Βλάβη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το μειονέκτημα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος εμφανίζεται σε 15-20% των περιπτώσεων από όλα τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Ανάλογα με τον εντοπισμό του ελάττωματος, διακρίνονται οι μεμβράνες περιαμβράνης (στο μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος) και τα μυϊκά ελαττώματα, σε μέγεθος - μεγάλα και μικρά.

Μεγάλες ελαττώματα είναι πάντα βρίσκονται στο μεμβρανώδη μέρος του χωρίσματος, οι διαστάσεις υπερβαίνουν το 1 cm (δηλ, περισσότερο από το ήμισυ της διαμέτρου της αορτής). Οι αιμοδυναμικές αλλαγές σε αυτή την περίπτωση καθορίζουν το βαθμό απόρριψης αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Η σοβαρότητα της κατάστασης, όπως στην περίπτωση των άλλων ελαττωμάτων με την απαλλαγή του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Η σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης, με τη σειρά του, καθορίζεται από δύο παράγοντες: υπερβολαιμίας, πνευμονική κυκλοφορία και τη μεταφορά της πίεσης (δηλαδή η πίεση που μεταδίδεται από την αορτή προς την πνευμονική αρτηρία, σύμφωνα με το νόμο των συγκοινωνούντων δοχείων), όπως μεγάλα ελαττώματα συχνά βρίσκονται podaortalno. Podaortalnoe τοποθεσία ελάττωμα εξασφαλίζει ότι jet επαναφορά έχει αιμοδυναμικών αντίκτυπο στην αορτική φυλλάδιο, να βλάψει το ενδοκάρδιο, δημιουργώντας τις προϋποθέσεις για την ένταξη του μολυσματικού διαδικασίας. Η επαναφορά του αίματος στη δεξιά κοιλία, και στη συνέχεια στο σύστημα πνευμονικής αρτηρίας λαμβάνει χώρα υπό υψηλή πίεση (100 mmHg). Η ταχεία ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης μπορεί στη συνέχεια να οδηγήσει σε σταυρό, και στη συνέχεια αντίστροφη απόρριψη μέσω του ελαττώματος.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Συμπτώματα ενός μεσοκυκλικού διαφράγματος

Η κατάληξη εκδηλώνεται στις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής. Σε ένα τρίτο των περιπτώσεων, καθορίζει την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας στα νεογνά.

Τα παιδιά με ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος γεννιούνται συχνότερα με το φυσιολογικό σωματικό βάρος και μετά επιβαρύνουν ελαφρώς. Η αιτία της υποτροπής βαθμού Ι-ΙΙ είναι ένας συνεχής υποσιτισμός (διατροφικός παράγοντας) και μια αιμοδυναμική διαταραχή (η εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά οδηγεί σε υποογκαιμία του μικρού κύκλου κυκλοφορίας του αίματος). Χαρακτηρίζεται από εφίδρωση λόγω της κατανομής του καθυστερημένου δέρματος και της υπεραψίας για την αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας. Το δέρμα είναι χλωμό με μικρή περιφερική κυάνωση. Το πρώιμο σύμπτωμα της καρδιακής ανεπάρκειας είναι η δύσπνοια από τον τύπο της ταχυπνείας με τη συμμετοχή ενός βοηθητικού μυός. Συχνά υπάρχει ένας έμμονος βήχας, ο οποίος αυξάνεται όταν αλλάζει η θέση του σώματος. Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με μεγάλη αρτηριοφλεβική εκφόρτιση συνοδεύεται από στάσιμο συριγμό και συχνά επαναλαμβανόμενη πνευμονία.

Η φυσική εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος για την ανίχνευση οπτικά bisternalny καρίνα καρδιά «καμπούρα», που σχηματίζεται λόγω της αύξησης της δεξιάς κοιλίας ( «μαστού Davis»). Η άπνοια ώθηση διάχυτη, ενισχυμένη? παρατηρείται ένας παθολογικός καρδιακός παλμός. Μπορείτε να εντοπίσετε συστολική jitter στο τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο διάστημα αριστερά, που δείχνει την απαλλαγή του αίματος στη δεξιά κοιλία. Η απουσία jitter είναι ένα σημάδι της αρχικά μικρής απόρριψης ή της μείωσης λόγω της υψηλής πνευμονικής υπέρτασης. Τα όρια της σχετικής καρδιακής δυσκολίας διευρύνεται και προς τις δύο κατευθύνσεις, ειδικά προς τα αριστερά. Τα σύνορα δεξιά της σχετικής καρδιακής αύξηση κρουστά νωθρότητα όχι περισσότερο από 1-1,5 cm, ως «σκληρά» δομές του μεσοθωρακίου δεν δημιουργεί εμπόδια. Auscultated χοντρό τρίψιμο συστολική θόρυβο τόνο που συνδέονται με Ι τόνο σημείου μέγιστης ακρόασης στην τρίτη ή τέταρτη μεσοπλεύριο διάστημα (λιγότερο το δεύτερο τρίτο) στα αριστερά του στέρνου, II τόνο πάνω από την πνευμονική αρτηρία τονίζεται, είναι συχνά σκιασμένο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, από τις πρώτες μέρες ή μήνες της ζωής στην κλινική εικόνα της προφέρεται σημάδια της συνολικής καρδιακής ανεπάρκειας: διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα (τα παιδιά από τα πρώτα χρόνια της ζωής αυξάνει την σπλήνα φιλικό ήπαρ).

Στην φυσική κατάσταση, και αντιστρόφως την ευημερία των παιδιών βελτιώνεται με την ηλικία οφείλεται σε μια μείωση του μεγέθους του ελαττώματος σε σχέση με τον αυξημένο συνολικό όγκο της καρδιάς, το πτερύγιο αορτική κάλυμμα ελάττωμα.

Με το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο μυϊκό μέρος (νόσο του Tolochinov-Roger), δεν υπάρχουν παράπονα. οι κλινικές εκδηλώσεις του ελαττώματος απουσιάζουν, εκτός από την αποξήρανση του συστολικού μαστού μεσαίας έντασης, που ακούγεται στον τέταρτο έως πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο. Από αυτό το σημείο ο θόρυβος δεν εκτελείται, η έντασή του μπορεί να μειωθεί σε μία στάση. Η πνευμονική υπέρταση δεν αναπτύσσεται, μπορεί να υπάρξει αυθόρμητο κλείσιμο του ελαττώματος.

Επιπλοκές ενός ελαττώματος μεσοκυκλικού διαφράγματος

Επιπλοκή κοιλίας διαφραγματικό ελάττωμα - σύνδρομο Eisenmenger χαρακτηρίζεται από μία σημαντική αύξηση στην πίεση στην πνευμονική αρτηρία, όταν καθίσταται ίση ή υψηλότερη από την πίεση στην αορτή. Σε αυτήν την κατάσταση, ο θόρυβος βασική αιμοδυναμική ψεγάδι (reset θόρυβος) μπορεί να εξασθενίσει ή να εξαφανιστούν εντελώς, αυξάνει πίσσα έμφαση II στην πνευμονική αρτηρία, συχνά απόκτηση «μεταλλικό» ηχεί τόνος. Τα σκάφη ενός μικρού κύκλου κυκλοφορίας του αίματος μπορούν να υποστούν μορφολογικές αλλαγές, να σκληρυνθούν - το σκληρό στάδιο της πνευμονικής υπέρτασης συμβαίνει. Η κατεύθυνση της απόρριψης του αίματος μπορεί να αλλάξει: το αίμα αρχίζει να εκκενώνεται από τα δεξιά προς τα αριστερά και η βδέλλα του παλμικού τύπου μετατρέπεται σε βλεφαρίδα του μπλε τύπου. Πιο συχνά, μια παρόμοια κατάσταση συμβαίνει όταν η καθυστερημένη ανίχνευση ενός ελαττώματος, με τη φυσική του ροή, δηλ. ελλείψει έγκαιρης καρδιακής φροντίδας. Με την ανάπτυξη του συνδρόμου Aizenmenger, οι ασθενείς με συγγενείς καρδιακές παθήσεις δεν μπορούν να λειτουργήσουν.

[8], [9], [10], [11], [12],

Πώς αναγνωρίζεται το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος;

Στο ΗΚΓ, η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, σημάδια συνδυασμένης υπερφόρτωσης των κοιλιών. Η εμφάνιση σημείων υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας στα αριστερά θωρακικά ηλεκτρόδια συσχετίζεται συχνά με υψηλή πνευμονική υπέρταση (άνω των 50 mm Hg).

Η ακτινολογική εξέταση μας επιτρέπει να εντοπίσουμε την υποβιολεμία του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος, την αύξηση του μεγέθους της καρδιάς εξαιτίας τόσο των κοιλιών όσο και των κόλπων. Εντοπίστε το πρήξιμο της πνευμονικής αρτηρίας κατά μήκος του αριστερού περιγράμματος της καρδιάς.

Το κύριο διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι η άμεση απεικόνιση του ελαττώματος με τη βοήθεια της ηχοκαρδιογραφίας. Η σάρωση της καρδιάς σε διάφορα τμήματα σάς επιτρέπει να καθορίσετε το μέγεθος, την τοποθεσία και τον αριθμό των ελαττωμάτων. Χρησιμοποιώντας τη χαρτογράφηση Doppler, ρυθμίζεται η τιμή επαναφοράς.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία με απλά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος έχουν χάσει τη σημασία τους. Παρουσιάζονται έρευνες, εάν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί μια κατάσταση ενός μικρού κύκλου κυκλοφορίας σε υψηλή πνευμονική υπέρταση.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται με όλα τα ελαττώματα που μπορεί να περιπλέκονται από την υψηλή πνευμονική υπέρταση.

Θεραπεία ενός μεσοκυκλικού διαφράγματος

Οι τακτικές θεραπείας καθορίζουν την αιμοδυναμική σημασία του ελαττώματος και της γνωστής πρόγνωσης. Σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια, συνιστάται η έναρξη συντηρητικής θεραπείας με διουρητικά και καρδιακές γλυκοσίδες. Τα παιδιά του δεύτερου μισού ζωής με μικρά ελαττώματα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα χωρίς σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, χωρίς πνευμονική υπέρταση ή καθυστερημένη ανάπτυξη, κατά κανόνα, δεν λειτουργούν. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για πνευμονική υπέρταση και καθυστερημένη φυσική ανάπτυξη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η επέμβαση διεξάγεται από το πρώτο μισό της ζωής. Τα παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους χειρουργικής επέμβασης υποδεικνύονται σε αναλογία πνευμονικής και συστηματικής ροής αίματος μεγαλύτερη από 2: 1. Στους ηλικιωμένους, ο καρδιακός καθετηριασμός πραγματοποιείται συνήθως για να διευκρινιστούν οι ενδείξεις για τη διόρθωση του ελαττώματος.

Για μεγάλα ελαττώματα, είναι απαραίτητο να εκτελεστεί μια πράξη στην ανοικτή καρδιά σε συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας το συντομότερο δυνατόν (κατά τη βρεφική ηλικία ή την πρώιμη παιδική ηλικία). Πραγματοποιήστε το πλαστικό με ένα επίθεμα ξενοπερικαρδίου, χρησιμοποιώντας trans-atrial πρόσβαση (χωρίς κοιλιακή τομή, δηλαδή με ελάχιστο μυοκαρδιακό τραύμα).

Η παρηγορητική παρέμβαση (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας για τον περιορισμό της πνευμονικής ροής αίματος) πραγματοποιείται μόνο παρουσία συνακόλουθων ελαττωμάτων και ανωμαλιών που δυσχεραίνουν τη διόρθωση του ελαττώματος. Η λειτουργία επιλογής είναι το κλείσιμο του ελαττώματος σε συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας. Ο κίνδυνος χειρουργικών επεμβάσεων αυξάνεται στα παιδιά έως 3 μηνών παρουσία πολλαπλών ελαττωμάτων στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή σε σχετικές σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη άλλων οργάνων και συστημάτων. Τα τελευταία χρόνια αυξήθηκε η δημοτικότητα της τεχνικής του κλεισίματος του transcatheter του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με τη βοήθεια του αποφράκτη Amplatzer. Η κύρια ένδειξη για αυτή τη διαδικασία είναι πολλαπλές μυϊκές ατέλειες.