Δευτερογενής χολική κίρρωση

Δευτερογενής χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια κίρρωση που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας παρατεταμένης διαταραχής της εκροής της χολής στο επίπεδο των μεγάλων ενδοηπατικών χολικών αγωγών.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες δευτερογενής χολική κίρρωση

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης:

• συγγενή ελαττώματα της εξωηπατικής χολικής οδού (αθησία, υποπλασία) - η συνηθέστερη αιτία δευτερογενούς χολικής κίρρωσης σε μικρά παιδιά.
• holelitiaz;
• μετεγχειρητική στένωση της χοληφόρου οδού.
• καλοήθεις όγκους.
• Οι κακοήθεις όγκοι είναι σπάνια η αιτία της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης, καθώς ο θάνατος των ασθενών εμφανίζεται νωρίτερα από ότι αναπτύσσεται η κίρρωση. Ωστόσο, στον καρκίνο της κεφαλής παγκρέατος, μεγάλες δωδεκαδακτυλικό papilla, χοληφόρους πόρους ανάπτυξη των δευτερευόντων χολική κίρρωση πιθανώς οφείλεται σε ένα βραδύτερο ρυθμό ανάπτυξης αυτών των όγκων?
• συμπίεση των χολικών αγωγών με μεγενθυμένους λεμφαδένες (με λεμφογαγγλιομάτωση, λεμφαγγειακή λευχαιμία κλπ.).
• κύστεις κοινού χολικού αγωγού.
• ανυψούμενη πυώδη χολαγγειίτιδα.
• πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα.

Η ανάπτυξη της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης οδηγεί σε μερική, συχνά επαναλαμβανόμενη αμηχανία της εκροής της χολής. Ο πλήρης αποκλεισμός των χολικών αγωγών εξαλείφεται είτε από τη χειρουργική οδό, είτε (εάν η λειτουργία δεν πραγματοποιείται ή είναι αδύνατη) οδηγεί σε θάνατο πριν από την ανάπτυξη της χολικής κίρρωσης.

Οι κύριοι παθογενετικοί παράγοντες της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης είναι:

• αρχική χολόσταση.
• η είσοδος των συστατικών της χολής στους υπερηχογραφικούς χώρους σε συνδυασμό με την υπέρταση της χολής λόγω της μηχανικής απόφραξης των χολικών αγωγών.
• perilobulyarny ίνωσης.

Μια πλήρη ιστολογική εικόνα της κίρρωσης του ήπατος δεν αναπτύσσεται πάντα. Οι αυτοάνοσοι μηχανισμοί συμμετοχής στην ανάπτυξη δευτερογενούς χολικής κίρρωσης δεν γίνονται αποδεκτοί.

[6], [7], [8], [9]

Συμπτώματα δευτερογενής χολική κίρρωση

Τα κλινικά συμπτώματα της δευτερογενούς χολικής κίρρωσης προσδιορίζονται κυρίως από την πρωτοπαθή παθολογική διαδικασία που οδήγησε στην ανάπτυξη της χολικής κίρρωσης. Ωστόσο, υπάρχουν κοινές κλινικές ενδείξεις.

1. Μια έντονη κνησμό του δέρματος είναι συχνά η πρώτη κλινική εκδήλωση.
2. Ένας εντατικός ίκτερος αναπτύσσεται αρκετά νωρίς, σταδιακά ακόμη πιο αυξανόμενος. Συνοδεύεται από την εκδήλωση σκοτεινών ούρων (λόγω χολερυθρίνης) και αποχρωματισμό των περιττωμάτων (achiolia).
3. Στους περισσότερους ασθενείς, προηγείται έντονο πόνο η εμφάνιση ικτέρου είναι (πόνος στο δεξιό υποχόνδριο - οι περισσότεροι είναι φυσικό όταν χολόλιθοι, κακοήθεις όγκους, και υπό την παρουσία πόνου πέτρα παροξυσμική, με τον καρκίνο - μόνιμου χαρακτήρα).
4. Πολύ συχνά υπάρχει λοιμώδης χολαγγειίτιδα, που συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 39-40 ° C, ρίγη και εφίδρωση.
5. Το συκώτι είναι διευρυμένο, πυκνό, σημαντικά επώδυνο κατά την ψηλάφηση (με επιδείνωση της χολολιθίας, παρουσία μολυσματικής χολαγγειίτιδας).
6. Ο σπλήνας διευρύνεται στην πρώιμη περίοδο της νόσου παρουσία μολυσματικής χολαγγειίτιδας, σε άλλες περιπτώσεις παρατηρείται σπληνομεγαλία στο στάδιο της σχηματισμένης κίρρωσης του ήπατος.
7. Στα μεταγενέστερα στάδια σχηματισμού των κλασικά συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος - εκδηλώσεις ηπατοκυτταρικό ανεπάρκεια και πυλαία υπέρταση. Σύμφωνα Blyugeru F. Α (1984), δευτερογενή χολική κίρρωση σχηματίζονται σε παιδιά με συγγενή ατρησία των χοληφόρων οδών σε μια περίοδο 2 έως 5 μήνες, σε ενήλικες ασθενείς με κακοήθη έμφραξης των χοληφόρων οδών - 7-9 μήνες. (Μερικές φορές 3-4 μήνες), με απόφραξη από πέτρα - 1-2 χρόνια, με στένωση της κοινής χοληφόρου πόρου - 4-7 χρόνια.

Διαγνωστικά δευτερογενής χολική κίρρωση

1. Η γενική ανάλυση του αίματος: αναιμία, λευκοκυττάρωση, μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά (ειδικά εκφρασμένη σε περίπτωση μολυσματικής χολαγγειίτιδας).
2. Η γενική ανάλυση των ούρων: πρωτεϊνουρία, εμφάνιση χολερυθρίνης στα ούρα, η οποία προκαλεί σκούρο χρώμα ούρων.
3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος: υπερχολερυθριναιμία (λόγω συζευγμένο κλάσμα χολερυθρίνης), μειωμένη αλβουμίνη, αυξημένη -a2- και βήτα σφαιρίνες, τουλάχιστον y-σφαιρίνη, αυξημένη θυμόλη και μετουσιώσουν μείωση του δείγματος.
4. Ανοσολογική ανάλυση αίματος: χωρίς σημαντικές αλλαγές. Αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (παθογνωμονικό σημάδι πρωτογενούς χολικής κίρρωσης) απουσιάζουν.
5. Υπέρηχος του ήπατος και των χοληφόρων οδών: διόγκωση του ήπατος, την παρουσία εμποδίων στην εκροή της χολής σε μεγάλες χολική οδό (ηπατικού πόρου, κοινού ηπατικού αγωγού, χοληδόχο) ως μια πέτρα, όγκου, κλπ
6. Αναδρομική χολαγγειογραφία: η παρουσία ενός εμποδίου για την εκροή χολής στο χολικό σωλήνα.
7. Παρακέντηση βιοψία του ήπατος (εκτελείται με ακρίβεια κατά τη διάρκεια της λαπαροσκόπησης) cholangioles πολλαπλασιασμό, φλεγμονώδης διήθηση του πυλαία ίνωση. Σε αντίθεση με πρωτοπαθή χολική κίρρωση tsentrolobulyarny χολόσταση είναι χαρακτηριστική για τη συσσώρευση της χολής στο κυτταρόπλασμα των ηπατικών κυττάρων και στην tsentrolobulyarnyh αυλό χολική τριχοειδή και μικρά καταστροφή μεσολοβιώδεις χοληφόρους πόρους λείπει. Η διείσδυση των πυλαία ίνωση κυριαρχείται από πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα του λοβιακά δομή του ήπατος μπορεί να είναι φυσιολογική, αναγέννηση εκφράζεται λίγο περιπορικής αναπτυσσόμενες ίνωση.

[10], [11], [12]