Non-Hodgkin λέμφωμα στα παιδιά

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα στα παιδιά είναι μια συλλογική ονομασία για μια ομάδα συστηματικών κακοήθων όγκων του ανοσοποιητικού συστήματος που προέρχονται από κύτταρα εξωμυελικού λεμφικού ιστού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Η συχνότητα εμφάνισης μη-Hodgkin λεμφωμάτων στην παιδική ηλικία στην Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και τη Ρωσία είναι 6-10 περιπτώσεις ανά 1.000.000 παιδιά. Τα μη-Hodgkin λεμφώματα αντιπροσωπεύουν το 5-7% όλων των κακοήθων όγκων στην παιδική ηλικία. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης είναι 5-10 έτη, τα παιδιά κάτω των 3 ετών αρρωσταίνουν εξαιρετικά σπάνια. Μεταξύ των ασθενών κάτω των 14 ετών, τα αγόρια υπερισχύουν σημαντικά: η αναλογία αγοριών προς κορίτσια είναι, σύμφωνα με εγχώριους συγγραφείς, 3,2:1. Στους εφήβους, αυτός ο δείκτης αλλάζει λόγω της αύξησης της συχνότητας εμφάνισης μη-Hodgkin λεμφωμάτων στα κορίτσια και είναι 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα του μη-Hodgkin λεμφώματος στα παιδιά

Η αναμνησία είναι βραχυπρόθεσμη, τα συμπτώματα βιολογικής δραστηριότητας παρατηρούνται σε όχι περισσότερο από 10-15% των ασθενών. Οι κλινικές εκδηλώσεις καθορίζονται κυρίως από τον εντοπισμό και τη μάζα του όγκου. Στα παιδιά, το 40-50% των λεμφωμάτων μη Hodgkin εντοπίζονται αρχικά στην κοιλιακή κοιλότητα: στην ειλεοτυφλική περιοχή, την απόφυση, το ανιόν κόλον, το μεσεντερικό και άλλες ομάδες ενδοκοιλιακών λεμφαδένων. Μια διευρυμένη κοιλία με γενικά ικανοποιητική κατάσταση του παιδιού μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, μπορεί να ψηλαφηθεί ένας όγκος ή ασκίτης, μπορεί να ανιχνευθεί ηπατοσπληνομεγαλία.

Συμπτώματα του μη-Hodgkin λεμφώματος

Ταξινόμηση των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα είναι όγκοι λεμφοειδών κυττάρων ποικίλης ιστογενετικής προέλευσης και βαθμού διαφοροποίησης. Η ομάδα περιλαμβάνει περισσότερες από 25 ασθένειες. Οι διαφορές στη βιολογία των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλονται στα χαρακτηριστικά των κυττάρων που τα σχηματίζουν. Τα συστατικά κύτταρα είναι αυτά που καθορίζουν την κλινική εικόνα, την ευαισθησία στη θεραπεία και τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Ειδικές μη τυχαίες χρωμοσωμικές μετατοπίσεις και αναδιατάξεις υποδοχέων είναι γνωστές για τα περισσότερα λεμφώματα, οι οποίες έχουν καίρια σημασία στην παθογένεση.

Ταξινόμηση των μη-Hodgkin λεμφωμάτων

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διάγνωση μη-Hodgkin λεμφωμάτων σε παιδιά

Το σύμπλεγμα των απαραίτητων διαγνωστικών μελετών σε περίπτωση υποψίας λεμφώματος μη Hodgkin περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα.

• Συλλογή αναμνησίας και λεπτομερής εξέταση με αξιολόγηση του μεγέθους και της σύστασης όλων των ομάδων λεμφαδένων.
• Κλινική εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων (συνήθως χωρίς ανωμαλίες, πιθανή κυτταροπενία).
• Βιοχημική εξέταση αίματος με αξιολόγηση της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας, προσδιορισμός της δραστηριότητας LDH, η αύξηση της οποίας έχει διαγνωστική αξία και χαρακτηρίζει το μέγεθος του όγκου.
• Εξέταση μυελού των οστών για την ανίχνευση καρκινικών κυττάρων - παρακέντηση από τρία σημεία με υπολογισμό μυελογραφήματος· προσδιορίζει το ποσοστό των φυσιολογικών και κακοήθων κυττάρων, τον ανοσοφαινότυπο τους.
• Οσφυονωτιαία παρακέντηση με μορφολογική εξέταση της κυτταροπαρασκευής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για τον προσδιορισμό βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα (πιθανή παρουσία καρκινικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό).

Διάγνωση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία των μη-Hodgkin λεμφωμάτων σε παιδιά

Βασικής σημασίας είναι η επαρκής θεραπεία των αρχικών συνδρόμων που προκαλούνται από την εντόπιση και τη μάζα του όγκου (σύνδρομα συμπίεσης) και των μεταβολικών διαταραχών που οφείλονται στην αποσύνθεσή του (σύνδρομο λύσης όγκου). Στο λέμφωμα μη-Hodgkin, τα θεραπευτικά μέτρα ξεκινούν αμέσως μετά την εισαγωγή του ασθενούς στο νοσοκομείο με την εξασφάλιση φλεβικής πρόσβασης, την απόφαση για την ανάγκη και τη φύση της έγχυσης και την αντιβακτηριακή θεραπεία. Η αρχική θεραπεία πραγματοποιείται μέσω περιφερικού καθετήρα, ο καθετηριασμός της κεντρικής φλέβας πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία ταυτόχρονα με τις διαγνωστικές διαδικασίες. Η παρακολούθηση των βιοχημικών παραμέτρων είναι υποχρεωτική για την έγκαιρη ανίχνευση μεταβολικών διαταραχών.

Πώς αντιμετωπίζεται το μη-Hodgkin λέμφωμα;