Έμφυτη ανοσία

Η έμφυτη ανοσία (φυσική, κληρονομική, μη ειδική αντοχή) χρησιμοποιεί μη ειδικούς προστατευτικούς παράγοντες για την εξουδετέρωση του αντιγόνου, σε αντίθεση με την επίκτητη ανοσία, η οποία προστατεύει από αυστηρά καθορισμένα αντιγόνα.

Οι μη ειδικοί αμυντικοί παράγοντες, όντας φυλογενετικά αρχαιότεροι, ωριμάζουν και συμμετέχουν σε αμυντικές-προσαρμοστικές αντιδράσεις, νωρίτερα από τους ανοσολογικούς παράγοντες. Αναλαμβάνουν την κύρια αμυντική λειτουργία μέχρι την τελική ωρίμανση πιο προηγμένων ανοσολογικών μηχανισμών, κάτι που έχει μεγάλη σημασία τόσο στο έμβρυο όσο και στα παιδιά των πρώτων ημερών και μηνών της ζωής.

Η έμφυτη ανοσία περιλαμβάνει την παρουσία ανατομικών φραγμών στη διείσδυση λοιμώξεων - το δέρμα με την εκκριτική του συσκευή και τα βακτηριοκτόνα συστατικά της έκκρισης του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων, τα φράγματα των βλεννογόνων με βλεννοκροσσωτή κάθαρση στους βρόγχους, την εντερική κινητικότητα και το ουροποιητικό σύστημα. Μια μη ειδική προστατευτική δράση έχουν πολλά κύτταρα ιστών και κυκλοφορούντων μακροφάγων, καθώς και φυσικοί φονείς (NK) και ενδοεπιθηλιακά Τ-λεμφοκύτταρα. Τα φαγοκύτταρα που κυκλοφορούν με το αίμα είναι ιδιαίτερα δραστικά παρουσία οψωνινών και παραγόντων συμπληρώματος. Οι πρωτεΐνες σύνδεσης μετάλλων του ορού του αίματος, η λυσοζύμη, η προπερδίνη, οι ιντερφερόνες, η φιμπρονεκτίνη, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και άλλα "αντιδρώντα οξείας φάσης" μπορούν επίσης να ταξινομηθούν ως ουσίες μη ειδικής αντιμολυσματικής προστασίας.

Οι μη ειδικοί προστατευτικοί παράγοντες είναι οι πρώτοι που αντιδρούν στο αντιγόνο και συμμετέχουν στο σχηματισμό της επίκτητης (ειδικής) ανοσίας. Στη συνέχεια, η έμφυτη και η επίκτητη ανοσία λειτουργούν συγχρονισμένα, συμπληρώνοντας και ενισχύοντας αρμονικά η μία την άλλη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Έμφυτη ανοσία και λυσοζύμη (μουρομιδάση)

Είναι ένα ένζυμο που καταστρέφει (λύει) τους βλεννοπολυσακχαρίτες των βακτηριακών μεμβρανών, ιδιαίτερα των Gram-θετικών. Περιέχεται στα δάκρυα, το σάλιο, το αίμα, τους βλεννογόνους της αναπνευστικής οδού, τα έντερα και σε διάφορους ιστούς οργάνων. Στους ανθρώπους, τα λευκοκύτταρα (10) και τα δάκρυα (7) είναι τα πλουσιότερα σε λυσοζύμη (σε γραμμάρια ανά 1 kg σωματικού βάρους), το σάλιο (0,2) και το πλάσμα αίματος (0,2) είναι λιγότερο πλούσια. Η λυσοζύμη παίζει σημαντικό ρόλο στην τοπική ανοσία. Δρα σε συνεργασία με τις εκκριτικές ανοσοσφαιρίνες. Υψηλά επίπεδα λυσοζύμης στον ορό του αίματος έχουν αποδειχθεί εκ γενετής, τα οποία υπερβαίνουν ακόμη και τα επίπεδά της στους ενήλικες.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Προπερντίν

Είναι ένας από τους σημαντικούς παράγοντες που διασφαλίζουν την αντίσταση του οργανισμού. Συμμετέχει στην εναλλακτική οδό ενεργοποίησης της συμπληρωματικής αντίδρασης. Η περιεκτικότητα σε προπερδίνη κατά τη στιγμή της γέννησης είναι χαμηλή, αλλά κυριολεκτικά κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής αυξάνεται γρήγορα και παραμένει σε υψηλό επίπεδο καθ' όλη τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.

Η ιντερφερόνη παίζει σημαντικό ρόλο στην μη ειδική προστασία. Υπάρχουν αρκετές από αυτές, ανάλογα με τα κύρια κύτταρα-παραγωγούς. Υπάρχουν δύο ομάδες ιντερφερονών: τύπου Ι (ιντερφερόνη-α, ιντερφερόνη-β και ιντερφερόνη-ω) και τύπου II - ιντερφερόνη-γ. Οι ιντερφερόνες τύπου Ι είναι «προανοσοποιητικές» ιντερφερόνες που εμπλέκονται στην αντιιική και αντικαρκινική προστασία. Η ιντερφερόνη τύπου II (ιντερφερόνη-γ) είναι μια «ανοσοποιητική» ιντερφερόνη που ενεργοποιεί τα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, τα μακροφάγα και τα κύτταρα ΝΚ.

Προηγουμένως, πιστευόταν ότι η ιντερφερόνη-α (ιντερφερόνη «λευκοκυττάρων») παράγεται από μονοπύρηνα φαγοκύτταρα. Τώρα έχει διαπιστωθεί ότι τα λεμφοειδή δενδριτικά κύτταρα τύπου DC2 είναι κυρίως υπεύθυνα για τη σύνθεση αυτού του τύπου. Η ιντερφερόνη-β, ή «ινοβλαστική», σχηματίζει πρωτεϊνικές δομές πολύ παρόμοιες με την ιντερφερόνη-α. Η ιντερφερόνη-γ, ή ανοσοποιητική ιντερφερόνη, έχει πολύ λίγα κοινά με τις δύο πρώτες στη δομή της. Προκύπτει (παράγεται) σε Τ-λεμφοειδή κύτταρα (κυτταροτοξικά λεμφοκύτταρα Thl και CD8+) και κύτταρα NK. Οι ιντερφερόνες μπορούν δικαίως να ταξινομηθούν ως μη ειδικοί αμυντικοί παράγοντες, καθώς η επαγωγή τους μπορεί να προκληθεί από ένα πολύ ευρύ φάσμα τόσο μολυσματικών παραγόντων όσο και μιτογόνων, και η αντίσταση που επιτυγχάνεται μετά την επαγωγή είναι επίσης ευρείας μη ειδικής φύσης.

Οι ιντερφερόνες έχουν την ιδιότητα να καταστέλλουν την αναπαραγωγή μολυσματικών και ογκογόνων ιών. Έχουν εξειδίκευση ως προς το είδος και χαμηλή αντιγονική δράση. Ο σχηματισμός τους στον οργανισμό συνήθως συμβαίνει παράλληλα με τη διείσδυση του ιού και την έναρξη μιας πυρετικής αντίδρασης. Παράγονται από κύτταρα που επηρεάζονται κυρίως από ιούς. Οι πιο δραστικοί παραγωγοί ιντερφερόνης είναι τα λευκοκύτταρα. Οι ιντερφερόνες ασκούν την επίδρασή τους στο ενδοκυτταρικό στάδιο της αναπαραγωγής του ιού. Συγκεκριμένα, έχει αποδειχθεί ότι οι ιντερφερόνες μπορούν να μπλοκάρουν τον σχηματισμό RNA, το οποίο είναι απαραίτητο για την αντιγραφή των ιών.

Εκτός από την αντιιική δράση, η ιντερφερόνη έχει επίσης επίδραση στα ενδοκυτταρικά παράσιτα (χλαμύδια τραχώματος, πλασμώδια ελονοσίας, τοξόπλασμα, μυκόπλασμα και ρικέτσια) και έχει επίσης προστατευτικές ιδιότητες έναντι εξω- και ενδοτοξινών. Χαμηλές δόσεις ιντερφερονών προάγουν τον σχηματισμό αντισωμάτων, καθώς και, σε κάποιο βαθμό, την ενεργοποίηση του κυτταρικού συνδέσμου της ανοσίας. Οι ιντερφερόνες ενισχύουν τη φαγοκυττάρωση, τροποποιώντας σημαντικά τις αντιδράσεις της ειδικής ανοσίας.

Η ικανότητα σχηματισμού ιντερφερόνης αμέσως μετά τη γέννηση είναι υψηλή, αλλά σε παιδιά ηλικίας 1 έτους μειώνεται και μόνο με την ηλικία αυξάνεται σταδιακά, φτάνοντας στο μέγιστο κατά 12-18 έτη. Η ιδιαιτερότητα της ηλικιακής δυναμικής του σχηματισμού ιντερφερόνης είναι ένας από τους λόγους για την αυξημένη ευαισθησία των μικρών παιδιών σε ιογενείς λοιμώξεις και την πιο σοβαρή τους πορεία, ιδιαίτερα στις οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις.

Σύστημα συμπληρώματος

Το σύστημα συμπληρώματος αποτελείται από τρία παράλληλα συστήματα: κλασικό, εναλλακτικό (υποσύστημα προπερδίνης) και λεκτίνη. Η καταρρακτώδης ενεργοποίηση αυτών των συστημάτων έχει πολυκατευθυντική λειτουργία. Τα ενεργοποιημένα συστατικά του συστήματος συμπληρώματος ενισχύουν τις αντιδράσεις φαγοκυττάρωσης και λύσης των βακτηριακών κυττάρων τόσο σε ανεξάρτητο τρόπο μη ειδικής ανοσοπροστασίας όσο και σε τρόπο συνδυασμού με τη δράση αντιγονο-ειδικών αντισωμάτων. Το σύστημα αποτελείται από 20 πρωτεϊνικά συστατικά, 5 ρυθμιστικές πρωτεΐνες μεμβράνης και 7 υποδοχείς μεμβράνης. Η μη ειδική ενεργοποίηση της κλασικής οδού συμβαίνει υπό την επίδραση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ενζύμων που μοιάζουν με τρυψίνη, ενώ η εναλλακτική οδός ενεργοποιείται από ενδοτοξίνες και μυκητιακά αντιγόνα. Η οδός ενεργοποίησης της λεκτίνης ξεκινά από την πρωτεΐνη δέσμευσης μανόζης - μια λεκτίνη αίματος παρόμοια σε δομή με το συστατικό του συμπληρώματος C1q. Η επαφή της μικροβιακής επιφάνειας μανόζης με τη λεκτίνη αίματος οδηγεί στο σχηματισμό της C3 κονβερτάσης (C4β2a) μέσω της κλασικής οδού ενεργοποίησης του συστήματος συμπληρώματος. Το σύστημα συμπληρώματος υφίσταται τον κύριο σχηματισμό του μεταξύ της 8ης και της 15ης εβδομάδας της κύησης, αλλά ακόμη και κατά τη γέννηση η συνολική περιεκτικότητα σε συμπλήρωμα στο αίμα του ομφάλιου λώρου είναι μόνο η μισή από την περιεκτικότητά του στο αίμα της μητέρας. Τα συστατικά C2 και C4 συντίθενται από μακροφάγα, τα C3 και C4 στο ήπαρ, τους πνεύμονες και τα περιτοναϊκά κύτταρα, τα C1 και C5 στο έντερο και ο αναστολέας C στο ήπαρ.

Οι πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος είναι ικανές να αναπτύξουν καταρρακτώδεις αντιδράσεις αμοιβαίας ενεργοποίησης, περίπου ανάλογες με τις καταρρακτώδεις αντιδράσεις στις πρωτεΐνες του συστήματος πήξης του αίματος, στο σύστημα ινωδόλυσης ή κινινογένεσης. Οι κύριοι συμμετέχοντες στην κλασική οδό ενεργοποίησης χαρακτηρίζονται ως "συστατικά" του συστήματος - με το γράμμα "C". οι συμμετέχοντες στην εναλλακτική οδό ενεργοποίησης ονομάζονται "παράγοντες". Τέλος, διακρίνεται μια ομάδα ρυθμιστικών πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος.

Συστατικά, παράγοντες και ρυθμιστικές πρωτεΐνες του συστήματος συμπληρώματος ορού

Στοιχεία συμπληρώματος	Ποσότητα, mg/l
Στοιχεία της κλασικής διαδρομής:
	70
C1q	34
C1r	31
C4	600
Γ2	25
Νότια Ζώνη	1200
Παράγοντες εναλλακτικής διαδρομής:
Προπερντίν	25
Παράγοντας Β	1
Παράγοντας Δ	1
Σύμπλεγμα επίθεσης μεμβράνης:
C5	85
C6	75
C7	55
C8	55
C9	60
Ρυθμιστικές πρωτεΐνες:
αναστολέας C1	180
Παράγοντας Η	500
Παράγοντας Ι	34

Το πρώτο συστατικό του συμπληρώματος περιλαμβάνει τρία υποσυστατικά: C1q, C1r και Cβ. Τα συστατικά του συμπληρώματος υπάρχουν στο αίμα ως πρόδρομες ουσίες που δεν συνδυάζονται με ελεύθερα αντιγόνα και αντισώματα. Η αλληλεπίδραση μεταξύ του C1q και των συσσωματωμένων ανοσοσφαιρινών Β ή Μ (σύμπλεγμα αντιγόνου + αντισώματος) πυροδοτεί την ενεργοποίηση της κλασικής οδού της αντίδρασης του συμπληρώματος. Ένα άλλο σύστημα ενεργοποίησης του συμπληρώματος είναι η εναλλακτική οδός, η οποία βασίζεται στην προπερδίνη.

Ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης ολόκληρου του συστήματος συμπληρώματος, εκδηλώνεται η κυτταρολυτική του δράση. Στο τελικό στάδιο ενεργοποίησης του συστήματος συμπληρώματος, σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα προσβολής μεμβράνης, που αποτελείται από συστατικά του συμπληρώματος. Το σύμπλεγμα προσβολής μεμβράνης διεισδύει στην κυτταρική μεμβράνη, σχηματίζοντας κανάλια με διάμετρο 10 nm. Μαζί με τα κυτταρολυτικά συστατικά, τα C3a και C5a είναι αναφυλατοξίνες, καθώς προκαλούν την απελευθέρωση ισταμίνης από τα μαστοκύτταρα και ενισχύουν τη χημειοταξία των ουδετερόφιλων, και το C3c ενισχύει τη φαγοκυττάρωση των κυττάρων που είναι φορτωμένα με συμπλήρωμα. Μια εναλλακτική οδός για την ενεργοποίηση του συστήματος συμπληρώματος εξασφαλίζει την αποβολή ιών και αλλοιωμένων ερυθροκυττάρων από το σώμα.

Το σύστημα συμπληρώματος έχει προστατευτική λειτουργία, αλλά μπορεί επίσης να συμβάλει στη βλάβη των ιστών του ίδιου του σώματος, για παράδειγμα, στη σπειραματονεφρίτιδα, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη μυοκαρδίτιδα κ.λπ. Η συνολική δραστικότητα του συμπληρώματος εκφράζεται σε αιμολυτικές μονάδες. Η δραστικότητα του συστήματος συμπληρώματος στα νεογνά είναι χαμηλή και, σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, είναι περίπου το 50% της δραστικότητας στους ενήλικες (αυτό ισχύει για τα C1, C2, C3, C4). Ωστόσο, κατά την πρώτη εβδομάδα ζωής, η περιεκτικότητα του συμπληρώματος στον ορό του αίματος αυξάνεται ραγδαία και από την ηλικία του 1 μηνός δεν διαφέρει από αυτή των ενηλίκων.

Σήμερα, έχουν περιγραφεί ορισμένες ασθένειες που βασίζονται σε γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια διαφόρων συστατικών του συμπληρώματος. Η κληρονομικότητα είναι συχνότερα αυτοσωμική υπολειπόμενη (C1r, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C3β-αναστολέας). μόνο η ανεπάρκεια του αναστολέα C1 είναι αυτοσωμική επικρατής.

Η ανεπάρκεια του αναστολέα C1 εκδηλώνεται κλινικά με αγγειοοίδημα, το οποίο συνήθως είναι ανώδυνο. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει ερυθρότητα του δέρματος. Εάν το οίδημα εντοπίζεται στον λάρυγγα, μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω απόφραξης. Εάν εμφανιστεί παρόμοια εικόνα στο έντερο (συνήθως στο λεπτό έντερο), ο ασθενής εμφανίζει πόνο, έμετο (συχνά με χολή), συχνά υδαρή κόπρανα. Με ανεπάρκεια C1r, C2, C4, C5, εμφανίζονται κλινικές εκδηλώσεις που είναι χαρακτηριστικές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (σύνδρομο ΣΕΛ), της αιμορραγικής αγγειίτιδας (νόσος Schonlein-Henoch), της πολυμυοσίτιδας, της αρθρίτιδας. Η μείωση της περιεκτικότητας σε C3, C6 εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσες πυώδεις λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας, της σήψης, της ωτίτιδας.

Παρακάτω θα εξετάσουμε τις δομές κινδύνου διαφόρων ασθενειών που σχετίζονται με την ανεπάρκεια παραγόντων, συστατικών ή ρυθμιστικών πρωτεϊνών του συστήματος συμπληρώματος.

Φαγοκυττάρωση και φυσική ανοσία

Η θεωρία της φαγοκυττάρωσης συνδέεται με το όνομα του Ι.Ι. Μέτσκικοφ. Φυλογενετικά, η φαγοκυττάρωση είναι μια από τις αρχαιότερες αντιδράσεις άμυνας του οργανισμού. Στη διαδικασία της εξέλιξης, η φαγοκυτταρική αντίδραση έχει γίνει σημαντικά πιο περίπλοκη και βελτιωμένη. Η φαγοκυττάρωση είναι προφανώς ένας πρώιμος αμυντικός μηχανισμός του εμβρύου. Το μη ειδικό σύστημα ανοσίας αντιπροσωπεύεται από φαγοκύτταρα, κυκλοφορούντα (πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα, μονοκύτταρα, ηωσινόφιλα), καθώς και από σταθεροποιημένα σε ιστούς (μακροφάγα, σπληνικά κύτταρα, αστεροειδή δικτυοενδοθηλιοκύτταρα του ήπατος, κυψελιδικά μακροφάγα των πνευμόνων, μακροφάγα των λεμφαδένων, μικρογλοιακά κύτταρα του εγκεφάλου). Τα κύτταρα αυτού του συστήματος εμφανίζονται σε σχετικά πρώιμο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης - από την 6η έως την 12η εβδομάδα της κύησης.

Γίνεται διάκριση μεταξύ μικροφάγων και μακροφάγων. Τα μικροφάγα είναι ουδετερόφιλα και τα μακροφάγα είναι μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα, είτε σταθερού ιστού είτε κυκλοφορούντα, που σχετίζονται με μονοκύτταρα. Μια αντίδραση μακροφάγων σχηματίζεται στο έμβρυο κάπως αργότερα.

Τα λευκοκύτταρα με πολυμορφικούς πυρήνες έχουν χρόνο ημιζωής μόνο 6-10 ώρες. Η λειτουργία τους είναι να συλλαμβάνουν και να χωνεύουν ενδοκυτταρικά πυογόνα βακτήρια, ορισμένους μύκητες και ανοσοσυμπλέγματα. Ωστόσο, για την υλοποίηση αυτής της λειτουργίας, είναι απαραίτητο ένα ολόκληρο σύμπλεγμα παραγόντων που ρυθμίζουν και «καθοδηγούν» ή στοχεύουν τη μετανάστευση των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων. Αυτό το σύμπλεγμα περιλαμβάνει μόρια προσκόλλησης: σελεκτίνες, ιντεγκρίνες και χημειοκίνες. Η πραγματική διαδικασία καταστροφής των μικροοργανισμών πραγματοποιείται με την ενεργοποίηση συστημάτων οξειδάσης, συμπεριλαμβανομένων των υπεροξειδίων και των υπεροξειδίων, καθώς και υδρολυτικών ενζύμων των κόκκων: λυσοζύμη και μυελοϋπεροξειδάση. Σημαντικό ρόλο παίζουν επίσης σύντομα πεπτίδια που ονομάζονται «αμυντίνες». Το μόριό τους αποτελείται από 29-42 αμινοξέα. Οι αμυντίνες συμβάλλουν στη διαταραχή της ακεραιότητας των μεμβρανών των βακτηριακών κυττάρων και ορισμένων μυκήτων.

Καθ’ όλη τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, ακόμη και εκείνων που λαμβάνονται από περιφερικό αίμα ομφάλιου λώρου, τα νεογνικά λευκοκύτταρα έχουν χαμηλή ικανότητα φαγοκυττάρωσης και χαμηλή κινητικότητα.

Εάν η ικανότητα απορρόφησης των φαγοκυττάρων στα νεογνά είναι επαρκώς ανεπτυγμένη, τότε η τελική φάση της φαγοκυττάρωσης δεν είναι ακόμη τέλεια και σχηματίζεται σε μεταγενέστερο στάδιο (μετά από 2-6 μήνες). Αυτό ισχύει κυρίως για παθογόνους μικροοργανισμούς. Στα παιδιά των πρώτων 6 μηνών της ζωής, η περιεκτικότητα σε μη ενζυματικές κατιονικές πρωτεΐνες που συμμετέχουν στο τελικό στάδιο της φαγοκυττάρωσης είναι χαμηλή (1,09+0,02), στη συνέχεια αυξάνεται (1,57±0,05). Οι κατιονικές πρωτεΐνες περιλαμβάνουν λυσοζύμη, λακτοφερρίνη, μυελοϋπεροξειδάση, κ.λπ. Καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής, το ποσοστό φαγοκυττάρωσης, ξεκινώντας από τον 1ο μήνα ζωής, κυμαίνεται ελαφρώς, φτάνοντας περίπου το 40. Αποδείχθηκε ότι οι πνευμονιόκοκκοι, η Klebsiella pneumoniae, ο Haemophilus influenzae δεν υπόκεινται σε φαγοκυττάρωση, γεγονός που πιθανώς εξηγεί την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης πνευμονίας στα παιδιά, ειδικά σε νεαρή ηλικία, με την πιο σοβαρή της πορεία, που συχνά προκαλεί επιπλοκές (καταστροφή των πνευμόνων). Επιπλέον, διαπιστώθηκε ότι οι σταφυλόκοκκοι και οι γονόκοκκοι διατηρούν ακόμη και την ικανότητα αναπαραγωγής στο πρωτόπλασμα των φαγοκυττάρων. Ταυτόχρονα, η φαγοκυττάρωση είναι ένας πολύ αποτελεσματικός μηχανισμός αντιμολυσματικής προστασίας. Αυτή η αποτελεσματικότητα καθορίζεται επίσης από τον μεγάλο απόλυτο αριθμό μακροφάγων και μικροφάγων τόσο στους ιστούς όσο και στην κυκλοφορία του αίματος. Ο μυελός των οστών παράγει έως και (1...3)x10 ¹⁰ ουδετερόφιλα την ημέρα, η πλήρης περίοδος ωρίμανσής τους είναι περίπου 2 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια της μόλυνσης, η παραγωγή ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί σημαντικά και η περίοδος ωρίμανσης μπορεί να μειωθεί. Επιπλέον, η μόλυνση οδηγεί στην «στρατολόγηση» λευκοκυττάρων που εναποτίθενται στον μυελό των οστών, ο αριθμός των οποίων είναι 10-13 φορές μεγαλύτερος από ό,τι στο κυκλοφορούν αίμα. Η δραστηριότητα του διεγερμένου ουδετερόφιλου εκδηλώνεται στην αναδιοργάνωση των διεργασιών μεταβολισμού, μετανάστευσης, προσκόλλησης, απελευθέρωσης φορτίου πρωτεϊνών βραχείας αλυσίδας - αμυντισινών, στην εφαρμογή μιας «έκρηξης» οξυγόνου, απορρόφησης του αντικειμένου, σχηματισμού πεπτικού κενοτοπίου (φαγόσωμα) και εκκριτικής αποκοκκίωσης. Η δραστηριότητα της φαγοκυττάρωσης αυξάνει την επίδραση της οψωνοποίησης, στην οποία συμμετέχουν συνεργατικά το ίδιο το φαγοκύτταρο, το αντικείμενο της φαγοκυττάρωσης και πρωτεΐνες με οψωνιστικές ιδιότητες. Ο ρόλος των τελευταίων μπορεί να εκτελεστεί από την ανοσοσφαιρίνη G, την C3, την C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και άλλες πρωτεΐνες της «οξείας φάσης» - απτοσφαιρίνη, φιμπρονεκτίνη, όξινη α-γλυκοπρωτεΐνη, α2-μακροσφαιρίνη. Ο οψωνιστικός ρόλος του παράγοντα Η του συστήματος συμπληρώματος είναι πολύ σημαντικός. Η ανεπάρκεια αυτού του παράγοντα σχετίζεται με την ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της φαγοκυτταρικής προστασίας στα νεογνά. Το αγγειακό ενδοθήλιο παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση των αντιδράσεων φαγοκυττάρωσης. Τα μόρια προσκόλλησης δρουν ως ρυθμιστές της συμμετοχής του σε αυτή τη διαδικασία: σελεκτίνες, ιντεγκρίνες και χημειοκίνες.

Τα μακροφάγα ιστών μακράς διαρκείας που προέρχονται από μονοκύτταρα ενεργοποιούνται κυρίως από την ιντερφερόνη-γ και τα Τ-λεμφοκύτταρα. Τα τελευταία αντιδρούν με το διασταυρούμενο αντιγόνο CD40 της μεμβράνης των φαγοκυττάρων, οδηγώντας στην έκφραση της σύνθεσης μονοξειδίου του αζώτου, των μορίων CD80 και CD86 και στην παραγωγή ιντερλευκίνης 12. Αυτές οι αλυσίδες είναι απαραίτητες για την παρουσίαση αντιγόνου στην αλυσίδα σχηματισμού ειδικής κυτταρικής ανοσίας. Έτσι, προς το παρόν, το σύστημα φαγοκυττάρωσης δεν μπορεί να θεωρηθεί μόνο ως μια εξελικτικά πρωτόγονη γραμμή πρωτογενούς μη ειδικής προστασίας.

Τα παιδιά μπορεί να έχουν πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς διαταραχές φαγοκυττάρωσης. Οι πρωτοπαθείς διαταραχές μπορεί να επηρεάσουν τόσο τα μικροφάγα (ουδετερόφιλα) όσο και τα μακροφάγα (μονοπύρηνα κύτταρα). Μπορεί να μεταδοθούν από γενιά σε γενιά, δηλαδή να κληρονομηθούν. Η μετάδοση των διαταραχών της φαγοκυτταρικής αντίδρασης μπορεί να συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ (χρόνια κοκκιωματώδης νόσος) ή να είναι αυτοσωμική, πιο συχνά υπολειπόμενου τύπου, η οποία εκδηλώνεται με μείωση των βακτηριοκτόνων ιδιοτήτων του αίματος.

Συνήθως, οι διαταραχές των φαγοκυτταρικών αντιδράσεων εκδηλώνονται με διόγκωση των λεμφαδένων, συχνές λοιμώξεις του δέρματος και των πνευμόνων, οστεομυελίτιδα, ηπατοσπληνομεγαλία κ.λπ. Σε αυτή την περίπτωση, τα παιδιά είναι ιδιαίτερα ευάλωτα σε ασθένειες που προκαλούνται από Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Candida albicans (άφθες).

Η μελέτη του σχετικού και απόλυτου αριθμού μορφολογικών χαρακτηριστικών των φαγοκυτταρικών κυττάρων, των κυτταροχημικών χαρακτηριστικών - της δραστικότητας της μυελοϋπεροξειδάσης, της γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης και των λειτουργικών χαρακτηριστικών (για παράδειγμα, της κινητικότητας των μικρο- και μακροφάγων) μπορεί να αποτελέσει επιχείρημα για την υπόθεση ότι η παθολογική διαδικασία βασίζεται σε μια διαταραχή της φαγοκυττάρωσης. Η δευτερογενής διαταραχή της φαγοκυττάρωσης, κατά κανόνα, επίκτητης φύσης, αναπτύσσεται στο πλαίσιο της φαρμακευτικής αγωγής, για παράδειγμα, της μακροχρόνιας χρήσης κυτταροστατικών φαρμάκων. Τόσο οι πρωτογενείς όσο και οι δευτερογενείς διαταραχές της φαγοκυττάρωσης μπορούν να οριστούν ως κυρίαρχες διαταραχές της χημειοταξίας, της προσκόλλησης, της ενδοκυτταρικής διάσπασης του αντικειμένου. Κληρονομικές ή επίκτητες μετά από σοβαρές ασθένειες ή δηλητηριάσεις, οι διαταραχές του συστήματος φαγοκυττάρωσης μπορούν να καθορίσουν την αύξηση της συχνότητας ορισμένων ασθενειών και την ιδιαιτερότητα των κλινικών εκδηλώσεών τους.