Ανεύρυσμα κολπικού διαφράγματος

Ένα κολπικό διάφραγμα ανευρύσματος (διαφράγματος interatriale) ορίζεται ως μια μη φυσιολογική σακχαλική διόγκωση του μυϊκού ινώδους τοιχώματος που χωρίζει τους ανώτερους θαλάμους της καρδιάς - την αριστερή και την δεξιά κόλλα.

Επιδημιολογία

Η επίπτωση του κολπικού διαφράγματος ανευρύσματος στον παιδιατρικό πληθυσμό εκτιμάται σε 1% και σε ενήλικες στο 1-2%. Ωστόσο, οι κλινικές στατιστικές δείχνουν ότι είναι ένα τυχαίο εύρημα στο 1-2,5% του γενικού πληθυσμού.

Σε 60% των περιπτώσεων, το αλενικό ανεύρυσμα του διαφράγματος σχετίζεται με καρδιακά ελαττώματα και στο 30% των ενήλικων ασθενών όπως το ανεύρυσμα είναι ένα απομονωμένο δομικό ελάττωμα. [1]

Αιτίες ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα κολπικό ανεύρυσμα διαφράγματος εμφανίζεται ως μια συγγενή δυσπλασία του κολπικού διαφράγματος, που προκύπτει από μια διαταραχή στο σχηματισμό του πρωταρχικού στρώματος (από το μεσεγχύτη της ενδοκαρδιακής προέλευσης), καθώς και στο Καρδιά (Μεταξύ των Atria). Τέτοιο κολπικό ανεύρυσμα στα παιδιά παρατηρείται συχνότερα σε συνδυασμό με άλλα ανωμαλίες καρδιακών καρδιακών ανωμαλιών.

Σε περιπτώσεις σύνδρομων παθολογιών του συνδετικού ιστού μπορεί να είναι κολπική διαφραγματική ανευρύσματα στο νεογέννητο. Επιπλέον, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της κυκλοφορίας του πλακούντα κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, είναι επίσης δυνατό στο έμβρυο.

Μπορεί να εμφανιστεί ως πρωταρχική δυσπλασία ως πρωταρχική δυσπλασία που περιλαμβάνει το Fossa Ovale ή ολόκληρο το διάφραγμα ή μπορεί να είναι μια απομονωμένη ανωμαλία. Συχνά συνδυάζεται με άλλες δομικές ανωμαλίες της καρδιάς.

Επίσης, οι αιτίες αυτής της μη φυσιολογικής διογκωτικής διόγκωσης μεταξύ των ατρών συνδέονται με την αορτική παλινδρόμηση

Επιπλέον, ο σχηματισμός ανευρύσματος διαφράγματος μπορεί να είναι δευτερεύων σε αμφιβολία (επηρεάζοντας και τις δύο κοιλίες) καρδιακή ανεπάρκεια [2]

Και σε τέτοιες περιπτώσεις, σχηματίζεται ένα κολπικό ανεύρυσμα διαφράγματος χωρίς αιμορραγία, πράγμα που σημαίνει ότι ο ασθενής δεν έχει ελάττωμα με τη μορφή ενός ωοειδούς παραθύρου μέσω του οποίου θα μπορούσε να γίνει διαμετρική παράκαμψη. Και, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, η απουσία εκκένωσης αίματος σημειώνεται στο 25-40% των ασθενών με διαγνωσμένο κολπικό διάφραγμα ανευρύσματος. [3]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου για τον σχηματισμό ανευρύσματος διαφράγματος είναι:

• Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας;
• Υποπλασία της δεξιάς πλευράς της καρδιάς (κοιλία, αίθριο).
• Συγγενείς Τρικπίδα Ανωμαλία βαλβίδας;
• Ανωμαλίες με τη μορφή συγγενών Μεταφορά των κύριων αρτηριών;
• αορτική στένωση με μειωμένη καρδιακή αιμοδυναμική.
• Rheumatic μιτροειδές στένωση;
• Πρωτογενές φλεβικό κόλπο με μετατόπιση αίματος από τη συστηματική έως τη μικρή κυκλοφορία, που σχετίζεται με την μη φυσιολογική πνευμονική φλεβική επιστροφή (συγγενής ανωμαλία της πνευμονικής φλέβας).

Τα πρόωρα βρέφη έχουν διπλάσιο κίνδυνο ανευρύσματος του κολπικού διαφράγματος από τα πρόωρα βρέφη. [4]

Παθογένεση

Η ενδομήτρια ανάπτυξη της τετράπλευρης ανθρώπινης καρδιάς είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που περιλαμβάνει αρκετούς μεσεγχυματικούς ιστούς διαφορετικών εμβρυϊκών προέλευσης που υποβάλλονται σε αναδιαμόρφωση, η οποία ρυθμίζεται από έναν αριθμό εκφρασμένων γονιδίων (συμπεριλαμβανομένου του TGF-β-γονιδίου μετασχηματισμού αυξητικού παράγοντα υποδοχέα, γονιδίων μεταγραφής TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, Η μορφογένεση των SEPTA και των βαλβίδων είναι παρόμοια πολύπλοκη.

Ο μηχανισμός της διόγκωσης του κολπικού διαφράγματος αποδίδεται στην αποδυνάμωσή του λόγω γενετικών μεταλλάξεων που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό, δηλαδή διαταραχές στην παραγωγή ινών πρωτεϊνών της ενδοκυτταρικής μήτρας (κολλαγόνα και ελαστίνης), οι οποίες μειώνουν τη δύναμη και την ελαστικότητα του διαφράγματος. Η αποδυνάμωση του διαφράγματος εξηγεί το σχηματισμό της προεξοχής του και παρουσία ελαττωμάτων με τη μορφή ενός ωοειδούς ανοίγματος.

Όπως έδειξαν μελέτες, η παθογένεση των ανευρυσμάτων σε αυτόν τον εντοπισμό οφείλεται σε σημαντική διαφορά στην πίεση της ροής του αίματος στα δεξιά και τα αριστερά ατάρια: η αυξημένη πίεση στο δεξιό κόλπο οδηγεί στην πρόπτωση (διόγκωση) του συνόλου ή του μέρους του διαμετρικού διαφράγματος στο αριστερό κόλπο και με αυξημένη πίεση ροής αίματος στο αριστερό κόλπο - στο πώμα του τοίχου στο δεξί άνω θάλαμο της καρδιάς. Και όσο υψηλότερη είναι η κλίση της ενδοπάτης πίεσης, τόσο μεγαλύτερη είναι η ανευρύσματα.

Ακόμη και στα νεογέννητα με συγγενή δομική αδυναμία του κολπικού διαφραγματικού ιστού, οι ειδικοί θεωρούν την παρουσία επίμονων αιμοδυναμικών ανωμαλιών ως καθοριστικό παράγοντα στον σχηματισμό ανευρύσματος.

Το μέγεθος της διόγκωσης στα παιδιά υπολογίζει κατά μέσο όρο 4,5-5 mm, ενώ σε ενήλικες κυμαίνεται από 8 mm έως 15 mm ή περισσότερο. [5]

Συμπτώματα ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Πολύ συχνά, ένα μικρό κολπικό ανεύρυσμα διαφράγματος είναι κλινικά ασυμπτωματικό. Αλλά σε περίπτωση διεύρυνσης, τα πρώτα σημάδια μπορεί να εκδηλωθούν από γενική κακουχία με δύσπνοια και ταχυκαρδία κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν συμπτώματα όπως η αυξημένη κόπωση. γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός. και οίδημα των ποδιών, των ποδιών ή της κοιλιακής περιοχής του σώματος. [6]

Οι τύποι του κολπικού διαφράγματος ανευρύσματος, σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση, διακρίνονται σύμφωνα με την κατεύθυνση της κίνησης του κατά τη διάρκεια του καρδιοαναπνευστικού κύκλου:

• Ένα αμβληματικό ατύχημα του τύπου 1R ορίζεται εάν η διόγκωση βρίσκεται μόνο στο δεξιό αίθριο.
• Το ανεύρυσμα τύπου 2L σημαίνει διόγκωση στο αριστερό κόλπο.
• Τύπος 3RL - Όταν το ογκώδες τμήμα του ανευρύσματος διογκώνεται στο δεξιό αίθριο και το μικρότερο μέρος στο αριστερό κόλπο.
• Τύπος 4LR - Εάν η μέγιστη εκδρομή του ανευρύσματος κατευθύνεται προς το αριστερό αίθριο με λιγότερη εκδρομή στο δεξί αίθριο.
• Ο ανευρύσματος τύπου 5 ορίζεται ως διμερής διόγκωση ισότιμη και από τις δύο Ατρίες.

Επίσης, διαβάστε - Οξεία και χρόνια καρδιακή ανευρύσματα: κοιλιακό, septal, postinfarct, συγγενής

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένα κολπικό διάφραγμα ανευρύσματος διαταράσσει την καρδιακή λειτουργία και οι επιπλοκές και οι συνέπειές του σχετίζονται με τον κίνδυνο θρόμβων τοίχων, την αυξημένη συχνότητα εμφάνισης περιφερικής αρτηριακής εμβολής και την πιθανότητα παροδικών ισχαιμικών επιθέσεων ή εγκεφαλικού επεισοδίου - με ενδεχομένως ζωή-απειλητική μπλοκάρισμα της ροής του αίματος στον εγκέφαλο.

Σε ένα ανεύρυσμα με διαμετρική μετακίνηση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, η πίεση στο δεξιό αίθριο και ο μικρός κύκλος κυκλοφορίας αυξάνεται, τελικά οδηγώντας σε διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας με παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή και κολπική ινιδιακή ουσία, καθώς και δεξιόστροφη υπερτροφία και

Όταν η πίεση στο δεξιό αίθριο είναι αρχικά αυξημένη, το αίμα απορρίπτεται από δεξιά προς τα αριστερά, τελικά οδηγώντας σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. [7]

Διαγνωστικά ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Η διάγνωση αρχίζει με πλήρη ιστορία, οικογενειακό ιστορικό και φυσική εξέταση των ασθενών.

Οι εργαστηριακές δοκιμές λαμβάνονται για εργαστηριακές δοκιμές, όπως: κλινικές εξετάσεις αίματος και μετρήσεις αιμοπεταλίων, δοκιμές του ήπατος ενζύμων και ανάλυση ούρων.

Τα οργανικά διαγνωστικά περιλαμβάνουν ακτινογραφία θώρακα, ECG, καρδιακό υπερηχογράφημα-transthoracic ηχοκαρδιογραφία, CT αγγειογραφία και άλλα

Διεξάγεται διαφορική διάγνωση με αιμάτωμα του κολοκυθιού, μυξώματος, εχινοκοκκικής κύστης, καρδιακές δυσπλασίες και νεοπλάσματα, στεφανιαίες ανωμαλίες κ.λπ.

Βλέπε - ανευρύσματα: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Θεραπεία ανευρύσματα κολπικού διαφράγματος

Σε ασυμπτωματικά ανευρύσματα ή ελλείψει επιπλοκών, η κύρια θεραπεία είναι συντηρητική με στενή παρακολούθηση των ασθενών.

Στα νεογέννητα - με φυσιολογική αιμοδυναμική - μέχρι την ηλικία των 1-1,5 ετών, συμβαίνει αυθόρμητο κλείσιμο του διαμετρικού στόματος και οι περισσότερες εξογκώσεις τοίχου μεταξύ των αθωών.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται στην ιατρική διαχείριση των ασθενών με συμπτωματικό κολπικό διάφραγμα ανευρύσματος;

Πρώτον, τα αντιαρρυθμικά φάρμακα της ομάδας β-adrenoblocker έχουν συνταγογραφηθεί, τα οποία περιλαμβάνουν τα φάρμακα Nebivolol ή

Για να αποφευχθούν οι θρόμβοι του αίματος, τα αντιπηκτικά ή τα αντιαγνητικά, δηλαδή χρησιμοποιούνται φάρμακα που εμποδίζουν τους θρόμβους αίματος, συμπεριλαμβανομένης της ασπιρίνης.

Σε περίπτωση σοβαρής αρτηριακής υπέρτασης παίρνει Υψηλά χάπια πίεσης αίματος, και αν υπάρχουν ενδείξεις υποβάθμισης των καρδιακών γιατρών συνταγογραφούν φάρμακα για την πρόληψη και τη διόρθωση της καρδιακής ανεπάρκειας

Εάν είναι απαραίτητο, ανάλογα με την αιτιολογία, το μέγεθος, την ένταση των συμπτωμάτων και τον κίνδυνο επιπλοκών του ανευρύσματος, εκτελείται χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιώντας διάφορες τεχνικές. Αυτές περιλαμβάνουν όχι μόνο την εκτομή της διόγκωσης με ράμμα ή κλείσιμο του ελαττώματος με περικαρδιακό έμπλαστρο σε ανοικτή χειρουργική επέμβαση (η προτιμώμενη μέθοδος εάν υπάρχει κίνδυνος συστηματικής θρόμβωσης), αλλά και κολπικής επισκευής διαφράγματος με μοσχεύματα ή ενίσχυση με αποκλεισμούς.

Διαβάστε επίσης - θεραπεία ανευρύσματος

Πρόληψη

Δεδομένου ότι στις περισσότερες περιπτώσεις το κολπικό διάφραγμα ανευρύσματος είναι συνέπεια των ελαττωμάτων και των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, δεν υπάρχει πρόληψη του σχηματισμού του.

Πρόβλεψη

Η εξάρτηση της πρόγνωσης ενός κολπικού διαφράγματος ανευρύσματος για κάθε ασθενή καθορίζεται από την αιτία του σχηματισμού του και την παρουσία επιπλοκών, ειδικότερα, του πιο σοβαρού εγκεφαλικού επεισοδίου.