Πλήρης μεταφορά των κύριων αρτηριών: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η μεταφορά των κύριων αρτηριών είναι ο συνηθέστερος τύπος συγγενούς καρδιακής νόσου του μπλε τύπου στα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής. Αποτελεί το 12-20% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στα μεγαλύτερα παιδιά, λόγω της υψηλής θνησιμότητας, η συχνότητα αυτού του ελαττώματος είναι πολύ μικρότερη. Η μεταφορά των κύριων αρτηριών είναι 2-3 φορές συχνότερη στα αγόρια.

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων συμβαίνει όταν η αορτή αναδύεται από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία βγαίνει από την αριστερή κοιλία, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό δύο ανεξάρτητων, παράλληλης κυκλοφορίας - πνευμονική και συστημική. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κυρίως κυάνωση, καθώς και εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας. Με την ακρόαση της καρδιάς, οι αλλαγές εξαρτώνται από την παρουσία συνδυασμένων συγγενών δυσμορφιών. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

Με τη μεταφορά των κύριων αρτηριών, η αορτή αναχωρεί από τη δεξιά κοιλία. και η πνευμονική αρτηρία - από τα αριστερά. Ως αποτέλεσμα, το φλεβικό αίμα μεταδίδεται από την αορτή κατά μήκος ενός μεγάλου κύκλου κυκλοφορίας του αίματος και το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται από ένα μικρό. Διαμορφώνονται δύο κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος. Εάν υπάρχει ένα μήνυμα μεταξύ τους (ένα ελάττωμα του μεσοκοιλιακού ή διακλαδικού διαφράγματος, ενός ανοικτού αορτικού αγωγού, ενός ανοιχτού ωοειδούς παραθύρου), το παιδί είναι βιώσιμο. Ο βαθμός υποξαιμίας και η ποσότητα διασταύρωσης εξαρτώνται από το μέγεθος της επικοινωνίας. Ίσως ένας συνδυασμός του ελαττώματος με στένωση πνευμονικής αρτηρίας, ενώ καμία υπερβολαιμίας, πνευμονική κυκλοφορία, υπάρχουν παράπονα σχετικά με τις επιθέσεις odyshechnye, παρόμοιες με αυτές με τετραλογία Fallot. Για την υποβιολεμία σε ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας του αίματος, τυπικά είναι τα συμπτώματα της επαναλαμβανόμενης πνευμονίας ενός στάσιμου χαρακτήρα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Συμπτώματα μεταφοράς των κύριων αρτηριών

Εκφωνημένες κυάνωση αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ώρες μετά τη γέννηση, ταχέως προχωρούν με την ανάπτυξη της μεταβολικής οξέωσης λόγω μειωμένης οξυγόνωση των ιστών. Κυάνωση σε ασθενείς με μεγάλο VSD, ανοιχτού αρτηριακού πόρου, ή έναν συνδυασμό αυτών είναι λιγότερο έντονη, αλλά ενδέχεται να προκύψουν τα συμπτώματα και εκδηλώσεις της καρδιακής ανεπάρκειας κατά τις πρώτες 3-6 εβδομάδες της ζωής (π.χ., ταχύπνοια, δύσπνοια, ταχυκαρδία, εφίδρωση, αδυναμία να κερδίσει το βάρος). Με εξαίρεση τη γενικευμένη κυάνωση, τα αποτελέσματα μιας φυσικής εξέτασης δεν είναι αισθητά. Οι θόρυβοι στην καρδιά μπορεί να απουσιάζουν, εάν δεν υπάρχουν συναφή ελαττώματα. Ο δεύτερος τόνος είναι μονός και δυνατός.

Διάγνωση της μεταφοράς των κύριων αρτηριών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα διαγνωρίζεται κατά τη γέννησή του από διάχυτη ("χυτοσίδηρο") κυάνωση και την παρουσία έντονης δύσπνοιας. Ο θόρυβος δεν εκδηλώνεται πάντα στις πρώτες μέρες. Αντιστοιχεί στην τοποθεσία της συνακόλουθης επικοινωνίας. Συγκεντρωτικά, ανιχνεύεται συστολική jitter. Η καρδιομεγαλία από τις πρώτες μέρες της ζωής εκδηλώνεται με το σχηματισμό ενός "καρδιακού εξογκώματος".

Όταν η ανιχνευόμενη ΗΚΓ άξονα απόκλιση προς τα δεξιά, τα σημάδια της δεξιάς κοιλίας υπερφόρτωσης και μυοκαρδιακή υπερτροφία του (θετικό κύματα Τ στις σωστές προκάρδιες απαγωγές). Με μεγάλα ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, αποκαλύπτονται σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας.

Στις πνευμονική πρότυπο ακτίνων-Χ μπορεί να είναι φυσιολογική (με το μικρό επικοινωνίας), ισχύς (μεγάλο) ή εξαντλημένο (όταν συνδυάζεται με στένωση της πνευμονικής αρτηρίας). Η σκιά της καρδιάς έχει ωοειδές σχήμα ("ένα αυγό που βρίσκεται στο πλευρό του").

Η ηχοκαρδιογραφία βασίζεται στην αναγνώριση της μορφολογίας των κοιλιών και των κύριων αγγείων που τα αφήνουν. Η παράλληλη πορεία της κοιλιακής και αμφότερων των αγγείων στην προεξοχή του μακριού άξονα της αριστερής κοιλίας είναι χαρακτηριστική.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία έχουν χάσει πρόσφατα τη σημασία τους, χρησιμοποιούνται για τη διεξαγωγή της διαδικασίας του Rashkind και για τη διάγνωση σύνθετων συνοδευτικών καρδιακών ελαττωμάτων.

[8], [9], [10]

Θεραπεία της πλήρους μεταφοράς των κύριων αρτηριών

Κατά την προεγχειρητική περίοδο, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας. Χρησιμοποιήστε έγχυση της ομάδας προσταγλανδίνης Ε για τη βελτίωση της βατότητας του αρτηριακού πόρου, τον ίδιο σκοπό εκτελείται κλειστή μπαλόνι atrioseptotomiyu (διαδικασία Rashkinda) για την αύξηση του μεσοκολπικού επικοινωνίας. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό τον ακτινολογικό έλεγχο ή σε σύγχρονες συνθήκες στη μονάδα εντατικής θεραπείας υπό έλεγχο υπερήχων. Η διεξαγωγή μιας διαδικασίας χωρίς διασωλήνωση καθιστά δυνατή την ταχεία ενεργοποίηση των ασθενών.

Με τη μεταφορά των κύριων αρτηριών, συνοδευόμενη από σοβαρή υποξαιμία, εμφανίζεται η λειτουργική διόρθωση. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται, κατά κανόνα, νωρίς, στον πρώτο μήνα της ζωής. Υπάρχουν δύο κύριες επιλογές χειρουργικής θεραπείας: η αλλαγή της ροής αίματος στο επίπεδο των κόλπων και η αλλαγή της ροής αίματος στο επίπεδο των κύριων αρτηριών. Μεταγωγή της ροής σε κολπική επίπεδο των δαπανών για αποκόπτοντας από ksenoperikarda σχήματος Υ μπαλώματα, ένα άκρο του οποίου συρράπτεται έτσι ώστε το φλεβικό αίμα από την κοίλη φλέβα κατευθύνεται μέσω του κολποκοιλιακού μήνυμα στην αριστερή κοιλία. Μέσω του υπόλοιπου κόλπου, το αρτηριακό αίμα προέρχεται από τις πνευμονικές φλέβες μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία και στην αορτή. Στην κολπική μεταγωγή από τη συστηματική κοιλία, η δεξιά κοιλία παραμένει. Επειδή είναι φυλογενετικά δεν έχει σχεδιαστεί για να λειτουργεί υπό υψηλή πίεση, η λειτουργία άντλησης της και η λειτουργία της τριγλώχινας βαλβίδας σταδιακά επιδεινώνεται, η οποία δεν επιτρέπει την ελπίδα για τα μακροπρόθεσμα θετικά αποτελέσματα.

Η αλλαγή της ροής αίματος στο επίπεδο των κύριων αρτηριών είναι εντελώς ριζική χειρουργική, καθώς η αορτή και η πνευμονική αρτηρία συρράπτονται στις αντίστοιχες κοιλίες (αριστερά και δεξιά, αντίστοιχα). Η πολυπλοκότητα της επέμβασης έγκειται στην ανάγκη για στεφανιαία αρτηρία. Η λειτουργία πραγματοποιείται υπό συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας και βαθιάς υποθερμίας (η θερμοκρασία του ορθού μειώνεται στους 18 ° C).