Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: αιτίες και παθογένεια

Οι αιτίες της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας ποικίλλουν. Κατανείμετε μολυσματικές μορφές αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικού και δεν συνδέονται με τη μόλυνση, σποραδικές. Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου μολυσματικών αιμολυτικό-ουραιμικό (90% σε παιδιά και 50% σε ενήλικες) είναι μια εντερική Προδρόμου - τυπικό σχετίζεται με διάρροια ή σύνδρομο postdiareyny αιμολυτικό ουραιμικό. Η πιο κοινή αιτιολογικός παράγοντας σε αυτή τη μορφή της αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικό είναι Ε coli, που παράγει βεροτοξίνη (γνωστή ως ακίνητη και shiga-όπως τοξίνη για δομικές και λειτουργικές ομοιότητες της με μία τοξίνη Shigella dysenteriae τύπου Ι επίσης προκαλεί το σύνδρομο ουραιμικό αιμολυτικό). Σχεδόν το 90% των ασθενών με σύνδρομο ουραιμικό αιμολυτικό διάρροια + σε οικονομικά ανεπτυγμένες χώρες που απομονώνονται E. Coli ορότυπος 0157: Η, ωστόσο γνωστό ακόμα τουλάχιστον 10 ορότυποι του παθογόνου που σχετίζεται με την ανάπτυξη της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. Στις αναπτυσσόμενες χώρες, μαζί με την coli Ε παθογόνο είναι συχνά του Shigella dysenteriae Ι του τύπου.

Το μετεγχειρητικό αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι η πιο συνηθισμένη αιτία οξείας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου διάρροιας + αιμολυτικό-ουραιμικό είναι κατά μέσο όρο 1,5-2,1 περιπτώσεις ανά 100 000 παιδιά ανά έτος με μια μέγιστη συχνότητα σε παιδιά κάτω των 5 ετών (6/100 000 ανά έτος). Σε ενήλικες ηλικίας 20-49 ετών, η συχνότητα εμφάνισης μειώνεται στο 1/100 000, φθάνοντας σε τουλάχιστον 0,5 / 100,000 σε άτομα άνω των 50 ετών. Postdiareyny αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο είναι ευρέως διαδεδομένη σε ολόκληρο τον κόσμο, μερικές φορές αναβοσβήνει είναι ενδημικά, καταγράφοντας την πιο κοινή στη φροντίδα των παιδιών και γηροκομεία. Η νοσηρότητα χαρακτηρίζεται από εποχιακές διακυμάνσεις, η αιχμή της πέφτει τους καλοκαιρινούς μήνες. Η φυσική δεξαμενή των παθογόνων της διάρροιας + αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο είναι το ζωικό κεφάλαιο. Η βακτηριακή μόλυνση των τροφίμων, ειδικά του κρέατος και του γάλακτος, καθώς και το νερό μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγική κολίτιδα, η οποία περιπλέκεται από το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο σε 10,5% των περιπτώσεων. Οι συχνότερες περιπτώσεις είναι παιδιά ηλικίας 9 μηνών έως 4 ετών, με ίσες πιθανότητες αγόρια και κορίτσια.

10% του συνδρόμου αιμολυτικό-ουραιμικό σε παιδιά και άνω του 50% σε ενήλικες συμβαίνει χωρίς διαρροϊκές πρόδρομο (η λεγόμενη άτυπα, που δεν συνδέονται με τη διάρροια, D-HUS). Αν και μπορεί να είναι μολυσματική φύση (αναπτυσσόμενες αφού υποστούν ιικές μολύνσεις, μολύνσεις που προκαλούνται από πνευμονόκοκκο, παράγοντας νευραμινιδάση, AIDS), συνήθως αυτή τη μορφή του συνδρόμου αιμολυτικό-ουραιμικό δεν σχετίζεται με τη μόλυνση, σε ορισμένες περιπτώσεις. Οι περισσότερες περιπτώσεις του D-HUS είναι ιδιοπαθές, μερικές κληρονομικές.

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα είναι το σύνδρομο πολύ σπανιότερη αιμολυτικό-ουραιμικό (0,1-0,37 ανά 100 000), κυρίως σε ενήλικες γυναίκες. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην 3-4η δεκαετία της ζωής. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αναπτύξει de ηονο, χωρίς οποιαδήποτε από τις προηγούμενες παράγοντες (κλασική ή ιδιοπαθή θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα), αλλά υπάρχει μια οικογενή μορφή της νόσου. Στους περισσότερους ασθενείς με αυτή τη μορφή, η ασθένεια γίνεται χρόνια υποτροπιάζουσα, με συχνές εξάρσεις.

Μαζί με το σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικού και θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα εκπέμπουν δευτεροπαθών μορφών θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας. Σύμπτωμα, παρόμοια σε μορφολογία και κλινικά χαρακτηριστικά με HUS / ΤΤΡ, μπορεί να αναπτυχθεί σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό, κακοήθη υπέρταση και συστημικές ασθένειες - συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και συστημική σκλήρυνση, AIDS. Στο τέλος του ΧΧ αιώνα εμφάνισή του και συνδέθηκε με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Ανάπτυξη μπορεί θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια σε ασθενείς με κακοήθεις όγκους (σε 50% των περιπτώσεων όπου αποκαλύπτουν μεταστατικό αδενοκαρκίνωμα του στομάχου, τουλάχιστον - καρκίνο του παχέος εντέρου, του καρκίνου του μαστού, μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα), σε δέκτες μοσχευμάτων μυελού των οστών, την καρδιά, το συκώτι, και τα νεφρά. Πρόσφατα, όλο και πιο συχνά περιγράφουν θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια στην εφαρμογή των φαρμάκων, ο κατάλογος συνεχώς διευρύνεται. Πιο συχνά η ανάπτυξη των HUS / ΤΤΡ ως αποτέλεσμα από του στόματος αντισυλληπτικά, αντικαρκινικά φάρμακα (μιτομυκίνη, μπλεομυκίνη, σισπλατίνη), αναστολείς καλσινευρίνης (κυκλοσπορίνη, τακρόλιμους), τικλοπιδίνη, κλοπιδογρέλη, ιντερφερόνη άλφα, κινίνη.

Παθογένεια της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας

Η θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια είναι μια κατάσταση κοινή σε πολλές ασθένειες με διάφορους παθογενετικούς μηχανισμούς. Ωστόσο, ανεξάρτητα από το αν αναπτυσσόμενου θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια πρωτοταγή ή δευτεροταγή, είναι κεντρική στην παθογένεση της αγγειακής ενδοθηλιακής βλάβης σε όργανα στόχους, κυρίως στο νεφρό. Όταν αυτό σκανδάλη μηχανισμών ενεργοποίησης ενδοθηλιακών κυττάρων είναι διαφορετικά: βακτηριακές εξω- και ενδοτοξίνες κάτω από τυπικές μορφές αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικό, έκθεση σε αντισώματα ή ανοσοσυμπλεγμάτων σε συστηματικές νόσους, φάρμακα.

Η πιο καλά μελετημένη παθογένεση του μεταδιευρικού αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, ο αιτιολογικός παράγοντας του οποίου, στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ο ορότυπος E. Coli 0157: Η7, μικροαγγείων ενδοθηλιακή βλάβη στο νεφρό προκαλεί βεροτοξίνη. Βεροτοξίνη αποτελείται από υπομονάδα Α έχει μία κυτταροτοξική επίδραση, και 5 Β υπομονάδες, οι οποίες προσδένονται σε ειδικούς υποδοχείς γλυκολιπίδιο της κυτταρικής μεμβράνης, που επιτρέπει την διείσδυση στο κύτταρο A. Μετά υπομονάδα Α εσωτερικοποίηση υπομονάδα αναστέλλει την πρωτεϊνική σύνθεση, οδηγώντας σε κυτταρικό θάνατο. Υποδοχείς για βεροτοξίνη προσδιορίζεται μικροαγγειακών ενδοθηλιακών μεμβράνες, συμπεριλαμβανομένων των σπειραματικών τριχοειδών, κυρίως στην παιδική ηλικία. Με την ηλικία, ο αριθμός τους μειώνεται, γεγονός που εξηγεί την κύρια επίπτωση του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου στα παιδιά. Όταν προσλαμβάνεται με μολυσμένα στελέχη τροφή ή verotoksinprodutsiruyuschie νερό του E. Coli προσδένονται σε ειδικούς υποδοχείς επί του βλεννογόνου του παχέος εντέρου, παράγουν εξω- και ενδοτοξίνες, πολλαπλασιαστούν και να προκαλέσουν βλάβη και κυτταρικό θάνατο, που οδηγεί στην ανάπτυξη της κολίτιδας, συχνά αιμορραγικό. Να πάρει στη συστηματική κυκλοφορία, βεροτοξίνη προκαλώντας βλάβη των οργάνων, που εκδηλώνεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου αιμολυτικό-ουραιμικό, τουλάχιστον - θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Βακτηριακή λιποπολυσακχαρίτη (ενδοτοξίνη) μπορεί να δρουν συνεργικά με βεροτοξίνη, επιδεινώνοντας τα ενδοθηλιακή βλάβη κύτταρα με την επαγωγή της τοπικής σύνθεσης των προφλεγμονωδών κυτοκινών - παράγοντα νέκρωσης όγκου α (ΤΝΡ-α) interleykina1r (IL-ip). Με τη σειρά της, η αύξηση της παραγωγής TNF-άλφα ενισχύει ενδοθηλιακή βλάβη, διεγείροντας την ενεργοποίηση των ουδετερόφιλων στο κατεστραμμένο τμήμα του δοχείου, που ακολουθείται από την απελευθέρωση τοξικών μεσολαβητών στο αγγειακό τοίχωμα. Συνεργική δράση των βεροτοξίνη και βακτηριακής ενδοτοξίνης έναντι σύνθεση νεφρική τοπικό κέρδος TNF, όπως αποδείχθηκε σε ένα πείραμα, εξηγεί εν μέρει την σοβαρότητα της νεφρικής νόσου σε ένα τυπικό σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικό.

Ένα βασικό στοιχείο της παθογένεσης της θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα εξετάσουμε τώρα την παρουσία στο αίμα του σούπερ πολυμερών του παράγοντα νοη Willebrand (π. Β), η οποία είναι μια μαζική απελευθέρωση από ενδοθηλιακά κύτταρα σε θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια θεωρείται ως ένα σημαντικό μηχανισμό για την αυξημένη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, όπως αυτά τα πολύ μεγάλα πολυμερή πιο αποτελεσματικά από τα συμβατικά δεσμεύονται υποδοχείς επί της μεμβράνης των αιμοπεταλίων, η οποία οδηγεί σε ταχεία σχηματισμό θρόμβου στο μικροαγγειακό σύστημα. Πολυμερή υπερμεγέθους. Β προσδιορίζεται στην κυκλοφορία ασθενών με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και εξαφανίζονται μετά την ανάκτηση είναι πιθανόν να οφείλεται στο γεγονός ότι η υπερβολική ποσότητα τους κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειας υπερβαίνει την ικανότητα των πρωτεόλυση. Η επιμονή των πολυμερών υπερμεγέθους. Β σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα σχετίζεται με ανεπάρκεια πρωτεασών διάσπαση τους. Οι οικογενείς περιπτώσεις αυτή η ασθένεια είναι μια κληρονομική ελάττωμα και μόνιμη, με επίκτητη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα μορφές - παροδική λόγω της παρουσίας ανασταλτικών αντισωμάτων.

Το επακόλουθο μιας ενδοθηλιακής βλάβης, ανεξάρτητα από την αιτία, είναι η απώλεια των φυσικών thromboresistance, η οποία υποστηρίζει μια ποικιλία βιολογικώς δραστικές ουσίες που παράγονται άθικτα ενδοθηλιακά κύτταρα (θρομβομοντουλίνης, ιστικό ενεργοποιητή πλασμινογόνου, προστακυκλίνη, το μονοξείδιο του αζώτου). Η δράση τους αποτρέπει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και το σχηματισμό θρόμβων ινώδους. Ενεργοποιημένο ενδοθήλιο, σε αντίθεση, παράγει νευροδιαβιβαστές που έχουν επισημανθεί προπηκτική αποτέλεσμα και proagregantnym: παράγοντα νοη Willebrand, αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου, παράγοντα ιστού. Σε απόκριση σε βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, εκτός από την υπερβολική απελευθέρωση του f. B. συμβαίνει προϊόν αναγωγής του μονοξειδίου του αζώτου και προστακυκλίνη, είναι ένας ισχυρός αντιαιμοπεταλιακή, η οποία συμβάλλει επίσης στην ο σχηματισμός θρόμβου. Περαιτέρω ενίσχυση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων στην παθογένεση της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας σημαντικός σύνδεσμος έχει πήξης παραβίαση του πλάσματος και της ινωδόλυσης. Για αυτό έχει ως αποτέλεσμα αύξηση στην έκφραση στην επιφάνεια των ενδοθηλιακών κυττάρων του παράγοντα ιστού, που ακολουθείται από τοπική ενεργοποίηση της πήξης λαμβάνει χώρα σε θέσεις ενδοθηλιακής βλάβης με αυξημένη σχηματισμό και εναπόθεση ινικής. Διεργασίες ινώδες διευκολύνει επίσης έναν αναστολέα της παραγωγής μειωμένο παράγοντα ιστού - ενδογενής αντιπηκτική πρωτεΐνη που ανήκει στην οικογένεια των πρωτεασών σερίνης. Επιπλέον, θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από την τοπική αναστολή της ινωδόλυσης σε περιοχές μικροαγγειακή βλάβη λόγω προϊόντα ενίσχυσης του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου. Έτσι, τα αγγειακά ενδοθηλιακά αλλοίωση με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια οδηγεί σε μια έντονη ανισορροπία μεταξύ αντι- και προ-πηκτικές μηχανισμούς με επικράτηση του τελευταίου, ότι το ενισχυμένο τελειώνει θρόμβου στην μικροαγγείωση των διαφόρων οργάνων, αλλά κυρίως τα νεφρά και το ΚΝΣ.

Η παθογένεση του D-HUS είναι λιγότερο κατανοητή. Οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με έκθεση σε φάρμακα ή άλλους παράγοντες που οδηγούν σε ενδοθηλιακή βλάβη ή αυξημένη μικροαγγειακή θρόμβωση. Σε οικογενειακές μορφές της νόσου, ανιχνεύεται χαμηλό επίπεδο συμπληρωματικού συστατικού C3 στο πλάσμα αίματος, το οποίο είναι συνέπεια της ανεπάρκειας του παράγοντα Η-πρωτεΐνης που ρυθμίζει τον εναλλακτικό τρόπο ενεργοποίησης του συμπληρώματος. Η αιτία αυτού του ελαττώματος είναι πολυάριθμες μεταλλάξεις στο γονίδιο του παράγοντα Η. Ως αποτέλεσμα της απώλειας της ρυθμιστικής επίδρασης του παράγοντα Η, λαμβάνει χώρα ενεργοποίηση σταθερού συμπληρώματος, οδηγώντας σε βλάβη στο ενδοθήλιο και μικροθρομβογένεση.

Τα κύρια συμπτώματα της HUS / ΤΤΡ: θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια - συνδέονται άμεσα με vnutriso-sudistym θρόμβωση. Θρομβοπενία είναι συνέπεια της ενεργοποίησης με επακόλουθη κατανάλωση αιμοπεταλίων σε αγγειακό ενδοθήλιο των κατεστραμμένων τμημάτων, αιμολυτική αναιμία - ερυθροκυττάρων βλάβη όταν έρχονται σε επαφή με θρόμβους πλήρωση του μικροαγγείωση. Η μειωμένη νεφρική λειτουργία συνδέεται με την ισχαιμική βλάβη λόγω της μείωσης της αιμάτωσης λόγω θρομβωτικής απόφραξης των ενδοθηλιακών αγγείων.

Παθομορφολογία της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας

Ανεξάρτητα από την αιτία και τους υποκείμενους παθογενετικούς μηχανισμούς, το μορφολογικό πρότυπο για όλες τις μορφές θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας είναι το ίδιο. Αγγειακές χαρακτηριστικό νεφρική παθολογία της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, χαρακτηρίζεται από βλάβη στο ενδοθήλιο και αγγειακή θρόμβωση μικρών αρτηριδίων διαμετρήματος πρωτογενούς βλάβης και σπειραματική ισχαιμία. Τα κύρια μορφολογικά χαρακτηριστικά είναι θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια διόγκωση των ενδοθηλιακών κυττάρων με αποκόλληση τους από τη βασική μεμβράνη, επεκτείνοντας υποενδοθηλιακό χώρο αυτό από τη συσσώρευση του νεοσχηματισμένου υλικό μεμβράνης που μοιάζει με. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια είναι ένας ειδικός τύπος των αγγειακών βλαβών, όπου θρόμβωση και νέκρωση των νεφρικών αρτηριών και αρτηριδίων δεν συνοδεύονται από κυτταρική διείσδυση του αγγειακού τοιχώματος.

Η ιστολογική εικόνα του συνδρόμου αιμολυτικού-ουραιμικού εξαρτάται από το σχήμα και την ηλικία των ασθενών. Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι παθολογίας που μπορούν να περάσουν. Το D + HUS σε παιδιά κάτω των 2 ετών χαρακτηρίζεται κυρίως από σπειραματικές αλλοιώσεις. Στην πρώιμη φάση της νόσου, οι θρόμβοι κυριαρχούν στα τριχοειδή αγγεία χωρίς ή με ελάχιστη βλάβη στα αρτηρίδια. Μετά από μερικούς μήνες, στα περισσότερα σπειράματα, οι αλλαγές ουσιαστικά εξαφανίζονται, αλλά μερικά από τα σπειράματα σκλήρυνται. Στις πιο κλινικά σοβαρές περιπτώσεις παρατηρείται εστιακή νέκρωση του φλοιού. Η διάχυτη νέκρωση των φλοιών, που περιγράφεται το 1955 από τον S. Gasser, είναι πλέον εξαιρετικά σπάνια.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, ενήλικες και σύνδρομο άτυπα αιμολυτικό-ουραιμικό κυρίως αναπτύσσει Τύπος αρτηριολίων αλλοιώσεις με την πλέον κοινή θέση μικροαγγειοπαθητικής διαδικασίας σε αρτηρίδια προσαγωγών. Στις οξείες βλάβες των αρτηριδίων, παρατηρείται οίδημα και πολλαπλασιασμός των μυοσωματικών κυττάρων που οδηγούν σε στένωση ή εξάλειψη του αυλού του αγγείου. Είναι πιθανή η νέκρωση του τμήματος του αγγειακού τοιχώματος ή θρόμβωση των αρτηριολίων με απόθεση σε μέρη βλάβης από ινώδες. Χρόνια διαδικασία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση στο αγγειακό τοίχωμα των ινών κολλαγόνου, και το τέντωμα miointimalnyh κυτταρική υπερπλασία απόκτηση αρχική ομόκεντρη διάταξη που μοιάζει με «κρεμμύδι-φλούδας», η οποία προκαλεί ινωτικές απόφραξη του αυλού του αγγείου. Οι αλλαγές αυτές οδηγούν σε δευτερογενή σπειραματική ισχαιμία κατάρρευση της σπειραματικές τριχοειδείς θηλιές εκδηλώνεται συστολής, πάχυνσης και ζάρωμα των τριχοειδών τοιχωμάτων. Με πλήρη εξάλειψη του αρτηριακού αυλού αναπτύσσεται σπειραματική νέκρωση. Η σοβαρή ισχαιμική βλάβη των σπειραμάτων μπορεί να οδηγήσει σε εστιακή νέκρωση του φλοιού. Μορφολογική σημάδια της σπειραματικής ισχαιμίας, συνήθως συνδυάζονται σε ασθενείς με άτυπη αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο με θρόμβωση της σπειραματικής τριχοειδή. Στον αρτηριακό τύπο της βλάβης, αναπτύσσονται επίσης αλλαγές στις αρτηριακές και διασωματικές αρτηρίες.

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα harkterizuetsya ήττα μικροκυκλοφορίας όχι μόνο τα νεφρά, αλλά και ο εγκέφαλος, η καρδιά, το πάγκρεας, τα επινεφρίδια. Οι μορφολογικές μεταβολές στα νεφρά με θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι παρόμοιες με εκείνες στον αρτηριακό τύπο βλαβών στο αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο.

Σε όλες τις μορφές των θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, σπειραματική βλάβη είναι κομβικό χαρακτήρα, ως εκ τούτου, επηρεάζει γενικά μόνο ορισμένα τμήματα του σπειράματα. Σημαντικά χαρακτηριστικά της θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια είναι Turbofan πάχυνση και σπειραματικής μεμβράνες που μπορεί να προσομοιώσει τη ζωγραφική mesangiocapillary σπειραματονεφρίτιδα. Mezangiolizis και ανευρυσματική διαστολή των τριχοειδών και αρτηριδίων των σπειραμάτων σημειωθεί σε βιοψίες νεφρού από τον μικρό αριθμό ασθενών με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια. Ανοσοϊστοχημική εξέταση για όλα τα είδη των θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας προσδιορίζει εναποθέσεις ινώδους στα τριχοειδή και αρτηριδίων των σπειραμάτων, με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα καταθέσεις IgG μπορεί να ανιχνευθεί, όταν αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο - IgM και C3 κατά μήκος του τριχοειδούς τοιχώματος. Μετά την έκθεσή του οξείες μορφές θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια μπορεί να αναπτύξει εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, το οποίο είναι συνήθως ανιχνεύεται σε ασθενείς με χρόνια επίμονη υπέρταση.

Ταξινόμηση των θρομβωτικών μικροαγγειοπαθειών

I. Κύριες μορφές:

• Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο
  • Τυπικό
  • Άτυπα
  • Κληρονομική
• Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα
  • Sharp
  • Χρόνια επαναλαμβανόμενη
  • Κληρονομική

II. Δευτερεύουσες μορφές που σχετίζονται με: εγκυμοσύνη και τοκετό (προεκλαμψία-εκλαμψία, σύνδρομο HELLP)

• κακοήθης υπέρταση
• συστηματικές ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματικό σκληρόδερμα)
• αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• κακοήθεις όγκους
• μεταμόσχευση οργάνων και ιστών
• HIV λοίμωξη
• φαρμακευτική θεραπεία
• άλλες ασθένειες και καταστάσεις (παγκρεατίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα,
• αορτοκλωνική παράκαμψη, τεχνητές βαλβίδες καρδιάς)

[1], [2], [3], [4]