Ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος

Το κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα (septum interatriale) ορίζεται ως μια ανώμαλη σακοειδής διόγκωση του μυϊκού ινώδους τοιχώματος που χωρίζει τους άνω θαλάμους της καρδιάς - τον αριστερό και τον δεξιό κόλπο.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα του ανευρύσματος του κολπικού διαφράγματος στον παιδιατρικό πληθυσμό υπολογίζεται σε 1% και στους ενήλικες σε 1-2%. Ωστόσο, κλινικές στατιστικές δείχνουν ότι είναι τυχαίο εύρημα στο 1-2,5% του γενικού πληθυσμού.

Στο 60% των περιπτώσεων, το ανεύρυσμα του κολπικού διαφράγματος σχετίζεται με καρδιακά ελαττώματα και στο 30% των ενηλίκων ασθενών ένα τέτοιο ανεύρυσμα είναι μεμονωμένο δομικό ελάττωμα.[1]

Αιτίες ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος εμφανίζεται ως συγγενής δυσπλασία του κολπικού διαφράγματος, που προκύπτει από διαταραχή του σχηματισμού του πρωτεύοντος στρώματος του (από μεσέγχυμα ενδοκαρδιακής προέλευσης), καθώς και σε ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος με τη μορφή ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο στην καρδιά (ανάμεσα στους κόλπους). Τέτοιο κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα στα παιδιά παρατηρείται συχνότερα σε συνδυασμό με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα .

Σε περιπτώσεις συνδρομικών παθολογιών του συνδετικού ιστού μπορεί να είναι κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα στο νεογνό. Επιπλέον, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της κυκλοφορίας του πλακούντα κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, είναι επίσης δυνατό στο έμβρυο.

Το ανεύρυσμα του κολπικού διαφράγματος ενηλίκων μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτογενής δυσπλασία που περιλαμβάνει τον ωοειδές βόθρο ή ολόκληρο το διάφραγμα ή μπορεί να είναι μια μεμονωμένη ανωμαλία. Επίσης συχνά συνδυάζεται με άλλες δομικές ανωμαλίες της καρδιάς.

Επίσης, οι αιτίες αυτής της ανώμαλης διαφραγματικής διόγκωσης μεταξύ των κόλπων σχετίζονται με αορτική ανεπάρκεια , αρτηριακή υπέρταση, στεφανιαία νόσο και έμφραγμα (παρουσία ενδοκολπικών θρόμβων).

Επιπλέον, ο σχηματισμός διαφραγματικού ανευρύσματος μπορεί να είναι δευτεροπαθής σε δικοιλιακή (που επηρεάζει και τις δύο κοιλίες) καρδιακή ανεπάρκεια , η οποία αναπτύσσεται με υποπνευμονική στένωση - στένωση της πνευμονικής αρτηρίας κάτω από την πνευμονική βαλβίδα.[2]

Και σε τέτοιες περιπτώσεις, σχηματίζεται ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος χωρίς αιμορραγία, πράγμα που σημαίνει ότι ο ασθενής δεν έχει κανένα ελάττωμα με τη μορφή ωοειδούς παραθύρου μέσω του οποίου θα μπορούσε να πραγματοποιηθεί η μεσοκολπική παράκαμψη. Και, σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, η απουσία εκκρίσεων αίματος σημειώνεται στο 25-40% των ασθενών με διαγνωσμένο ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος.[3]

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες κινδύνου για το σχηματισμό μεσοκολπικού ανευρύσματος του διαφράγματος θεωρούνται:

• Υπερτροφία αριστερής κοιλίας ;
• υποπλασία της δεξιάς πλευράς της καρδιάς (κοιλία, κόλπος).
• συγγενής ανωμαλία της τριγλώχινας βαλβίδας ;
• ανωμαλίες με τη μορφή συγγενούς μετάθεσης των κύριων αρτηριών .
• αορτική στένωση με μειωμένη καρδιακή αιμοδυναμική.
• Ρευματική στένωση μιτροειδούς ;
• Πρωτοπαθές ελάττωμα του φλεβικού κόλπου με μετατόπιση του αίματος από τη συστηματική στη μικρή κυκλοφορία, που σχετίζεται με ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή (συγγενής ανωμαλία της συμβολής της πνευμονικής φλέβας).

Τα πρόωρα βρέφη έχουν διπλάσιο κίνδυνο εμφάνισης κολπικού διαφραγματικού ανευρύσματος από τα πρόωρα.[4]

Παθογένεση

Η ενδομήτρια ανάπτυξη της ανθρώπινης καρδιάς τεσσάρων θαλάμων είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που περιλαμβάνει πολλούς μεσεγχυματικούς ιστούς διαφορετικής εμβρυϊκής προέλευσης που υφίστανται αναδιαμόρφωση, η οποία ρυθμίζεται από έναν αριθμό εκφραζόμενων γονιδίων (συμπεριλαμβανομένου TGF-β - γονίδιο του υποδοχέα αυξητικού παράγοντα μετασχηματισμού, γονιδίων μεταγραφικών παραγόντων TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, κ.λπ.). Η μορφογένεση των διαφραγμάτων και των βαλβίδων είναι παρόμοια πολύπλοκη.

Ο μηχανισμός διόγκωσης του κολπικού διαφράγματος αποδίδεται στην αποδυνάμωσή του λόγω γενετικών μεταλλάξεων που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό, δηλαδή διαταραχές στην παραγωγή ινωδών πρωτεϊνών της μεσοκυτταρικής μήτρας (κολλαγόνα και ελαστίνη), που μειώνουν τη δύναμη και την ελαστικότητα του μεσοκολπικού διαφράγματος. Η αποδυνάμωση του διαφράγματος εξηγεί το σχηματισμό της προεξοχής του και παρουσία ελαττωμάτων με τη μορφή ωοειδούς ανοίγματος.

Όπως έχουν δείξει μελέτες, η παθογένεση των ανευρυσμάτων σε αυτόν τον εντοπισμό οφείλεται σε σημαντική διαφορά στην πίεση ροής αίματος στον δεξιό και τον αριστερό κόλπο: Η αυξημένη πίεση στον δεξιό κόλπο οδηγεί σε πρόπτωση (διόγκωση) ολόκληρου ή μέρους του μεσοκολπικού διαφράγματος σε τον αριστερό κόλπο και με αυξημένη πίεση ροής αίματος στον αριστερό κόλπο - σε διόγκωση του τοιχώματος στον δεξιό άνω θάλαμο της καρδιάς. Και όσο μεγαλύτερη είναι η κλίση της ενδοκολπικής πίεσης, τόσο μεγαλύτερο είναι το ανεύρυσμα.

Ακόμη και σε νεογνά με συγγενή δομική αδυναμία του κολπικού διαφραγματικού ιστού, οι ειδικοί θεωρούν ότι η παρουσία επίμονων αιμοδυναμικών ανωμαλιών είναι καθοριστικός παράγοντας στο σχηματισμό ανευρυσμάτων.

Το μέγεθος του εξογκώματος στα παιδιά είναι κατά μέσο όρο 4,5-5 mm, ενώ στους ενήλικες κυμαίνεται από 8 mm έως 15 mm ή περισσότερο.[5]

Συμπτώματα ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Αρκετά συχνά, ένα μικρό κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα είναι κλινικά ασυμπτωματικό. Σε περίπτωση όμως μεγέθυνσής του, τα πρώτα σημάδια μπορεί να εκδηλωθούν με γενική κακουχία με δύσπνοια και ταχυκαρδία κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν συμπτώματα όπως αυξημένη κόπωση. γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός. και πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών ή της κοιλιακής περιοχής του σώματος.[6]

Οι τύποι του κολπικού διαφραγματικού ανευρύσματος, σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση, διακρίνονται ανάλογα με την κατεύθυνση της κίνησής του κατά τον καρδιοαναπνευστικό κύκλο:

• Ένα κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα τύπου 1R ορίζεται εάν το εξόγκωμα βρίσκεται μόνο στον δεξιό κόλπο.
• Ανεύρυσμα τύπου 2L σημαίνει διόγκωση στον αριστερό κόλπο.
• Τύπος 3RL - όταν το πιο ογκώδες τμήμα του ανευρύσματος διογκώνεται στον δεξιό κόλπο και το μικρότερο στον αριστερό κόλπο.
• τύπος 4LR - εάν η μέγιστη εκτροπή του ανευρύσματος κατευθύνεται στον αριστερό κόλπο με λιγότερη εκδρομή στον δεξιό κόλπο.
• Το ανεύρυσμα τύπου 5 ορίζεται ως ένα αμφίπλευρο εξόγκωμα σε ίση απόσταση και από τους δύο κόλπους.

Διαβάστε επίσης - Οξεία και χρόνια καρδιακά ανευρύσματα: κοιλιακό, διαφραγματικό, μετά από έμφραγμα, συγγενή

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένα ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος διαταράσσει τη λειτουργία της καρδιάς και οι επιπλοκές και οι συνέπειές του σχετίζονται με κίνδυνο θρόμβων τοιχώματος, αυξημένη συχνότητα περιφερικής αρτηριακής εμβολής και πιθανότητα παροδικών ισχαιμικών προσβολών ή εγκεφαλικού - με δυνητικά απειλητική για τη ζωή απόφραξη της ροής του αίματος στο ο εγκέφαλος.

Σε ένα ανεύρυσμα με μεσοκολπική παροχέτευση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, η πίεση στον δεξιό κόλπο και τον μικρό κύκλο κυκλοφορίας αυξάνεται, οδηγώντας τελικά σε διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας με παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή και κολπική μαρμαρυγή, καθώς και δεξιά καρδιακή υπερτροφία και πνευμονική υπέρταση .

Όταν η πίεση στον δεξιό κόλπο είναι αρχικά αυξημένη, το αίμα απορρίπτεται από τα δεξιά προς τα αριστερά, οδηγώντας τελικά σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.[7]

Διαγνωστικά ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Η διάγνωση ξεκινά με πλήρες ιστορικό, οικογενειακό ιστορικό και φυσική εξέταση των ασθενών.

Γίνονται εργαστηριακές εξετάσεις για εργαστηριακές δοκιμές, συμπεριλαμβανομένων: κλινικών εξετάσεων αίματος και μέτρησης αιμοπεταλίων, εξετάσεις ηπατικών ενζύμων και ανάλυση ούρων.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, υπερηχογράφημα καρδιάς - διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα , αξονική αγγειογραφία και άλλες ενόργανες καρδιακές εξετάσεις .

Γίνεται διαφορική διάγνωση με αιμάτωμα κολπικού διαφράγματος, μύξωμα, εχινόκοκκη κύστη, καρδιακές δυσπλασίες και νεοπλάσματα, στεφανιαίες ανωμαλίες κ.λπ.

Δείτε - Ανευρύσματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Θεραπεία ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Σε ασυμπτωματικά ανευρύσματα ή απουσία επιπλοκών, η κύρια θεραπεία είναι συντηρητική με στενή παρακολούθηση των ασθενών.

Στα νεογνά - με φυσιολογική αιμοδυναμική - στην ηλικία του 1-1,5 έτους, εμφανίζεται αυθόρμητο κλείσιμο του μεσοκολπικού στομίου και τα περισσότερα τοιχώματα διογκώνονται μεταξύ των κόλπων.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται στην ιατρική αντιμετώπιση ασθενών με συμπτωματικό κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα;

Πρώτον, συνταγογραφούνται αντιαρρυθμικά φάρμακα της ομάδας β-αδρενοαναστολέων, τα οποία περιλαμβάνουν Nebivolol ή Nebicor , Metoprolol, Amiodarone και άλλα φάρμακα για την αρρυθμία .

Για την αποφυγή θρόμβων αίματος, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά ή αντισυσσωματικά, δηλαδή φάρμακα που αποτρέπουν τους θρόμβους αίματος, συμπεριλαμβανομένης της Ασπιρίνης.

Σε περίπτωση σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης πάρτε χάπια υψηλής αρτηριακής πίεσης και εάν υπάρχουν σημάδια επιδείνωσης της καρδιάς οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα για την πρόληψη και τη διόρθωση της καρδιακής ανεπάρκειας .

Εάν είναι απαραίτητο, ανάλογα με την αιτιολογία, το μέγεθος, την ένταση των συμπτωμάτων και τον κίνδυνο επιπλοκών του ανευρύσματος, γίνεται χειρουργική θεραπεία με διάφορες τεχνικές. Αυτές περιλαμβάνουν όχι μόνο εκτομή του εξογκώματος με ράμμα ή σύγκλειση του ελαττώματος με περικαρδιακό έμπλαστρο σε ανοιχτή χειρουργική επέμβαση (η προτιμώμενη μέθοδος εάν υπάρχει κίνδυνος συστηματικής θρόμβωσης), αλλά και αποκατάσταση κολπικού διαφράγματος με μοσχεύματα ή ενίσχυση με αποφρακτήρες.

Διαβάστε επίσης - Θεραπεία Ανευρυσμάτων

Πρόληψη

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις το ανεύρυσμα του κολπικού διαφράγματος είναι συνέπεια των ελαττωμάτων του και των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, δεν υπάρχει πρόληψη του σχηματισμού του.

Πρόβλεψη

Η εξάρτηση της πρόγνωσης ενός ανευρύσματος κολπικού διαφράγματος για κάθε ασθενή καθορίζεται από την αιτία του σχηματισμού του και την παρουσία επιπλοκών, ειδικότερα, του πιο σοβαρού - εγκεφαλικού.