Σύνδρομο Guillain-Barré

Το σύνδρομο Guillain-Barré (οξεία ιδιοπαθής πολυνευρίτιδα· παράλυση Landry· οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια) είναι μια οξεία, συνήθως ταχέως εξελισσόμενη φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια που χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και μέτρια απώλεια ευαισθησίας στο περιφερικό άκρο. Αυτοάνοση νόσος. Διάγνωση με βάση κλινικά δεδομένα. Θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré: πλασμαφαίρεση, γ-σφαιρίνη, τεχνητός αερισμός εάν ενδείκνυται. Η έκβαση του συνδρόμου βελτιώνεται σημαντικά με επαρκή υποστηρικτική φροντίδα στη μονάδα εντατικής θεραπείας και τη χρήση σύγχρονων μεθόδων ανοσοτροποποιητικής θεραπείας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0,4 έως 4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως. Το σύνδρομο Guillain-Barré εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα ηλικίας 30-50 ετών, με ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Οι φυλετικές, γεωγραφικές και εποχιακές διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barré γενικά δεν είναι χαρακτηριστικές, με πιθανή εξαίρεση τις περιπτώσεις οξείας κινητικής αξονικής νευροπάθειας, οι οποίες είναι πιο συχνές στην Κίνα και συνήθως σχετίζονται με εντερική λοίμωξη που προκαλείται από το Campylobacter jejuni και επομένως εμφανίζονται κάπως συχνότερα το καλοκαίρι.

Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται σημαντικά μετά την ηλικία των 40 ετών. Κατά μέσο όρο, 600 άνθρωποι πεθαίνουν από σύνδρομο Guillain-Barré στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Έτσι, το σύνδρομο Guillain-Barré αποτελεί ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα δημόσιας υγείας, ιδιαίτερα σημαντικό για τους ηλικιωμένους.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες Σύνδρομο Guillain-Barré

Η πιο συχνή από τις επίκτητες φλεγμονώδεις νευροπάθειες. Ο αυτοάνοσος μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός. Είναι γνωστές αρκετές παραλλαγές: σε ορισμένες, η απομυελίνωση κυριαρχεί, σε άλλες, ο άξονας υποφέρει.

Σε περίπου τα δύο τρίτα των περιπτώσεων, το σύνδρομο εμφανίζεται 5 ημέρες έως 3 εβδομάδες μετά από μια μολυσματική ασθένεια, χειρουργική επέμβαση ή εμβολιασμό. Στο 50% των περιπτώσεων, η νόσος σχετίζεται με λοίμωξη από Campylobacter jejuni, εντεροϊούς και ερπητοϊούς (συμπεριλαμβανομένου του κυτταρομεγαλοϊού και των ιών που προκαλούν μονοπυρήνωση), καθώς και Mycoplasma spp. Το 1975, υπήρξε μια επιδημία που σχετίζεται με ένα πρόγραμμα εμβολιασμού κατά της γρίπης των χοίρων.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Παθογένεση

Η απομυελίνωση και η φλεγμονώδης διήθηση στις ρίζες των νωτιαίων νεύρων και στα εγγύς νεύρα μπορεί να εξηγήσουν τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré. Πιστεύεται ότι τόσο η χυμική όσο και η κυτταρική ανοσία εμπλέκονται στην παθογένεση της νόσου. Η παρουσία λεμφοκυττάρων και μακροφάγων στις περιφερικές ζώνες και η αλληλεπίδρασή τους με τους μυελινωμένους άξονες υποδεικνύουν, καταρχάς, έναν πιθανό ρόλο αυτοάνοσων αντιδράσεων στη διαδικασία απομυελίνωσης. Αυτή η θέση επιβεβαιώνεται από προηγούμενες παρατηρήσεις σύμφωνα με τις οποίες η ανοσοποίηση εργαστηριακών ζώων με περιφερική μυελίνη με ανοσοενισχυτικό προκαλεί πειραματική αλλεργική νευρίτιδα. Αν και στη συνέχεια αποδείχθηκε ότι οι καθαρισμένες πρωτεΐνες μυελίνης - για παράδειγμα, η βασική πρωτεΐνη P2 της μυελίνης ή τα θραύσματα πεπτιδίων της P2 και της πρωτεΐνης PO - είναι ικανές να προκαλέσουν πειραματική νευροπάθεια, αντισώματα έναντι αυτών των ενώσεων σπάνια ανιχνεύονται στο σύνδρομο Guillain-Barré. Τα Τ κύτταρα που απομονώνονται από τον σπλήνα και τους λεμφαδένες αρουραίων που ανοσοποιήθηκαν με το συνθετικό πεπτίδιο P2 53-78 μπορούν να αναπαράγουν πειραματικά σοβαρή πειραματική αλλεργική νευρίτιδα σε συγγενή ποντίκια. Έτσι, οι κυτταρικοί και πιθανώς χυμικοί ανοσοποιητικοί μηχανισμοί μπορούν να μεσολαβήσουν στη δημιουργία ενός πειραματικού μοντέλου φλεγμονώδους βλάβης στα περιφερικά νεύρα.

Πρόσφατες μελέτες έχουν επικεντρωθεί στον ρόλο των γλυκοσυζευγμάτων και των λιποπολυσακχαριτών από το έλυτρο μυελίνης, την κυτταρική μεμβράνη Schwann ή την αξονική μεμβράνη ως τα κύρια αντιγόνα που ξεκινούν την φλεγμονώδη/ανοσολογική απόκριση στο σύνδρομο Guillain-Barré. Σε μια λεπτομερή μελέτη που διεξήχθη στην Ιαπωνία, τα αντιγόνα Campylobacter jejuni ταυτοποιήθηκαν σε ασθενείς. Σε αυτή τη μελέτη, χρησιμοποιήθηκε η μέθοδος Penner για την ανίχνευση θερμοσταθερών λιποπολυσακχαριτών και η μέθοδος Lior για την ανίχνευση θερμοασταθών πρωτεϊνικών αντιγόνων. Τα αντιγόνα PEN 19 και LIO 7 του C. jejuni απομονώθηκαν συχνότερα σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré (52% και 45% των περιπτώσεων, αντίστοιχα) από ό,τι σε ασθενείς με σποραδική εντερίτιδα που προκαλείται από C. jejuni (5% και 3%, αντίστοιχα) και συσχετίστηκαν με αύξηση του τίτλου αντισωμάτων έναντι του GM1 (πιθανώς λόγω της παρουσίας αντιγόνου λιποπολυσακχαρίτη τύπου GM1). Σύμφωνα με αναφορές από άλλες χώρες, η μόλυνση με C. jejuni προηγείται πολύ λιγότερο συχνά της ανάπτυξης του GBS. Επιπλέον, το ποσοστό των ασθενών με αντιγαγγλιοσιδικά αντισώματα ήταν πολύ πιο μεταβλητό, κυμαινόμενο από 5% έως 60%. Επιπλέον, δεν βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας αντισωμάτων έναντι του GM1 και των κλινικών και ηλεκτροφυσιολογικών εκδηλώσεων της νόσου.

Αντισώματα έναντι της GQlb ανιχνεύονται συχνά στο σύνδρομο Miller Fisher. Χρησιμοποιώντας ανοσοϊστοχημικές μεθόδους, η GQlb έχει ανιχνευθεί στην παραλεμφαδική περιοχή των ανθρώπινων κρανιακών νεύρων που νευρώνουν τα μάτια. Έχει διαπιστωθεί ότι τα αντισώματα έναντι της GQlb μπορούν να μπλοκάρουν τη μετάδοση στο νευρομυϊκό σύστημα των ποντικών.

Στην αξονική κινητική παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barré, η νόσος συχνά προηγούνταν της λοίμωξης από C. jejuni, και αντισώματα έναντι του γαγγλιοσιδίου GM1 και του προϊόντος ενεργοποίησης του συμπληρώματος C3d συσχετίστηκαν με το αξολήμμα των κινητικών ινών.

Τα αντισώματα κατά του GMI μπορούν επίσης να συνδεθούν με τους λεμφαδένες του Ranvier, παρεμβαίνοντας έτσι στην αγωγιμότητα των ώσεων. Επιπλέον, αυτά τα αντισώματα μπορούν να προκαλέσουν εκφύλιση των κινητικών ινών και των ενδομυϊκών αξόνων, όπως αποδείχθηκε πρόσφατα σε ασθενείς με οξεία κινητική αξονική πολυνευροπάθεια. Η εντερίτιδα που οφείλεται στο C. jejuni μπορεί να πυροδοτήσει το σύνδρομο Guillain-Barré ενισχύοντας την παραγωγή γάμμα-δέλτα Τ κυττάρων, τα οποία μπορούν να συμμετέχουν ενεργά σε φλεγμονώδεις/ανοσολογικές διεργασίες. Τα υψηλά επίπεδα ορού του παράγοντα νέκρωσης όγκων-άλφα (TNF-a), αλλά όχι του διαλυτού υποδοχέα ιντερλευκίνης-1b ή του διαλυτού υποδοχέα ιντερλευκίνης-2, συσχετίζονται με ηλεκτροφυσιολογικές αλλαγές στο σύνδρομο Guillain-Barré. Η εξέταση δειγμάτων αυτοψίας υποδηλώνει ότι το συμπλήρωμα εμπλέκεται σε τουλάχιστον ορισμένες περιπτώσεις της κλασικής οξείας φλεγμονώδους απομυελινωτικής μορφής του συνδρόμου Guillain-Barré, όπως υποδεικνύεται από την ανίχνευση των συστατικών C3d και C5d-9 του συμπλέγματος επίθεσης μεμβράνης στην εξωτερική επιφάνεια των κυττάρων Schwann.

Έτσι, τα περισσότερα από τα συστατικά που συνήθως εμπλέκονται στην παθογένεση ανοσολογικών ασθενειών υπάρχουν στο σύνδρομο Guillain-Barré. Αν και τα αντισώματα κατά του γλυκοσυζεύγματος πιθανότατα εμπλέκονται στην παθογένεση αρκετών διαφορετικών κλινικών μορφών του συνδρόμου Guillain-Barré, ο ακριβής ρόλος τους είναι άγνωστος. Ακόμα κι αν υπάρχουν αντισώματα κατά του GM1, μπορεί να συνδέονται όχι μόνο με το GM1 αλλά και με άλλα γλυκολιπίδια ή γλυκοπρωτεΐνες που έχουν παρόμοια τμήματα υδατανθράκων. Επομένως, τα συγκεκριμένα αντιγόνα κυττάρων Schwann ή νευραξονικής μεμβράνης έναντι των οποίων στρέφεται η φλεγμονώδης/ανοσολογική απόκριση, καθώς και ο πιθανός ρόλος των ανοσοσφαιρινών, απαιτούν διευκρίνιση. Επιπλέον, πολλές περιπτώσεις συνδρόμου Guillain-Barré δεν έχουν ενδείξεις προηγούμενης ή ταυτόχρονης λοίμωξης από C. jejuni, αντισωμάτων κατά του GM1 ή ένδειξη άλλου οργανισμού του οποίου τα αντιγόνα θα μπορούσαν να προκαλέσουν ανοσοαπόκριση (π.χ., μέσω μοριακής μίμησης).

Μελέτες βιοψίας νεύρου και νεκροψίας υποδηλώνουν ότι οι κυτταρικοί ανοσοποιητικοί μηχανισμοί συμβάλλουν επίσης στην ανάπτυξη του συνδρόμου Guillain-Barré. Σε σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου Guillain-Barré, λεμφοκύτταρα και μακροφάγα υπάρχουν σε όλο το μήκος των κινητικών ινών από τις ρίζες έως τις άκρες, με τα ενεργοποιημένα μακροφάγα να βρίσκονται σε στενή επαφή με τη μυελίνη ή να φαγοκυτταρώνουν τη μυελίνη. Αν και πειραματικά μοντέλα φλεγμονώδους νευροπάθειας έχουν δείξει ενδείξεις εμπλοκής Τ-λεμφοκυττάρων στη νευρική βλάβη, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία ότι αυτό συμβαίνει σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré. Τα δεδομένα που έχουν συσσωρευτεί μέχρι σήμερα υποστηρίζουν τη συμμετοχή ενεργοποιημένων Τ λεμφοκυττάρων που διασχίζουν τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και ξεκινούν την απομυελίνωση, μαζί με αντισώματα σε συγκεκριμένα αντιγόνα νευρικών ινών, κυτοκίνες (όπως TNF-α και ιντερφερόνη-γ), συστατικά του συμπληρώματος, πιθανώς συμπεριλαμβανομένου του συμπλέγματος προσβολής της μεμβράνης, και ενεργοποιημένα μακροφάγα. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για να διευκρινιστεί ο ρόλος καθενός από αυτά τα στοιχεία, καθώς και η αλληλουχία με την οποία συμμετέχουν στην παθογένεση του συνδρόμου Guillain-Barré.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Guillain-Barré

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré περιλαμβάνουν την κυριαρχία της χαλαρής πάρεσης (όσο πιο εγγύς, τόσο πιο βαθύ), οι αισθητηριακές διαταραχές είναι λιγότερο έντονες. Συνήθως, σχεδόν συμμετρική αδυναμία με παραισθησίες ξεκινά στα πόδια, λιγότερο συχνά στα χέρια ή στο κεφάλι. Στο 90% των περιπτώσεων, η αδυναμία φτάνει στο μέγιστο την 3η εβδομάδα της νόσου. Τα βαθιά αντανακλαστικά των τενόντων χάνονται. Η λειτουργία του σφιγκτήρα διατηρείται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αδυναμία των μυών του προσώπου και του στοματοφαρυγγικού συστήματος είναι εμφανής στις μισές περιπτώσεις. Η διασωλήνωση και ο τεχνητός αερισμός απαιτούνται στο 5-10% των περιπτώσεων λόγω παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Μερικές φορές (προφανώς στην παραλλαγμένη μορφή) αναπτύσσεται σοβαρή δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος με διακυμάνσεις στην αρτηριακή πίεση, μη φυσιολογική έκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης, αρρυθμίες, εντερική στάση, κατακράτηση ούρων και μειωμένη απόκριση της κόρης στο φως. Το σύνδρομο Fisher είναι μια σπάνια παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barré, που περιλαμβάνει οφθαλμοπληγία, αταξία και αρεφλεξία.

Τα πρώτα συμπτώματα, η σειρά εμφάνισής τους και η δυναμική τους

Σε τυπικές περιπτώσεις, το σύνδρομο Guillain-Barré ξεκινά με μυϊκή αδυναμία ή/και αισθητηριακές διαταραχές (μούδιασμα, παραισθησία) στα κάτω άκρα, οι οποίες μετά από μερικές ώρες ή ημέρες εξαπλώνονται στα άνω άκρα.

Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré είναι οι αισθητηριακές διαταραχές, όπως η παραισθησία στα πόδια. Αν και αντικειμενικά σημάδια αισθητηριακής διαταραχής ανιχνεύονται αρκετά συχνά, συνήθως είναι ήπια. Πρώιμες και εξαιρετικά δυσάρεστες εκδηλώσεις της νόσου για τους ασθενείς μπορεί να είναι ο βαθύς πόνος στην πλάτη και η επώδυνη δυσαισθησία στα άκρα. Η παράλυση μπορεί αρχικά να επηρεάσει τα κάτω άκρα και στη συνέχεια γρήγορα, μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες, να εξαπλωθεί σε ανοδική κατεύθυνση στα άνω άκρα, τους μύες του προσώπου, τους βολβούς και τους αναπνευστικούς μύες. Ωστόσο, είναι επίσης δυνατή μια άλλη εξέλιξη των γεγονότων, όταν η νόσος ξεκινά με αδυναμία στους μύες του προσώπου και τα άνω άκρα και στη συνέχεια επηρεάζει τα κάτω άκρα. Από την αρχή, τα συμπτώματα είναι συνήθως συμμετρικά και η παράλυση συνοδεύεται από απώλεια ή εξασθένηση των τένοντων και των περιοστικών αντανακλαστικών. Στο σύνδρομο Guillain-Barré, συχνά εμπλέκονται οι φυτικές ίνες. Τα φυτικά συμπτώματα ανιχνεύονται σε περίπου 50% των περιπτώσεων, αλλά οι λειτουργίες του σφιγκτήρα συνήθως δεν επηρεάζονται. Η νόσος έχει μονοφασική πορεία: μια περίοδος αύξησης των συμπτωμάτων που διαρκεί αρκετές ημέρες ή εβδομάδες ακολουθείται από μια περίοδο πλατό που διαρκεί από αρκετές ημέρες έως αρκετούς μήνες, μετά την οποία επέρχεται ανάρρωση σε διάστημα αρκετών μηνών. Την περίοδο 1976-1977, παρατηρήθηκε μια μικρή αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Guillain-Barré που σχετίζεται με τον εμβολιασμό με το εμβόλιο της γρίπης των χοίρων, αλλά δεν καταγράφηκε παρόμοιο φαινόμενο με τον εμβολιασμό με άλλη έκδοση του εμβολίου της γρίπης την περίοδο 1980-1988.

Στις κλασικές περιπτώσεις, οι οποίες παρουσιάζονται με συνδυασμό κινητικών, αισθητηριακών και αυτόνομων συμπτωμάτων που βασίζονται σε απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια, η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré σπάνια είναι δύσκολη. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης αξονικές παραλλαγές του συνδρόμου Guillain-Barré, οι οποίες χαρακτηρίζονται κυρίως από κινητικές διαταραχές και οξεία κινητική-αισθητηριακή αξονική νευροπάθεια. Η οξεία αξονική μορφή συνήθως εμφανίζεται με πιο σοβαρό λειτουργικό ελάττωμα και έχει πιο δυσμενή πρόγνωση. Ένας συνδυασμός οφθαλμοπληγίας, αταξίας και αρεφλεξίας είναι χαρακτηριστικός μιας άλλης παραλλαγής του συνδρόμου Guillain-Barré, γνωστής ως σύνδρομο Miller Fisher. Από διαγνωστικής άποψης, απουσία συμπτωμάτων βλάβης των κρανιακών νεύρων, ακόμη και με άθικτη λειτουργία του σφιγκτήρα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η συμπίεση του νωτιαίου μυελού χρησιμοποιώντας νευροαπεικόνιση. Στη διαφορική διάγνωση, είναι επίσης σημαντικό να ληφθούν υπόψη η οξεία διαλείπουσα πορφυρία, η δηλητηρίαση από μέταλλα που μπορεί να προκαλέσει οξεία πολυνευροπάθεια και συστηματικές ασθένειες όπως η λοιμώδης μονοπυρήνωση, τα παρανεπλαστικά σύνδρομα ή διάφορες μεταβολικές διαταραχές. Οι ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV έχουν προδιάθεση να αναπτύξουν πολυνευροπάθεια ή πολυριζονευροπάθεια, η οποία μπορεί να σχετίζεται με σύνδρομο Guillain-Barré, πολυριζονευροπάθεια από κυτταρομεγαλοϊό ή λέμφωμα. Αυτές οι καταστάσεις είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν μόνο με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην πολυριζονευροπάθεια που σχετίζεται με τον ιό HIV συνήθως αποκαλύπτει ουδετεροφιλική πλειοκυττάρωση και ενδείξεις ιικής αντιγραφής.

Η δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (συμπεριλαμβανομένων των διαταραχών προσαρμογής, του κοιλιακού και θωρακικού πόνου, της αρτηριακής υπότασης, της ταχυκαρδίας) μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και αποτελεί δυσμενές προγνωστικό σημάδι. Σε μία μελέτη, παρατηρήθηκαν υποκλινικά σημάδια εμπλοκής τόσο του συμπαθητικού όσο και του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών.

Κλίμακα Σοβαρότητας Ελλειμμάτων Κίνησης Βόρειας Αμερικής

Βαθμός	Σημάδια
0	Κανόνας
εγώ	Διαταραχές ελάχιστης κίνησης
II	Δυνατότητα βάδισης 5 μέτρων χωρίς υποστήριξη
III	Δυνατότητα βάδισης 5 μέτρων με υποστήριξη
IV	Αδυναμία βάδισης 5 μέτρων με υποστήριξη ή βοήθεια (κατάκοιτος ή καθηλωμένος σε αναπηρικό αμαξίδιο)
V	Η ανάγκη για τεχνητό αερισμό

• Το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσει αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν διαταραχές επιφανειακής ευαισθησίας με τη μορφή ήπιας ή μέτριας υπο- ή υπεραισθησίας πολυνευριτικού τύπου (τύπου "κάλτσες και γάντια"). Συχνά παρατηρείται πόνος στους γοφούς, την οσφυϊκή και την γλουτιαία περιοχή. Μπορεί να είναι τόσο αλγαισθητικοί (μυϊκοί) όσο και νευροπαθητικοί (που προκαλούνται από βλάβη στα αισθητήρια νεύρα). Διαταραχές βαθιάς ευαισθησίας (ιδιαίτερα δόνησης και μυο-αρθρικής αίσθησης), οι οποίες μπορεί να είναι πολύ σοβαρές (έως και πλήρους απώλειας), ανιχνεύονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς.
• Βλάβες κρανιακών νεύρων παρατηρούνται στους περισσότερους ασθενείς. Οποιοδήποτε κρανιακό νεύρο μπορεί να εμπλέκεται στη διαδικασία (εκτός από το πρώτο και το δεύτερο ζεύγος), αλλά συχνότερα παρατηρούνται βλάβες του έβδομου, ένατου και δέκατου ζεύγους, οι οποίες εκδηλώνονται ως πάρεση των μυών του προσώπου και διαταραχές των προμηκών.
• Οι φυτικές διαταραχές παρατηρούνται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και μπορούν να εκπροσωπούνται από τις ακόλουθες διαταραχές.
  • Παροδική ή επίμονη αρτηριακή υπέρταση ή, λιγότερο συχνά, αρτηριακή υπόταση.
  • Καρδιακές αρρυθμίες, συχνότερα φλεβοκομβική ταχυκαρδία.
  • Διαταραχή εφίδρωσης [τοπική (παλάμες, πόδια, πρόσωπο) ή γενική υπεριδρωσία].
  • Διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα (δυσκοιλιότητα, διάρροια, σε σπάνιες περιπτώσεις εντερική απόφραξη).
  • Η δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων (συνήθως η κατακράτηση ούρων) είναι σπάνια και συνήθως ήπια και παροδική.
• Στο σύνδρομο Miller-Fisher, η κλινική εικόνα κυριαρχείται από αταξία, η οποία συνήθως έχει χαρακτηριστικά παρεγκεφαλίδας, σε σπάνιες περιπτώσεις - μικτή (παρεγκεφαλιδική-αισθητηριακή) και μερική ή ολική οφθαλμοπληγία, είναι επίσης δυνατή η βλάβη σε άλλα κρανιακά νεύρα (VII, IX, X). Η πάρεση είναι συνήθως ήπια, σε ένα τέταρτο των περιπτώσεων υπάρχουν διαταραχές ευαισθησίας.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Guillain-Barré

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barré που απαιτούνται για τη διάγνωση

• Α. Προοδευτική μυϊκή αδυναμία σε περισσότερα από ένα άκρα
• Β. Αρεφλεξία (απουσία αντανακλαστικών τενόντων)

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barré που υποστηρίζουν τη διάγνωση

• Α. Κλινικά σημεία (παρατίθενται κατά σειρά σπουδαιότητας)
  • Εξέλιξη: Η μυϊκή αδυναμία αναπτύσσεται ταχέως, αλλά σταματά να εξελίσσεται εντός 4 εβδομάδων από την έναρξη.
  • Σχετική συμμετρία: η συμμετρία σπάνια είναι απόλυτη, αλλά εάν προσβληθεί το ένα άκρο, προσβάλλεται και το αντίθετο άκρο (σχόλιο: οι ασθενείς συχνά αναφέρουν ασυμμετρία συμπτωμάτων κατά την έναρξη της νόσου, αλλά κατά την αντικειμενική εξέταση, οι βλάβες είναι συνήθως συμμετρικές).
  • Υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα αισθητηριακής βλάβης.
  • Βλάβη κρανιακών νεύρων: πάρεση των μυών του προσώπου.
  • Ανάρρωση: Συνήθως ξεκινά 2-4 εβδομάδες μετά τη διακοπή της εξέλιξης της νόσου, αλλά μερικές φορές μπορεί να καθυστερήσει για αρκετούς μήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς βιώνουν πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας τους.
  • Φυτικές διαταραχές: ταχυκαρδία και άλλες αρρυθμίες, ορθοστατική αρτηριακή υπόταση, αρτηριακή υπέρταση, αγγειοκινητικές διαταραχές.
  • Απουσία πυρετού κατά την έναρξη της νόσου (σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πυρετός κατά την έναρξη της νόσου είναι πιθανός λόγω συνοδών ασθενειών ή άλλων αιτιών· η παρουσία πυρετού δεν αποκλείει το σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης άλλης ασθένειας, ιδίως πολιομυελίτιδας).
• Β. Επιλογές
  • Σοβαρές αισθητηριακές διαταραχές με πόνο.
  • Εξέλιξη σε διάστημα 4 εβδομάδων. Μερικές φορές η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε διάστημα πολλών εβδομάδων ή να έχει μικρές υποτροπές.
  • Διακοπή της εξέλιξης χωρίς επακόλουθη ανάρρωση ή επιμονή σοβαρών επίμονων υπολειμματικών συμπτωμάτων.
  • Λειτουργίες σφιγκτήρα: συνήθως οι σφιγκτήρες δεν επηρεάζονται, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις είναι πιθανές διαταραχές ούρησης.
  • Συμμετοχή του ΚΝΣ: Το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει το περιφερικό νευρικό σύστημα, δεν υπάρχουν αξιόπιστα στοιχεία για την πιθανότητα συμμετοχής του ΚΝΣ. Μερικοί ασθενείς έχουν σοβαρή παρεγκεφαλιδική αταξία, παθολογικά σημεία εκτείνοντα ποδιού, δυσαρθρία ή ασαφές επίπεδο αισθητηριακής βλάβης (υποδηλώνοντας αγώγιμο τύπο βλάβης), ωστόσο, δεν αποκλείουν τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré εάν υπάρχουν άλλα τυπικά συμπτώματα.
• Γ. Αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση
  • Πρωτεΐνη: 1 εβδομάδα μετά την έναρξη της νόσου, η συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό αυξάνεται (κατά την πρώτη εβδομάδα μπορεί να είναι φυσιολογική).
  • Κυτταρίτιδα: η περιεκτικότητα σε μονοπύρηνα λευκοκύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι έως 10 σε 1 μl (εάν η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα είναι 20 σε 1 μl ή περισσότερο, απαιτείται εμπεριστατωμένη εξέταση. Εάν η περιεκτικότητά τους είναι μεγαλύτερη από 50 σε 1 μl, η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré απορρίπτεται. η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με λοίμωξη HIV και μπορελίωση Lyme).

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barré που εγείρουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση

1. Εκφρασμένη επίμονη ασυμμετρία της πάρεσης.
2. Επίμονες πυελικές διαταραχές.
3. Η παρουσία πυελικών διαταραχών κατά την έναρξη της νόσου.
4. Η περιεκτικότητα σε μονοπύρηνα λευκοκύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι μεγαλύτερη από 50 σε 1 μl.
5. Η παρουσία πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
6. Σαφές επίπεδο διαταραχών ευαισθησίας

Σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barré που αποκλείουν τη διάγνωση

1. Τρέχουσα κατάχρηση πτητικών οργανικών διαλυτών (κατάχρηση ουσιών).
2. Διαταραχές του μεταβολισμού της πορφυρίνης, που υποδηλώνουν διάγνωση οξείας διαλείπουσας πορφυρίας (αυξημένη απέκκριση πορφυλοχολινογόνου ή αμινολεβουλινικού οξέος στα ούρα).
3. Πρόσφατα έπασχε από διφθερίτιδα.
4. Η παρουσία συμπτωμάτων νευροπάθειας λόγω δηλητηρίασης από μόλυβδο (πάρεση των μυών του άνω άκρου, μερικές φορές ασύμμετρη, με σοβαρή αδυναμία των εκτεινόντων μυών του χεριού) ή ένδειξη δηλητηρίασης από μόλυβδο.
5. Η παρουσία αποκλειστικά αισθητηριακών διαταραχών.
6. Μια αξιόπιστη διάγνωση μιας άλλης ασθένειας που εκδηλώνεται με συμπτώματα παρόμοια με το σύνδρομο Guillain-Barré (πολιομυελίτιδα, αλλαντίαση, τοξική πολυνευροπάθεια).

Πρόσφατα, ορισμένοι συγγραφείς έχουν θεωρήσει την οξεία αισθητική νευροπάθεια, η οποία εκδηλώνεται αποκλειστικά με αισθητηριακές διαταραχές, ως μια περιστασιακά σπάνια άτυπη μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré.

Έντυπα

Επί του παρόντος, διακρίνονται τέσσερις κύριες κλινικές παραλλαγές στο πλαίσιο του συνδρόμου Guillain-Barré.

• Η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια είναι η πιο συχνή (85-90%), κλασική μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré.
• Οι αξονικές μορφές του συνδρόμου Guillain-Barré παρατηρούνται πολύ λιγότερο συχνά (10-15%). Η οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη βλάβη στις κινητικές ίνες και είναι πιο συχνή στις ασιατικές χώρες (Κίνα) και τη Νότια Αμερική. Στην οξεία κινητική-αισθητηριακή αξονική νευροπάθεια, επηρεάζονται τόσο οι κινητικές όσο και οι αισθητικές ίνες και αυτή η μορφή σχετίζεται με παρατεταμένη πορεία και δυσμενή πρόγνωση.
• Το σύνδρομο Miller-Fisher (όχι περισσότερο από 3% των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από οφθαλμοπληγία, παρεγκεφαλιδική αταξία και αρεφλεξία με συνήθως ήπια πάρεση.

Εκτός από τις κύριες, πρόσφατα έχουν εντοπιστεί και αρκετές πιο άτυπες μορφές της νόσου - οξεία πανδυσαυτονομία, οξεία αισθητηριακή νευροπάθεια και οξεία κρανιακή πολυνευροπάθεια, οι οποίες παρατηρούνται πολύ σπάνια.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Guillain-Barré

Κατά τη συλλογή αναμνησίας, είναι απαραίτητο να διευκρινιστούν οι ακόλουθες πτυχές.

• Παρουσία παραγόντων που προκαλούν το σύνδρομο. Σε περίπου 80% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη του συνδρόμου Guillain-Barré προηγείται από μία ή άλλη ασθένεια ή πάθηση 1-3 εβδομάδες πριν.
• - Λοιμώξεις του γαστρεντερικού σωλήνα, της ανώτερης αναπνευστικής οδού ή άλλης εντόπισης. Η συσχέτιση με εντερική λοίμωξη που προκαλείται από Campylobacter jejuni αποκαλύπτεται με τη μεγαλύτερη συνέπεια. Σε άτομα που έχουν περάσει καμπυλοβακτηρίωση, ο κίνδυνος εμφάνισης συνδρόμου Guillain-Barré εντός 2 μηνών από την ασθένεια είναι περίπου 100 φορές υψηλότερος από ό,τι στον γενικό πληθυσμό. Το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μετά από λοιμώξεις που προκαλούνται από ιούς έρπητα (κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, ιός ανεμοβλογιάς-ζωστήρα), Haemophilus influenzae, μυκόπλασμα, ιλαρά, παρωτίτιδα, μπορελίωση του Lyme, κ.λπ. Επιπλέον, το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να αναπτυχθεί με λοίμωξη HIV.
• Εμβολιασμός (αντιλυσσικό, αντιτετανικό, αντιγριπικό κ.λπ.).
• Χειρουργικές επεμβάσεις ή τραυματισμοί οποιασδήποτε εντοπισμού.
• Λήψη ορισμένων φαρμάκων (θρομβολυτικά φάρμακα, ισοτρετινοΐνη κ.λπ.) ή επαφή με τοξικές ουσίες.
• Μερικές φορές το σύνδρομο Guillain-Barré αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυτοάνοσων (συστηματικού ερυθηματώδους λύκου) και όγκων (λεμφογρονουλωμάτωση και άλλα λεμφώματα) ασθενειών.

Εργαστηριακές και οργανικές μελέτες

• Γενικές κλινικές μελέτες (πλήρης εξέταση αίματος, πλήρης ανάλυση ούρων).
• Βιοχημεία αίματος: συγκέντρωση ηλεκτρολυτών ορού, σύνθεση αερίων αρτηριακού αίματος. Κατά τον σχεδιασμό ειδικής θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν τα κλάσματα Ig στο αίμα. Η χαμηλή συγκέντρωση IgA συνήθως σχετίζεται με την κληρονομική της ανεπάρκεια, σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης αναφυλακτικού σοκ (η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη αντενδείκνυται).
• Μελέτες εγκεφαλονωτιαίου υγρού (κυττάρωση, συγκέντρωση πρωτεϊνών).
• Ορολογικές μελέτες εάν υπάρχει υποψία αιτιολογικού ρόλου ορισμένων λοιμώξεων (δείκτες HIV, κυτταρομεγαλοϊού, ιού Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, κ.λπ.). Εάν υπάρχει υποψία πολιομυελίτιδας, είναι απαραίτητες ιολογικές και ορολογικές (τίτλος αντισωμάτων σε ζευγαρωμένους ορούς) μελέτες.
• ΗΜΓ, τα αποτελέσματα του οποίου είναι θεμελιώδους σημασίας για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της μορφής του συνδρόμου Guillain-Barré. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι τα αποτελέσματα του ΗΜΓ μπορεί να είναι φυσιολογικά κατά την πρώτη εβδομάδα της νόσου.
• Οι μέθοδοι νευροαπεικόνισης (MRI) δεν επιτρέπουν την επιβεβαίωση της διάγνωσης του συνδρόμου Guillain-Barré, αλλά μπορεί να είναι απαραίτητες για τη διαφορική διάγνωση με παθολογία του ΚΝΣ (οξύ αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλίτιδα, μυελίτιδα).
• ΗΚΓ.
• Παρακολούθηση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας [προσδιορισμός της ζωτικής χωρητικότητας των πνευμόνων (VC) για την έγκαιρη αναγνώριση ενδείξεων μεταφοράς του ασθενούς σε μηχανικό αερισμό.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις (ειδικά με ταχεία εξέλιξη της νόσου, βολβικές διαταραχές, σοβαρές αυτόνομες διαταραχές), καθώς και κατά τη διάρκεια μηχανικού αερισμού, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση των κύριων ζωτικών σημείων (στη μονάδα εντατικής θεραπείας): αρτηριακή πίεση, ΗΚΓ, παλμική οξυμετρία, αναπνευστική λειτουργία και άλλα (ανάλογα με την συγκεκριμένη κλινική κατάσταση και τη θεραπεία που χορηγείται).

[ 34 ], [ 35 ]

Νευροφυσιολογικά κριτήρια για την ταξινόμηση του συνδρόμου Guillain-Barré

Κανονικό (όλα τα παρακάτω σημεία θα πρέπει να υπάρχουν σε όλα τα εξεταζόμενα νεύρα)

1. Λανθάνουσα κατάσταση περιφερικής κίνησης <100% του ανώτερου φυσιολογικού ορίου.
2. Διατήρηση του κύματος F και της λανθάνουσας περιόδου του <100% του ανώτερου φυσιολογικού ορίου.
3. SRV >100% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου.
4. Το πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διάρκεια της διέγερσης στο περιφερικό σημείο είναι >100% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου.
5. Το πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διάρκεια της διέγερσης στο εγγύς σημείο είναι >100% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου.
6. Λόγος «Πλάτος απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο εγγύς σημείο/Πλάτος απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο» >0,5

Πρωτοπαθής απομυελινωτική βλάβη (τουλάχιστον ένα από τα σημεία πρέπει να υπάρχει σε τουλάχιστον δύο εξεταζόμενα νεύρα ή δύο σημεία πρέπει να υπάρχουν σε ένα νεύρο εάν όλα τα άλλα νεύρα δεν είναι διεγερτικά και το πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο είναι >10% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου).

1. SRV <90% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου (<85% εάν το πλάτος της Μ-απόκρισης κατά τη διάρκεια της διέγερσης στο άπω σημείο είναι <50% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου).
2. Λανθάνουσα κατάσταση κινητήρα σε περιφερική θέση >110% του ανώτερου φυσιολογικού ορίου (>120% εάν το πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο είναι <100% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου).
3. Η αναλογία «Πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο εγγύς σημείο/Πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο άπω σημείο» <0,5 και το πλάτος της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο άπω σημείο >20% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου.
4. Λανθάνουσα κατάσταση κύματος F >120% του ανώτερου φυσιολογικού ορίου

Πρωτοπαθής αξονική βλάβη

• Απουσία όλων των παραπάνω σημείων απομυελίνωσης σε όλα τα εξεταζόμενα νεύρα (η παρουσία ενός από αυτά σε ένα από τα νεύρα είναι αποδεκτή εάν το πλάτος της Μ-απόκρισης κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο είναι <10% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου) και το πλάτος της Μ-απόκρισης κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο είναι <80% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου σε τουλάχιστον δύο νεύρα

Νευρική αναισθησία

• Η απόκριση Μ κατά τη διέγερση στο περιφερικό σημείο δεν μπορεί να προκληθεί σε κανένα από τα νεύρα (ή μπορεί να προκληθεί μόνο σε ένα νεύρο με πλάτος <10% του κατώτερου φυσιολογικού ορίου)

Αβέβαιη ήττα

Δεν πληροί τα κριτήρια για καμία από τις παραπάνω φόρμες

Αυτή η μορφή μπορεί να περιλαμβάνει περιπτώσεις πρωτοπαθούς σοβαρής αξονοπάθειας, σοβαρής περιφερικής απομυελίνωσης με αποκλεισμό αγωγιμότητας και δευτεροπαθούς εκφύλισης Wallerian μετά από απομυελίνωση· δεν μπορούν να διακριθούν νευροφυσιολογικά.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

• Η θεραπεία ασθενών με σοβαρές μορφές συνδρόμου Guillain-Barré πραγματοποιείται σε συνεργασία με γιατρό της μονάδας εντατικής θεραπείας.
• Σε περίπτωση σοβαρών καρδιαγγειακών διαταραχών (επίμονη σοβαρή αρτηριακή υπέρταση, αρρυθμία), μπορεί να απαιτηθεί συμβουλευτική από καρδιολόγο.

Δεδομένα από πρόσθετες ερευνητικές μεθόδους

Μεγάλη διαγνωστική αξία στο σύνδρομο Guillain-Barré έχουν το ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ), οι μελέτες ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων και η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ξεκινώντας από την 3η έως την 7η ημέρα μετά την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων, οι ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες αποκαλύπτουν επιβράδυνση της αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών και (σε μικρότερο βαθμό) των αισθητήριων ινών, παράταση της περιφερικής λανθάνουσας κατάστασης και της λανθάνουσας περιόδου του κύματος F, μειωμένο πλάτος του συνολικού μυϊκού δυναμικού δράσης (M-απόκριση) και μερικές φορές των αισθητήριων δυναμικών δράσης, καθώς και εστιακά και ασύμμετρα μπλοκ αγωγιμότητας, τα οποία υποδηλώνουν τμηματική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Από την άλλη πλευρά, στην οξεία κινητική αξονική πολυνευροπάθεια, το πλάτος των αισθητήριων δυναμικών δράσης και η ταχύτητα αγωγιμότητας κατά μήκος των αισθητήριων ινών μπορεί να είναι φυσιολογικά, αλλά υπάρχει μείωση στο πλάτος του συνολικού μυϊκού δυναμικού δράσης και μόνο μια ελαφρά επιβράδυνση της αγωγιμότητας κατά μήκος των κινητικών ινών. Όταν επηρεάζονται τόσο οι κινητικές όσο και οι αισθητήριες ίνες, τόσο τα συνολικά μυϊκά δυναμικά δράσης όσο και τα αισθητήρια δυναμικά δράσης μπορεί να μεταβληθούν σημαντικά, και η περιφερική λανθάνουσα κατάσταση και οι ταχύτητες αγωγιμότητας μπορεί να είναι δύσκολο να μετρηθούν, υποδεικνύοντας μια σοβαρή κινητική-αισθητηριακή αξονοπάθεια. Στο σύνδρομο Miller Fisher, το οποίο παρουσιάζεται με αταξία, οφθαλμοπληγία και αρεφλεξία, η μυϊκή δύναμη διατηρείται και το ηλεκτρομυογράφημα και οι ταχύτητες αγωγιμότητας των νεύρων στα άκρα μπορεί να είναι φυσιολογικές.

Κατά την εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré, ανιχνεύεται αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες σε επίπεδο που υπερβαίνει τα 60 mg/dl, με φυσιολογική κυτταρόλυση (όχι περισσότερα από 5 κύτταρα σε 1 μl). Ωστόσο, τις πρώτες ημέρες της νόσου, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να είναι φυσιολογική, ενώ η αύξηση της κυτταρόλυσης σε 30 κύτταρα σε 1 μl δεν αποκλείει τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré.

Δεδομένου ότι η βιοψία του νωτιαίου νεύρου συνήθως δεν αποκαλύπτει σημάδια φλεγμονής ή απομυελίνωσης, αυτή η μέθοδος δεν περιλαμβάνεται στο τυπικό σύνολο μελετών στους περισσότερους ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά μπορεί να είναι σημαντική στην επιστημονική έρευνα. Παθομορφολογικές μελέτες δείχνουν ότι το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει κυρίως τα εγγύς μέρη των νεύρων και τις ρίζες των νωτιαίων νεύρων: σε αυτά ανιχνεύεται οίδημα, τμηματική απομυελίνωση και διήθηση του ενδονευρίου από μονοπύρηνα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των μακροφάγων. Τα μονοπύρηνα κύτταρα αλληλεπιδρούν τόσο με τα κύτταρα Schwann όσο και με το έλυτρο μυελίνης. Αν και το σύνδρομο Guillain-Barré είναι πολυριζονευροπάθεια, παθολογικές αλλαγές μπορούν επίσης να ανιχνευθούν στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ). Στις περισσότερες από τις 13 περιπτώσεις νεκροψίας, μονοπύρηνη διήθηση με λεμφοκύτταρα και ενεργοποιημένα μακροφάγα βρέθηκε στον νωτιαίο μυελό, τον προμήκη μυελό και τη γέφυρα. Ωστόσο, πρωτοπαθής απομυελίνωση δεν ανιχνεύθηκε στο ΚΝΣ. Στη μακροπρόθεσμη πορεία, ο κυρίαρχος τύπος φλεγμονωδών κυττάρων στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα ήταν τα ενεργοποιημένα μακροφάγα, επιπλέον, ανιχνεύθηκαν εκεί CD4 ⁺ και CD8 ^{+ Τ λεμφοκύτταρα.}

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Διαφορική διάγνωση

Το σύνδρομο Guillain-Barré πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες ασθένειες που εκδηλώνονται ως οξεία περιφερική πάρεση, κυρίως πολιομυελίτιδα (ειδικά σε μικρά παιδιά) και άλλες πολυνευροπάθειες (διφθερίτιδα, πορφυρία). Επιπλέον, βλάβες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους (εγκάρσια μυελίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο στο σπονδυλοβασικό σύστημα) και ασθένειες με διαταραχή της νευρομυϊκής διαβίβασης (μυασθένεια, αλλαντίαση) μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική εικόνα.

• Στη διαφορική διάγνωση της πολιομυελίτιδας, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα επιδημιολογικά δεδομένα του ιστορικού, η παρουσία πυρετού κατά την έναρξη της νόσου, τα γαστρεντερικά συμπτώματα, η ασυμμετρία της βλάβης, η απουσία αντικειμενικών διαταραχών ευαισθησίας και η υψηλή κυτταρόλυση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η διάγνωση της πολιομυελίτιδας επιβεβαιώνεται με ιολογικές ή ορολογικές μελέτες.
• Η πολυνευροπάθεια στην οξεία διαλείπουσα πορφυρία μπορεί να μοιάζει με το σύνδρομο Guillain-Barré, αλλά συνήθως συνοδεύεται από μια ποικιλία ψυχοπαθολογικών συμπτωμάτων (παραληρητικές ιδέες, ψευδαισθήσεις κ.λπ.) και έντονο κοιλιακό άλγος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανίχνευση αυξημένης συγκέντρωσης πορφοχολινογόνου στα ούρα.
• Η εγκάρσια μυελίτιδα χαρακτηρίζεται από πρώιμη και επίμονη δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, την παρουσία ενός επιπέδου αισθητηριακών διαταραχών και την απουσία βλάβης στα κρανιακά νεύρα.
• Συμπτώματα που μοιάζουν με αυτά του συνδρόμου Guillain-Barré είναι πιθανά σε περιπτώσεις εκτεταμένων εμφράκτων του εγκεφαλικού στελέχους με την ανάπτυξη τετραπάρεσης, η οποία στην οξεία περίοδο έχει χαρακτηριστικά περιφερικής πάρεσης. Ωστόσο, τέτοιες περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από οξεία εξέλιξη (συνήθως μέσα σε λίγα λεπτά) και, στις περισσότερες περιπτώσεις, καταστολή της συνείδησης (κώμα), η οποία δεν παρατηρείται στο σύνδρομο Guillain-Barré. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται τελικά με μαγνητική τομογραφία.
• Η μυασθένεια διαφέρει από το σύνδρομο Guillain-Barré λόγω της μεταβλητότητας των συμπτωμάτων, της απουσίας αισθητηριακών διαταραχών και των χαρακτηριστικών αλλαγών στα αντανακλαστικά των τενόντων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ηλεκτρομυογράφημα (ανίχνευση του φαινομένου μείωσης) και φαρμακολογικές εξετάσεις.
• Εκτός από τα αντίστοιχα επιδημιολογικά δεδομένα, η αλλαντίαση χαρακτηρίζεται από φθίνουσα εξάπλωση της πάρεσης, διατήρηση των τενόντων αντανακλαστικών σε ορισμένες περιπτώσεις, απουσία αισθητηριακών διαταραχών και αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Θεραπεία Σύνδρομο Guillain-Barré

Οι στόχοι της θεραπείας του συνδρόμου Guillain-Barré είναι η διατήρηση ζωτικών λειτουργιών, η διακοπή της αυτοάνοσης διαδικασίας με τη βοήθεια ειδικής θεραπείας και η πρόληψη επιπλοκών.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré υπόκεινται σε νοσηλεία σε νοσοκομείο με μονάδα ανάνηψης και εντατικής θεραπείας.

Μη φαρμακευτικές θεραπείες για το σύνδρομο Guillain-Barré

Σε περίπου 30% των περιπτώσεων συνδρόμου Guillain-Barré, αναπτύσσεται σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια (λόγω πάρεσης του διαφράγματος και των αναπνευστικών μυών), που απαιτεί τεχνητό αερισμό. Ενδείξεις για διασωλήνωση με επακόλουθο τεχνητό αερισμό είναι η μείωση του VC στα 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg ή _SaO2 <95% με πρόσθετη εισπνοή οξυγόνου, PaCO2 _> 50 mmHg. Η διάρκεια του τεχνητού αερισμού (από μερικές ημέρες έως μήνες) _{καθορίζεται ξεχωριστά, εστιάζοντας στον VC, την αποκατάστασητης} κατάποσης και του αντανακλαστικού του βήχα, καθώς και τη γενική δυναμική της νόσου. Ο ασθενής αποσυνδέεται από τον αναπνευστήρα σταδιακά, κατά το στάδιο του διαλείποντος αναγκαστικού αερισμού.

Σε σοβαρές περιπτώσεις με έντονη πάρεση, η σωστή φροντίδα είναι θεμελιώδους σημασίας για την πρόληψη επιπλοκών που σχετίζονται με την παρατεταμένη ακινησία του ασθενούς (κατακλίσεις, λοιμώξεις, θρομβοεμβολικές επιπλοκές κ.λπ.): περιοδική (κάθε 2 ώρες ή συχνότερα) αλλαγή της θέσης του ασθενούς, περιποίηση του δέρματος, πρόληψη της εισρόφησης [απολύμανση της στοματικής κοιλότητας και της μύτης, σίτιση μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, απολύμανση της τραχείας και των βρόγχων (κατά τη διάρκεια τεχνητού αερισμού)], παρακολούθηση των λειτουργιών της ουροδόχου κύστης και των εντέρων, παθητική γυμναστική και μασάζ των άκρων κ.λπ.

Σε περίπτωση επίμονης βραδυαρρυθμίας με κίνδυνο ανάπτυξης ασυστολίας, μπορεί να απαιτηθεί η εγκατάσταση προσωρινού βηματοδότη.

Φαρμακευτική θεραπεία και πλασμαφαίρεση

Ως ειδική θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré, που στοχεύει στην αναστολή της αυτοάνοσης διαδικασίας, χρησιμοποιούνται σήμερα η παλμική θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G και η πλασμαφαίρεση. Ειδικές θεραπευτικές μέθοδοι ενδείκνυνται για σοβαρή (βαθμολογία στη βορειοαμερικανική κλίμακα σοβαρότητας κινητικού ελλείμματος 4 και 5 βαθμοί) και μέτρια (2-3 βαθμοί) νόσο. Η αποτελεσματικότητα και των δύο μεθόδων είναι περίπου η ίδια, η ταυτόχρονη χρήση τους είναι ακατάλληλη. Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη τη διαθεσιμότητα, τις πιθανές αντενδείξεις κ.λπ.

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré, μειώνοντας σημαντικά τη σοβαρότητα της πάρεσης, τη διάρκεια του μηχανικού αερισμού και βελτιώνοντας το λειτουργικό αποτέλεσμα. Συνήθως πραγματοποιούνται 4-6 επεμβάσεις με διάστημα μιας ημέρας. Ο όγκος του αντικατασταθέντος πλάσματος κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης πρέπει να είναι τουλάχιστον 40 ml / kg. Ως υποκατάστατα χρησιμοποιούνται διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%, ρεοπολυγλυκίνη, διάλυμα αλβουμίνης. Η πλασμαφαίρεση αντενδείκνυται σχετικά σε ηπατική ανεπάρκεια, σοβαρή καρδιαγγειακή παθολογία, διαταραχές πήξης του αίματος και λοιμώξεις. Πιθανές επιπλοκές είναι οι αιμοδυναμικές διαταραχές (πτώση της αρτηριακής πίεσης), οι αλλεργικές αντιδράσεις, οι ηλεκτρολυτικές ανισορροπίες, οι αιμορραγικές διαταραχές και η ανάπτυξη αιμόλυσης. Όλες αυτές οι περιπτώσεις παρατηρούνται αρκετά σπάνια.
• Η ανοσοσφαιρίνη κατηγορίας G χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,4 g/kg μία φορά την ημέρα για 5 ημέρες. Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη, όπως η πλασμαφαίρεση, μειώνει τη διάρκεια παραμονής σε μηχανικό αερισμό και βελτιώνει το λειτουργικό αποτέλεσμα. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πονοκέφαλοι, μυϊκοί πόνοι, πυρετός, ναυτία. Η σοβαρότητά τους μπορεί να μειωθεί με τη μείωση του ρυθμού έγχυσης. Σοβαρές παρενέργειες, όπως θρομβοεμβολή, άσηπτη μηνιγγίτιδα, αιμόλυση, οξεία νεφρική ανεπάρκεια κ.λπ., είναι εξαιρετικά σπάνιες. Η ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη αντενδείκνυται σε συγγενή ανεπάρκεια IgA και ιστορικό αναφυλακτικών αντιδράσεων σε παρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης.

Συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré

• Θεραπεία έγχυσης για τη διόρθωση διαταραχών οξεοβασικής ισορροπίας, ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών και σοβαρής αρτηριακής υπότασης.
• Σε περίπτωση επίμονης σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα (βήτα-αναστολείς ή αναστολείς διαύλων ασβεστίου).
• Σε περίπτωση σοβαρής ταχυκαρδίας, συνταγογραφούνται βήτα-αναστολείς (προπρανολόλη) · σε περίπτωση βραδυκαρδίας, ατροπίνη.
• Στην ανάπτυξη διαταραχών λοιμώξεων, η αντιβιοτική θεραπεία είναι απαραίτητη (χρησιμοποιούνται φάρμακα ευρέος φάσματος, για παράδειγμα, φθοροκινολόνες).
• Για την πρόληψη της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης και της πνευμονικής εμβολής, η ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους συνταγογραφείται σε προφυλακτικές δόσεις δύο φορές την ημέρα.
• Για τον πόνο αλγαισθητικής προέλευσης (μυϊκό, μηχανικό), συνιστώνται παρακεταμόλη ή ΜΣΑΦ· σε περίπτωση νευροπαθητικού πόνου, τα φάρμακα εκλογής είναι η γκαμπαπεντίνη, η καρβαμαζεπίνη, η πρεγκαμπαλίνη.

Χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré

Εάν απαιτείται μακροχρόνιος (περισσότερο από 7-10 ημέρες) τεχνητός αερισμός, συνιστάται η εφαρμογή τραχειοστομίας. Σε περίπτωση σοβαρών και μακροχρόνιων βολβικών διαταραχών, μπορεί να χρειαστεί η εφαρμογή γαστροστομίας.

Γενικές αρχές θεραπείας του συνδρόμου Guillain-Barré

Η θεραπεία των οξέων και ταχέως αυξανόμενων εκδηλώσεων του συνδρόμου Guillain-Barré απαιτεί υποστηρικτική φροντίδα στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς και επίδραση στους ανοσολογικούς μηχανισμούς ανάπτυξης της νόσου. Οι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré θα πρέπει να νοσηλεύονται για προσεκτική παρακολούθηση των αναπνευστικών και αυτόνομων λειτουργιών. Όσο ταχύτερα αυξάνεται η παράλυση, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να απαιτηθεί τεχνητός αερισμός. Κατά την περίοδο αύξησης των συμπτωμάτων, είναι απαραίτητη η τακτική νευρολογική εξέταση, η αξιολόγηση της ζωτικής χωρητικότητας των πνευμόνων, η διατήρηση της βατότητας των αεραγωγών με τακτική αναρρόφηση βλέννας. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, είναι απαραίτητη η συνεχής επαγρύπνηση, καθώς ακόμη και ελλείψει εμφανών διαταραχών των αναπνευστικών και βολβικών λειτουργιών, η μικρή εισρόφηση μπορεί να αυξήσει σημαντικά τη δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος και να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η βελτιωμένη πρόγνωση και η μειωμένη θνησιμότητα στο σύνδρομο Guillain-Barré τα τελευταία χρόνια οφείλονται σε μεγάλο βαθμό στην έγκαιρη εισαγωγή ασθενών σε μονάδες εντατικής θεραπείας. Οι ενδείξεις για τη μεταφορά ενός ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας και την εξέταση της διασωλήνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν μείωση της ζωτικής χωρητικότητας κάτω από 20 ml/kg και δυσκολία στην απομάκρυνση των εκκρίσεων από την αναπνευστική οδό. Ο στόχος της έγκαιρης μεταφοράς είναι η αποφυγή επείγουσας διασωλήνωσης σε περίπτωση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας με απότομες διακυμάνσεις στην αρτηριακή πίεση και τον καρδιακό ρυθμό, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν μυοκαρδιακή δυσλειτουργία ή έμφραγμα. Ένας από τους σημαντικότερους στόχους της υποστηρικτικής φροντίδας είναι η πρόληψη και η έγκαιρη θεραπεία πνευμονικών και ουρολογικών λοιμώξεων, καθώς και η πρόληψη της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης του ποδιού και της επακόλουθης πνευμονικής εμβολής με υποδόρια χορήγηση ηπαρίνης (5000 IU 2 φορές την ημέρα). Είναι επίσης απαραίτητο να παρακολουθείται η διατροφή και η λειτουργία του εντέρου. Δεδομένου ότι η αυτόνομη δυσλειτουργία έχει σημαντικό αντίκτυπο στη θνησιμότητα, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση της καρδιακής δραστηριότητας και της αρτηριακής πίεσης.

Μία από τις σημαντικές πτυχές της φροντίδας ασθενών με σύνδρομο Guillain-Barré στη μονάδα εντατικής θεραπείας, η οποία, ωστόσο, δεν λαμβάνεται πάντα υπόψη, είναι η διόρθωση του σοβαρού άγχους, το οποίο μπορεί να προκληθεί από την πλήρη ακινητοποίηση του ασθενούς σε σχέση με τη διατήρηση της νοημοσύνης. Από αυτή την άποψη, η ψυχολογική υποστήριξη έχει μεγάλη σημασία. Στους ασθενείς πρέπει να εξηγηθεί η φύση της νόσου, τα χαρακτηριστικά της πορείας της, συμπεριλαμβανομένης της πιθανότητας εξέλιξης, να εξοικειωθούν με τις μεθόδους θεραπείας σε διάφορα στάδια. Είναι σημαντικό να τους εξηγηθεί ότι η πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης είναι πολύ υψηλή, ακόμη και αν βρίσκονται σε μηχανική υποστήριξη αναπνοής για κάποιο χρονικό διάστημα. Η δημιουργία επαφής μέσω των κινήσεων των ματιών μειώνει το αίσθημα απομόνωσης από τον κόσμο που βιώνουν οι ασθενείς. Από την εμπειρία μας, η χορήγηση 0,5 mg λοραζεπάμης κάθε 4-6 ώρες είναι αποτελεσματική στη θεραπεία των νυχτερινών ψευδαισθήσεων. Είναι επίσης δυνατό να συνταγογραφηθούν 0,5 mg ρισπεριδόνης ή 0,25 mg ολανζαπίνης.

Η θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré έχει αλλάξει σημαντικά την τελευταία δεκαετία. Για παράδειγμα, η πλασμαφαίρεση έχει αποδειχθεί αποτελεσματική. Αν και ο μηχανισμός δράσης της παραμένει άγνωστος, πιστεύεται ότι σχετίζεται με την απελευθέρωση αντισωμάτων, κυτοκινών, συμπληρώματος και άλλων μεσολαβητών της ανοσοφλεγμονώδους απόκρισης. Μια ανοιχτή, πολυκεντρική μελέτη στη Βόρεια Αμερική που συνέκρινε τα αποτελέσματα με την πλασμαφαίρεση και χωρίς συγκεκριμένη θεραπεία έδειξε ότι η πλασμαφαίρεση που χορηγήθηκε για πέντε συνεχόμενες ημέρες μείωσε τη διάρκεια της νοσηλείας και οδήγησε σε μεγαλύτερη βελτίωση από ό,τι στην ομάδα ελέγχου. Η θεραπεία ήταν πιο αποτελεσματική εάν ξεκινούσε την πρώτη εβδομάδα της ασθένειας. Παρόμοια αποτελέσματα ελήφθησαν από την French Cooperative Group, η οποία διεξήγαγε μια τυχαιοποιημένη, πολυκεντρική μελέτη και έδειξε ότι τέσσερις συνεδρίες πλασμαφαίρεσης οδήγησαν σε ταχύτερη ανάρρωση σε 220 ασθενείς που συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη (French Cooperative Group, 1987). Μια μελέτη των ίδιων ασθενών ένα χρόνο αργότερα έδειξε ότι παρατηρήθηκε πλήρης αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης στο 71% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε πλασμαφαίρεση και μόνο στο 52% των ασθενών στην ομάδα ελέγχου (French Cooperative Group, 1992). Η επόμενη μελέτη συνέκρινε την αποτελεσματικότητα διαφορετικού αριθμού συνεδριών πλασμαφαίρεσης σε 556 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré με διαφορετική σοβαρότητα συμπτωμάτων (French Cooperative Group, 1997). Σε ασθενείς με ήπια συμπτώματα που υποβλήθηκαν σε δύο συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, η ανάρρωση ήταν πιο σημαντική από ό,τι σε ασθενείς των οποίων το θεραπευτικό σχήμα δεν περιελάμβανε πλασμαφαίρεση. Σε ασθενείς με μέτρια συμπτώματα, τέσσερις συνεδρίες πλασμαφαίρεσης ήταν πιο αποτελεσματικές από δύο συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Ταυτόχρονα, έξι συνεδρίες πλασμαφαίρεσης δεν ήταν πιο αποτελεσματικές από τέσσερις συνεδρίες σε ασθενείς με μέτρια ή σοβαρά συμπτώματα. Επί του παρόντος, τα περισσότερα κέντρα που ειδικεύονται στη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré εξακολουθούν να χρησιμοποιούν πέντε έως έξι συνεδρίες, οι οποίες πραγματοποιούνται σε διάστημα 8 έως 10 ημερών, για να αποφευχθεί το άγχος που σχετίζεται με τις καθημερινές διαδικασίες. Η αφαιμαξομετάγγιση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας καθετήρα Shealy. Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης αποτελεσματική σε παιδιά με σύνδρομο Guillain-Barré, επιταχύνοντας τη διαδικασία αποκατάστασης της ικανότητας ανεξάρτητης κίνησης. Αν και η πλασμαφαίρεση είναι μια σχετικά ασφαλής διαδικασία, η χρήση της στο σύνδρομο Guillain-Barré απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή λόγω του κινδύνου δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος στους ασθενείς και της τάσης τους να αναπτύσσουν λοιμώξεις.

Η ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων ανοσοσφαιρίνης αναγνωρίζεται επίσης ως μια αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου Guillain-Barré, η οποία μπορεί να μειώσει σημαντικά τη διάρκεια και τη σοβαρότητα της νόσου. Όπως και στην περίπτωση της πλασμαφαίρεσης, ο μηχανισμός θεραπευτικής δράσης της ανοσοσφαιρίνης παραμένει ασαφής. Υποτίθεται ότι μπορεί να εξαλείψει τα παθογόνα αντισώματα λόγω των αντι-ιδιοτυπικών αντισωμάτων, να μπλοκάρει το συστατικό Fc των αντισωμάτων στα κύτταρα-στόχους, καθώς και να αναστείλει την εναπόθεση συμπληρώματος, να διαλύσει ανοσοσυμπλέγματα, να αποδυναμώσει τις λειτουργίες των λεμφοκυττάρων, να διαταράξει την παραγωγή ή να επηρεάσει την εφαρμογή των λειτουργιών των κυτοκινών. Η ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται σε συνολική δόση 2 g / kg, η οποία χορηγείται για 2-5 ημέρες. Σε μια τυχαιοποιημένη μελέτη που συνέκρινε την επίδραση της ανοσοσφαιρίνης και της πλασμαφαίρεσης, αποδείχθηκε ότι με την πλασμαφαίρεση, η βελτίωση εμφανίζεται κατά μέσο όρο μετά από 41 ημέρες και με την ανοσοσφαιρίνη - μετά από 27 ημέρες. Επιπλέον, οι ασθενείς που έλαβαν ανοσοσφαιρίνη είχαν σημαντικά λιγότερες επιπλοκές και χρειάστηκαν λιγότερο μηχανικό αερισμό. Ο κύριος δυσμενής προγνωστικός παράγοντας ήταν η μεγαλύτερη ηλικία. Μια επακόλουθη τυχαιοποιημένη πολυκεντρική μελέτη πλασμαφαίρεσης και ανοσοσφαιρίνης σε 383 ασθενείς στους οποίους χορηγήθηκαν αυτές οι μέθοδοι εντός των πρώτων 2 εβδομάδων μετά την έναρξη των συμπτωμάτων έδειξε ότι και οι δύο μέθοδοι είχαν συγκρίσιμη αποτελεσματικότητα, αλλά ο συνδυασμός τους δεν είχε σημαντικά πλεονεκτήματα σε σχέση με τη χρήση οποιασδήποτε από τις δύο μεθόδους μεμονωμένα.

Η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε δόση 2 g/kg για 2 ημέρες αποδείχθηκε αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδος θεραπείας σε παιδιά με σοβαρό σύνδρομο Guillain-Barré. Οι παρενέργειες ήταν ήπιες και σπάνιες. Μερικοί ασθενείς, ειδικά εκείνοι που έπασχαν από ημικρανία, εμφάνισαν πονοκέφαλο, ο οποίος μερικές φορές συνοδευόταν από άσηπτη μηνιγγίτιδα με πλειοκυττάρωση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ρίγη, πυρετός και μυαλγία, καθώς και οξεία νεφρική δυσλειτουργία με ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, παρατηρήθηκαν επίσης μερικές φορές. Αναφυλακτικές αντιδράσεις είναι πιθανές με τη χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, ειδικά σε άτομα με ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης Α. Το κύριο μειονέκτημα τόσο της ανοσοσφαιρίνης όσο και της πλασμαφαίρεσης είναι το υψηλό τους κόστος. Ωστόσο, υπερτερεί σαφώς από την αποτελεσματικότητα αυτών των θεραπειών, κάτι που είναι προφανές ακόμη και στη σημερινή εποχή, η οποία μας αναγκάζει να μετράμε χρήματα.

Μια διπλά τυφλή, ελεγχόμενη με εικονικό φάρμακο, πολυκεντρική μελέτη σε 242 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré έδειξε ότι η χορήγηση υψηλής δόσης ενδοφλέβιων κορτικοστεροειδών (μεθυλπρεδνιζολόνη, 500 mg ημερησίως για 5 ημέρες) δεν επηρέασε καμία από τις παραμέτρους που αξιολογούν την έκβαση του συνδρόμου Guillain-Barré ή την πιθανότητα υποτροπής του. Σε μια επακόλουθη ανοιχτή μελέτη στην οποία 25 ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré έλαβαν ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (0,4 g/kg ημερησίως για 5 ημέρες) και μεθυλπρεδνιζολόνη (500 mg ημερησίως για 5 ημέρες), το αποτέλεσμα συγκρίθηκε με δεδομένα ελέγχου που ελήφθησαν νωρίτερα με τη χρήση μόνο ανοσοσφαιρίνης. Με τον συνδυασμό ανοσοσφαιρίνης και μεθυλπρεδνιζολόνης, η ανάρρωση ήταν καλύτερη, με το 76% των ασθενών να εμφανίζουν τουλάχιστον μία λειτουργική βελτίωση μέχρι το τέλος της 4ης εβδομάδας, σε σύγκριση με το 53% των ασθενών στην ομάδα ελέγχου. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει ότι τα κορτικοστεροειδή μπορεί να εξακολουθούν να παίζουν ρόλο στη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré. Απαιτούνται τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές για να διευκρινιστεί αυτό το ζήτημα και να καθοριστεί εάν τα ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή προστίθενται στην πλασμαφαίρεση ή στην ανοσοσφαιρίνη για να βελτιωθεί σημαντικά το αποτέλεσμα.

Περαιτέρω διαχείριση

Μετά το τέλος της οξείας περιόδου, απαιτούνται ολοκληρωμένα μέτρα αποκατάστασης, το σχέδιο για το οποίο καταρτίζεται σε ατομική βάση ανάλογα με τη σοβαρότητα των υπολειμματικών συμπτωμάτων (άσκηση, μασάζ κ.λπ., ενώ οι θερμικές διαδικασίες αντενδείκνυνται!).

Οι ασθενείς που έπασχαν από σύνδρομο Guillain-Barré θα πρέπει να ενημερώνονται για την ανάγκη να ακολουθούν προστατευτικό σχήμα για τουλάχιστον 6-12 μήνες μετά το τέλος της νόσου. Η σωματική υπερφόρτωση, η υπερθέρμανση, η υποθερμία, η υπερβολική έκθεση στον ήλιο και η κατανάλωση αλκοόλ είναι απαράδεκτες. Ο εμβολιασμός θα πρέπει επίσης να αποφεύγεται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Πρόβλεψη

Το ποσοστό θνησιμότητας για το σύνδρομο Guillain-Barré είναι κατά μέσο όρο 5%. Η αιτία θανάτου μπορεί να είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια, αλλά ο θάνατος μπορεί επίσης να προκληθεί από πνευμονία από εισρόφηση, σήψη και άλλες λοιμώξεις ή πνευμονική εμβολή. Η θνησιμότητα αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία: σε παιδιά κάτω των 15 ετών, δεν υπερβαίνει το 0,7%, ενώ σε άτομα άνω των 65 ετών, φτάνει το 8,6%. Άλλοι δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες για πλήρη ανάρρωση περιλαμβάνουν την παρατεταμένη περίοδο μηχανικού αερισμού (περισσότερο από 1 μήνα) και την παρουσία προηγούμενων πνευμονικών παθήσεων.

Οι περισσότεροι ασθενείς (85%) εμφανίζουν πλήρη λειτουργική ανάρρωση εντός 6-12 μηνών. Τα επίμονα υπολειμματικά συμπτώματα επιμένουν σε περίπου 7-15% των περιπτώσεων. Προγνωστικοί παράγοντες κακής λειτουργικής έκβασης περιλαμβάνουν την ηλικία άνω των 60 ετών, την ταχέως εξελισσόμενη νόσο και το χαμηλό εύρος της Μ-απόκρισης κατά τη διάρκεια της διέγερσης στο περιφερικό σημείο (υποδηλώνοντας σοβαρή αξονική βλάβη). Το ποσοστό υποτροπής του συνδρόμου Guillain-Barré είναι περίπου 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]