Πλήρης μετάθεση των κύριων αρτηριών: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι η πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια του μπλε τύπου σε παιδιά των πρώτων μηνών ζωής. Αποτελεί το 12-20% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Σε μεγαλύτερα παιδιά, λόγω της υψηλής θνησιμότητας, η συχνότητα αυτής της ανωμαλίας είναι σημαντικά χαμηλότερη. Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι 2-3 φορές πιο συχνή στα αγόρια.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων συμβαίνει όταν η αορτή εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία, με αποτέλεσμα δύο ανεξάρτητα, παράλληλα κυκλοφορικά συστήματα - το πνευμονικό και το συστηματικό. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κυρίως κυάνωση και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας. Οι αλλαγές στην ακρόαση της καρδιάς εξαρτώνται από την παρουσία συναφών συγγενών ανωμαλιών. Η διάγνωση βασίζεται στην ηχοκαρδιογραφία ή στον καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι η χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα.

Κατά τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η αορτή διακλαδίζεται από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία διακλαδίζεται από την αριστερή. Ως αποτέλεσμα, το φλεβικό αίμα μεταφέρεται από την αορτή μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας και το οξυγονωμένο αρτηριακό αίμα μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας. Σχηματίζονται δύο ξεχωριστές κυκλοφορίες. Εάν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ τους (ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό ή μεσοκολπικό διάφραγμα, ανοιχτός αορτικός πόρος, ανοιχτό οβάλ παράθυρο), το παιδί είναι βιώσιμο. Ο βαθμός υποξαιμίας και το μέγεθος της διασταυρούμενης ροής εξαρτώνται από το μέγεθος των επικοινωνιών. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός αυτού του ελαττώματος με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, οπότε δεν υπάρχει υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας, εμφανίζονται παράπονα για κρίσεις δύσπνοιας, παρόμοια με αυτά στην τετραλογία του Fallot. Η υπερογκαιμία στην πνευμονική κυκλοφορία χαρακτηρίζεται από παράπονα επαναλαμβανόμενης συμφορητικής πνευμονίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Η έντονη κυάνωση αναπτύσσεται εντός ωρών από τη γέννηση και εξελίσσεται ταχέως σε μεταβολική οξέωση λόγω μειωμένης οξυγόνωσης των ιστών. Η κυάνωση είναι λιγότερο σοβαρή σε ασθενείς με μεγάλο μεσοκοιλιακό πόρο, ανοιχτό αρτηριακό πόρο ή και τα δύο, αλλά σημεία και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια των πρώτων 3 έως 6 εβδομάδων ζωής (π.χ. ταχύπνοια, δύσπνοια, ταχυκαρδία, εφίδρωση, αδυναμία αύξησης βάρους). Εκτός από τη γενικευμένη κυάνωση, τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης είναι ασήμαντα. Τα καρδιακά φυσήματα μπορεί να απουσιάζουν, εκτός εάν υπάρχουν συνοδά ελαττώματα. Ο δεύτερος καρδιακός τόνος είναι μονός και δυνατός.

Διάγνωση μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα διαγιγνώσκεται κατά τη γέννηση με διάχυτη («χυτοσίδηρη») κυάνωση και την παρουσία σοβαρής δύσπνοιας. Ο θόρυβος δεν εμφανίζεται πάντα τις πρώτες ημέρες. Αντιστοιχεί στη θέση της συνοδευτικής επικοινωνίας. Ο συστολικός τρόμος ανιχνεύεται με ψηλάφηση. Η καρδιομεγαλία εκδηλώνεται με το σχηματισμό «καρδιακής καμπούρας» σχεδόν από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Ένα ΗΚΓ αποκαλύπτει μια δεξιά απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς, σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας και υπερτροφία του μυοκαρδίου της (θετικό κύμα Τ στις δεξιές θωρακικές απαγωγές). Σε περίπτωση μεγάλων ελαττωμάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, αποκαλύπτονται σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας.

Στην ακτινογραφία, το πνευμονικό διάγραμμα μπορεί να είναι φυσιολογικό (με μικρές επικοινωνίες), ενισχυμένο (με μεγάλες) ή μειωμένο (σε συνδυασμό με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας). Η σκιά της καρδιάς έχει ωοειδές σχήμα («ένα αυγό που βρίσκεται στο πλάι του»).

Η ηχοκαρδιογραφική διάγνωση βασίζεται στην αναγνώριση της μορφολογίας των κοιλιών και των κύριων αγγείων που εκτείνονται από αυτές. Χαρακτηριστική είναι η παράλληλη πορεία των οδών εξόδου των κοιλιών και των δύο αγγείων στην προβολή του μεγάλου άξονα της αριστερής κοιλίας.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία έχουν πρόσφατα χάσει τη σημασία τους· χρησιμοποιούνται για την εκτέλεση της διαδικασίας Rashkind και τη διάγνωση σύνθετων συνοδών καρδιακών ανωμαλιών.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία πλήρους μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Στην προεγχειρητική περίοδο, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας. Η έγχυση προσταγλανδινών της ομάδας Ε χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της βατότητας του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Για τον ίδιο σκοπό, πραγματοποιείται κλειστή κολποτομή με μπαλόνι (διαδικασία Rashkind) για την αύξηση της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό ακτινογραφικό έλεγχο ή, σε σύγχρονες συνθήκες, στη μονάδα εντατικής θεραπείας υπό υπερηχογραφικό έλεγχο. Η εκτέλεση της διαδικασίας χωρίς διασωλήνωση καθιστά δυνατή την ταχεία ενεργοποίηση των ασθενών.

Σε περίπτωση μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών που συνοδεύεται από σοβαρή υποξαιμία, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική θεραπεία συνήθως πραγματοποιείται νωρίς, κατά τον πρώτο μήνα της ζωής. Υπάρχουν δύο κύριες επιλογές για χειρουργική θεραπεία: η αλλαγή της ροής του αίματος στο επίπεδο των κόλπων και η αλλαγή της ροής του αίματος στο επίπεδο των μεγάλων αρτηριών. Η αλλαγή της ροής του αίματος στο επίπεδο των κόλπων πραγματοποιείται με την αποκοπή ενός εμβαλώματος σχήματος Υ από το ξενοπερικάρδιο, το ένα άκρο του οποίου συρράπτεται έτσι ώστε το φλεβικό αίμα από την κοίλη φλέβα να κατευθύνεται μέσω της κολποκοιλιακής επικοινωνίας στην αριστερή κοιλία. Μέσω του υπόλοιπου τμήματος του κόλπου, το αρτηριακό αίμα έρχεται από τις πνευμονικές φλέβες μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία και στην αορτή. Σε περίπτωση κολπικής μετάθεσης, η δεξιά κοιλία παραμένει η συστηματική κοιλία. Δεδομένου ότι φυλογενετικά δεν είναι σχεδιασμένη να λειτουργεί υπό υψηλή πίεση, η λειτουργία άντλησης και η λειτουργία της τριγλώχινας βαλβίδας επιδεινώνονται σταδιακά, γεγονός που δεν μας επιτρέπει να ελπίζουμε σε ένα μακροπρόθεσμο καλό αποτέλεσμα.

Η αλλαγή της ροής του αίματος στο επίπεδο των κύριων αρτηριών είναι μια εντελώς ριζική επέμβαση, καθώς η αορτή και η πνευμονική αρτηρία συρράπτονται στις αντίστοιχες κοιλίες (αριστερά και δεξιά, αντίστοιχα). Η πολυπλοκότητα της επέμβασης έγκειται στην ανάγκη για αγγειοπλαστική στεφανιαίων. Η επέμβαση πραγματοποιείται υπό τεχνητή κυκλοφορία του αίματος και βαθιά υποθερμία (η θερμοκρασία του ορθού μειώνεται στους 18 °C).