Ταξινόμηση λεμφωμάτων μη-Hodgkin

Τα λεμφώματα μη Hodgkin είναι όγκοι από λεμφοειδή κύτταρα διαφορετικής ιστογενετικής συγγένειας και βαθμό διαφοροποίησης. Η ομάδα περιλαμβάνει περισσότερες από 25 ασθένειες. Οι διαφορές στη βιολογία των μη-Hodgkin λεμφωμάτων οφείλονται στα χαρακτηριστικά των κυττάρων που τα σχηματίζουν. Τα συστατικά κύτταρα καθορίζουν την κλινική εικόνα, την ευαισθησία στη θεραπεία και τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Για τα περισσότερα λεμφώματα, είναι γνωστές ειδικές μη μεταδιδόμενες χρωμοσωμικές μετατοπίσεις και αναδιατάξεις των υποδοχέων, οι οποίες είναι βασικές στην παθογένεση.

Σύμφωνα με το εγκρίθηκε από την ΠΟΥ το 1999 godu ταξινόμηση των νεοπλασματικών ασθενειών του αιμοποιητικού και λεμφοειδών τύπους ιστών των λεμφωμάτων μη Hodgkin προσδιορίζονται με βάση τη μορφολογία, ανοσοφαινότυπο, γενετικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και κάθαρση κλινική νόσο.

Η ταξινόμηση βασίζεται στις προτάσεις της Ομάδας Ερευνών για τον Λέμφωμα (Lymphoma Research Group), η οποία συνδυάζει τις κύριες θέσεις της ταξινόμησης Kiel (κυρίως ευρωπαϊκής) και τη λεγόμενη διατύπωση Workplace που χρησιμοποιείται στις ΗΠΑ και τον Καναδά.

Τα μη-Hodgkin λεμφώματα χωρίζονται σε κύριες ομάδες, ανάλογα με το αν ανήκουν στις γραμμές Τ ή Β της λεμφοποιίας. Περαιτέρω λεπτομέρειες προσδιορίζονται από τον βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων, τον εντοπισμό και την ιστολογική δομή του όγκου, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Οι κύριοι τύποι λεμφωμάτων μη-Hodgkin στα παιδιά

Στα παιδιά, το φάσμα των ιστολογικών παραλλαγών των λεμφωμάτων μη-Hodgkin είναι σχετικά στενό. Αποδεικνύεται ότι όλα τα είδη γενικεύονται ήδη στα πρώτα στάδια της παρουσίασης και σε 95% των περιπτώσεων - πολύ κακοήθη. Οι όγκοι αναπτύσσονται κυρίως από τα πρόδρομα κύτταρα των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, έχουν διάχυτη ιστολογική δομή. Με βάση τα μορφολογικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά των παιδιών λεμφώματος μη Hodgkin μπορούν να χωριστούν σε τρεις κύριες ομάδες - λέμφωμα Burkitt (και berkittopodobnye), λεμφοβλαστική, και μεγάλης. Αυτή η ταξινόμηση αντιστοιχεί σε διαιρέσει σχεδόν των σκευασμάτων που εργάζονται και βολικό από την άποψη της θεραπείας (πρωτόκολλο που χρησιμοποιείται στη Ρωσική θεραπεία του λεμφώματος παιδικής ηλικίας μη-Hodgkin, που αναπτύχθηκε από μια ομάδα BFM υποδηλώνουν παρόμοια διαίρεση σε τρεις ομάδες θεραπείας). Ωστόσο, αυτή η προσέγγιση έχει οδηγήσει σε σφάλματα κατά τον προσδιορισμό της στρατηγικής θεραπεία παιδιών με λέμφωμα μεγάλων κυττάρων στα πρώτα χρόνια της χρήσης των εν λόγω πρωτοκόλλου στη Ρωσία, όταν ασθενών που έλαβαν αγωγή σύμφωνα με το πρωτόκολλο για αναπλαστικού λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, ενώ πραγματοποιήσεις διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων από πρόδρομα Β λεμφοκύτταρα απαιτούν πιο επιθετική θεραπεία. Επί του παρόντος, η διάγνωση λεμφωμάτων μη Hodgkin πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με το διεθνές πρωτόκολλο της ΠΟΥ.

Για τα παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών, οι ακόλουθες ιστολογικές παραλλαγές των λεμφωμάτων μη-Hodgkin είναι τυπικές.

• Τα λεμφοβλαστικά λεμφώματα, στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων που αποτελούνται από κύτταρα Τ, σπάνια (περίπου 10%) Β-προγονικών κυττάρων.
• Το διάχυτο Β-κύτταρο, το 70% του οποίου είναι το λέμφωμα Burkitt και το όμοιο με berkitt με Β-ανοσοφαινότυπο. Απαιτούμενα στοιχεία από τα οποία - η παρουσία των επιφανειακών IgM (ή ελαφριές αλυσίδες), υψηλή πολλαπλασιαστική δείκτη Ki 67 (μέχρι 100% των κυττάρων), η παρουσία των αναδιάταξης C-mic, ειδικές μεταθέσεις 8? 14, 8, 22 και 2, 8.
• Μεγάλα κυτταρικά λεμφώματα (15-20% των λεμφωμάτων των παιδιών). που ανήκουν κυρίως στη γραμμή Β λεμφοποιίας.

Μεταξύ των μεγάλων κυτταρικών λεμφωμάτων, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές, οι οποίες δεν επηρεάζουν την επιλογή τακτικών θεραπείας. Το ένα τρίτο των παιδιών λέμφωμα μεγάλων κυττάρων είναι αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων, Τ-ανοσοφαινότυπος (πολύ σπάνια Β-κυττάρων ή κυττάρων που δεν φέρουν ή Τ ούτε Β κυττάρου δείκτες), ένα CD30 δείκτη ενεργοποίησης, και ειδικές χρωμοσωμική μετατόπιση μεταξύ χρωμοσωμάτων και τα τμήματα 2 και 5 - t (2, 5) - με τη συμμετοχή του γονιδίου κινάσης του αναπλαστικού λεμφώματος (alk).

Περιστασιακά, δεν υπερβαίνει το 5% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με λέμφωμα non-Hodgkin είναι άλλες επιλογές - σε μεγάλη περιφερειακή, θυλακιώδη, αλήθεια ιστιοκυτταρικών, μη ταξινομημένα.

Πολύ υψηλό πολλαπλασιαστικό δυναμικό προκαλεί ταχεία ανάπτυξη των λεμφωμάτων των παιδιών.