαταραχές της σύνθεσης ηλεκτρολύτη, αιμορραγική διαταραχών, ανάπτυξης αιμόλυση. Όλοι τους παρατηρούνται αρκετά σπάνια.
• Η κατηγορία ανοσοσφαιρίνης G χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,4 g / kg μία φορά την ημέρα για 5 ημέρες. Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, όπως η πλασμαφαίρεση, μειώνει τη διάρκεια του εξαερισμού και βελτιώνει το λειτουργικό αποτέλεσμα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι οι πονοκέφαλοι και οι μυϊκοί πόνοι, ο πυρετός, η ναυτία, η σοβαρότητα τους μπορεί να μειωθεί μειώνοντας τον ρυθμό έγχυσης. Οι σοβαρές παρενέργειες, όπως ο θρομβοεμβολισμός, η άσηπτη μηνιγγίτιδα, η αιμόλυση, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ., είναι πολύ σπάνιες. Η ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη αντενδείκνυται σε συγγενή ανεπάρκεια IgA και η παρουσία ανατομικών αντιδράσεων σε ανοσοσφαιρίνες.

Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barre

• Θεραπεία με έγχυση για τη διόρθωση παραβιάσεων της όξινης βάσης, ισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών, σοβαρή αρτηριακή υπόταση.
• Με επίμονη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα (βήτα-αδρενο-μπλοκάκια ή βραδεία αναστολείς διαύλων ασβεστίου).
• Με σοβαρή ταχυκαρδία, συνταγογραφούνται βήτα-αδρενο-μπλοκ (προπρανολόλη), με βραδυκαρδία - ατροπίνη.
• Με την ανάπτυξη αλληλεπιδρώντων λοιμώξεων, απαιτείται αντιβιοτική θεραπεία (φάρμακα ευρέως φάσματος χρησιμοποιούνται, για παράδειγμα, φθοροκινολόνες).
• Για την πρόληψη της θρόμβωσης βαθιάς φλέβας και της πνευμονικής εμβολής, η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους χορηγείται σε προφυλακτικές δόσεις δύο φορές την ημέρα).
• Όταν ο πόνος των αλγαισθητικών προέλευσης (μυών, μηχανική) προτείνουμε ακεταμινοφαίνη ή ΜΣΑΦ, στην περίπτωση του νευροπαθητικού πόνου φάρμακα επιλογής είναι γκαμπαπεντίνη, καρβαμαζεπίνη, πρεγαβαλίνη.

Θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Guillain-Barre

Εάν απαιτείται παρατεταμένος (περισσότερο από 7-10 ημέρες) εξαερισμός, συνιστάται η τραχειοστομία. Σε σοβαρές και παρατεταμένες βολβικές διαταραχές μπορεί να απαιτηθεί γαστροστομία.

Γενικές αρχές αντιμετώπισης του συνδρόμου Guillain-Barre

Η θεραπεία των οξέων και ταχέως αναπτυσσόμενων εκδηλώσεων του συνδρόμου Guillain-Barre απαιτεί θεραπεία συντήρησης στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς και την επίδραση στους ανοσοποιητικούς μηχανισμούς της εξέλιξης της νόσου. Οι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre πρέπει να νοσηλεύονται για προσεκτική παρακολούθηση της κατάστασης της αναπνοής και των αυτόνομων λειτουργιών. Όσο ταχύτερα αυξάνεται η παράλυση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα τεχνητού αερισμού. Κατά την περίοδο αύξησης των συμπτωμάτων, είναι απαραίτητη η τακτική νευρολογική εξέταση, η αξιολόγηση της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, η διατήρηση της διαπερατότητας των αεραγωγών με κανονική αναρρόφηση της βλέννας. Σε ένα πρώιμο στάδιο της νόσου απαιτεί συνεχή επαγρύπνηση, δεδομένου ότι ακόμη και εν απουσία εμφανών αναπνευστικών διαταραχών και προμηκική μικρές λειτουργίες αναρρόφησης μπορεί να ενισχύσει σε μεγάλο βαθμό την δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος και να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια.

Βελτίωση της πρόβλεψης και μείωση της θνησιμότητας στο σύνδρομο Guillain-Barré, επιτεύχθηκε τα τελευταία χρόνια, εξηγείται κυρίως από τις αρχές του νοσηλεία των ασθενών σε μονάδες εντατικής θεραπείας. Ενδείξεις για την μετάφραση του ασθενή στην μονάδα εντατικής θεραπείας και της εξέτασης της διασωλήνωση μπορεί να χρησιμεύσει μείωση της ζωτικής χωρητικότητας κάτω από 20 ml / kg και δυσκολίες στην απομάκρυνση των εκκρίσεων από την αναπνευστική οδό. Ο σκοπός της πρώιμης μεταφοράς είναι να αποφευχθεί η επείγουσα διασωλήνωση σε συνθήκες σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας με έντονες διακυμάνσεις στην πίεση του αίματος και του καρδιακού ρυθμού, η οποία μπορεί να προκαλέσει μια δυσλειτουργία ή έμφραγμα του μυοκαρδίου. Ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα της θεραπείας συντήρησης - η πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία των πνευμόνων και λοιμώξεις του ουροποιητικού, καθώς και την πρόληψη της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης ποδιού και μετέπειτα πνευμονικής εμβολής με υποδόρια χορήγηση της ηπαρίνης (5000 IU 2 φορές την ημέρα). Είναι επίσης απαραίτητο να παρακολουθείται η διατροφή και η λειτουργία του εντέρου. Επειδή η αυτόνομη δυσλειτουργία έχει σημαντική επίδραση στη θνησιμότητα, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση της καρδιακής δραστηριότητας και της αρτηριακής πίεσης.

Μία από τις σημαντικές πτυχές της φροντίδας για τους ασθενείς με το σύνδρομο Guillain-Barré στη μονάδα εντατικής θεραπείας, η οποία, ωστόσο, δεν λαμβάνονται πάντα υπόψη - Διόρθωση σοβαρό άγχος που προκαλείται από την πλήρη ακινητοποίηση του ασθενούς στο παρασκήνιο Αποθήκευση νοημοσύνη. Από αυτή την άποψη, η ψυχολογική στήριξη είναι σημαντική. Οι ασθενείς πρέπει να εξηγήσουν την ουσία της νόσου, τα χαρακτηριστικά της πορείας της, συμπεριλαμβανομένης της πιθανότητας εξέλιξης, να εξοικειωθούν με τις μεθόδους θεραπείας σε διάφορα στάδια. Είναι σημαντικό να εξηγήσουν ότι η πιθανότητα πλήρους ανάκαμψης είναι πολύ υψηλή, ακόμη και αν για κάποιο διάστημα θα τεθούν σε τεχνητό εξαερισμό. Η δημιουργία επαφής με τη βοήθεια των κινήσεων των ματιών μειώνει το αίσθημα της απομόνωσης από τον κόσμο που προκύπτει στους ασθενείς. Από την εμπειρία μας, η χορήγηση 0,5 mg λοραζεπάμης κάθε 4 έως 6 ώρες είναι αποτελεσματική σε νυκτερινές ψευδαισθήσεις. Είναι επίσης δυνατή η χορήγηση 0,5 mg ρισπεριδόνης ή 0,25 mg ολανζαπίνης.

Η πρακτική αντιμετώπισης του συνδρόμου Guillain-Barre έχει υποστεί σημαντικές αλλαγές την τελευταία δεκαετία. Για παράδειγμα, η αποτελεσματικότητα της πλασμαφαίρεσης έχει αποδειχθεί. Αν και ο μηχανισμός της δράσης του παραμένει άγνωστος, πιστεύεται ότι μπορεί να συνδεθεί με την απέκκριση αντισωμάτων, κυτοκινών, συμπληρώματος και άλλων μεσολαβητών της ανοσο-φλεγμονώδους αντίδρασης. Στην ανοικτή πολυκεντρική μελέτη της Βόρειας Αμερικής συγκρίνοντας την έκβαση της νόσου κατά τη χρήση πλασμαφαίρεση και εν απουσία ειδικής μεταχείρισης, δείχθηκε ότι η πλασμαφαίρεση για πέντε διαδοχικές ημέρες μειώνει το μήκος της νοσηλείας και οδηγεί σε μια σημαντική βελτίωση σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου. Η θεραπεία ήταν πιο αποτελεσματική αν ξεκίνησε την πρώτη εβδομάδα της νόσου. Παρόμοια αποτελέσματα ελήφθησαν γαλλική Cooperative Group, ο οποίος διεξήγαγε μια τυχαιοποιημένη, πολυκεντρική μελέτη και έδειξε ότι τέσσερα συνεδρία πλασμαφαίρεση οδηγεί σε ταχύτερη ανάρρωση σε 220 ασθενείς που συμπεριελήφθησαν στη μελέτη (γαλλική Cooperative Group, 1987). Εξέταση αυτών των ίδιων ασθενείς ετησίως έδειξε ότι η συνολική ανάκτηση της μυϊκής δύναμης παρατηρήθηκε στο 71% των ασθενών που διεξάγονται πλασμαφαίρεση, και μόνο στο 52% των ασθενών στην ομάδα ελέγχου (γαλλική Cooperative Group, 1992). Στην ακόλουθη μελέτη, η αποτελεσματικότητα των διαφόρων sranivalas αριθμό των συνεδριών πλασμαφαίρεσης σε 556 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre με κυμαινόμενη σοβαρότητα των συμπτωμάτων (γαλλική Cooperative Group, 1997). Σε ασθενείς με ήπια συμπτωματολογία, οι οποίοι υποβλήθηκαν σε δύο συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, η ανάκτηση ήταν πιο σημαντική από ότι σε ασθενείς των οποίων η θεραπευτική αγωγή δεν περιλάμβανε πλασμαφαίρεση. Σε ασθενείς με μέτρια συμπτωματολογία, τέσσερις συνεδρίες πλασμαφαίρεσης ήταν πιο αποτελεσματικές από δύο συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Ταυτόχρονα, έξι συνεδρίες πλασμαφαίρεσης δεν ήταν αποτελεσματικότερες από τέσσερις συνεδρίες σε ασθενείς με μέτρια και σοβαρά συμπτώματα. Επί του παρόντος, η πλειοψηφία των κέντρων που ειδικεύονται στη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré, εξακολουθεί να χρησιμοποιεί πέντε ή έξι συνεδρίες, οι οποίες πραγματοποιούνται για 8-10 ημέρες, προκειμένου να αποφευχθεί το άγχος της καθημερινής συμπεριφοράς της διαδικασίας. Η μετάγγιση ανταλλαγής πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα Shili. Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης αποτελεσματική σε παιδιά με σύνδρομο Guillain-Barre, επιταχύνοντας τη διαδικασία αποκατάστασης της δυνατότητας ανεξάρτητης κίνησης. Αν και πλασμαφαίρεση - μια σχετικά ασφαλή διαδικασία, η συμπεριφορά του με το σύνδρομο Guillain-Barre απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή λόγω του κινδύνου της αυτόνομης δυσλειτουργίας σε ασθενείς και η τάση τους να αναπτύσσουν λοιμώξεις.

Ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων της ανοσοσφαιρίνης αναγνώρισε επίσης αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barre, ικανό να μειώνει σημαντικά την διάρκεια και τη σοβαρότητα της νόσου. Όπως στην περίπτωση της πλασμαφαίρεσης, ο μηχανισμός της θεραπευτικής δράσης της ανοσοσφαιρίνης παραμένει ασαφής. Πιστεύεται ότι μπορεί να εξαλείψει τη δαπάνη των παθογόνων αντισωμάτων αντι-ιδιοτυπικά αντισώματα, Fc-αποκλειστές συστατικό αντισώματος σε κύτταρα στόχους, και να αναστέλλουν την απόθεση συμπληρώματος, ανοσοσυμπλεγμάτων διαλυθεί, να αποδυναμώσει την λειτουργία των λεμφοκυττάρων, διακόπτουν ή παρεμβαίνουν με την παραγωγή κυτοκινών λειτουργιών. Η ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται σε συνολική δόση των 2 g / kg, η οποία χορηγείται για 2-5 ημέρες. Σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη που συνέκρινε την επίδραση της ανοσοσφαιρίνης και πλασμαφαίρεσης, δείχθηκε ότι όταν χρησιμοποιούνται βελτίωση πλασμαφαίρεση εμφανίζεται κατά μέσο όρο 41 ημέρες, και η εφαρμογή μιας ανοσοσφαιρίνης - 27 ημέρες. Επιπλέον, οι ασθενείς που έλαβαν ανοσοσφαιρίνη παρουσίασαν σημαντικά λιγότερες επιπλοκές και σε μικρότερο βαθμό απαιτούσαν τεχνητό αερισμό. Ο κύριος αρνητικός προγνωστικός παράγοντας ήταν η ηλικιωμένη ηλικία. Μεταγενέστερες τυχαιοποιημένη πολυκεντρική δοκιμή της πλασμαφαίρεσης και ανοσοσφαιρίνης σε 383 ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκε αυτές τις τεχνικές για τις πρώτες 2 εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων έδειξε ότι και οι δύο μέθοδοι έχουν παρόμοια αποτελεσματικότητα, αλλά ο συνδυασμός τους έχει σημαντικά πλεονεκτήματα έναντι της χρήσης κάθε μιας από τις χωριστές μεθόδους.

Η εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης σε δόση 2 g / kg για 2 ημέρες αποδείχθηκε αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδος θεραπείας σε παιδιά με σοβαρό σύνδρομο Guillain-Barre. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν ήπιες και σπάνια παρατηρήθηκαν. Μέρος των ασθενών, ειδικά εκείνοι που πάσχουν από ημικρανία, είχαν έναν πονοκέφαλο, ο οποίος μερικές φορές συνοδεύεται από άσηπτη μηνιγγίτιδα με πλειοκυττάρωση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Μερικές φορές παρατηρήθηκαν ρίγη, πυρετός και μυαλγία, καθώς και οξεία νεφρική δυσλειτουργία με την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Με την εισαγωγή της ανοσοσφαιρίνης είναι δυνατόν αναφυλακτικής αντίδρασης, ειδικά σε άτομα με ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης Α Το κύριο μειονέκτημα της ανοσοσφαιρίνης και πλασμαφαίρεσης - το υψηλό κόστος. Παρ 'όλα αυτά, ξεκάθαρα αντισταθμίζεται από την αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπειών, η οποία είναι εμφανής ακόμα και σήμερα, γεγονός που καθιστά την καταμέτρηση των χρημάτων.

Όπως φαίνεται, διπλά-τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, πολυκεντρική μελέτη σε 242 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre, ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών (μεθυλπρεδνιζολόνη, 500 mg ημερησίως για 5 ημέρες) δεν επηρέασε οποιοδήποτε από τους δείκτες αξιολογήθηκε σύμφωνα σύνδρομο Guillain Barre, καθώς και την πιθανότητα επανάληψής του. Στη συνέχεια, ανοιχτή μελέτη στην οποία 25 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barre υποβλήθηκαν σε αγωγή επί / εντός του ανοσοσφαιρίνης (0.4 g / kg / ημέρα για 5 ημέρες) και μεθυλπρεδνιζολόνη (500 mg / ημέρα για 5 ημέρες), το αποτέλεσμα συγκρίθηκε με δεδομένα ελέγχου που ελήφθησαν νωρίτερα με τη χρήση μίας ανοσοσφαιρίνης. Όταν ο συνδυασμός των ανοσοσφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνη ανάκτηση ήταν καλύτερη, με 76% των ασθενών από το τέλος της 4η εβδομάδα ήταν μια βελτίωση για τουλάχιστον ένα λειτουργικό επίπεδο - στην ομάδα ελέγχου παρόμοιο με το βαθμό της ανάκτησης σημειώνεται στην μόνο 53% των ασθενών. Αυτό μπορεί να υποδεικνύει ότι τα κορτικοστεροειδή μπορούν ακόμα να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο στη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barre. Για να διευκρινιστεί αυτό το θέμα και για να καθοριστεί αν μια σημαντική βελτίωση στην έκβαση νόσος που χαρακτηρίζεται αν μια πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη προστίθενται στα κορτικοστεροειδή, οι τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες που απαιτούνται.

Περαιτέρω διαχείριση

Μετά το τέλος της οξείας περιόδου που απαιτείται ολοκληρωμένη μέτρα αποκατάστασης, τα οποία αποτελούν ένα σχέδιο ξεχωριστά, ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπολειμματικά συμπτώματα (φυσιοθεραπεία, μασάζ, κλπ, και οι θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυται!).

Οι ασθενείς που έχουν υποστεί σύνδρομο Guillain-Barre πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη να τηρούνται προστατευτικό καθεστώς για τουλάχιστον 6-12 μήνες μετά το τέλος της νόσου. Η φυσική υπερφόρτωση, η υπερθέρμανση, η υποθερμία, η υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία και η πρόσληψη αλκοόλ είναι απαράδεκτες. Επίσης, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, θα πρέπει να αποφεύγεται ο εμβολιασμός.

Πρόβλεψη

Η θνησιμότητα στο σύνδρομο Guillain-Barre είναι κατά μέσο όρο 5%. Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι αναπνευστική ανεπάρκεια, είναι επίσης δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση λόγω πνευμονίας εισπνοής, σηψαιμίας και άλλων λοιμώξεων, θρομβοεμβολισμού της πνευμονικής αρτηρίας. Η θνησιμότητα αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία: σε παιδιά κάτω των 15 ετών δεν υπερβαίνει το 0,7%, ενώ σε άτομα άνω των 65 ετών φθάνει το 8,6%. Άλλοι δυσμενούς προγνωστικοί παράγοντες για πλήρη ανάκτηση περιλαμβάνουν παρατεταμένη (περισσότερο από 1 μήνα) περίοδο αερισμού, την παρουσία παλαιότερων παθήσεων των πνευμόνων.

Στην πλειονότητα των ασθενών (85%) παρατηρείται πλήρης λειτουργική ανάκτηση για 6-12 μήνες. Τα υπολειμματικά συμπτώματα παραμένουν σε περίπου 7-15% των περιπτώσεων. Πρόβλεψης της δυσμενούς λειτουργική έκβαση - ηλικία άνω των 60 ετών, μια ταχέως εξελισσόμενη πορεία της ασθένειας, η χαμηλού πλάτους του M-απόκριση όταν διεγείρεται στο απομακρυσμένο σημείο (υπονοώντας βαριά αξονική βλάβη). Το ποσοστό επανεμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barre είναι περίπου 3-5%.

[48], [49], [50],