Αορτική ανεπάρκεια

Η αορτική ανεπάρκεια είναι η αποτυχία κλεισίματος της αορτικής βαλβίδας, με αποτέλεσμα τη ροή αίματος από την αορτή στην αριστερή κοιλία κατά τη διαστολή. Αιτίες περιλαμβάνουν ιδιοπαθή βαλβιδική εκφύλιση, οξύ ρευματικό πυρετό, ενδοκαρδίτιδα, μυξωματώδη εκφύλιση, συγγενή διγλώχινα αορτική βαλβίδα, συφιλιδική αορτίτιδα και νόσο του συνδετικού ιστού ή ρευματολογική νόσο.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια λόγω κόπωσης, ορθόπνοια, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια, αίσθημα παλμών και θωρακικό άλγος. Η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ένα διάχυτο σφυγμικό κύμα και ένα ολοδιαστολικό φύσημα. Η διάγνωση γίνεται με κλινική εξέταση και ηχοκαρδιογράφημα. Η θεραπεία περιλαμβάνει αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας και (σε ορισμένες περιπτώσεις) αγγειοδιασταλτικά φάρμακα.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες αορτική ανεπάρκεια

Η αορτική ανεπάρκεια (ΑΑ) μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια. Οι κύριες αιτίες οξείας αορτικής ανεπάρκειας είναι η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα και ο διαχωρισμός της ανιούσας αορτής.

Η μέτρια χρόνια αορτική ανεπάρκεια σε ενήλικες προκαλείται συχνότερα από αμφίπλευρη ή διαφραγματική αορτική βαλβίδα (2% των ανδρών και 1% των γυναικών), ειδικά εάν υπάρχει σοβαρή διαστολική υπέρταση (ΑΠ > 110 mmHg).

Η μέτρια έως σοβαρή χρόνια αορτική ανεπάρκεια σε ενήλικες προκαλείται συχνότερα από ιδιοπαθή εκφύλιση των αορτικών βαλβίδων ή της αορτικής ρίζας, ρευματικό πυρετό, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, μυξωματώδη εκφύλιση ή τραύμα.

Στα παιδιά, η πιο συχνή αιτία είναι το έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με πρόπτωση αορτικής βαλβίδας. Περιστασιακά, η αορτική ανεπάρκεια προκαλείται από οροαρνητική σπονδυλοαρθροπάθεια (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, αντιδραστική αρθρίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα), ΡΑ, ΣΕΛ, αρθρίτιδα που σχετίζεται με ελκώδη κολίτιδα, συφιλιδική αορτίτιδα, ατελή οστεογένεση, ανεύρυσμα θωρακικής αορτής, αορτική ανατομή, υπερβαλβιδική στένωση αορτής, αρτηρίτιδα Takayasu, ρήξη του κόλπου του Valsalva, ακρομεγαλία και κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα. Αορτική ανεπάρκεια λόγω μυξωματώδους εκφύλισης μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan ή σύνδρομο Ehlers-Danlos.

Στη χρόνια αορτική ανεπάρκεια, ο όγκος της αριστερής κοιλίας και ο όγκος παλμού της αριστερής κοιλίας αυξάνονται σταδιακά επειδή η αριστερή κοιλία λαμβάνει αίμα από την αορτική ανεπάρκεια κατά τη διαστολή, εκτός από αίμα από τις πνευμονικές φλέβες και τον αριστερό κόλπο. Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας αντισταθμίζει την αύξηση του όγκου για αρκετά χρόνια, αλλά τελικά εμφανίζεται απορύθμιση. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια (HF) ή καρδιογενές σοκ.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα αορτική ανεπάρκεια

Η οξεία αορτική ανεπάρκεια προκαλεί συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και καρδιογενούς σοκ. Η χρόνια αορτική ανεπάρκεια είναι συνήθως ασυμπτωματική για πολλά χρόνια. Η προοδευτική δύσπνοια κατά την άσκηση, η ορθόπνοια, η παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια και οι αίσθημα παλμών αναπτύσσονται ύπουλα. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας συσχετίζονται ελάχιστα με αντικειμενικές μετρήσεις της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας. Ο θωρακικός πόνος (στηθάγχη) εμφανίζεται σε περίπου 5% των ασθενών χωρίς υποκείμενη στεφανιαία νόσο, συχνότερα τη νύχτα. Σημεία ενδοκαρδίτιδας (π.χ. πυρετός, αναιμία, απώλεια βάρους, εμβολή σε διάφορες θέσεις) μπορεί να εμφανιστούν επειδή η ανώμαλη αορτική βαλβίδα είναι επιρρεπής σε βακτηριακή λοίμωξη.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της αορτικής ανεπάρκειας. Καθώς η χρόνια νόσος εξελίσσεται, η συστολική αρτηριακή πίεση αυξάνεται με τη μείωση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης, με αποτέλεσμα την αυξημένη πίεση σφυγμού. Με την πάροδο του χρόνου, η ώθηση της αριστερής κοιλίας μπορεί να ενταθεί, να διευρυνθεί, να αυξηθεί σε πλάτος, να μετατοπιστεί προς τα κάτω και προς τα πλάγια, με συστολική κατάπτωση της πρόσθιας αριστερής παραστερνικής περιοχής, δημιουργώντας μια «αιωρούμενη» κίνηση του αριστερού μισού του θώρακα.

Σε μεταγενέστερα στάδια της αορτικής ανεπάρκειας, μπορεί να ψηλαφηθεί συστολική ριπή πάνω από την κορυφή και τις καρωτίδες αρτηρίες, η οποία προκαλείται από μεγάλο όγκο παλμού και χαμηλή αορτική διαστολική πίεση.

Τα ακουστικά ευρήματα περιλαμβάνουν έναν φυσιολογικό καρδιακό τόνο και έναν μη διαιρεμένο, δυνατό, αιχμηρό ή κροτάλισμα δεύτερο καρδιακό τόνο λόγω αυξημένης αντίστασης της ελαστικής αορτής. Το φύσημα της αορτικής ανεπάρκειας είναι έντονο, υψηλής συχνότητας, διαστολικό, εξασθενεί και ξεκινά λίγο μετά το αορτικό συστατικό του S1. Είναι πιο δυνατό στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο αριστερά του στέρνου. Το φύσημα ακούγεται καλύτερα με στηθοσκόπιο με το διάφραγμα όταν ο ασθενής σκύβει προς τα εμπρός και κρατά την αναπνοή κατά την εκπνοή. Αυξάνεται με χειρισμούς που αυξάνουν το μεταφορτίο (π.χ., καθίσματα, ισομετρική χειρολαβή). Εάν η αορτική ανεπάρκεια είναι ήπια, το φύσημα μπορεί να εμφανιστεί μόνο στην πρώιμη διαστολή. Εάν η διαστολική πίεση της αριστερής κοιλίας είναι πολύ υψηλή, το φύσημα γίνεται βραχύτερο επειδή η αορτική πίεση και η διαστολική πίεση της αριστερής κοιλίας εξισώνονται στην πρώιμη διαστολή.

Άλλα μη φυσιολογικά ακροαστικά ευρήματα περιλαμβάνουν ένα φύσημα εξώθησης και ένα φύσημα παλινδρόμησης ροής, ένα κλικ εξώθησης λίγο μετά το S και ένα φύσημα αορτικής εξώθησης ροής. Ένα διαστολικό φύσημα που ακούγεται στη μασχάλη ή στο μέσο αριστερό ημιθώρακα (φούσκωμα Cole-Cecil) προκαλείται από τη σύντηξη του αορτικού φύσηματος με τον τρίτο καρδιακό τόνο (S3 ₎, η οποία συμβαίνει λόγω της ταυτόχρονης πλήρωσης της αριστερής κοιλίας από τον αριστερό κόλπο και την αορτή. Ένα μέσο έως όψιμο διαστολικό φύσημα που ακούγεται στην κορυφή (φούσκωμα Austin-Flint) μπορεί να προκύψει από ταχεία παλινδρόμηση ροής στην αριστερή κοιλία που προκαλεί δόνηση του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας στην κορυφή της κολπικής ροής. Αυτό το φύσημα είναι παρόμοιο με το διαστολικό φύσημα της στένωσης της μιτροειδούς.

Άλλα συμπτώματα είναι σπάνια και έχουν χαμηλή (ή άγνωστη) ευαισθησία και ειδικότητα. Ορατά σημεία περιλαμβάνουν κούνημα του κεφαλιού (σημείο Musset) και παλμό των τριχοειδών αγγείων των νυχιών (σημείο Quincke, γίνεται καλύτερα αισθητό με απαλή πίεση) ή της σταφυλής (σημείο Müller). Η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει έναν τεταμένο παλμό με ταχεία άνοδο και πτώση (χτύπος, υδραυλικό πλήγμα ή παλμό κατάρρευσης) και παλμό των καρωτιδικών αρτηριών (σημείο Corrigen), των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς (σημείο Becker), του ήπατος (σημείο Rosenbach) ή του σπλήνα (σημείο Gerhard). Οι αλλαγές στην αρτηριακή πίεση περιλαμβάνουν αυξημένη συστολική πίεση στα πόδια (κάτω από το γόνατο) κατά > 60 mmHg σε σύγκριση με την πίεση στο χέρι (σημείο Hill) και πτώση της διαστολικής πίεσης > 15 mmHg κατά την ανύψωση του βραχίονα (σημείο Maine). Τα ακουστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν ένα οξύ φύσημα που ακούγεται στην περιοχή του μηριαίου σφυγμού (ήχος πυροβολισμού ή σημάδι Traube) και έναν μηριαίο συστολικό τόνο και διαστολικό φύσημα εγγύς της αρτηρίας συμπίεσης (φούσκωμα Duroziez).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαγνωστικά αορτική ανεπάρκεια

Μια πιθανή διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό, την κλινική εξέταση και επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογράφημα. Η ηχοκαρδιογράφημα Doppler είναι η απεικονιστική μέθοδος εκλογής για την ανίχνευση και την ποσοτικοποίηση του μεγέθους της παλινδρομικής ροής. Η δισδιάστατη ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό του μεγέθους της αορτικής ρίζας και της ανατομίας και λειτουργίας της αριστερής κοιλίας. Τελοσυστολικός όγκος αριστερής κοιλίας > 60 mL/m2 ^, τελοσυστολική διάμετρος αριστερής κοιλίας > 50 mm και LVEF < 50% υποδηλώνουν απορύθμιση. Η ηχοκαρδιογράφημα μπορεί επίσης να αξιολογήσει τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης δευτερογενώς της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, να ανιχνεύσει εκβλαστήσεις ή περικαρδιακή συλλογή (π.χ., σε αορτική ανατομή) και να αξιολογήσει την πρόγνωση.

Η σάρωση ραδιονουκλιδίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας (LVEF) εάν τα ηχοκαρδιογραφικά ευρήματα είναι οριακά παθολογικά ή η ηχοκαρδιογραφία είναι τεχνικά δύσκολο να εκτελεστεί.

Διεξάγεται ΗΚΓ και ακτινογραφία θώρακος. Το ΗΚΓ μπορεί να αναδείξει ανωμαλίες επαναπόλωσης με ή χωρίς αλλαγές στο σύμπλεγμα QRS, χαρακτηριστικό της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, της διεύρυνσης του αριστερού κόλπου και της αναστροφής του κύματος Τ με κατάσπαση του τμήματος ST στις προκάρδιες απαγωγές. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει καρδιομεγαλία και διόγκωση της αορτικής ρίζας σε ασθενείς με χρόνια προοδευτική αορτική ανεπάρκεια. Σε σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα πνευμονικού οιδήματος και καρδιακής ανεπάρκειας. Η δοκιμασία κόπωσης βοηθά στην αξιολόγηση της λειτουργικής εφεδρείας και των κλινικών εκδηλώσεων της παθολογίας σε ασθενείς με διαγνωσμένη αορτική ανεπάρκεια και αμφισβητήσιμες εκδηλώσεις.

Η στεφανιογραφία συνήθως δεν απαιτείται για τη διάγνωση, αλλά πραγματοποιείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ακόμη και απουσία στηθάγχης, καθώς περίπου το 20% των ασθενών με σοβαρή AR έχουν σοβαρή στεφανιαία νόσο, η οποία μπορεί να αποτελεί ένδειξη για ταυτόχρονη χειρουργική θεραπεία (CABG).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία αορτική ανεπάρκεια

Η θεραπεία της οξείας αορτικής ανεπάρκειας είναι η αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. Η θεραπεία της χρόνιας αορτικής ανεπάρκειας εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις και τον βαθμό δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας. Οι ασθενείς με συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια των καθημερινών δραστηριοτήτων ή κατά τη διάρκεια δοκιμασιών κόπωσης χρειάζονται αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. Στους ασθενείς που δεν επιθυμούν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση μπορεί να χορηγηθούν αγγειοδιασταλτικά (π.χ., νιφεδιπίνη μακράς δράσης 30 έως 90 mg μία φορά την ημέρα ή αναστολείς ΜΕΑ). Μπορούν επίσης να χορηγηθούν διουρητικά ή νιτρικά για τη μείωση του προφορτίου σε σοβαρή αορτική ανεπάρκεια. Οι ασυμπτωματικοί ασθενείς με LVEF < 55%, τελοσυστολική διάμετρο > 55 mm (κανόνας του 55) ή τελοδιαστολική διάμετρο > 75 mm χρειάζονται επίσης χειρουργική επέμβαση. Τα φάρμακα είναι η δεύτερη επιλογή για αυτήν την ομάδα ασθενών. Πρόσθετα χειρουργικά κριτήρια περιλαμβάνουν το κλάσμα εξώθησης (ΕΞ) <25-29%, τον λόγο τελοδιαστολικής ακτίνας προς πάχος μυοκαρδιακού τοιχώματος >4,0 και τον καρδιακό δείκτη <2,2-2,5 L/min ανά ^m2.

Οι ασθενείς που δεν πληρούν αυτά τα κριτήρια θα πρέπει να υποβάλλονται σε ενδελεχή κλινική εξέταση, ηχοκαρδιογράφημα και ενδεχομένως αγγειογραφία με ραδιονουκλίδια σε κατάσταση άσκησης και ηρεμίας για τον προσδιορισμό της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας κάθε 6 έως 12 μήνες.

Η προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα με αντιβιοτικά ενδείκνυται πριν από επεμβάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε βακτηριαιμία.

Πρόβλεψη

Με τη θεραπεία, το 10ετές ποσοστό επιβίωσης σε ασθενείς με ήπια έως μέτρια αορτική ανεπάρκεια είναι 80-95%. Με την έγκαιρη αντικατάσταση βαλβίδας (πριν από την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας και λαμβάνοντας υπόψη τα κριτήρια που περιγράφονται παρακάτω), η μακροπρόθεσμη πρόγνωση σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή αορτική ανεπάρκεια είναι καλή. Ωστόσο, με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και καρδιακή ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη.

[ 16 ]