Ανωμαλία τριγλώχινας βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein): συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ebstein Ανωμαλία (τριγλώχινας βαλβίδας ανωμαλία) - συγγενής ανωμαλία τριγλώχινας βαλβίδας, που χαρακτηρίζεται από φύλλα όφσετ (συχνότερα διαφράγματος και πίσω) στη δεξιά κοιλιακή κοιλότητα, με αποτέλεσμα το σχηματισμό atrializovannoy της δεξιάς κοιλίας. Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης των βαλβίδων της τρικυκλικής βαλβίδας, η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας διαιρείται σε δύο μέρη. Ως δεξιά κοιλία, λειτουργεί μόνο το κατώτερο τμήμα, που βρίσκεται κάτω από τη βαλβίδα, που αποτελείται από τα δοκιδωτά και τα αποβολικά τμήματα. Με μέτριες μετατοπίσεις βαλβίδων και παλινδρόμηση, οι κυκλοφορικές διαταραχές είναι ελάχιστες και το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Πιθανή απαλλαγή του αίματος από το ελάττωμα του διαφραγματικού διαφράγματος ή μέσω ενός ανοιχτού ωοειδούς παραθύρου. Αυτό προκαλεί συμπτώματα αρτηριακής υποξαιμίας. Όγκος υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς οδηγεί σε διόγκωση του το μεσοκοιλιακό διάφραγμα προς τα αριστερά, περιορίζοντας την πλήρωση της αριστερής κοιλίας μπορεί να αναπτύξουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Στο φυσικό πρόγνωση κηλίδα εξαρτάται από το βαθμό της δυσλειτουργίας της τριγλώχινας βαλβίδας, καθώς και τον βαθμό του δικαιώματος υποπλασία κοιλίας. Περίπου το ένα τέταρτο των παιδιών πεθαίνουν μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής, σε ασθενείς που δεν λειτουργούν, η αιτία θανάτου είναι προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα του ελαττώματος είναι 0,4% μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Είναι πιθανές οικογενειακές περιπτώσεις ανωμαλίας του Ebstein.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας της τριγλώχινας βαλβίδας (ανωμαλίες του Ebstein) εξαρτώνται από το βαθμό της αιμοδυναμικής διαταραχής. Με την παρουσία του μεσοκολπικού ελαττώματος οδηγεί χαρακτηριστικό γίνεται κυάνωση, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την πίεση στο δεξιό κόλπο και τον όγκο του αίματος εκκενώνεται μέσω του μεσοκολπικού μήνυμα. Με την πάροδο του χρόνου, τα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται, η ανοχή στη σωματική δραστηριότητα μειώνεται. Πιθανός σχηματισμός καρδιακού εξογκώματος λόγω του μεγάλου μεγέθους του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Οι ακουστικές αλλαγές δεν είναι φωτεινές. Όταν τριγλώχινος nontransversal auscultated συστολικό φύσημα υπό την παρουσία ενός στένωση της δεξιάς κολποκοιλιακού στομίου εμφανίζεται πρωτοσυστολική mezodiastolichesky ή θορύβου στο δεξιό άκρο του στέρνου. Η ένταση του θορύβου αυξάνεται στην εισπνευστική φάση, γεγονός που υποδηλώνει τη σύνδεσή τους με τη βλάβη της τρικυκλικής βαλβίδας. Με σημαντική διαστολή του δεξιού κόλπου και κοιλίας, υπάρχουν παραβιάσεις του καρδιακού ρυθμού. Η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία ανιχνεύεται στο 25-50% των ασθενών, το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White - σε 14%.

Η ηλεκτροκαρδιογραφική εξέταση βοηθά συχνά στη διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein. Κατά κανόνα, ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς αποκλίνει απότομα προς τα δεξιά, παρουσιάζει σημάδια ατελούς ή πλήρους αποκλεισμού του δεξιού σκέλους της δέσμης με χαμηλό πλάτος των δοντιών R και S.

Στο ροδοντικό διάγραμμα του θώρακα, η καρδιά έχει μια σφαιρική διαμόρφωση, αυξημένη κυρίως λόγω του δεξιού κόλπου και του "κεκορεσμένου" τμήματος της δεξιάς κοιλίας. Το πνευμονικό σχέδιο είναι φυσιολογικό ή φτωχό.

Με ηχοκαρδιογραφία στην προβολή τεσσάρων θαλάμων, εφιστάται η προσοχή στην εκτόπιση του διαφράγματος στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Ένα ανοιχτό ωοειδές παράθυρο ή ένα κολπικό ελάττωμα διαφράγματος ανιχνεύει το 85% των περιπτώσεων. Με τη βοήθεια της υπερηχοκαρδιογραφίας Doppler, αποκαλύπτεται το μέγεθος της τρικυκλικής ανεπάρκειας.

Ο καρδιακός καθετηριασμός πραγματοποιείται για να αξιολογηθεί η πνευμονική κλίνη και η ηλεκτροφυσιολογική εξέταση για διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Η αντιμετώπιση της ανωμαλίας της τρικυκλικής βαλβίδας (ανωμαλία Ebstein)

Οι ασθενείς με μέτρια ή ήπια τριγλώπινη παλινδρόμηση απαιτούν συνεχή παρακολούθηση του καρδιολόγου, ηλεκτροκαρδιογραφικού ελέγχου. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για καρδιακή ανεπάρκεια, αρτηριακή υποξαιμία, διαταραχές που δεν αντέχουν στον καρδιακό ρυθμό.

[1], [2], [3], [4], [5]