Νόσος Whipple: διάγνωση

Η νόσος του Whipple μπορεί να υποψιαστεί με βάση την αναμνησία, τις κλινικές εκδηλώσεις, τα εργαστηριακά, ενδοσκοπικά και ραδιογραφικά δεδομένα. Καρδιακές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι η διάρροια, ο πόνος στο μεσογαστρικό, η αύξηση της αδυναμίας, η απώλεια βάρους, η πολυαρθρίτιδα (ή αρθραλγία) και η λεμφαδενοπάθεια.

Εργαστηριακά δεδομένα

1. Πλήρης αρίθμηση αίματος: αναιμία (υποχρωμικό συχνά λόγω έλλειψης σιδήρου, τουλάχιστον - υπερχρωμικό, μακροκυτταρικήν λόγω δυσαπορρόφηση της βιταμίνης Β ₁₂ )? υπερλευκοκυττάρωση, μερικές φορές ηωσινοφιλία, συχνότερα θρομβοκυττάρωση. αύξηση του ESR.
2. Η γενική ανάλυση των ούρων: σε ένα σοβαρό ρεύμα ενός συνδρόμου δυσαπορρόφησης είναι δυνατή η μικρή πρωτεϊνουρία.
3. Ανάλυση Coprologic: πολυφαιρικό, steatorrhea; ενδεχομένως την εμφάνιση ασταθών μυϊκών ινών, που μερικές φορές καθορίζονται από κρυμμένο αίμα.
4. Βιοχημική ανάλυση του αίματος: μείωση της ολικής πρωτεΐνης, της αλβουμίνης, του ασβεστίου, του σιδήρου, του καλίου, του νατρίου, της προθρομβίνης, της γλυκόζης (όχι σε όλους τους ασθενείς), της αυξημένης χολερυθρίνης, της αμινοτρανσφεράσης.
5. Η λειτουργία αναρρόφησης του λεπτού εντέρου μειώνεται.

Εργατικά στοιχεία

• Ακτινογραφική εξέταση. Στη μελέτη του λεπτού εντέρου προσδιορίζεται βρόχους επέκταση του λεπτού εντέρου, τα περιγράμματα των χοντροκομμένα της, ενδεχομένως την παραβίαση των ελαττωμάτων ακμής κατά την πλήρωση διευρυμένη μεσεντερικούς λεμφαδένες. Οι πτυχές του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου είναι διευρυμένες, είναι ομοιόμορφα πυκνοποιημένες (η εικόνα της "κοκκώδους") λόγω διείσδυσης. Η ελαστικότητα του τοιχώματος του λεπτού εντέρου μειώνεται σημαντικά. Με την αύξηση των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων, είναι δυνατή η επέκταση της καμπύλης του δωδεκαδακτύλου.
• Υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας. Μπορεί να αποκαλύψει αύξηση των μεσεντερίων, παραπληγικών, οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων.
• Λεμφογραφία. Προσδιορίζει μη ειδικές φλεγμονώδεις μεταβολές στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες, καθώς και σημεία υποδιαμορφικής στάσης λεμφαδένων.
• Βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου. Προς το παρόν, η βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου είναι η μόνη μέθοδος που επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης της νόσου του Whipple. Μια βιοψία εκτελείται κατά τη διάρκεια της ενδοσκόπησης του λεπτού εντέρου στην περιοχή της μετάβασης του δωδεκαδακτύλου. Αυτή η περιοχή του λεπτού εντέρου επηρεάζεται σε όλους τους ασθενείς, τόσο στα πρώιμα όσο και στα τελευταία στάδια της νόσου. Ιστολογικές ενδείξεις της νόσου του Whipple είναι τα ακόλουθα συμπτώματα, που αποκαλύπτονται σε βιοψίες:
  • διείσδυση του ιδίου στρώματος του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου από μεγάλα μακροσφαίρια θετικά σε PAS ("αφρώδη" μακροφάγα). αυτοί οι κόκκοι σε μακροφάγα ανιχνεύονται με χρωματισμό με φουξίνη διαμαντιού. Τα μακροφάγα μπορούν επίσης να ανιχνευθούν σε βιοψίες άλλων οργάνων - λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ.
  • ανίχνευση σε βιοψίες με ηλεκτρονική μικροσκοπία βακιλοφόρα σώματα Whipple, τα οποία είναι κύτταρα με τη μορφή ράβδων (1-2 μm x 0.2 μm) με τριβάδες κελύφους. Αυτά ορίζονται στον ενδοκυτταρικό χώρο και επίσης υπάρχουν μέσα στα μακροφάγα. Το PAS-θετικό μακροφάγο υλικό είναι ένα λυσοσωμικό υλικό που περιέχει βακτήρια σε διαφορετικά στάδια καταστροφής.
  • ενδο- και εξωκυτταρική συσσώρευση λίπους στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, καθώς και σε μεσεντερικούς λεμφαδένες.
  • διεύρυνση των λεμφικών αγγείων.
• FEGDS. Υπάρχουν ενδείξεις χρόνιας γαστρίτιδας, δωδεκαδακτυλίτιδας.
• Προσδιορισμός της περιεκτικότητας των ορμονών στο αίμα. Σε σοβαρό σύνδρομο δυσαπορρόφησης, τα επίπεδα της κορτιζόλης, της θυροξίνης, της τριϊωδοθυρονίνης και των ορμονών του αίματος μειώνονται.

Διαφορική διάγνωση. Η κλινική τριάδα - διάρροια, απώλεια βάρους και την αύξηση αδυναμία - απαιτούν τη διαφορική διάγνωση, ειδικά με έναν κακοήθη όγκο του γαστρεντερικού σωλήνα, χρόνιες φλεγμονώδεις βλάβες του εντέρου, στεατόρροια, σύνδρομο Zollinger-Ellison.

Με τη βοήθεια της ενδοσκοπικής και ακτινολογικής εξέτασης της γαστρεντερικής οδού, του καρκίνου, της νόσου του Crohn, μπορεί να αποκλειστεί η ελκώδης κολίτιδα. Έλλειψη επαναλαμβανόμενες εξελκώσεων στα ανώτερα τμήματα του πεπτικού σωλήνα, γαστρική υπερέκκριση και υπεροξύτητα, υπεργαστριναιμία, όγκους παγκρέατος με υπερήχους ή υπολογιστική τομογραφία επιτρέπει να απορρίπτει το σύνδρομο Zollinger-Ellison.

Σε διαφορική διάγνωση με τη νόσο Whipple, η νόσος του Addison πρέπει επίσης να αποκλειστεί. Για τη σωστή διάγνωση βοηθούν τα εργαστηριακά δεδομένα - ορμονικές μελέτες, ανίχνευση της υπερκαλιαιμίας στη νόσο του Addison, σημάδια πάχυνσης του αίματος, έλλειψη στεατορροίας.

νόσος του Whipple θα πρέπει να εξετάζεται σε ασθενείς με αρθραλγία ή αρθρίτιδα σε περίπτωση διάρροιας, δυσαπορρόφηση, ή ανεξήγητη απώλεια βάρους, ειδικά αν δεν μπορείτε να προσδιορίσετε τον τύπο της αρθρίτιδας. Με τη νόσο του Whipple, οι εξετάσεις για τον ρευματοειδή παράγοντα είναι αρνητικές ή ασθενώς θετικές. Οι ρευματικές εξετάσεις είναι αρνητικές. Το επίπεδο ουρικού οξέος στον ορό είναι φυσιολογικό.

Ο πυρετός συχνά ξεπερνά την ανάπτυξη εντερικών εκδηλώσεων. Με πυρετό άγνωστης προέλευσης, πρέπει επίσης να έχουμε κατά νου τη δυνατότητα να αναπτύξουμε αυτό το πόνο.

Σε ασθενείς με νόσο του Whipple, ο πυρετός, η λεμφαδενοπάθεια είναι συχνός και στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί να προσδιοριστεί ο σχηματισμός όγκου. Από την άποψη αυτή, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια, κυρίως η λεμφογρονουλωμάτωση.

Η τελική διάγνωση της νόσου του Whipple σε όλες τις περιπτώσεις βασίζεται μόνο στην ιστολογική εξέταση των προσβεβλημένων οργάνων, κυρίως του λεπτού εντέρου.