Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Η νόσος του Whipple
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η νόσος του Whipple είναι μια σπάνια συστηματική ασθένεια που προκαλείται από το βακτήριο Tropheryma whippelii. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Whipple είναι η αρθρίτιδα, η απώλεια βάρους και η διάρροια. Η διάγνωση δημιουργείται με βιοψία του λεπτού εντέρου. Η θεραπεία της νόσου του Whipple συνίσταται στη λήψη τουλάχιστον 1 έτους τριμεθοπρίμης-σουλφαμεθοξαζόλης.
Η νόσος του Whipple επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους με λευκό χρώμα του δέρματος σε ηλικία 30-60 ετών. Αν και αυτή η ασθένεια επηρεάζει πολλά όργανα (π.χ. καρδιά, πνεύμονα, εγκέφαλο, serous κοιλότητες, αρθρώσεις, μάτια, γαστρεντερική οδό), σχεδόν πάντα ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου εμπλέκεται στη διαδικασία. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν ελαφρώς εκφρασμένα ελαττώματα κυτταρικής ανοσίας που προδιαθέτουν σε μόλυνση του T. Whippelii. Περίπου το 30% των ασθενών έχουν HLAB27.
Τι προκαλεί τη νόσο του Whipple
Το 1992, διαπιστώθηκε η βακτηριακή φύση της νόσου του Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Ως μολυσματικός παράγοντας ταυτοποιήθηκαν Gram-θετικά ακτινομύκητα Tropheryna whippelii. Αυτά τα μικρά θετικά κατά Gram βακτήρια βρίσκονται στην ενεργή φάση της νόσου σε μεγάλους αριθμούς στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου και άλλων οργάνων και εξαφανίζονται μετά από εντατική αντιβακτηριακή αγωγή. Η προδιάθεση για την ανάπτυξη του παράγοντα της νόσου είναι μια παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος διαφορετικής γένεσης.
Συμπτώματα της νόσου του Whipple
Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου του Whipple ποικίλλουν ανάλογα με τα προσβεβλημένα όργανα και συστήματα. Συνήθως τα πρώτα σημεία είναι αρθρίτιδα και πυρετός. Εντερική συμπτώματα της νόσου του Whipple (π.χ.., Υδαρής διάρροια, στεατόρροια, κοιλιακό άλγος, ανορεξία, απώλεια βάρους) συνήθως εκδηλώνονται αργότερα, μερικές φορές αρκετά χρόνια μετά την αρχική καταγγελία. Μπορεί να υπάρχει μεγάλη ή λανθάνουσα εντερική αιμορραγία. Μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή δυσαπορρόφηση και να διαγνωσθεί σε ασθενείς στα τελευταία στάδια της κλινικής πορείας. Άλλα αποτελέσματα της εξέτασης περιλαμβάνουν αυξημένη χρωματισμό του δέρματος, αναιμία, λεμφαδενοπάθεια, χρόνιο βήχα, πολυσεροζίτιδα, περιφερικό οίδημα και σημεία βλάβης του ΚΝΣ.
Διάγνωση της νόσου του Whipple
Η διάγνωση μπορεί να μην επαληθευτεί σε ασθενείς χωρίς ορατά συμπτώματα από τον πεπτικό σωλήνα. Η νόσος του Whipple πρέπει να είναι ύποπτη σε μεσήλικες Καυκάσιοι με αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, διάρροια, απώλεια βάρους ή άλλα σημάδια δυσαπορρόφησης. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να εκτελέσουν ενδοσκόπηση της ανώτερης πεπτικής οδού με βιοψία του λεπτού εντέρου. οι βλάβες του εντέρου είναι ειδικές και επιτρέπουν τη διάγνωση. Οι πιο σημαντικές και επίμονες αλλαγές επηρεάζουν τα εγγύτερα μέρη του λεπτού εντέρου. Η μικροσκοπία φωτός σας επιτρέπει να απεικονίσετε PAS-θετικούς μακροφάγους που παραμορφώνουν την αρχιτεκτονική κακοποιών. Γραμ-θετικά, αρνητικά όταν κηλιδώνονται με βακίλους βαφής οξέος (Τ. Whippelii) προσδιορίζονται στην πλάκα τους και σε μακροφάγα. Προτείνεται η ηλεκτρονική μικροσκοπία.
Η νόσος του Whipple θα πρέπει να διαφοροποιείται με μια εντερική λοίμωξη που προκαλείται από Mycobacterium avium-intracellulare (ΜΑΙ), η οποία έχει παρόμοια ιστολογικά σημεία. Ωστόσο, η MAI κηλιδώνεται θετικά όταν υποβάλλεται σε επεξεργασία με όξινη βαφή. Μια αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης μπορεί να είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία της νόσου του Whipple
Χωρίς θεραπεία Η νόσος του Whipple εξελίσσεται και μπορεί να είναι θανατηφόρα. Διάφορα αντιβιοτικά είναι αποτελεσματικά (π.χ., τετρακυκλίνη, τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη, χλωραμφενικόλη, αμπικιλλίνη, πενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες). Ένα από τα συνιστώμενα σχήματα είναι: η κεφτριαξόνη (2 g IV ημερησίως) ή η προκαϊνη (1,2 εκατομμύρια μονάδες IM μία φορά την ημέρα) ή η πενικιλλίνη G (1,5-6 εκατομμύρια μονάδες IV κάθε 6 ώρες) μαζί με στρεπτομυκίνη (1,0 g IM μία φορά την ημέρα για 10-14 ημέρες) και τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (160/800 mg από του στόματος 2 φορές την ημέρα για 1 χρόνο). Ασθενείς με αλλεργία στα σουλφοναμίδια, αυτά τα φάρμακα μπορούν να αντικατασταθούν από χορήγηση από το στόμα της VK πενικιλίνης ή της αμπικιλλίνης. Η κλινική βελτίωση εμφανίζεται γρήγορα, ο πυρετός και ο πόνος στις αρθρώσεις διαλύονται μετά από μερικές ημέρες. Τα εντερικά συμπτώματα της νόσου του Whipple συνήθως εξαφανίζονται εντός 1-4 εβδομάδων.
Ορισμένοι συγγραφείς δεν συνιστούν να εκτελούν επαναλαμβανόμενες βιοψίες του λεπτού εντέρου, υποστηρίζοντας ότι οι μακροφάγοι μπορούν να παραμείνουν για αρκετά χρόνια μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, άλλοι συγγραφείς συνιστούν επαναλαμβανόμενη βιοψία μετά το πρώτο έτος θεραπείας. Στην τελευταία περίπτωση, η ηλεκτρονική μικροσκοπία είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της παρουσίας βακίλων (όχι μόνο των μακροφάγων). Οι υποτροπές της νόσου είναι δυνατές και μετά από χρόνια. Εάν υπάρχει υποψία ύπαρξης υποτροπής, είναι απαραίτητη η βιοψία του λεπτού εντέρου (ανεξαρτήτως βλάβης οργάνου ή συστήματος) για την επαλήθευση της παρουσίας ελεύθερων βακίλων.